lek. Anna Sowa, lek. Monika Szwarc-Duma
Transkrypt
lek. Anna Sowa, lek. Monika Szwarc-Duma
Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii WUM Hipofibrynogenemia Anna Sowa, Monika Szwarc-Duma Matka G. Ch. Ciąża IV, poród III 38 tc Wywiad położniczy I ciąża PSN 36 tc, II ciąża poronienie samoistne III ciąża bliźniacza - częściowe oddzielenie łożyska w 22 tc, martwe urodzenie Wywiad rodzinny: ŻChZZ (mama, babcia ze strony mamy, starsza siostra – zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych) Przebieg ciąży: pessarium założone w 24 tc (zdjęte w dniu porodu) niedokrwistość, infekcja górnych dróg oddechowych leki w ciąży: magnez, żelazo i Aspargin posiew z dróg rodnych: Candida albicans Ponadto w wywiadzie Hipofibrynogenemia /dysfibrynogenemia rozpoznana w 2013 roku Stężenie fibrynogenu w trakcie ciąży ok. 1,8 g/L – bez wskazań do leczenia USG płodu prawidłowe [10,16,20,30 i 37 tc] Przebieg porodu 2.07.2016 – początek porodu Indukcja porodu oksytocyną Stężenie fibrynogenu – 0,8 g/L Konsultacja transfuzjologiczna: Stężenie fibrynogenu niezapewniające hemostazy – zabezpieczono 7 jednostek krioprecypitatu Przebieg porodu cd. II okres porodu - zwolnienia czynności serca płodu 7080/min Poród zabiegowy przy użyciu próżniociągu położniczego SŻD, ocena wg skali Apgar 10 pkt, masa ciała – 2780g, długość - 52cm RKZ z krwi pępowinowej: pH 7,32 BE – 2,5 mleczany 29 mg/dl Badanie fizykalne po urodzeniu Stan ogólny dobry Obrzęk głowy po założeniu peloty próźniociągu Pozostawiony z matką w kontakcie „skóra do skóry” Badanie w 2. dobie życia Bladość powłok skórnych Obustronne krwiaki podokostnowe na kościach ciemieniowych, nadal obrzęk głowy po pelocie próżniociągu Postępowanie kontrola morfologii i układu krzepnięcia usg przezciemiączkowe Badania USG OUN Okolica odpowiadająca umiejscowieniu jądra soczewkowatego po stronie lewej -zmiana hiperechogenna 1,7 cm x 1,4 cm – krwawienie ? W płacie potyliczno – ciemieniowym po tej samej stronie krwawienie śródmiąższowe 1,6 cm x 0,8 cm Stan po krwawieniu do macierzy przykomorowej – widoczna tworząca się torbiel podwyściółkowa o średnicy 1 cm USG OUN Postępowanie 1) Oddział Patologii Noworodka – ciągłe monitorowanie [SpO2, HR, RR] 2) Leczenie konsultowane z Kliniką Hematologii SPDSK Przetoczenie 1 j. Krioprecypitatu Postępowanie Badanie kontrolne: Postępowanie cd. W kolejnej dobie - konsultacja hematologiczna (Kliniką Hematologii SPDSK) dalsze leczenie preparatem fibrynogenu przetoczono 1 g preparatu Riastap. Wyniki kontrolne: Dalsze postępowanie: CEL: Utrzymanie stężenia fibrynogenu > 1 g/L SPOSÓB LECZENIA: fibrynogen 1 g w 50 ml aqua destilata przez 4 godziny iv. [Riastap] Łącznie 4 przetoczenia: [3, 7, 14 i 22 doba życia] Powikłania 3. doba życia [w 4. godzinie toczenia fibrynogenu] – NZK wymagające resuscytacji krążeniowo-oddechowej z podaniem adrenaliny [0,4 mg iv] W 6. dobie życia po badaniu MRI – epizod drgawek uogólnionych MRI W 30. dobie życia dziecko w stanie ogólnym dobrym przekazano do Kliniki Hematologii i Pediatrii WUM celem dalszej diagnostyki i leczenia.