Michu® Wrocław 2011 wersja 1.0
Transkrypt
Michu® Wrocław 2011 wersja 1.0
PEDIATRIA Michu® Wrocław 2011 wersja 1.0 2 SPIS TREŚCI 1. Neonatologia noworodek z niską ur. m. c.; noworodek hipotroficzny podstawy patologii noworodka – krwiak podokostnowy, zł. obojczyka, porażenie n. VII, ZZO, MAS, zap. płuc, BPD, żółtaczki, PDA, NEC, krwawienia śródczaszkowe, PPHN, ZMS reanimacja noworodka; wytyczne resuscytacji noworodków 2010 zak. okresu noworodkowego 2. Pierwsze 2 lata życia dziecka wstęp i formalności po porodzie – rejestracja dziecka w urzędach, świadczenia pieniężne z tytułu ur. dziecka, urlop i zasiłek macierzyński, opieka med. dla dziecka rozwój i pielęgnacja małego dziecka – postawa ciała i wzrost, kamienie milowe rozwoju, rozwój czynności ruchowych, rozwój wzroku, rozwój słuchu, rozwój mowy, żółtaczka noworodków, oddawanie moczu i stolca, pielęgnacja skóry, kąpiele i ogólna higiena, higiena uszu i nosa, ubranie i temp. otoczenia, spacery, podróże i wizyty, zasypianie i sen, stawy biodrowe, higiena jamy ustnej i smoczki, korzystanie z nocnika, mycie rąk, ochrona przed dymem tytoniowym karmienie piersią i żywienie małego dziecka – korzyści z karmienia piersią, technika karmienia, wprowadzanie pok. uzupełniających, żywienie w 2. r. ż., p/dz. alergii na pok., wit., Fe ch. zak. i szczepienia ochronne – szczepienia w PL w 1. 2 latach ż., wsk. do rozszerzonego programu, imm. dziecka, NOP, p/wsk. do szczepienia, technika szczepienia, ↓ liczby zastrzyków, TBC, HBV, DTP, HiB, pneumokoki, rota-V, polio, meningokoki, grypa, MMR, VZV, HAV, szczepienie w szczególnych sytuacjach, fałszywe opinie i przesądy o szczepieniach 3. Propedeutyka pediatrii – zajęcia: status praesens zdrowego dziecka ćwiczenia: wywiad pediatryczny, stan ogólny, rozwój fizyczny, skóra, u. ruchu, głowa, brzuch 4. Onkologia i hematologia dziecięca – wstęp, epidemiologia npl u dzieci, ALL u dzieci, ANLL, CML u dzieci, MDS, HD, NHL u dzieci, MTM, NBL, guzy germinalne (zarodkowe), guzy kości u dzieci, npl OUN u dzieci, zak. u dzieci z upośledzoną odpornością, stany zagrożenia życia w onkologii dziecięcej, skazy krwotoczne małopłytkowe u dzieci, osoczowe skazy krwotoczne, anemie niedoborowe, anemie hemolityczne, anemia aplastyczna (AA), zwalczanie bólu, zastosowanie krwiotwórczych czynników wzrostu w onkologii i hematologii, WT, MM, terapia genowa w hematologii i transplantologii, alloHCT, transplantacje haploidentyczne, auto-HCT u dzieci, HLA w aspekcie allo-HCT od dawców niespokrewnionych, ITH 5. Opracowanie (Haberko Marek) – stany niedoborowe, dziecięca morfologia krwi, zab. wzrastania, noworodek, naturalne karmienie i rozwój psychomotoryczny dziecka, karmienie dziecka, rozwój i dojrzewanie dzieci, dyspanseryzacja, poradnia i szczepienia, badanie pediatryczne – wywiad i badanie ogólne, odrębności w badaniu niemowlęcia i dziecka starszego, ocena najczęściej wykonywanych badań laboratoryjnych, rola pierwiastków śladowych, niewydolność oddechowa noworodków, ch. GOPP, zap. płuc u dzieci, RZS, biegunki, wady wr. S, padaczki, MPD, cukrzyca typu 2 u dzieci i młodzieży 3 NEONATOLOGIA noworodek z niską ur. m. c.; noworodek hipotroficzny • • prawidłowa m. c. noworodka: 2,5 – 4 kg df.: m. c. wiek płodowy • • • LBW: < 2500 g 34 – 36 tyg. VLBW: < 1500 g 28 – 33 tyg. ELBW: < 1000 g < 28 tyg. m. c. nie decyduje o wieku płodowym SGA: < 5./10. percentyl; LGA: > 90./95. percentyl wcześniactwo ← niewydolność cieśniowo – szyjkowa, PROM / zak., patologie łożyska i pępowiny, ogólnoustrojowe ch. matki (LE, sinicze wady serca, NN), ch. hemolityczna płodu, wady wr. ocena wieku ciążowego noworodka – na podstawie daty OM, USG w I t. (do 18 hbd), cechy wcześniactwa (lanugo, ↓ tonus, żabie ułożenie kk. dolnych, skóra żyworóżowa i prześwitująca, słabo wykształcone brodawki sutkowe, słabsze uchrzęstnienie małżowin usznych, niepełne bruzdkowanie stópek, ↓ wykształcenie narządów płciowych i tkanki podskórnej, niska linia owłosienia); skale Dubowitza, Ballarda (w/w cechy morfologiczne + neurologia: 1: aktywność ruchowa, 2: tonus: o. szarfy, o. pięta do ucha, ułożenie ramion, 3: przewaga prostowników nad zginaczami, 4: cichy płacz, niereg. oddychanie) zab. czynności fizjologicznych u wcześniaka niemożność utrzymania stałej temp. ciała ← ↑ utrata ← ↓ stosunek m : S, ↓ ilość tkanki podskórnej ← ↓ termogeneza (brunatna tkanka tłuszczowa – termogeneza bezdrżeniowa) → ↑ niedotlenienie, zab. oddychania i met. wykresy temp. optymalnej (~ wiek i m. c.) inkubatory zamknięte lub otwarte zab. oddychania – ZZO spowodowany niedoborem surfaktantu, niedojrzałością ośrodka odd. (→ apnöe / oddech niereg.), wiotkością k. p., osłabieniem mm. oddechowych, ↓ ilością pęcherzyków płucnych, dużą przestrzenią martwą surfaktant naturalny (zawiera białka) lub sztuczny prenatalna sterydoterapia (GKS): ≥ 2 dawki w odstępie 24 h oraz 24 h przed urodzeniem – należy rozpocząć 3 dni przed wsparcie oddechowe: tlenoterapia + CPAP (→ utrzymanie płuc w rozprężeniu) / wentylacja mechaniczna zab. p. pok. → gorsze trawienie i wchłanianie, skłonność do niedoborów słabsze odruchy ssania i połykania oraz brak ich koordynacji ↓ pojemność Ż i ↑ t opróżniania, leniwa perystaltyka (→ wzdęcia, zaparcia), wysokie pH treści Ż zgłębnik do Ż, żywienie i.v. (do żż. obw. nie należy podawać glukozy > 12,5 %), PM ± wzmacniacze (Bebilon BMF) żywienie troficzne – możliwie najszybsze przygotowanie do żywienia naturalnego (dostarczanie GF enterocytom, uruchamianie sprzężeń zwrotnych neurohormonów) ostopenia wcześniacza ← niedostateczna podaż Ca2+ i {P} zab. f. nerek: ↓ zdolność zagęszczania moczu → trudności z homeostazą k – z i w – e zab. met.: hipoglikemia, hipo-/hiperelektrolitemie, hipoalbuminemia, kwasica met. (← sepsa, hipowolemia, PDA, NEC, IVH) niedojrzałość imm. – deficyt ab odmatczynych a mała produkcja własnych oraz upośledzenie odporności komórkowej → podatność na zak. zak. często u wcześniaków, zwł. na OIT dgn.: białka ostrej fazy, morfologia z rozmazem, posiewy leczenie empiryczne – penicylina + aminoglikozyd, np. ampicylina + netromycyna zab. OUN → skłonność do bezdechów i bradykardii, osłabienie odruchów, skłonność do PVH/IVH (← niedojrzała macierz przykomorowa – źródło migracji neuronów; p/w: wodogłowie pokrwotoczne), leukomalacja okołokomorowa (granica ukrwienia) zamartwica urodzeniowa: ~ niedotlenienie okołoporodowe → ZZO (RDS), IVH PDA, NEC, PChP – patrz dalej 4 retinopatia wcześniacza (ROP) – powikłanie tlenoterapii, podobnie jak BPD; postępowanie: regularne badania okulistyczne od 4 tyg. życia, wczesne leczenie (krio-/laseroterapia) anemia – wcześniej iż u noworodków donoszonych – w 2 – 3 tyg. życia; postępowanie: podaż wit., Fe, EPO, transfuzje późne powikłania wcześniactwa – gł. neurologiczne i z zakresu narządów zmysłów podstawy patologii noworodka • noworodki urodzone przedwcześnie i/lub z małą m. c. są w znacznie większym stopniu niż noworodki donoszone narażone na występowanie ch. zagrażających ich zdrowiu i życiu; odp. wczesne postawienie rozpoznania ↓ ryzyko wystąpienia ciężkich p/w, łącznie ze zgonem, ↓ czas leczenia i pobytu dziecka w szpitalu • krwiak podokostnowy ← nagromadzenie wynaczynionej krwi pod okostną łuski k. ciemieniowej (najbardziej typowa lokalizacja) jedno-/obustronnie ← gł. przedłużający się II okres porodu i długotrwały ucisk główki płodu na elementy kostne kanału rodnego → palapcyjnie: sprężysty w dotyku, chełboczący guz o różnej wielkości, nie przekraczający granicy szwów czaszkowych; niebolesny, zazwyczaj nie wymaga leczenia; ~ + złamanie kk. czaszki → wchłanianie →→ całk. wchłonięcie w pierwszych 2 – 4 tyg. ż. ~ p/w: zwapnienie / zak., anemia, przedłużona żółtaczka, oo. uciskowe • złamanie obojczyka stanowi prawie 90 % wszystkich uszk. w obrębie u. kostno – stawowego noworodka; najczęstsze p/w porodów dużych płodów i nieprawidłowego wytoczenia barku tylnego, z oparciem przedniego o spojenie łonowe i wytworzeniem mechanizmu dźwigni podkostnowe złamanie obojczyka typu „zielonej gałązki” z reguły zlokalizowane w cz. środkowej lub dystalnej w badaniu wyczuwalne przemieszczanie się odłamów kostnych; w kilka d po ur. pojawia się zgrubienie w miejscu złamania, odpowiadające odczynowi okostnowemu i procesowi naprawczemu k. na ogół nie wymaga unieruchomienia, tylko delikatnej pielęgnacji i oszczędzania kończyny p/w: gł. uszk. splotu barkowego → porażenie Erba (C5-6) częstsze brak ruchomości kończyny górnej z typowym ułożeniem wzdłuż tułowia i pronacją nie obejmuje mm. nadgarstka i palców porażenie Klumpke (C7-Th) rzadsze niedowład kończyny poniżej stawu łokciowego, zniesienie ruchów przedramienia, nadgarstka i ręki charakterystyczne opadanie dłoni ku dołowi z ułożeniem palców na kształt „ręki położnika” leczenie: wczesne wykrywanie i rehabilitacja • porażenie n. VII ← uszk. w miejscu wyjścia z czaszki przez otwór rylcowo – sutkowy k. jarzmowej, dotyczące wszystkich gałązek n. ← najczęściej op. kleszczowa → asymetria twarzy, wygładzenie fałdu nosowo – wargowego, opadanie kącika ust i brak ruchów powieki po stronie porażenia → problemy w karmieniu i ulewanie pokarmu zakrapianie oka solą fizjologiczną p/dz. wysychaniu oo. mogą ustępować stopniowo, nawet do 3 m. ż. • ZZO częstość i ciężkość zależą od stopnia dojrzałości noworodka: < 25 hbd 90 % 28 – 30 hbd 70 % > 36 hbd 0,1 % inne cz. ryzyka: ♂, cukrzyca u matki, oziębienie, c. c. id. grupy ↑ ryzyka – analiza p.o. – obecność fosfolipidów 5 • • istotą ZZO jest niedobór surfaktantu (mieszanina fosfolipidów (90 %) – najważniejszy to DPPC oraz białek (10 %)) → brak stabilności dystalnych elementów drzewa oskrzelowego i zapadanie się pęcherzyków podczas wydechu → niedotlenienie → martwica → wypełnienie światła pęcherzyków błonami hialinowymi, utworzonymi przez złuszczone nabłonki, bogatobiałkowy wysięk i kk. żerne ponadto kilkukrotnie cieńsza bariera krew – powietrze w płucach wcześniaka ↓ perfuzja i niedojrzałe kapilary → ↓ wymiana gazowa rozpoznanie zab. 1. oddechu i trudności w kontynuowaniu samoistnej czynności oddechowej, znaczny wysiłek oddechowy, tachypnoë, wciąganie m/żebrzy, dołków nadobojczykowych, mostka, stękanie wydechowe, sinica obw. → uogólniona, ↑ HR trzeszczenia na szczycie wdechu RTG k. p.: niedodma, bronchogram powietrzny; znaczne nasilenie → tzw. mleczne płuca: całkowita obustronna niedodma bez widocznych naczyń oraz zarysu śródpiersia i przepony lab.: ↓ pO2, ↑ pCO2, kwasica oddechowa ± metaboliczna leczenie – RKO, stabilizacja funkcji życiowych; tlenoterapia ± sztuczna wentylacja, surfaktant (prof. / leczniczo), monitorowanie utlenowania i wentylacji; PEEP → utrzymanie pęcherzyków w rozwarciu podczas wydechu i zapewnienie noworodkowi sprawnej wymiany gazowej utrudnienia leczenia ← + PDA, zap. płuc, IVH, NEC MAS smółka (meconium) – jałowa, zielono-brązowa, lepka substancja zalegająca w jelitach płodu; mieszanina połkniętego p. o., żółci, złuszczonych kk., soli i śluzu; fizjologicznie wydalana w 1. d po ur. ok. 8 – 15 % obecna smółka w p. o.; z tego u ok. 5 % występują oo. MAS † 4 – 14 % występuje z reguły u noworodków donoszonych lub przenoszonych, z niedotlenieniem wewnątrzmacicznym i ↓ APGAR; powodem wewnątrzmacicznego oddania smółki przez płód jest przebycie niedotlenienia (→(+)→ n. X → ↑ perystaltyka, ↓ zwieracz); samodzielne oddychanie → rozproszenie drobin smółki w najbardziej obwodowych elementach drzewa oskrzelowego – zależnie od wielkości: duże drobiny → czopowanie oskrzeli → niedodma płatowa lub segmentowa / małe cząstki → małe zmiany niedodmowe, ↑ śluz, chemiczne zap. płuc → ~ wtórne zak. bakteryjne; smółka →(-)→ surfaktant oo. i rozpoznanie: żółtawe zabarwienie skóry, pępowiny i paznokci niewydolność oddechowa (tachypnoë, wciąganie m/żebrzy i przepony, falowanie skrzydełek nosa, sinica) liczne furczenia, rzężenia i trzeszczenia ↑ AP wymiar k. p. lab.: gł. ↓ pO2; ↑ pCO2, kwasica oddechowa RTG: tzw. obraz burzy śnieżnej – naprzemienne rozsiane ogniska niedodmy i rozedmy p/w: rozedma śródmiąższowa, odma opłucnowa / osierdziowa prof.: p/dz. niedotlenieniu – nadzór ♀ i monitorowanie stanu płodu; bezpośrednio po urodzeniu główki należy odśluzować jamę nosowo – gardłową i oba przewody nosowe; gęsty zielony p. o. + brak oddechu → laryngoskopia bezpośrednia – odessanie smółki z krtani i tchawicy → intubacja → wentylacja 100 % O2; przekazanie na OIT; wziewny NO (iNO) → ↓ NP; intensywna fizykoterapia i odśluzowywanie DDO; i. v antybiotykoterapia o szerokim spektrum; egzogenny surfaktant zap. płuc z reguły u noworodków przebiega b. dramatycznie; częściej przy ↓ m. ur. drogi wewnątrzmaciczna – większość zak. przezłożyskowych ma etiologię wir., część – M. pneumoniae, TORCH (USG: zwapnienia W) okołoporodowe ← zap. owodni i doczesnej, PP, PROM, kolonizacja dróg rodnych GBS; tu gł. bakteryjne poporodowe ← zatłoczone oddz., b. intensywne metody diagnostyczne i lecznicze, niepełna aseptyka zabiegów, kontakt z rękami personelu i odwiedzającymi oo.: tachypnoë, oddech nieregularny, ~ bezdechy, ↑ wysiłek oddechowy, ↑ HR, zab. ukrwienia obw.; ~ sinica; ~ ↑ temp. ↓ tonus, letarg, mała aktywność na bodźce, zab. tolerancji pokarmu, żółtaczka 6 trzeszczenia na szczycie wdechu, rzężenia i furczenia lab.: ↓ pO2, ↑ pCO2, kwasica oddechowa; ~ sepsa → zab. krzepnięcia, krwawienia z płuc, IVH • RTG: zab. upowietrznienia – od ognisk rozsianej niedodmy do niedodmy segmentowej i płatowej z bronchogramem powietrznym, ~ wysięk opłucnowy leczenie: z reguły 2 antybiotyki o szerokim spektrum, tlenoterapia, żywienie, ew. sztuczna wentylacja; stałe monitorowanie i wielokrotne kontrolne posiewy z oznaczeniem R BPD ryzyko odwrotnie proporcjonalne do dojrzałości i m. ur. 700 – 800 g 65% 1250 – 1500 g 13 % > 1500 g 0,5 % etiologia: O2 i RFT, uraz p i V, zak. Ureaplasma, uwarunkowania gen. BPD jest PChP wcześniaków leczonych O2 i PEEP z powodu ZZO rozpoznanie od 28. d. ż. na podstawie tlenozależności, retencji CO2 i charakterystycznych zmian • radiologicznych h. – p.: zmiany niedodmowe, obrzęk śródmiąższowy, procesy martwiczo – naprawcze w śluzówce oskrzeli →→ ↑↑ meta- i hiperplazja nabłonka oskrzeli oraz całkowita destrukcja oskrzeli i DO oo.: tachypnoë, znaczny wysiłek oddechowy, ↑ HR, świst wydechowy lab.: kwasica oddechowa, retencja CO2, ↓ pO2 RTG: rozsiane zmiany niedodmowo – rozedmowe, obszary włóknienia, zmiany zap. leczenie – zapewnienie utlenowania i wentylacji – tlenoterapia i sztuczna wentylacja; stałe monitorowanie pO2 (ryzyko ↑ pO2); fizykoterapia oddechowa (← uszk. rzęsek, ↑↑ gęsta wydzielina, słaby odruch kaszlowy); żywienie; leki p/zap., bronchodilatatory, antybiotyki, diuretyki, p/H; ochrona przez zak. – szczepienie p/RSV rokowanie: ~ astma w przyszłości, ↑ % SIDS; RVH i utrwalona NP pogarszają rokowanie żółtaczki dotyczą > ½ zdrowych, donoszonych noworodków; zdecydowana większość jest fizjologiczna – z bilirubiną związaną, nie przechodzącą przez BBB – nie wymaga leczenia bilirubina niezwiązana – powinowactwo do tłuszczów (UN) i pokonywanie BBB → potencjalne niebezpieczeństwo: kernicterus i trwałe uszk. OUN ż. fizjologiczna ← krótki czas życia RBC płodowych, niedojrzałość enzymatyczna W, obecność wynaczynionej krwi (← krwiaki podokostnowe), ↑ wchłanianie bilirubiny z p. pok. ponadto: ↑ bilirubina ← palenie ♀ w c., leki (OT, anestetyki, analgetyki, niektóre tokolityki), karmienie piersią zażółcenie powłok występuje przy poziomie bilirubiny 3 – 5 mg% ż. fizjologiczna zaczyna się w 2. – 3. d. ż. i trwa 3 – 4 d, przebiega bez pow. narządów miąższowych j. b., w dobrym stanie ogólnym; ż. w 1. d. ż. lub przedłużająca się jest nieprawidłowa i wymaga diagnostyki ż. zw. z karmieniem piersią utrzymuje się na średnim poziomie przez wiele tyg.; odstawienie na 48 h → ustąpienie → potwierdzenie rozpoznania ż. może być o. ch. hemolitycznej w konflikcie serologicznym Rh/ABO → ż. bezpośrednio po ur., żółtawe podbarwienie pępowiny i paznokci, wodobrzusze, obrzęk uogólniony, ~ znaczna anemia i bladość powłok, ↑ WŚ zagrożenie → zakończenie c. → noworodek z ch. hemolityczną jest często wcześniakiem → ~ ZZO ż. w przebiegu wewnątrzmacicznych zak. wir. → ciężki przebieg + inne oo. (małogłowie, zaćma, ↑ WŚ, wady S, wybroczyny, mała m. c.) leczenie – ch. podstawowej oraz samej ż. jako o.; fototerapia > transfuzja wymienna (jak op.) • PDA drożność DA w życiu płodowym utrzymywana jest przez PGE1,2 i PGI2, co zanika w momencie ur.; u zdrowych, donoszonych noworodków czynnościowe zamknięcie DA następuje w ciągu 48 h po ur., u wcześniaków jest opóźnione 7 ↑ PDA ↔ ↓ dojrzałość noworodka (hbd, m. c.) – wrażliwość na PG uwalniane w różnych ch.; ponadto: wcześniactwo → char. niewydolność oddechowa → ↓ pO2 → utrzymanie drożnego DA następstwa ~ Q, t, dojrzałość, m. c., ch. współistniejące przeciek L→P → ↑ p i Q w krążeniu płucnym przeciek P→L → przeciążenie krążenia systemowego → ↑ NK drożny PDA → ↑ niewydolność oddechowa (↓ podatność płuc, przewodnienie płuc i obrzęk, ↓ surfaktant) → ↑ t i parametry wentylacji → ~ BPD – PChP →→ ~ NEC oo.: ↑ HR, bezdechy, ↓ sO2, wzmożone uderzenie koniuszkowe, char. „maszynowy” szmer skurczowy, słyszalny najlepiej wzdłuż Si brzegu mostka; oo. NK, ↑ S, W, obrzęk płuc, ↑ zapotrzebowanie na O2 oo. klin. zal. od m. c.: < 1 kg: zab. oddychania, tachykardia, cichy szmer skurczowy 1,2 – 2,5 kg: zab oddychania, NK, bezdechy, szmer skurczowy lub skurczowo – rozkurczowy noworodek donoszony z PDA – oo. zal. od Φ i przecieku: trudności w karmieniu, tachypnöe, szmer ciągły nad t. płucną, NK, … bezpośrednie rozpoznanie – UKG; kolor Doppler – ocena wielkości i kierunku Q oraz gradientu Ao – t. płucna prof. – ↓ PP o ile możliwe leczenie – unikanie przewodnienia (bilans w – e, ↓ podaż płynów, diuretyki), p/dz. anemii, zachowawcze (inhibitory PG – NLPZ: indometacyna / ibuprofen) lub kardiochir. leczenie: noworodki donoszone bez oo. – bez leczenia wcześniaki – monitorowanie, ↓ podaż płynów, KKCZ (utrzymanie HCT na poziomie 40 %), diuretyki (furosemid) zamknięcie farmakologiczne: NLPZ (indometacyna / ibuprofen) – p/wsk.: oliguria, ↓ PLT, krwawienia zamknięcie op. • • wspólny pień tętniczy – współistnienie z z. DiGeorge’a kanał AV – najczęstsza wada w z. Downa • NEC dotyczy gł. wcześniaków; występowanie ↑ ↔ ↓ dojrzałość i ur. m. c. ← niedojrzałość noworodka (niedojrzała bariera krew – jelita, niewykształcone mechanizmy odpornościowe, zab. mikrokrążenia jelitowego), zak. – gł. beztlenowe, zmiany niedokrwienno – niedotlenieniowe jelit (← niedotlenienie wewnątrzmaciczne, cewnikowanie naczyń pępowinowych, policytemia), wczesne rozpoczęcie żywienia enteralnego mieszankami o wysokiej osmotyczności oo.: wzdęcia brzucha, zalegania treści pok., tkliwość powłok brzusznych, ulewania i wymioty, krwiste stolce, brak perystaltyki ciężkie → gwałtowne ↑ oo. + oo. ogólne (bezdechy, ↑ HR, ↓ aktywność, zab. ukrwienia, ~ wstrząs septyczny) oo. zwykle od 2. – 3. tyg. ż. RTG: pneumatoza jelit, rzadziej obecność powietrza w dopływach ż. wrotnej lub wolne powietrze w jamie otrzewnej; rozdęte pętle i pogrubiała ściana jelit lab.: ↑ LEU, anemia, zab. krzepnięcia, ↑ białka ostrej fazy postępowanie ~ zaaw. monitorowanie stanu ogólnego – HR, sO2, temp. całkowite żywienie parenteralne; otwarta sonda do Ż – kontrola zawartości i ciągłe ewakuowanie treści antybiotyki o szerokim spektrum ~ transfuzje ME / FFP perforacja → op. z usunięciem martwiczo zmieniono fragmentu jelita; † > 50 %; p/w po op.: zwężenie światła jelita, z. krótkiego jelita ← problem wcześniaków; karmienie enteralne, kolonizacja przez bakterie, hipoksja i/lub niedokrwienie jelit ← zamartwica, policytemia, transfuzja wymienna, sinicza wada serca, myelomeningocoele 8 duża rola patogenów bakteryjnych, zwykle flora jelitowa G(-) (EC, Klebsiella, Enterobacter, • • Pseudomonas, S. epidermidis), ponadto rota- i koronawirusy oo. zwykle w ciągu tyg. od rozpoczęcia karmienia enteralnego klasyfikacja: Io a/b – podejrzenie – oo. systemowe (↑/↓ temp., bradykardia, apatia – letarg), jelitowe (↑ zaleganie Ż, wzdęcie brzucha, wymioty, krew utajona w stolcu), radiologiczne (brak lub tylko niewielkie ↑ Φ jelit, łagodny skręt jelit) IIo a – brak perystaltyki, tkliwość; w RTG char. odma śródścienna IIo b – dodatkowo kwasica met., ↓ PLT (niewielkie) IIIo a (późny) – zajęta ściana jelita grubego; w RTG wyraźne wodobrzusze IIIo b – perforacja → oddział chir. dziecięcej: op. leczenie zachowawcze: wyrównanie kwasicy i niedoboru PLT, żywienie parenteralne, sonda do Ż, płynoterapia, antybiotykoterapia (β-laktam + aminoglikozyd ± p/beztlenowcom), RTG na leżąco co kilka h prof.: karmienie PM, antybiotykoterapia, GKS – Dx (próby), suplementacja IgA i IgG krwawienia śródczaszkowe krwawienia śródczaszkowe to gł. krwawienia środmózgowe – do- i okołokomorowe (IVH i PVH) – dotyczą gł. wcześniaków z małą m. c.; krwawienia zewnątrzmózgowe – SDH i SAH – występują stosunkowo rzadko i częściej dotyczą noworodków ur. o czasie czynniki ryzyka – wcześniactwo (niedojrzałe naczynia mózgowe, mała ilość kolagenu, słabe właściwości podporowe gleju, brak autoregulacji Q mózgowego), ch. ♀ (NT, koagulopatie, leki), niekorzystny dla płodu przebieg porodu, patologie okresu noworodkowego: zak. (b/w), wahania RR, ↓ pO2, ↓ pCO2?, ↓ V krwi, PDA, sztuczna wentylacja z wysokimi p klasyfikacja – 4 stopnie – krwawienie podwyściółkowe / przerwanie ciągłości wyściółki I sklepienia komory L / masywne wynaczynienie do światła komory i istoty białej okołokomorowej oo. IVH: bezdechy, zab. trawienia, pogorszenie ukrwienia, apatia, ↓ tonus, drgawki; ~ bez oo. rozpoznanie – USG przezciemieniowe rokowanie: lżejsze (I/IIo) → ogólnie dobre, późniejszy rozwój psychoruchowy nie odbiega od normy masywne (III/IV o) → p/w: poszerzenie u. komorowego bez cech wodogłowia, wodogłowie pokrwotoczne (← zab. cyrkulacja PMR; → stałe monitorowanie ICP), porencefalia (← wchłonięcie zmian krwotocznych; → atrofia mózgowia) postępowanie: odbarczenie u. komorowego poprzez drenaż dootrzewnowy lub (przy p/wsk.) bezpośrednie nakłuwanie kanału kręgowego lub u. komorowego prof.: ↑ opieka okołoporodowa, ↓ wcześniactwo, „delikatna” sztuczna wentylacja, unikanie ↓ pO2, ↓ pCO2? i wahań RR przetrwałe NP (PPHN) – przeciek P→L przez PDA i FO → ciężkie niedotlenienie; schorzenie rzadkie – pełnoobjawowe występuje 1:1000 żywo urodzonych; dawniej określane jako przetrwałe krążenie płodowe – zab. przejścia do krążenia noworodkowego przyczyny: zab. adaptacji: długotrwałe (przewlekłe) niedotlenienie wewnątrzmaciczne, niedotlenienie okołoporodowe, czynniki met. (hipoglikemia, hipokaliemia), policytemia, stosowanie NLPZ w III t., hipotermia, hiperkapnia, kwasica przyczyny płucne: MAS (noworodki donoszone lub przenoszone), ZZO, wr. hipoplazja płuc, wtóra hipoplazja płuc (← przepuklina przeponowa, obrzęk płodu, małowodzie), przejściowe zab. oddychania (TTN; gł. prawie donoszone; często po c. c.), zap. płuc (GBS), wr. przerost mm. naczyń płucnych przyczyny sercowe: nadciśnienie w płucnym u. żż., ZMS, inne oo. – gł. sinica i niedotlenienie: ↑ wysiłek oddechowy, tachypnöe, zaciąganie PMŻ, ↓ O2, ↑ CO2, kwasica, policytemia, szmer nad zastawką trójdzielną, … oo. bezpośrednio po urodzeniu – przepuklina przeponowa z ciężką hipoplazją płuc – p/wsk. do wentylacji workiem Ambu oo. po 2 – 12 h – MAS (gęste zielone wody płodowe), ZZO oo. po 24 h – sepsa oo. 2 – 3 dni, towarzyszące zab. odd. mogą trwać tygodnie 9 rozpoznanie: utrwalone ↑ p w u. płucnym, nasilenie niedotlenienia ± kwasicy przy oddychaniu • 100 % O2 (?), brak wad anatomicznych serca (UKG), przeciek przez PDA i FO różnicowanie: zmiany miąższowe w tkance płucnej, wr. sinicza wada serca intensywna tlenoterapia p/wsk. w wadach Botallo-zależnych; przewodo-zależne wady wr. serca – wsk. do PGE1 (Prostin; dz. niep.: bezdechy) diagnostyka: sinica noworodka – gdy HGB nieutlenowana > 5 g% postępowanie: test tlenowy = hiperoksyczny – PaO2 przy oddychaniu powietrzem atmosferycznym oraz 100 % O2 – różnicowanie płucnych (poprawa) i krążeniowych (brak poprawy) przyczyn sinicy brak poprawy → próba hiperwentylacyjna: ręczna wentylacja 100 % O2 – wówczas ↑ PaO2 oznacza prawdopodobnie przetrwałe krążenie płodowe, a brak poprawy – siniczą wadę serca leczenie: wentylacja mechaniczna: konwencjonalna / oscylacyjna, podaż surfaktantu farmakoterapia: tolazolina, PG, sildenafil, inne leczenie podtrzymujące – sedacja, utrzymanie RR, płynoterapia i presyny ECMO ← ciężka hipoplazja, MAS ZMS towarzyszy uogólnionym zak. bakteryjnym lub wirusowym oo.: gorączka, tachykardia, zab. rytmu, szmer, ciche i głuche tony, … przebieg: subkliniczny / ostry / piorunujący (→ † / DCM) diagnostyka: ↑ CPK, wirusowe IgM • przejściowe niedokrwienie m. sercowego – martwica podwsierdziowa i mm. brodawkowatych reanimacja noworodka • • • • • • • resuscytacja – przywrócenie sprawności pojedynczego u. np. oddechowego reanimacja – przywrócenie sprawności wszystkich układów każdy dyżurujący na porodówce ma obowiązek umieć reanimować noworodka; zawsze w gotowości musi być również sprzęt – „kącik noworodkowy” – stolik pochylany z dojściem z 3 stron, promiennik ciepła (↓ temp. → kwasica → bezdech, ↓ dz. katecholamin), sprzęt do resuscytacji oddechowej: tlen nawilżony, komplet maseczek – swobodny przepływ O2, ssak (- 0,2 bar) i cewniki o odśluzowania, worek samorozprężalny Ambu, rurka karbowana; ~ 30 oddechów / min.; siła nacisku na worek – 2 palce: ~ 20 cmH2O (?), a każdy następny palec: + 5 intubacja: laryngoskop (łyżki proste z rynienkami) + rurki (bez baloników); intubacja bez wentylacji Ambu ← 0 – 3 Apgar, przepuklina przeponowa; rurka z boczną gałęzią do podawania surfaktantu; natlenienie → zaróżowienie, ↑ HR bradykardia u noworodka: < 100 / min., jeżeli HR < 60 / min, to akcja serca jest nieistotna hemodynamicznie → resuscytacja krążeniowa – pośredni masaż S; HR > 60 → bez CV ale wentylacja, HR > 100 → stop brak ↑ HR > 60 → leki: A 1:10000 10 – 30 μg/kg i.v. bądź dotchawiczo 50 – 100 μg/kg Bikarbonat – można rozważyć w długotrwałej resuscytacji przy nieskuteczności innych met. Narcan (nalokson; s.c., i.m., i.v., dotchawiczo) – jeśli do 4 h przed porodem podawano matce opioidy (Dolargan) (→ depresja OUN: wiotki, słaby oddech, praw. krążenie, gł. uśpienie) NaCl 0,9 %, glukoza 5 % i 10 %, płyn Ringera nie używa się atropiny, Ca2+, Mg2+ najchętniej stosowana katecholamina: dopamina (tylko do wkłuć centralnych), ponadto: dobutamina, NA, HCT (uwrażliwienie rec. S+) zamartwica blada (brak krążenia) – dziecko urodzone w stanie śmierci klin.; zamartwica sina – zachowane pewne krążenie wytyczne resuscytacji noworodków 2010 • Bezpośrednio po urodzeniu około 10 % noworodków potrzebuje zastosowania interwencji ułatwiających upowietrznienie płuc i podjęcie własnej czynności oddechowej, natomiast pełnego postępowania reanimacyjnego wymaga < 1 % noworodków. 10 • • • • • • • • • • • Większe ryzyko resuscytacji dotyczy dzieci urodzonych przed ukończeniem 35. hbd, z położenia miednicowego, z c. mnogiej oraz z oo. niedotlenienia w trakcie porodu. Również noworodki urodzone przez gorączkujące kobiety częściej wymagają resuscytacji. Poród przez c. c. w znieczuleniu regionalnym nieznacznie ↑ ryzyko konieczności sztucznej wentylacji noworodka. Przy każdym porodzie powinna być obecna osoba wyszkolona w przeprowadzaniu resuscytacji – nie musi to być lekarz; obligatoryjne z. neonatologiczny tylko w pogotowiu. Resuscytację noworodka należy prowadzić w ciepłym, dobrze oświetlonym miejscu, bez przeciągów. Dziecko należy umieścić pod promiennikiem podczerwieni (wcześniej włączonym i ogrzanym), pamiętając o zapewnieniu dostępu do niezbędnego sprzętu. Dziecko urodzone o czasie, z wydolnym oddechem, płaczące, z prawidłowym tonusem i HR > 100/min → ogrzanie, osuszenie, zapewnienie drożności DO, dalsze badanie, przystawienie do piersi. Gdy nie potrzeba RKO, zaciśnięcie pępowiny można opóźnić o ≥ 1 min. lub do momentu ustąpienia jej pulsowania. Po PP przy braku innych powikłań korzystne jest opóźnienie zaciśnięcia pępowiny o 30 s do 3 min. po porodzie. Dzieci urodzone o czasie, u których pępowinę zaciśnięto z opóźnieniem, mają większe zapasy żelaza we wczesnym niemowlęctwie, jednak częściej wymagają fototerapii. Opóźnione zaciśnięcie pępowiny u wcześniaków ↑ RR w okresie stabilizacji, ↓ IVH oraz częstość transfuzji krwi, ale jest związane z częstszym stosowaniem fototerapii. U dzieci wymagających RKO ważniejsze jest rozpoczęcie czynności resuscytacyjnych. Potrzeba RKO ← decyzja na podstawie oceny podstawowych funkcji życiowych: wsparcie będzie konieczne, jeżeli dziecko nie podejmie regularnego oddychania, a HR < 100/min. W takiej sytuacji zazwyczaj wystarczy udrożnić DO i upowietrznić płuca. Pierwsze 2 czynności powinny zająć po 30 s, a po ich zakończeniu należy ocenić, czy konieczne będzie podjęcie dalszych działań. Aby utrzymać odpowiednią temp. ciała, noworodka należy chronić przed podmuchami powietrza, natychmiast osuszyć, okryć głowę i tułów ciepłym ręcznikiem. Delikatne pocieranie tułowia stanowi jednocześnie dobry bodziec pobudzający oddychanie. Noworodki ur. przed ukończeniem 28. hbd należy bezpośrednio po porodzie (bez osuszania) owinąć polietylenową folią lub włożyć do plastykowej torby, okrywając je do wysokości szyi, a następnie umieścić pod promiennikiem, gdzie należy wykonywać wszystkie dalsze czynności. Wcześniaki powinny pozostać owinięte do momentu przyjęcia na oddział i kontroli temperatury. Po niedotlenieniu należy unikać hipertermii, ponieważ może ona nasilać uszkodzenie mózgu. Ocena wydolności oddechu – częstotliwość, głębokość, symetria, obecność chwytania powietrza i postękiwania. Jeżeli dziecko nie oddycha samodzielnie i skutecznie mimo stymulacji, będzie wymagać dalszego wsparcia oddechowego. W celu udrożnienia DO należy położyć dziecko na plecach z głową w neutralnej pozycji. U wiotkiego dziecka pomocne może być wysunięcie żuchwy lub zastosowanie rurki ustno-gardłowej. Nie zaleca się w trakcie porodu odsysania wydzieliny z jamy ustnej, nosa i gardła niezależnie od stopnia zanieczyszczenia p. o. smółką; zabieg ten u zdrowych noworodków jest związany z ryzykiem wystąpienia p/w ze strony u. oddechowego (opóźnienie 1. wdechu, skurcz krtani) i serca (bradykardia wskutek stymulacji n. X). Odsysanie wydaje się potrzebne jedynie w przypadku niedrożności DO, która może być spowodowana skrzepami krwi, gęstym śluzem lub mazią płodową. U zaintubowanych noworodków odsysanie tchawicy przy braku wydzieliny jest związane z ryzykiem ↓ utlenowania krwi, ↑ mózgowego Q krwi i ICP oraz ↓ podatności płuc. Odsysanie najlepiej prowadzić pod kontrolą wzroku, nie przekraczając siły ssania -100 mmHg. Zanieczyszczenie p. o. smółką (zielone wody) → szybkie zbadanie jamy ustnej i gardła w celu identyfikacji i usunięcia potencjalnych przyczyn niedrożności DO, w tym odessanie gęstej smółki. Intubacja dotchawicza i odessanie wydzieliny przez doświadczonego lekarza może być korzystne. Jednak w razie przedłużania się prób intubacji należy rozpocząć wentylację przez maskę twarzową, zwłaszcza jeżeli doszło do bradykardii. Ocena HR – osłuchując okolice koniuszka (badanie palpacyjne pępowiny znacznie mniej dokładne). Nie zaleca się oceny utlenowania krwi oraz skuteczności resuscytacji na podstawie koloru skóry noworodka. Zdrowy noworodek często rodzi się siny, jednak po 30 s skutecznego oddychania skóra stopniowo staje się różowa. Sinica obwodowa jest częsta i jako izolowany objaw nie wskazuje na hipoksemię. Długo utrzymująca się bladość może wskazywać na znaczną kwasicę lub hipowolemię. W razie wątpliwości należy podłączyć pulsoksymetr; można go także wykorzystać w czasie RKO w celu oceny HR oraz SpO2, co nie powinno zastępować oceny klinicznej. Zaleca się umieszczenie czujnika na prawej dłoni lub nadgarstku noworodka, ponieważ uzyskane w ten sposób wartości SpO2 (tzw. przedprzewodowe) są większe niż w przypadku pomiarów dokonywanych na pozostałych kończynach (tzw. zaprzewodowe). Za prawidłowe wartości SpO2 w pomiarze "przedprzewodowym" uznaje się 60% po 2 min., 70% po 3 min., 80% po 4 min., 85% po 5 min. i 90% po 10 min. 11 • • • • • • Sztuczna wentylacja. Wentylację noworodka można skutecznie prowadzić za pomocą worka samorozprężalnego, anestezjologicznego lub aparatu w układzie T z możliwością kontroli ciśnienia wentylacji. Alternatywnie w zapewnianiu wsparcia oddechowego można zastosować kaniule donosowe. U wcześniaków wymagających sztucznej wentylacji prawdopodobnie korzystne jest PEEP, jeżeli dostępny jest odpowiedni sprzęt. Najczulszym wskaźnikiem skuteczności resuscytacji jest ↑ HR. Jeżeli mimo sztucznej wentylacji brak ↑ HR, należy ocenić skuteczność wentylacji na podstawie ruchów ścian klatki piersiowej – ich brak z reguły wskazuje na niedrożność DO. Przed przejściem do dalszych etapów resuscytacji należy udrożnić DO i zapewnić upowietrznienie płuc, w przeciwnym razie pośredni masaż serca będzie nieskuteczny. Stężenie O2 w mieszaninie oddechowej. U noworodków urodzonych o czasie wymagających po urodzeniu sztucznej wentylacji (zwanej również wentylacją dodatnim ciśnieniem – PPV) zaleca się stosowanie powietrza atmosferycznego, ponieważ takie postępowanie skraca czas do uzyskania 1. oddechu lub płaczu oraz ↓ † w porównaniu ze stosowaniem 100% O2. Jeżeli mimo skutecznej wentylacji HR lub SpO2 nie ↑, należy zwiększyć stężenie O2 w mieszaninie oddechowej. U noworodków urodzonych przed ukończeniem 32. hbd zaleca się wentylację mieszaniną powietrza atmosferycznego i O2, dostosowując stężenie O2 do wartości SpO2, aby uniknąć zarówno hiperoksemii, jak i hipoksemii. Jeżeli taka mieszanina jest niedostępna, należy początkowo zastosować wentylację powietrzem atmosferycznym. U noworodków wymagających sztucznej wentylacji pierwsze wdechy należy wykonywać z ciśnieniem zapewniającym odpowiednie ruchy ścian klatki piersiowej i ↑ HR, a następnie modyfikować je z każdym wdechem. W trakcie wentylacji należy unikać nadmiernego rozdęcia płuc. Nie można jednoznacznie ustalić, czy 1. wdech powinien być przedłużony czy krótki. Według wytycznych europejskich, w trakcie wykonywania pierwszych 5 wdechów powietrze należy utrzymać w płucach przez około 2 – 3 s, co pozwoli rozprężyć pęcherzyki płucne. ↑ HR powinno nastąpić w ciągu ok. 30 s od rozprężenia płuc. Jeżeli ↑ HR, ale dziecko nie zacznie samodzielnie oddychać, należy kontynuować wentylację z częstotliwością ok. 30 oddechów/min, tak aby każdy wdech trwał około 1 s, aż do momentu pojawienia się samodzielnego oddechu. U samodzielnie oddychających wcześniaków z ZZO można zastosować CPAP lub intubację i mechaniczną wentylację, w zależności od lokalnych doświadczeń i preferencji. W 1 badaniu wykazano, że CPAP, w porównaniu z intubacją, ↓ częstość mechanicznej wentylacji i konieczność stosowania surfaktantu, ↑ jednak ryzyko odmy. Z kolei w badaniu obejmującym bardzo niedojrzałe wcześniaki wykazano, że złożona interwencja polegająca na zastosowaniu przedłużonego wdechu, PEEP i CPAP na sali porodowej ograniczyła konieczność intubacji i mechanicznej wentylacji oraz zmniejszyła częstość BPD, w porównaniu z wentylacją za pomocą worka samorozprężalnego z maską twarzową. Jeżeli wentylacja za pomocą maski twarzowej jest nieskuteczna, należy wykonać intubację. W przypadku nieskuteczności intubacji lub braku możliwości jej wykonania, można zastosować maskę krtaniową. U noworodków o masie ciała > 2000 g lub urodzonych po ukończeniu 34. hbd maskę krtaniową można zastosować zamiast maski twarzowej lub alternatywnie do intubacji dotchawiczej. W trakcie resuscytacji noworodka intubację rozważa się, gdy: a) konieczne jest odessanie smółki lub innej substancji blokującej drożność tchawicy b) wentylacja za pomocą maski twarzowej jest nieskuteczna lub trwa zbyt długo c) konieczny jest pośredni masaż serca d) stwierdza się inne okoliczności, np. wrodzoną przepuklinę przeponową lub ur. m. c. < 1000 g. Rurkę intubacyjną należy wprowadzić pod kontrolą wzroku na odp. głębokość, a następnie potwierdzić jej położenie. Głębokość wprowadzenia rurki w odniesieniu do warg ustala się na podstawie wieku ciążowego (23.