Ogniskowy rozrost guzkowy (FNH)

Zmiany ogniskowe
w wątrobie – perspektywa
gastroenterologa
prof. Marek Hartleb
Klinika Gastroenterologii i Hepatologii SUM w Katowicach
I Rzeszowskie Dni Hepato-Gastroenterologiczne
18-19 wrzesień 2015
Specjaliści zaangażowani w proces diagnostycznoterapeutyczny ogniskowych zmian wątrobowych
HISTOPATOLOG
(Biopsja)
RADIOLOG
HEPATOLOG
LEKARZ PODSTAWOWEJ
OPIEKI
CHIRURG
ONKOLOG
Guzy wątroby
specyfika
 Brak prostych algorytmów diagnostycznych
 Dużo zmian o charakterze łagodnym (~20% ludzi)
 Ograniczanie liczby badań diagnostycznych
- wysokie koszty
- narażanie chorych na czynniki jatrogenne / stres
 Konieczność ścisłej współpracy klinicysta-radiolog-
-patomorfolog
 Nietypowe obrazy rtg
Diagnostyka
guzów wątroby
 Badania obrazujące
& kontekst kliniczny
 Badanie cytologiczne
/histopatologiczne
(biopsja, chirurgia)
USG
zmiana ogniskowa
w wątrobie
Wątroba marska
Przewlekła choroba wątroby
HBV / NAFLD / Hemochromatoza
HCC
1-6% rocznie
Wątroba zdrowa
• Stwierdzona przypadkowo
• Młoda kobieta
• Średnica < 1 cm
• Zmiana objawowa
• Wywiad onkologiczny
• Mężczyzna > 50 rż
Zmiana łagodna
Zmiana złośliwa
Charakter niejasny
Biopsja lub nadzór USG/CT lub resekcja
USG
zmiana ogniskowa
w wątrobie
Wątroba marska
Przewlekła choroba wątroby
HBV / NAFLD / Hemochromatoza
HCC
1-6% rocznie
Wątroba zdrowa
• Stwierdzona przypadkowo
• Młoda kobieta
• Średnica < 1 cm
Jeśli mnogie zmiany
• Mnogie HCC
• Guzki dysplastyczne
• Chłoniak
• Meta (b.rzadko)
Zmiana łagodna
Zmiana objawowa
Wywiad onkologiczny
Mężczyzna > 50 rż
Zmiana złośliwa
Charakter niejasny
Biopsja lub nadzór USG/CT lub resekcja
Kobieta 36 lat, spadek masy ciała 10 kg, dyskomfort w podżebrzu
Leczenie chirurgiczne:
Carcinoma fibrolamellare
Rak fibrolamelarny (włóknisto-blaszkowy)
 Rozwija się w zdrowej wątrobie
 Średnia wieku 25 lat
 Stężenie AFP prawidłowe
 Duży, pojedynczy guz
 Możliwa blizna centralna + zwapnienie
 W odróżnieniu od FNH i adenoma
wzmacnia się niejednorodnie
 W ½ przypadków guz resekcyjny
Wewnątrzwątrobowy obwodowy
cholangiocarcinoma
• Stanowi 20% guzów pierwotnych wątroby
• Czynniki ryzyka: PSC, choroba Caroliego, choroby
pasożytnicze
• 10-20% marskość wątroby
• Histopatologia: Rak gruczołowy
– brodawkowaty- śluzowy
• CA19-9 > 100 ng/ml (89% czułość i 86% swoistość)
• Brak poszerzenia przewodów żółciowych
• Guz hiperwaskularny (< HCC), późne kontrastowanie
Ogniska wątrobowe
Przerzuty raka w ultrasonografii B-mode
Bull’s eye
Meta
guzowaty
kontur
wątroba niejednorodna
np. rak drobnokomórkowy oskrzela
wątroba powiększona
np. chłoniak,melanoma
Guz neuroendokrynny
• Najczęściej przerzuty z raka trzustki lub
przewodu pokarmowego
• ↗ stężenie we krwi chromograniny A (ChA) i
B-HCG
• Scyntygrafia MIBG i oktreotydowa
• Biopsja (immunohistochemia – ChA, synaptofizyna,
neuronalna enolaza)
• Specyfika terapeutyczna
- zimne i gorące analogi somatostatyny
- interferon-alfa
- przerzuty mogą być resekowane
- transplantacja wątroby?
