korowe rozruszniki w uogólnionych napadach odruchowych i

korowe rozruszniki w uogólnionych napadach odruchowych i

215
Epileptologia 2005, 13: 215-236
KOROWE ROZRUSZNIKI
W UOGÓLNIONYCH NAPADACH ODRUCHOWYCH I PADACZKACH
CORTICAL TRIGGERS IN GENERALIZED REFLEX SEIZURES AND EPILEPSIES
Eduardo Ferlazzo1,5, Benjamin G. Zifkin4
Eva Andermann1,2, Frederick Andermann1,3,4
Departments of Neurology and Neurosurgery and 2Human Genetics and 3Pediatrics
McGill University, 4Epilepsy Clinic, Montreal Neurological Hospital and Institute,
Montreal, Quebec, Canada
5
Scuola di Specializzazione di Neurologia, Universita degli Studi di Messina, Italy
STRESZCZENIE
SUMMARY
Wprowadzenie. Wiadomo jest, że aktywacja specyficznych obszarów kory przez bodźce sensoryczne lub rozleglejszych okolic mózgu przez
bodźce poznawcze indukuje uogólnione napady
u predysponowanych osób; jest to klinicznie i elektrofizjologicznie odmienne od odruchowych napadów częściowych.
Cel. Omówienie klinicznych i elektrofizjologicznych wzorców uogólnionych napadów odruchowych indukowanych przez aktywację określonego miejsca lub okolicy.
Omówienie. U pacjentów wrażliwych na bodźce
świetlne napady mogą występować po ekspozycji na bodźce występujące w naturalnym otoczeniu, które powodują powstanie odpowiednich błysków świetlnych lub geometrycznych wzorów.
U niektórych dzieci z łagodną padaczką miokloniczną niemowląt napady są wyzwalane niespodziewanym dotykiem lub hałasem. Opisano napady indukowane myśleniem w odpowiedzi na
niewerbalne wyższe czynności umysłowe, jak
działania arytmetyczne w pamięci. Napady indukowane praksją są wyzwalane przez podobną
czynność umysłową towarzyszącą używaniu rąk.
Napady indukowane mową są zwykle wyzwalane przez werbalne wyższe czynności umysłowe.
Obrazowanie funkcjonalne i inne metody przyczyniły się do zrozumienia, jak powstają te napady.
Wydaje się, że u pacjentów z tego typu uogólnionymi napadami odruchowymi występują obszary
nadmiernie pobudliwej kory nakładające się lub
przypadkowo współwystępujące z okolicami fizjologicznie aktywowanymi podczas specyficznej
Introduction. Activation of specific cortical territories by sensory stimuli or of less restricted areas of the brain by cognitive stimuli is known to
induce apparently generalized seizures in predisposed patients; this is clinically and electroencephalographically distinct from reflex triggering
of partial seizures.
Aim. To discuss of the electroclinical patterns of
generalized reflex seizures triggered by apparently
local or regional cortical activation by such stimuli.
Discussion. Photosensitive patients may have
seizures when exposed to environmental stimuli
producing appropriate flickering light or geometric patterns. Some children with benign myoclonic epilepsy in infancy have seizures triggered by
unexpected touch or noise. Seizures induced by
thinking have been reported in response to nonverbal higher mental activity such as mental arithmetic. Praxis-induced seizures are triggered by
similar mental activities accompanied by the use
of the hands. Language-induced seizures are usually triggered by verbal higher mental activity.
Functional imaging and other methods have contributed to understanding how these seizures
arise. Patients with these generalized reflex seizures appear to have regions of cortical hyperexcitability overlapping or coinciding with areas
physiologically activated during specific sensory
stimulations and cognitive or motor activities.
When these areas receive appropriate afferent
volleys and a critical mass of cortex is activated,
an epileptic activity is produced that ultimately involves cortico-reticular or cortico-cortical pathways
Praca wpłynęła 3.03.2005 r.
Recived March 3, 2005.
PRACE POGLĄDOWE • REVIEW PAPERS
1
216
Eduardo Ferlazzo i wsp.
PRACE POGLĄDOWE • REVIEW PAPERS
stymulacji sensorycznej i poznawczej lub aktywności ruchowej. Gdy obszary te otrzymają odpowiednie bodźce doprowadzające i odpowiednia
(„krytyczna”) masa kory zostanie zaktywowana,
powstaje czynność padaczkowa, która ostatecznie obejmuje drogi korowo-siateczkowe lub korowo-korowe, powodując uogólniony lub obustronny napad padaczkowy.
resulting in a generalized or bilateral epileptic
event.
Key words: Reflex seizures – Idiopathic generalized epilepsy – Cortical hyperexcitability – Review
Słowa kluczowe: Napady odruchowe – Idiopatyczna padaczka uogólniona – Nadmierna pobudliwość kory – Przegląd
WPROWADZENIE
U
ogólnione padaczki i zespoły padaczkowe charakteryzują się napadami,
w których pierwszy objaw kliniczny wskazuje na jednoczesne zaangażowanie obu
półkul, a ich początek w zapisie EEG jest
obustronny (Commission on Classification
band Terminology of the International League Against Epilepsy, 1989). U niektórych
pacjentów po zetknięciu się z bodźcami klasycznie związanymi ze specyficznymi czuciowymi obszarami kory mózgu występują objawy kliniczne uogólnione lub obustronne, napady nieświadomości, uogólnione drgawki lub obustronne zrywania
miokloniczne. Te napady występują jednak
w przebiegu padaczek idiopatycznych
(IGE). Praca omawia kliniczne i elektrofizjologiczne wzorce uogólnionych napadów
odruchowych indukowanych przez aktywację określonego miejsca lub okolicy poprzez
te bodźce. Do najczęstszych należy wrażliwość na migające światło lub wzory. Aktywacja rozleglejszych obszarów mózgu przez
takie bodźce, jak liczenie czy czytanie,
może również wywołać uogólnione napady u niektórych pacjentów. Napady te podobnie jak napady światłoczułe badano za
pomocą klasycznego EEG, neuroobrazowania i metod neuropsychologicznych – PETu i potencjałów wywołanych. Badania nad
napadami odruchowymi przyczyniły się
również do poznania mechanizmów padaczki uogólnionej. Klinicznie ogniskowe
napady, wywoływane przez przestrach, jedzenie, muzykę i bodźce somatosensoryczne, które mogą się uogólniać i które zwykle są przejawem padaczki objawowej, nie
będę omawiane w tej pracy.
NAPADY INDUKOWANE
BODŹCAMI WZROKOWYMI
U
pacjentów wrażliwych na bodźce
świetlne napady występują po ekspozycji na błyski świetlne, jak słońce widziane zza drzew i światła dyskotekowe, lub
na bardziej złożone bodźce, jak telewizja
i gry komputerowe. Napady charakteryzują się zwykle subtelnymi miokloniami powiek przebiegającymi z zaburzeniem lub
bez zaburzenia świadomości, symetrycznymi lub niesymetrycznymi zrywaniami kończyn górnych, masywnymi zrywaniami
całego ciała lub napadami nieświadomości. Gdy ekspozycja na bodźce jest długotrwała, mogą one ewoluować do uogólnionych napadów toniczno-klonicznych, które
mogą również wystąpić bez objawów zwiastunowych. EEG zwykle wykazuje reakcję
świetlno-napadową (PPR) na przerywaną
stymulację świetlną (IPS) o typowej częstotliwości między 10 a 30 błysków na sekun-