-24. hbd – 5,5 cm; 25.-26. hbd – 6 cm; 27.-29. hbd – 6,5 cm; 30.-32. hbd - 7 cm; 33.34. hbd – 7,5 cm; 35.-37. hbd – 8 cm; 38.-40. hbd – 8,5 cm; 41.-43. hbd – 9 cm [dotychczas głębokość ustalano wg wzoru: masa ciała [kg] + 6]). Pośrednio o prawidłowym położeniu rurki świadczy ↑ HR wskutek wentylacji. Najskuteczniejszą metodą potwierdzającą prawidłowe położenie rurki wewnątrz tchawicy u noworodków z zachowaną czynnością serca jest badanie [CO2] w wydychanym powietrzu. Brak CO2 mocno przemawia za zaintubowaniem przełyku, jednak niekiedy jest on spowodowany brakiem przepływu krwi przez płuca (np. zatrzymaniem czynności serca) lub niedrożnością tchawicy. Zewnętrzny masaż serca. Jeżeli pomimo prawidłowej wentylacji HR nadal wynosi < 60/min, należy zastosować zewnętrzny masaż serca w stosunku 3:1 w tempie 120 cykli/min (90 uciśnięć na 30 oddechów). Zbyt duża liczba uciśnięć zmniejsza wentylację minutową, która jest najważniejsza w resuscytacji niedotlenionego noworodka. Większą liczbę uciśnięć (15:2) należy rozważyć wyłącznie w przypadku zatrzymania krążenia o etiologii sercowej. 12 • • • • Preferowaną metodą zewnętrznego masażu serca u noworodka jest objęcie klatki piersiowej dłońmi i uciskanie dolnej 1/3 mostka (tuż poniżej linii łączącej brodawki sutkowe lub na szerokość 1 palca powyżej wyrostka mieczykowatego) dwoma kciukami na głębokość 1/3 AP wymiaru klatki piersiowej, pozwalając, aby po każdym uciśnięciu mostek powrócił do neutralnej pozycji. Zewnętrzny masaż serca należy zsynchronizować z odpowiednio wykonywaną sztuczną wentylacją. W trakcie masażu serca jego czynność należy kontrolować co 30 sekund. Pośredni masaż serca należy prowadzić aż do czasu, gdy HR zwiększy się do wartości > 60/min. Leki. W trakcie resuscytacji noworodka rzadko konieczne jest podawanie leków, ponieważ bradykardia najczęściej jest spowodowana niedotlenieniem i nieodpowiednią wentylacją płuc. Najlepszą drogą do podawania leków dożylnie jest ż. pępkowa. Jeżeli uzyskanie dostępu naczyniowego w ciągu kilku minut jest niemożliwe, płyny oraz leki można skutecznie podawać do jamy szpikowej. Adrenalina. Jeżeli pomimo odpowiedniej wentylacji i zewnętrznego masażu serca HR nie zwiększa się do wartości > 60/min, należy jak najszybciej podać dożylnie A w dawce 0,01-0,03 mg/kg mc. Większe dawki adrenaliny podawanej dożylnie mogą być szkodliwe. Jeżeli w takiej sytuacji nie ma dostępu dożylnego, adrenalinę można podać dotchawiczo w dawce 0,05-0,1 mg/kg mc. Wypełnienie łożyska naczyniowego. I.v. podawanie płynów w trakcie resuscytacji można rozważyć, jeżeli podejrzewa się utratę krwi (może mieć charakter utajony) lub dziecko jest we wstrząsie (blade, ze złą perfuzją i słabo wyczuwalnym tętnem). W tym celu podaje się dożylnie krystaloidy lub krew (napromienioną i ubogoleukocytarną grupy 0 Rh(-)) w objętości 10 ml/kg. Jeżeli obserwuje się poprawę, w razie konieczności można podać kolejne porcje płynów. Jeżeli rzeczywiście doszło do utraty krwi, to przy braku odpowiedzi na resuscytację płyny należy podać wcześnie. ? płyny – 0,9 % NaCl → powolny wlew z glukozą 3 mg/kg/h → odp. 2 – 3 ml/h; sprawdzenie 2 h po rozpoczęciu podawania Wodorowęglan sodu. Nie zaleca się podawania NaHCO3 w trakcie krótkotrwałej resuscytacji noworodka. Hiperosmolarność i powstający CO2 może zaburzać czynność m. sercowego i mózgu. Można rozważyć jego zastosowanie w długotrwałej resuscytacji, jeżeli inne metody są nieskuteczne, jednak dopiero po zapewnieniu odpowiedniej wentylacji i perfuzji, podając dawkę 1 – 2 mmol/kg m. c. w powolnym wstrzyknięciu i.v. ? NaHCO3 8,4 % (Bicarbonate); 1 amp. – 20 ml, 1 ml – 1 mEq, 10 ml rozpuścić w 10 ml H2O, podawać 1 – 2 mg/kg m. c. Nalokson. Nie zaleca się podawania naloksonu na wstępnym etapie resuscytacji noworodków z depresją oddechową na sali porodowej. W razie matczynej ekspozycji na opioidy podstawowym elementem postępowania z noworodkiem z przedłużającym się bezdechem jest skuteczna wentylacja i utrzymanie drożności DO. Podawanie naloksonu nie wpływa na parametry gazometryczne, wartość w skali Apgar oraz stan neurologiczny. Podanie naloksonu noworodkowi urodzonemu przez matkę uzależnioną od narkotyków może wywołać drgawki. opieka poresuscytacyjna Hipotermia lecznicza. U noworodków urodzonych o czasie lub niedługo przed terminem (34. – 37. hbd) z encefalopatią niedotlenieniowo-niedokrwienną umiarkowanego lub ciężkiego stopnia należy zastosować hipotermię leczniczą. Można stosować chłodzenie całego ciała lub chłodzenie samej głowy. Terapię rozpoczyna się w ciągu pierwszych 6 h życia, schładza do 33,5 – 34,5°C, kontynuuje przez 72 h po urodzeniu i stopniowo ogrzewa dziecko w ciągu co najmniej 4 h, na oddz. IT noworodka zapewniających wielodyscyplinarną opiekę. Dziecko należy starannie monitorować pod kątem ↓ PLT i ↓ RR. Wszystkim leczonym w ten sposób dzieciom należy zapewnić długotrwałą opiekę. Zbyt głęboka hipotermia (< 33°C) może wywołać arytmię, krwawienie, zakrzepicę i sepsę. ? referencyjne ośrodki hipotermiczne (np. Opole); → skala Thompsona ? Glukoza. Jak najszybciej po resuscytacji dziecku należy podać i.v. wlew glukozy, aby uniknąć hipoglikemii. Noworodki z hipoglikemią należą do grupy ↑ ryzyka uszk. mózgu i niekorzystnych następstw po urazie niedotlenieniowo-niedokrwiennym. Wydaje się natomiast, że zwiększone stężenie glukozy po takim urazie nie wywołuje szkodliwych następstw. Przerwanie resuscytacji. Jeżeli po 10 min. resuscytacji noworodka nie stwierdza się czynności serca, można rozważyć przerwanie resuscytacji. Podejmując taką decyzję, należy rozważyć prawdopodobną etiologię braku czynności serca, wiek ciążowy dziecka, potencjalną odwracalność sytuacji oraz preferencje rodziców. Brak AS przez 10 min. po ur. wiąże się z dużym ryzykiem zgonu lub ciężkiego uszkodzenia UN. Trudno ustalić rokowanie u dziecka jeżeli HR po ur. wynosi < 60/min i wartość ta utrzymuje się po 10 – 15 min. ciągłej i skutecznej resuscytacji. Niepodejmowanie resuscytacji. Nie zaleca się podejmowania resuscytacji, jeżeli wiek ciążowy (< 23. hbd), m. ur. (< 400 g) lub wady wrodzone wskazują na prawie pewne ryzyko zgonu lub 13 nieakceptowalnych p/w w razie przeżycia dziecka. Resuscytacja prawie zawsze jest wskazana, jeżeli szansa na przeżycie jest duża (np. > 25. hbd) przy akceptowalnym ryzyku powikłań. U dzieci na tzw. granicy przeżywalności, przy niepewnym rokowaniu, względnie dużym ryzyku powikłań b. obciążających dziecko, należy uwzględnić opinię rodziców odnośnie do podejmowania resuscytacji oraz ustalić w porozumieniu z nimi plan dotyczący dalszego postępowania, w tym przerwania resuscytacji oraz wsparcia krążeniowo-oddechowego. Jeżeli jest to możliwe, rozmowy takie należy prowadzić jeszcze przed porodem. Rodzice pragną odgrywać większą rolę w podejmowaniu decyzji dotyczącej rozpoczynania resuscytacji i podtrzymywania życia u ciężko chorych noworodków. zak. okresu noworodkowego • • przyczyny: niedojrzałość u. immunologicznego niski poziom stymulacji antygenowej obniżona synteza ab niedobór Ig obniżona czynność chemotaktyczna LEU obniżenie przylepności LEU oraz niewydolność redystrybucji tych komórek z miejsc adhezji obniżenie aktywności fagocytarnej i bakteriobójczej LEU obniżenie (do 50 %) poziomu C niedobór opsonin, lizozymu, properdyny, IFN zaburzenia niektórych funkcji limfocytów T i B niesprawne działanie ochronne skóry i błon śluzowych niski poziom ab wydzielniczych wady rozwojowe płodu i noworodka (zwłaszcza u. oddechowego i pok.) niektóre wr. zab. met. (np. galaktozemia sprzyja zakażeniu RUBV oraz EC) wr. zab. odporności ♂ (sprzyja zakażeniom okołoporodowym) IUGR – niedobór ab odmatczynych, inwolucja grasicy czynniki matczyne czynne uogólnione zakażenie w ciąży lub okresie okołoporodowym obecność w drogach rodnych drobnoustrojów patogennych dla noworodka; obecnie paciorkowce B (PL: 20 % nosicielstwa) – badania profilaktyczne w 35, 37 i 39 hbd →(+)→ prof. okołoporodowa obecność w pokarmie patogenów wirusowych lub bakteryjnych zak. dróg moczowych u matki czynniki związane z ciążą i porodem PP PROM obecność cuchnącego p. o. i/lub p. o. z zawartością smółki występowanie oo. zap. owodni poród przedłużony poród zabiegowy, uszkodzenie skóry i naczyń w czasie porodu inwazyjne zabiegi diagnostyczno – lecznicze niedotlenienie okołoporodowe noworodka czynniki środowiskowe zabiegi resuscytacyjne i reanimacyjne organizacja oddziałów noworodkowych inna niż „matka z dzieckiem” niewystarczający reżim epidemiologiczny w oddziałach położniczych i noworodkowych kaniulacja naczyń stosowanie żywienia pozajelitowego długotrwała intubacja i mechaniczna wentylacja inwazyjne metody monitorowania etiopatogeneza i drogi szerzenia się zak. u noworodka droga krwionośna – najczęstsze patogeny krwiopochodne: Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus, L. monocytogenes, Salmonella, M. TBC, V. cholerae, T. pallidum, Borrelia, Leptospira, wirusy (RUBV, CMV, HSV, HBV, HIV), M. pneumoniae, T. gondii, beztlenowce 14 droga wstępująca – najczęstsze patogeny: EC, Enterococcus, Streptococcus grupy A i B, • • • • N. gonorhoeae, L. monocytogenes, wirusy (CMV, HSV 2, HBV, HIV), C. albicans, Ch. trachomatis, Klebsiella droga wstępująca – patogeneza: zmiany zap. w narządzie rodnym zak. błon płodowych i p. o. zak. płodu z kanału rodnego (w czasie porodu) – najczęściej: EC, N. gonorhoeae, Streptococcus gr. B, L. monocytogenes, C. albicans, Ch. trachomatis ze środowiska – najczęstsze patogeny: S. aureus, epidermidis, Streptococcus gr. B i D, Enterococcus, Listeria, EC, PA, Klebsiella, Enterobacter, Serratia, Flavobacterium, Hemophilus, wirusy (CMV, HIV, HSV, HBV, RUBV) noworodek po urodzeniu ( „jałowy”) → + niedojrzałość immunologiczna, drobnoustroje w PM, drobnoustroje środowiskowe, niekorzystne czynniki środowiskowe → kolonizacja ustroju noworodka, zak. noworodka klasyfikacja w zależności od drogi nabycia zakażenia noworodka dzieli się je na: wewnątrzmaciczne (wrodzone) oraz nabyte (szpitalne, środowiskowe); generalnie ujawnienie zak. do 72 h oznacza wewnątrzmaciczne lub okołoporodowe, zaś później – środowiskowe (choć są pewne wyjątki – np. zap. kości) w zależności od czynnika etiologicznego wyróżnia się: zak. bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe, grzybicze w zależności od zasięgu zmian zap. spowodowanych zak. dzielą się one na: zak. zlokalizowane (narządowe, układowe) oraz zak. uogólnione – posocznice (wczesna i późna postać) oo. kliniczne niespecyficzne: zab. termoregulacji (raczej ochłodzenie), zmiany świadomości i/lub zachowania (apatia > pobudzenie), skóra (marmurkowatość, wykwity, patologiczna żółtaczka, skaza → ~ wynaczynienia), p. pok. (zalegania, ulewania), oo. krążeniowo – odd. (↑ HR, niereg. oddech) specyficzne – zależne od czynnika etiologicznego: T. gondii – wodogłowie, rozległe zwapnienia wewnątrzczaszkowe, zapalenie siatkówki RUBV – wada serca, zaćma, uszkodzenie słuchu CMV – małogłowie, zwapnienia okołokomorowe HSV – wykwity pęcherzykowe skóry, wrzodziejące zap. spojówek krętek blady – wykwity skórne, katar nosa, zapalenie kości i chrząstek oraz okostnej VZV – wady kończyn, zbliznowacenia skóry Parvovirus – uogólniony obrzęk płodu HIV – pleśniawki w jamie ustnej, upośledzenie odżywiania, nawracające zak. bakteryjne, zwapnienia zwojów podstawy mózgu Enterowirusy – porażenia, ZMS diagnostyka lab. i inne morfologia krwi: leukocytoza > 30000/mm³ lub < 5000/mm³; I:T > 0,2; neutropenia < 1500/mm³; obecność ziarnistości toksycznych trombocytopenia < 100000/mm³ (pierwsze 10 dni), < 150000/mm³ (następne tygodnie) niedokrwistość – I tydz. życia Hb < 13,0g%, Ht < 40%, powyżej III tyg. życia Hb < 8,0g%, Ht < 30% białka ostrej fazy: CRP – podwyższony poziom po 6 – 8 h od zadziałania bodźca, szczyt po 24 – 48 h, norma do 5 mg/l, znamienny wzrost powyżej 10 mg/l, przydatne w monitorowaniu terapii fibrynogen – podwyższenie poziomu, normy: do 340 mg/dl (1. 48 h życia), 400 – 500 mg/dl (3. i dalsze doby), wzrost po 24 – 48 h od zadziałania bodźca, szczyt po 72 – 96 h prokalcytonina (PCT) > 20 ng/ml, podwyższona po 24 – 72 h haptoglobina (HAP) – dynamika pojawienia się jak fibrynogen, norma do 250 mg/dl α1-antytrypsyna (AAT) – dynamika jak dwa w/w białka, norma: 1,5 – 4,0 g/l orosomukoid, fibronektyna odczyn sedymentacji RBC (ESR, OB) – przyspieszenie > 15 mm/h świadczy o obecności zak. 15 • • Ig w surowicy krwi: IgA – 8mg/dl, IgM – 20 mg/dl aktywność enzymatyczna leukocytów – poziom elastazy granulocytów: norma < 275 μg/l (do 10. d. ż.), < 150 μg/l (po 10 d. ż.) inne oznaczenia biochemiczne poziom bilirubiny pośredniej i bezpośredniej w surowicy krwi stężenie glukozy w surowicy krwi ocena równowagi kwasowo-zasadowej ocena układu krzepnięcia stężenie elektrolitów w surowicy krwi – hipo- i hiperelektrolitemie podwyższony poziom cytokin w surowicy krwi (TNF, IL-6) diagnostyka mikrobiologiczna: szybkie testy lateksowe dla wykrycia niektórych patogenów bakteryjnych posiewy płynów biologicznych posiewy z niektórych okolic ciała badania wirusologiczne badania parazytologiczne wykrywanie materiału genetycznego drobnoustrojów (DNA) z użyciem PCR wykrywanie swoistych przeciwciał IgM i IgG badanie h. – p. łożyska, błon płodowych i pępowiny: obecność nacieków leukocytarnych potwierdza przebycie zak. wewnątrzmacicznego leczenie leczenie przyczynowe: antybiotykoterapia immunoterapia przetaczanie masy granulocytarnej lub granulocytarnego GF transfuzje wymienne podaż specyficznych Ig leczenie p/wirusowe leczenie objawowe: zapewnienie temperatury optymalnej środkowiska dostarczenie odpowiedniej ilości kalorii do- lub pozajelitowo wyrównywanie zab. met. leczenie niewydolności oddechowej wypełnienie łożyska naczyniowego i podaż katecholamin leczenie p/obrzękowe prof. p/ wtórnym zak. podaż leków powodujących poprawę perfuzji obwodowej posocznica noworodkowa df.: ciężkie uogólnione zak. z występowaniem bakterii i/lub ich toksyn we krwi z towarzyszącymi zmianami zap. w narządach i układach epidemiologia – częstość występowania: m. c. > 2500 g – 1 – 3 ‰, m. c 2500 – 1000 g – 4 – 10 ‰, m. c. < 1000g – do 50 ‰; † 20 – 50 % etiologia: często: ziarniaki G(+) (S. epidermidis, haemolyticus, Streptococcus gr. B), pałki G(-) (EC, Proteus) rzadziej: Pseudomonas, Klebsiella, Serratia, Enterobacter, L. monocytogenes, H. influenzae, beztlenowce, grzyby, pierwotniaki postaci: wczesna (early onset) – występuje przed ukończeniem 5 – 7 doby życia, w wyniku zak. wewnątrzmacicznego lub w czasie porodu późna (late onset) – oo. po 7 – 10 dobie życia, zazwyczaj w wyniku zakażenia nabytego czynniki ryzyka: czynniki noworodkowe, matczyne, zw. z ciążą i porodem, środowiskowe oo. kliniczne: nagłe wystąpienie szybko narastających oo. zmiany zachowania (pobudzenie lub apatia) aż do zab. świadomości zab. neurologiczne (drgawki) zab. oddechowe (tachypnöe, bezdechy, niewydolność oddechowa) 16 zab. p. pok. (niechęć i brak tolerancji żywienia, zalegania żołądkowe, wzdęcie brzucha, ulewania i wymioty, biegunka, porażenna niedrożność jelit) niestabilność ciepłoty ciała (u wcześniaków często hipotermia) oo. dysfunkcji nerek (skapomocz, bezmocz, ONN) ↑ WŚ zab. krążenia (tachy- , bradykardia, ↓ RR, obrzęki) zmiany skórne (bladość, sinica, żółtaczka, wybroczyny, podbiegnięcia krwawe, wysypka) zab. w u. krzepnięcia (do DIC włącznie) diagnostyka lab. i inne morfologia krwi – niedokrwistość, leukopenia < 5000/mm3 (czynnik złej prognozy) lub leukocytoza > 30000/mm3, odmłodzenie szeregu leukocytarnego, ziarnistości toksyczne w granulocytach, trombocytopenia PCT > 20 ng/ml, podwyższona po 24 – 72 h CRP w surowicy krwi >> 5 mg/dl, podwyższenie stężenia innych białek ostrej fazy ↑ IgM, IgA w surowicy krwi OB – dwu lub trzycyfrowe (o. późny) aktywność enzymatyczna leukocytów – poziom elastazy granulocytów: norma < 275 ug/l (do 10 d. ż.), < 150 ug/l (po 10 d. ż.) podwyższony poziom cytokin w surowicy krwi (IL-1β, 6, 8, 10, TNF-α, G-CSF) badanie PMR: pleocytoza > 30 komórek/mm³, przewaga wielojądrzastych w zak. bakteryjnym, jednojądrzastych w wirusowym i grzybiczym, białko: donoszony > 2 g/l, wcześniak > 3 g/l, glukoza < ½ stężenia w surowicy krwi zab. w u. krzepnięcia zab. met.: kwasica metaboliczna, hipoglikemia, zab. jonowe, hiperbilirubinemia badania bakteriologiczne badanie popłodu: obecność nacieków leukocytarnych świadczy o zak. wewnątrzmacicznym badania radiologiczne k. p., j. b., stawów i kości różnicowanie: zab. krążeniowe – wady wr. S, PPHN zab. oddechowe – ZZO, z. TT wrodzone bloki metaboliczne – galaktozemia, kwasice urazy okołoporodowe OUN ch. hemolityczna noworodków wrodzone zab. endokrynologiczne – z. nadnerczowo – płciowy leczenie: leki poprawiające krążenie obwodowe i płucne – pentoksyfilina 5 mg/kg/h w 6-h wlewie przez kolejne 3 dni (zwłaszcza u noworodków < 1500 g) antybiotykoterapia: penicylina + aminoglikozyd, cefalosporyna III + aminoglikozyd, terapia celowana wg antybiogramu, metronidazol, leki p/wirusowe, leki p/grzybicze immunoterapia – zwłaszcza u wcześniaków, IVIG 5-S, przetaczanie masy granulocytarnej, podaż czynnika stymulującego wzrost granulocytów, transfuzje wymienne, białko C wyrównywanie zab. met., leczenie hiperbilirubinemii (zachowawcze lub transfuzja wymienna) wyrównywanie zab. krzepnięcia – fibrynogen, AT III, osocze AHG leki krążeniowe i wypełniające łożysko naczyniowe wentylacja zastępcza lub wspomagana leki p/obrzękowe i p/drgawkowe prawidłowe żywienie (najczęściej pozajelitowe) zapewnienie komfortu termicznego posocznica – następstwa: OUN – następstwa przebytej infekcji oraz niedotlenienia w przebiegu wstrząsu septycznego u. krążenia – PPHN u. oddechowy – ciężkie schorzenia miąższu płuc 17 PIERWSZE 2 LATA ŻYCIA DZIECKA WSTĘP I FORMALNOŚCI PO PORODZIE • • • • • opieka przed porodem – zapoznanie się z przepisami, wybór położnej, szkoły rodzenia, szpitala położniczego, lekarza POZ dla dziecka, zapoznanie się z kalendarzem szczepień i decyzja o ew. szczepieniach zalecanych (nieobowiązkowych), edukacja nt. laktacji, kompletowanie wyprawki, lista rzeczy do szpitala c. wysokiego ryzyka – np. zagrażający PP – stanowi p/wsk. do normalnych zajęć szkoły rodzenia; zapisując się do s. r. należy przedstawić zaświadczenie od g. – p. o braku p/wsk.; niektóre szkoły prowadzą programy specjalnie dostosowane do potrzeb i możliwości ♀ z grup większego ryzyka rejestracja dziecka w urzędach rejestracja w urzędach państwowych celem uzyskania aktu ur. i numeru PESEL w ciągu 14 dni po porodzie należy zgłosić ur. dziecka w USC właściwym dla miejsca ur. dziecka; można też w urzędzie właściwym dla miejsca zamieszkania rodziców (lub 1 z nich) w szpitalu zaświadczenie, na podstawie którego sporządza się akt ur. w USC, następnie przechowywane w archiwum urzędu dokumenty do USC: dowody osobiste rodziców, skrócony odpis aktu małżeństwa rodziców ± adnotacja o rozwodzie (gdy w innym urzędzie), skrócony odpis aktu ur. matki (gdy matka – panna zarejestrowana jest w innym urzędzie), oświadczenie rodziców o nadanych imionach (gdy rejestruje osoba upoważniona przez rodziców; kierownik USC może odmówić nadania niektórych imion; imię/imiona można zmienić w ciągu 6 miesięcy), podanie o odpisy aktu ur. (rodzice otrzymują 3 odpisy) opłata skarbowa tylko gdy za rodziców formalności dokonuje upoważniona przez nich osoba PESEL – powszechny elektroniczny system ewidencji ludności – dla każdego obywatela PL; nadaje minister właściwy ds. administracji publicznej zgłoszenie do urzędu miasta lub gminy (wydziały spraw obywatelskich lub ewidencji ludności) właściwego ze względu na miejsce stałego zameldowania matki, z aktem ur. lub książeczką zdrowia dziecka nadanie numeru do 3 miesięcy PESEL potrzebny jest m. in. do uzyskania bezpłatnej opieki med. i realizacji recept na leki do czasu uzyskania własnego numeru można w razie konieczności podawać PESEL matki świadczenia pieniężne z tytułu ur. dziecka 3 rodzaje świadczeń, które rodzice mogą wykorzystać w dowolny sp.: jednorazowa zapomoga (tzw. becikowe), jednorazowa zapomoga od władz lokalnych (tzw. becikowe samorządowe), jednorazowy dodatek dla uprawnionych do zasiłku rodzinnego becikowe – 1000 PLN bez względu na dochody rodziny, dla rodziców, także adopcyjnych lub opiekuna prawego, wolne od podatku; wniosek do właściwego ze względu na miejsce zamieszkania urzędu gminy lub ośrodka pomocy społecznej, do 12 miesięcy od ur. lub objęcia opieką; dołączone ksero dowodu tożsamości osoby ubiegającej się o świadczenie, skrócony odpis aktu ur. dziecka, pisemne oświadczenie, że becikowe nie zostało pobrane przez inną osobę becikowe samorządowe – nie we wszystkich miejscowościach, różna wysokość (zwykle 1000 PLN) dodatek z tytułu ur. dziecka – 1000 PLN; przysługuje tylko rodzinom uprawnionym do pobierania zasiłku rodzinnego (dochód netto 504 PLN/miesiąc/członka rodziny; 583 – gdy w rodzinie jest dziecko niepełnosprawne); świadczenie przysługuje dodatkowo opiekunowi faktycznemu, tj. osobie sprawującej opiekę nad dzieckiem, która wystąpiła do sądu rodzinnego z wnioskiem o jego przysposobienie; wniosek składany u pracodawcy (gdy zatrudnia > 20 pracowników) bądź w urzędzie gminy albo ośrodku pomocy społecznej (gdy < 20, bezrobotni, funkcjonariusze służb mundurowych); wniosek można złożyć do ukończenia przez dziecko 1. r. ż.; dołączenie ksero dokumentu tożsamości osoby ubiegającej się o zasiłek rodzinny, skrócony odpis aktu ur. dziecka, zaświadczenie o wysokości dochodów z US, ew. orzeczenie o niepełnosprawności urlop i zasiłek macierzyński urlop macierzyński przysługuje po każdym porodzie kobiecie zatrudnionej w ramach umowy o pracę długość: 18 tyg. po 1. porodzie, 20 tyg. po każdym następnym, 28 tyg. po porodzie > 1 dziecka zaświadczenie od g. – p. / ze szpitala → dostarczenie do zakładu pracy → pracodawca udziela urlopu 18 • po wykorzystaniu po porodzie ≥ 14 tyg. urlopu można zrezygnować z reszty, która wówczas przysługuje pracującemu ojcu na jego pisemny wniosek rodzicowi zatrudnionemu na podstawie umowy o pracę łącznie ≥ 6 miesięcy przysługuje również urlop wychowawczy do 3 lat, nie dłużej niż do ukończenia przez dziecko 4. r. ż., bezpłatny – w niektórych sytuacjach można się starać o świadczenia pieniężne zasiłek macierzyński – świadczenie pieniężne wypłacane przez ZUS/KRUS w trakcie urlopu macierzyńskiego lub w innych przewidzianych przepisami sytuacjach, ale nie każdej ♀; ♀ w momencie porodu musi być objęta ubezpieczeniem chorobowym; składane dokumenty: zaświadczenie lek. stwierdzające przewidywany TP (gdy zasiłek przed porodem), skrócony odpis aktu ur. dziecka (gdy zasiłek po porodzie), oświadczenie o ur. 1. lub kolejnego dziecka, zaświadczenie pracodawcy o okresie udzielonego urlopu macierzyńskiego (jeśli zasiłek płaci ZUS); dokumenty składa się do pracodawcy bądź ZUS/KRUS – zależnie od sytuacji ubezpieczeniowej; zasiłek (poza KRUS) wynosi 100 % podstawy wymiaru zasiłku zatrudnienie na podstawie umowy o pracę, która nadal obowiązuje w dni porodu → dokumenty do zakładu pracy działalność rolnicza i ubezpieczenie w KRUS ≥ 1 rok → 1-razowy zasiłek: 3,5 x podstawowej emerytury; złożenie skróconego odpisu aktu ur. w KRUS nierolnicza działalność gospodarcza lub współpracownik → zasiłek przy opłacaniu składek, bez urlopu macierzyńskiego / wychowawczego inne świadczenie pieniężne dla ♀ w złej sytuacji materialnej → miejski / gminny ośrodek pomocy społecznej opieka med. dla dziecka położna środowiskowa każdej ♀ po ur. dziecka przysługuje opieka p. ś. zalecany wybór i nawiązanie kontaktu z p. ś. jeszcze przed porodem dobrowolne i bezpłatne wizyty p. ś. w ciągu 6 tyg. po ur. dziecka ~ opieka prywatna wizyta: badanie ♀, ocena i zaopatrzenie rany krocza / po c. c., stopnia obkurczenia macicy, wystąpienia krwawienia połogowego i gorączki, stan piersi, k. p.; badanie dziecka, ocena koloru i stanu skóry, kikuta pępowiny, ogólnego stanu i rozwoju oraz ew. oo. ch. wsk. odnośnie pielęgnacji dziecka lekarza POZ (pediatra lub rodzinny) najlepiej wybrać i odwiedzić jeszcze 3 – 4 tyg. przed porodem wybór przekłada się na sprawność opieki nad dzieckiem, w tym realizację szczepień; ew. skierowania do specjalistów wypełnienie formularza wyboru placówki i lek. POZ dla dziecka – nie wymagany PESEL, ale należy go dostarczyć do 6. m. ż. wybór można zmieniać do 2 x/rok badanie, mierzenie i ważenie, prof. – szczepienia, problemy wychowawcze i rozwojowe opieka całodobowa ROZWÓJ I PIELĘGACJA MAŁEGO DZIECKA • postawa ciała i wzrost odruchy wczesnego okresu niemowlęcego – chwytny (silny do 3. m. ż.), Moro (do 4. – 5. m. ż.), szermierza (do 5. – 6. m. ż.) pozycja zgięciowa (1. kwartał) → pośrednia (2. półrocze) → wyprostna noworodek donoszony: m. c. 2500 – 4000 g, długość 50 – 55 cm → ↓ m. c. 10 – 15 % → wyrównanie pod koniec 1. tyg. →→ regularne pomiary m. c., długości / wysokości i obw. głowy: siatki centylowe (norma: 3 – 97 %; prawidłowo rozwój w 1 kanale, różnica m. c. i h do 2 kanałów) podwojenie ur. m. c. ok. 5. m. ż., a potrojenie ok. roku koniec 1. roku – 72 – 78 cm, 9,5 – 11,5 kg koniec 2. roku – + 12 cm, 11 – 14 kg • kamienie milowe rozwoju – rozwój czynności ruchowych, ruchów precyzyjnych, umiejętności społecznych oraz mowy; ♀ nie osiągają k. m. szybciej niż ♂ • rozwój czynności ruchowych: ok. 3. m. ż. trzyma główkę 19 ok. 6. m. ż. siedzi i zaczyna raczkować ok. 9. m. ż. stoi podtrzymywane ok. 12. m. ż. stawia pierwsze kroki • rozwój wzroku 1. m. ż. – zwracanie głowy w stronę światła 6. – 8. t. ż. – rozpoznawanie bliskich 3. – 6. m. ż. – sięganie po przedmioty (po łuku, a nie na wprost) 1. – 3. m. ż. – może zezować, zwł. przy patrzeniu na przedmioty od 3. m. ż. – obserwuje przedmioty czarno – białe od 6. m. ż. – odróżnia bliskich od obcych od 7. – 9. m. ż. – nieufne wobec obcych i ~ lęk separacyjny od 7. – 10. m. ż. – obserwuje przedmioty kolorowe 10. – 12. m. ż. – zna twarze i rozróżnia emocje • rozwój słuchu od słuchu zależy rozwój mowy i ogólny rozwój małego dziecka, zwł. w 2 pierwszych latach reakcja na głośne dźwięki w pierwszych m. ż.: zamknięcie / zaciśnięcie powiek – tzw. odruch uszno – powiekowy odruch Moro – tzw. odruch strachu i obejmowania przerwanie ssania odwracanie oczu i głowy kierunku źródła dźwięku pogłębienie oddechu i budzenie się z płytkiego snu od 4. – 6. m. ż. – reakcja na głos rodziców; m/ 7. – 10. m. ż. – odpowiedź na dźwięki odwróceniem głowy i/lub spojrzeniem w stronę źródła dźwięku; > 10. m. ż. – reakcja na ciche wołanie po imieniu z odległości 1,5 – 3 m czynniki ryzyka uszk. słuchu: niedosłuch / głuchota w rodzinie, ch. w c. (kiła, RUBV, CMV, Toxoplasma), leki w c. lub u dziecka (antybiotyki, diuretyki), alkoholizm ♀, wady wr. ucha / twarzoczaszki, p/w porodu – niski APGAR, wcześniactwo, ur. m. c. < 1500 g, ZZO lub NS noworodka, ciężka żółtaczka wymagająca transfuzji wymiennej, ZOMR PL: obiektywne badane słuchu u wszystkich noworodków przed wypisaniem po porodzie do domu; nieprawidłowy wynik → 2. badanie weryfikujące → ew. potwierdzenie zab. → ABR najpoważniejszą konsekwencją niedosłuchu jest opóźnienie rozwoju mowy; uszk. słuchu należy szybko rozpoznawać i rehabilitować • • rozwój mowy krzyk noworodka wraz z pierwszymi oddechami ↔ prawidłowy rozwój narządu mowy, UN i prawidłowy stan przytomności niezbędny słuch, choć wczesne etapy (np. głużenie) nawet u dzieci niesłyszących b. istotna rola mówienia do dziecka etapy rozwoju mowy 1. r. ż. – okres melodii, sygnału, apelu – głużenie (gruchanie) (2. – 3. m. ż.) → gaworzenie (6. – 12. m. ż.), ok. 9. m. ż. – echolalia, koniec 1. r. ż. – powtarza pierwsze słowa ze zrozumieniem 2. r. ż. – okres wyrazu – samogłoski i większość spółgłosek, pojedyncze wyrazy, wyrazy-zdania czy pseudozdania, charakterystyczne wymawianie 1. sylaby lub końcówki wyrazu 3. r. ż. – okres zdania – pozostałe głoski, zasób słów 800 – 1500 – różne części mowy, dominują wypowiedzenia 2-członowe, zdania z podmiotem i orzeczeniem, pytające, oznajmujące, rozkazujące i wykrzyknikowe, ~ wciąż jeszcze nieprawidłowe brzmienie wielu głosek opóźniony rozwój mowy: późniejsze pojawienie się gaworzenia, pierwszych słów, ubogi zasób słownictwa, opóźnienie w zakresie gramatyki, artykulacji głosek itp. żółtaczka noworodków u większości zdrowych noworodków poziom bilirubiny ↑ od 2. – 3. d. ż., a u 30 % z nich widoczna jest nawet wyraźna żółtaczka żółtaczka fizjologiczna noworodków ur. o czasie: rozpoczyna się nie wcześniej niż w 2. – 3. d. ż. (dokładnie po ukończeniu 36. h życia) ustępuje samoistnie zwykle do 10. d. ż. poziom bilirubiny nie przekracza górnej granicy normy dla wieku dziecka ż. f. n. ustępuje sama i nie wymaga leczenia 20 • u wcześniaków zaczyna się nieco później i trwa dłużej (do 14. d. ż.) żółtaczka niefizjologiczna: pojawiła się już w 1. d. ż. lub po okresie ż. fizjologicznej stężenie bilirubiny przekracza normy utrzymuje się zbyt długo (po 10. – 14. d. ż.) towarzyszą odbarwione (szarobiałe) stolce i ciemny mocz wsk. do zgłoszenia się z wypisanym noworodkiem: pojawienie się żółtaczki lub jej nasilenie zmiana koloru skóry z żółtopomarańczowego na żółto-oliwkowy szarobiałe stolce lub b. ciemny, żółtobrązowy mocz zab. zachowania – brak aktywności, drgawki, dziwne ruchy, wiotkość mm., piskliwy głośny krzyk nieprawidłowa żółtaczka ← PM, konflikt serolog., zak., ch. W, zarośnięcie dróg żółciowych jedną z przyczyn nasilonej żółtaczki noworodków jest niewystarczająca ilość kalorii spożywanych przez dziecko i/lub odwodnienie, dlatego częstsze (w kilku pierwszych d. ż. 8 – 12 x/d) karmienia ↓ ryzyko wystąpienia takiego problemu przy karmieniu PM nie podawanie noworodkowi do picia roztworu glukozy ani wody – nie zapobiega to żółtaczce, a ↓ ilość pokarmu i kalorii spożywanych przez dziecko badania kontrolne ← po fototerapii, czynniki ryzyka ↑ żółtaczki, ż. niefizjologiczna ż. spowodowana PM to najczęstsza postać przedłużającej się ż. u noworodków karmionych piersią PM zawiera zw. hamujące wychwyt i wydalanie bilirubiny zwykle pojawia się po 3. – 4. d. ż. i może się utrzymywać przez kilka tyg. bez towarzyszących oo. ani zmian barwy moczu i stolca nie wymaga leczenia, ustępuje samoistnie leczenie ż. ← ↑ poziom lub ↑ v narastania poziomu fototerapia UV jak największej powierzchni skóry transfuzje wymienne – obecnie b. rzadko oddawanie moczu i stolca mocz do ok. 3 m. ż. jest b. jasny i początkowo prawie nie ma char. zapachu, wydalany jest bezwolnie kilkanaście do 30 x/d (w pierwszych 2 d rzadziej – 2 – 6 x/d) → ↓ do 15 x/d w 2. półroczu → ok. 10 x/d w 2. r. ż. → przedszkolaki 6 – 8 x/d i na ogół za każdym razem zgłaszają tę potrzebę; wszystkie zdrowe dzieci do 4. (5.) r. ż. powinny przestać się moczyć bezwiednie zarówno w ciągu dnia, jak i nocy prawidłowo strumień moczu jest silny i ciągły (a nie oddawanie kroplami) z czasem mocz nabiera bardziej intensywnego zapachu oraz char. słomkowej barwy; ↓ podaż płynów, ↑ pocenie, gorączka → ↓ V, ↑ kolor nie należy na siłę odciągać ♂ napletka; napletek u chłopca w 1. r. ż. jest sklejony z powierzchnią żołędzi, co spełnia rolę ochronną; odciąganie na siłę → ~ uszk. → krwawienie → zap. → zrosty i bliznowacenie → utrudnienie wypływu moczu; ujście cewki u ♂ niemowlęcia jest zwykle niewidoczne smółka – 1. stolec, oddawany w ciągu pierwszych 3 d po porodzie (90 % w 1. d) → stolce przejściowe – zielone, o luźnej konsystencji stolce niemowląt karmionych tylko PM: kolor żółty / żółtawy, konsystencja papki, char., czasem lekko kwaśny zapach, oddawane bez wysiłku, z różną częstością, niekiedy z pewną ilością gazów mleko modyfikowane → stolce gęstsze, ~ uformowane i spoiste, ~ oddawane z wysiłkiem (stękanie i naprężenie się) zmiany stolca ← dojrzewanie p. pok. oraz rozwój diety posiłki uzupełniające → zmiany konsystencji, wyglądu i częstości oddawania jarzyny, owoce, soki → ↑ barwa, ↓ spoistość mięso → char. zapach liczba wypróżnień niemowlęta karmione wyłącznie PM – po każdym karmieniu (nawet do 7 – 10 x/d) lub co kilka, a nawet kilkanaście dni, niewielkie, papkowate lub półpłynne niemowlęta karmione sztucznie (mleko modyfikowane) lub w sp. mieszany (PM + mleko mod., także po wprowadzeniu pok. uzup.) – 2 – 3 papkowate lub uformowane stolce wiek poniemowlęcy – zwykle nie więcej niż 1 – 2; stolec uformowany tzw. dyschezja niemowlęca – dziecko przed oddaniem stolca napina się i czerwieni lub stęka, tak jakby wypróżnianie sprawiało mu wysiłek, po czym oddaje zupełnie luźny stolec; bywa to mylnie interpretowane jako zaparcie wynika to najczęściej z niedojrzałości czynnościowej p. pok. – jednocześnie następuje parcie i zaciskanie odbytu; ustępuje po kilku miesiącach i jest niegroźne; prawdziwe zaparcie występuje u dzieci rzadko 21 • p/wsk. stymulowanie odbytu dziecka termometrem bądź jakimkolwiek innym przedmiotem; → ryzyko mechanicznego uszk. śluzówki (→ pękniecie, krwawienie, perforacja), a nawet krótkotrwałego zatrzymania oddechu, pęknięcia termometru, zab. prawidłowego rozwoju odruchu wypróżnienia wybór pieluch – pieluchomajtki w znacznym stopniu wyparły pieluchy tetrowe wielokrotnego użytku, prawidłowo używane są bezpieczniejsze i można je stosować od pierwszych d. ż.; pomimo obecności wkładu pochłaniającego wilgoć należy je często sprawdzać i wymieniać (i od razu starannie umyć dziecko) – nie więcej niż 3 – 4 h po założeniu, również w nocy; w przeciwnym wypadku ryzyko podrażnienia i zap. skóry krocza i pośladków, a także zak.; stolec zawiera soki trawienne i ma kwaśny odczyn, dlatego szybko wywołuje zap. („odparzenie”) skóry; ryzyko ZUM nie zależy od rodzaju stosowanych pieluch pielęgnacja skóry, kąpiele i ogólna higiena skóra do 2. – 3. r. ż. – nieco delikatniejszy naskórek, mniej kwaśny odczyn (do kilku tyg.), mniej elastyczna i jaśniejsza (↔ ↑ wrażliwość na światło słoneczne), mniej liczne i sprawne gruczoły potowe (↔ ↑ podatność na przegrzanie), synchronizacja wzrostu i wypadania włosów → przejściowe ”łysienie” (po kilku tyg.), ↑ stosunek S : m. c. (↔ ↑ narażenie na przegrzanie bądź wychłodzenie oraz ↑ wchłanianie leków i zw. chemicznych) wsk. kąpiel dziecka kilka razy w tyg., a najlepiej codziennie; w pierwszych miesiącach niekoniecznie, pod warunkiem dokładnego mycia przy zmianie pieluchy; codzienna kąpiel – gdy dziecko nauczy się samodzielnie przemieszczać i jeść (oblewa się i brudzi) oraz w upalne dni (↑ pocenie) zalecane używanie mydeł / płynów przeznaczonych specjalnie dla niemowląt – te dla dorosłych zawierają substancje zapachowe i konserwanty, mogące podrażnić skórę i zab. f. ochronną (inne pH) nie jest konieczna myjka najwygodniej kąpać w wanience; nalewać tyle wody, aby przykrywała dziecko do połowy; utrzymywać górną cz. ciała nieco wyżej, zawsze utrzymywać główkę nad powierzchnią wody początkowo można myć zwilżonym ręcznikiem lub ew. mydlić poza, a dopiero spłukiwać w wanience dla niemowlęcia neutralna jest temp. 33 – 34oC – oceniać termometrem lub ręką (przedramię lub łokieć); zadbać o odp. temp. w pomieszczeniu do kąpania początkowo unikać płynów do kąpieli z oliwką → b. śliska skóra wszystkie przybory powinny być pod ręką, przede wszystkim ręcznik → po wyjęciu z wanienki otulenie i osuszenie ~ nie wsk. kąpanie w wanience przed odpadnięciem kikuta pępowiny, ale jeśli pępek goi się prawidłowo, to jego zanurzenie jest niegroźne kąpiel ma być przyjemnością – nie należy na siłę wsadzać dziecka do wody nigdy nie wolno zostawić dziecka samego w wodzie (→ ~ zachłyśnięcie → odruchowe zatrzymanie oddechu) kąpiel starszego (siadającego) niemowlęcia i dziecka w 2. r. ż. nie stwarza tylu problemów i jest okazją do zabawy w wodzie nie trzeba stosować szamponu – główkę wystarczy umyć mydłem lub płynem do kąpieli 1 – 2 x/tyg. (chyba że główka się poci lub brudzi – w wyniku ulewania lub