Badania immunohistochemiczne
Guz
Zalecane badania
PRZERZUTY
• Rak neuroendokrynny
Chromogranina A,
synaptofizyna, neuronalna
enolaza
• Rak trzustki
Cytokeratyna 7/20 (+/+)
• Rak jelita grubego
Cytokeratyna 7/20 (-/+)
• Rak piersi
Cytokeratyna 7/20 (+/-)
• Rak płuc
Cytokeratyna 7/20 (+/-)
CHOLANGIOCARCINOMA
Cytokeratyna 7/19 (+/+)
Cytokeratyna 7/20 (+/-)
Beta-HCG, CEA, Mucyna-1
HCC
Cytokeratyna 8/18 (+/+)
Cytokeratyna 7/20 (-/-)
Hep Par1, AFP
Guzy naczyniowe
CD34, CD31, Czynnik VIII
Naczyniaki
Obraz kliniczny
Występowanie: 3-20/100; przewaga kobiet, niezależne od
hormonów płciowych
Najczęściej bezobjawowe – „incidentaloma”
Olbrzymie naczyniaki
• Stały ból/dyskomfort w pr. podżebrzu
• Silny ból + gorączka (zakrzep lub zawał)
• Zespół Kasabacha-Merrita  obj. systemowe (PLT, DIC)
• Spontaniczny krwotok – prawie nigdy
• Pourazowy krwotok  4,5% - 19,7%
Naczyniaki
Ultrasonografia
Hiperechogeniczny w stosunku do zdrowej wątroby , lecz
może być izo- lub hipoechogeniczny w wątrobie stłuszczeniowej
Inne guzy naczyniowe wątroby
Śródbłoniak nabłonkowatokomórkowy
 Niski potencjał złośliwości
 Czynniki ryzyka - antykoncepcja, chlorek poliwynylu
 Ból brzucha, powiększenie wątroby, stany podgorączkowe
 Prawidłowe aktywności enzymów
 Biopsja: CD34+, CD31+, czynnik VIII
 Rokowanie dobre: resekcja, transplantacja wątroby
Mięsak naczyniowy
 Bardzo duża złośliwość
 Szybko rośnie i przerzutuje (hepatomegalia; 2 płaty)
 Czynnik ryzyka: kontakt z chlorkiem winylu
 Chemioterapia, radioterapia, chirurgia, OLT
- nieskuteczne
FNH vs Adenoma
Adenoma
FNH
Czynniki ryzyka
 Brak czynników ryzyka
 Częściej u kobiet
 Antykoncepcja > 5 lat
 Steroidy anaboliczne / androgenne
 Cukrzyca (MODY-3)
 Glikogenoza I i III typu (mnogie gruczolaki)
Objawy kliniczne
 Najczęściej bez bólu
 Nie ma ryzyka transformacji
do HCC
 Dolegliwości bólowe (śr. > 5 cm)
 Samoistne pęknięcie 10% (w okresie
menstruacji, ciąży, połogu)
 Transformacja do HCC – ok. 5%
Ogniskowy rozrost guzkowy (FNH)
Nie bioptować !
FNH vs Adenoma
 Scyntygrafia Tc-HIDA  FNH jest gorącym ogniskiem
 Rezonans magnetyczny - kontrasty hepatobiliarne
np. benzyloxy-proponic-tetra-acetate (BOPTA)
Gravioli L. i wsp. Radiology 2005; 236: 166
Zbiorniki płynowe
Torbiel prosta
Gładkie kontury, bez torebki, bez przegród
i tkanki litej
ale
Po infekcji bakteryjnej, krwawieniu lub w skupiskach
może naśladować torbiel o innej etiologii
Tasiemiec bąblowcowy
Tasiemiec jednojamowy
Tasiemiec wielojamowy
Żywiciel ostateczny
pies, kot, lis
Żywiciel pośredni
Roślinożercy, małe ssaki
CZŁOWIEK (spożycie jaj)
Zanieczyszczona woda, warzywa,
owoce leśne, woda
Okres inkubacji miesiące-lata
Tasiemiec bąblowcowy
Objawy – nawet 20-30 lat po zakażeniu
Zwykle jedna torbiel
Wątroba 60-70%
Płuca 20-25%
Dgn: biopsja – w płynie protoskoleksy
Serologia, PCR
Różnicowanie z CCA
Leczenie
• Praziquantel
• Chirurgia (czasem niemożliwa)
• Transplantacja wątroby
• Małe torbiele – „wait and see”
Ropnie w kontrastowych badaniach
obrazujących
Ropnie bakteryjne
drogi zakażenia
Paciorkowce
Gronkowce
DROGI ŻÓŁCIOWE
Cholangitis ascendens
(kamica, nowotwór)
Gram ujemne
HEMATOGENNA
Ogniska infekcyjne
Infekcja ognisk
martwiczych
JELITO
Diverticulitis
Appendicitis
Choroba Crohna
Gram ujemne
Clostridium diff.
Anomalie rozwojowe przewodów żółciowcyh
Kompleksy
von Meyenburgha
Zespół Caroliego
• Kamica
• Infekcje
bakteryjne
• Cholangioca
Anomalie rozwojowe przewodów żółciowcyh
•
•
•
•
•
Zła jakość życia
Infekcje bakteryjne torbieli
Bardzo rzadko cystadenoma
Niewydolność nerek
Tętniak podstawy mózgu
Torbielowaty nowotwór śluzowy
„Cystadenoma biliaris”
• Zdecydowana przewaga kobiet (średni wiek)
• Torbiel wielokomorowa, bez
komunikacji z drogami żółciowymi,
wzmacniające się przegrody,
zwapnienia (5%)
• Powolny wzrost, dol. bólowe
• Nabłonek sześcienny, zawartość śluzowa
(rzadziej surowicza), podnabłonkowy
zrąb łącznotkankowy typu jajnikowego
• Radiologia ani cytologia nie pozwalają na
wykluczenie raka (25%)  chirurgia
Mężczyzna, lat 57
dyskretne objawy, dyskomfort
Dgn: Cystadenocarcinoma
(bez zrębu łącznotkankowego)
5 miesięcy później
Choroby ziarniniakowe
Toksokaroza
Choroba ziarniniakowa
(przed i po 3 m KS)
Podsumowanie
• Łagodne guzy występują często,
w większości przypadków są bezobjawowe
• Prawidłowo wykonane badania obrazowe
pozwalają na definitywne rozpoznanie
większości zmian ogniskowych, jednak
należy mieć na uwadze możliwość
występowania nietypowych cech
morfologicznych oraz podobieństw
między histologicznie różnymi guzami.
