przypadek - Poradnia USG Agatowa

PRZYPADEK
Noworodek, 10 pkt Apgar, chłopiec
Wg matki: gorzej zjada, szary cień wokół ust
2 tyg.: przybiera na wadze, wg matki apatyczny
4 tyg.: słaby przyrost masy ciała, przesypia
większość czasu
5 tyg.: przyjęty w ciężkim stanie do szpiala,
rozpoznano niewydolność nerek, dializa
otrzewnowa
Brak poprawy, niewydolność oddechowa,
respirator
RTG: bardzo duże serce
ROZPOZNANIE ……………………
PODZIAŁ WAD SERCA
KRYTYCZNE
Przewodozależny przepływ systemowy
Przewodozależny przepływ płucny
Brak mieszania się krwi
SINICZE, nie krytyczne
Prawo – lewy przepływ na jakimkolwiek poziomie
Zwężenie tętnicy płucne
PREZPŁYWOWE
PODZIAŁY WAD SERCA
KLINICZNY
Sinicze
Niesinicze
TGA, TOF, AT (…)
VSD, ASDI, ASDII, VSD
ANATOMICZNY
Wady lewego serca (CoA, AS, HLHS)
Wady prawego serca (AT, zespół Ebsteina)
Wady stożka tętniczego (odejścia naczyń: TOF, TGA, CAT)
Pojedyncza komora
Nieprawidłowy spływ żył płucnych: TAPVD
Zespoły hetrotaksji (zaburzenia lateralizacji)
ZABURZENIA RYTMU SERCA
W PEDIATRII
Joanna Dangel
Poradnia Perinatologii i
Kardiologii Perinatalnej
2010/2011
ROZWÓJ UKŁADU BODŹCOWO PRZEWODZĄCEGO
Włókna układu bodźcowo – przewodzącego
powstają z prekursorowych komórek mięśnia
serca (cardiomyogenic precursor cells)
Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy
sercowej – ok. 5 tyg.
Zmiany rozwojowe prądów jonowych
Potasowy (z komórki)
Wapniowy? Sodowy (do komórki)
PŁODOWY
UKŁAD
KRĄŻENIA
DIAGNOSTYKA
Płód
Wykorzystanie zależności między zjawiskami
elektrycznymi a mechanicznymi
◦ KTG
◦ Magnetokardiografia
◦ Płodowe EKG
◦
Po porodzie
◦
◦
◦
◦
◦
EKG
Uśredniony zapis EKG (późne potencjały)
Holter
Badania elektrofizjologiczne
Testy czynnościowe
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
PRAWIDŁOWE EKG
QTc = QT / √RR
Wzór Bazetta
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY ZJAWISKAMI
ELEKTRYCZNYMI
A MECHANICZNYMI
(ECHO)
(EKG)
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU
Zastawka dwudzielna
V
aorta
A
Czas przewodzenia
przedsionkowo – komorowego
AV < 150 ms (≈ PR w EKG)
V
A
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children,
and Adolescents, 2008
OCENA EKG U DZIECKA
Rodzaj rytmu serca
Ośrodek kierujący (zatokowy, pozazatokowy)
Przewodzenie przedsionkowo – komorowe
Bloki odnóg
Częstość rytmu serca
Wiek dziecka !!!!