wymiotów) skóra okolicy pieluszkowej wsk. częsta zmiana pieluszek – co najmniej po każdym wypróżnieniu – oraz dokładne mycie skóry z resztek kału i moczu – jednorazową chusteczką, zwilżoną pieluchą lub ręcznikiem (u dzieci z AZS chusteczki z detergentami podrażniają i wysuszają skórę) u ♀ przemywanie A → P (p/ZUM) nie ciągnąć w górę za nóżki – grozi to zwichnięciem bioder – pośladki można myć na boku po zmianie pieluchy smarować skórę gęstym kremem pielęgnacyjnym nie używać mydeł / talków tzw. antyseptycznych – p/bakteryjnych raczej nie stosować zasypek (talków) odparzenie → częstsze zmiany pieluch, leżenie z nie zapiętą pieluchą, obfite smarowanie kremem ochronnym zaniedbanie odparzenia → ~ rany (nadżerki), zak. b/g nie trzeba stosować innych kosmetyków poza środkami myjącymi i kremem do pielęgnacji skóry okolicy pieluszkowej, a jeśli już, to bezzapachowe i przeznaczone dla niemowląt; wsk.: wysuszenie skóry (→ oliwki, emulsje, kremy, mleczka), spacer w słoneczny dzień (→ filtr 15 – 25 dla ciemnej, a 50 – 50+ dla jasnej karnacji), spacer zimą (→ krem chroniący przed mrozem) ubranka należy prać w łagodnych środkach, po czym dokładnie wypłukać skóra dziecka może zareagować podrażnieniem na każdy preparat specjalne kosmetyki do skóry atopowej paznokcie – cienkie i ostre → skracanie nożyczkami lub cążkami najlepiej po kąpieli 22 • • najczęstsze błędy w pielęgnacji – niewłaściwy ubiór (syntetyki, wełna, metalowe zapinki, za ciasne śpiochy), zbyt wysoka temp. otoczenia, zbyt częste kąpiele, stosowanie kosmetyków dla dorosłych, środków antyseptycznych do zdrowej skóry wsk. zgłoszenie do lekarza ← wybroczyny / liczne sińce, pęcherze, rozległe zmiany ropne, duże znamiona barwnikowe / naczyniowe, wykwity utrzymujące się bądź nasilające pielęgnacja kikuta pępowiny i pępka pępowinę przecina się po zaciśnięciu ok. 2 cm od brzuszka → w pierwszych h kikut biało-niebieski i wilgotny → w 24 h obkurcza się i wysusza (→ żółto- / czarno-brązowy) → odpada zwykle m/ 5. a 15. d; do czasu odpadnięcia należy go traktować jak gojącą się ranę z ryzykiem zak. → jałowe zabezpieczenie przebywanie noworodka z mamą w pierwszych d po porodzie (tzw. system rooming-in) ↓ ryzyko zak. pępka; podczas częstych bezpośrednich kontaktów matka przekazuje dziecku własną niechorobotwórczą florę fizjologiczną oczyszczanie pępka ≥ 1 x/d zwilżonym czystym gazikiem → osuszenie i pozostawienie nieosłoniętego do wyschnięcia; kikut powinien być czysty i suchy; p/wsk. stosowanie alkoholu, fioletu lub jodyny; wsk. dostęp powietrza i odwijanie brzegu pieluszki zamoczenie kikuta podczas kąpieli nie jest niebezpieczne, czasem nawet wsk., należy go natomiast osuszyć i pozostawić nieosłonięty do wyschnięcia wsk. zgłoszenie do lekarza brak odpadnięcia po 15 d ← PP, ↓ m. ur., c. c., stosowanie środków p/bakteryjnych – w tym spirytusu – do pielęgnacji kikuta, zab. f. NEU, przetrwały przewód pępkowo – pęcherzowy (rzadko) wydzielina surowicza / krwista / ropna / wyraźne zaczerwienienie i obrzęk / nierówna tkanka – ziarnina (→ środki ograniczające jej wzrost) / wyciek płynu / brzydki zapach / ↑ ucieplenie → zap. okołopępkowe → antybiotykoterapia + pielęgnacja miejscowa obfite krwawienie ← ~ zab. krzepnięcia higiena uszu i nosa higiena uszu nie wymaga specjalnych zabiegów – czyści się widoczne elementy, w kąpieli robi się to palcami lub cienką myjką, po kąpieli należy osuszyć uszy z resztek zalegającej wody; można dokładniej – rogiem ręcznika lub pieluszki albo patyczkiem higienicznym – ale nie wsadzać ich do środka – ryzyko uszk., a ponadto drażnienie ↑ wydzielanie woskowiny wydzielinę z nosa można usuwać za pomocą gumowej gruszki (z miękką, szeroką końcówką) upłynnienie wydzieliny ← jałowa sól fizjologiczna lub woda morska katar utrudniający oddychanie → leki obkurczające śluzówkę – ważny dobór odp. do wieku i stosowanie nie dłużej niż kilka dni ubranie i temp. otoczenia należy ubierać dziecko tak, aby nie było mu chłodno, a zwł. tak, aby nie było mu zbyt gorąco – dziecko szybciej da po sobie poznać że jest mu za zimno, niż za gorąco ubranie nie powinno się znacznie różnić od ubrania rodziców – ew. w chłodne dni można nieco cieplej, ponadto dostosowanie do aktywności dziecka oo. wychłodzenia: ↓ aktywność, marmurkowata skóra, zimne dłonie i stopy, sine wargi, płacz oo. przegrzania: niepokój, czerwona i spocona skóra ubranka – najlepiej gładka, przewiewna bawełna; wełna – drażni (ew. kocyk), len – szorstki, syntetyki – dla dzieci starszych bdb. polar – przestrzeganie zaleceń prania, prasowania i przechowywania czapka – w pomieszczeniu o optymalnej temp. donoszony noworodek i małe dziecko nie musi mieć czapki; jest ona wsk. na spacer w zimie lub chłodne dni oraz w gorące dni, ale tylko przy narażeniu na słońce (nie w cieniu) dziecko może mieć ubranka używane, o ile są czyste i niezniszczone dziecka gorączkującego nie należy dodatkowo okrywać (→ ryzyko przegrzania, odwodnienia, a nawet udaru cieplnego) – niższa temp. pozwala odprowadzić nadmiar ciepła i poprawia samopoczucie nie należy zakazywać dziecku intensywnego ruchu w obawie przed „zgrzaniem się”; dziecko zgrzane i spocone należy jak najszybciej przebrać w suche rzeczy; szybkie wychłodzenie po uprzednim przegrzaniu sprzyja rozwojowi zak. wir. (przeziębienie) w mieszkaniu należy utrzymywać taką temp., aby lekko ubranemu dziecku nie było ani zimno ani gorąco; niemowlę – optymalnie 20 – 21oC, wahania do 1 – 2oC; nie kłaść dziecka blisko grzejnika / promiennika; osłona przed silnym słońcem, częste wietrzenie (zalecane szybkie i regularne, nie włączać 23 później dodatkowego ogrzewania), p/wsk. klimatyzacja; dziecko może spać przy otwartym oknie, o ile nie ma zbyt dużych wahań temp. • spacery, podróże i wizyty spacery są korzystne w każdej porze roku i w każdym wieku; już od pierwszych tyg. życia należy codziennie przebywać z dzieckiem na świeżym powietrzu; jeśli na pierwsze spacery z noworodkiem wychodzi się w chłodnej porze roku, należy je wydłużać stopniowo, pierwsze krótkie – 10 – 15 min.; przed spacerami ~ 1 – 2 aklimatyzacji w domu ciężko powiedzieć, poniżej jakiej temp. nie powinno się wychodzić – na ogół -10oC spacer w ciągu dnia, zwł. słonecznego zapewni wyższą temp. powietrza i więcej pozytywnych wrażeń dla dziecka > 0oC – spacer kilka x/d, w mroźne dni – 1 – 2 x zabrać pieluszkę / ręcznik do wytarcia, pieluchę na zmianę, kocyk do okrycia, jedzenie i picie wózek głęboki – dla noworodków i małych niemowląt, z pozycji leżącej na plecach, dobrze chroni przed zimnym wiatrem, na dnie izolujący materacyk, używany do czasu, gdy dziecko zacznie pewnie siedzieć → zmiana na spacerowy; wózek spacerowy – po 1. półroczu życia – pozwala obserwować otoczenie, oparcie rozkładane do pozycji leżącej pozwala dziecku spać; można nosić dziecko w miękkim nosidełku lub specjalnej chuście; zawsze należy zabezpieczyć dziecko przed wypadnięciem odp. ubranie malucha na spacer, ~ krem ochronny; właściwie zabezpieczone przed chłodem dziecko śpi spokojnie na spacerze, nie płacze, wraca ze spaceru z ciepłymi rączkami i stopami, jest pogodne i często wyspane; małych dzieci nie powinno się wozić na sankach, gdyż nieruchome szybko marzną; w ciepłe dni lekkie ubranie i ochrona przed nadmiernym nasłonecznieniem ochrona przed nadmiernym nasłonecznieniem chowanie w cieniu w godzinach 11 – 15 (zwł. w 1. r. ż.) zakrywanie skóry ubraniem (zwł. ramiona, twarz i uszy oraz kark; lekka, bawełniana koszulka, czapka z daszkiem lub kapelusz) po 6. m. ż. przed wyjściem na spacer smarowanie dziecka kosmetykiem z filtrem (ciemna karnacja – SPF 15 – 25, jasna – 50 – 50+; ≥ 20 – 30 min. przed wyjściem i powtarzanie co 2 h; również po każdym wyjściu z wody; na odkryte okolice ciała, omijanie powiek; przed 1. razem próba na małej powierzchni) UV → ↑ ryzyko npl skóry; 80 % całkowitej ekspozycji człowieka na światło słoneczne ma miejsce w dzieciństwie ochrona przed nadmiernym nasłonecznieniem nie ↑ ryzyka niedoboru wit. D i rozwoju krzywicy przed posiłkiem na spacerze i po powrocie do domu zawsze należy umyć dziecku ręce – bdb. wilgotne chusteczki podróże obecnie w podróż, nawet daleką można zabrać dziecko w każdym wieku, przed wyjazdem należy jednak skonsultować się z lekarzem, zwł. w przypadku noworodka; dziecko jest bardziej narażone na zak. i odwodnienie; wyjazd za granicę – szczepienia i ochrona przed zak. – odra, HAV, biegunka, malaria, ch. tropikalne dziecko w samochodzie należy zawsze przewozić w specjalnym foteliku, dostosowanym do jego wieku i m. c.; przestrzeganie instrukcji i przepisów ruchu drogowego, zapewnienie przypięcia pasem bezpieczeństwa; istotny atest fotelika i wyłączenie poduszek powietrznych; wyjazd w porze snu lub w nocy → większa szansa na przespanie podróży bardziej komfortowa dla dziecka jest podróż pociągiem lub samolotem nagłe zmiany temp. podczas postojów wpływają niekorzystnie na samopoczucie i zdrowie podróżujących ważne częste pojenie lub podawanie piersi; lekkie posiłki, najlepiej na parkingu; regularne zmienianie pieluchy; zajęcie uwagi zabawkami nigdy nie wolno zostawiać dziecka samego w zaparkowanym samochodzie, zwł. w gorące dni – ryzyko przegrzania, nawet do udaru cieplnego włącznie, wypadku, włamania, przestraszenia lub zgłodnięcia dziecka ch. lokomocyjna ← przekazywanie do mózgu sprzecznych informacji o ruchu z oczu, uszu, mm. i stawów → bladość skóry, brak apetytu, zimne poty, nudności / wymioty; małe dzieci niespokojne, ziewają i zaczynają płakać częściej podczas pierwszych podróży i b. intensywnym ruchu; stosunkowo rzadko w 2 pierwszych latach ż. → przerwanie ruchu / podróży, spacer, częstsze przerwy, unikanie huśtania, spokojna jazda, przed podróżą lekki posiłek, sadzanie przodem do kierunku jazdy (dopiero u starszych niemowląt), 24 • • zainteresowanie widokami lub zabawą; p/wsk. dawanie zabawek / książeczek, karanie i złoszczenie się na dziecko za oo. ch. nasilone oo. → prof.: hiocyna (Scopolan) w czopkach / prometazyna (Diphergan; po 2. r. ż.) – 1 – 2 h przed podróżą; dz. niepożądane: suchość w ustach i nosie, niewyraźne widzenie, senność / nadmierne pobudzenie wizyty – wsk. spotykanie innych osób przez małe, zdrowe dziecko → stymulacja rozwoju społecznego; nie z chorymi na ch. zak. zwł. w 1. r. ż. (→ ryzyko np. ciężkiego zap. płuc); osoby chcące dotknąć noworodka lub małe niemowlę powinny umyć ręce, nie mogą być pod wpływem alkoholu, nie wolno w obecności dziecka palić zasypianie i sen zapotrzebowanie: noworodek ok. 16 – 18 h, niemowlę 6-miesięczne ok. 14 h, dziecko ok. 16 r. ż. – średnio 8 h; po ukończeniu 4 r. ż. większość dzieci nie wymaga już snu w ciągu dnia wpływ na rytm dobowy przez odp. organizację snu nie powinny przerywać bodźce zewn. ani niezaspokojone potrzeby SIDS – nagła † dziecka w 1. r. ż. podczas snu, której przyczyny nie da się wyjaśnić dostępnymi metodami; najczęściej m/ 2. a 3. m. ż; ↑ ryzyko ← ch. ♀ w c. (zak., anemia, krwawienia), wcześniactwo lub mała m. ur., spanie dziecka na brzuchu, używane bądź zbyt miękkie materacyki, spanie dziecka z matką zwł. która paliła / piła / przyjmowała leki / zasypiała b. zmęczona; prof.: nie przegrzewanie dziecka, ustawienie łóżeczka z dala od źródeł ciepła; dla bezpieczeństwa i wygody łóżeczko malucha powinno się znajdować w sypialni rodziców przez ≥ 1. 6 miesięcy; wsk. rzucenie palenia w / przed c. (także ♂), zakaz palenia w domu, nie wystarczy nie palić przy dziecku – toksyny są wydalane oraz wsiąkają w tkaniny smoczek – gryzak – w pewnym stopniu chroni przed SIDS, ale ~ ↓ czas wyłącznego karmienia piersią, niekorzystny wpływ na zgryz, predyspozycja do zap. uszu; karmienie PM → wstrzymanie się ze smoczkiem do końca 6. tyg. (stabilizacja laktacji, nauka ssania); podawanie w momencie zasypiania; dziecko wypluwa → nie stosować; karmienie piersią → ↓ zak., biegunki, częstsze budzenie w nocy → ↓ SIDS monitorowanie oddechu – raczej nie wsk, w ogólnej populacji nie ↓ ryzyka SIDS; wsk. przy ↑ ryzyku ← niestabilność krążeniowo – oddechowa, ch. grożące wystąpieniem bezdechu, incydent zagrożenia życia w wywiadzie (zatrzymanie oddechu, zwiotczenie, konieczność reanimacji), SIDS u rodzeństwa oddech zdrowego niemowlęcia jest szybszy, płytszy i mniej regularny niż w późniejszym wieku, cichy, ruchy oddechowe mniej widoczne (łatwiej zauważyć ruch brzuszka); ~ charakter periodyczny – okresy przyspieszenia i przerwy – zanika z dojrzewaniem zgłoszenie do lekarza ← wsk.: oddech głośny (np. ze świstem) i ciężki (z dużym wysiłkiem), bezdechy z sinicą centralną i/lub drgawkami, kaszel podczas snu, charczący oddech i krztuszenie się, przejściowa utrata kontaktu z otoczeniem podczas zabawy stawy biodrowe początkowo delikatne i niestabilne ~ + dysplazja (PL 4 %) – niedorozwój elementów składowych stawu, zwł. zbyt płytkie i strome brzegi panewki → wraz ze ↑ siły i napięcia mm. wysunięcie głowy k. udowej poza staw – zwichnięcie → utykanie, chód kaczki oo.: niestabilność biodra – przeskakiwanie w stawie biodrowym podczas od- i przywodzenia nóżek (kilka 1. tyg. ż.), po okresie noworodkowym dominuje ograniczenie odwiedzenia nóżek w biodrach jedno- /obustronna; ♀ > ♂ ↑ ryzyko ← dysplazja u rodzeństwa lub rodziców, poród z położenia pośladkowego wsk. badanie po ur. oraz na wizytach w 1. r. ż.; zarówno badanie, jak i dysplazja są niebolesne dysplazja → leczenie zachowawcze, zwichnięcie → ~ op. prof.: nosząc malucha w pozycji pionowej należy utrzymywać jego nóżki swobodnie na boki (w odwiedzeniu) i w zgięciu – objęcie nogami rodzica (młodsze) / noszenie na biodrze (starsze) podczas zabawy okresowe układanie dziecka na brzuchu, co sprzyja prawidłowemu ułożeniu nóżek w rozstawieniu na boki, ale nie zostawiać tak ani nie kłaść w ten sp. do snu nie ciągnąć za nóżki w górę podczas przewijania lub mycia (→ ~ uszk. / zwichnięcie) ruszając nóżkami dzieci stymulują prawidłowy rozwój stawów biodrowych – dlatego p/wsk. krępowanie nóżek bądź ustawianie ich na siłę w pozycji wyprostowanej blisko siebie – niebezpieczne zwł. dłuższe przebywanie malucha w takiej pozycji 25 • • nie zaleca się prof. zakładania szerokiej i grubej warstwy kilku pieluch (→ niewygoda dla dziecka, ograniczone ruchy nóżek, mechanizm dźwigni) nie ma potrzeby wykonywania USG stawów biodrowych u wszystkich noworodków i niemowląt; w 1. 2 – 3 tyg. wynik jest często niejednoznaczny stwierdzenie oo. przez lekarza → skierowanie do ortopedy dziecięcego (tzw. poradni preluksacyjnej); wątpliwości → USG lub ortopeda 1. wiarygodną ocenę USG należy przeprowadzić ok. 6. tyg. ż. wsk.: grupy ryzyka – obciążenie rodzinne (zwł. ♀) lub poród z położenia pośladkowego higiena jamy ustnej i smoczki zawiązki zębów mlecznych (20) tworzą się m/ 2. a 4. miesiącem c., a następnie do ur. trwa ich mineralizacja (uwapnienie), kształtowanie koron i tworzenie większości zawiązków zębów stałych obecne przy ur. wyrżnięte ząbki (1 – 2 w żuchwie) słabo umocowane → usuniecie jeszcze na oddz. noworodkowym mineralizacja zębów zależy od prawidłowego odżywiania się ♀ w c. (urozmaicona dieta z wit. i mikroelementami) o higienę jamy ustnej dziecka należy zacząć dbać od okresu noworodkowego; na początku czyszczenie buzi z resztek pokarmu zwilżoną gazą / tetrą regularnie przed położeniem malucha do wieczornego snu, delikatne masowanie dziąseł, również po wyrżnięciu się pierwszych zębów mlecznych; chroni to przed próchnicą i pleśniawkami; nie należy używać do tego cel waty pierwsze zęby mleczne ok. 6 m. ż., zwykle w żuchwie (choć ogólnie zakres 6 – 11 m. ż.), następnie przeciętnie 1 x/miesiąc wyrzyna się 1 ząbek ząbkowanie powinno przebiegać bez p/w miejscowych i ogólnych, najczęściej przebijanie się ząbka nie wywołuje bólu; ~ zap. dziąsła z sino-czerwonawym krwiakiem w miejscu wyrzynania, pękającym samoistnie czasie snu lub karmienia; ~ + obfite ślinienie się, intensywne gryzienie twardych przedmiotów, ogólny niepokój, ↓ apetyt, zab. snu; gorączka, wysypka, biegunka czy ból ucha nie są raczej wynikiem ząbkowania, tylko tow. ch., zazwyczaj zak.; ulgę przynoszą: masaż dziąseł i/lub schłodzony gryzak (twardy – łatwiej utrzymać w czystości), żel / maść znieczulające miejscowo (p/wsk. p. o. lub p. r.) zdrowie zębów i jamy ustnej ssanie piersi stymuluje prawidłowy rozwój zgryzu pełne porcje po wprowadzeniu pok. uzupełniających, unikanie dokarmiania, zwł. nocą do picia niesłodzone płyny, nie zanurzać smoczka w słodkich roztworach (→ próchnica) pok. uzupełniające podawane łyżeczką lub z kubka, a nie z butelki ze smoczkiem (to zakończyć pod koniec 1. r. ż.) po wyrżnięciu zębów nie zostawiać dziecku butelki do zasypiania, zwł. z mlekiem lub słodkim płynem mycie pierwszych ząbków mlecznych 2 x/d odp. szczoteczką (miękka) i pastą do zębów dla niemowląt (↓ zawartość F – 500 ppm); wpierw traktowanie tego jako zabawę; po myciu usunięcie resztek pasty gazą na palcu nie oblizywać smoczka ani warg dziecka po karmieniu (→ kolonizacja b/g) płyny do płukania ust p/wsk. do końca 4. r. ż. 1. wizyta u dentysty po wyrżnięciu pierwszych zębów mlecznych, najlepiej przed końcem 1. r. ż., następnie regularnie, zgodnie z zaleceniami; dentysta może ew. zadecydować o podawaniu F (zależy od zawartości w wodzie i ryzyka próchnicy) większość dzieci przestaje ssać palec w 2. r. ż., oduczać należy dzieci które ukończyły 3. – 4. r. ż. (→ deformacje szczęk i zab. zgryzu) należy bezwzględnie dbać o zęby mleczne pomimo, że wypadną (→ ~ kwitnąca próchnica, kolonizacja jamy ustnej, próchnica zębów stałych i nieprawidłowe uzębienie w wieku dorosłym) pleśniawek, w przeciwieństwie do resztek pokarmu, nie da się zetrzeć wilgotną gazą smoczek – zaspokaja potrzebę ssania, można podawać przed zasypianiem, tylko ortodontyczny (nie wywołuje wad zgryzu), p/wsk. w 1. 6 tyg. ż. (niekorzystny wpływ na ssanie), nie mocować smoczka do łóżeczka, wózka, ubranka (→ ryzyko uduszenia) korzystanie z nocnika większość dzieci gotowa ok. 18. – 24. m. ż. należy odroczyć w sytuacjach stresowych (np. zmiana miejsca zamieszkania lub opiekunki, odstawienie od piersi czy wyeliminowanie karmienia butelką, narodziny młodszego rodzeństwa, konflikty rodzinne, ch. członka bliskiej rodziny) 26 • • trening traktować bardziej jako zabawę; sadzanie na nocnik gdy wydaje się że należy bądź regularnie co ok. 2 h, nie przetrzymywać na nocniku, nigdy nie zmuszać, nagradzać za udane próby zwykle nauka trwa ok. 6 tyg., ale może potrwać nawet do 3 miesięcy mycie rąk ← przed i po przygotowaniu posiłków, przed jedzeniem i karmieniem dziecka, przed higieną jamy ustnej dziecka, po wyjściu z ubikacji i przewijaniu dziecka, po zakrywaniu ust przy kaszlu / kichaniu, po kontakcie ze zwierzętami domowymi transmisja przez ręce patogenów biegunki, zap. DO i innych ch. zak. niektóre surowe produkty spożywcze (mięso, skorupki jaj) są niekiedy skażone mydła antyseptyczne nie mają przewagi nad zwykłymi środki odkażające na bazie alkoholu mogą wysuszać lub drażnić skórę wyrobienie u dziecka nawyku mycia rąk przed jedzeniem, po wyjściu z toalety, po zabawie na podwórku lub ze zwierzętami, po zakrywaniu ust przy kaszlu / kichaniu, zawsze gdy są zabrudzone ochrona przed dymem tytoniowym w związku ze znacznym rozpowszechnieniem tego nałogu w PL (ok. ¼) wiele dzieci jest narażonych na działanie dymu tytoniowego w środowisku domowym → ryzyko PP, IUGR, wad, † okołoporodowa, ↓ ukrwienie macicy, łożyska i płodu (1 papieros → ↓ 20 %), wr. niedobory imm. (→ ↑ zak. i alergie oddechowe i pok., zwł. w 1. r. ż.), zab. czynności poznawczych, trudności w nauce, problemy z zachowaniem i koncentracją u dziecka w przyszłości, ↑ zab. f. płuc, astma, zak. u. oddechowego u potomstwa (zap. oskrzeli / płuc) palenie bierne jest równie szkodliwe co czynne; bierne palenie → nawracające ZUŚ (ostre i wysiękowe), ↑ ryzyko SIDS, przewlekłe niedotlenienie (→ ↓ wzrastanie i rozwój dziecka) KARMIENIE PIERSIĄ I ŻYWIENIE MAŁEGO DZIECKA • • korzyści z karmienia piersią wsk. wyłączne k. p. przez 1. 6 m. ż.; nie podawać wówczas innych pokarmów, napojów, wody i mleka modyfikowanego; w razie potrzeby wit. i leki korzyści dla dziecka: skuteczniejsza ochrona zwł. przed zak. DO, uszu i biegunką zak., ↓ ryzyko ZUM i ZOMR, późniejsza ochrona przed nadwagą, otyłością i cukrzycą, ↓ niektóre npl, nieco lepszy rozwój intelektualny, poznawczy i ruchowy korzyści dla ♀: kontakt i więź z dzieckiem, ↓ dolegliwości połogowe, szybszy powrót do m. c. sprzed c., ↓ ryzyko ca piersi i jajnika, później – ↓ osteoporoza wsk. karmienie „na żądanie” – gdy dziecko chce jeść, gdyż wie najlepiej, kiedy jest głodne a kiedy nasycone; PM jest wytwarzany tym intensywniej, im częściej pierś jest opróżniana; nie należy opóźniać karmienia do czasu gdy pierś się napełni (→ stopniowe pogorszenie laktacji) regulacja: PRL → wytarzanie PM, OT → wypływ i karmienie zmiany PM w trakcie laktacji – zależą od czasu trwania c., czasu po porodzie oraz czasu rozpoczęcia każdego karmienia; na początku karmienia pok. zawiera więcej wody, a na koniec więcej tłuszczu siara – 1. poporodowe mleko; zawiera dużo białka, minerałów, wit. A i E, ab odp. (p/ zak. i alergiom); właściwości przeczyszczające → przyspieszenie wydalenia smółki, ochrona przed nasiloną żółtaczką nawał mleczny – początek wytwarzania mleka dojrzałego, które w ciągu 2 tyg. po porodzie stopniowo zastępuje siarę, zawiera więcej tłuszczu, laktozy i kalorii technika karmienia bezpośrednio po ur. dziecko powinno pozostać z matką do zakończenia 1. karmienia; badanie, ważenie, mycie i inne zabiegi można wykonać później; pod koniec 1. h ż. noworodek zaczyna szukać pok. – chwyta ustami własną piąstkę lub skórę ♀; 1. karmienie wg potrzeby dziecka – aż uśnie lub samo puści pierś przed karmieniem / odciąganiem pok. należy dokładnie umyć ręce mydłem → ↓ zak. (biegunka, zak. DO); piersi wystarczy myć dokładnie 1 x/d podczas kąpieli całego ciała karmienie zawsze, gdy dziecko daje znać, że chce jeść – nie czekanie aż zacznie płakać – płacz jest już późnym o. głodu, dlatego nie należy do niego doprowadzać, takie dziecko również trudniej przystawić; noworodek jest gotowy do karmienia zawsze gdy nie śpi – oczy szybko poruszają się pod zamkniętymi powiekami lub próbują się otwierać, wykonuje ssące ruchy ustami i słychać odgłosy ssania, kręci głową, próbuje ssać piąstkę wybranie wygodnej pozycji do karmienia 27 dziecko – rozebrane, przytulone i zwrócone brzuszkiem do brzucha ♀, otulone kocykiem bądź ubrane w śpioszki, ale z zapewnieniem swobody ruchów; trzymane pewnie, dobrze podparte i w linii prostej (z dobrze podpartym kręgosłupem); buzia skierowana na brodawkę, nie powinno musieć odwracać głowy matka – podparcie pleców, rozluźnienie mm., prawidłowe przytrzymywanie piersi (4 palce od dołu, nie ściskać kciukiem, palce poza otoczką brodawki), odp. ubranie do karmienia – nie może przeszkadzać dziecku w uchwyceniu brodawki pierś podczas karmienia musi szczelnie wypełniać buzię malucha; sprowokowanie do szerokiego otwarcia buzi – dotknięcie dolnej wargi brodawką → naprowadzenie na brodawkę ręką podtrzymującą główkę (przystawianie dziecka do piersi, a nie odwrotnie); trzymanie blisko siebie i rozluźnienie; niepowodzenie → uwolnienie piersi: palec w kącik ust → powtórzenie dobrze przystawione dziecko po kilku szybkich ruchach ssących zmienia rytm ssania na wolniejszy i głębszy; słychać rytmiczne połykanie (nie powinno być słychać cmokania, mlaskania i innych podobnych dźwięków); idealne przystawienie: buzia szeroko otwarta, wargi wywinięte za zewn., znaczna część otoczki w ustach, broda wtulona w pierś, czubek nosa dotyka piersi skuteczne karmienie → rozluźnienie ciała dziecka, wiotkie rączki, prostowanie paluszków karmienie tak długo, aż dziecko samo nie przestanie jeść – samo reguluje ilość spożywanego pok.; nie ma określonego czasu trzymania dziecka przy piersi; dobrze ssące dziecko połyka rytmicznie, idealnie: na 1 ruch ssący przypada 1 połknięcie → szybko się najada, samo kończy karmienie, a potem spokojnie zasypia; zbieranie pok. w buzi przed połknięciem kilkoma ruchami wydłuża karmienie należy pozwolić dziecku opróżnić najpierw 1 pierś, a po krótkiej przerwie na odbicie powietrza zaproponować 2.; kolejne karmienie należy rozpocząć od podania 2 piersi; → skuteczne opróżnianie piersi – p/dz. przepełnieniu i zastojowi pok. zdrowe noworodki wymagają karmienia ok. 1,5 h po zakończeniu poprzedniego; w 1. m. ż. należy skutecznie karmić dziecko piersią ≥ 8 – 10 x/d (jeśli zgłasza się rzadziej, należy je budzić), a w późniejszym okresie ok. 8 x/d inne istotne elementy: kontakt wzrokowy m/ mamą a dzieckiem, policzki wypełnione i zaokrąglone podczas ssania, wilgoć wokół ust dziecka, w trakcie karmienia pierś staje się coraz bardziej miękka nie należy ważyć dziecka po każdym karmieniu w celu sprawdzenia ile zjadło; najedzone dziecko jest spokojne, dobrze rośnie i prawidłowo ↑ m. c., oddaje mocz ≥ 6 x/d, a stolec kilka x/d w pierwszych tyg. k. p. dobowy przyrost m. c. nie powinien być < 20 g (→ poradnia / konsultant laktacyjny lub lekarz); w 1. kwartale wyłącznego k. p. zwykle Δ m. c. ok. 26 – 31 g/d karmienie bliźniąt / wieloraczków gotowość do karmienia zależy od ich dojrzałości, tzn. czy potrafią skutecznie ssać pierś oraz czy są wystarczająco silne, aby najeść się z piersi gdy wieloraczki nie są wcześniakami, zwykle mogą być k. p. już od 1. d. ż.; w pierwszych dniach a czasem nawet tyg. najlepiej jest uczyć dobrego przystawiania do piersi każde dziecko oddzielnie → prawidłowy przyrost m. c. przez kilka dni → próba jednoczesnego karmienia bliźniąt (pozycja spod pachy bądź krzyżowa) – pozwala zaoszczędzić czas; rozbieżne ssanie i wzrost – przystawianie naprzemienne → lepsze pobudzenie wytwarzania pok. w pierwszych tyg. k. p. bliźniaków / wieloraczków zaleca się kontrolę Δ m. c. 1 x/tyg. zainteresowanie partnera k. p. w III t. i pomoc po ur. dziecka – wparcie emocjonalne i pomoc w pokonywaniu codziennych trudności, bardziej racjonalny sp. rozwiązywania problemów, wspieranie decyzji o k. p. jako optymalnego sp. żywienia dziecka tzw. wyłączne k. p. – dziecko otrzymuje tylko PM; utrzymanie k. p. – przystawianie do piersi dziecka, które otrzymuje również inne pok.; przez 1. 6 m. ż. optymalne jest wyłączne k. p. ze względu na niedojrzałość u. imm. i p. pok.; po skończeniu 6. m. ż. należy nadal k. p. oraz stopniowo wprowadzać do diety inne pok.; żywność ta powinna uzupełniać k. p., a nie je zastępować; z czasem dziecko naturalnie zjada coraz więcej żywności uzupełniającej i samoistnie ogranicza ilość pok. pobieranego z piersi (↓ liczba karmień bądź wielkość karmienia); nie ustalono górnej granicy wieku dzieci, do której należy utrzymywać k. p.; utrzymanie zalecane jest do końca 2. r. ż. (lub dłużej) w czasie k. p. nie należy stosować żadnej szczególnej diety; gdy po zjedzeniu przez ♀ jakiegoś pok. dziecko staje się niespokojne, pojawia się kolka lub wysypka, należy wyeliminować go z diety; przez kilka pierwszych m. ż. dziecka (↔ większa skłonność do wzdęć brzuszka) należy unikać pok. wzdymających i silnie uczulających (orzechy ziemne, czekolada, cytrusy); nie należy prof. eliminować z diety mleka i jego przetworów, choć jest to najczęstszy pok. uczulający w PL – może to zalecić lekarz przy stwierdzeniu alergii u dziecka odciąganie pokarmu 28 nie należy odciągać pokarmu z piersi po każdym karmieniu dziecka, lecz tylko w przypadku wyraźnych wsk. – jest to rzadko konieczne (rozłączenie z dzieckiem, zastój i obrzęk piersi, nieskuteczne ssanie, osłabiona laktacja – za mało pok.) odciąganie ręczne lub mech. (odciągacz ręczny lub elektryczny) ręcznie można wyprowadzić tylko pokarm z przewodów ułożonych pod otoczką brodawki, a nie z głębszych warstw; nie należy zbyt intensywnie ugniatać piersi i wyciskać mleka odciąganie ręczne wsk. w nagłych sytuacjach lub do niewielkich ilości (np. siara); osłabiona laktacja bądź planowane odciąganie > 1 tyg. → odciągacz elektryczny najwięcej pokarmu można otrzymać, stosując odciągacz umożliwiający jednoczesne odprowadzanie pok. z obydwu piersi nie należy mieszać mleka odciąganego w różnym czasie mleka ♀ nie należy gotować, ponieważ traci właściwości odżywcze i aktywność biologiczną; nie podgrzewać mikrofalami czas przechowywania zależy od warunków; pokarmu nie wolno ponownie zamrażać nawał mleczny – w 2. – 6. d po porodzie piersi zaczynają wytwarzać ↑ 10 x pokarmu, stają się pełniejsze i cięższe; należy często karmić, a gdy to nie pomaga – stosować zimne okłady lub odciągać niewielką ilość pokarmu m/karmieniami; laktacja stabilizuje się w okresie 2 – 6 tyg. ból brodawek ← ↑ wrażliwość + nieprawidłowe ssanie (→ rany → kremy wspomagające gojenie lub lanolina) niechęć do ssania ← ból brzuszka, potrzeba odbicia połkniętego powietrza niepowodzenie przystawienia → odciągniecie pok. → podanie z kubka, łyżeczki bądź butelki (starsze niemowlęta); w 1. 6 tyg. ż. karmienie odciągniętym pok. wsk. z kubka lub łyżeczką, a nie z butelki ze smoczkiem, gdyż wyzwala to zupełnie inne nawyki ssania u dziecka, utrudniające prawidłowe k. p. (zbyt płytkie chwytanie piersi i nieskuteczne ssanie) silny niepokój lub płacz po rozpoczęciu ssania może być też o. zap. ucha oo. najadania się – prawidłowe ssanie, przełykanie ≥ 10 min., miękka pierś po karmieniu, dziecko oddaje mocz 5 – 6 x/d i oddaje 3 – 4 stolce/d dokarmianie ← zbyt wolny Δ m. c.; nie samodzielnie – po konsultacji z lekarzem – wybór odp. mleka modyfikowanego; nieuzasadnione dokarmianie zab. równowagę i stopniowo pogarsza laktację obrzęk i zap. piersi ← błędy: nieprawidłowa pozycja dziecka przy piersi, nieprawidłowe chwytanie i słabe ssanie, zbyt długie przerwy m/karmieniami przepełnienie przewodów mlecznych i ucisk na naczynia → obrzęk, stwardnienie, ucieplenie, zaczerwienienie, bolesność →→ dalsze przepełnienie → pokarm dostaje się do tkanek gruczołu → zap. → zak. pokarmu zap. → obrzęk, gorączka, dreszcze, złe samopoczucie podejrzenie obrzęku piersi → częste i prawidłowe przystawianie dziecka w różnych pozycjach, leki p/bólowe (np. paracetamol), i p/zap. (np. ibuprofen), ~ okłady (ciepłe przed karmieniem – p/zastojowi, zimne – po – ↓ ból i inne dolegliwości) p/w: nawrót zap., ropień piersi, ↓ produkcja pokarmu obrzęk, gorączka i inne w/w oo. > 24 h bądź pęknięcia (ranki) na brodawkach → zgłoszenie do lekarza → ~ antybiotykoterapia 10 – 14 d p/wsk. mocny masaż piersi i wyciskanie pokarmu (→ ~ ↑ zap., ropień) podczas leczenia nie przerywa się karmienia – pokarm jest bezpieczny kodeks pracy zapewnia ♀ karmiącym i pracującym ≥ 4 h przerwy na karmienie (po 45 min.) należy poinformować o karmieniu przy przepisywaniu leków; najlepiej stosować leki dz. miejscowo (zewn. lub wziewnie); leki przyjmować tuż po karmieniu; biegunka, wysypka, rozdrażnienie lub nadmierna senność u dziecka → zamiana leku przez lekarza można stosować paracetamol i ibuprofen; p/wsk.: pyralgina, aspiryna pseudoefedryna może hamować wytwarzanie pokarmu można stosować: wykrztuśne, p/kaszlowe (~ + kodeina), p/H p/wsk.: p/npl, radioaktywne, odurzające, niektóre antybiotyki, neurolog., amiodaron, sole Li, I, Br, Au p/wsk. (ze względu na hamowanie laktacji): bromokryptyna, E w DTA, furosemid, nikotyna jak najbardziej możliwe jest k. p. po c. c.; najlepiej gdy stosuje się znieczulenie przewodowe, 1. karmienie odbywa się bezpośrednio po porodzie oraz gdy obowiązuje system „rooming-in”; rozdzielenie ♀ i dziecka → jak najwcześniej należy rozpocząć odciąganie pokarmu, co stymuluje laktację wcześniakom należy początkowo podawać odciągnięty PM, a gdy są już dostatecznie dojrzałe – k. p. jak donoszone dzieci; wcześniaki szczególnie potrzebują mleka własnej matki do prawidłowego wzrostu i rozwoju; równocześnie istotny jak najwcześniejszy, bezpośredni i częsty kontakt matki z 29 • • • • • • wcześniakiem; gdy na OIT – podawanie odciągniętego PM przez zgłębnik do Ż; większość wcześniaków można zacząć k. p. po 34 – 36 tyg. od poczęcia, pełen sukces gdy osiągną TP żółtaczka nie jest p/wsk. do k. p.; w wyjątkowych sytuacjach, podczas b. nasilonej i przedłużającej się ż. lekarz może zalecić przerwanie k. p. na 48 – 72 h (PM zawiera związki mogące przedłużać ż.) – wówczas można karmić mlekiem pasteryzowanym (60oC) lub modyfikowanym mlekiem początkowym dla niemowląt niektóre ch. dziecka (rozszczep podniebienia, z. Downa, wady S, ch. neurolog.) uniemożliwiają lub znacznie utrudniają karmienie bezpośrednio z piersi p/wsk. do k. p. dziecko: galaktozemia i wr. nietolerancja laktozy (→ karmienie specjalnym mlekiem modyfikowanym), PKU (→ wyłączne k. p. do czasu ustalenia rozpoznania i wprowadzenia diety bez Phe → ustalenie proporcji) ♀: uzależnienie od narkotyków, leki w/w, zak. HIV/HTLV, TBC bez leków, ciężka ch. psychiczna, ciężka NS, terapia p/npl czasowe: zmiany skórne na otoczce lub brodawce ← HSV / VZV; możliwe karmienie 2. zdrową piersią; obustronnie → odciąganie i wylewanie można bezpiecznie k. p. ← gorączka, przeziębienie, nieżyt Ż – jelitowy / biegunka, antybiotyki z powodu zap. piersi, HBV / HCV / CMV (ale nie wcześniaki), palenie płacz i puszczanie piersi ← ~ zap. ucha, kolka niemowlęca, zap. przełyku depresja ♀ → zab. snu, brak apetytu, uczucie przygnębienia i płaczliwość podstawą żywienia niemowlęcia, które nie może być k. p., jest mleko modyfikowane (wytwarzane z mleka krowiego) mleko do początkowego żywienia niemowląt – tzw. mleko początkowe (1) – w pierwszych m. ż., zwykle do czasu wprowadzenia pok. uzupełniających mleko do dalszego żywienia niemowląt – tzw. mleko następcze (2) – w okresie wprowadzania pok. uzupełniających; może, ale nie musi zastępować w/w; w przeciwieństwie do (1) tylko nieznacznie różni się od mleka krowiego (gł. białko i Fe) karmienie po 1 r. ż. w żaden sp. nie szkodzi niektóre preparaty ziołowe zawierają dość silnie dz. substancje, nie zawsze korzystne dla dziecka laktacja wstrzymuje miesiączkę i owulację gdy: dziecko nie skończyło 6 m. ż., jest wyłącznie k. p., przerwa m/karmieniami nie przekracza 4 h w dzień a 6 h w nocy, nie występuje żadne krwawienie z dróg rodnych (poza okresem połogu); ryzyko c. wynosi wówczas 1 – 2 % p/wsk. mocne alkohole lub regularne picie dowolnego, dużo mocnej kawy lub czarnej herbaty wprowadzanie pok. uzupełniających ← ↑ zapotrzebowanie na składniki odżywcze, dostarczenie dodatkowej energii, Fe, wit. i minerałów oraz przygotowanie do bardziej urozmaiconej diety w późniejszym okresie życia sp. (czas, rodzaj i kolejność) wprowadzania nowych pok. należy przedyskutować z lekarzem przy wyłącznym k. p. posiłki uzupełniające należy zacząć wprowadzać po ukończeniu 6. m. ż., natomiast przy karmieniu mlekiem modyfikowanym można to rozpocząć 1 – 2 miesiące wcześniej m/ 4. a 6. m. ż. zanika naturalny odruch usuwania z buzi wszelkich ciał obcych, ponadto w tym samym czasie dziecko nabywa umiejętność trzymywania się w pozycji półsiedzącej (siedzenie z podparciem) oraz zaczyna kontrolować ruchy głowy i szyi nowe produkty wprowadzać pojedynczo, stopniowo (co kilka dni) i w małej ilości (kilka łyżeczek), obserwując reakcję dziecka pod kątem nietolerancji (biegunka, wymioty, zmiany skórne, niepokój, nadmierna płaczliwość) harmonogram w 1. r. ż. przez cały czas k. p. na żądanie +: 7. – 9. m. ż. – 1, a pod koniec 9. m. ż. 2 – 3 posiłki uzupełniające 10. m. ż. – 2 – 3 posiłki uzupełniające 11. – 12. m. ż. – 3 posiłki uzupełniające przeciery lub soki owocowe zupy / przeciery jarzynowe z gotowanym mięsem kaszki i kleiki bez- / glutenowe, późnej także pieczywo, biszkopty, sucharki PL: jako 1. przecier jarzynowy lub owocowy (wpierw 1-składnkowy), sok owocowy (np. jabłkowy), kaszka (np. ryżowa); kolejność wprowadzania nie ma prawdopodobnie większego znaczenia 30 • dieta dziecka w 1. r. ż. soki owocowe przeciery owocowe – węglowodany, wit. zwł. C, minerały zwł. K+; rodzime: jabłka, marchew, maliny, porzeczki; starte lub rozgniecione papki (zupy) jarzynowe – wpierw 1-składniokowe (np. marchewkowa) → + nowe warzywa: ziemniaki, pietruszka, seler; początkowo zmiksowane → od 10. m. ż. rozdrabniane w coraz mniejszym stopniu – stymulacja żucia przetwory zbożowe (np. kaszki ryżowe, kukurydziane, kleiki) – gł. energia i wit. (B1, 2, PP); przygotowywane na wodzie lub mleku modyfikowanym; ~ + przecier owocowy gluten – zawarty w produktach z pszenicy, żyta, jęczmienia (w PL produkty z owsa, np. płatki owsiane mogą być zanieczyszczone glutenem z innych zbóż) – kaszki i kleiki pszenne, kasza jęczmienna, pieczywo, produkty mączne; podczas stopniowego wprowadzania g. kontynuować k. p.; należy unikać zbyt wczesnego (< 5. m. ż.) / późnego podawania g. oraz wprowadzania od razu dużej ilości produktu zawierającego g. („mała ilość” – ok. ½ łyżeczki/d, najlepiej gotowego do spożycia bez gotowania); w PL dość arbitralnie zalecono wprowadzania g. dopiero w 9. – 10. m. ż., aby ochronić niemowlęta przed ciężkim przebiegiem celiakii; nie zawiera g. ryż i kukurydza mięso – białko, Fe, wit. B; początkowo 1 łyżeczka; w PL najczęściej kurczak / indyk / królik → + cielęcina / wołowina; wpierw jako dodatek do zupy → następnie jako samodzielny składnik żółtko jaja kurzego – energia, tłuszcz, wit., Fe; od 7. m. ż. ½ żółtka na twardo co 2. dzień kefir, jogurt, twarożek – Ca, białko, wit., minerały; w PL od 11. – 12. m. ż. produkty alergizujące: mleko krowie, jaja, orzechy (ziemne, włoskie, laskowe), ryby, owoce morza, pszenica mleko krowie – raczej nie zalecane w 1. r. ż.; zawiera niewiele Fe, dlatego jego opóźnione wprowadzenie (> 12. m. ż.) chroni przed anemią; → ~ uszk. jelit, drobne krwawienia z p. pok., obciążenie N, alergizacja masło i margaryna – do ukończenia 3 lat masło i oleje roślinne (np. z oliwek, rzepakowy bezerukowy, sojowy, słonecznikowy) → później stopniowo wysokiej jakości margaryny miękkie; smażenie możliwie jak najkrócej, oleju do smażenia używać tylko 1 x; dań smażonych należy unikać zwł. przed ukończeniem 2. r. ż. sól i cukier – nie wsk. (→ ~ NT, próchnica) miód – nie wsk. (→ ryzyko zak. C. botulinum) woda – o dobrej jakości i znanym składzie, z informacją, że nadaje się dla niemowląt; woda studzienna – ryzyko zanieczyszczenia NO2- i NO3-; soki – zawierają dużo cukru pok. uzupełniające należy od razu podawać łyżeczką – przygotowanie do rozstania z butelką pojenie kubeczkiem – można zacząć w 2. półroczu; z tzw. kubka niekapka dziecko może korzystać przez wiele miesięcy, zanim nauczy się pić ze zwykłego naczynia; również przygotowanie do rozstania z butelką nauka samodzielnego jedzenia – chwycenie łyżki i próba włożenia do buzi – zwykle w 4. kwartale (po 9. m. ż.); przed nauką jedzenia sztućcami – dobre jedzenie rękami odmowa przyjmowania pok. uzupełniających → podanie innych, ~ odłożenie rozszerzenia diety o kilka tyg. żywienie w 2. r. ż. zdrowa dieta zapobiega wielu ch. ujawniającym się w wieku dorosłym (np. ch. S i NT) oraz otyłości różnorodne posiłki, odp. kaloryczność jak najwięcej produktów poch. roślinnego; dużo warzyw i owoców – codziennie, najlepiej do każdego posiłku produkty zbożowe z pełnego ziarna – unikanie ziarna łuskanego (białej mąki) nie ograniczanie tłuszczów – źródło energii, ↑ wchłanianie wit., ↑ rozwój OUN; po ukończeniu 3. r. ż. wsk. zastępowanie tłuszczów zwierzęcych roślinnymi – więcej wielo-NNKT (PUFA) ważne ryby, szczególnie o dużej zawartości tłuszczu (dz. p/miażdżycowe); smażenie mniej wartościowe; ryby p/wsk. dzieciom i ♀ k. p.: miecznik, makrela królewska, płytecznik, rekin – ~ zanieczyszczenie zalecane mięso chude; zdejmowanie skórki z pieczonego drobiu można dodawać przyprawy, ale jeśli sól to tylko jodowana, kamienna lub morska ograniczenie słodyczy, unikanie pok. i napojów (w tym soków) słodzonych cukrem – m/ 1. a 6. r. ż. ograniczenie do 120 – 180 ml/d w 2. r. ż można podawać mleko krowie lub modyfikowane w proszku (3/junior; wzbogacone w białko, tłuszcze i Fe) – najlepiej o neutralnym smaku 31 alternatywa dla mleka: jogurt, kefir, kwaśne mleko, twaróg, sery topione i żółte, orzechy, nasiona – • źródła Ca2+ od 2. r. ż. należy jeść 5 posiłków/d, max ograniczając podjadanie m/posiłkami o ile starsi członkowie rodziny odżywiają się zdrowo i różnorodnie, większość dzieci w 2. r. ż. może jeść to samo p/wsk. przez 1. 