Podsumowanie
• W diagnostyce należy uwzględniać
kontekst kliniczny (stan czynnościowy
wątroby, wywiad onkologiczny, markery wirusowe
i nowotworowe)
• W przypadkach diagnostycznie
wątpliwych wykonuje się biopsję
• W przypadku niejednoznacznego
wyniku biopsji należy rozważyć
resekcję guza lub ścisły nadzór usg.
Biopsja celowana pod kontrolą USG/CT
•
Czułość 60-70% (sampling error)
FNAB - Cell block zwiększa czułość o 8-10%
HCC - zmiana <2 cm (druga biopsja w 20% przypadków)
• Swoistość
100%,
FNAB vs FNCB (badania komplementarne)
FNCB – krwawienie 0,5-1%, wymagające interwencji
chirurgicznej ~0,1%
u 10% chorych dgn. histopatologiczna niepewna (HCC
wysokozróżnicowany vs dysplastyczny guzek reg.)
Nie wykonywać biopsji, jeśli: duże ryzyko, pacjent jest
kwalifikowany do resekcji lub OLT
Ogniskowy rozrost guzkowy (FNH)
Występowanie: 3-9/1000; przewaga kobiet, niezależne od
środków antykoncepcyjnych; wzrost rozmiarów w okresie
pokwitania i ciąży
Etiologia:
 Nie jest nowotworem; reakcja regeneracyjna z powodu
lokalnych zaburzeń ukrwienia (naczyniowa malformacja)
Charakterystyka:
 Bezobjawowe w >95% przypadków
 Centralna blizna z dużymi naczyniami odżywiającymi
& promieniste przegrody łącznotkankowe
(~50% przypadków)
Ogniskowy rozrost guzkowy
Tomografia komputerowa
Typowy obraz w badaniu dynamicznym
 Faza tętnicza: Szybkie i homogenne wzmocnienie (95-100%),
oprócz centralnej blizny
 Faza żylna: wczesny, lecz ograniczony,
washout, zmiana izodensyjna (niewidoczna),
centralna blizna jeszcze niezakontrastowana
 Faza późna (2-5 min): FNH nadal
izodensyjne; centralna blizna ulega
wzmocnieniu
Ogniskowy rozrost guzkowy (FNH)
Guzy rzekome
 Zaburzenia przepływu krwi
- zespół Budd-Chiari, pericarditis
constrictiva, niewydolność prawokomorowa
serca
- przetoki tętniczo-żylne
 Niejednorodne włóknienie
 Nierównomierna dystrybucja tłuszczu
- Ogniska prawidłowej wątroby w wątrobie
stłuszczeniowej lub ogniskowe stłuszczenie w
zdrowej wątrobie
• Granice geograficzne
• Brak przemieszczenia/zniekształcenia naczyń
• Alkohol, cukrzyca, otyłość, hiperlipidemia
• Potencjalna odwracalność
Naczyniak w TK
HCC w badaniach kontrastowych
- Większość nie jest HCC
- Trudna charakterystyka
- Agresywna diagnostyka
- Celem jest HCC < 2 cm
- Ścisły nadzór
USG co 3-4 miesiące
- Badania kontrastowe
CECT, MRI, CEUS
- Stabilny = Łagodny
- Powrót do st. po 2 latach
- 2 metody; guz 1-2 cm
- 1 metoda; guz > 2 cm
- Większość nie jest HCC
- Trudna charakterystyka
- Agresywna diagnostyka
- Celem jest HCC < 2 cm
- Ścisły nadzór
USG co 3-4 miesiące
- Badania kontrastowe
CT, MRI, CEUS
- Stabilny = Łagodny
- Powrót do st. po 2 latach
- 2 metody; guz 1-2 cm
- 1 metoda; guz > 2 cm
Gruczolaki
obrazowanie
 Tomografia komputerowa lub MRI
Cechy wspólne z FNH bez blizny centralnej,
wysokozróżnicowanym HCC lub hiperwaskularnymi
przerzutami
 Duże gruczolaki
Ogniska heterogenne
(wewnątrz krew, tłuszcz)
Mężczyzna 69 lat, ból w prawym podżebrzu,
13 lat wcześniej resekowany guz dwunastnicy (fibrosarcoma)
A
Biopsja: GIST (CD117+)
B