Przedsionki / komory
Przerosty
Odstępy: PR; QTc
CZĘSTOŚĆ RYTMU SERCA
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
0 – 1 dzień 94 – 155 (122)
1 – 3 dni 91 – 158 (122)
4 – 7 dni 96 – 182 (149)
1 – 3 mc 120 – 179 (149)
4 – 6 mc 105 – 185 (141)
7 – 12 mc 108 – 169 (131)
1 – 3 lata 89 – 152 (119)
3 - 5 lat 73 – 137 (109)
5 – 8 lat 65 – 133 (100)
8 – 12 lat 62 – 130 (91)
12 – 16 lat 60 – 120 (80)
Situs solitus
oś P ok. 60 stopni
Situs inversus
oś P ok. 120 stopni
RODZAJ RYTMU – ZAŁAMKI P
Zatokowy
Rytm lewego przedsionka
(+) I, II, aVF; (-) aVR
(-) I, aVL
Rytm prawego przedsionka
(-) II, III, aVF
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U
NOWORODKA
Zatokowy
(+) I, II, aVF;
(-) aVR
RYTM RA PRAWEGO PRZEDSIONKA
(-) II, III, aVF
(+) aVR
EKG DZIECKA I DOROSŁEGO
Częsta niemiarowość
Zatokowa
Pobudzenia dodatkowe
Krótsze PR, QT, QRS
WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone
mają szybszy rytm serca niż dzieci urodzone o czasie
jest niższy woltaż załamków
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
EKG U SPORTOWCÓW
Wolniejszy rytm serca
Wydłużone PR
Wydłużone QT
Cechy „przerostu” LV
Niespecyficzne zmiany odcinka ST – T
Mogą sugerować niedokrwienie
Załamki Q wskazujące na zawał ściany przedniej
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
13 LAT, PŁYWANIE
ZABURZENIA RYTMU - DEFINICJA
Są to rytmy INNE niż zatokowe o częstości
wolniejszej lub szybszej niż norma ustalona
dla wieku
Skurcze dodatkowe
Tachykardie
Bradykardie
Zaburzenia przewodzenia
Bloki
◦ Zespoły preekscytacji
◦
POBUDZENIA PRZEDWCZESNE
Nadkomorowe
◦
Komorowe
◦
Niemowlęta i dzieci młodsze
Nastolatki
Najczęściej: łagodne, ale:
◦
Mogą być markerem patologii:
◦
Zapalenia mięśnia sercowego
Kardiomiopatii, guzów serca
Mogą doprowadzić do częstoskurczu lub bradykardii
POBUDZENIA PRZEDWCZESNE
płody
SKURCZE DODATKOWE NADKOMOROWE
Z WPW
Dr M. Knecht IP CZD
KRYTERIA ROZPOZNANIA ZESPOŁU
PREEKSCYTACJI (WPW)
Skrócenie PR < normy dla wieku
Obecność fali delta
Poszerzenie QRS > normy dla wieku
Wtórne zmiany ST - T
Wiek
Czas PR
Czas QRS
< 2 rż
2 – 10 lat
> 10 lat
<0,08 s
< 0,1 s
< 0,12 s
>0,08 s
> 0,1 s
> 0,12 s
Kubicka, Bieganowska, Zaburzenia rytmu serca u dzieci
TACHYKARDIA ZATOKOWA
Wykluczyć przyczyny pozasercowe
NORMA dla wieku
Anemia
Infekcja z wysoka temperaturą
Przyczyny endokrynologiczne
Nadczynność tarczycy
NIE WYMAGA leczenia antyarytmicznego
Może wymagać leczenia przyczynowego
CZĘSTOSKURCZE
Nadkomorowe
Z różnych ośrodków
Stanowią zagrożenie życia
PODZIAŁ
Częstoskurcz
nawrotny bez udziału drogi
dodatkowej: w obrębie węzła zatokowoprzedsionkowego, mięśni przedsionków,
węzła AV, pęczka Hisa
Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej:
zespoły preekscytacji, drogi przewodzące
wstecznie
Z ośrodka ektopicznego (przedsionkowy,
węzłowy)
Powstający w mechaniźmie automatyzmu
wyzwalanego
WYWIAD
Słabe ruchy płodu
Niemowlęta
Zmiana zachowania (niepokój – apatia)
◦ Niechęć do jedzenia, wymioty
◦ Niewydolność serca
◦
Dzieci starsze
◦
◦
◦
◦
◦
Uczucie kołatania serca
Ból: w klatce piersiowej, brzucha
Mroczki przed oczami, zawroty głowy
Wymioty
Lęk
„ECMO”
OBJAWY KLINICZNE
Płód: ECHO
Niemowlęta
Bladość, szare zabarwienie powłok
Duszność
Tętnienie okolicy przedsercowej
Szybka czynność serca
Powiększenie wątroby i śledziony
CZĘSTOSKURCZ
SVT 284 bpm
Rytm zatokowy146 bpm
Po podaniu adenozyny do żyły
pępkowej
A
A
V
HR 280/min
Lu
A
V
V
HR 140/min
WYLECZONY CZĘSTOSKURCZ NADKOMOROWY
ZABURZENIA RYTMU SERCA
KTG – niemiarodajne
najczęściej – prawidłowa anatomia
skuteczne leczenie prenatalne
ZABURZENIA RYTMU SERCA
KTG – niemiarodajne
najczęściej – prawidłowa anatomia
skuteczne leczenie prenatalne
Badania echokardiograficzne płodów
i konsultacje kardiologiczne
zmieniły sposób
postępowania perinatologicznego
u płodów z
zaburzeniami rytmu serca
EKG
Szlak dodatkowy-częstoskurcz ustępujący samoistnie. W NCN zał. P za QRS
LECZENIE
Płody
Digoksyna – mało skuteczna
◦ Amiodaron, propafenon
◦
Po porodzie
Adenozyna – przerwanie częstoskurczu
◦ Amiodaron
◦ Inne:
◦
Propafenon
Beta-blokery
Digoksyna
ABLACJE !!!