2 lata podawanie słodyczy i słodzonych napojów – utrwalenie niekorzystnych nawyków żywieniowych; optymalnie: cukierek → suszone owoce, wafelki → jogurt p/wsk. zmuszanie dziecka do jedzenia, gdy nie chce po ukończeniu 1. r. ż. należy stopniowo ograniczać karmienie butelką; sprzyja ono (zwł. przed snem i w nocy) rozwojowi próchnicy; warto zacząć od podawania w kubku napojów, które dziecko lubi najbardziej; przed snem powinno być zmęczone zabawą i spacerem p/wsk. podawanie mleka owczego lub koziego niemowlętom – zawiera ono zbyt dużo minerałów, a zbyt mało kwasu foliowego i wit. B12 → ↑ ryzyko anemii; p/wsk. również podawanie ich dziecku z alergią na białka mleka krowiego – u wielu dzieci występuje alergia krzyżowa – wówczas stosuje się specjalne mieszanki mlekozastępcze – hydrolizaty (np. Bebilon pepti, Nutramigen) p/wsk. sok z kiszonych ogórków (kiedyś rzekomo p/robakom) ze względu na b. dużą zawartość soli Fe zawarte w szpinaku jest słabo wchłanialne, nie jest więc on polecany w prof. i leczeniu anemii prawidłowo zbilansowana dieta wegetariańska nie jest szkodliwa dla rozwoju dzieci i młodzieży – wsk. konsultacja z dietetykiem i ustalenie indywidualnego jadłospisu (w przeciwnym razie ryzyko niedoborów wit. B12, 2, A, Zn i niektórych KT); p/wsk. dieta wegańska (żadnych produktów poch. zwierzęcego lub wytwarzanych przez zwierzęta – mleko i przetwory, jaja, miód) i fruktariańska (wyłącznie owoce) – ryzyko poważnych niedoborów probiotyki: preparaty zawierające Lactobacillus GC i Saccharomyces boulardii są skuteczne w leczeniu biegunki lub zapobieganiu biegunce związanej z antybiotykoterapią soki owocowe 100 % soki lub soki z koncentratów mają większą wartość odżywczą niż napoje owocowe nie nadają się do leczenia odwodnienia w przypadku biegunki nadmierna podaż może zab. stan odżywienia (w obie strony), → ~ biegunka, wzdęcie i ból brzucha, uszk. szkliwa zębów soki niepasteryzowane mogą zawierać drobnoustroje p/dz. alergii na pok. alergia to każda niepożądana reakcja na spożyty pokarm, będąca wynikiem błędnego rozpoznania pok. przez u. imm. człowieka; gdy nie ma udziału u. odp., reakcje niepożądane nazywamy niealergiczną nadwrażliwością na pok. lub nietolerancją pok., np. nietolerancja laktozy epidemiologia – 5 – 8 % dzieci – jedne z częstszych ch. gł. (90 %) alergeny pok.: mleko krowie, jajo kurze, soja, pszenica, orzechy (ziemne, laskowe, włoskie, inne), ryby i skorupiaki oo.: p. pok.: wymioty lub intensywne ulewanie, biegunka, ~ krew w stolcu, kolka, wzdęcie, upośledzenie stanu odżywienia (↓ v wzrostu lub brak Δ m. c., a później wysokości) DO: sapka, katar, duszność, świsty w k. p. skóra: AZS („skaza białkowa”), pokrzywka, obrzęk warg uogólnione – wstrząs anafilaktyczny oo. mogą wystąpić bezpośrednio po spożyciu lub nawet po kilku tyg.; ustępują po wyeliminowaniu alergenu; zwykle nie tow. gorączka najważniejszy czynnik ryzyka – występowanie alergii w rodzinie, tj. u rodziców i/lub rodzeństwa niemowlęta z gr. ↑ ryzyka, które nie mogą być k. p., można karmić w 1. półroczu specjalnymi mieszankami (hydrolizaty białek), co ↓ ryzyko alergii z probiotyków jedynie Lactobacillus GC nieco ↓ ryzyko AZS (wyprysk alergiczny) u niemowląt z (+) wywiadem rodzinnym w kierunku alergii prebiotyki – zw. cukrowe zawarte w PM oraz niektórych mlekach modyfikowanych; niektóre z nich j. w. ↓ ryzyko AZS dieta eliminacyjna w c. (wyłączenie potencjalnie uczulających pok.) prawdopodobnie nie ↓ ryzyka alergii u dziecka, a może mieć niekorzystny wpływ na stan ♀ i płodu; dieta eliminacyjna w czasie laktacji również nie ↓ ryzyka, a może ↓ stan odżywienia i samopoczucie matki mleko sojowe nie jest wsk. jako prof. alergii, samo zresztą ma właściwości uczulające 32 • • witaminy wystarczającym źródłem wit. jest prawidłowa i urozmaicona dieta, nie należy podawać dziecku prof. preparatów wielowitaminowych niemowlęta wyłącznie k. p. otrzymują wit. w PM, dodatkowo podaje się tylko wit. D i K; wszystkie rodzaje mleka modyfikowanego są wzbogacone w wit. uzup. wit. jest konieczne przy oo. niedoborów, podczas leczenia niektórych ch. oraz stosowania szczególnie niedoborowych diet, np. niektórych wegetariańskich wit. D przez cały okres k. p. należy podawać niemowlętom 1 kroplę wit. D do czasu aż zaczną zjadać odp. ilość mleka modyfikowanego należy podawać 400 j.m./d; 1 kropla dostępnych w PL preparatów zawiera 400 – 670 j.m. przyjmowanie wit. D w III t. → prof. u dziecka można rozpocząć od 3. tyg. ż. jeśli dziecko zjada dziennie odp. ilość mleka modyfikowanego (600 – 1000 ml w zależności od produktu), nie ma potrzeby uzup. wit. D prof. 400 j.m. wit. D zaleca się dzieciom po 1. r. ż., które nie zjadają odp. ilości mleka lub innych produktów w nią wzbogaconych p/wsk. podawanie wit. D w dawce większej niż zalecana; przedawkowanie → ~ ciężkie zatrucie i/lub uszk. N wbrew powszechnej opinii izolowane pocenie się główki niemowlęcia nie świadczy o krzywicy i nie jest wsk. do ↑ dawki wit. D wit. K u niemowląt karmionych mlekiem modyfikowanym endogenne wytwarzanie wit. K w j. grubym rozpoczyna się po 2. tyg. ż.; u karmionych PM jelito zasiedlają Bifidobacterum, które właściwie nie wytwarzają wit. K; noworodek ma małe zapasy wit. K i względnie jałowy p. pok., a PM zawiera jej za mało, dlatego wsk. jest suplementacja po porodzie; u starszych dzieci i dorosłych endognna produkcja zaspokaja 75 – 96 % popytu niedobór → ch. krwotoczna noworodków – obecnie: krwawienia zw. z niedoborem wit. K 2 – 7 d. ż. u 0,25 – 1,7 % dzieci krwawienie z p. pok. (stolec / wymioty), u. moczowego, kikuta pępowiny oraz wylewy krwawe do skóry (postać klasyczna ch.) wyłącznie k. p. m/ 2. a 12. tyg. ż. – oo. późne: krwawienia do skóry, z p. pok. i do OUN; postać późna ← ~ zab. wchłaniania (CF, cholestaza) postać b. wczesna (24 h po ur.) ← leki ♀: p/padaczkowe (fenobarbital, fenytoina), p/TBC (RMP, INH), p/zakrzepowe (acenokumarol) prof. 1 x podanie wit. K w 1. d. ż. każdemu noworodkowi znacznie ↓ ryzyko ch. krwotocznej; PL: 0,5 mg i.m. / 2 mg p.o. zdrowe dziecko wyłącznie k. p. powinno otrzymywać 25 μg/d wit. K p.o. (1 ml) od ukończenia 1. tyg. ż. do ukończenia 3. m. ż. ↑ dawki ← ~ przewlekła biegunka, przedłużona żółtaczka, poważne ch., leki ♀ w okresie k. p. nie obserwuje się oo. przedawkowania wit. K niemowlęta karmione mlekiem modyfikowanym nie muszą mieć dodatkowo suplementowanej wit. K k. p. + dokarmianie mlekiem modyfikowanym – dawka zależy od ilości tego 2. – wsk. ustalenie z lekarzem podawanie wit. (w tym C) podczas ch. gorączkowych i infekcji, w tym przeziębienia, nie jest uzasadnione przy większości wit., zwł. rozpuszczalnych w wodzie, istnieje b. małe ryzyko przedawkowania; przyjmowanie wit. C w dawkach kilku g/d może dz. szkodliwie na N; niebezpieczne jest natomiast przedawkowanie wit. A i D Fe anemia z ↓ Fe u niemowląt i dzieci do 5. r. ż. → osłabienie i upośledzenie rozwoju → zab. zachowania – ↓ aktywność ruchowa, interakcje społeczne i koncentracja na wykonywanych zadaniach → podatność na zak. noworodek ma zapasy Fe, gromadzone najbardziej intensywnie w III t.; u donoszonych niemowląt k. p. (PM zawiera łatwo przyswajalne Fe) lub mlekiem modyfikowanym zapasy Fe wystarczają do 4 – 6 m. ż. 33 podejrzenie ↓ Fe ← gr. ryzyka (wcześniaki, anemia lub ↓ Fe w c., mała m. ur., c. mnoga, nasilona / przedłużona żółtaczka), słaby apetyt, częste ch., alergie, przewlekłe krwawienie z p. pok., przewlekła biegunka wsk. spożywanie w c. i okresie laktacji pok. bogatych w Fe i prof. przyjmowanie jego preparatów, badanie morfologii na początku c. i w trakcie; anemia w III t. → badanie morfologii u niemowlęcia w okresie rozszerzania diety wsk. wprowadzenie pok. uzup. bogatych w Fe (mięso, żółtko jaja, kaszki wzbogacone w Fe) oraz ↑ jego wchłanianie (wit. C: soki owocowe / o. – warzywne, przeciery ze świeżych owoców i warzyw); brak uzup. diety po 6. m. ż. → wsk. konsultacja z lekarzem wcześniaki / mała m. ur. i k. p. – prof. Fe do końca 1. do ukończenia 12. m. ż. nadmierna podaż Fe → ~ gorsze wzrastanie, mniejszy obw. głowy, przewlekła biegunka, zab. wchłaniania Zn i Se przedawkowanie i zatrucie Fe może być † wczesne (przed ukończeniem 1. r. ż.) wprowadzanie do diety dziecka pełnego mleka krowiego, koziego czy sojowego, jak również jego spożywanie > 700 ml/d po 1. r. ż. może prowadzić do ↓ Fe, gdyż mleko takie zawiera go niewiele, a zastępuje ono pok. o jego większej zawartości; ponadto może powodować alergię z utajonym krwawieniem z p. pok. CH. ZAK. I SZCZEPIENIA OCHRONNE • • zakres i realizacja szczepień zależy od rodziców; wsk. jeszcze przed ur. dziecka zaplanowanie realizacji szczepień odpłatnych szczepienia w PL w 1. 2 latach ż. szczepionki tzw. obowiązkowe – bezpłatne TBC – można szczepić po uzyskaniu m. c. > 2000 g; 1 dawka wystarcza na całe życie HBV – tzw. żółtaczka wszczepienna – 3 dawki, z czego 3. nie wcześniej niż w 7. m. ż.; zak. ♀ HBV → dziecko po ur. otrzymuje HBIG błonica (dyfteryt), tężec, krztusiec (koklusz) – DTP; ryzyko zachorowania na krztusiec jest stosunkowo duże, ch. jest najgroźniejsza w 1. r. ż.; nietolerancja standardowej (tzw. całokomórkowej) szczepionki p/krztuścowi → bezpłatna szczepionka bezkomórkowa; dawki przypominające w 6. r. ż., a następnie inną szczepionką w 14. i 19. r. ż. HiB – największe ryzyko zak. do 24. m. ż. polio, ch. Heinego – Mediny, wirusowe porażenie dziecięce – dawka przypominająca w 6. r. ż. MMR – po 1. r. ż. (13. – 14. m. ż.), dawka przypominająca w 10. r. ż. tzw. zalecane – odpłatne rozszerzające parasol ochronny pneumokoki – największe ryzyko do 24. m. ż., wsk. zwł. gdy planuje się żłobek / przedszkole oraz w gr. ryzyka (dla niektórych bezpłatna): wcześniaki, ch. przewlekłe (niedobory odp., brak śledziony) rota-V – b. duże ryzyko zachorowania i hospitalizacji, największe do 3. r. ż., zalecana zwł. gdy planuje się żłobek / przedszkole; p.o.; rozpoczęcie do 12. tyg., cały cykl szczepienia trzeba zakończyć do 24. tyg.; 2 – 3 dawki, zależnie od szczepionki meningokoki – nieduże ryzyko zachorowania; w przypadku epidemii szczepienia są prowadzone nieodpłatnie; zalecana zwł. gdy starsze rodzeństwo lub współmieszkańcy korzystają z internatu lub akademika albo są skoszarowani grypa – za 1. razem 2 dawki, następnie powtarza się co rok aktualną szczepionką; zalecana zwł. w gr. ryzyka lub gdy dziecko mieszka z osobą z gr. ryzyka (> 50 r. ż., ch. S, przewlekła ch. płuc / N / W / cukrzyca i inne ch. met. / hematolog. / neurolog. utrudniające połykanie i oddychanie, niedobry odp.) ospa wietrzna – zalecana zwł. przed przedszkolem i szkołą lub gdy uczęszcza tam starsze rodzeństwo, także w gr. ryzyka (dla niektórych bezpłatna): białaczka / z. nerczycowy w okresie stabilnym po leczeniu, rodzeństwo / rodzice / opiekunowie z niedoborami odp., po przeszczepach, leczeni p/npl lub dużymi dawkami GKS HAV – tzw. żółtaczka pok. – zalecana zwł. dla dzieci z przewlekłymi ch. W oraz przed wyjazdem do krajów, gdzie ch. jest częsta (Europa E, basen M. Śródziemnego, Afryka, Azja, Ameryka Śr. i S) odpłatne poprawiające komfort dziecka i ↓ liczbę zastrzyków – tzw. szczepionki wieloskładnikowe 5-składnikowe – DTP + HiB + polio 6-składnikowe – j. w. + HBV obie zawierają bezkomórkową szczepionkę p/krztuścowi szczególnie zalecane zwł. przy wyborze dodatkowych szczepień zalecanych w miarę możliwości finansowych państwa szczepienia przesuwane są z gr. odpłatnych do bezpłatnych 34 • wsk. do rozszerzonego programu starsze rodzeństwo w żłobku / przedszkolu / szkole rodzice pracujący w szpitalu / żłobku / przedszkolu / szkole / domu dziecka wyjazd za granicę, zwł. w rejony częstego występowania niektórych ch. (biegunka rota-V, WZW, DT, polio, meningokoki) częste hospitalizacje z powodu ch. przewlekłej lub innego (np. wcześniactwo) – ↑ ryzyko w szpitalu (biegunka rota-V, grypa, HBV, ospa), ↑ ryzyko ciężkiego przebiegu i/lub p/w korzystanie ze żłobka / przedszkola • • imm. dziecka bierne przezłożyskowe przekazywanie IgG w ostatnich hbd → ochrona przed zak. w pierwszych miesiącach ż. (m. in. z tego powodu wcześniaki są bardziej narażone na zak.), następnie coraz większy udział ab własnych (← zak. i szczepienia) prawidłowe funkcjonowanie i dojrzewanie u. imm. ← wyłączne k. p. przez 1. 4 – 6 miesięcy, właściwe żywienie, ograniczony kontakt z dymem tytoniowym, przebywanie na świeżym powietrzu, unikanie przegrzewania (↑ wrażliwość na zmiany temp. → ↑ zak.) zachorowania na ciężkie ch. zak., p/którym prowadzone są masowe szczepienia, występują stosunkowo rzadko tylko dzięki zaszczepieniu dużego (> 90 – 95 %) odsetka dzieci; zdecydowanie p/wsk. samowolne rezygnowanie z prowadzonych od lat obowiązkowych szczepień dzieci szczepionki są b. dokładnie sprawdzane pod względem bezpieczeństwa – m. in. PZH, SANEPID, WHO niepożądane odczyny poszczepienne – NOP mogą wystąpić po podaniu każdej szczepionki większość przebiega łagodnie, ustępuje w ciągu kilku dni, nie wymaga interwencji lekarza ani szczególnego leczenia najczęściej: gorączka, odczyn miejscowy (obrzęk, zaczerwienienie, przemijający ból) poważniejsze reakcje ← szczepionki z żywymi mikrobami, niektóre czynne składniki szczepionek (np. zabite bakterie krztuśca), nadwrażliwość na niektóre składniki preparatu w przypadku wszystkich obecnie stosowanych szczepionek ryzyko wystąpienia poważnych NOP jest wielokrotnie mniejsze niż ryzyko i konsekwencje wynikające z zachorowania na ch. zak., przed którą chroni szczepionka oo. poważnego NOP omdlenie lub zab. przytomności, bąble pokrzywkowe lub uogólniony rumień skóry, zab. oddychania (świsty) – w 30 min. po szczepieniu, ciężka natychmiastowa reakcja uczuleniowa wysoka gorączka (> 40,5oC) w 2 d po szczepieniu trudny do uspokojenia płacz / krzyk ≥ 3 h po szczepieniu ↓ tonus i utrudniony kontakt z dzieckiem lub bladość skóry ≥ 3 h po szczepieniu drgawki ≥ 3 h po szczepieniu zab. przytomności lub wyraźna, niepokojąca zmiana zachowania (apatia, brak kontaktu) w 7 d po szczepieniu krew w stolcu i/lub wymioty żółcią w ciągu miesiąca (a zwł. 7 d) po podaniu szczepionki p.o. NOP → poinformowanie lekarza natychmiast bądź na następnej wizycie (w zależności od ciężkości) → formularz do sanepidu wystąpienie danego o. po szczepieniu nie oznacza, że szczepienie stanowiło jego przyczynę uzasadnione podejrzenie poważnego NOP stanowi wsk. do zastosowania innej, lepiej tolerowanej szczepionki albo całkowitej rezygnacji z tego szczepienia u konkretnego dziecka gorączka > 38oC → paracetamol / ibuprofen → nieskuteczne → chłodne okłady lub kąpiel w letniej wodzie; > 39oC, nie ustępująca po lekach bądź gdy tow. nadmierna senność, drgawki lub utrudniony kontakt → zgłoszenie do lekarza miejscowy obrzęk i zaczerwienienie – zwykle wystarczy obserwacja; duży odczyn, zwł. obejmujący sąsiednie stawy bądź ropień → zgłoszenie do lekarza miejscowa bolesność – zwykle wystarczy obserwacja i LPB j. w.; duży niepokój, zab. ruchomości kończyny → zgłoszenie do lekarza kwalifikacja do szczepienia – wywiad, badanie, ocena st. zdrowia wywiad: ch. obecnie?, leczenie / hospitalizacja?, uczulenie na leki / pok. / szczepionki?, poważne reakcje poszczepienne w przeszłości?, zab. odp. lub ich podejrzenie (wr., AIDS, npl)?, oo. neurolog. (drgawki, zab. świadomości, utrata przytomności, niedowład / paraliż, upośledzenie 35 • umysłowe)?, GKS / cytostatyki / RTH w ostatnich 3 miesiącach?, transfuzje lub Ig w ostatnim roku?, szczepionki w ciągu ostatnich 4 tyg.? ocena p/wsk. i ryzyka NOP wszelkie wątpliwości należy zgłaszać przed szczepieniem p/wsk. prof. podawanie przed szczepieniem leków p/bólowych i p/gorączkowych – nieskuteczne p/wsk. do szczepienia ciężka reakcja alergiczna na ≥ 1 składnik szczepionki kiedykolwiek w przeszłości – ryzyko jeszcze silniejszych oo. i zagrożenia życia ciężka reakcja alergiczna po podaniu poprzedniej dawki szczepionki szczepionki z żywymi mikrobami (p/TBC, MMR, ospie, rota-V) u dziecka z istotnymi zab. odp. (wr., AIDS, npl, po przeszczepach) dodatkowo każda szczepionka na swoje odrębne p/wsk. wsk. do przesunięcia terminu szczepienia szczepionka zawiera żywe wirusy (MMR, p/VZV, rota-V?), a dziecko otrzymywało krew lub Ig → w zależności od rodzaju i dawki przesunięcie o 3 – 11 miesięcy; 2 tyg. po szczepieniu p/ w/w otrzymanie krwi lub Ig → unieważnienie szczepienia i powtórzenie po czasie j. w. szczepionka zawiera żywe mikroby, a dziecko otrzymało żywą szczepionkę w ciągu ostatnich 4 tyg. oo. ostrej ch. o cięższym przebiegu (np. gorączka > 38,5oC) lub zaostrzenie ch. przewlekłej nie stanowią p/wsk. do szczepienia: katar lub lekka infekcja ± gorączka < 38,5oC (→ ~ ew. przesunięcie o 1 – 2 tyg.), kaszel, biegunka, łagodne sporadyczne wymioty alergia, AZS, astma oskrzelowa, katar sienny, sapanie przez zatkany nos wcześniactwo, LBW; wyjątek: < 32 hbd – p/rota-V niedożywienie k. p. drgawki u najbliższych krewnych antybiotykoterapia, leki miejscowe lub wziewne zap. / miejscowe zak. skóry stabilne przewlekłe ch. S, N, W, UN (MPD, z. Downa, skutecznie leczona padaczka) żółtaczka fizjologiczna noworodków technika szczepienia zazwyczaj zastrzyk i.m.; TBC – śródskórnie; MMR i p/VZV – s.c.; p/rota-V – p.o. p/TBC – cz. S lewego ramienia i.m. – cz. AL uda (niemowlęta i dzieci do ukończenia 3. r. ż.) lub cz. S ramienia (najwcześniej po ukończeniu 18. m. ż., ale zwykle dopiero po ukończeniu 3. r. ż.) s.c. – S zewn. cz. ramienia p/wsk. szczepienie w pośladek kilka szczepień podczas 1 wizyty – każda szczepionka podawana inną igłą i strzykawką w inne miejsce nie wsk. modyfikowanie kalendarza szczepień; ↓ Δt m/dawkami tej samej szczepionki → ↓ odp. poszczepienna; ↑ Δt → utrudnienie realizacji programu szczepień poprawa komfort dziecka przy szczepieniu dziecku do ukończenia 6. m. ż. karmionemu sztucznie / w sp. mieszany można podać do picia przed samym szczepieniem i w trakcie jego trwania niewielką ilość stężonej sacharozy (ok. 50 %) dziecku do ukończenia 6. m. ż. wyłącznie k. p. można podczas szczepienia podać pierś do ssania – również gdy karmienie jest mieszane, a nie ma możliwości podania stężonego roztworu cukru trzymanie dziecka na kolanach i przytulenie, zachowanie spokojne i delikatne, ale stanowcze po ukończeniu 6. m. ż. należy próbować intensywnie odwracać uwagę dziecka podczas szczepienia (zabawka, rozśmieszanie, zagadywanie, oglądanie / czytanie książki) po ukończeniu 1. r. ż. można rozważyć zastosowanie kremu znieczulającego (EMLA) przed szczepieniem – nałożenie 1 h przed szczepieniem dokładnie w miejscu planowanego wstrzyknięcia po szczepieniu można kilka min. uciskać miejsce wstrzyknięcia niezależnie od wieku należy po szczepieniu przytulić i pocieszyć dziecko zalecane rozważenie szczepionek wieloskładnikowych w celu ↓ liczby zastrzyków nie należy przed szczepieniem prof. podawać LPB ani ogrzewać szczepionki przed wstrzyknięciem 36 • • • • ↓ liczby zastrzyków nie wsk. ↑ liczby wizyt u lekarza w celu ↓ liczby szczepień podczas 1 wizyty szczepionki wieloskładnikowe ↓ całkowitą liczbę wkłuć (↑ komfort dziecka), a ponadto zawarta w nich szczepionka p/krztuścowi jest bezkomórkowa (nowocześniejsza, lepiej oczyszczona, lepiej tolerowana – ↓ NOP) 5-składnikowa (DTP + IPV + p/HiB) – Infanrix-IPV-HiB oraz Pentaxim – 4 dawki 6-składnikowa (j. w. + p/HBV) – Infanrix Hexa – 4 dawki p/wsk. wymienne stosowanie szczepionek 5- i 6-składnikowych TBC najcięższe postaci, zw. z dużą †, to TBC rozsiana i ZOMR TBC PL należy do krajów o średniej liczbie zachorowań na TBC, zachorowalność maleje, chorują gł. dorośli; rozsiew drogą oddechową, dzieci – gł. przez kontakt z chorym prątkującym; małe ryzyko zachorowania nieszczepionego dziecka, ale potencjalnie poważne konsekwencje szczepienie BCG (odzjadliwiony żywy prątek bydlęcy) w 1. d. ż. – 1 dawka chroni przed najcięższymi postaciami TBC i znacznie ↓ ryzyko zachorowania; ochrona utrzymuje się prawdopodobnie ≥ 15 – 20 lat, a podawanie dodatkowych dawek nie ↑ skuteczności szczepienia przy braku szczepienia wsk. szczepienie w późniejszym wieku, nawet szkolnym na TBC łatwiej zapadają dzieci osłabione, niedożywione i z ciężkimi niedoborami odp. bezpośrednio po szczepieniu białawy pęcherzyk, znikający po kilku min. → 2 – 3 d po może pojawić się czerwonawy guzek (naciek) o Φ kilku mm, często z małym pęcherzykiem, który szybko się goi → 2 – 3 tyg. po powstaje naciek (stwardnienie) utrzymujący się kilka tyg. (na szczycie tworzy się krostka, a następnie owrzodzenie) → 2 – 3 miesiące po owrzodzenie goi się, często pozostawiając bliznę o Φ 9 – 10 mm; ~ pow. ww. pachowych po stronie szczepienia przez kilka – kilkanaście miesięcy – nie wymaga leczenia zgłoszenie do lekarza po szczepieniu p/TBC ← wysoka gorączka, obfity wyciek ropy w miejscu podania, duży obrzęk lub guz z wyczuwalnym płynem (tzw. chełbotanie) w miejscu podania lub pod pachą po stronie szczepienia szczepionka BCG przeznaczona dla wszystkich noworodków oraz dotychczas nieszczepionych dzieci (do 15. r. ż.) bez niedoboru odp.; noworodki szczepi się przed wypisaniem do domu, jeśli nie – najlepiej przed ukończeniem 1. r. ż. zgłosić się do poradni szczepień p/wsk. do BCG: ciężkie niedobory odp., wcześniaki < 2000 g, ♀ HIV(+), ♀ chora na TBC, dziecko chorowało na TBC, dziecko przeszło ostrą infekcję w ostatnich 4 tyg. HBV u dzieci WZW B często przechodzi w zap. przewlekłe (→ ~ marskość / HCC) przenoszenie: zabiegi diagnostyczne i lecznicze, seks; każdy pobyt w szpitalu i związane z tym procedury stanowią ryzyko zak. nieszczepionej osoby ♀ zak. HBV → po porodzie szczepienie + HBIG epidemiologia: PL należy o krajów o średnim ryzyku zachorowania PL: szczepionki zawierają HBsAg; Engerix B, Euvax B, HBvax PRO, Hepavax-Gene; wchodzi również w skład szczepionki 6-składnikowej (więcej dawek) skuteczność szczepienia 80 – 100 %, 95 % u dzieci z ♀ HBV (+) (przy dodaniu HBIG ochrona jeszcze większa), chroni przed HCC; ochrona po szczepieniu ≥ kilkanaście lat, ale najprawdopodobniej znacznie dłużej ogólnie dobrze tolerowana; u ⅓ miejscowa bolesność i zaczerwienienie; ~ niewysoka gorączka i ogólnie złe samopoczucie – gł. starsze dzieci i dorośli, łagodne, do 24 h szczepionka przeznaczona dla wszystkich niezależnie od wieku; 1. dawka w ciągu 24 h p ur., 2. – miesiąc po 1., 3. – 6 miesięcy po 1. (7. m. ż.) (schemat 0-1-6); i.m.; nie wymaga dawek przypominających PL bezpłatne szczepienie: wszystkie noworodki i niemowlęta, nastolatki w 14. r. ż. (gdy nie miały wcześniej), osoby o ↑ ryzyku zachorowania na WZW B; pozostali – odpłatnie DTP epidemiologia – niewielkie ryzyko zachorowania błonica (dyfteryt) → zap. krtani (→ duszność), uszk. S i nn.; † 10 – 20 %; błonica praktycznie nie występuje w PL, ale istnieje ryzyko zawleczenia zza E granicy; zak. przez kontakt z chorym / nosicielem tężec – przetrwalniki w glebie, kurzu, mule na dnie rzek i zbiorników wodnych, na zardzewiałych przedmiotach → zranienie, skaleczenie, ugryzienie → zak.; → skurcze mm. (→ ~ złamania kości), 37 • uszk. nn., drgawki, zab. przytomności, zab. oddychania; † 10 – 50 %; w PL w dzieci praktycznie nie występuje; 20 – 30 zachorowań/rok, gł. u osób starszych; dzieci przed otrzymaniem wszystkich (4) dawek szczepionki p/tężcowi są obarczone b. dużym ryzykiem zak.; ostatnia dawka szczepionki > 5 lat temu → ~ antytoksyna i ponowne zaszczepienie krztusiec (koklusz) → przewlekły, napadowy, b. intensywny kaszel – napady b. męczące, kończą się silnym wdechem (charakterystyczne „pianie”), ~ wymioty; nawet kilkanaście napadów/h; najmłodsze dzieci: ~ bezdech, drgawki, wyczerpanie, p/w: zap. płuc, uszk. OUN z niedotlenienia; ch. trwa 4 – 6 tyg., ale oo. ~ kilka miesięcy; niemowlęta ~ †; chorują gł. nastolatki i dorośli, oo. gł. przewlekły kaszel, PL 1800 – 3000 zachorowań/rok → zak. wrażliwych dzieci (80 % po kontakcie choruje); u nieszczepionych dzieci ryzyko ↑ 17 x; nieszczepione lub niekompletnie zaszczepione dzieci w 1. r. ż. są najbardziej zagrożone krztuścem o ciężkim przebiegu i †; prof. podawanie odp. antybiotyku po bliskim kontakcie z chorym ↓ ryzyko zak. szczepionka DTP – „nieżywa” – toksoidy (nieaktywne toksyny) D i T oraz: całe, zabite bakterie krztuśca – tzw. szczepionka całokomórkowa (DTPw) – bezpłatna kilka oczyszczonych białek krztuśca – tzw. szczepionka bezkomórkowa (DTPa) – wchodzi w skład szczepionek wieloskładnikowych; zalecana przy nietolerancji DTPw z powodu NOP (poważne NOP: gorączka 40,5oC, drgawki, długi i trudny do ukojenia płacz, bladość, zwiotczenie) lub istnieniu innych p/wsk. (ch. neurolog., drgawki w wywiadzie bądź u rodziców / rodzeństwa, poważne NOP po DTPw w tej gr.) trwałe p/wsk. do szczepienia p/P → tylko szczepionka DT dzieci w wieku szkolnym, młodzież, dorośli – szczepionka Td (↓ ilość toksoidu błonicy) przyszłość – szczepionka bezkomórkowa dla dzieci i dorosłych (Tdap) szczepienie b. skuteczne; skuteczność DTPw i DTPa jest podobna; odp. ↓ z czasem → wymagane dawki przypominające NOP względnie często, gł. z powodu składnika „krztuścowego”, zwł. DTPw, ale bez trwałych następstw miejscowe zaczerwienienie, obrzęk, ból; niewysoka gorączka i senność wysoka gorączka w ciągu 48 h po szczepieniu trudny do uspokojenia płacz lub krzyk ≥ 3 h w ciągu 48 h po szczepieniu ↓ tonus, utrudniony kontakt, bladość skóry w ciągu 48 h po szczepieniu – bez trwałych uszczerbków na zdrowiu drgawki w ciągu 3 d po szczepieniu – nie ↑ ryzyka drgawek w przyszłości zab. przytomności lub wyraźna zmiana zachowania (apatia, brak kontaktu) w ciągu 7 d po szczepieniu reakcja uczuleniowa DTPw przeznaczona do ukończenia 3. r. ż., a DTPa – 7. r. ż. (podanie starszym → ↑ NOP); do szczepień przypominających służą specjalne szczepionki (por. wyżej) 1. dawka m/ 6. a 8. t. ż., kolejne 2 co 6 – 8 tyg. (3. – 4. i 5. – 6. m. ż.), 4. m/ 16. a 18. m. ż. p/wsk. DTPw: po ukończeniu 3. r. ż., ch. neurolog. o postępującym charakterze, poważne NOP po poprzedniej DTPw DTPa: po ukończeniu 7. r. ż., postępujące ch. neurolog., poważne zab. neurolog. bez innych przyczyn po poprzednim szczepieniu HiB → zap. DO (oskrzela, zatoki), ZUŚ, ZOMR, sepsa, zap. nagłośni, zap. płuc – wszystkie o ciężkim przebiegu, ~ † (3 – 6 %) zak. od chorego lub nosiciela ← ↑ ryzyko: przebywanie w zbiorowiskach dzieci, starsze rodzeństwo tam chodzące lub rodzice tam pracujący 85 % zak. HiB do 5. r. ż.; ryzyko ZOMR największe w 6. – 24. m. ż.; zap. nagłośni – największe ryzyko po 2. r. ż. szczepionka „nieżywa” – oczyszczone fragmenty bakterii; również składnik szczepionek wieloskładnikowych kompletne szczepienie chroni w 95 – 100 % przed ciężkim zak. HiB oraz przed zap. płuc wywoływanym przez HiB; również ↓ nosicieli szczepionka bezpieczna i dobrze tolerowana – bez poważnych NOP, ew. łagodne oo. ogólne / miejscowe (5 – 30 %) szczepionka przeznaczona dla wszystkich niemowląt i dzieci od 6. t. ż. do ukończenia 5. r. ż.; dzieci > 5. r. ż. z grupy dużego ryzyka inwazyjnych zak. HiB (po splenektomii i z niedoborami odp.) 38 rozpoczęcie szczepienia w 6. – 8. t. ż., 2. i 3. dawka w 4 – 8-tyg. odstępach, dodatkowa dawka w 2. r. ż.; rozpoczęcie po ukończeniu 6. m. ż. → ↓ liczba dawek • pneumokoki → najczęściej zak. GDO (OZUŚ, zap. zatok), zak. inwazyjne (inwazyjna ch. pneumokokowa – sepsa, ZOMR, zap. płuc, stawów, inne np. wewnątrzbrzuszne) – poważne p/w i duża † nosicielstwo zwł. u dzieci chodzących do żłobka / przedszkola, także osoby dorosłe zak. drogą kropelkową lub przez bezpośredni kontakt poważne ch. najczęściej do 5. r. ż., najwięcej p/w i ciężkich zak. inwazyjnych w 2 1. latach grupy ryzyka – wcześniaki, niedobory odp., brak śledziony, ch. hematolog., przewlekłe ch. S i P, z. nerczycowy i PNN, cukrzyca, wady / uraz czaszki / mózgu, przewlekłe ch. ucha środkowego i głuchota; większe ryzyko przy przebywaniu w zbiorowiskach dzieci szczepionka zawierająca mały fragment komórki bakteryjnej skoniugowane (np. Prevenar) – jak jedyne do szczepienia do ukończenia 2. r. ż. (silniejsza stymulacja u. imm.), można stosować do ukończenia 5. r. ż. polisacharydowe (Pneumo 23, Pneumovax 23) – skuteczne po 2. r. ż.; p/ 23 typom SP – 80 % zak. inwazyjnych w PL (w tym wszystkie R na antybiotyki) szczepionka bezpieczna, bez poważnych NOP; ~ łagodne NOP: oo. miejscowe, gorączka, złe samopoczucie, brak apetytu, częstszy płacz zalecana wszystkim zdrowym do ukończenia 2. r. ż.; polecana m/ 2. a 5. r. ż. dzieciom ze żłobków, przedszkoli i domów dziecka; zlecana bez względu na wiek dzieciom przewlekle chorym z grup ryzyka inwazyjnej ch. pneumokokowej – tu przed szczepieniem wsk. konsultacja specjalisty różne schematy, zależnie od wieku dziecka, w którym rozpoczyna się szczepienie: 2. – 6. m. ż. → 3 dawki co 4 – 6 tyg. + 1 po ukończeniu 1. r. ż. 6. – 11. m. ż. → 2 dawki co 4 – 6 tyg. + 1 po ukończeniu 1. r. ż. 12 – 23 m. ż. → 2 dawki w odstępie ≥ 2 miesięcy 24. – 59. m. ż. → 1 dawka szczepienie nieodpłatne tylko dla niektórych dzieci do 5. r. ż. z grup ryzyka • • rota-V → wymioty, biegunka, gorączka → niepokój, ↓ apetyt, odwodnienie; najczęstsza przyczyna ciężkiej ostrej biegunki do 5. r. ż.; największe ryzyko w 1. 3 latach ż.; ryzyko zachorowania 1:3-20, hospitalizacji – 1:20, większe na oddziałach noworodkowych i pediatrycznych oraz w żłobkach i przedszkolach; najwięcej zachorowań od XI do V występuje powszechnie na całym świecie i niemal wszystkie dzieci mają z nim kontakt do 5. r. ż.; ciężką biegunkę wywołuje zazwyczaj tylko 1. zak. drogi przenoszenia: kontakt z zak. osobą, przenoszenie na rękach i przedmiotach (może tam przetrwać kilka – kilkanaście h) prof.: wyłączne k. p., izolacja chorych wirusy wydalane są kilka dni przed oo. i kilkanaście (średnio 10) dni po, czasem przez kilka tyg. szczepionki p.o. – Rotarix (2 dawki), Rotateq (3 dawki); skuteczne: p/biegunce rota-V (70 – 90 %), postaci ciężkiej i hospitalizacji (90 – 100 %); ochrona ≥ 2 lata (prawdopodobnie znacznie dłużej), czyli w okresie największego ryzyka zachorowania szczepienie bezpieczne i dobrze tolerowane, bez poważnych p/w; ~ łagodna biegunka i wymioty do 7 d po 1. dawce Rotateq (2 %) szczepienie przeznaczone dla wszystkich zdrowych niemowląt od 6 do 24. tyg. ż., ale 1. dawkę należy podać przed ukończeniem 12. tyg. (→ szczepienie można rozpocząć tylko m/ 6. a 12. tyg.); dawki co 4 – 8 tyg., ostatnia najpóźniej w 24. tyg. szczepionek tych nie wolno wstrzykiwać; zarówno przed, jak i po można normalnie karmić dziecko w przypadku wcześniaków i dzieci chorych na przewlekłe ch. jelit decyzję o szczepieniu podejmuje się indywidualnie p/wsk.: ukończenie 24. tyg., wady p. pok., po niedrożności jelit, niedobory odp. (wr., HIV, immunosupresja) transfuzje w ciągu ostatnich 6 tyg. → lepiej odczekać do 6 tyg. po zakończeniu leczenia (chyba, że spowodowałoby to przekroczenie dopuszczalnych terminów dawek) polio – ch. Heinego – Mediny – nagminne / wirusowe porażenie dziecięce (kiedyś najczęstsza przyczyna) → niedowład / porażenie kończyn, porażenie mm. oddechowych i połykania, † (2 – 10 %) ← kontakt z chorym / nosicielem, skażonymi przedmiotami, droga pok. i kropelkowa 39 • • najczęściej u niemowląt i małych dzieci; ostatnie zachorowanie w PL w 1984 r. szczepionka IPV z zabitych (inaktywowanych) wirusów; również składnik szczepionek wieloskładnikowych; skuteczność 98 – 100 %; odp. po szczepieniu utrzymuje się najprawdopodobniej przez całe życie szczepionka bezpieczna i dobrze tolerowana; ew. oo. miejscowe, niewysoka gorączka, b. rzadko: ból głowy, mm., stawów, reakcje nadwrażliwości, pow. ww., niepokój szczepionka obowiązkowa, przeznaczona dla wszystkich dzieci po ukończeniu 6. tyg. ż.; zalecana również dorosłym szczególnie narażonym na zak. (podróż do pewnych krajów, pracownicy lab. mogący mieć kontakt) dawki w 3. – 4., 5. – 6., 16. – 18. m. ż., dawka przypominająca w 6. r. ż. (chyba że wieloskładnikowa → inny schemat) szczepionka IPV zawiera antybiotyki (neomycyna, streptomycyna, polimyksyna B) – p/wsk. przy poważnych reakcjach alergicznych na te związki meningokoki 5 rodzajów, w PL gł. gr. B i C, w 1. r. ż. – gł. B, od 2. r. ż. ↑ udział C – dominuje w 4. – 24. r. ż. ← kontakt z nosicielem (2 – 25 %) > chorym – niezbyt duża zakaźność – bliski bezpośredni kontakt z wydzieliną GDO (pocałunek, wspólne naczynia, sztućce, mieszkanie, pobyt w żłobku, oblizywanie smoczka); najwięcej nosicieli w gr. m/ 15. a 24. r. ż., w niektórych zamkniętych środowiskach do 40 – 80 % → sepsa († do 20 – 30 %) i ZOMR († 5 – 13 %) – najczęściej do 5. r. ż. i m/ 16. a 20. r. ż., w PL ok. 400/rok, poważne skutki, PL ↑ epidemie – gr. C, zazwyczaj w zamkniętych środowiskach, znacznie częściej przy bliskim kontakcie z chorym na inwazyjną ch. meningokokową (→ ~ prof. antybiotykoterapia, optymalnie do 24 h) szczepionka „nieżywa”, zawierająca niewielki fragment bakterii skoniugowane – p/gr. C (Meningitec, NeisVacC) – jedyne jakie można podać przed ukończeniem 2. r. ż.; u zaszczepionych w 1. r. ż. konieczna jest dawka przypominająca w 2. r. ż. (u zaszczepionych po ukończeniu 1. r. ż. nie trzeba); dodatkowo chroni przed nosicielstwem polisacharydowe – p/gr. A (Afryka Subsacharyjska i Azja) i C – skuteczne po ukończeniu 2. r. ż., dają tylko kilkuletni okres ochrony – stosowane najczęściej przed wyjazdami za granicę szczepienie bezpieczne; niegroźne reakcje miejscowe / ogólne (zab. snu, apetytu, rozdrażnienie) – ok. 10 %; gorączka, wymioty, bóle mm. i kończyn – 1 – 10 % szczepionka skoniugowana p/C – dla dzieci po ukończeniu 2. m. ż. oraz młodzieży i dorosłych; zalecane zwł. przed uczęszczaniem do żłobka / przedszkola albo gdy starsze rodzeństwo uczęszcza do przedszkola / szkoły; można zacząć od zaszczepienia starszego rodzeństwa szczepienie w 1. r. ż. – 2 dawki w odstępie ≥ 2 miesięcy, dawka przypominająca po ukończeniu 12 miesięcy; szczepienie po ukończeniu 1. r. ż. – tylko 1 dawka pewne ograniczenia dotyczą jednoczesnego podawania szczepionek p/NM i /SP epidemia → sanepid prowadzi bezpłatne doraźne szczepienia w środowiskach największego zagrożenia grypa → wysoka gorączka, złe samopoczucie, kaszel, katar, ból głowy i mm. większość zachorowań zimą (XII – III) → ~ p/w: zap. płuc, ZUŚ, inne p/w oddechowe, ZMS i inne p/w S b. duża zaraźliwość, każdy choruje wielokrotnie, zak. przenosi się b. szybko m/ludźmi w 1. 