FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny

polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 2 (2013) 26–29
Dostępne online www.sciencedirect.com
journal homepage: www.elsevier.com/locate/ppotor
Kazuistyka/Case Report
Anomalie pierwszej szczeliny skrzelowej
Anomalies of the first branchial cleft
Maciej Pabiszczak *, Elżbieta Waśniewska, Małgorzata Wierzbicka, Witold Szyfter
Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej w Poznaniu, kierownik: prof. dr hab. Witold Szyfter, Poland
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
The face and neck are morphologically complex of anatomical structure. It determines
Otrzymano: 18.10.2012
the formation of a special susceptibility to various malformations. The aim of this study
Zaakceptowano: 21.12.2012
was to present anomalies of the first branchial cleft in unusual clinical course. Described
Dostępne online: 20.03.2013
three patients hospitalized in the Department of Otolaryngology in Poznan in the period
from 2011 to 2012. In two patients the neck changes suggested the presence of a tumor
Słowa kluczowe:
pierwsza szczelina skrzelowa
wrodzone torbiele szyi
przetoki szyjne
and needed surgery twice. In one patient surgery was associated with a high risk of
damage to the facial nerve. Discussed the pathogenesis, diagnosis and contemporary
approach to the treatment of anomalies the first branchial cleft.
© 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by
Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
Keywords:
First branchial cleft
Congenital neck cysts
Neck fistula
Wstęp
Materiał i metodyka
Twarz i szyja pod względem morfologicznym stanowią
złożoną strukturę anatomiczną, co warunkuje szczególną
podatność na powstawanie różnych anomalii rozwojowych.
Należy je zawsze brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej
guzów i przetok o powyższej lokalizacji [1]. Dla postawienia
właściwego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniej terapii
niezbędna jest więc znajomość typów zaburzeń rozwojowych na poziomie zarodkowym oraz wynikających z tego
implikacji anatomicznych [2]. Celem pracy było przedstawienie anomalii I szczeliny skrzelowej o nietypowym przebiegu
klinicznym.
Opis trzech przypadków leczonych w Klinice Otolaryngologii
i Onkologii Laryngologicznej w Poznaniu w okresie od 2011
do 2012 roku.
Opis przypadku I
Chory lat 21 przyjęty został do Kliniki z powodu nawracającego od 1,5 roku wycieku treści ropnej z przetoki skórnej na
policzku, bocznie od kącika ust po stronie lewej. W badaniu
ultrasonograficznym szyi stwierdzono obecność podłużnego,
* Adres do korespondencji: Oddział Kliniczny Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej, Szpital Kliniczny im. Święcickiego, ul. St.
Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznań. Tel.: +48618691387.
Adres email: [email protected] (M. Pabiszczak).
2084-5308/$ – see front matter © 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ppotor.2012.12.003
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 2 (2013) 26–29
[(Ryc._1)TD$FIG]
[(Ryc._2)TD$FIG]
27
Ryc. 1 – Kanał przetoki zlokalizowany pod pniem nerwu
twarzowego
Fig. 1 – Fistula channel located under the trunk of the facial
nerve
hypoechogenicznego obszaru tkankowego średnicy ok.
3 mm; pasmo przebiegało od wysokości płatka małżowiny
usznej lewej do okolicy kąta żuchwy, tuż ponad miąższem
ślinianki przyusznej. W trakcie zabiegu operacyjnego, po
odpreparowaniu skóry i tkanek miękkich w okolicy ujścia
skórnego przetoki, uwidoczniono jej kanał – szeroki, grubościenny, pogrubiały w licznych bliznach z tkankami otaczającymi. W swoim przebiegu wnikał przez mięsień żwacz
w miąższ ślinianki przyusznej pod pień nerwu twarzowego,
a następnie penetrował w kierunku chrząstki przewodu
słuchowego zewnętrznego i kończył się bańkowatym zgrubieniem tuż powyżej błony bębenkowej (Ryc. 1). Nerw
twarzowy wypreparowano, a przetokę usunięto w całości.