Przerwanie częstoskurczu
ZALECENIA DOTYCZĄCE
ELEKTROTERAPII
KLASA I: ogólna zgoda ekspertów, że leczenie
medycznie korzystne i wskazane, skuteczne
KLASA IIA: większość opinii i danych
klinicznych wskazuje na skuteczność leczenia
KLASA IIB: opinie podzielone
KLASA III: ogólna zgoda, że nie jest to metoda w
danym schorzeniu
WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I
WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia
WPW z omdleniami (+wskazania
elekrofizjologiczne)
Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z
upośledzona funkcją komór
Nawracający częstoskurcz komorowy
upośledzający hemodynamikę
DOTYCZY:
Dzieci > 5 roku
życia
WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I
WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia
WPW z omdleniami (+wskazania
elekrofizjologiczne)
Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z
upośledzona funkcją komór
Nawracający częstoskurcz komorowy
upośledzający hemodynamikę
PRZYPADEK
20-letni mężczyzna
Tańczy zawodniczo
Okresowo: kołatania serca, bez utrat
przytomności
Podczas treningów, zawodów lub występów:
zdarza się, że musi zatrzymać się
EKG: zespół WPW
DEFIBRYLACJA / KARDIOWERSJA
Arytmie w mechaniźmie re-entry
Częstoskurcze nadkomorowe i komorowe
◦ Migotanie/trzepotanie przedsionków
◦ Migotanie / trzepotanie komór
◦
Znieczulenie ogólne
Energia:
◦
Kardiowersja synchronizacja z zał. R:
◦
0,25 – 0,5 J/kg m.c.
Max. 2 J/kg m.c.
Defibrylacja: bez synchronizacji z zał. R
2 J/kg m.c.
BRADYKARDIE
Zatokowa
Przyczyny pozasercowe
Niedoczynność tarczycy
Sportowcy
Rytm pozazatokowy
Bloki
Zespoły zaburzeń przewodzenia
RÓŻNE POZIOMY ZABURZEŃ
PRZEWODZENIA
Kannankeril PJ, rozdz.14 w Moss and Adams Heart Disese, 2008
FIZJOLOGICZNA BRADYKARDIA U PŁODU
BRADYKARDIA U PŁODU Z BRAKIEM WĘZŁA
ZATOKOWEGO
ZABURZENIA PRZEWODZENIA
Blok I stopnia
◦
Wydłużenie PR powyżej normy dla wieku
Przy przewadze układu przywspółczulnego
u noworodków
młodzieży uprawiającej sport
Blok II stopnia
◦
Stopniowe wydłużanie P-R do wartości przy której
pobudzenie przedsionka nie przechodzi do komór –
brak QRS po P (periodyka Wenkebacha – Mobitz 1)
sportowcy
CAŁKOWITY BLOK PRZEDSIONKOWO –
KOMOROWY
Bez strukturalnej wady serca
Z dodatnimi przeciwciałami antyRo (SS-A) i anty La (SS-B)
Choroby układowe tkanki łącznej (SLE, zespół Sjogrena)
Bez klinicznie czynnej choroby
Z ujemnymi przeciwciałami
Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone
miokardium (non-compaction myocardium)
Ze strukturalną wadą serca
Zespoły heterotaksji
„skorygowane” przełożenie wielkich pni tętniczych
BLOK CAŁKOWITY
CHB
WRODZONY CHB – ROZPOZNANIE
PRENATALNE
Do 10% kobiet z (+) antyRo SS-A
Monitorowanie
15 – 20 tyg. ciąży co 1. tydzień
Jeśli zaburzenia przewodzenia – wydłużanie czasu
AV – DEXAMETAZON
Jeśli rozpoznanie późniejsze
Beta-mimetyki dla przyśpieszenia rytmu serca
Dexametazon – zależnie od ośrodka
EKG NOWORODEK CHB
POSTĘPOWANIE
Poród w terminie !!!