4 latach (zwł. w 1. 6 miesiącach) grypa przebiega dużo ciężej; ryzyko p/w ↑ 2 – 4 x w gr. ryzyka p/wsk. stosowanie „preparatów uodparniających” w PL szczepionki „nieżywe”, zawierające białko powierzchniowe; przygotowywane tylko na 1 sezon; od 6. m. ż. skuteczność szczepienia zależy od: wieku (↓ w 1. 2 latach i po 65. r. ż.), stanu zdrowia (↓ w ch. przewlekłych), zgodności wirusów w środowisku i szczepionce, liczby dawek w przeszłości (↑ z każdym rokiem szczepienia) szczepienie bezpieczne, nie wywołuje poważnych odczynów; ~ oo. miejscowe – zazwyczaj do 2 dni, nie ograniczają aktywności ruchowej; oo. ogólne (niewysoka gorączka, osłabienie i ból mm.) – częściej przy 1. szczepieniu, mogą utrzymywać się 1 – 2 dni; alergia b. rzadko zalecane wszystkim zdrowym dzieciom od 6 miesięcy do 5 lat; zwł. gdy: żłobek / przedszkole, gr. wiekowe z ↑ ryzykiem p/w lub hospitalizacji, planowany poród w sezonie zachorowań na grypę – można zaszczepić opiekunów i domowników; wsk. u dzieci przewlekle chorych należących do gr. ryzyka p/w grypy lub mieszkających z osobami z gr. ryzyka albo w wieku > 50 lat 40 gr. ryzyka p/w wśród dzieci: • • przewlekłe leczenie ASA przewlekłe ch. u. oddechowego (astma), S, N, W, hematolog., met. (cukrzyca) niedobory odp. ch. neurolog. upośledzające oddychanie i połykanie (→ ↑ ryzyko zachłyśnięcia) szczepienie co roku, najlepiej przed sezonem zachorowań (X, XI), można też później; i.m. / s.c.; 1. szczepienie do 8. r. ż. – 2 dawki w odstępie ≥ 1 miesiąc p/wsk.: < 6 m. ż., w wywiadzie ciężka reakcja alergiczna na białka jaja kurzego – nagła uogólniona reakcja (nagła zapaść lub omdlenie, duszność, obrzęk warg lub języka, ostra pokrzywka) – hodowla wirusa na zarodkach kurzych – wysypka skórna po spożyciu jajek nie stanowi p/wsk. MMR odra → gorączka, wysypka (czerwonawe plamki i grudki); ~ p/w: zap. płuc, mózgu (1:1000), SSPE (po kilku – kilkunastu latach → ciężkie uszk. mózgu i śpiączka), † (1-3:1000); < 5 r. ż. i/lub niedobory odp. → ciężki przebieg; 11 – 133 zachorowań/rok, gł. u nieszczepionych, lokalne epidemie; bez szczepienia ryzyko zachorowania ↑ 66 x; kontakt nieszczepionego dziecka z chorym na odrę lub niedobór odp. → Ig jak najszybciej, ale nie później niż 6 dni po kontakcie → wówczas szczepionka MMR dopiero po 5 – 6 miesiącach świnka – zap. ślinianek przyusznych: gorączka, ból i obrzęk przed i poniżej małżowiny usznej; ~ p/w: ZOMR i mózgu, inne p/w neurolog. (10 %), głuchota, zap. trzustki, S, jąder / jajników (raczej u starszych dzieci i młodzieży); p/w częstsze i cięższe u młodzieży i dorosłych; choruje 1:63-1000 dzieci do 14. r. ż. (15 – 136 tys.) / rok różyczka → gorączka, wysypka, dorośli: bez oo. lub jak grypa ~ p/w: zap. stawów (gł. ♀), zap. mózgu (1:5000); zak. ♀ w c. (najczęściej od chorych dzieci): poronienie / † płodu / wady wr.; choruje 1:2501000 dzieci do 14. r. ż. (8 – 21 tys.) / rok wszystkie 3 przenoszone są drogą oddechową i b. zakaźne w PL szczepionki skojarzone, zawierający żywe wirusy, osłabione i zmodyfikowane; długotrwała odp., prawdopodobnie przez całe życie; nawet w przypadku ch. przebieg łagodny NOP (rzadko): oo. miejscowe (1 – 2 dni po), temp. > 39,5oC (6 – 12 d po, ustępuje w 1 – 2 d), niecharakterystyczna wysypka (7 – 12 d po, ustępuje w 1 – 3 d), wybroczyny (do 2 miesięcy po, zwykle 2 – 3 tyg., ustępują bez śladów i następstw), łagodne zap. mózgu i inne reakcje neurolog. (5 – 15 d po, ustępują bez następstw), reakcja alergiczna (ciężka b. rzadko) MMR nie powoduje autyzmu ani ch. zap. jelit szczepienie zalecane wszystkim dzieciom po ukończeniu 12. m. ż. wyjazd za granicę, zwł. do niektórych krajów → nie ukończenie 12. m. ż. i zaszczepienie → powtórzenie szczepienia po 1. dawce (13. – 14. m. ż.) → 2. dawka (≥ 4 tyg. po 1.) normalnie 1. dawka w 13. – 14. m. ż.; jeśli zaszczepienie przed ukończeniem 12. m. ż. → powtórzenie po ukończeniu 1. r. ż.; dawka przypominająca w 10. r. ż.; s.c / i.m. p/wsk.: ciężkie upośledzenie odp., leki (p/npl, GKS) MMR zawiera żelatynę i neomycynę – nie powodują one ciężkich reakcji uczuleniowych; wyprysk kontaktowy po neomycynie stosowanej miejscowo nie stanowi p/wsk. można szczepić nawet po przechorowaniu M/M/R drgawki u dziecka lub najbliższych krewnych nie stanowią p/wsk. uczulenie na białko jaja kurzego nie jest p/wsk. transfuzje w ostatnich 3 – 11 miesiącach → opóźnienie / powtórzenie szczepienia; po MMR przez 2 tyg. nie należy podawać preparatów krwi (ale jeśli jest to konieczne, należy powtórzyć szczepienie po przerwie j. w.) w wywiadzie wybroczyny, zwł. po poprzedniej dawce MMR → konsultacja z lekarzem VZV duża zakaźność → niemal każdy po kontakcie zachoruje; ospa – najczęściej u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym; chorują również młodsze oraz dorośli, którzy nie przechorowali w dzieciństwie ospa → gorączka i wysypka pęcherzykowa półpasiec – u 10 – 20 % osób po kilku – kilkudziesięciu latach po ospie: zmiany (zaczerwienienie, pęcherzyki) wzdłuż przebiegu nn. z tow. silnym nerwobólem; ~ uszk. wzroku ~ p/w ospy (ok. 1 %): zak. bakteryjne skóry i tkanek miękkich, zap. płuc, zap. mózgu i inne p/w neurolog. 41 • • cięższy przebieg ospy u młodzieży i dorosłych (ryzyko p/w i † ↑ 10 – 20 x); b. groźna dla ciężarnych, noworodków i przy ↓ odp. (wr., p/npl, GKS) zak. powszechne, 80 % przechodzi przed ukończeniem 9. r. ż., ↑ ryzyko zak. w zbiorowiskach (przedszkole, szkoła); zakaźność dla innych od 1 – 2 d przed wysypką do zestrupienia pęcherzyków szczepienie zalecane zwł. przed pójściem do przedszkola / szkoły szczepionka Varilrix – zawiera żywe, osłabione i zmodyfikowane wirusy nawet jeśli dojdzie do ch. mimo szczepienia, przebieg jest wówczas znacznie łagodniejszy bliski kontakt z chorym przy braku szczepienia i nie przechorowaniu → można podać szczepionkę w ciągu 72 h → ↓ 90 % ryzyko ciężkich oo. szczepienie bezpieczne i dobrze tolerowane; ~ łagodne oo. miejscowe (ok. 20 %), przemijająca gorączka (10 – 15 %), wysypka (grudki > pęcherzyki) w 5 – 26 d u 3 – 5 % – znika samoistnie bez śladu szczepienie zalecane wszystkim zdrowym dzieciom w 12. – 18. m. ż. oraz osobom starszym, które nie chorowały szczepienie zalecane dla niektórych dzieci chorych przewlekle: ostra białaczka w okresie remisji, niedobory odp. i zak. HIV, przed leczeniem ↓ odp. (CHTH, przeszczepy, GKS) – do ukończenia 12. r. ż. szczepienie bezpłatne; zalecane rodzeństwu, rodzicom / opiekunom dzieci z w/w grup, dla rodzeństwa do ukończenia 12. r. ż. – również bezpłatne; szczepienie korzystne także dla dzieci z z. nerczycowym szczepić można po ukończeniu 9. m. ż., najlepiej m/ 12. a 18. m. ż.; można wspólnie z MMR; do 12. r. ż. – 1 dawka; po ukończeniu 13. r. ż. – 2 dawka w odstępie ≥ 6 tyg.; s.c. p/wsk.: ciężki niedobór odp., npl hematolog., leki p/npl, RTH, GKS zawiera neomycynę, jednak nie daje ona ciężkich NOP; wyprysk kontaktowy po preparatach neomycyny stosowanych miejscowo nie jest p/wsk. do szczepienia 6 tyg. po szczepieniu nie wolno podawać ASA (ryzyko uszk. W i oo. neurolog.) p/wsk. szczepienie przez 3 – 11 miesięcy po transfuzjach (→ przesunięcie bądź powtórzenie szczepienia); preparatów krwi nie należy podawać do 2 tyg. po szczepieniu, ale jeżeli to konieczne → powtórzenie szczepienia po przerwie szczepienie nieodpłatne tylko dla dzieci do 12. r. ż. z gr. ryzyka i ich rodzeństwa HAV – żółtaczka pok. u małych dzieci WZW A przebiega bez oo. i żółtaczki, diagnoza lab.; starsze dzieci, młodzież i dorośli chorują ciężej i dłużej; ~ p/w: cholestaza, ostra niewydolność W (znacznie częściej, gdy istnieje już WZW B/C) ch. „brudnych rąk” – zak. przez spożycie zak. żywości i wody, rzadziej przez bezpośredni kontakt z chorym na WZW A lub przedmiotami; łatwiejsze szerzenie w zbiorowiskach dzieci oraz m/domownikami w PL mało zachorowań, ale znaczne ryzyko podczas wyjazdu do pewnych krajów prof.: higiena rąk, pok. i napoje tylko z wiarygodnych źródeł, szczepienie w PL szczepionka „nieżywa” – nieaktywny wirus szczepienie b. skuteczne – ab ochronne u 100 % szczepionych, 94 – 100 % nie zachoruje; ochrona długotrwała, nie potrzeba dawek przypominających szczepionka bezpieczna i dobrze tolerowana; ~ NOP: oo. miejscowe, b. rzadko nadwrażliwość szczepienie po ukończeniu 1. r. ż. oraz dla dzieci i dorosłych; wsk. zwł. przy wyjeździe do krajów o dużym ryzyku WZW A bądź przy zak. HBV/HCV lub innych przewlekłych ch. W 2 dawki w odstępie 6 – 12 miesięcy, najwcześniej po ukończeniu 12. m. ż.; i.m.; zalecane 2 dawki tego samego preparatu szczepienie w szczególnych sytuacjach wcześniaki są bardziej narażone na zak. i to o cięższym przebiegu ograniczenie dotyczy tylko niektórych szczepień, np. p/TBC (oczekiwanie do m. c. ≥ 2000 g) oraz p/rota-V większość szczepionek jest równie dobrze tolerowana, nie trzeba ↓ dawek ani przesuwać terminów, czasem konieczne jest podanie dodatkowych dawek niektórych szczepionek (← gorszy stan zdrowia, zab. rozwojowe, p/wsk. neurolog.) przy problemach zdrowotnych wcześniaki kierowane są na szczepienia o specjalistycznych poradni op. leczenie wr. wady S zalecane szczepienia obowiązkowe i zalecane 42 • szczególnie istotne jest tu zapobieganie ch., w przebiegu których może dojść do komplikacji ze strony CVS – krztusiec, odra, ch. pneumokokowa i grypa pomoc w specjalistycznej poradni ch. przewlekłe zalecane szczepienie zgodnie z ogólnym zasadami, chyba że istnieją swoiste p/wsk. do podania określonej szczepionki (białaczki, chłoniaki, niedobory odp., postępujące ch. neurolog.) uwzględnienie szczepień zalecanych powodem odroczenia szczepień, na ogół krótkotrwałego, jest zaostrzenie ch. przewlekłych lub ostra ch. gorączkowa o cięższym przebiegu pomoc w specjalistycznej poradni fałszywe opinie i przesądy o szczepieniach ↓ liczby zachorowań na ch. zak. ogranicza zainteresowanie szczepieniami, podważa się ich bezpieczeństwo, skuteczność lub celowość wsk. szczepienia p/ch. nie występującym w PL; zachorowania nie występują właśnie z powodu szczepień starsze pokolenia otrzymywały mniej szczepionek, ale i częściej zapadały i † z powodu ch. zak.; obecnie dzięki masowym szczepieniom † z powodu ch. zak. zdarza się w PL rzadko duża liczba szczepień nie przeciąża u. imm., nie wywołuje ch. alergicznych ani autoimm. nie potwierdzono, aby MMR wywoływało autyzm – po prostu ujawnia się on w wieku 18 – 24 miesięcy, czyli gdy większość dzieci otrzymuje tę szczepionkę uzyskanie odp. w wyniku szczepienia jest znacznie bezpieczniejsze niż w następstwie zachorowania; szczepienie nie ↓ odp. na inne ch. zak. zazwyczaj oo. ch. po szczepieniu p/grypie, wykonywanym w okresie częstszych zachorować na zak. GDO, wywoływane są przez inne wirusy u. oddechowego (tzw. ch. grypopodobne), a nie FLUV współczesne szczepionki są bezpieczne – czuwają nad tym instytucje krajowe i m/narodowe odradzanie szczepień najczęściej wynika z niewiedzy lub nieuzasadnionych obaw albo ze złego zbilansowania wymiernych korzyści i potencjalnego ryzyka reakcji niepożądanych homeopatia jest bezsilna wobec wielu poważnych ch. zak. 43 STATUS PRAESENS ZDROWEGO DZIECKA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. stan ogólny i wygląd dziecko w stanie ogólnym dobrym, przytomne, spokojne, zorientowane w miejscu i czasie, ułożenie dziecka swobodne, [chód] budowa i odżywienie budowa ciała prawidłowa, proporcjonalna, odżywienie prawidłowe (w normie) (miernie obfite) skóra i tkanka podskórna skóra prawidłowo ucieplona, elastyczna, cielista (bladoróżowa), miernie wilgotna, bez patologicznych wykwitów [znamiona barwnikowe lub naczyniowe, obrzęki – wielkość, charakter, lokalizacja], tkanka podskórna miernie obfita, węzły chłonne obwodowe nie powiększone układ kostny układ kostny prawidłowo wykształcony i ruchomy (ruchomość czynna i bierna prawidłowa), układ mięśniowy wykształcony prawidłowo, napięcie mięśniowe prawidłowe i symetryczne głowa czaszka średniowymiarowa (normocefaliczna), kości pokrywy czaszki przy obmacywaniu i opukiwaniu niebolesne, [ciemiączko zarośnięte / ciemiączko w poziomie kości czaszki, szwy czaszkowe zarośnięte] oczy aparat ochronny oka wykształcony prawidłowo, gałki oczne osadzone, ustawione i ruchome prawidłowo, źrenice równe, okrągłe, średniowymiarowe, gałki oczne prawidłowo reagują na światło, zbieżność i akomodację nos nos kształtny, symetryczny, prawidłowo osadzony, przewody nosowe bez patologicznej wydzieliny, drożne, opukiwanie zatok szczękowych i czołowych niebolesne uszy małżowiny uszne prawidłowo osadzone i wykształcone, przewody słuchowe zewnętrzne obustronnie drożne, ucisk na skrawek i opukiwanie wyrostka sutkowego niebolesne jama ustna czerwień wargowa różowa, śluzówki jamy ustnej różowe, wilgotne, lśniące, uzębienie – rodzaj, liczba, kształt, stan zgryzu, język symetryczny, bez nalotu, prawidłowo ruchomy, łuki podniebienne różowe, migdałki podniebienne widoczne za łukami, różowe, bez nalotu, nie powiększone, tylna ściana gardła różowa, bez nalotu szyja szyja symetryczna, prawidłowo ustawiona i ruchoma, tarczyca nie powiększona klatka piersiowa klatka piersiowa prawidłowo wysklepiona, obustronnie ruchoma oddechowo, liczba oddechów / min, nad polami płucnymi wypuk obustronnie jawny, granice płuc (prawidłowe P 6, 8, 10 L 4, 8, 10), osłuchowo szmer pęcherzykowy prawidłowy układ krążenia uderzenie koniuszkowe widoczne / macalne w .. (prawidłowo w 5 przestrzeni międzyżebrowej w linii sutkowej lewej), akcja serca miarowa, o częstości ... / min, granice serca (prawidłowe: P prawy brzeg mostka, L 1 cm na zewnątrz od linii sutkowej lewej, G 3 przestrzeń międzyżebrowa lewa), tony serca głośne, dźwięczne, czyste, prawidłowo akcentowane, [szmer mezo / holo / proto / pan systoliczny / diastoliczny o punctum maksimum ..., promieniujący do ...) jama brzuszna powłoki jamy brzusznej w poziomie klatki piersiowej, przy palpacji powierzchownej i głębokiej bolesności i oporów patologicznych nie stwierdza się, objawy otrzewnowe ujemne, wątroba wystaje ... cm spod łuku żebrowego, brzeg obły i równy, powierzchnia gładka, śledziona niemacalna (niewyczuwalna) układ moczowo – płciowy objaw Goldflama obustronnie ujemny, narządy płciowe zewnętrzne odpowiednie do płci i wieku stan neurolog. – oo. oponowe nieobecne (ujemne) dodatkowe: - ujścia nerwu V na twarzy niebolesne - tor oddychania brzuszny / piersiowy - drżenie głosowe obustronnie symetryczne - brak patologicznych tętnień w dołku podsercowym i jugulum - tętno na tt. obwodowych wyczuwalne, zgodne z akcją serca (bez deficytu tętna) 44 PROP. PEDIATRII – ĆWICZENIA wywiad pediatryczny • krótszy niż u dorosłych • największej ilości informacji dostarcza matka lub opiekunka • prawidłowo zebrany wywiad to niejednokrotnie rozpoznanie • zbieranie werbalne + obserwacja wizualna • z. Münhausena = „chora matka” – chodzi do różnych lekarzy i doszukuje się objawów choroby, której nie ma, nie chce iść do psychologa - dane personalne - wiek pacjenta - wywiad rodzinny: wiek rodziców, przebyte i aktualne ch., pokrewieństwo rodziców, ch. dziedziczne i wady rozwojowe, ew. przyczyny zgonów, podobnie – rodzeństwo - wywiad socjalny: warunki mieszkaniowe, liczba osób, liczba pomieszczeń, warunki sanitarno – higieniczne - wywiad dotyczący ciąży i porodu: liczba ciąż i kolejność porodu, ch. matki, termin i przebieg porodu, masa urodzeniowa, rozwój psychoruchowy, pierwsze zęby - wywiad dotyczący chorób przebytych, epidemiologiczny (przebyte ch. zak.) - wywiad dotyczący choroby obecnej: objawy – czas, charakter, nasilenie, dotychczasowe leczenie, badania dodatkowe sposób karmienia uczulenia: czynniki uczulające i oo. szczepienia: terminy i rodzaje szczepionek stan ogólny dobry, średni, ciężki, średnio – ciężki, krytyczny, agonalny rozwój fizyczny a) budowa ciała (pr / niepr) – wymiary, waga, budowa anatomiczna (pr / niepr), typ budowy (asteniczny, pykniczny, atletyczny), proporcje ciała – stosunek obwodu głowy do obwodu klatki piersiowej b) postawa (pr / niepr) – sposób stania, siedzenia, leżenia, wykształcenie krzywizn kręgosłupa, okres szkolny – noszenie, siedzenie w ławce postawa wymuszona → [poród] → leżąca → [krzywizna lędźwiowa] → siedząca → raczkowanie [krzywizna piersiowa] → stawanie i chodzenie → wystający brzuszek (zanik w 3 – 4 r. ż.) c) odżywienie – ważenie, podnoszenie, ocena wyglądu po rozebraniu; ok. 10 kg / rok skóra a) zabarwienie – cielista, blada, zaczerwieniona, aksamitna (nadczynność narczycy), sinica, żółtaczka, cisawica (choroba Addisona) b) wilgotność – normalna, zwiększona, zmniejszona c) temperatura – ciała ≠ skóry, nierówna na powierzchni d) elastyczność (↔ tkanka podskórna) – uchwycenie skóry w fałd e) patologie: zmiany skórne – wielkość, ilość, stadium źródło f) paznokcie i włosy: czas pojawiania się, charakter, dymorfizm płciowy, zmiany pod wpływem chorób oraz jatrogenne układ ruchu • skolioza (♀9-10 ♂ 10-11) – szybkość wzrostu kości większa niż szybkość wzrostu tkanek • zespół Marfana, Ehlersa – Danlosa, ch. Bechterewa, ch. Scheuermana – zesztywnienie • A – liczenie żeber od kąta Ludwiga P – liczenie wyrostków kolczystych • klatka kurza = kogucia klatka szewska = lejkowata • zab.: - karłowatość przysadkowa – wzrost proporcjonalny - chondrodystrofia – skrócenie kończyn - z. Downa – skrócenie śródręcza i śródstopia - z. Marfana, gigantyzm przysadkowy – wydłużenie kości • ruchomość: - obserwacja podczas naturalnych czynności - czynna – przy komunikacji z pacjentem - bierność – czy da się wykonać fizjologiczne ruchy [przykurcze / nadmierna ruchomość] 45 • 0 m. ż. – przekręcanie głowy 6 m. z. – siedzenie 8 m. ż. – raczkowanie 12 m. ż. – kroki 7 – 8 – chwyt pęsetowy (odróżnienie od małpiego) prawidłowe wykształcenie u. mm. porażenie nn., głodzenie, schorzenia neurologiczne, czynniki genetyczne (miopatia – coraz wolniej wchodzi po schodach, DMD – objaw „stąpania po sobie rękami”) →→→ zaniki mięśniowe → oo., np. podtrzymywanie chorej ręki • napięcie mięśniowe – podwyższone od 38 → utrzymanie głowy w poziomie, przykurczenie rąk i nóg ↓: z. Downa, wcześniaki, porażenie wiotkie ↑: porażenie spastyczne • chód prawidłowy: dwunożny, naprzemienny, symetryczny, synchroniczny, harmoniczny zaburzenia: utykający (zap. stawu), koszący (ból kolana), oszczędzający (dostawiany), koguci (porażenie), szczudłowy (kiła) • węzły chłonne - powiększenie w czasie infekcji, wyczuwalne, bolesne, przesuwalne, rzadko zrastają się w pakiety - choroby rozrostowe układu krwiotwórczego – węzły zrośnięte, nie bolesne, nie przesuwalne względem podłoża - potyliczne – różyczka - nad- / podobojczykowe – 89 % npl - niesymetryczne: CMV, autoimm.: ch. Kawasaki (gorączka, czerwone gardło, mikrotętniaki →→ [zawał]), próchnica głowa • głowa - makrocephalia ← wodogłowie wewnętrzne, akromegalia, ch. Pageta, krzywica - mikrocephalia ← wrodzona niedoczynność tarczycy, zz. uwarunkowane genetycznie - oxycephalia (czaszka wieżowa) ← wrodzona żółtaczka hemolityczna, przedczesne zarośnięcie szwu strzałkowego i węgłowego - caput quadratum ← krzywica (rozrastanie guzów czołowych) ciemiączka – obecność, wielkość, stosunek osi, zarośnięcie wielkie = czołowo – ciemieniowe małe = ciemieniowo – potyliczne • oczy - ustawienie exophthalmus ← ch. Basedowa, oxycephalia, zakrzepy zatoki jamistej, uraz z uszkodzeniem t. szyjnej zewnętrznej; jednostronny: guz oczodołu, ropowica, zakrzepowe zap. żż. oczodołu endophthalmus ← ch. wyniszczające (S, N, p. pok.), biegunka i wymioty, ONK - szpary powiekowe – równość i szerokość; zaburzenia: zmarszczka nakątna (epicanthus), opadnięcie powieki (ptosis) ← upośledzenie nn. lub mm., opryszczka powieki, jęczmień (hordeolum), kępki żółte (xanthelasma palpebrarum) – tłuszczaki w cukrzycy - spojówki: bladość (← niedokrwistość), żółte (← żółtaczka), zaczerwienienie (← niewydolność oddechowa), wybroczyny - rogówka i twardówka: pierścień Kaysera – Fleichera (← choroba Wilsona), błękitne (← osteogenesis imperfecta), żółte (← żółtaczka) - źrenice kształt ←x← napad jaskry, porażenie postępujące, wrodzone anisocoria ← napad jaskry, porażenie n. II, ZOMR, udar mózgu, krwotoki śródczaszkowe myosis ← morfina, pilokarpina, fitostagmina, nikotyna mydriasis ← atropina, etanol, metanol, CO2 odruch źreniczny ←x← śpiączka, zatrucia, ślepota, ostry napad jaskry objaw Argyll – Robertsona oczopląs (nystagmus) – nastawczy, choroby OUN (guzy móżdżku, MS), ch. Meniere’a, zap. błędnika ch. Basedowa → objawy: Graefego, Kochera, Moebiusa, Stellwaga, Dayrample’a odruchy obronne (mrugania, spojówkowy, rogówkowy) ←x← histeria, ogólne znieczulenie, śpiączka • nos - drożność 46 • • • - wyciek oddech skrzydełkowy ← duszność nos siodełkowaty (nasus sellaris) ← kiła dysostozy = zab. wykształcenia szkieletu uszy: ocena kształtu małżowin, ucisk na skrawek małżowiny i wyrostek sutkowaty, ocena przewodu słuchowego zewnętrznego (drożność, wycieki) jama ustna foetor ex ore ← ropień okołomigdałkowy, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, brak higieny wargi – barwa (blade / sine), wilgotność, grubość, opryszczka; rozszczep = wilcza paszcza (faux lupina) język – makroglossia (← zespół Downa), geograficzny, owrzodzenie, opryszczka zęby – czas wyżynania; próchnica, ubytki, zniekształcenia I A: 6-8 m-c, I P: 8 – 12 m-c, P: 12 – 16 m-c, C: 16 – 20 m-c, M: 20 – 30 m-c, stałe: 6 rok twarz twarz ptasia ← z. Pierre – Robina twarz księżycowata ← z. / ch. Cushinga, z. posterydowy zespół Crouzona zespół Bonnevie – Urlicha końska żuchwa ← akromegalia twarz elfa ← z. Williamsa – Breuera brzuch • oglądanie - poziom względem klatki piersiowej – poniżej, w poziomie, powyżej (← gazy, płyny) - wypukłości – przepuklina pępkowa / pachwinowa - brak powłok brzucha – wypadnięcie trzewi - zewnętrzne narządy płciowe – wnętrostwo, wierzchniactwo, spodziectwo; zarośnięcie odbytu - znamiona barwne, naczyniaki ↔ choroby rozrostowe • palpacja - powierzchowna napięcie: miękki, twardy, deskowaty ruchu perystaltyczne opory mięśniowe – obrona mięśniowa bolesność uciskowa: rozlana lub ograniczona (przy odejściu wyrostka – punkt McBurneya lub Lanza) - głęboka – możliwość przesunięcia guzów i nie wyczucia ich; lokalizacja narządów: W: brzeg, wielkość (pr. wystaje 1 cm spod łuku lub jest pod nim schowana; bardzo szybkie zmiany → wątroba akordeonowa), spoistość, powierzchnia, położenie (opukiwaniem), bolesność, przeczulica skóry Ś: wyczuwalna przy powiększeniu o 1/3; kształt, wielkość, położenie – oś wzdłuż X żebra, biegun dolny w linii pachowej środkowej guzy – wielkość, kształt, spoistość, powierzchnia, bolesność, ruchomość oddechowa, umiejscowienie w stosunku do sąsiednich narządów jamy brzusznej • objawy brzuszne - ostry brzuch – ból na całej powierzchni, deskowaty - o. Blumberga – ból przy zwalnianiu ucisku - o. Jaworskiego – ból przy opuszczaniu zgiętej w biodrze nogi – napinanie m. lędźwiowo – biodrowego - o. Rowsinga – ból po stronie prawej przy ucisku po stronie lewej - o. Sitkowskiego – ból przy przewracaniu na lewą stronę - o. Chełmońskiego – ból okolicy W przy podrażnionych drogach żółciowych - o. Murphy’ego – ból przy głębokiej palpacji lub wdechu - o. Goldflama – ból przy wytrząsaniu okolicy nerek • brak tętna na t. udowej ↔ CoA (o. patognomiczny) • opukiwanie - górny brzeg W - wypuk bębenkowy ← wzdęcie, niedrożność jelit • osłuchiwanie - przelewanie się treści w jelitach - pomocne przy określaniu dolnego brzegu W 47 ONKOLOGIA I HEMATOLOGIA DZIECIĘCA I wstęp • • • epidemiologia PL: 1300 zachorowań na npl / rok; 2. przyczyna † dzieci > 1 r. ż. (po wypadkach, urazach i zatruciach), 1. przyczyna chorobowa wyleczalność ok. 60 %, a niektórych nawet 90 % nowe osiągnięcia diagnostyka badania obrazowe: MR, TK, PET, scyntygrafia badania cytogenetyczne, molekularne, immunologiczne FACS, PCR, western- / southern-blot markery: CEA, β-hCG, AFP, CA125 stan immuologiczny: kk. kompetentne, cytokiny, CAM, apoptoza leczenie – zal. od typu, zaaw., chemio- i promienioczułości chir.: op. radykalne, unikanie okaleczających, rekonstrukcyjne, mikrochirurgiczne, plastyczne RTH: 137Cs (1,17 MeV) i 60Co (1,33 MeV) – oba γ; RTH obrotowa; akceleratory liniowe CHTH: leczenie podstawowe (cytostatyki) i wspomagające (G-CSF, GM-CSF, EPO, TPO, MDGF), terapia osłaniające zdrowe kk. (amifostyna, Cardioksan, Uromiteksan) auto/allo-BMT/HCT Polska Grupa ds. Guzów Litych u Dzieci: guz Wilmsa, MTM, zwojaki S+, guzy kości i W II epidemiologia npl u dzieci • • • • PL: 118 / 1 mln zachorowań <0, 17 r. ż.>; odsetek zachorowań jest niski w porównaniu z dorosłymi; częściej ♂ (4:3 z ♀) h-p: 92 % npl dzieci ma charakter nienabłonkowy (z kolei u dorosłych 80 – 88 % to npl nabłonkowe); ok. ½ to npl hematologiczne – białaczki i chłoniaki 12 gł. gr. npl wg ICD-O: białaczki (ALL > AML; 29 %), guzy mózgu (16 %), chłoniaki (NHL ≈ HD; 14 %), guzy kości (8 %), NBL (7 %), guz Wilmsa (7 %), guzy germinalne (6 %), RB (3 %), guzy W (2 %), npl nabłonkowe (1 %), inne (1 %) ALL – szczyt m/ 2 a 4 r. ż.; 1 r. ż. – najczęściej guzy embrionalne: NBL, WT, RB; młodzież – HD, guzy kości, gonadalne guzy zarodkowe III ALL u dzieci • • • • df.: klonalna proliferacja limfoidalnych kk. prekursorowych linii B lub T, pierwotnie wywodząca się ze szpiku kostnego, często z naciekaniem narządów pozaszpikowych (WWŚ, pierścień Waldeyera > OUN, jądra, kości, ślinianki, skóra) epi: najczęstszy npl u dzieci (ok. 30 %), najczęstsza białaczka u dzieci (80 %), ♂ > ♀, gł. m/ 2 a 5 r. ż. oo. wywiad (zwykle sprzed 2 – 6 tyg.): bladość powłok, apatia, osłabienie, brak łaknienia, oo. skazy krwotocznej, gorączka, bóle brzucha, bóle kończyn zwł. dolnych, ↑ ww. fizykalne: bladość, gorączka, zmiany krwotoczne, ↑ WWŚ, bóle kończyn zajęcie OUN → oo. oponowe, porażenie nn. czaszkowych, zab. widzenia zajęcie jąder → asymetria i ↑ badania morfologia: anemia, ↓ PLT, LEU od ↓ do > 100 tys., rozmaz: ↓ gran., ~ kk. niezróżnicowane szpik – podstawa rozpoznania → rozmaz, badania cytochemiczne, cytogenetyczne, immunofenotypowane rozmaz: szpik bogatokomórkowy, > 50 % limfoblastów, zwykle 3-układowe zahamowanie mielopoezy cytochemia: PAS (+) (glikogen), Sudan (-) (lipidy) immunofenotypowane: ALL B (3 %; ekspresja Ig), pre-B (CD19, 20, 22, 79), T (ekspresja CD3) cytogenetyczne: t(9;22), t(4;11); molekularne (RT-PCR/FISH): fuzje BCR/ABL, MLL/AF4, TEL/MLL1 PMR – ocena zajęcia OUN 48 • • • • obrazowanie RTG k. p. – ocena zajęcia śródpiersia; wątpliwości → TK USG j. b., szyi, ~ jąder ocena funkcji narządów – N, W, w – e, proteinogram, u. krzepnięcia diagnostyka różnicowa: AML, SAA, NBL z zajęciem szpiku, ostre infekcje wirusowe (z. mononukleozowy), ostra ↓ PLT, zł. NHL (trudne do zróżnicowania), MDS leczenie – poli-CHTH wg protokołu ALL IC BFM 2002, łącznie 24 m-ce 1: profaza sterydowa (prednizon 7 d) – niewielki rozpad kk., wstępna ocena R 2: intensywna faza wstępna (indukcja remisji, konsolidacja remisji, wczesna intensyfikacja): VCR, doksorubicyna, L-asparaginaza, Ara-C, CP, MTX, 6MP, tioguanina 3: wielomiesięczne leczenie podtrzymujące: 6MP p.o., MTX prof. zajęcia OUN: i.t. MTX, Ara-C, GKS, i.v. MTX, Ara-C, ~ RTH (← gr. wysokiego ryzyka, T-ALL, wstępne zajęcie OUN > 1 r. ż.) B-ALL → leczenie jak B-NHL: kilka cykli intensywnej CHTH, bez leczenia podtrzymującego ~ allo-BMT ← np. opóźniona remisja rokowanie: ogólnie dobre – wyleczenie 90 % dla gr. standardowego ryzyka i ok. 55 % dla wysokiego; czynniki niekorzystne: t(9;22), t(4, 11), LEU wstępnie > 20 tys., < 1 / > 6 r. ż., zła odp. na leczenie wstępne (najważniejsze kryterium) → 3 gr. ryzyka powikłania: TLS, uszk. śluzówek, uszk. N/W, sepsa, HCV, pow. krwotoczne, neuropatia, encefalopatia, drgawki; późne: wtórne npl, niskorosłość (gł. po RTH OUN), zab. endokrynne, deficyty intelektualne IV ANLL • • • • • df.: klonalny rozrost wywodzący się ze szpiku kostnego, charakteryzujący się proliferacją nieprawidłowych kk. blastycznych gł. w szpiku i nieprawidłową produkcją kk. krwiotwórczych; kk. npl stopniowo zastępują prawidłowe i hamują wzrost i dojrzewanie prekursorów wszystkich linii; NEU OK/↓; zwykle poprzedzona MDS epi: ANLL jest u dzieci rzadsza niż ALL (1:4; odwrotnie niż u dorosłych), z wyjątkiem białaczki wr. (rozpoznanej w 1. 4 tyg. życia) etiologia – dokładna nieznana; predyspozycja gen. – bliźniaki homozygotczne (25 %), z. Downa (↑ 14x; przejściowy MPS), anemia Fanconiego, z. Diamonda – Blackfana, z. Blooma, z. Kostmana, PNH, z. LiFraumeni, NF; środowisko: promieniowanie jon., benzen, cytostatyki gł. alkilujące (nitogranulogen, CP, CAB, melfalan) patogeneza – podstawy molekularne transformacja kk. hematopoetycznych (na różnym etapie) → klonalna populacja kk. białaczkowych możliwe mechanizmy: szybsza proliferacja niż kk. prawidłowe (GM-CSF, G-CSF, IL-3), utrata zdolności do apoptozy, blok prawidłowego różnicowania mieloidalnej k. macierzystej mutacje, ~ specyficzne dla podtypu np. t(15;17)(q22;q21) char. dla APL (M3) klasyfikacja FAB – cechy morfologiczne, histochemia, mab, aberracje FAB nazwa M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 ostra niezróżnicowana b. mieloblastyczna ostra nisko zróżnicowana j. w. j. w. ?? ostra b. promielocytowa ostra b. mielomonocytowa ostra b. monocytowa erytroleukemia ostra b. megakariocytowa M4 i M5 – gł. < 2 r. ż.; M6 – najrzadziej • • morfologia / cytochemia niezróżnicowana MPO MPO, ~ p. Auera MPO MPO, esteraza esteraza PAS j. w. immunofenotypowanie markery mieloidalne j. w. j. w. j. w. j. w. i monocytowe markery mieloidalne markery erytroidalne markery megakarioidalne immunofenotypowanie – CD33, 15, 13, 11b, 14, 36 oo. – z wyparcia i z nacieków początkowo (anemia →): bladość, osłabienie, męczliwość, ↑ HR, duszność wysiłkowa neutropenia → ropne zak. skóry, inne zak. bakteryjne, gorączka ↑ W/Ś, ↑ ww. (rzadko poza M5) cytogenetyka t(8;21) t(15;17) inv(16) t(9;11) t(1;22) 49 • • • • granulocytic sarcoma – guzopodobne struktury ~ w skórze, oczodole, zatokach przynosowych, kościach, ścianie k. p., p. pok., u. odd., u. m. – p., Ob/OUN, ww.; kiedyś tzw. zieleniaki (chloroma) ← MPO nacieki pozaszpikowe (najczęściej M4 i M5): skóra → zmiany niespecyficzne: grudki, plamki pyoderma gangrenosum, dermatitis neutrophilica (z. Sweeta); leukaemia cutis; erythema multiforme OUN → meningismus (bóle głowy, nudności, wymioty, światłowstręt), porażenie nn. (V, VII), myeloblastoma (guz w OUN), chloroma u. pok. → przerost dziąseł (M5), ropnie okołozębowe; niestrawność; enterocolitis, ileotythlitis (bóle brzucha, wodniste stolce z krwią, niedrożność); owrzodzenia okołoodbytnicze u. odd. → nacieki krtani, płuc, opłucnej CVS → naciek osierdzia, zakrzepy wewnątrzsercowe, zab. rytmu (CHTH) u. m. – p. → naciek i NN, krwotoki w obrębie miednicy u. ruchu → bóle kk. i stawów, zap. stawów (gł. błony maziowej) diagnostyka lab. anemia zwykle normocytowa i normochromiczna ↓ PLT (↓ wytw. + ↓ t życia) LEU < 5 tys. GRAN o różnym stopniu dojrzałości (50 %); ↑ LEU ↔ ↑ zróżnicowanie, defekty; ~ mieloblasty; kk. zwykle pobawione granulacji, ~ pałeczki Auera (1/3) szpik: > 30 % blastów, ↓ / śladowa hematopoeza, blasty PAS(+), Sudan (+), esteraza (+), CD granulo- / monocytowe cytogenetyka – np.