Okres pooperacyjny był bez powikłań, gojenie rany prawidłowe. Chory został wypisany do domu w 5. dobie po
zabiegu operacyjnym w stanie ogólnym i miejscowym
dobrym z zachowaną pełną ruchomością twarzy. Zlecono
sączkowanie przewodu słuchowego zewnętrznego.
Opis przypadku II
Chora lat 19, przyjęta z powodu podejrzenia przetoki zausznej
po stronie lewej. Zmiana uwidoczniła się przed około 2 laty
pod postacią torbieli okolicy zamałżowinowej, która uległa
samoistnemu pęknięciu. Od tego czasu utrzymywały się
okresowe wycieki treści śluzowo-ropnej z powstałej w tej
okolicy przetoki. Przeprowadzono leczenie operacyjne – usunięcie przetoki okolicy zausznej i przedusznej po stronie
lewej. W trakcie zabiegu uwidoczniono i usunięto przetokę
rozgałęziającą się głęboko wzdłuż chrząstki przewodu słuchowego zewnętrznego w kierunku płata głębokiego ślinianki
przyusznej oraz podstawy czaszki. Podczas preparowania
w okolicy zausznej oraz poniżej przewodu słuchowego zewnętrznego stwierdzono obecność nieotorebkowanej, kruchej, białej masy tkankowej obejmującej fragment płata
powierzchownego i głębokiego przyusznicy. Pobrano materiał
do badania histopatologicznego śródoperacyjnego i uzyskano
wynik: fragment tkanki łącznej włóknistej z głębokimi rozrostami nabłonka wielowarstwowego płaskiego (pseudotumor?
rozrost raka?). Przebieg pooperacyjny był bez powikłań
i chora w 4. dobie po zabiegu została wypisana do domu. Po
14 dniach uzyskano ostateczny wynik badania histopatologicznego: adenoma (wg WHO: adenoma of the external ear).
Ryc. 2 – Badanie ultrasonograficzne szyi z obecnym guzem
w obrębie lewej ślinianki przyusznej
Fig. 2 – An ultrasound examination of the neck with the present
tumor in the left parotid gland
Margines resekcji nie do oceny. W badaniu ultrasonograficznym szyi stwierdzono w obrębie lewej przyusznicy, na
pograniczu płata powierzchownego i głębokiego, obecność
niejednorodnego tkanki litej średnicy ok. 2,0 2,5 cm,
o zatartym odgraniczeniu od tkanek otaczających (Ryc. 2).
Kontrolne MR ślinianek wykazało w górnym biegunie lewej
ślinianki przyusznej obecność nieregularnej masy tkankowej
o maksymalnym wymiarze do 3 cm, z centralnie położoną
przestrzenią płynową (ognisko rozpadu?). Obraz zmiany sugerował obecność złośliwego procesu rozrostowego. Podjęto
decyzję o reoperacji i chora ponownie została przyjęta do
Kiniki. Ze względu na rozbieżności pomiędzy wynikiem
wcześniejszego badania histopatologicznego (guz łagodny)
a wynikiem MR ślinianek sugerującym guz złośliwy pobrano
liczne wycinki do badania histopatologicznego śródoperacyjnego z okolicy chrząstki przewodu słuchowego zewnętrznego,
bezpośrednio ze zmienionego fragmentu miąższu przyusznicy oraz z okolicy pnia nerwu twarzowego. Po uzyskaniu
wyniku: utkanie miąższu ślinianki w przewlekłym stanie
zapalnym, z nasilonym włóknieniem oraz szkliwieniem –
hialinizacja, odstąpiono od zabiegu operacyjnego. Chora
pozostaje pod stałą kontrolą Poradni Przyklinicznej bez klinicznych i ultrasonograficznych wykładników obecności przetoki oraz procesu rozrostowego w lewej śliniance przyusznej.