Przedwczesne rozwiązanie ciąży zdecydowanie
pogarsza rokowanie
Nie ma konieczności porodu CC
Układ stymulujący
Zależnie od objawów klinicznych
Od okresu noworodkowego
Klinika Kardiologii CZD, doc. Katarzyna
Bieganowska
KANAŁOPATIE – GENETYCZNIE UWARUNKOWANE
MUTACJE GENÓW ODPOWIEDZIALNYCH ZA ROZWÓJ
KANAŁÓW JONOWYCH
Sodowych
Gen SCN5A chrom.3; Brugada Sy i LQTS3
Potasowych Iks
Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i
Lange-Nielsena JLN1
PŁYWANIE
Potasowych Ikr
Gen KCNH21 chrom.7: LQTS2
EMOCJE, STRESS
ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT
ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT
Nieprawidłowe wydłużenie QT z predyspozycją
do komorowych zaburzeń rytmu serca
Wrodzone
Nabyte
Liczenie zależnie od częstości rytmu serca
LEKI wydłużające odstęp QT ……..
Psychiatryczne
NIE - Psychiatryczne
Trójpierścieniowe leki
przeciwdepresyjne
Neuroleptyki
haloperidol
tioridazyna
Chloropromazyna
Neuroleptyki atypowe
klozapina
erytromycyna
Pietras T, Gałecki P. Leki przeciwspychotyczne II generacji a zespół
wydłużonego QT. Postępy Psychiatrii i Neurologii, 2006
WZORY QTC
Bazett’a 50 – 120/min
QTc = QT / √RR
Pomiar w sekundach
Hodges’a
QTc = QT + 1,75x(HR/min. – 60)
Pomiar w milisekundach
WRODZONE ZESPOŁY LQTS
Jerwella, Langego-Nielsena JLN
Z wrodzoną głuchotą
Dziedziczenie autosomalne recesywne
1 : 1-6mln żywo urodzonych
Romano – Warda
Bez głuchoty
Dziedziczenie autosomalnie dominująco
1 : 10 000 żywo urodzonych
„BARBI ALMOST DRAWN IN A POOL”
Światowy Kongres
Kardiologów
i Kardiochirurgów
2009
THE NEW ENGLAND
998, 338,1709
JOURNAL OF MEDICINE
P.J. Schwartz, M. Stramba-Badiale, A. Segantini, P.
Austoni, G. Bosi, R. Giorgetti, F. Grancini, E.D. Marni,
F. Perticone, D. Rosti, P. Salice
Wydłużenie czasu trwania odstępu QT a zespół
nagłej śmierci niemowląt SIDS
Opublikowano w
Medycyna Praktyczna Pediatria 1999/02
OBJAWY
40% bez; 60% z
Pierwszy: może być nagły zgon
OBJAWY:
Kołatanie serca
Bradykardia
Omdlenia – częstoskurcz komorowy torsade de
pointes
Zatrzymanie krążenia
50-67% przy pobudzeniu adrenergicznym
TORSADE DE POINTES
WSKAZANIA DO ELEKTROTERAPII U
DZIECI
Bradyarytmie - stymulator
Bezpośrednio zagrażające życiu
BLOK AV II/III z bradykardią
Dysfunkcja węzła zatokowego
Tachyarytmie
Defibrylacja
Kardiowersja
Antyarytmiczna stymulacja serca
Ablacje
Kardiowerter-defibrylator
KLASA I
Blok AV III stopnia
Noworodki bez WWS < 55ud./min.
Noworodki z wws: < 65/min.