+8, -7, -21, +21, -X, -Y, inne biochemia (gł. TLS →): ↑ kwas moczowy (→ neuropatia, ONN), ↑ LDH, ↓ Ca2+, ↑ {P} (+ NN → ~ tężyczka, zab. rytmu) ~ (5 %) LEU (blasty) > 100 tys. – hiperleukocytoza → leukostaza w naczyniach płucnych i OUN → ciężkie powikłania zakrzepowo – zatorowe rozpoznanie – biopsja szpiku → morfologia, histochemia, cytogenetyka, immunologia rokowanie – 80 % remisji, 50 % trwałość; czynniki prognostyczne: (+): M1 z p. Auera, t(8;21), t(9;11)/M3, inv(16)/M4Eo (-): hiperleukocytoza, wtórna ANLL lub wcześniejszy MDS, 7qprawdopodobnie (-): ↑ Ś, M4/5, > 1 cykl CHTH do remisji, wiek, M1 bez p. Auera leczenie – gł. CHTH I etap – kilkudniowa intensywna CHTH → remisja, całkowita aplazja szpiku → pancytopenia 3 – 4 tyg.; pow.: zap. śluzówek j. ustnej i p. pok., TLS, leukostaza narządowa, ciężkie krwawienia (← ↓ PLT, zab. osoczowe zwł. M3 i M5; M3 ~ DIC); indukcja remisji AML-BFM-95: Ara-C i.t + i.v. 1. i 2. d → Ara-C + IDA 3., 4., 5. d. → Ara-C + VP-16 (etopozyd) 6., 7., 8. d II etap – podtrzymanie remisji (18 – 24 m-ce) – kilka cykli CHTH, prof. OUN (i.t., RTH) R na standardowe leczenie / wzmowa → inne leki + leczenie wspomagające (G-CSF, GM-CSF), ~ rozważenie allo-BMT zab. prawidłowego leczenia → ~ auto-BMT V CML u dzieci • • • • • • df.: ch. rozrostowa u. krwiotwórczego, wywodząca się ze złośliwego klonu wielopotencjalnej k. pnia; typowa progresja od fazy przewlekłej przez fazę akceleracji do kryzy blastycznej epi: 2 % białaczek u dzieci; 1,8 x ↑ ♂ różnice m/ CML (> 5) a JMML (< 5 r. ż.) ... patofizjologia: Ph – t(9;22)(q34;q11) → BCR/ABL → białko fuzyjne p210 → ↑ akt. kinazy Tyr oo. i przebieg anemia, gorączka, dreszcze, ↓ apetyt, ↓ m. c., bóle brzucha (zwł. ↑ Ś), kostne i stawowe LEU 100 – 500 tys., PLT > 400 tys. splenomegalia, w < 10 % to pierwotna lokalizacja transformacji blastycznej char. obraz bogatokomórkowego szpiku zdominowanego przez linię mieloidalną, ~ hipoplazja u. PLT, bazo-/eozynofilia kk. mieloidalnych krew: wszystkie postaci szeregu granulocytarnego, blasty zwykle < 5 %, Ph (+) (95 %), ↓↓ FAG, ~ ↑ HbF (zwł. JMML) fazy: 50 faza leukocyty blasty bazofilia PLT szpik • przewlekła (5 – 6 lat) ≥ 20 tys. 1 – 10 % akceleracji (6 – 9 m-cy) kryzy blastycznej (śr. 3 – 6 m-cy) ≥ 15 % ≥ 20 % OK / ↑ ≥ 30 % OK / ↑ hipoplazja ↓ leczenie → remisja (hematologiczna = pseudoremisja / cytogenetyczna / molekularna) CHTH – gł. hydroksymocznik > busufan (> melfalan, 6MP, CAB) hydroksymocznik – mniej toksyczny, skuteczniejszy; stosowany w indukcji i podtrzymaniu, 70 – 88 % remisja hematologiczna busulfan – dz. niep.: mielosupresja, włóknienie narządów (płuca, serce, szpik), niewyd. nadnerczy IFN-α → remisja hematologiczna 70 %, odp. cytogenetyczna 5 – 40 %; dz. nieporządane: oo. grypopodobne (gorączka, dreszcze), ↑ TNF-α (↓ apetyt, anoreksja) imatinib (Glivec®) – selektywny inhibitor kinazy Tyr BCR/ABL; → szybko wysoki % remisji, db t przeżycia i do wystąpienia progresji, korzystny profil dz. niep.; R: nadekspresja BCR/ABL lub eliminacja przez glikoproteinę P allo-HCT – jedyny sposób pełnego wyleczenia, efekt zal. od fazy ch. (60 – 40 – 20 %) efekt GvL: prof. / wznowa → infuzje limfocytów dawcy (DLI) VI MDS • • • wstęp: heterogenna gr. schorzeń, wywodząca się z klonalnej k. macierzystej; < 10 % npl dzieci; char.: ↓ liczba kk. PB, nieefektywna hematopoeza szpikowa, dysplazja 3 linii kk., wysokie ryzyko transformacji w ostrą białaczkę; złe rokowanie; leczenie z wyboru – allo-SCT niektóre oo. dysplazji szereg RBC: megaloblastoza, jądra płatowe lub mnogie, pączkowanie i ziarnistości cytoplazmy, nieprawidłowy stos. jądro : cytoplazma, PAS(+), syderobasty pierścieniowate szereg GRAN: j. o dziwnym kształcie, kk. ubogo- / bezziarniste, anomalia Pelger / pseudo-Pelger, nieprawidłowa zbita chromatyna szereg PLT: liczba megakariocytów, mikromegakariocyty, małe 2-jądrowe meg., olbrzymie PLT, meg. z małymi okręgłymi j. klasyfikacja FAB ~ liczba blastów w PB i BM, ob. syderoblastów pierścieniowatych w BM, bezwzględna liczba monocytów w PB nazwa anemia oporna n leczenie RA z syderoblastami pierścieniowatymi RA z nadmiarem blastów RAEB w stadium transformacji przewlekła b. mielomonocytowa • • • skrót RA RARS RAEB RAEB-t CMML PB < 1 % blastów j. w. < 5 % blastów ≥ 5 % blastów / p. Auera monocyty > 109 / l BM < 5 % blastów j. w. i RS ≥ 15 % 5 – 19 % blastów 20 – 29 % blastów / p. A. < 20 % blastów dziecięca postać CMML (JMML): ≥ 5 % blastów w PB do MDS nie powinno się zaliczać schorzeń nieklonalnych z cechami dysplazji morfologicznej klasyfikacja Sztokholm 2001: ch. MDS / MPS: JMML, CMML, przewlekła b. mielocytowa Ph(-) zab. u dzieci z z. Downa: przetrwała nieprawidłwa mielopoeza (TAM), MDS/AML MDS: cytopenia R na leczenie (RC; < 5 % blastów), RAEB (5 – 20 % blastów) AML wtórna do mielodysplazji (MDR-AML) epi – różny % podtypów u dzieci i dorosłych; w 30 % czynniki predysponujące: NF1 (15 % JMML), mutacja w NF1 bez oo., z. Downa (30 % RA/RAEB±t); u dzieci nie wyst. RARS podtypy MDS RA – łag. / umiark. pancytopenia lub cytopenia w 1 linii, praw. % blastów, różnicowanie z zak. i ch. met. RARS + anemia makrocytowa ↔ częściej z. Pearsona (x mtDNA) RAEB – 3-u. zab. dojrzewania z widoczną dominacją niepraw. w zakresie granulocytów RAEB-t – krótki MDS → szybka ewolucja w AML; ob. p. Auera ↑ (+) rokowanie (↑ odp. na CHTH) 51 • • CMML ~ ↑ LEU w PB z dojrzałymi prekursorami linii mielo- i erytroidalnej, BM wybitnie bogatokomórkowy z wyraźną hiperplazją GRAN; lecz. npl hemat. → ~ MDS CMML, ~ t(11;16) (q23;p13) ↔ fuzja 5’MLL/3’CBP JMML – u młodych (śr. 1,8 lat), ↑ ♂ 2x; znaczne ↑ WŚ, ~ zajęcie skóry, ↑ LEU, MON, ob. niedojrzałe prekursory w PB; gen.: 14 % NF1, 7 % inne wr. anomalie, 25 % 7-, 10 % zł. aberracje, 65 % praw. kariotyp; niepohamowana proliferacja i nadwrażliwość na GM-CSF mieloidalnych kk. preursorowych; rokowanie (+) ~ PLT (> 33 tys.), wiek (< 2 r. ż.), HbF (< 15 %) kryteria klin.: ↑ WŚ, ↑ ww., bladość, gorączka, wysypka kryteria lab. (3/3): Ph(-), BCR/ABL(-), blasty BM < 20 %, MON PB > 1000 kryteria pożądane (≥ 2): ↑ HbF, prekursory mieloidalne ob. w PB, WBC > 10 tys., zab. klonalne (w tym 7-), nadwrażliwość na GM-CSF in vitro różnicowanie MDS i AML: liczba blastów: BAC BM → → ubogokk. → biopsja BM → kk. → % erytroblastów ANC → → < 50 % → % blastów ANC → ≥ 20 % – AML / < 20 % – MDS → > 50 % → % blastów NAC → > 20 % – AML / < 20 % – MDS ANC – bezwzględna liczba kk. jądrzastych NEC – kk. jądrzaste nieerytroidalne badania cytogenetyczne i molekularne – mutacje char. dla AML: t(8;21)(q22;q22) → fuzja AML1/ETO t(15;17)(q22;q12) → rearanżacja PML/RAR-α inv(16)(13q22) → rearanżacja CBF-β/MYH-11 mielofibroza – ↑ produkcja sieci retikulinowej przez fibroblasty BM; występuje w wielu ch. hematologicznych, np. AML gł. M7, MPS (CML, czerwienica praw.), MDS zwł. przy poprzedzającej CH/RTH MDS – włóknienie wyraźniej zaznaczone w postaciach wtórnych, zw. z wcześniejszym leczeniem MPS – agnogenic myeloid dysplasia (AMM, samoistne zwłóknienie szpiku, zwł. szp. z metaplazją) ch. nie hemat.: krzywica z ↓ D i PNN z. hipereozynofilowy ← zak. pas., nadwr., LPS/MPS; → uszk. serca, płuc i naczyń MDS ubogokomórkowy – najczęściej RA lub RAEB; różnicowanie z AA i hipoplastyczną AML wr. zz. niewyd. szpiku (FA, DBA, z. Schwachmana, z. Kostmana) → ↑ ryzyko MDS lub AML MDS i czynniki zak. – zak. EBV, CMV, HHV-6 mogą naśladować JMML; w/w, HIV, PV B19 mogą przypominać RA występowanie rodzinne – np. ↑ 15x ryzyka przy MDS u krewnego Io zab. gen. – gł. aberracje liczbowe 7-, 8+, 21+ MDS wtórny do CH/RTH → tMDS/tAML leki alkilujące → 5q-/7q-; okres utajenia 3 – 5 lat inhibitory TOPO-II → aberracje w 11q23 – t(9;11), t(11;19), t(4;11); kilka m-cy – 3 lata leczenie CHTH – gł. protokół BFM AML / program NOPHO dla AML; JMML – przed SCT: 6MP ± Ara-C allo-SCT – leczenie z wyboru dzieci i młodych dorosłych posiadających dawcę; ± poprzedzone CHTH VII HD – ziarnica zł. • • • • • df.: ch. rozrostowa u. chłonnego zaliczana do gr. chłoniaków zł. epi: w 7 – 13 % u dzieci, 5 % npl wieku dzicięcego; 3 gr. wiekowe: do 14 r. ż., 15 – 34, 55 – 74 etiopatogeneza predyspozycja gen. – zab. imm. wr. (agammaglobulinemia, z. Wiskotta – Aldricha, AT) i nabyte (AIDS, imm.-supr.) zak. EBV ↑ ryzyko u dzieci zwł. w krajach rozwijających się dgn. – podstawą rozp. jest h-p śródoperacyjny (cały w. z torebką), ~ mediastinoskopia, torakotomia, laparoskopia / -tomia; char. ob. kk. Reeda – Stenberga (RS) + elementy procesu zap., inne kk., różny stopień zwłóknienia podłoża klasyfikacja h-p (Rye) LP – 10 – 15 %, przewaga limfocytów i histiocytów, ~ zatarcie struktury w., bez cech włóknienia, częściej ♂ i < 10 r. ż. 52 MC – 30 %, typ mieszanokk. z dużą liczbą kk. RS, ob. limfocyty, plazmocyty, eozynofile, histiocyty i • • • • • • • • kk. siatki, ~ włóknienie śródmiąższowe i ogniska martwicy, zaaw. – często zajęcie narządów pozalimfatycznych LD – rzadko u dzieci, często przy HIV, dużo kk. RS i siatki, niewiele limfocytów, rozlane włóknienie i liczne ogniska martwicy, zaaw. – często zajęcie BM i kości NS – u 40 % młodszych, 70 % młodzieży, pogrubiona torbka i pasma dzielące w. na grudki, różnego typu kk. wraz z lakularnymi (odmiana RS), często ww. I szyi, nadobojczykowe, śródpiersiowe klasyfikacja imm. WHO immunofenotyp I (LP) – CD20(+), CD15(-), CD30(-) immunofeotyp II (klasyczna HD; pozostałe typy) – CD30(+), CD15(~) oo. ↑ ww.: asymetryczne; szyjne, nadobojczykowe, śródpiersiowe (→ ból, suchy nieproduktywny kaszel; ~ SVCS: poszerzenie naczyń szyjnych, chrypka, duszność, zab. połykania); ~ bez oo.; izolowane podprzeponowe – rzadko; pachowe i pachwinowe – rzadko, zaaw.; ~ zajęcie Ś (1/3); ~ ↑ W; rzadko lokalizacja poza ww.: płuca i opłucna (5 – 15 %), szpik (10 – 30 %), kości (10 %); b. rzadko: OUN, skóra, N oo. niespecyficzne: osłabienie, ↓ łaknienie, ↓ m. c. oo. specyficzne: gorączka > 38oC, ↓ m. c. > 10 % w 6 m-cy, poty nocne; świąd; ból w. po alkoholu badania lab.: morfologia – najczęściej: anemia normocytowa i normochromiczna lub mikrocytowa i hipochromiczna, ↑ NEU, ↑ BAS, ↓ LIMF biochemia – najczęściej: ↑ OB, ↑ ferrytyna, ↑ Cu immunologia: zab. f. T np. słaba odp. na mitogeny ch. współistniejące (autoimm.): z. nerczycowy, anemia hemolityczna, ITP klasyfikacja klin. Ann Arbor w każdym stadium ob. izolowane zajęcie narządów pozalimfatycznych (E) – zm. pierwotne gr. A – bez oo. og.; gr B – 3 1. oo. specyficzne Io – zajęcie poj. gr. ww. (I) lub poj. izolowane zajęcie narządu pozalimfatyczego (IE) IIo – zajęcie ≥ 2 gr. ww. po tej samej stronie przepony (II) lub ogr. zajęcie n. p. i ≥ 1 gr. ww. po tej samej stronie pzepony (IIE) IIIo – zajęcie ww. po obu stronach przepony (III) ± zajęcie Ś (IIIS) / ogr. zajęcie n. p. (IIIE) / oba (IIISE) IVo – wielooniskowe lub rozsiane zajęcie ≥ 1 narządu lub tk. poza ww. ± zajęcie ww. X (klasyfikacja Cotwalds) – guz znacznych rozmiarów: śródpiersiowy > 1/3 wymiaru poprzecznego k. p. lub węzłowy Φ > 10 cm diagnostyka szczegółowy wywiad i badanie fizykalne obrazowa: RTG k. p. z oceną rozmiarów guza, TK k. p., USG i TK j. b. hematologia: morfologia z rozmazem, OB, trepanobiopsja BM biochemia: f. N i W, elektroforeza białek surowicy, LDH, Ca2+ u. krzepnięcia dodatkowe zal. od lok. – limfografia kończyn, MR głowy, scyntygrafia kończyn, scyntygragia W i Ś leczenie – CHTH + lokalna RTH obszarów objętych ch. (z wyjątkiem szpiku), osobno nad- i podprzeponowa schemat B-DOPA (bleomycyna, dakarbazyna, VCR, prednizon, adriamycyna) schemat MVPP (nitrogranulogen, VBL, prokarbazyna, prednizon) BMT – z wyboru u niektórych z II rzutem, u wszystkich wymagających CHTH III rzutu rokowanie ogólnie dobre – > 90 % VIII NHL u dzieci – nieziarnicze chłoniaki zł. • • • df.: niejednorodna gr. zł. npl u chłonnego, powstających w efekcie proliferacji kk. u. imm.; transformacja może wystąpić w różnych subpopulacja i stadiach różnicowania; szybki wzrost i rozsiew, często zajęcie szpiku i OUN epi – 3 gr. npl w gr. 1 – 15 r. ż., szczyt m/7 a 10 r. ż., częściej ♂; częściej w krajach Śr. Wschodu, Afryki Śr., Brazylii NE ↑ ryzyko ← defekty imm.: AT, z. Wiscotta – Aldricha, agammaglobulinemia Brutona, pospolita zmienna agammaglobulinemia, SCID, imm.-supr.; napromienianie, CHTH HD, zak. HIV i EBV 53 • • • • • • patogeneza – rozwój gł. w pierwotnym u. chłonnym tj. kk. przed zatknięciem z ag; proliferacja npl może być wynikiem translokacji lub zak. EBV; rola onkogenu c-myc (chr. 8) w NHL-B NHL typu Burkitt (NHL-B; 50 %): t(8;14) (ł. ciężkie Ig), t(2;8) i t(8;22) (ł. lekkie Ig) NHL-T (prekursorowy; 35 %) – translokacje w genach TCR α/β i γ/δ: t(1;14), t(8;14), t(10;14), t(11;14), t(7;19), t(1;7) NHL wielkokk. (15 %) – 80 % translokacja t(2;5) → fuzja NPM/Ki-1 – tzw. kinaza apaplastycznego chłoniaka (ALK) → białko NPM-ALM → zab. fosforylacji npl szybko rosnące; potencjalny t ↑2x m guza: 12 h – kilka dni; NHL-B mają największą wśród npl frakcję wzrostową – nawet 27 % kk. w fazie S → hiperurykemia; ↔ dobra reakcja na cytostatyki i duża wyleczalność klasyfikacja REAL – h-p, imm., cytogen.; u dzieci 5 z 23 typów NHL, wszystkie rozlane o wysokim stopniu zł. B: chłoniak Burkitta, chł. Burkitt-like, prekursorowy chł. limfobl. z kk. B, B-ALL, rozlany chłoniak wielkokk. z kk. B – wariant centroblastyczny, immunoblastyczny, anaplastyczny T: prekursorowy chł. limfobl. z kk. T, anaplastycznyc chł. wielkokk. (ALCL) typu T i null, chł. z obw. limfocytów T – wariant mieszany pleomoriczny, pleomorficzny wielkokk., immunoblastyczny diagnostyka: h-p: wycinek śródoperacyjny, BM z ≥ 2 miejsc (BAC/trepan), PMR, płyn opłucnowy/otrzewnowy imm.: NHL B / T wielkokk. B – FAB L3, ob. sIgM T – CD3 cytoplazmatyczne, Tdt (terminalna dezoksynukleotydilotransferaza wewnątrzjądrowa) ALCL – CD30 (Ki+), EMA, ALK-1+ cytogenetyka diagnostyka obrazowa: USG j. b., TK (np. twarz i szyja), MR (np. wewnątrzczaszkowy, epiduralny), scyntygrafia 67Ga, PET biochemia: f. N i W, LDH (↔ m guza), TLS (kwas moczowy, kreatynina, mocznik, Ca2+, {P}) oo. NHL-B – pierwotnie: brzuch, żuchwa, ww., gardło, oczodół, okołordzeniowe; szyja, jądra; oo.: olbrzymi guz j. b., guz nosogardła, guz szczęki, oo. zajęcia szpiku, TLS NHL-T – pierwotnie: ww. śródpiersiowe, grasica (50 – 80 %), p. Waldeyera, kk. twarzy (10 – 20 %), reszta kk., skóra, tarczyca, oczodół, N, przestrzeń nadoponowa; głowa, szyja; oo.: guz śródpiersia, wysięk opłucnowy, SVCS, niewyd. odd. ALCL – rzadka lok. poza ww. (mózg, skóra, kości, płuca, tk. miękkie twarzy); oo.: guz śródpiersia, guz p. pok.; brzuch, głowa, szyja; jądra, mm. u dzieci dominuje postać brzuszna (31 – 45 % wszystkich chorych, 50 – 90 % sporadycznych NHL Burkitta) – gł. okolica ileocekalna (→ ~ niedrożność) postać brzuszna (1) → bóle brzucha, zab. pasażu, ~ krwawienia, rzadziej ↑ ww. pachwinowe / uog. p. śródpiersiowa (2) → wysięk w opłucnej / ~ osierdziu, ↑ ww. szyjne, nadobojczykowe > pachwinowe; kaszel, niewyd. odd., zab. połykania; SVCS → obrzęk twarzy, szyi i kończyn S różnicowanie guzów śródpiersia A: NHL zł., grasiczak, cysta / przerost grasicy, potworniak, zł. guzy germinalne, tarczyca zamostkowa, cysta osierdziowa śr.: chł. zł., TBC, sarkoidoza, histoplazmoza, anomalie wielkich naczyń P: nerwiak zarodkowy, ganglioneuroma, neurofibroma, mięsaki, meningocele śródpiersiowe głowa i szyja (3) często zajęcie szpiku – ~ oo. białaczki bez guza (z. leukemia/lymphoma) – leczenie jak NHL-B zab. met. zw. z TLS i NN klasyfikacja klin. wg Murphy’ego Io – poj. guz (poza ww.) lub poj. lok. węzłowa z wyłączeniem śródpiersia i j. b. IIo – poj. guz (poza ww.) z zajęciem reg. ww.; ≥ 2 gr. ww. z tej samej strony przepony; 2 poj. (poza ww.) guzy z tej samej strony przepony ± zajęcie reg. ww.; pierwotny guz p. pok. operacyjny ± zajęcie ww. krezki IIIo – 2 poj. guzy (poza ww.) po obu stronach przepony; ≥ 2 gr. ww. po obu stronach przepony; wszystkie pierwotne guzy w k. p.; nieoperacyjna lok. w j. b.; wszystkie guzy okołordzeniowe / nadoponowe IVo – każda z w/w lok. współistniejąca z zajęciem OUN / szpiku I / II – rokowanie bdb; III / IV – rokowanie niekorzystne 54 • leczenie stany zagrożenia życia SVCS i z. śródpiersia S → obrzęk, zaczerwienienie, sinica twarzy, szyi i kończyn S, obrzęk spojówek, nabrzmiałe żż. k. p., świst wdechowy, stridor, wysięk opłucnowy i osierdziowy, duszność spoczynkowa; leczenie – cytoredukcja: prednizon ± CP 1 – 2 d + prof. TLS TLS → ↑ kwas moczowy, K+, {P}; ~ NN, ↓ Ca2+; groźne oo. najczęściej 1 – 5 d po starcie CHTH; leczenie: nawodnienie, inhibitory oksydazy kwasntynowej (allopurinol) / rekombinowana oksydaza moczanowa (rasburikaza), ~ HD/DO ucisk rdzenia kr. → pilna CHTH CHTH – leczenie z wyboru u dzieci – traktowanie jak ch. układową pomimo zlokalizowanego guza LMB-89: gr. A (I/IIo, j. b.): 2x COPAD, łącznie 2 m-ce gr. B (IIo poza j. b., IIIo, IVo < 70 % blastów BM, OMR wolne): COP, COPADM-1/2, CYM-1/2, Sek1, łącznie 4 m-ce gr. C: COP, COPADM-1/2, CYVE-1/2, leczenie podtrzymujące – 4 cykle, łącznie 7 m-cy limfobl. T i pre-B → BFM-90: gr. SRG (I/IIo): protokół I, M, leczenie podtrzymujące, łacznie 24 m-ce gr. RG (III/IVo): j. w. + protokół II (prof. RTH OUN) prednizon, Dx, VCR, L-asparaginaza, CP, Ara-C, 6MP, MTX, doksoubicyna, daunorubidomycyna ALCL → ALCL-99: gr. LR (wolna skóra, śródpiersie, W, Ś, płuca): 6 cykli 5-d, MTX, 1x randomizacja (A/B), 4 – 5 m-cy gr. HR (w/w zajęte): 6 cykli 5-d, 4 – 5 m-cy; 2. randomizacja: ± VBL (podtrzymanie remisji) auto/allo-SCT ← wsk.: h-p udokumentowany brak CR po zakończeniu indukcji, wznowy reagujące na CHTH II linii chir. – rola gł. w biopsji, ~ zabieg radykalny przy pierwotnych lok. w j. b. IX mięsaki tk miękkich (MTM) • • • • • • • df.: heterogenna gr. npl zł., poch. z embrionalnej tk. mezenchymalnej i neuroektodermalnej; pomimo różnorodności histologicznej traktowane są wspólnie ze względu na wspólne cechy biol., klin., wr. na CHTH i strategię leczenia wzrost psudorozprężalny – guz inwazyjny miejscowo, naciek wzdłuż przestrzeni i otworów naturalnych oraz sąsiadującej tkanki; częste nawroty w miejscu ogniska pierwotnego; meta krwiopoch. → płuca, kk., szpik, OUN epi: 5. gr. npl < 16 r. ż. (7 %); większość albo 2 – 6 r. ż. albo > 12 r. ż. podtypy h-p: mięsak prążkowanokk. (RMS) (69 %), mięsak maziówkowy (SS) (10 %), włókniakomięsak (FS) (4 %), pozakostny ES (EES) (4 %), prymitywny guz neuroektodermalny (PNET) (6 %), mm. niezróżn. (3 %), nerwiakowłókniakomięsak (NFS) (2 %), m. gładkokk. (1 %), tłuszczakomięsak (1 %), inne (1%) diagnostyka h-p (markery immunohistochemiczne): desmina (np. RMS), wimentyna (RMS, SS, FS, EES), MGB (RMS), keratyna (SS nabłonkowy), S100 i NSE (~ PENT), aktyna (RMS, LMS), MIC2 (PNET) czynniki dziedziczne – rola mutacji (10 %): p53 (17p) (z. Li-Fraumeni – ↑ RMS, KK., pierś, mózg, ostre b.), z. Gardnera (x APC, RAS, p53), z. Wermera (MEN I), NF1, z. Beckwitha – Wiedermanna (~ x p57, NSD1) translokacje RMS – m. pęcherzykowy (RMA) 70 % t(2;13)(q35;q14) → fuzja PAX3 + FKHR 20 % t(1;13)(p36;q14) → PAX3 zastąpiony przez PAX7 SS: 80 % t(X;18)(p11;q11) → fuzja SYT + SSX1/2 ES, PNET – translokacja genu EWS 90 % t(11;22)(q24;q12) → fuzja FLI1 + EWS 5 % t(21;22)(q22;q12) → fuzja ERG + EWS t(7;11)(p22;q24) → fuzja ETR1 / FLI1 55 • • • • • • • • • lokalizacja podtyp zarodowy RMS: oczodół, u. m. – p., głowa i szyja (50 % okołooponowo) odmiana groniasta: pęcherz, pochwa, nosogardziel postać pęcherzykowa RMS: kończyny, tułów, ok. krocza SS – gł. kończyny PNET – gł. przykręgosłupowo oo. klin. oczodół → zez, ptosis, wytrzeszcz, obrzęk spojówki gałkowej, zaczerwienienie powiek ucho śr. → przewlekłe zap. z odczynem ropnym i niedrożnością przewodu słuchowego, ~ obw. porażenie n. VII jama nosowo – gardłowa → zap. zatok przynosowych, ból, ropnie / krwista wydzielina, dysfagia szyja → zwężeni DO, dysfagia, z. Hornera ok. kanału kręgowego i podstawy czaszki → porażenie opuszkowe pochwa → m. groniasty macica → wydzielina śluzowo – ropna pęcherz → nawracające ZUM, krwinko- / krwiomocz, zaleganie moczu prostata → zaparcia, zab. mikcji jądro, kończyny – długo bez oo. przykręgosłupowo → zgrubienie, oo. korzeniowe śródpiersie → duszność, SVCS diagnostyka i ocena zaaw. – USG, TK, MR klasyfikacja IRS (chir. – pat.) Io – guz usunięty doszczętnie makro- i mikroskopowo, bez zajęcia ww.; I A – ogr. do narządu, I B – wychodzący poza narząd IIo – guz usunięty makro-, ale nie mikroskopowo; II A – reg. ww. wolne, II B – zajęte ale usunięte, II C – zajęte i nie usunięte IIIo – niedoszczętna resekcja z pozostawieniem resztek guza lub tylko biopsja z rozsiewem kk. npl do okolicznych tk. i jam ciała IVo – wyjściowo M1 lub zajęte pozareg. ww. klasyfikacja TNM T0 – brak guza pierwotnego T1 – guz ogr. wjściowo do poj. narządu/tk.; T1a Φ ≤ 5 cm, T1b > 5 cm T2 – guz wyjściowo wychodzący poza narząd/tk.; T2a i b – j. w. rokowanie: przeżycie wolne od ch.: RMS 70 %, EES/PNET 50 %, SS 70 – 80 % leczenie CHTH → ↓ meta, ↓ m niskie ryzyko → 4 cykle VCR + aktynomycyna (VA) standardowe ryzyko → 9 cykli j. w. + ifosfamid (IVA) wysokie ryzyko → randomizacja: 4: 3 j. w. + adriamycyna 6: VCR, aktynomycyna, karbo-Pt, adriamycyna, etopozyd, ifosfamid chir. RTH 32 – 54 Gy – po nieradykalnej op. lub wstępnej CHTH IVo – rokowanie (-): h-p RMA i PNET/ESS, wiek > 10 r. ż., zajęcie kk., szpiku późne pow. terapii: nefropatia i zab. wzrostu i dojrzewania po lekach alkilujących, cis-Pt i RTH bezpłodność po lekach alkilujących kardiomiopatia po antracyklinach, lekach alkilujących i RTH defekty neurolog., uszk. słuchu, zwłóknienie płuc po karbo-Pt, bleomycynie i RTH wtórne npl po lekach alkilujących, inh. TOPO i RTH X nerwiak zarodkowy S+ – neuroblastoma (NBL) • • • typowy npl okresu dziecięcego, z kk. listeki nerwowej (sympatogonia), z której prawidłowo rozwija się cz. S+ AUN (zwoje S+, rdzeń nadnerczy) epi: 8 – 10 % npl zł. dzieci; najczęstszy pozaczaszkowy guz lity dzieci, najczęstszy guz lity rozp. w okresie niemowlęcym; śr. wiek zachorowania – 22 m-ce etiologia – nieznana; zw. z z. Li-Fraumeni w NF1/2 56 • • • • • • • • patomorfologia – zróżnicowana wielkość; biały lub szarożółty; ~ ogn. krwotoczne, martwica, zwapnienia, torbiele; z gr. guzów drobnookrągłokk. (chłoniaki, ES, RMS, PNET); 3 postaci h-p: ganglioneuroma (łag.; dojrzałe kk. zwojowe i Schwanna), ganglineuroblastoma (zł.; struktury dojrzałe i nie-), neuroblastoma (zł.; niezróżn.); char. immunohistochemia: neurofilamenty, synaptofizyna, NSE, disialogangliozyd (GD2) klasyfikacja h-p Shimady: „stroma-rich” „stroma-poor” (zróżn. i nie-) + inne cechy → rokowanie specyficzne wł. biologiczne 3 w/w postaci mogą dojrzewać jedna w drugą → samoistna regresja guza (1 % niemowląt < 6 m. ż.); ← (+): częściowe resekcja, łagodna CH/RTH neuroblastoma in situ – bez oo., 50 % samoistna regresja markery: amplifikacja protoonkogenu N-myc → ↑ agresywność, nawroty, R na CHTH del w 1p zab. ploidii: tri- i hiperdiploidalne rokują lepiej aktywność hormonalna (90 %): A, NA, D, VMA, HVA w DZM lokalizacja: 1. – przestrzeń zaotrzewnowa (65 %) – najczęściej rdzeń nadnerczy (15 % niemowląt, 40 % starszych dzieci) 2. – śródpiersie P zwł. u niemowląt (15 %) rzadziej: miednica mn., szyja, dół P czaszki, zwoje S+ p. pok. meta: krew → szpik, W, skóra, kk.; rzadko: płuca, mózg limfa → ww. reg. i dystalne z. Hutchinsona – liczne meta do kk. czaszki, masywne nacieki oczodołów, meta do innych kk. i szpiku, bóle kostne, oo. hemat. nacieczenia szpiku z. Poppera – masywne meta do W u niemowląt z. Smitha – liczne meta do skóry, tk. podskórnej, ww., char. u niemowląt oo. oo. zal. od lokalizacji głowa i szyja oczodół → wytrzeszcz, krwiaki okularowe, obrzęk / opadanie powiek OUN → obrzęk tarczy n. II, krwawienie do siatkówki, ślepota, zez, porażenie m. prostego zewn. szyjne zwoje S+ → heterochromia tęczówki, anizokoria, z. Hornera k. p. śródpiersie S → duszność, zab. połykania, z. Hornera, SVCS, zap. płucne śródpiersie I – zwykle bez oo. j. b. → macalny guz, brak łaknienia, wymioty, ból, wyniszczenie, NT miednica → guz w DRE, zaparcia, zab. mikcji, wzdęcie brzucha, niedrożność p. pok., bóle z nacieku splotów przedkrzyżowych ok. przykręgosłupowa → bóle pleców, utykanie, skolioza, hipotonia, ↑/↓ odruchy, hemipareza, pęcherz neurogenny, zab. f. zwieracza zewn. odbytu opuszka n. II (esthesio-NBL) (m/11 a 20 r. ż.) → niedrożność / krwawienia z nosa, zanik węchu i smaku, surowiczy nieżyt nosa, widoczny guz, bóle głowy, oo. oczne kk. → bóle, macalne naciek kk. czaszki ↑ ww. oo. niespecyficzne: osłabienie, senność, brak łaknienia, ↓ m. c., bladość, drażliwość, bóle brzucha oo. zw. z ↑ A/NA: napadowe zaczerwienienie twarzy i pocenie się, bóle głowy, ↑ HR, RR z. para-npl (rzadko): VIP-oma (z. Kernera – Morrisona), ↓ K+, ↑ Ca2+, ostra miokloniczna encefalopatia lub ataksja móżdżkowa diagnostyka wywiad i badanie fizykalne + neurologiczne lab.: morfologia, mocz, katecholaminy w DZM, f. N i W, makery (ferrytyna, LDH, NSE), szpik obrazowe: RTG k. p. i j. b., USG j. b., TK, MR, scyntygrafia kości (99mTc i 131mIBG) guz: h-p + kryteria Shimady, immunohistochemia, kariotyp, indeks DNA, bad. molekularne (N-myc), mikroskopia el. klasyfikacja INSS Io – guz ogr. do miejsca powstania, możliwy do doszczętnego usunięcia makro-, ww. (-) 57 IIo A – guz 1-stronny, niedoszczętnie usunięty, ww (-) IIo B – guz 1-stronny, nie- lub doszczętnie usunięty, zajęte ww. reg. po tej samej stronie ciała IIIo – guz przekracza linię śr. ciała ± (+) ww. reg. lub guz 1-stronny z zajęciem ww. po stronie przeciwnej lub guz w linii śr. ciała z obustronnym zajęciem ww. IVo – rozsiew do odległych ww., kk., szpiku, W i innych IVo s – guz zlok. jak I/IIo z rozsiewem do W, skóry lub szpiku (dotyczy wyłącznie niemowląt) • rokowanie ~ zaaw., lok., wiek lokalizacja nadnerczowa najpoważniejsza przeżycie 3-letnie: I, II, IV s: 5 – 90 % wiek < 1 r. ż. > 1 r. ż. • IIIo 80 – 90 % 50 % IVo 60 – 70 % 15 % leczenie chir. – podstawowa met., ~ 2-etapowo, ~ po wstępnej CHTH CHTH – podstawa w III/IVo, uzupełniająca w IIo CP, adriamycyna, VCR, deticen, cis-Pt, etopozyd / tenipozyd inne (wznowy →): immunoterapia (IL2, ab anty-GD2), radioizotop MIBG, p. o. retinoidy III/IV o z markerami złego rokowania: intensywna indukcja CHTH + mobilizacja i pobranie PBHC → resekcja w miarę możliwości radykalna + limfadenektomia → mega-CHTH + auto-HCT → immunotrapia: izotretinoina (13-cis-RA) ± anty-GD2 RTH: napromieniania loży po guzie (15 – 30 Gy), paliatywne leczenie meta do kk. (p/bólowe) i nacieków w kanale kręgowym, zab. odd. w z. Poppera (3 – 6 Gy na W), TBI (7,5 – 12 Gy) XI guzy germinalne (zarodkowe) • • • • • rzadkie guzy dziecięce (1 – 3 npl zł.); gł. 0 – 3 r. ż., > 6 r. ż. dla guzów jajnika, > 14 r. ż. dla guzów jąder; guzy wywodzące się z pierwotnych kk. rozrodczych wytwarzających gamety; wędrówka przez całe ciało → potencjalne lokalizacje: ok. szyszynki (6 %), śródpiersie (7 %), ok. zaotrzewnowa (4 %), krzyżowo – guziczna (42 %), jajniki (24 %), jądra (9 %), inne (8 %); najczęstszy: potworniak okolicy krzyżowo – guzicznej, zwykle łag. (80 %) czynniki ryzyka: anomalie gen. – dysgenezja gonad, z. Turnera (XO), z. Peutza – Jeghersa (mutacja LKB1 = STK11), wady u. m. – p., niezstąpienie jąder patomorfologia i klasyfikacja wielopotencjalny charakter kk. rozrodczych → duża różnorodność h-p klasyfikacja h–p: npl germinalne o pozazarodkowym kierunku różnicowania guz zatoki endodermalnej (YST) – h-p przypomina kosmówkę poliembrioma – struktury o charakterze tarczek zarodkowych chorioca npl germinalne o różnicowaniu zarodkowym: ca zarodkowy potworniaki dojrzałe (łag.), częściowo i niezróżnicowane (zł); najbardziej groźna tk.: neuroepitelium germinoma: ♀ rozrodczak (dysgerminoma), ♂ nasieniak (seminoma) gonadoblastoma – z pogranicza npl i zab. rozwojowych, zł. z gonocytów i kk. nabłonkowych gonady, ← (+) z. dysgenezji gonad diagnostyka wywiad: niechar. bóle brzucha, nudności, wymioty, ↓ m. c., zab. w oddawaniu moczu i stolca, cechy przedwczesnego pokwitania bad. fiz.: ↑ obw. brzucha, ~ wodobrzusze, ↑ jądro; ~ skręt szypuły guza → ostry brzuch dodatkowe: markery: AFP (YST, również rozrosty W), β-hCG (chorioca), LDH (niespec.) lab.: morfologia, biochemia, u. krzepnięica obrazowe: RTG k. p., USG i TK okolicy guza, ew. scyntygrafia kk., urografia, TK k. p. klasyfikacja klin. (SC) Io – guz < 5 cm, ogr. do narządu wyjściowego, N0, M0 IIo – guz > 5 cm, N0, M0 58 IIIo A – guz z zajęciem reg. ww., M0 IIIo B – guz z progreją miejscową (zm. w otrzewnej / wysięk npl), N0/1 IVo – M1 (płuca, W, mózg) • leczenie ~ zaaw., AFP, R0/1/2 op. CHTH – 4 – 6 cykli, wyleczenie > 80 % ryzyko standardowe: VBP (VBL, bleomycyna, cis-Pt) ryzyko wysokie: VIP (etopozyd, ifosfamid, cis-Pt) RTH – w germinoma XII guzy kości u dzieci • • • hetrogenna gr. ch; ból w wywiadzie zw. z urazem przeciążeniowym zm. łagodne kostniak kostninowy (osteoid osteoma) – najczęściej w udzie lub piszczeli; tępy ból, najsilniejszy w nocy; bolesność uciskowa bez zap.; RTG: nidus; lecz.: chir. osteoblastoma – podobnie j. w., raczej większych rozmiarów, częściej szkielet osiowy włóknisty ubytek kory (łagodny) – przynasady w ok. kolana; rozp. przypadkowo, bez oo., ustępuje samoistnie, nie wymaga leczenia włókniak niekostniejący (fibroxanthoma) – bez oo. / pat. złamanie przynasady kk. długich kończyn I; samoistnie ustępuje, nie wymaga leczenia wyrośl chrzęstno – kostna (osteochondroma) – rośnie wraz z k.; ~ ból i złamanie pat.; wsk. leczenie chir. → h-p enchondroma – śródręcze, śródstopie, paliczki; ~ złamanie pat.; w kk. długich → chir. → h-p torbiel kostna 1-komorowa – zawiera płyn / krew; bez oo. / złamanie pat; w kończynie S → samoistne wygojenie, kończyna I → chir. pierwotne zł. npl kk. mięsaki kościopochodne histogeneza: z pierwotnej mezenchymy budującej k. epi: 50 % npl zł. kk. u dzieci, 35 % pierwotnych mięsaków kk.; szczyt zachorowań w 2. dekadzie – tzw. skok pokwitaniowy; najczęściej chorzy wyżsi od rówieśników; najczęściej w przynasadach szybko rosnących kk. długich etiologia: wirusy ?, prom. jon., leki alkilujące, na podłożu wcześniejszych zm. (łag., zap., zł., ciała obec np. implanty), predyspozycja gen. – rodzinne, Li-Fraumeni, Rb lokalizacja: pas barkowy, nasady kk. tworzących staw kolanowy, szkielet osiowy, kk. czaszki meta: płuca, inne kk. (rzadko) rozpoznanie wywiad: ból zajętej k., często spoczynkowy, złamania pat. fiz.: bez oo., zaaw. – macalny guz, meta do płuc długo bez oo. lab.: ↑ ALP, ↑ LDH obrazowe: RTG i TK zmiany, RTG k. p., TK płuc, MR: ocena stosunku zm. do pęczka naczyniowo – nn., scyntygrafia kk. otwarta biopsja chir. → h-p: podtyp konwencjonalny (osteo- / chondro- / fibroblastyczny) / teleangiektattyczny / z małych kk. / wieloogn. / przykostny / okostnowy leczenie CHTH przed- i poop. (tylko osteosa) op. oszczędzająca: wszczepienie endoprotezy, wszczepu kostnego, w. k. unaczynionego op. okaleczająca: amputacja, odwrócona plastyka (przynasady kk. budujących staw kolanowy) rehabilitacja rokowanie: osteosa – db w postaci 1-ogn. bez meta do płuc; chondrosa – złe – gł. amputacja gr. mięsaków Ewina (ESFT) postać kostna (ES; 87 %), postać pozakostna (EES; 8 %), obw. PNET (PPNET; 5 %) histogeneza: z pierwotnych pozazwojowych kk. PS+ cewy nerwowej; zdolność syntezy ACh i AChE epi: wiek gł. 10 – 20 r. ż. (64 %), < 10 r. ż. (27 %), > 20 r. ż. (9 %) oo. ogólne: ↓ m. c., st. podgor. / gorączka, rozlane bóle w sąsiedztwie zajętej k. 59 miejscowe: bóle gł. spoczynkowe, zaczerwienienie, obrzęk, dysfunkcja narządu ruchu lokalizacja ESFT: kończyny 53 % (bliższe 48 %, dalsze 52 %), szkielet osiowy 47 % (miednica 45 %, ściana k. p. 34 %, kręgosłup 12 %, głowa i szyja 9 %) EES – kończyny 36 % PPNET – szkielet osiowy 74 % meta: płuca (38 %), kk. (kręgi; 31 %), szpik (11 %), ww. (7 %), W, OUN, otrzewna, p. pok. rozpoznanie wywiad: ból, macalny guz, zł. pat., gorączka, oo. neurolog. np. zz. korzeniowe fiz.: macalny guz, ↓ m. c. (wyniszczenie), ubytki neurolog., dysfunkcja u. ruchu lab: ↑ LDH, ↑ katecholaminy w DZM (↔ NBL), szpik: ob. kk. poch. pozaszpikowego obrazowe: j. w. (MR zwł. przy podejrzeniu naciekania rdzenia kr.) biopsja chir. → h-p leczenie CHTH przed- i poop.; mega-CHTH ? chir.: zabieg oszczędzający (endoproteza) lub okaleczający (amputacja) ± RTH rehabilitacja różnicowanie: osteosa, NBL, ALL, zap. kk. meta do kk. ← NBL, RMS, NHL, białaczki • XIII npl OUN u dzieci • • • • • • • • wstęp: pierwotne w/w są najczęstszymi guzami litymi u dzieci, natomiast każdy rodzaj jest stos. rzadki; rozsiew drogą UN we wczesnym stadium; prof.: kwas foliowy, wit., Fe epi: 1. szczyt w 1. dekadzie (gł. embrionalne, gł. podnamiotowe), od 2. do 3. dekady ze szczytem > 60 r. ż. (gł. gwiaździaki, gł. nadnamiotowe) ch. współistniejące: NF1 (glejaki dróg wzrokowych i podwzgórza, glejaki pnia mózgu, inne), NF2 (nerwiaki n. VIII, oponiaki), z. Li-Fraumeni, stwardnienie guzowate (TS) (podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokk.), z. von Hippel – Lindau (hemangioblastoma dołu P) prom. jon. – RTH → wtórne zł. glejaki biologia – monosomia 22 (oponiaki, nerwiaki n. VIII, guzy radbodalne i teratioidalne), i(17q) (medulloblastoma) klasyfikacja – guzy mózgu npl nadnamiotowe (30 – 50 %) guzy półkul mózgowych (25 – 40 %) – gwiaździak o niskim stopniu zł. (8 – 20 %), g. anaplastyczny (6 – 12 %), wyściółczak (2 – 5 %), glejak wielopostaciowy (1 – 5 %), PNET (1 – 2 %), skąpodrzewiak (1 – 2 %) guzy rosnące w linii śr. (10 – 15 %) – glejak skrzyżowania n. II (4 – 8 %), czaszkogardlak (6 – 9 %), npl ok. szyszynki (1 – 2 %) npl podnamiotowe (55 – 60 %) guzy półkul móżdżku: rdzeniak / PNET (20 – 25 %), gwiaździak o niskim stopniu zł. (12 – 18 %), wyściółczak (4 – 8 %) guzy pnia mózgu: gwiaździak anaplastyczny (3 – 9 %), wyściółczak (4 – 8 %), gwiaździak o niskim stopniu zł. (3 – 6 %) klasyfikacja – guzy rdzenia wewnątrzrdzeniowe: gwiaździaki, wyściółczaki, skąpodrzewiaki zewnątrzrdzeniowe – wewnątrzoponowe: nerwiakowłókniaki, oponiaki zewnątrzoponowe: poch. mezenchymalnego oo. szybki wzrost → wczesne oo.; powolny wzrost → bez oo. przesunięcie praw. struktur OUN ↑ ICP ← masa guza, zab. odpływu PMR niemowlęta: zm. zachowania (apatia i senność / pobudzenie i płaczliwość), p. pok. (biegunka, wymioty niezw. z pokarmami), obraz dna oka długo praw., ↑ obw. głowy starsze dzieci: senność, apatia, zm. osobowości, ból głowy, wymioty, obrzęk tarczy n. II (→ ~ zab. widzenia); ~ wklinowanie → zab. świadomości, NZK, odmóżdżeniowe napady toniczne; za. chodu i równowagi; zab. endokr.; diplopia (← porażenie n. VI) guzy rdzenia → bóle pleców, opór przy skłonach, skurcze mm. przykręgosłupowych, zniekształcenie kręgosłupa (skolioza), zab. chodu, osłabienie (wiotkie lub spastyczne), zab. odruchów (↓ w kończynach 60 • • • • S, ↑ w I), zab. czucia poniżej guza, ↓ pocenie poniżej guza, (+) o. Babińskiego, zab. zwieraczy, oczopląs (rdzeń górny C) diagnostyka: TK, MR, PET; badanie PMR; guzy zarodkowe: AFP i β-hCG w PMR i we krwi; ~ biopsja BM, TK j. b., scyntygrafia kk. ← rdzeniak lub wyściółczak o wysokim stopniu zł. leczenie chir. – podstawa; rozlgłe wycięcie, nawet nie doszczętne, ↑ przeżycie; ~ przedop. leki p/drgawkowe i GKS (↓ ICP); ~ drenaż czasowy / stały PMR RTH: obszar guza z niewielkim marginesem (glejaki pnia) / cały mózg i rdzeń + dawka wzmacniająca na zm. (rdzeniak) CHTH – pozwala zastąpić lub odroczyć RTH, ~ poprzedza RTH; mego-CHTH np. glioblastoma multiforme poszczególne npl rdzeniak (medulloblastoma) – nisko zróżnicowane guzy neuroektodermalne P jamie czaszki; → najczęściej poranne bóle głowy, wymioty, ataksja; meta i OMR i rdzenia; chir. + CH + RTH wyściółczak (ependymoma) → ~ naciek struktur ważnych dla życia, rozsiew drogą kanały kręg.; RTH: bez rozsiewu → loża po guzie bądź guz resztkowy, rozsiew → cały OUN glejaki: gwiaździaki, skąpodrzewiaki, wyściółczaki, guzy splotów naczyniówkowych; powolny wzrost, niewielka agresywność klin., łag. stopień zł. h-p (I/II) g. nadnamiotowe – większość to gwiaździaki; op. nieradykalna → CHTH (młodsi) / RTH (starsi) g. móżdżku – najczęściej gwiaździak włosowatokk.; oo. jak rdzeniaki; op. nieradykalna → RTH g. dróg wzrokowych, n. II i skrzyżowania – 20 % ma NF1; gł. zez, ogr. pola widzenia, zab. endokr. g. o dużym stopniu zł. – gwiaździak anaplastyczny i glejak wielopostaciowy – najczęściej nadnamiotowo; → oo. ↑ ICP oraz ogniskowe; wyleczenie < 25 % guzy pnia – rokowanie (-); chir. → ~ pow.; wodogłowie → CH/RTH npl OUN < 3 r. ż. (20 %) – rokowanie (-); chir. (utrudnienia) → gł. CHTH odległe następstwa leczenia zab. neurolog. / neuropsych. (najczęściej) zab. endokr. ← ~ npl w linii śr., RTH czaszki i kręgosłupa moczówka prosta po op. czaszkogardlaka RTH OUN → ~ niewyd. podwzgórza RTH kanału kręg. → ~ zab. tarczycy cis-Pt, RTH → ~ niedosłuch CP → ~ uszk. gonad wtórne npl: oponiaki > mięsaki, niezróżnicowane glejaki XIV zak. u dzieci z upośledzoną odpornością • • • • • • • postępy w onkologii i hematologii dziecięcej → ↑ imm.-supr. → ↑ zak. → pośrednie i bezp. niepowodzenia terapeutyczne imm.-supr. ← npl, niektóre nie-npl ch. hemat. najczęstsza zak. w imm.-supr.: zap. płuc, zak. tk. miękkich, śluzówek, krwi (+ ↓ GRAN → ~ † 15 – 25 %) sepsa ← zap. płuc, ZUM, zak. linie i.v., ogniska ropne, flora jelitowa (w imm.