Opis przypadku III
Chory lat 69 przyjęty został do Kliniki z powodu podejrzenia
guza ślinianki przyusznej lewej. Przed kilkoma miesiącami
pacjent zauważył mały, niebolesny guzek na szyi, w okolicy
kąta żuchwy po stronie lewej, o stosunkowo niskiej dynamice wzrostu. W badaniu przedmiotowym na bocznej
powierzchni szyi, na wysokości kąta żuchwy po stronie
lewej, palpacyjnie wyczuwalny guz – twardy, dość sprężysty, o gładkiej powierzchni średnicy około 2–3 cm, słabo
28
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 2 (2013) 26–29
przesuwalny względem podłoża. Obraz ultrasonograficzny
guza sugerował zmianę o charakterze przestrzeni płynowej,
tj. torbiel ślinianki, bądź guza Whartina, tj. gruczolakotorbielaka limfatycznego. Wykonano zabieg operacyjny – pod
kontrolą czujnika nerwu twarzowego wypreparowano
i usunięto w całości sprężysty, gładki guz średnicy około
3 cm, zlokalizowany w płacie powierzchownym ślinianki
przyusznej. Przebieg pooperacyjny bez powikłań, w 4. dobie
po zabiegu chory wypisany do domu. Wynik badania
histopatologicznego usuniętej zmiany – cystis branchiogenes.
Po 2 miesiącach od zabiegu operacyjnego chory zauważył
stopniowo powiększający się guz w okolicy operowanej
ślinianki przyusznej. Wykonane kontrolne badanie ultrasonograficzne wykazało obszar o podwyższonej echogenności,
zatartym odgraniczeniu od tkanek otaczających z wyraźnym cieniem sugerującym złóg. Chorego poddano reoperacji – z płata powierzchownego ślinianki przyusznej lewej
wypreparowano i usunięto w całości chrząstkowato-twardy,
nieregularny fragment tkankowy o wymiarach 2 2 1 cm.
Ostateczny wynik badania histopatologicznego usuniętej
zmiany – obecność zeszkliwiałej i zwapniałej tkanki z obecnością uciśniętych cew gruczołowych. Przebieg pooperacyjny
był bez powikłań. Chory pozostaje pod stałą kontrolą Poradni
Przyklinicznej, od ponad 2 lat nie zaobserwowano klinicznych
i sonograficznych wykładników nawrotu procesu chorobowego w obrębie operowanej ślinianki przyusznej.
Omówienie
Skrzelopochodne zaburzenia rozwojowe stanowią blisko 30%
wad wrodzonych w obrębie szyi i mogą ujawniać się
w postaci torbieli, zatok bądź przetok szyjnych [3, 4].
Pochodzą najczęściej z drugiej kieszonki skrzelowej i stanowią ponad 90–95% wszystkich anomalii branchiogennych
[5]. Zmiany pochodzące z pierwszej kieszonki i łuku skrzelowego stanowią zaledwie 1–25% skrzelopochodnych zaburzeń
rozwojowych [6]. Występują przeważnie z tą samą częstotliwością u mężczyzn jak i u kobiet, zwykle jednak ujawniają
się u dzieci bądź w wieku wczesno dojrzałym.