Niemowlęta i dzieci starsze:
< 40/min czuwanie
< 32/min sen
Złożone objawowe zaburzenia rytmu / przewodzenia
Bloki pooperacyjne nie ustępujące > 7 dni
Standardy Medyczne, Brzezińska-Paszke M, Bieganowska K i wsp. 2009
Moss and Adams Heart Disease 2008
WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA
KARDIOWERTERA - DEFIBRYLATORA
Po
incydencie nagłego zatrzymania
krążenia w mechaniźmie częstoskurczu
komorowego lub migotania komór, jeśli
nie można inaczej wyeliminować
przyczyny
Strukturalne uszkodzenie serca z
przetrwałym częstoskurczem komorowym
Dzieci z utratami przytomności u których
wywołano VT
Kardiomiopatie z VT
Kanałopatie z VT
BLOKI POOPERACYJNE
DWUJAMOWA STYMULACJA U
CHŁOPCA Z CTGA, CHB. 2
ELEKTRODY
SKALA PROBLEMU
CZD
268 dzieci ze stymulatorem serca
28 dzieci z kardiowerterem – defibrylatorem
Rocznie
55 – 65 wszczepień układów stymulujących
POOPERACYJNE ZABURZENIA RYTMU
SERCA
Pacjenci po wszystkich operacjach
kardiochirurgicznych
KONIECZNA konsultacja kardiologiczna
KAŻDEJ pacjentki ciężarnej po KAŻDEJ operacji
Również ASDII
Rosnąca grupa trudnych pacjentów
PO OPERACJI ZESPOŁU FALLOTA
PO OPERACJI PODZASTAWKOWEGO
ZWĘŻENIA AORTY
OMDLENIA
Przejściowa utrata przytomności
Obniżenie napięcia m. szkieletowych
◦ Upadek
◦ Samoistny powrót świadomości
◦
15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż.
◦
Najczęściej dziewczęta 15 – 19 lat
Skala problemu:
125/100 000 w poradniach
◦ 3% Izby Przyjęć
◦ 1-6% przyjętych do szpitala
◦
ETIOLOGIA
70-80%
Neurokardiogenne (wazowagalne)
◦ Ortostatyczne
◦
10%
◦
Padaczka
5%
◦
Przyczyny kardiologiczne
zaburzenia rytmu
Inne
Nagły zgon: 18 – 33%
K.Bieganowska, Standardy Medyczne, 2008
NAGŁA ŚMIERĆ SERCOWA
SUDDEN CARDIAC DEATH
SCD
Śmierć następuje nagle, niepodziewanie, i jest
uzależniona od patologii układu krążenia przy braku
innych przyczyn, które mogłyby ją potencjalnie
spowodować
< 1 godz. od wystąpienia objawów
WHO: w ciągu 24 h, ale jeśli czas jest <2 h w 88%
przypadków przyczyna kardiologiczna!
MIGOTANIE KOMÓR
SKALA PROBLEMU
1,3 – 4 / 100 000 (dzieci i młodzież)
1 – 2 / 1000 mężczyźni > 35 r. życia
Wady wrodzone
◦
stenoza aortalna
Anomalie tętnic wieńcowych
wrodzone
◦ nabyte (choroba Kawasaki)
◦
Kardiomiopatie
NAGŁE ZGONY SPOWODOWANE ZABURZENIAMI
PRZEWODZENIA I RYTMU SERCA
Zespoły wydłużonego QT
Nadkomorowe zaburzenia rytmu
Komorowe zaburzenia rytmu serca
Ektopiczny częstoskurcz węzłowy
Arytmogenna dysplazja prawej komory
Stłuczenie serca (commotio – cordis)
Base-ball, hokej
DO ZAPAMIĘTANIA
Zaburzenia przewodzenia i rytmu serca
występują, mogą być rozpoznawane i leczone od
okresu płodowego
Częstoskurcze i trzepotania przedsionków
częściej występują w okresie płodowo –
niemowlęcym niż później
DO ZAPAMIĘTANIA
Zapis EKG dziecka różni się od zapisu EKG
dorosłego
Zapis EKG młodzieży uprawiającej sport może
wykazywać zmiany „patologiczne” które są normą
dla sportowców
Objawy zaburzeń rytmu serca i przewodzenia u
dzieci i młodzieży są niecharakterystyczne –
konieczny dokładny wywiad
DO ZAPAMIĘTANIA
Kobiety z chorobami układowymi tkanki łącznej
mogą urodzić dziecko z całkowitym blokiem
przedsionkowo – komorowym
Jeśli masz wątpliwości – skieruj pacjenta do
specjalisty – pierwszym objawem zaburzeń rytmu
i przewodzenia może być nagły zgon