-supr.) df.: SIRS (≥ 2/4): temp. > 38 / < 36oC, HR > 90 / min, BR > 20 / min lub ↓ PaCO2 < 32 mmHg, LEU > 12 tys. / < 4 tys. / ≥ 10 % form młodych w rozmazie PB sepsa – SIRS + zak. ciężka sepsa – sepsa z tow. oo. zab. f. narządów, zab. perfuzji, ↓ RR wstrząs septyczny – sepsa z ↓ RR pomimo płynoterapii, z tow. zab. przepływu obw. MODS, MOFS – oo. zab. f. istotnych życiowo narządów czynniki ryzyka sepsy: ↓ GRAN (łagodna: < 1000, śr.: < 500, ciężka: < 100), GKS, ch. podstawowa (remisja / brak / progresja), linie centralna, cukrzyca, kolonizacja florą szpitalną, wyniszczenie npl, intubacja, oddech zastępczy, wiek (noworodki / osoby starsze) czynniki etiologiczne G(+)z (> 50 % przy linii centralnej) – S. epidermidis → łagodna sepsa z małą † G(-): EC, PA, K. pneumoniae → ciężki przebieg, MODS, wysoka † (PA – do 75 %) 61 • • zak. polietiologiczne (5 %); grzyby (13 %) diagnostyka wywiad – gorączka, inne oo. zak., transfuzje, niektóre cytostatyki fiz. – zwł. ok. odbytu, zm. skórne, miejsca linii naczyniowych RTG k. p. morfologia, biochemia (f. N, W, w – e), u. krzepnięcia posiew krwi w kierunku b/g, innych materiałów (wymaz z nozdrzy A, gardła, kał, mocz) biegunka → dgn. C. difficile leczenie ~ oo., lok. zak., ch. podstawowa, stan imm., sytuacja epi na oddz. wankomycyna + ceftazydym; ceftazydym, imipenem, cefepim lub meropenem w monoterapii; β-laktam p/PA (np. piperacylina / tazobaktam) + aminoglikozyd ≥ 7 d przy ≥ 4 d przebiegu bez gorączki; gorączka po 4 – 7 d → ~ amfoterycyna B płynoterapia (krystaloidy / koloidy) ~ RR, diureza, szmery odd., st. psych., OCŻ; ~ presyny; ~ preparaty krwi; ~ tlenoterapia G-CSF / GM-CSF → ↑ odnowa szpikowa, dojrzewanie kk. szeregu GRAN, ↓ t neutropenii, liczba epizodów gorączkowych, zużycie antybiotyków, t hospitalizacji monitorowanie IT: BR, RR, HR, sO2, diureza, OCŻ, morfologia, biochemia, krzepnięcie, gazometria, obrazowe XV stany zagrożenia życia w onkologii dziecięcej • TLS etiopatogeneza: szybka proliferacja i rozpad kk. npl (zwł. chłoniaki i białaczki) – samoistne bądź pod • • • wpływem GKS/CHTH → ↑ zasady N (→ hiperurykemia), K+, {P}, ↓ Ca2+ → krystalizacja moczanów w kwaśnym pH kanalików zbiorczych → ONN rozpoznanie lab: LEU (białaczki), obrazowe (USG, RTG, TK) (guzy lite), kwas moczowy, K+, {P}, Ca2+, LDH i stosunek do normy (indeks LDH; > 3,3 ↔ szybki rozwój TLS) zab. el. → tężyczka, zab. rytmu, zab. odd., ogr. świadomości, niedrożność porażenna jelit retencja H2O → anuria, obrzęk tk. / ~ OUN (→ ~ drgawki) prof. i leczenie nawodnienie i.v. izotoniczne (5 % glukoza + 0,9 % NaCl 1:1) → diureza ≥ 100 ml/m2/h + diuretyki (p/dz. przewodnieniu) alkalizacja moczu do pH 7 – 7,5 ← NaHCO3 wyrównywanie zab. w – e: Ca2+, K+, insulina allopurinol → blok oksydazy ksantynowej; rasburikaza – oksydaza moczanowa HD ← oo. zab. w – e stopniowe wprowadzanie CHTH, leukoforeza SVCS pat.: ucisk guza śródpiersia na SVC lub zakrzepy w SVC; → zastój żylny, ↓ powrót żylny etiologia: wiele npl, gł. białaczki i chłoniaki (najczęściej NHL), NBL, potworniaki oo.: kaszel, duszność, świst oddechowy, obrzęk twarzy i szyi, ~ wybroczyny, ↑ oo. w poz. poziomej rozpoznanie: RTG / TK leczenie: przyczynowe; pow. zakrzepowe ← (-): AT, heparyna; istniejące zakrzepy → wsk. do tPA ↑ ICP etiologia: pierwotny guz OUN, naciek kk. białaczkowych, meta guzów litych drogą krwionośną diagnostyka: bad. neurolog., bad. dna oka (przed LP), obrazowanie (TK, MR), bad. PMR psudotumor cerebri ← tetracykliny, amiodaron, retinoidy, GKS, cytostatyki (Ara-C, busulfan, CP, VBL, cis-Pt, bleomycyna) leczenie: chir.: przyczynowe / odbarczające zach.: diuretyki (furosemid, mannitol), p/obrzękowe (GSK – Dx) zap. kątnicy (typhlitis) martwicze zap. obejmujące całą ścianę jelita częste zwł. w intensywnym okresie leczenia ostrych białaczek (neutropenia, toksyczne leki, ↑ ryzyko zak. jelitowego) oo.: gorączka, ból brzucha (pod- / śródbrzusze P), tkliwość, ~ wodnista biegunka, nudności, wymioty rozp.: USG (znaczne pogrubienie ściany jelita) → wątpliwości: TK 62 • leczenie: antybiotyki o szerokim spektrum, wyrównanie zab. krzepnięcia i w – e, całk. żywienie parenteralne,; ~ op. ze wskazań życiowych zab. w u. krzepnięcia pow. krwotoczne etiologia: ↓ PLT ← naciek szpiku, aplazja po CHTH ↓ czynniki osoczowe ← naciek W, uszk. polekowe W, zap., zab. perfuzji; DIC, krwotok uszk. ściany naczyń ← fiz., tox., zak. najbardziej niebezpieczne: krwotoki do OUN, płuc / opłucnej, u. pok. (← zap., tox.: Ara-C, GKS), u. m. – p. (krwotoczne zap. pęcherza ← zak.: AdV, CMV, polyomawirus BK, tox.: CP, ifosfamid) pow. zakrzepowe DIC ← dz. prokoagulacyjne kk. i tk. npl (źródło dużej ilości materiału tromboplastycznego, zwł. w AML M3 i M4; CHTH: L-asparaginaza, GKS) miejscowe ← ↓ przepływ (← ucisk guza, pow. narządy, SVCS), cewniki naczyniowe diagnostyka i rozpoznanie – bad. lab. u. krzepnięcia, USG Doppler, angiografia leczenie: substytucja AT, heparyna, tPA; przyczynowe – n/npl, usunięcie cewnika, rekanalizacja niedrożnego naczynia zakrzepica naczyń W ← CHTH (antynomycyna D, VCR, 6-tioguanina) – białaczi, guzy lite (RMS, NBL, nephroblastoma), po BMT rozpoznanie: ↑ m. c., ↑ W, hiperbilirubinemia, enzymy W; → ~ niewyd. W, MODS, † leczenie wyłącznie oo. XVI skazy krwotoczne małopłytkowe u dzieci • • skazy małopłytkowe są najczęstszym typem skaz krwotocznych u dzieci patomechanizmy małopłytkowość centralna ← ↓ synteza PLT a-/hipoplazja u. płytkotwórczego ← wr. (FA, wybiórcza aplazja – z. TAR), nabyte (fiz., chem., zak., idiopatyczna) zab. płytkotworzenia – dystrombopoezy zak. wir.: RUBV, VZV, EBV, szczepiona p/MEV npl hemat.: białaczki, chłoniaki, MDS nie-npl naciek szpiku: TBC, ch. Gauhera, histiocytoza X TBI / CHTH (Ara-C) leki: tiazydy, estrogeny przewlekły alkoholizm niedobory Fe, B6, kwasu foliowego wr. niedobór TPO dziedziczne trombocytopenie: z. Wiskotta – Aldricha (X), anmalia Maya – Hegglina (AD) małopłytkowość obwodowa – ↑ destrukcja PLT (↓ t życia) imm. alloab: niezgodność matczyno – płodowa, potransfuzyjne (PTP) autoab: o ITP o polekowe: p/zap. (ASA, NLPZ, sole Au), p/bakteryjne (sulfonamidy, pen., cef., RMP), nasercowe (chinidyna, digoksyna, NTG), p/NT, neuropsych., heparyna (HIT) o tow. ch. autoimm.: SLE, z. Evansa o w chłoniakach zł. inne reakcje imm. z wytw. IC: zak. b/w, sepsa CMV/EBV/HSV, IZW, RUBV, VZV, TBC, dur brzuszny, malaria nieimm. ↑ konsumpcja PLT: DIC, z. mikroangiopatyczne (TTP, HUS), ostre zak. b/w, z. Kasabacha – Meritt wewnątrznaczyniowa agregacja PLT: rystocetyna, heparyna anomalie PLT: z. Bernarda – Souliera, z. Wiskotta – Aldricha nieprawidłowe rozmieszczenie PLT ← hipersplenizm (zak., npl, ch. hemat., ch. W), hipotermia (< 25oC) 63 ↑ utrata PLT: masywne transfuzje PLT, transfuzje wymienne, ECC • diagnostyka wywiad wiek, płeć, małopłytkowość w rodzinie, przebieg c. (gestoza, transfuzje, leki, zak.), • • oo. alergiczne (skaza atopowa w niemowlęctwie, alergia pok., uczulenie na leki), substancje chem. (farby, lakiery, oleje, kleje), leki, zak., transfuzje fiz.: krwawienia skórne i śluzówkowe niezal. od urazu, z dużego obszaru łożyska naczyniowego, ~ + uszk. śródbłonków (mieszana skaza naczyniowo – płytkowa); nie wyst. ścisła korelacja m/ liczbą PLT a oo. lab. pierwszoplanowe morfologia z rozmazem: ~ ↑ MPV (↔ ↑ destrukcja), PLT olbrzymie (↔ 2 w/w anomalie PLT), mikro-PLT (↔ z. Wiskotta – Aldricha), fragmenty RBC (↔ z. Evansa) szpik: ilość i morfologia megakariocytów, nacieki npl u. krzepnięcia: APTT, PT, ATIII, DD drugoplanowe w kierunku wtórnej ↓ PLT: autoab, bezp. odczyn Coombsa, HBV, CMV, HIV, B12 i kwas foliowy, HLA I/II ab p/PLT: test FFC (FACS), test MAIPA (z mab p/GP PLT), test western blotting USG j. b.; scyntygrafia W i Ś; trepanobiopsja BM; t krwawienia badanie f. PLT – ocena adhezji i agregacji np. pod wpływem ADP, rystocetyny ocena t życia PLT (badania kinetyczne) leczenie wr. / nabyta AA → BMT npl → przyczynowe imm. → imm.-supr. / -mod.: GKS, IVIG, IFN, CSA, cytostatyki zak. → przyczynowe hipersplenizm → ~ splenektomia polekowe → wykluczenie leku, ~ IVIG KKP ← wsk. życiowe: PLT < 20 tys., ↑↑ oo. skazy krwotocznej ITP df.: PLT < 150 tys. oraz występowanie wybroczyn i wylewów na skórze i śluzówkach etiologa: pat. odp. na ag (np. wirusowy) → synteza autoab p/GP PLT → opłaszczanie → niszczenie pozanaczyniowe (WŚ) epi: typowa skaza wieku dziecięcego, najczęściej łagodna i samoograniczająca się, u dzieci poza tym zdrowych; ch. poprzedzona 1 – 6 tyg. niespec. zak. wirusowym (najczęściej GDO, RUBV, VZV, MUV, EBV); ~ po szczepionce p/MEV, p/TBC; ~ → przewlekła; ~ nawracająca diagnostyka fiz.: oo. skazy bez ↑ Ś i ww. lab.: izolowane ↓ PLT, szpik: megakariocyty OK/↑ wykluczenie wtórnych ↓ PLT dzieci 2 – 8 r. ż. – gł. postać ostra: spontaniczna regresja w 2 – 8 tyg. (w 90 %); nagły początek, ~ poprzedzające zak., ~ PLT < 20 tys., niezal. od płci, ~ ↑ EOS / LIMF młodzież i dorośli – gł. postać przewlekła: ♀ > ♂, początek skryty, rzadko po zak., PLT 40 – 80 tys., ~ + niedobór IgA lub innej Ig, przebieg wieloletni, spontaniczna remisja < 40 % leczenie: GKS p.o. / i.v., IVIG, Ig anty Rh D; ~ splenektomia (← ciężka, oporna, przewlekła); eksperymentalne: CSA, IFN, mab (rituksimab – mab p/CD20) XVII osoczowe skazy krwotoczne • vWD – najczęstsza na świecie skaza krwotoczna; zab. f. PLT i ↑ t krwawienia ← zab. ilościowe / jakościowe vWF (nośnik VIII) typ I (70 %) AD; ilościowy; postać lekka / umiarkowana; ↓ vWF i VIII do 5 – 30 %; t krwawienia OK/↑ typ II – jakościowy; AD > AR; postać umiarkowana / ciężka typ III – ilościowy, najcięższy, AR; vWF prawie niewykrywalny oo. I i II → niewielkie krwawienia, gł. ze śluzówek, najczęściej po ekstrakcjach; krwotoki w czasie zabiegów (np. tonsilektomia); siniaczenia; hipermenorrhoea 64 • • • III → samoistne krwawienia ze śluzówek, b. obfite krwotoki z dróg rodnych, po ekstrakcjach zębów, po op., krwawienia do mm. i stawów rozp. – PLT OK, ~ ↑ t krwawienia i APTT, ↓ VIII vWF:Ag np. w teście Elisa: I niski, II praw., III niewykrywalny vWF:RCO: I zbliżony do vWF:Ag, II < vWF:Ag VIII: I/II OK/↓, III ↓↓↓ leczenie: liofilizowane koncentraty vWF, kwas traneksamowy (p/fibrynolityczny), desmopresyna hemofilia – ↓ VIII / IX (mutacje Xq) oo. – gł. przedłużające się, trudne do opanowania krwawienia do tk. (gł. mm. i stawów – pourazowe) oraz krwawienia w wyniku uszk. skóry i śluzówek diagnostyka – przesiewowa (↑ APTT), VIII (p. lekka > 5 %, umiarkowana 1 – 5 %, ciężka < 1 %) chorują tylko ♂, ♀ mogą być nosicielkami zajęte gł. duże stawy maziówkowe (kolanowe, łokciowe, skokowe), ~ nadgarstkowe, drobne m/paliczkowe, śródstopia i –ręcza; stawy panewkowe (biodrowy, barkowy) – rzadziej; wylew → bolesność, ↑ obw., ↓ ruchomość, ↑ ucieplenie; →→→ artropatia hemofilowa: proteazy i cytokiny → przerost, kruchość i podatność na urazy maziówki → uszk. pow. stawowych, zrzezotnienie nasad kk., zwężenie szpary stawowej →→ ankyloza → inwalidztwo wylewy do mm., OUN, u. pok., moczowego leczenie skaz substytucja (czynniki liofilizowane lub rekombinowane) w dawkach zal. od lok. i rozległości; pow.: zak., imm. (autoab IgG > M – inhibitory → ↑ dawka VIII, imm.-supr., aktywowane czynniki z. II, rVIIa – NovoSeven) desmopresyna – analog ADH → uwalnianie z rezerw w ścianach naczyń; pow.: ↓ Na+, przewodnienie, p/wsk. w typie II vWD DIC – zwykle zw. z urazem, sepsą lub inną ch. postać piorunująca / umiarkowana etiologia – uczynnienie któregoś z mech. krzepnięcia (uwolnienie / ↑ wytw. TF, aktywacja kontaktowa – XII, niepraw. aktywatory krzepnięcia) pow. położnicze: zator p.o., przedwczesne oddz. ł., obumarcie wewnątrzmaciczne, rzucawka, sztuczne poronienia hemoliza wewnątrznaczyniowa: reakcja potransfuzyjna, masywne transfuzje sepsa: G(-) (LPS) / G(+); LPS → + LBP + CD14 → TF, IL-1, TNF → TF, IL-1, TNF → ↑ A/NA, ↓ tPA, ↓ białko C, ↑ PAI wiremie: CMV, VZV → IC rozsiany npl → uwalnianie materiału tromboplastycznego lub enzymów kk. np. trypsyna białaczki zwł. AML M3 i M4; wstrząs i kwasica; oparzenia; zmiażdżenia i martwica tk.; zastój krwi np. MI; protezy naczyniowe; CTD – uog. vasculitis patofizjologia ... plazmina → trawienie I i fibryny (→ FDP, DD), V, VIII, IX, X, ACTH, insulina, PLT; aktywacja kinin i ↑ przepuszczalność naczyń oo. ogólne: gorączka, ↓ RR, kwasica, białkomocz, hipoksja skaza / zakrzepica: wybroczyny, plamy, pęcherze krwotoczne, sinica kończyn, martwica, krwawienie z ran i miejsc wkłuć, krwiaki podskórne narządy: płuca (ARDS), N (↓ diureza, ONN), OUN (zab. świadomości, oo. ogn., śpiączka), martwica skóry, W (↑ enz., ↓ białka), gr. dokrewne diagnostyka – lab: ↓ PLT i większości czynników krzepnięcia (w tym AT), ↑ FDP, DD, FPA leczenie gł. przyczynowe: p/zakrzepowe, p/npl, p/wstrząsowe, opróżnienie jamy macicy heparyna 5 – 10 j./kg/h (p/wsk.: krwawienie do OUN, piorunująca niewyd. W) substytucja – FFP 10 – 20 ml/kg/d; PLT < 20 tys. lub oo. skazy → KKP p/wsk. leki antyfibrynolityczne XVIII anemie niedoborowe • • anemia to oo. spowodowane ↓ RBC / HGB poniżej wartości optymalnych dla zapewnienia właściwego utlenowania tk. oo.: OUN: osłabienie, bóle i zawroty głowy, omdlenia, trudności w koncentracji, ospałość, senność 65 CVS: ↑ HR, zab. rytmu, bóle wieńcowe, NK • • • • RS: duszność, niewyd. odd. N: oliguria, białkomocz, zatrzymanie płynów, NN u. pok.: brak apetytu, niestrawność, niereg. wypróżnienia, ↓ wchłanianie u. płc.: hipermennorhoea / amenorrhoea, impotencja, ↓ libido uszk. siatkówki bladość skóry diagnostyka: HGB, HCT, RBC, MCH, MCHC, RET, eryttopoeza szpikowa (praw. ~ 30 % u. erytroblastyczny), Fe, TIBC, ferrytyna, zapasy Fe w szpiku, sTfR, rozmaz PB (sferycyty, mikrocytoza, anizocytoza, hipochromia) klasyfikacja ciężkości: łagodna – HGB 8 – 10 g/l, ciężka 6,5 – 7,9, zagrażająca życiu < 6,5 etiologia: ↓ Fe (↑ utrata, ↑ zapotrzebowanie, ↓ wchłanianie), megaloblastyczne (↓ B12, kwas foliowy), z niedoboru innych czynników (↓ B1, B6, C, białka) leczenie – substytucja Fe: p.o. (2 – 6 mg/kg) (FeSO4, FeCl2), i.v. (tylko szpitalnie) kwas foliowy: p.o. 1 mg/d, parenteralnie – j. w. B12: p.o., i.m. lub s.c. (CN-Cbl, OH-Cbl) XIX anemie hemolityczne • • • patogeneza defekty wewnątrzkrwinkowe – najczęściej charakter pierwotny – wrodzone anemie hemolityczne defekty błony komórkowej – niedobór białek błonowych sferocytoza wr. (AD) – niedobór spektryny, zab. interakcji z białkiem 4.1 i ankiryną eliptocytoza wr. (AD) – niedobór lub anomalia białka 4.1, anomalie spektryny, zab. łączenia ankiryny z białkiem 3 piropoikilocytoza wr. (AR) – nadwrażliwość RBC na urazy termiczne, ↓ ekspresja spektryny defekty met. – enzymatyczne glikoliza: niedobór kinazy pirogronianowej (AR) PPP: niedobór G6PDH (zw. z X) – hemolizę indukują leki, zak., bób defekty syntezy globiny jakościowe: anemia sierpowatokrwinkowa (HbS), anemia zw. z HbC, M i Hb niestabilnymi (→ ciałka Heinza) ilościowe: talasemia α i β (tzw. anemia śródziemnomorska) defekty zewnątrzkrwinkowe – częściej nabyte imm. izoab: ch. hemolityczna noworodków, transfuzja krwi niezgodnej grupowo autoab (IgG ± C3, IgM): idiopatyczne, wtórne (polekowe, tow. PNH, ITP, CTD – SLE, zw. z zak., inne) nie imm. mikroangiopatyczne (MAHA): ch. Moschowitza, z. nefropatii hemolitycznej zw. z hipersplenizmem leki (zwł. przy deficycie G6PDH: p/malaryczne, nitrofurantoina, sulfonamidy), śr. chem., bio., uszk. fiz. lub mech. anemie autoimmunohemolityczne u dzieci – najczęściej zw. z zak. wirusowe: EBV (ab anty-i), CMV, HBV, HIV, HSV, VZV, MEV, MUV, FLUAV bakterie: Clostridium, EC, Streptococcus M. pneumoniae (ab anty-I) diagnostyka wywiad: poch. etniczne i rasowe, wywiad rodzinny (anemia, żółtaczki, kamica żółciowa, splenektomia), konflikt serologiczny, hiperbilirubinemia okresu noworodkowego, żółtaczki, hemoglobinuria, anemia R na środki krwiotwórcze, oo. po lekach / zak., sinica bez zab. krążeniowo – odd., przewlekłe owrzodzenia kończyn I oo. klin.: anemia → bladość, osłabienie, ↑ HR, BR żółtaczka nagła / przewlekła / nawracająca splenomegalia, ~ hepatomegalia ciemne zabarwienie moczu i kału 66 gwałtowna hemoliza wewnątrznaczyniowa → gorączka, bóle głowy, brzucha, wymioty lab.: • cechy ↑ rozpadu RBC rozmaz PB: schistocyty, sferocyty, inne nieprawidłowości surowica: ↑ bilirubina całkowita z przewagą wolnej, ↑ wolna HGB (h. wewnątrznaczyniowa), ↑ Fe, ↓ HAP (h. w.), ↑ met-HGB i methemalbumina (h. w.) mocz: ↑ urobilinogen, hemoglobinuria, hemosyderynuria (h. w.) kał: sterkobilinogen cechy ↑ erytropoezy: ↑ RET, para- / erytroblasty w PB, nieprawidłowe RBC (sierpowate, tarczowate, ↑ MCV), hiperplazja u. erytroblastycznego w szpiku, poszerzenie przestrzeni szpikowej, ↓ t przeżycia RBC w badaniach izotopowych dokładne ustalanie etiologii hemolizy defekty błonowe: rozmaz krwi, oporność osmotyczna świeża i po inkubacji, test autohemolizy, baania białek błonowych (FACS / PAGE), defekt CD59 i CD55 na GRAN (FACS), defekt GPI w RBC, mutacje G6PDH w RBC, LEU, fibroblastach skóry (PCR), mutacja PIG-A w PNH (badania molekularne), mikroskopia skaningowa hemoglobinopatie: rozmaz krwi, HbF, elektroforeza HGB, testy termostabilności HGB, testy sierpowatości / parakrystalizacji enzymopatie: ciałka Heinza, test autohemolizy, specyficzne badania enzymatyczne, badania genetyczne autoimmunohemolityczne: bezpośredni odczyn antyglobulinowy Coombsa, test lizy w zakwaszonej surowicy (test Hama) i test z sacharozą, test Donatha – Landsteinera, identyfikacja autoab (ELISA / FACS) inne uzupełniające: subpopulacje limfocytów T, badania C, ocena IC, diagnostyka kolagenoz (CTD), badania HLA leczenie transfuzje wymienne w okresie noworodkowym, transfuzje uzupełniające (KKCz) wykluczenie penicylin, sulfonamidów, chininy, chinidyny i innych śr. utleniających zakaz spożywania bobu substytucja niedoboru kwasu foliowego splenektomia ← ciężkie wr. defekty enzymatyczne lub błonowe (np. leczenie z wyboru w sferocytozie wr.), oporna anemia autoimmunohemolityczna z ab typu ciepłego imm.-supr.: GKS, IVIG, CSA ± GKS, AZA, CP, Rituksimab (ab anty-CD20) XX anemia aplastyczna (AA) • • • nabyta hipokomórkowość szpiku, pancytopenia PB bez ↑ WWŚ patogeneza niejasna; ~ uszk. kk. krwiotwórczych, mikrośrodowiska hemopoetycznego, zab. kontroli hemopoezy, imm. uszk. szpiku etiologia: chem. (leki, trucizny, toksyny), fiz. (prom. jon.), wirusy (PV, WZW, EBV, HIV), bakterie (TBC), ch. autoimmunologiczne, anemie hemolityczne, PNH, npl (thymoma, ALL, AML) ciężka AA (SAA): szpik ubogokomórkowy + 2/3: NEU < 500, PLT < 20 tys., ↓ RET b. ciężka AA (VSAA): dodatkowo NEU < 200 i zak. oo.: ↓ PLT → krwawienia ze śluzówek oo. skórne; anemia → osłabienie, bóle głowy, bladość skóry i śluzówek; ↓ GRAN → zak. leczenie allo-BMT od zgodnego dawcy imm.-supr.: ALG (globulina antylimfocytara; 1. – 5. d) + GKS (1. – 5. d) → G-CSF (4. – 90. d) → CSA (2 lata) wr. AA typu Fanconiego – aplazja szpiku (→ pancytopenia), liczne wady wr. (kośćca: brak k. promieniowej, anomalie kk. dłoni i stóp, mikrocefalia, małoocze, wady uszu, upośledzenie umysłowe, wady N, serca, hipoplazja Ś, głuchota, brązowe przebarwienia skóry, zab. end.), anomalie gen. (łamliwość chromosomów); AR; 1. oo. m/ 4 a 12 r. ż.; leczenie: GKS →x→ BMT z. Diamonda – Blackfana – wybiórcza hipoplazja u. czerwonokrwinkowego (PRCA?); 80 % sporadycznie, 20 % rodzinnie; 1. oo. najczęściej przed 12 m. ż.; 25 % anomalie somatyczne: dysmorfia twarzy, wady kciuka, ↓ wzrost; leczenie: GKS, ~ KKCz (→ hemosyderoza potrasfuzyjna), →x→ BMT 67 XXI – zwalczanie bólu • • • • • df.: ból to nieprzyjemne doświadczenie czuciowe i emocjonalne zw. z aktualnym lub potencjalnym uszk. tkanek, bądź opisywane jak takie uszk. źródła – sam npl oraz terapia (ból po op., neuropatyczny, zz. popunkcyjne) pozawerbalne oo. cierpienie i bólu u dziecka krótkotrwały → płacz, cierpiący wyraz twarzy stały → zab. ruchowa (zlokalizowane i dot. całego ciała), brak zainteresowania otoczeniem, ↓ zdolność koncentracji, trudności w zasypianiu niefarmakologiczne leczenie bólu – m. in. informowanie, empatia, zabawa, odwrócenie uwagi, głębokie oddychanie, przezskórna stymulacja nn. obw. (TENS) farmakoterapia ogólne zasady: zgodnie z „drabiną analgetyczną” WHO: NLPZ (+ p/depresyje, p/drgawkowe → ↑ próg bólu, GKS → ↓ obrzęk wokół guza) → słabe opioidy (tramadol) → silne opioidy (morfina) zgodnie z zegarem – w stałych odstępach czasu zgodni z najlepszą drogą podania - najczęściej p.o.; TTS – ból ustabilizowany; i.v. – dobre do PCA; s.c. – warunki dobowe, PCA; i.m. – nie zalecana; p.r. – przy wymiotach nieopioidowe: paracetamol (p.o. 10 – 15 mg/kg co 4 – 6 h), ibuprofen (p.o. 5 – 10 mg/kg co 6 – 8 h), naproksen (p.o. 5 mg/kg co 8 – 12 h); 2 ostatnie: + dz. p/zap., ~ ZŻJ, ~ mielodepresja opioidowe: krótko dz.: tramadol, morfina, fentanyl długo dz.: morfina SR, metadon wspomagające: p/depresyjne: amitryptylina (ew. doksepina, imipramina, nortryptylina); wsk.: ból neuropatyczny np. po VCR, RTH, zajęcie splotu, naciekanie guza p/drgawkowe: karbamazepina, fenytoina, klonazepam wsk.: ból neuropatyczny, przeszywający lub kłujący neuroleptyki: CPZ, haloperidol wsk.: nudności, splątanie, psychoza, silne pobudzenie, ↑ analgezji opioidowej nasenne, uspokajające, p/lękowe: diazepam, lorazem, midazolam wsk.: napady lęku, skurcz mm., premedykacja p/histaminowe: hydroksyzyna, difenhydramina wsk.: świąd po opioidach, niepokój, nudności GKS: Dx, prednizon, prednizolon wsk.: bóle głowy zw. z ↑ ICP, uszk. rdzenia / nn., rozsiane meta psychostymulujące: deksametamina, metylfenidat wsk.: senność po opioidach, ↑ analgezji opioidowej XXII zastosowanie krwiotwórczych czynników wzrostu w onkologii i hematologii • • • • • • • częstym o. ubocznym, tow. intensywnym programom terapeutycznym, jest cytopenia 1- / 2-układowa / pancytopenia krwiotwórcze GF → ↑ proliferacja, wzrost i różnicowanie kk. progenitorowych u. krwiotwórczego do w pełni zróżnicowanych elementów morfotycznych krwi, modulacja odp. imm. GM-CSF → wielopotencjalne kk. macirzyste szpiku, ukierunkowane kk. krwiotwórcze szeregu GM G-CSF (+ IL-3) → proliferacja i różnicowanie kk. prekursorowych linii GRAN dz. niep.: bóle głowy, kk. – mm., ↑ AT, kwas moczowy, podrażnienie skóry, zap. naczyń skórnych, reakcje nadwrażliwości, z. ↑ przepuszczalności wsk. do G/GM-CSF (s.c. / i.v.; ~ 5 μg/kg/d pod kontrolą morfologii) prof. i leczenie neutropenii po R/CHTH → przyspieszenie odmowy u. GRAN, ↓ zak., t gorączki, antybiotyki i.v., t hospitalizacji, opóźnienia w leczeniu ↓ neutropenii po BMT mobilzacja HSC do PB w auto-/allo-PBHCT MDS neutrpenia wr. oraz przewlekła idiopatyczna rHuEPO → wpływ na szereg RBC i PLT; podawanie i.v. / s.c. dz. niep.: miejscowe podrażnienie, z. grypopodobny, ↑ RR, bóle głowy, ↑ PLT, pow. zakrzepowo – zatorowe, reakcje nadwrażliwości (b. rzadko) 68 • • wsk.: anemia tow. npl (← ACD, pow. R/CHTH zwł. cis-Pt, niedobory pok., krwawienia, hemoliza, naciek szpiku – białaczki, chłoniaki, NBL) (→ ↑ dz. RTH, ~ CHTH) / PNN / po allo-BMT, MDS i AA, hemoglobinopatie (anemia sierpowata), anemia wcześniaków, autotransfuzje i przygotowanie do op., anemia tow. zak. (AIDS), przewlekłe zap. (RZS) dz. niep. transfuzji KKCz: ↓ wytwarzanie endogennej EPO, przeciążenie hemodynamiczne CVS, dz. imm.-supr., immunizacja przez wielokrotne transfuzje, ryzyko zak. (HIV, HBV, HCV), reakcja anafilaktyczna, wtórna hemochromatoza, potrasnfuzyjna GvHD TPO ← ↓ PLT ← CH/RTH, HCT, ITP, zak. HIV, ch. W, MDS, AA XXIII nephroblastoma (guz Wilmsa – WT, nerczak zarodkowy) • • • npl z pierwotnej, blastemicznej tk. mezenchymalnej nerek; należy do najczęstszych npl zł. u dzieci (7 – 10 % npl); najczęściej w wieku 2 – 3 lat, ok. 20 % w niemowlęctwie; 5 – 10 % obustronnie; zw. z zab. wr.: aniridia, hemihipertrofia, nieprawidłowości płc. (wnętrostwo, spodziectwo, pseudohermafrodytyzm, dysgenezja gonad); presyspozycje: z. WAGR: guz Wilmsa, aniridia, zab. u. m. – p., upośledzenie umysłowe z. Beckwith’a – Wiedemana: wisceromegalia, makroglossia, hiperinsulinizm, predyspozycja do npl embrionalnych z. Denys – Drash – pseudhermafrodytyzm, sklerotyzacja mezangium → uszk. N, guz W dzieci z WT częściej chorują na NF patologia WT składa się z różnych rodzajów tk. – zawiera elementy mm., chrząstki, nabłonka rogowaciejącego zwykle 1-ogniskowy, 5 % obustronnie, 7 % wieloogniskowo 1-stronnie; rzadko pozanerkowo – najczęściej w przestrzeni zaotrzewnowej ~ zwapnienia, wylewy krwawe, martwica h-p stopień zróżnicowania – anaplastyczny zw. z gorszym rokowaniem; topień martwicy po wstępnej CHTH – dobrze rokuje typ z całkowitą martwicą (100 %) oraz typ regresywny (66 – 99 %) klasyfikacja guzów nerek ryzyko niskie pośrednie wysokie • • • • • leczone przed zabiegiem nephroma mesoblasticum nephroblastoma cysticum partim differentiatum nephroblastoma cum necrosi totali nephroblastoma – typus epithelialis / stromalis / mixtus / regresivus nephroblastoma cum anaplasia totali nephroblastoma – typus blastemicus nephroblastma cum anaplasia diffusa sarcoma clarocellulare renis tumor rhabdoidalis renis po pierwotnej nefrektomii nephroma mesoblasticum nephroblastoma cysticum partim differentiatum nephroblastoma nonanaplasticum et varietes nephroblastoma cum anaplasia totali nephroblastma cum anaplasia diffusa sarcoma clarocellulare renis tumor rhabdoidalis renis drogi szerzenia – przez ciągłość, krew (~ zakrzep; → płuca 85 %, W 15 %), limfę (→ ww.) oo. – zazwyczaj brak (wykrycie przypadkowe); ~ złe samopoczulie, ból, NT, krwinkomocz / krwiomocz, anemia, gorączka diagnostyka wywiad; bad. fiz.; RR; inne wady; wymiary W; USG guza i ww. lab: morfologia i rozmaz, biochemia (N, W), u. krzepnięcia, badanie og. moczu + DZM (klirens kreatyniny, aminy katecholowe) obrazowe: USG i TK nerek, RTG k. p., ~ selektywna arteriografia t. nerkowej (obustronny WT), ~ UKG (antracykliny) klasyfikacja zaaw. Io – ogr. do nerki, nie przekracza torebki, nie nacieka moczowodu, zatoki i naczynia wolne IIo – przekracza torebkę, nacieka zatokę / naczynia / sąsiednie tk. / VCI, radykalnie usunięty IIIo – resekcja niecałkowita, ww. (-), pęknięcie npl, penetracja przez pow. otrzewnej, implanty na pow. otrzewnej, zakrzepy w naczyniach / moczowodzie w granicach resekcji, biopsja przed op. / CHTH IVo – M1 (płuca, W, kk., mózg) / ww. (+) poza obszarem brzuszno – miednicznym Vo – guz obustronny leczenie: CHTH przedop. → op. → poop. CHTH, ~ RTH 69 CHTH przedop. → ↓ m guza → ułatwienie op., ↓ V RTH 4 tyg. VCR + aktynomycyna D; M1 → + doksorubicyna, 6 tyg. op. – resekcja guza bez uszk. torebki / nefrektomia wraz z guzem; + rewizja j. b. RTH poop. – pełna kontrola miejscowa / kontrola meta wsk.: IIIo pośredniego ryzyka, II/III o wysokiego ryzyka, IV/Vo; rozsiew / pęknięcie → cała j. b. CHTH poop. ryzyko Io IIo IIIo niskie AV-2 AV-2 pośrednie AV-1 ±D ± RTH / D wysokie AVD + RTH + RTH alternatywne: CP, cis-Pt, etopozyd • rokowanie: dobre; niskie stadia ~ 100 %, IVo > 30 % XXIV melanoma malignum (MM) • • • • • • epi: najczęstszy npl m/ 25 a 29 r. ż.; ← UV, chem., prom. jon. (HD, ALL), ↓ imm., z. znamion atypowych, ca Ż; u dzieci częściej postać guzkowa (NMM) o gorszym rokowaniu czynniki ryzyka gł.: występowanie MM w rodzinie (↑ 8x), XP (5 %), wr. znamiona barwnikowe (CMN), liczne znamiona barwnikowe i piegi (~ liczba, rozmiar), znamiona dysplastyczne (> 1 → ↑ 3 – 7x), z. znamion dysplastycznych (AD), imm.-supr. (wr. → ↑ 3 – 6x) dodatkowe: jasna karnacja, inne npl skóry w rodzinie, poch. etniczne, oparzenia słoneczne IIo, częsta ekspozycja na UV znamiona CMN – w chwili narodzin lub krótko po porodzie; małe < 2 mm / śr. 2 – 20 mm / duże > 20 mm, niereg., brodawkowata pow., zmienne zabarwienie, nierówne odgr. dysplastyczne: Φ 5 – 12 mm, niewyraźne odgr., różne zabarwienie, niereg. pow. prof. usuwanie znamion: z. brzeżne – podeszwa, dłoń, okolica narządów płciowych, śluzówki, narażone na urazy z. złożone znacznych rozmiarów; z. błękitne; z. atypowe ↑ Φ; z. wr. z. z cechami niepokoju: szybkie ↑, zmiana zabarwienia, kształtu, krwawienia, świąd; asymetria, nierówne brzegi, nierówny kolor, Φ > 5 mm (ABCD) podejrzenie MM: ciemno zabarwiona zmiana Φ > 6 mm, niereg. asymetryczna, nierówny rozkład barw, nierówne brzegi, zmiana grubości i powierzchni, świąd klasyfikacja h-p (Clark): Io – naskórek IIo – w-wa brodawkowata – < 0,75 mm IIIo – pogranicze w-wy brodawkowatej i siateczkowej – 0,75 – 1,5 mm IVo – w-wa siateczkowata – 1,5 – 4 mm Vo – tk. podskórna – > 4 mm leczenie chir. – margines 2 cm; może być jedynym leczeniem do Clark III RTH – raczej paliatywna CHTH – uzupełniająca; dakarbazyna, ~ inne (cis-Pt, adriamycyna, VCR, CP) immunoterapia – gł. IFN XXV terapia genowa w hematologii i transplantologii • • strategie terapii genowej naprawa genetyczna – korekcja nieprawidłowych genów – wstawianie lub blokowanie określonych genów, których zab. ekspresja doprowadziła do transformacji npl lub jest przyczyną R na cytostatyki CHTH molekularna – wybiórcze dz. na kk. npl imm.-mod. – wzmacnianie p/npl odp. imm. oligonukleotydy antysensowne (AS) – gł. met. wyłączania ekspresji genów; krótkie odcinki kwasów nukleinowych, mające zdolność wybiórczego łączenia się z komplementarnymi sekwencjami DNA / RNA; złożone ze zmodyfikowanych nukleotydów (gł. poch tiofosforanowe) w celu ↓ rozkładu przez nukleazy; → wpływ na transkrypcję i translację; sekwencja CpG → ↑ imm. (IL-6, 12, IFN-γ, TNF-α); aptamery – posiadają zdolność do wiązania się ze specyficznymi sekwencjami białkowymi (np. 70 • • • • • inhibitory trombiny, inh. integrazy HIV-1); rybozyny – posiadają właściwości enzymatyczne endonukleaz; terapia p/npl: AS → CHTH; próby AS w npl u. krwiotwórczego: AS anty-bcl-2, AS antyc-myb, AS anty-bcr/abl, AS anty-p53-exon (nieswoiste dz. antyproliferacyjne; dodatkowo oczyszczanie in vitro kk. BMT) wprowadzanie genów – gł. sztucznie skonstruowane wirusy defektywne (pozbawione genów strukturalnych → bez ryzyka zak.); wiriony produkowane są w eukariotycznych liniach opakowujących, do których wprowadza się odp. oflankowane lecznicze geny; brak zdolności niektórych wirusów do pokonania błony jądrowej → skuteczność jedynie w kk. dzielących się; problemem jest powszechna odporność p/niektórym wirusom, np. AdV; niebezpieczeństwa: rekombinacja in vivo (→ funkcjonalne wirusy), mutageneza insercyjna (→ uaktywnienie / wyłączenie istotnych dla kk. genów); prestymulacja transfekowanych kk. cytokinami (IL-3, 6, Flt-3L, TPO, SCF) → ↑ wydajność procesu; np.: retrowirusy (→ tylko kk. proliferujące), AdV (ryzyko zak. w imm.-supr., ↓ dz.), AAV (defektywne PV wymagające do replikacji AdV / HSV; nieskuteczne w kk. krwiotwórczych), lentiwirusy (retrowirusy poch. od HIV-1) alternatywne techniki nie-wirusowe: podawanie nagiego DNA, liposomy i lipopleksy (~ + ab/ligandy → wybiórczość), polimery kationtowe (↑ przechodzenie przez błony), elektroporacja (użycie pole el.), mikomanipulacja (wprowadzane do poszczególnych kk.), „gene gun” („wstrzeliwanie” materiału opłaszczonego np. na drobinach Au) CHTH molekularna – wprowadzanie do kk. npl genów samobójczych, aktywujących pro-lek – dz. ogr. do npl; np. gen kodujący kinazę tymidylową HSV → aktywacja gancyklowiru, gen deaminazy cytozyny z EC → aktywacja 5F-cytozyny do 5-FU; m/kk. połączenia gap-junctions (np. szczególnie obfite w glejakach mózgu) → efekt sąsiedztwa: dyfuzja aktywnych cząstek leku do większego obszaru masy guza (nawet 10x) niż obszar transfekcji – gł. w guzach litych imm.-mod. i szczepionki p/npl (gł. odp. kk.) – zwł. w npl silnie immunogennych (MM, CCC nerki, NBL); → przywrócenie f. u. imm.; np. wprowadzanie do kk. dendrytycznych genów cytokin (GMCSF) oraz genów ag char. dla npl; przeszkodą jest duża heterogenność guzów i niejednorodność ag npl t. g. w transplantologii – szansa na zastąpienie HCT w leczeniu wr. niedoborów odp.: próba leczenie niedoboru ADA, obecnie SCID (T-B+NK-), przewlekłej ch. ziarniniakowej; próby ↑ t życia przeszczepów; próby kontrolowanej GvHD t. g. we wr. zab. krzepnięcia – hemolifiach próby i.m. wprowadzania genów czynnika IX a AAV XXVI allo-HCT • • • • • • df.: przetoczenie odp. przygotowanemu biorcy pobranych od dawcy kk. posiadających zdolność 3układowej odnowy hematopoezy; najczęściej element całego postępowania terapeutycznego ustalenie wsk. → wybór dawcy → kondycjonowanie (mega-R/CHTH), prof. GvHD → podanie i.v. HC → imm.-supr. wsk.: npl: ALL (w 1. remisji – gr. wysokiego ryzyka; w 2. remisji – gr. ryzyka S2 – S4), AML (w 1. remisji – gr. wysokiego ryzyka; w 2. remisji – wszyscy), CML, MDS, niektóre NHL (lekooporne) zab. odp.: SCID, z. Omenna, z. Wiskotta – Aldricha, przewlekła ch. ziarniniakowa, agamaglobulinemia, niedobór ADA i PNP, zab. adhezji limfocytów )LAD), inne zab. met.: leukodystrofia metachromatyczna, adrenoleukodystrofia, mukopolisacharyzoza 1H, ch. Gauchera, ch. Niemanna – Picha, osteopetroza AA: FA, SAA, DBA, steroio-R / -zal., hemoglobinopatie mech. p/npl ← kondycjonowanie (CHTH mieloablacyjna), GvL (gł. limfocyty T, ~ NK; gł. CML) wymiana nieprawidłowych HC na praw. imm.-supr. – gł. w SAA, DBA wybór dawcy – zgodność HLA; standardowo – rodzeństwo (25 % szansy zgodności); alternatywnie: zgodny dawca niespokrewniony bądź dawca częściowo zgodny materiał przeszczepowy krew szpikowa wypełniająca jamy szpikowe – pobranie w znieczulaniu og. przez wielokrotne nakłucia talerza biodrowego, 20 ml/kg dawcy (potrzeba 2 – 3 mln kk. CD34+ / kg biorcy); preparatyka przy niezgodności gr. krwi – usunięcie RBC i osocza mobilizacja: G-CSF → pobranie PB → leukafereza kk. 1-jądrzastych; większe ryzyko GvHD krew pępowinowa z łożyska i pępowiny po ur. – biorca do 30 kg; aspekt etyczny inżynieria przeszczepu – sterowanie składem 71 • • • kondycjonowanie mega-CHTH – gł. leki alkilujące (busulfan, melfalan, tiotepa, poch. nitrozomocznika, CP), etopozyd, karbo-Pt, fludarabina ± fTBI (RTH) pow. GvHD ← biorca posiada alloag spoza HLA nie występujące u dawcy, kk. alloreaktywne (gł. T) w przeszczepie, „paraliż” imm. biorcy; ~ transfuzja nie napromieniowanej krwi biorcy w imm.supr., SCID z matczyno – płodową transfuzją limfocytów postać ostra → wodnista biegunka, hiperbilirubinemia, wysypka rumieniowo – grudkowa, zahamowanie f. szpiku postać przewlekła – zbliżona do ch. układowej, potencjalnie każdy narząd (śluzówki, spojówki, płuca, powięzie, mm., tk. łączna) prof. – CSA ± MTX; ~ T-deplecja przeszczepu (→ ↑ zak., ↓ GvL) leczenie: + GKS →x→ ab p/limfocytowe (ATG, daclizumab) odrzucenie przeszczepu – oo. jak VSAA; wsk. do powtórzenia przeszczepu z ↑ kondycjonowaniem zak. ← gł. flora jelitowa; → ~ sepsa, GvDH; wsk. prof. dekontaminacja p. pok.; imm.-supr. → ryzyko reaktywacji CMV → ŚZP, †; inne: EBV, AdV, BKV, HHV-6, PV, RSV; Aspergillus pow. CHTH → ~ mucositis p. pok., ch. wenookluzyjna W (VOD; → żółtaczka, ↑ W, wodobrzusze, ~ niewyd. W, †; prof.: suplementacja ATIII, heparyna / defibrotyd; leczenie: tPA) późne pow. – np. wtórne npl, zab. wzrastania, niewyd. wielogruczołowa ostateczny wynik ~ † okołoprzeszczepowa (do 30 %), ryzyko wzowy npl XXVII transplantacje haploidentyczne (od dawcy rodzinnego częściowo zgodnego w HLA) • • • • • • • • MHC – 6p, klasy I – III; I: loci A, B, C – 6 alloag, wszystkie kk. jądrzaste; II: 9 loci, gł. DR i DQ – 4 alloag, APC – kk. dendrytyczne, monocyty, limfocyty B, pobudzone limfocyty) wymagane usunięcie limfocytów T z przeszczepu (inaczej ciężka GvHD) (→ ↑ ryzyko odrzucenia lub nawrotu) przyjęcie przeszczepu → odnowa linii GRAN (> 500 / mm3 w 21. d po HCT); badanie chimeryzmu odrzucenie: wczesne ↔ wcześniejsza alloimmunizacja biorcy, późna ↔ rezydualne limfocyty T biorcy; zal. od ch. podstawowej: SCID – ~ brak nawet bez kondycjonowania, CML – duże ryzyko kondycjonowanie: ab poliklonalne (ATG – surowica antytymocytowa) / mab (OKT3 – anty-CD3; Campath-1H -anty-CD52) wymagane podanie 10 – 20 x 106 kk. CD34+ / kg biorcy – podstawowym źródłem jest PB → afereza → T-deplecja: pozytywna immunomagnetyczna selekcja CD34+ w technologii MACS (mab anty-CD34 sprzężone z ferromagnetykiem → zatrzymanie w kolumnie selekcyjnej): czystość bliska 98 %, Tdeplecja o ok. 5 log biorcy: obecna szczególna populacja T CD3+CD8+ z rec. hamującym aktywność zabijającą (KIR) → aktywność podobna do NK, ~ GvL (zabijanie kk. białaczkowych nie posiadających MHC I) t. h. jest najbardziej efektywna u dzieci ze względu na zachowaną f. grasicy – wielokrotnie szybsza odnowa imm. (kilka tyg.) XXVIII auto-HCT u dzieci • • • • • p/wsk.: całkowita chemio-R (progresja w trakcie standardowego leczenia) wsk.: wyjściowo rozsiane npl narządowe lub częściowa leko-R: NBL IVo, ES/PNET, npl germinalne, guzy OUN chłoniaki – opóźniona 1. CR / przetrwanie guza resztkowego (PR) / wznowa (po 2. CR/PR) AML – poza dobrym rokowaniem, przy braku zgodnego dawcy rodzinnego ALL – tylko w wyjątkowych przypadkach ciężkie leko-R ch. autoimm. – JRA, SLE źródła – BM < PB; do mobilizacji wykorzystuje się przerwę w cyklu CHTH brak npl w szpiku → pobranie ~ 3 x 106 kk. CD34+ / kg → oczyszczanie: selekcja pozytywna / negatywna kk., aktywacja met. leków p/npl (mafosfamid) → zamrożenie → kondycjonowanie → rozmrożenie → podanie i.v. brak GvHD i odrzucenia; ↑ ryzyko wznowy niż allo, ale ↓ † z pow. 72 XXIX HLA w aspekcie allo-HCT od dawców niespokrewnionych • • • • • • własne ag HLA są gł. ag stymulującymi kk. imm. do działania po ok.6 m-cach od allo-HCT limfocyty T dawcy stają się tolerancyjne dla kk. biorcy (ale nie w przypadku przeszczepów narządów → imm.