Najpopularniejszą teorią dotyczącą etiologii przetok
i torbieli szyi jest teoria branchiogenna. Została ona zaproponowana przez von Aschersona w I połowie XIX wieku
i mówi o powstawaniu wrodzonych patologii szyi z pozostałości łuków, kieszonek i bruzd skrzelowych [7]. Między
4. a 6. tygodniem życia zarodkowego powstaje 5 lub 6 par
łuków skrzelowych z towarzyszącymi szczelinami oraz kieszonkami skrzelowymi. Struktury te stanowią zaczątek
części narządów szyi i twarzy [8]. Anomalie I szczeliny
skrzelowej zostały opisane przez Hyndmana w 1929 roku;
występują rzadko i stanowią 1–6% wszystkich wad rozwojowych aparatu skrzelowego. Wśród nich najczęstsze są
torbiele (68%), zachyłki (16%) i przetoki (16%) [9]. Z pierwszego łuku skrzelowego zwanego żuchwowym formuje się
żuchwa, część wyrostka szczękowego oraz elementy ucha
środkowego [4]. Pierwsza kieszonka skrzelowa tworzy trąbkę
Eustachiusza, jamę bębenkową oraz jamę sutkową, natomiast pierwsza bruzda tworzy przewód słuchowy zewnętrzny [4]. Anomalie pierwszej kieszonki skrzelowej związane są często z przewodem słuchowym zewnętrznym
i małżowiną uszną [6]. Lokalizacja torbieli i zewnętrznego
ujścia przetoki bywa różna, najczęściej zlokalizowana jest
w okolicy podżuchwowej pomiędzy przednim brzegiem mięśnia mostkowo-obojczykowo sutkowego, kątem żuchwy od
przodu, a od dołu kością gnykową [10]. Ujście wewnętrzne
przetoki zwykle zlokalizowane jest w dnie przewodu słuchowego zewnętrznego lub rzadko w mesotympanum [11].
W ocenie patologii pierwszej kieszonki stosuje się klasyfikację Worka (1972). Autor dzieli zmiany na typy względem
lokalizacji, pochodzenia i stosunków anatomicznych w odniesieniu do nerwu twarzowego: typ I powstaje na skutek
ektodermalnego zdwojenia błoniastego przewodu słuchowego
zewnętrznego pozbawionego chrząstki i przebiegającego równolegle do przewodu zwykle w okolicy przedmałżowinowej
powyżej pnia nerwu twarzowego aż po łuk jarzmowy; typ II –
pasmo zawierające skórę i chrząstkę, leżące powyżej kąta
żuchwy, biegnące bocznie, przyśrodkowo lub rozdzielające
główny pień nerwu twarzowego, tworzy często liczne odgałęzienia w obrębie ślinianki przyusznej, co nierzadko jest
przyczyną trudności diagnostycznych i leczniczych [6, 12].
Nowsze klasyfikacje określają tylko, czy wada jest torbielą,
przetoką czy zatoką, w celu określenia właściwego leczenia
operacyjnego. Lokalizacja anomalii I szczeliny skrzelowej
w obrębie ślinianki przyusznej jest bardzo różnorodna. Wada
rozwojowa obserwowana najczęściej pod postacią torbieli lub
przetoki może znajdować się wewnątrz bądź na zewnątrz
gruczołu ślinowego. Również istnieje trudność jej ułożenia
względem nerwu twarzowego. Jeśli ektoderma I łuku skrzelowego przetrwa przy powierzchni zmiany, tworzy się bocznie
od nerwu twarzowego. Z taką lokalizacją torbieli mieliśmy do
czynienia u trzeciego chorego. Ta postać lokalizacji torbieli
jest najczęstsza. Jeśli natomiast część przetrwałej ektodermy
pozostanie w głębi I łuku, torbiel lub przetoka leży przyśrodkowo od pnia nerwu twarzowego w obrębie płata głębokiego
przyusznicy, co stwarza duże trudności operacyjne wynikające z konieczności odszukania i preparowania nerwu twarzowego. Z taką postacią przetoki, której koniec wnikał do
przewodu słuchowego zewnętrznego tuż przed błoną bębenkową, mieliśmy do czynienia u pierwszego chorego.
Ujawnienie się wrodzonych anomalii szyi najczęściej
poprzedzone jest zakażeniem górnych dróg oddechowych,
porodem, ciążą lub wysiłkiem fizycznym. Niepowikłana torbiel I szczeliny skrzelowej klinicznie objawia się jako wolno
rosnący guz śliniaki przyusznej. Ma zwykle postać gładkiego,
elastycznego, niebolesnego guza, o zachowanej ruchomości,
dobrze odgraniczonego od tkanek otaczających, zlokalizowanego najczęściej w okolicy przedmałżowinowej [13]. Występuje przeważnie w młodym wieku, dwukrotnie częściej
u kobiet. Podejrzenie torbieli I szczeliny skrzelowej w obrębie
miąższu ślinianki określa się na podstawie wywiadu i badania przedmiotowego. Drugi z przedstawionych przypadków
miał nieco odmienny przebieg. Zmiana miała charakter
niebolesnego guza w okolicy dolnego bieguna ślinianki przyusznej, o powolnym wzroście, który sugerował niezłośliwy
rozrost nowotworu ślinianki o utkaniu gruczolakotorbielaka
limfatycznego. Często stan miejscowy może ulec zaostrzeniu
w wyniku stanu zapalnego torbieli. Pojawiają się wówczas
objawy ogólne oraz miejscowe: gorączka, tkliwość pod
wpływem palpacji, ból samoistny oraz narastający obrzęk
miejscowy zmiany, w skrajnych przypadkach pojawia się
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 2 (2013) 26–29
ropień [7]. W przypadku przetoki można zaobserwować
patologiczną wydzielinę, obecną okresowo lub stale w okolicy
ujścia wewnętrznego bądź zewnętrznego przetoki [14]. Objawami dodatkowymi przy wadach pochodzących z pierwszej
kieszonki skrzelowej mogą być: zapalenie węzłów chłonnych
podżuchwowych, wyciek z ucha śluzowej lub ropnej wydzieliny [4]. W opisanych przez nas przypadkach nie mieliśmy do
czynienia z ww. objawami.
W diagnostyce anomalii skrzelopochodnych wykorzystuje się badania obrazowe: ultrasonografię, tomografię komputerową bądź tomografię rezonansu magnetycznego. USG
jako metoda tania, powtarzalna i bezpieczna stanowi wartościową metodę badania, pozwalającą odróżnić zmianę
torbielowatą od litej w blisko 90% przypadków. Pozwala
rozpoznać charakterystyczne zmiany dla struktury torbielowatej – wnętrze torbieli o niskiej echogenności, jednorodnej
echostrukturze, gładkim zarysie z wyraźnie obecną torebką
i grzbietowym wzmocnieniem fali [15]. MR wskazane jest
u chorych, u których wynik badania ultrasonograficznego
jest niejednoznaczny; pozwala określić dokładnie stosunki
anatomiczne względem otaczających struktur. W blisko 67%
wykazuje obecność przetoki [7]. Jednak decydujące i ostateczne znaczenie przy rozpoznaniu torbieli skrzelopochodnych ma badanie histopatologiczne usuniętej zmiany.
Podstawowym leczeniem torbieli skrzelopochodnych jest
postępowanie chirurgiczne, mające na celu usunięcie torbieli
wraz z torebką. Zabieg nieradykalny daje wysokie prawdopodobieństwo nawrotu. Dotyczy to również śródoperacyjnego
uszkodzenia ściany torebki z wydostaniem się komórek jej
wyściółki do pola operacyjnego, co może być również istotnym czynnikiem zwiększającym ryzyko nawrotów [1]. Dostęp
operacyjny powinien być na tyle szeroki, aby można było
w całości usunąć torbiel bądź przetokę. W przypadku torbieli
należy zwrócić szczególną uwagę na bliskość sąsiednich
struktur anatomicznych – tętnic i żył szyjnych wewnętrznych,
nerwu błędnego, podjęzykowego, językowo-gardłowego,
a także dodatkowego, krtaniowego górnego oraz wstecznego
[16]. W przypadku zmian pochodzących z I kieszonki skrzelowej kluczową strukturą anatomiczną jest nerw twarzowy, co
przedstawiliśmy na przykładzie opisanego I i III chorego.
W przypadku przetok zabieg wymaga kilku nacięć skóry
w celu uwidocznienia kanału przetoki, a w przypadku przetoki penetrującej pod nerw twarzowy parotidektomii powierzchownej oraz odsłonięcia pnia nerwu twarzowego [17].
Wkład autorów/Author's contributions
Według kolejności.
Konflikt interesu/Conflict of interest
Nie występuje.
Finansowanie/Financial support
Nie występuje
29
Etyka/Ethics
Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami
Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi
wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
Badania własne zostały przeprowadzone zgodnie z zasadami Dobrej Praktyki Klinicznej i zaakceptowane przez
lokalną Komisję Bioetyki.
pi
smiennictwo/references
[1] Drewienkiewicz E. Wrodzone przetoki i torbiele szyi
w okolicy przedmałżowinowej. Problemy laryngologiczne
wcodziennej praktyce 2001;26:2–10.
[2] Stephenie P, Acierno, John HT. Waldhausen: Congenital
cervical cysts, sinusem and fistule. Otolaryngologic Clinics
of north America 2007;40:161–176.
[3] Enepekides DJ. Management of congenital anomalie of
the Neck. Facial Plast Surg Clin North Am 2001;9:
131–145.
[4] Waldhausen JHT. Branchial cleft and arch anomalie In
children. Semin Pediatr Surg 2006;15:64–69.
[5] Anand TS, Tatavarty S, Pal S, Chhabra E, Kumar S.
Case report: Oropharyngeal second branchial cleft cyst.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol Extra 2007;2:
222–224.
[6] Chun RH, Choi SS. Case report: First branchial cleft cyst:
A rare presentation with mesotympanic extension. Int J
Pediatr Otorhinolaryngologl Extra 2009;4:80–83.
[7] Papadogeorgakis N, Petsinis V, Parara E, Papaspyrou K,
Goutzanis L, Alexandridis C. Branchial cleft cysts in adults.
Diagnostic procedures and treatment in a series of 18 cases.
Oral Maxillofac Surg 2009;13:79–85.
[8] Ostrowski K. Embriologia człowieka. Warszawa: PZWL;
1972.
[9] Olsen K, Marago N, Welland L. First branchial cleft
anomalies. Laryngoscope 1980;90(3):423–436.
[10] Elsurer C, Yilmaz T. First branchial cleft fistula presenting
with external opening on earlobe. Eur Arch Othorinolarygol
2006;263:685–687.
[11] Houck J. Excision of branchial cyst. Oper Tech Otolaryngol
Head Neck Surg 2005;16:213–222.
[12] Work W. Newer concepts of first branchial cleft defects.
Laryngoscope 1972;82(9):1581–1593.
[13] Błajszczak A, Grabowski L, Łach P. Torbiele i przetoki szyi
w materiale Oddziału Otolaryngologii Wojewódzkiego
Szpitala Specjalistycznego im. L. Rydygiera w Krakowie
w latach 1997–2007. Otolaryngol Pol 2009;63(5):
429–431.
[14] Janczewski G. Szyja. W: Otolaryngologia praktyczna.
Gdańsk: VIA Medica; 2005. 592.
[15] Młodkowska A, Waśniewska E, Wierzbicka M. Rzadka
lokalizacja torbieli skrzelopochodnej w miąższu ślinianki
przyusznej i nietypowy przebieg pooperacyjny. Postępy
wChirurgii Głowy i Szyi 2010;2:19–23.
[16] Thomaidis V, Seretis K, Tamiolakis D, Papadopoulos N,
Tsamis I. Branchial cysts. A report of 4 cases. Acta
Dermatovenerol Alp Panonica Adriat 2006;15:
85–89.
[17] Martine Del Pero M, Majumdar S, Bateman N, Bull P.
Presentation of first branchial cleft anomalies: the
Sheffield experience. J Laryngol Otol 2007;121(5):
455–459.