-supr. bezterminowa) HLA I – oznaczenie met. serologicznymi, HLA II – gł. analiza DNA; dobór ag – test MLC (~ historyczny) w praktyce dąży się do dobory najbardziej optymalnego dawcy w zakresie HLA: DRB1, DQB1, A, B i Cw na poziomie alleli; DPB1 – nieistotne, podobnie Cw (↔ KIR) dawcą BM / HC może zostać każdy zdrowy człowiek w wieku 18 – 50 lat, nie będący nosicielm HIV, HBV, HCV wyniki: 5-letnie przeżycie wole od ch. ~ 40 % XXX immunoterapia • • • • ITH: czynna, biorna, adoptywna ITH czynna → ↑ odp. imm. swoista – podawanie kk. npl lub ich zmodyfikowanych ag: MM (wysoka immunogenność), npl o etiologii wirusowej (EBV, HPV, HBV) nieswoista – aktywacja mech. imm. stymulatorami, np. cytokinami IL-2 → poliferacja i aktywacja NK i T; prof. wznowy w gr. najwyższego ryzyka po auto-HCT w NBL, ES, PNET; ca nerki G-CSF, IFN-γ, TNF-α → ↑ wr. kk. npl na dz. cytotox. IFN-α → ↓ proliferacja kk. np. CML Ph(+) ITH bierna – swoiste mab ab mysie (IgG3) p/GD2 – ITH potransplantacyjna HR-NBL ab ludzkie anty-CDw52 (alemtuzumab – Campath-1H) – NHL, CLL, prof. GvHD i odrzucenia ab chimeryczne anty-CD20 (rituksimab – Mabthera) – NHL-B, EBV-LPS ab ludzkie rekombinowane anty-CD33 (gemtuzumab – Mylotarg) – AML R na konwencjonalne leczenie ITH adoptywna – aktywowane in vitro kk. imm., podawane i.v. lub miejscowo kk. LAK – limfocyty otzymywane in vitro po stymulacji IL-2, wywodzą się z NK, rozpoznają kk. npl w sposób niepodlegający restrykcji MHC, ~ efektory ADCC; próby kliniczne: MM, chłoniaki zł., ca nerki, płuca, j. grubego kk. TIL – limfocyty izolowane z npl po jego usunięciu, namnażane w hodowli z IL-2; ograniczenie stanowi słaba immunogenność większości kk. npl; mech. cytotox. podlega restrykcji MHC kk. CIK – kk. 1-jądrzaste hodowane w IFN-γ, IL-1, IL-1a imab p/CD3 (OKT-3); o wile bardziej cytotox., ale bezpieczne dla kk. progenitorowych; wywodzą się z T; cytotoksyczność nie podlega restrykcji MHC, choć nie jest to ADCC; mech. dz. jest niezależny od MDR (R na CHTH) 73 1. Stany niedoborowe Krzywica (rachitis) jest to osteomalacja dotycząca rosnących kości, wywołana niedoborem wit. D3. Innymi przyczynami krzywicy mogą być: a) wrodzona hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X, przebiegająca z nerkową ucieczkę i ujemnym bilansem fosforanów; b) kwasica cewkowa, powodująca ciężką krzywicę związaną z ucieczką fosforanów i wodorowęglanów; c) z. Fanconiego, będący najcięższą postacią zaburzeń nerkowej resorpcji zwrotnej. Powoduje utratę fosforanów, glukozy i aminokwasów z moczem, niekiedy również wodorowęglanów, potasu i sodu oraz brak zdolności zagęszczania moczu. Witamina D3 (cholekalcyferol) znajduje się głównie w mięsie, wątróbce, rybach i mleku. Wytwarzana jest również w skórze pod wpływem promieni UV z 7-dehydrocholesterolu. Witamina D2 (ergokalcyferol) jest postacią występującą w roślinach. Jest dwukrotnie mniej aktywna od wit. D3. Obie odmiany witaminy D mają taki sam szlak metaboliczny. 25-hydroksycholekalcyferol jest 4 x bardziej aktywny od cholekalcyferolu. Z niego w nerkach może powstać: − przy zwiększonym zapotrzebowaniu na wit. D3 1,25-dihydroksycholekalcyferol (kalcytriol), będący 10 x bardziej aktywny od 25-hydroksycholekalcyferolu; − przy zmniejszonym zapotrzebowaniu na wit. D3 1,24-dihydroksycholekalcyferol lub inne związki o niskiej aktywności. − Synteza kalcytriolu pobudzana jest przez ↓ Ca2+ zjonizowanego i {P} w surowicy oraz przez ↑ wydzielania PTH. Kalcytriol powoduje: − wzrost wchłaniania wapnia w jelicie poprzez stymulację syntezy odpowiednich enzymów w enterocytach; − wzmożoną resorpcję zwrotną fosforanów w nerkach; − odpowiada za odkładanie się wapnia i fosforanów w kościach w postaci uwodnionych hydroksyapatytów. Poziom kalcytriolu w osoczu nie zależy od jego poziomu w ustroju, dlatego bada się stężenie kalcydiolu (postaci wątrobowej). Jego stężenie wynosi prawidłowo 15 – 80 ng/ml. Aby witamina D3 była wchłaniana, musi być sprawny układ pokarmowy. Wchłanianie wit. D3 uniemożliwiają: a) z. zagęszczonej żółci; b) zz. złego wchłaniania; c) mukowiscydoza; d) atrezja dróg żółciowych. Przewlekłe leczenie barbituranami powoduje z kolei sprzęganie wit. D3 z kwasem glukuronowym i jej inaktywację. Krzywica jest wywołana koniecznością utrzymywania stężenia wapnia w surowicy na poziomie 9 – 10,5 mg% (2,25 – 2,75 mmol/l). Spadek stężenia wapnia w surowicy powoduje pobudzenie osteoklastów i wzrost aktywności fosfatazy zasadowej, co prowadzi do osteomalacji i ujemnego bilansu wapnia i fosforanów w kościach. Postacie krzywicy: a) Krzywica zaczynająca się (rachitis incipiens), w której leczenie przynosi najlepsze rezultaty. Stosowane dawki wit. D3 są nieduże. Oo. pojawiają się ok. 3 – 4 m. ż.: − przedmiotowe: wzmożona potliwość (zwłaszcza główki), kolka jelitowa, niepokój, zaparcia, rzadko amoniakalny zapach moczu. Należy zwrócić uwagę na żywienie dziecka, gdyż krzywica występuje często przy karmieniu mlekiem krowim, oraz, czy dziecko otrzymuje mieszanki zawierające wit. D 3 oraz suplementację tą witaminą. − podmiotowe: − o. piłeczki pingpongowej – ucisk potylicy powoduje wpuklanie się palców. Objaw ten jest niespecyficzny, gdyż występuje także u wcześniaków, − płaska, miękka potylica (craniotabes), − opóźnienie zarastania i miękkość kości na obrzeżach ciemiączek, nadmiernie duże ciemiączka, − miękkość szwów, 74 − opóźnienie i nieprawidłowa kolejność wyrzynania się zębów, − hipotonia mięśniowa, prowadząca do opóźnienia rozwoju psychomotorycznego, − zaparcia (zwolnienie perystaltyki), − żabi brzuch. b) Krzywica kwitnąca (rachitis florida) rozwija się po kilku tygodniach bez leczenia. Krzywica kwitnąca jest obecnie bardzo rzadka i spotykana jedynie w bardzo zaniedbanych środowiskach. Dochodzi w niej do wybujania tkanki kostnawej i przerostów podokostnowych kości, co powoduje powstanie: − czoła indyjskiego wskutek powiększenia guzów czołowych, a głowy kwadratowej (caput quadratum) wskutek dodatkowo powiększenia kości ciemieniowej. Powoduje to zwiększenie się obwodu głowy (prawidłowo w 4 m. ż. stosunek obwodu głowy do obwodu klatki piersiowej wynosi 1:1), − bransolet krzywiczych na przynasadach dalszych kości przedramienia i podudzia (ich kolbowate rozdęcie), − różańca krzywiczego na styku części kostnej i chrzęstnej żeber, − bardzo rzadko grzebienia (carina) na klatce piersiowej – klatki piersiowej grzebieniastej, czyli ptasiej (pectus carinatum v. avis). c) Krzywica późna (rachitis tarda) charakteryzuje się powstaniem deformacji kośćca: − bruzdy Harrisona, czyli wciągnięcia żeber przyczepionych do przepony, − skrzywień kręgosłupa podczas siadania, − szpotawości (O) a rzadziej koślawości kolan (X), podczas wstawania, − deformacji miednicy, powstającej dość rzadko, ale u kobiet będącej przyczyną trudności położniczych. Rozpoznanie zmian krzywiczych umożliwia zdjęcie RTG nasady kości promieniowej, na którym widać kielichowaty rozrost tkanki kostnawej i poszerzenie jąder kostnienia?? Ponadto oznacza się poziom wapnia, fosforanów, fosfatazy zasadowej, PTH i kalcydiolu w surowicy. Niekiedy, przy podejrzeniu celiakii, wykonuje się badanie wchłaniania jelitowego. Poziom wapnia początkowo w krzywicy jest nieznacznie obniżony (wynosi zwykle nieco powyżej 8 mg%). W krzywicy kwitnącej utrzymuje się w normie, a w krzywicy zaawansowanej stopniowo spada. Poziom fosforanów utrzymuje się w normie tylko w początkowej fazie krzywicy, po czym obniża się w krzywicy kwitnącej i ciężkiej. Poziomu PTH i AP początkowo również utrzymują się w normie, aby później wzrosnąć. Leczenie i profilaktyka: Profilaktyka krzywicy polega na prawidłowej pielęgnacji i żywieniu dziecka. Najbardziej odpowiednim pokarmem dla dziecka jest zawierające dużo wit. D3 i łatwo przyswajalne mleko matki. Stosunek Ca/PO4 w mleku matki wynosi 2:1 i jest optymalny dla dziecka. Dobowe zapotrzebowanie na wit. D3 wynosi 1000j. Dzieci matek karmiących naturalnie mają pokryte zapotrzebowanie na wit. D3 jej podażą z mlekiem matki. Mleka humanizowane zawierają średnio 100 j. w 100 ml mieszanki. Ponadto dziecko powinno zażywać kąpieli słonecznych i otrzymywać substytucyjnie wit. D3: − dzieci donoszone, karmione piersią, o prawidłowej masie ciała 500 j./db od 4 m. ż.; − 800 - 1000 j./db donoszone, karmione sztucznie, mające ur. m. c. > 2,5 kg, od 3 – 4 t. ż.; − wcześniaki i dystrofiki od 3 – 4 t. ż. 1500 - 2000 j./db − wszystkie dzieci po ukończeniu 1. r. ż. do 3 r. ż., oraz w okresie skoku pokwitaniowego – 500 j./db Leczniczo podaje się początkowo 3000 – 5000 j./db wit. D3 przez ok. 4 – 6 tyg., po czym powraca się do dawki profilaktycznej. Jeżeli nie ma poprawy, podaje się do 20.000 j./db. Dawka uderzeniowa wit. D3 (200.000 j. 3 – 4 x) nie jest obecnie stosowana, gdyż powodowała zaburzenia uwapnienia kości oraz zaburzenia pracy nerek. Preparaty wit. D3: − wit. D3 w kroplach, zawierająca 420 j. witaminy w kropli; − Vigantol, zawierający 700 (900?) j. wit. D3 w kropli; − wit. A + D3 zawiera 750 (1500??) j. wit. A i 360 j. wit. D3 w kropli. Jest rzadko stosowana w krzywicy. − Defluorecten?? zawiera 500 lub 1000 j. w kropli; − preparaty wielowitaminowe, np. Vibovit, Visolvit, zawierające 1000 j. wit. D3 w torebce; Mieszanki: − Humana O zawiera 2800j./l wit. D3. Stosowana jest u wcześniaków i dystrofików. − Humana 1 i 2 zawiera 400 j./l wit. D3; − Bebika i Laktovit zawierają 1000 j./l wit. D3. 75 W profilaktyce stosuje się również metabolity i pochodne witaminy D3, np.: − kalcydiol w preparatach Devisol i Dedrogyl; − 1,25 - dihydroksycholekalcyferol - preparat Rocaltrol (bardzo drogi); − 1-α tachysterol, mający taką samą aktywność jak kalcytriol. Obecnie często spotykamy się z przedawkowaniem witaminy D3, powodującym hipermineralizację kośćca i przedwczesne zamykanie się szwów czaszkowych. Zatrucie witaminą D3 objawia się wielomoczem, hiperkalcemią, biegunkami na przemian z zaparciami, wzmożonym pragnieniem. Przy bardzo dużym zatruciu podaje się kortykosteroidy, które hamują wchłanianie wapnia w jelitach i zwiększają uwalnianie wapnia z tkanek, zapobiegając zwapnieniom. Wzrost napięcia mięśni u kobiet ciężarnych może być spowodowany przedawkowaniem wit. D3. 2. Dziecięca morfologia krwi Okresy krwiotworzenia: a) okres mezoblastyczny (pęcherzyka żółtkowego) trwa od 2 – 3 do 10 hbd. Pojawiają się wówczas wianuszkowato ułożone wysepki krwiotworzenia, w których centralnie ułożone są pierwotne erytroblasty zasadochłonne (są to duże i jądrzaste megaloblasty). Z komórek ułożonych obwodowo powstaje ściana naczyń. b) okres wątrobowy jest okresem dominującym od 6 – 8 hbd. Rozwijają się wówczas dojrzałe erytroblasty, z których powstają erytrocyty. Szczyt okresu wątrobowego przypada na 3 – 5 miesiąc c. Okres ten kończy się po porodzie. c) okres szpikowy, rozpoczynający się ok. 4 miesiąca c., dominuje od 6 miesiąca c. d) krwiotworzenie śledzionowe ma miejsce od 2,5 do 6,5 miesiąca c. Odpowiada głównie za produkcję granulocytów. Około 6 – 8 hbd w pęcherzyku żółtkowym, a w 6 – 9 hbd w wątrobie pojawiają się komórki pnia, wrażliwe na erytropoetynę i inne mediatory. Wywodzą się z nich pozostałe komórki układu krwiotwórczego. Prawdopodobnie występują dwie subpopulacje komórek pnia – jedna w fazie G0, a druga dzieląca się. Węzły chłonne pojawiają się od 4 – 4,5 miesiąca c. W krwiotworzeniu bierze udział również grasica (dojrzewanie limfocytów) i w niewielkim stopniu nerki. W okresie wątrobowym stwierdza się do 5 % erytroblastów w morfologii krwi. Zawiązek szpiku pojawia się około 6 hbd. Za krwiotworzenie odpowiada szpik czerwony. Początkowo powstają w nim tylko leukocyty, a dopiero później również erytrocyty i płytki krwi. Stłuszczenie szpiku zaczyna się ok. 5 r. ż. Tworzenie erytrocytów u noworodka pobudza wzrost prężności CO2. Proerytroblast ma 9 – 14 µm średnicy, duże jądro i kilka jąderek. Zaczyna się w nim synteza hemoglobiny. Erytroblast zasadochłonny jest pozbawiony jąderek. Erytroblasty polichromatofilne przeważają w życiu płodowym. Dzielą się tylko jako młode komórki. Retikulocyt pozostaje w szpiku przez 40 h, zanim przeniknie do krwioobiegu. Z komórki pnia powstaje w przeciągu 100 h. Erytropoetyna jest glikopeptydem syntetyzowanym przez nerki i wątrobę płodu do 1 dnia życia. Przez pierwsze 3 m. ż. dziecka jest nieoznaczalna. W tym czasie obniżają się wszystkie wskaźniki erytrocytarne. Wydzielana jest w przypadku niedotlenienia i przy dużym stężeniu cAMP w komórkach. Wytwarzanie erytropoetyny pobudzają erytrogenina w nerkach oraz PGE1. Hemoglobina płodowa około 5 – 6 tyg. życia płodowego zbudowana jest z białek ε (epsilon). Później pojawia się hemoglobina HbF, zbudowana z łańcuchów αα γγ. HbF stanowi 90 – 95 % hemoglobiny u płodu w 4 – 5 miesiąca c., po czym jej zawartość obniża się o 3 – 4 % tygodniowo do 34 – 36 hbd. Powoduje to, że przedwczesny poród sprzyja występowaniu niedokrwistości u dziecka. HbF u noworodka wynosi ok. 60 % hemoglobiny, a u dziecka w 12 m. ż. ~ 2 %. Przetrwała hemoglobina płodowa HbF występuje u dzieci z niedokrwistościami hemolityczną lub aplastyczną, lub nowotworami i chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego, np. ostrą białaczką mieloblastyczną lub przewlekłą białaczką szpikową. U starszych dzieci lub u dorosłych HbF pojawia się ponownie w okresach niedotlenienia. Hemoglobina A1 (o budowie αα ββ) i A2 (o budowie αα δδ) pojawiają się w 3 hbd, osiągając szczyt ok. 36 hbd. W ciąży stężenie hemoglobiny stopniowo rośnie, od 110 g/l do 200 g/l po porodzie. Wynik badania zależy od miejsca pobrania krwi – we krwi włośniczkowej stężenie hemoglobiny jest większe i wynosi ok. 20 g%, a we krwi żylnej – ok. 16 – 17 g%. 76 Hematokryt osiąga maksymalną wartość w pierwszym dniu życia – ok. 50 %. Rośnie również liczba erytrocytów, natomiast zmniejszają się średnica i objętość erytrocytów. Po porodzie średnica erytrocytów jest duża - wynosi ok. 7,5 µm. Późne podwiązanie pępowiny (ok. 5 – 10 min. po porodzie) zwiększa objętość krwi noworodka o ok. 100 ml. Powikłania porodu mogą powodować krwawienie i spadek wskaźników erytrocytarnych u noworodka po porodzie. We krwi noworodka stwierdza się przesunięcie w lewo – obecność ok. 500/ml retikulocytów, kilkunastu erytroblastów i promieloblastów w mililitrze krwi. Wynika to ze względnego niedotlenienia noworodka. W miarę upływu czasu zjawisko to zanika. Przetrwałe formy niedojrzałe utrzymywać się mogą natomiast u wcześniaków. Liczba erytrocytów maleje do ok. 2 - 3 m. ż., kiedy to osiąga wartość ok. 3,5 mln/mm3. W pierwszych godzinach życia noworodka (do 12 – 24 godziny życia) leukocytoza wynosi ok. 22 tys. W obrazie odsetkowym przeważają granulocyty. U dzieci stwierdza się występowanie dwóch fizjologicznych skrzyżowań w układzie białokrwinkowym, pomiędzy którymi stwierdza się fizjologiczną limfocytozę. I skrzyżowanie ma miejsce ok. 6 – 7 dnia życia, po czym zaczyna się okres przewagi limfocytów. II skrzyżowanie ma miejsce ok. 4 - 6 r. ż., po czym następuje przewaga granulocytów. Wzrost limfocytozy świadczy o zakażeniu wirusowym, natomiast neutrofilia o zakażeniu bakteryjnym. Monocytoza u dzieci utrzymuje się na stałym poziomie. W 2 - 3 tyg. życia noworodka podwyższeniu ulega norma leukocytozy > 10 tys./mm 3, w związku z zasiedleniem przewodu pokarmowego przez fizjologiczną florę bakteryjną. Limfocyty dzieli się na: − duże - krótkożyjące, − małe. Ciąża fizjologiczna trwa 38 – 42 tyg. U wcześniaków stwierdza się podwyższenie wartości hematologicznych – stężenie hemoglobiny średnio wynosi 20 g%, a liczba erytrocytów > 5 mln (tzw. poliglobulia adaptacyjna). Wartości te szybko się obniżają, co m.in. powoduje zwiększoną podatność na zakażenia u wcześniaka. Niedokrwistość fizjologiczna (pierwszego kwartału) rozwija się do 3 miesiąca życia (w tym okresie rozpad erytrocytów przeważa nad ich syntezą). Powoduje zwiększoną wrażliwość dziecka na infekcje. Związana jest z zanikiem źródeł krwiotworzenia pozaszpikowego, niedoborem żelaza w diecie, niewielkimi zapasami żelaza płodowego, małym wydzielaniem erytropoetyny (związanym ze wzrostem prężności tlenu we krwi w wyniku przejścia na oddychanie płucne), szybkim przyrostem masy ciała, oraz krótkim czasem życia erytrocytów płodowych zawierających HbF (45 – 80 dni). Przy wzbogaceniu w żelazo diety dziecka niedokrwistość fizjologiczna zanika ok. 6 – 7 mies. życia. Żelazo jest magazynowane przez płód w ostatnim trymestrze ciąży, w związku z czym u wcześniaków niedokrwistość pojawia się wcześniej i jest bardziej nasilona. W mleku matki żelaza jest niewiele. Z odżywek sztucznych tylko Humana 0 i Laktovit 0 zawierają żelazo. Dolna granica stężenia hemoglobiny we krwi dla noworodków donoszonych wynosi 10 g%, a dla wcześniaków 8 g%. U wcześniaków niedojrzałość hematologiczna utrzymuje się do 5 r. ż., a psychiczna – do 3 r. ż. Stwierdza się u nich odmłodzenie układów czerwonokrwinkowego i białokrwinkowego, nasilające się podczas infekcji. Do 1 m. ż. można stwierdzić do 1000 – 1500 erytroblastów w mm3 krwi. Normę liczby płytek (150 – 350 tys./mm3) dzieci osiągają w 3 tyg. życia. Odsetek limfocytów wynosi 40 – 70 %, monocytów 9 – 10 %, eozynofili 3 – 4 %. Wzrost odsetka eozynofili może świadczyć o uczuleniu, chorobie pasożytniczej, bądź o zdrowieniu. Prawidłowo poziom Hb u noworodka wynosi 13 – 20 g%, w 3. m. ż. 10 (wcześniaki 8) – 14,5 g%, od 6 m. ż. do 6 r. ż. 10,5 – 14 g, a po 6 r. ż. 11 – 16 g%. Niedokrwistość z niedoboru żelaza dotyczy ok. 30 – 40 % dzieci do 2 r. ż., oraz dzieci w okresie okołopokwitaniowym. Żelazo znajduje się m.in. w katalazie, peroksydazie i cytochromach. Żelazo ustroju: − 75 mg/kg mc u noworodków (60 % żelaza ustroju matki); − 60 – 70 mg/kg mc u dzieci starszych i dorosłych. Żelazo ustroju obejmuje żelazo funkcyjne, zapasowe i transportowane. 1 g hemoglobiny zawiera 3,4 mg żelaza. Niedokrwistość niedoborowa jest schorzeniem ogólnoustrojowym. Cechuje się niedobarwliwością i mikrocytozą erytrocytów, oraz obniżeniem stężenia żelaza w surowicy. Przyczyny: − zab. wynikające z niedostatecznej podaży żelaza. Rozwijają się u wcześniaków wskutek niedostatecznej ilości zmagazynowanego żelaza, u dzieci z ciąż mnogich, dzieci matek, które w czasie ciąży miały niedokrwistość, krwotoki; dzieci wieloródek ciągle rodzących, dzieci po okołoporodowej utracie krwi 77 (przy łożysku przodującym i krwawieniu z łożyska), przy niedostatecznej podaży żelaza w diecie dziecka. − zab. wchłaniania żelaza, rozwijające się przy nawracających biegunkach (dochodzi do utraty żelaza pokarmowego), w celiakii, wadach anatomicznych przewodu pokarmowego, po resekcjach jelita, w mukowiscydozie. − nadmierne wydalanie żelaza, np. po utracie krwi. o Do niedoboru żelaza w diecie usposabia szybki wzrost dziecka oraz niedostateczna zawartość żelaza w mleku matki. Objawy kliniczne: − brak łaknienia, zahamowanie przyrostu masy ciała, − tachykardia, − szmer skurczowy nad sercem, − skłonność do zakażeń, − u ok. 10 % chorych hepatosplenomegalia, wywołana głownie nawrotowymi infekcjami. u dzieci młodszych − złe samopoczucie, − drażliwość, − senność, − zanik brodawek języka, − bladość skóry i śluzówek, − biegunki. u dzieci starszych − apatia, zmniejszenie ruchliwości i zainteresowania otoczeniem, − kruchość i łamliwość włosów i paznokci, − łatwe męczenie się, − bóle i zawroty głowy, − drażliwość, − kołatania serca, − blada, szorstka skóra, − blade spojówki i śluzówki, − nadżerki w kącikach ust, − zab. rytmu serca. Badania dodatkowe: − morfologia krwi: spadek hemoglobiny < 10 g% (u wcześniaków < 8 g%), spadek hematokrytu, zwykle < 30 %, liczba erytrocytów prawidłowa lub nieco obniżona, MCHC < 30, MCV < 78. Retikulocytoza jest początkowo w normie, a po rozpoczęciu leczenia wzrasta. Leukocytoza podwyższa się przy infekcjach. Stwierdza się obecność mikrocytów, poikilocytów, anizocytów i erytrocytów niedobarwliwych. − poziom żelaza jest obniżony; − całkowita zdolność wiązania żelaza jest podwyższona; − utajona zdolność wiązania żelaza jest podwyższona. Profilaktyka niedokrwistości dotyczy zwłaszcza wcześniaków, oraz ciężarnych w ciąży mnogiej, ciężarnych z niedokrwistością, często rodzących wieloródek, dzieci z przebytym krwawieniem okołoporodowym. Ciężarnej w ostatnim trymestrze należy podawać wit. B6, kwas foliowy i żelazo. Należy dbać o prawidłowe odżywianie ciężarnej, bogate w mięso, żółtko jaj, zielone warzywa. Profilaktycznie podaje się 2 mg/kg mc żelaza, a leczniczo 4 – 6 mg/kg mc. Preparaty żelaza: − Hemofer, zawierający 2,2 mg Fe w kropli; − dla dzieci – Ferro 66, zawierające 2,2 mg Fe w kropli; − Ascofer, zawierający 100 mg żelaza w tabletce; − Vibovit, Visolvit. Przy podawaniu żelaza wykonuje się bilans żelaza: Fe zapotrzebowanie – Fe pokarmu = Fe dawka podawana Po ok. 2 tyg. leczenia niedokrwistości dochodzi do wzrostu retikulocytozy, a po ok. 6 tyg. poprawia się morfologia krwi. Leczenie prowadzi się przeciętnie przez 3 miesiące od ustabilizowania się morfologii krwi, aby wysycić magazyny ustrojowe żelaza. 78 U niemowlęcia należy rozszerzać dietę mleczną, wprowadzając pokarmy zawierające dużo żelaza, np. żółtko jaj. Ontogeneza rozwoju układu krwiotwórczego u płodu: − powstanie komórek pnia – 3 tyg. życia płodowego; − -//- grasicy - 6 tyg. życia płodowego; − -//- tymocytów – 8 -//- -//- -//-; − -//- składowych dopełniacza – 8 – 18 tyg. życia płodowego; − pojawienie się granulocytów we krwi – 10 t. ż. p.; − -//- lizozymu w granulocytach – 12 – 19 t. ż. p.; − ekspresja układu MHC – 10 t. ż. p.; − dojrzałość funkcjonalna i morfologiczna limfocytów – 18 t. ż. p.; − pojawienie się limfocytów we krwi – 7 – 8 t. ż. p.; − pojawienie się limfocytów pre-B – 6 – 8 t. ż. p.; − -//- plazmocytów – 12 – 16 t. ż. p.; − powstanie śledziony – 6 – 7 t. ż. p.; − -//- zawiązków węzłów chłonnych – 20 t. ż. p.; − tworzenie rozet – 15 – 20 t. ż. p.; − pojawienie się odpowiedzi na ag – 20 t. ż. p.; − -//-//- fitohemaglutyninę – 14 t. ż. p. Różnice w układzie odpornościowym u dorosłego i dziecka. 1. Grasica jest szczególnie ważna dla układu immunologicznego noworodków i młodych niemowląt, ze względu na stykanie się z nowymi antygenami. 2. Pierścień Waldeyera jest bardzo ważnym mechanizmem obrony nieswoistej. 3. Karmienie piersią, dostarczające przeciwciała, lizozym i leukocyty od matki. Noworodek ma zdolności do odrzucania przeszczepów allogenicznych, wytworzenia oporności na gruźlicę po szczepieniu BCG, do reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvH), do wytwarzania dodatnich odczynów skórnych po podaniu antygenów. Początkowo u noworodka stwierdza się głównie przeciwciała IgG pochodzące od matki, których poziom stopniowo się obniża, oraz IgM. Synteza przeciwciał IgM i IgA jest u siedmiomiesięcznego niemowlęcia bardzo mała. Dzięki karmieniu piersią matka przekazuje dziecku swoje przeciwciała IgA. U noworodka stwierdza się również zaburzoną odpowiedź komórkową pod postacią zaburzeń we wzorze odsetkowym limfocytów krwi, produkcji cytokin, aktywności cytotoksycznej i proliferacji. Zaburzenia odpowiedzi humoralnej u noworodka: 1) dysimmunoglobulinemia, związana ze słabą produkcją przeciwciał IgG i IgA; 2) zab. kooperacji z limfocytami CD4, związane z ich osłabioną czynnością; 3) słaba ekspresja markerów powierzchniowych. 3. Zab. wzrastania Około 3 % populacji dzieci jest niskorosła. Przez cały okres wzrostu dziecko powinno być w tym samym kanale centylowym. Zab. wzrastania mogą być: a) proporcjonalne, spowodowane: − konstytucją (budowa asteniczna – nie towarzyszą jej inne zab. ustrojowe) , − niedożywieniem (w wyniku niedostatecznej podaży, lub nieprawidłowego wchłaniania). Jego najbardziej niebezpieczną odmianą jest jadłowstręt psychiczny (anorexia nervosa), występujący w okresie dojrzewania. Ma on podłoże psychogenne. − nieleczoną i niestabilną cukrzycą, − moczówką prostą, − marskością wątroby, − pozbawieniem opieki rodzicielskiej, − wymiotami psychogennymi, − zaburzeniami trawienia, np. zespołami złego wchłaniania (celiakią), mukowiscydozą, resekcją jelit, − glikogenozami, 79 − przewlekłym niedotlenieniem, np. przy wadach serca, dychawicy oddechowej, przewlekłej niedokrwistości. Niedotlenienie może pojawić się już u płodu powodując dystrofię noworodka. − przewlekłymi chorobami nerek, np. zespołem nerczycowym, marskością nerek, nieleczonymi wadami nerek, kamicą nerkową, zapaleniami nerek. − zaburzeniami endokrynologicznymi, np. hipogonadyzmem, zz. Klinefeltera lub Turnera, − nowotworami, np. nerek, ALL, wolno rosnącymi guzami mózgu, (m.in. z powodu leczenia, np. kortykosteroidy upośledzają rozwój chrząstki nasadowej), − ZOMR, kości, − TBC, − czynnym wirusowym zapaleniem wątroby − ciężkimi oraz przewlekłymi ch. dziecka, np. MPD, z. Marfana (osobnik smukły, o długich, pająkowatych kończynach i ptasim wyglądzie), czy taż niedoczynnością tarczycy, nawracającymi zapaleniami oskrzeli, zatok, migdałków. Po wyzdrowieniu obserwuje się „nadganianie” wzrostu i masy ciała przez dzieci. b) nieproporcjonalne, np. małogłowie, krótkie kończyny, krótki tułów. Zaburzenia przyrostu masy ciała pojawiają się najczęściej w okresie niemowlęcym i okołopokwitaniowym. Zdrowy, eutroficzny noworodek powinien ważyć 2,5 – 4,5 kg, do 6 m. ż. powinien podwoić masę ciała, a ok. 10 m. ż. – potroić. Dystrofia jest to zaburzenie przyrostu masy ciała u płodu, w postaci: − hipertrofii – nadmiernego podwyższenia masy ciała, np. u noworodków matek z cukrzycą; − hipotrofii - obniżenia masy ciała o 10 – 30 %; − atrofii - obniżenia masy ciała > 30 % normy. Fetopatia cukrzycowa charakteryzuje się: − dużą masą urodzeniową, − zaczerwienieniem skóry, − ciastowatymi obrzękami (ciało jest nalane), − pozornie małą głową. Hipotrofia jest zazwyczaj spowodowana zaburzeniami odżywienia wewnątrzłonowego płodu wskutek zaburzeń krążenia łożyskowego lub matczynego, niedożywienia matki, lub zaburzeń chromosomalnych. Niska masa urodzeniowa: A. wcześniaki o adekwatnej do wieku ciążowego masie. Dzieci te doganiają w rozwoju swoich rówieśników. B. wcześniaki z hipotrofią. C. noworodki urodzone o czasie, z hipotrofią. Zwykle nie doganiają rówieśników w rozwoju. W dystrofii większość narządów dziecka jest rozwinięta prawidłowo, choć w OUN mogą niekiedy występować zmiany zwyrodnieniowe powodujące opóźnienie rozwoju psychoruchowego. Wcześniaki mają niedobór masy ciała w stosunku do noworodków donoszonych, ale ich masa ciała zwykle odpowiada wiekowi ciążowemu. 4. Noworodek Do oceny noworodka służy tzw. bilans O, na który składają się: − test na fenyloketonurię, − określenie poziomu T3 i T4 w surowicy, − ocena stanu noworodka w skali Apgar w kolejnych minutach po porodzie, aż do uzyskania wartości prawidłowych, − niekiedy ocena noworodka skalą Dubovitza (patrz niżej), dyspanseryzacja dzieci z grup ryzyka: − I grupa – ryzyko okołoporodowe ze strony matki lub dziecka, − II grupa – wady wrodzone u dziecka; − opis przebiegu ciąży i porodu, − zważenie i zmierzenie noworodka. 80 Reanimacja noworodka: 1. odessanie. 2. podanie tlenu (założenie maski tlenowej, ułożenie pod namiotem tlenowym) oraz intubacja i prowadzenie oddechu kontrolowanego z częstością 50 – 60 od./min. 3. masaż serca z częstością 140 – 150 /min. (przy częstości pracy serca < 60 /min.). 4. założenie cewnika pępkowo – żylnego do podawania leków. 5. farmakoterapia: wodorowęglan sodu i.v., adrenalina i.v., wapno i.v., przetaczanie preparatów krwi. W ostateczności podaje się adrenalinę dosercowo. 6. stała obserwacja dziecka po zreanimowaniu. Skala Apgar: Cecha czynność serca oddychanie zabarwienie skóry napięcie mięśniowe reakcja na bodziec 0 punktów brak brak sinica uogólniona zwiotczenie brak 1 punkt. < 100 ud./min. nieregularne, < 40 /min. sinica obwodowa obniżone grymasy 2 punkty > 100 ud./min. regularne, > 40/min. różowe prawidłowe krzyk, płacz Apgar ocenia się w 1, 3 i 5 minucie życia. Przy braku poprawy ocenia się go dalej co 5 min. 8 – 10 punktów – dziecko w stanie dobrym 5 – 7 punktów – stan dziecka wymagający obserwacji 4 – 0 punktów – dziecko jest w zamartwicy Utrzymujące się powyżej 10 minut niskie wartości Apgar rokują niepomyślnie co do dalszego rozwoju neuropsychicznego dziecka. Zamartwica okołoporodowa jest to ostre zaburzenie podstawowych czynności życiowych, występujące u noworodka bezpośrednio po urodzeniu. Przyczyny: 1. poród przedłużony; 2. niewydolność łożyska; 3. łożysko przodujące; 4. przedwczesne oddzielenie się łożyska; 5. zawęźlenie lub okręcenie się pępowiny; 6. zakażenie wewnątrzmaciczne. Niedokrwienie oraz niedotlenienie OUN, jakie powoduje zamartwica, prowadzi do rozwoju zespołu objawów klinicznych określanych jako okołoporodowa encefalopatia niedokrwienno – niedotlenieniowa (OENN). U donoszonego noworodka trwałe zaburzenia neurorozwojowe jako następstwo OENN występują, gdy stwierdza się: − długotrwałe zaburzenia świadomości, − wiotkość mięśni lub sztywność odmóżdżeniową, − drgawki, − zniesienie odruchów noworodkowych (np. ssania, Moro). U wcześniaka objawy OENN mogą być nikłe lub może ona być początkowo bezobjawowa. W diagnostyce OENN wykorzystuje się m.in. USG. Następstwa zamartwicy: a) mózgowe porażenie dziecięce, związane z uszkodzeniem jąder podstawy mózgu (postać pozapiramidowa MPD), martwicą okołokomorową (postać niedowładu kończyn - z przewagą kończyn dolnych), lub rozlaną martwicą niedokrwienną (powodującą MPD oraz upośledzenie umysłowe). b) upośledzenie umysłowe, wywołane zazwyczaj ograniczoną martwicą kory mózgu c) padaczka, wywołana zazwyczaj ograniczoną martwicą kory mózgu Okołoporodowe krwawienia śródczaszkowe stanowią duży problem u wcześniaków. Ich występowanie i umiejscowienie jest ściśle związane z dojrzałością noworodka. U dzieci donoszonych są rzadkie i występują głównie w postaci krwawień podtwardówkowych. U wcześniaków występują znacznie częściej, jako krwawienia okołokomorowe, śródmózgowe, lub podpajęczynówkowe. Mózgowe porażenie dziecięce jest to z. oo. uszk. OUN, zwłaszcza jego struktur odpowiedzialnych za ruch. 81 Przyczyny: − wcześniactwo; − zamartwica; − krwawienia do OUN. Oo.: − nadmierne nasilenie i przedłużanie się występowania odruchowych automatyzmów u dziecka, − opóźnienie rozwoju ruchowego, − ułożenie z odchyleniem głowy ku tyłowi, − zaciśnięte dłonie z kciukiem schowanym w środku, − zgięcie podeszwowe stóp, − ruchy ciała ubogie, dotyczą zazwyczaj całego ciała (a nie np. tylko jednej kończyny), − przetrwałe odruchy toniczne szyjne asymetryczny i symetryczny, oraz odruch podparcia, − ograniczenie odwodzenia ud i zwiększone napięcie przywodzicieli uda, − zmniejszone napięcie mięśni szyi i tułowia, a (przy zwiększonym napięciu mięśni kończyn) powoduje opadanie głowy w pozycji pionowej dziecka, − próba windy (szybki ruch pionowy dziecka) powoduje nadmierny wyprost i przywiedzenie kończyn dolnych (tzw. ustawienie nożycowe), − w pozycji na brzuchu dzieci słabo unoszą główkę, nie potrafią pełzać i raczkować, często leżą w nadmiernym zgięciu, nie wykazują odruchów gotowości do skoku i reakcji spadochronowej, − w pozycji siedzącej dzieci wyginają łukowato tułów lub siedzą w zgięciu scyzorykowatym, nieprawidłowo ustawiają głowę, a przy zgięciu głowy i tułowia ku przodowi kończyny dolne pozostają nadmiernie wyprostowane, − trudności w karmieniu (upośledzenie ssania i połykania), − nadwrażliwość na bodźce zewnętrzne (np. hałas, gwałtowna zmiana ułożenia lub nagły ruch). Ocena dojrzałości (donoszenia) noworodka w skali Dubovitza: 1. Badanie somatyczne: a) ocena stanu skóry: - grubości, - przeźroczystości i uwidocznienia naczyń podskórnych, - obecności meszku płodowego, - stopnia bruzdowania dłoni i podeszwy, - dojrzałości brodawki sutkowej (ocena wykształcenia i wielkości); b) ocena rozwoju ucha: - wykształcenia się ucha zewnętrznego, - sprężystości małżowiny usznej; c) ocena dojrzałości narządów płciowych: - obecności jąder w mosznie, - dojrzałości warg sromowych (wargi większe powinny pokrywać mniejsze); d) kontrola obecności prosówek na nosie; e) ocena rozwoju paznokci - powinny wystawać poza opuszkę palców. 2. Badanie neurologiczne polega na badaniu napięcia mięśniowego: noworodek napięcie mięśniowe kończyny zginacze kąt zgięcia dłoni i podeszwy kąt łokciowy kąt podkolanowy objaw pięta – ucho objaw szarfy trzymanie dziecka pod brzuchem trzymanie sztywno główki podczas podciągania dojrzały prawidłowe przywiedzione przeważają mały mały mały (-) (-) prosty, kończyny przywiedzione obecne niedojrzały obniżone odwiedzione nie przeważają duży duży duży (+) (+) zwisa bezwładnie brak 82 Okres noworodkowy jest najbardziej labilny w życiu dziecka. Dochodzi w nim do gwałtownej zmiany środowiska i procesów przystosowawczych. Powoduje to zmniejszenie odporności dziecka, które na banalne infekcje reaguje od razu uogólniona chorobą. Żółtaczki Żółtaczka fizjologiczna jest związana z : − niedojrzałością wątroby (niską aktywnością i małym stężeniem transferazy glukuronianowej), − nasileniem hemolizy erytrocytów płodowych, − zmniejszoną zawartością albumin w osoczu, co utrudnia wiązanie bilirubiny i jej transport do wątroby, − niedoborem kwasu glukuronowego. Żółtaczka fizjologiczna zaczyna się najwcześniej w 2 db życia (u wcześniaków zwykle w 3 dobie), największe nasilenie osiąga w 4 – 5 dobie życia (do 12 mg %, wcześniaki do 15 mg%, szczyt w 6 – 7 d życia), a ustępuje do 10 d życia (u wcześniaków do 14 dnia życia). Ma łagodny przebieg, narasta z szybkością maksymalnie 5 mg% na dobę. Sprzyja jej względne niedokrwienie wątroby występujące u noworodków w pierwszych dobach życia i niedobory energetyczne (wyczerpanie się zapasów glikogenu). Najbardziej nasilona jest u wcześniaków i dzieci z zakażeniami, krwiakami, estrogenizacją mleka matki (karmionych piersią), kwasicą, lub zamartwicą (ze względu na uszkodzenie erytrocytów powstałe wskutek niedotlenienia i kwasicy). Bilirubina osadza się m.in. w tkance podskórnej i skórze. Przy współistnieniu innych czynników patogennych żółtaczka fizjologiczna nasila się. Stosuje się wówczas fototerapię, albuminy, fenobarbital (Luminal), oraz zwiększa się diurezę u dziecka, podając kroplówki przepłukujące. Hiperbilirubinemia powoduje wzrost lepkości płytek krwi, co sprzyja ich agregacji, nasila glikolizę i zaburza fosforylację tlenową. Wysokie stężenie bilirubiny do ok. 20 mg% niesie za sobą niebezpieczeństwo powstania żółtaczki jąder podkorowych mózgu. Inne przyczyny żółtaczek: − zakażenia wirusami hepatotoksycznymi, np. wirusem HBV, HCV, lub CMV. − posocznica. − olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby, rokujące na ogół dobrze. − wady dróg żółciowych (niedorozwój lub niewykształcenie), powodujące cholestazę, wzrost stężenia bilirubiny wątrobowej i uszkodzenie hepatocytów. − wchłaniający się krwiak. − ch. hemolityczna noworodków. Ch. hemolityczna noworodków jest skutkiem konfliktu serologicznego, najczęściej spowodowanego niezgodnością antygenową w obrębie układu Rh. Matka wytwarza przeciwciała klasy IgG o charakterze hemolizyn, przechodzące przez łożysko i niszczące erytrocyty płodu. Choroba hemolityczna noworodków występuje w trzech postaciach: 1. niedokrwistości hemolitycznej. 2. żółtaczki hemolitycznej z szybko narastającym stężeniem bilirubiny – o ok. 1 mg% co 2 h. 3. obrzęku uogólnionego płodu, stanowiącego stan zagrożenia życia noworodka. Leczenie polega na transfuzji wymiennej krwi. Wymienia się 150 – 170 ml/kg mc krwi (około 0,5 l). Niekiedy zabieg ten się powtarza. Można również podawać albuminy, Luminal, oraz stosować fototerapię. Poród Poród fizjologiczny jest porodem główkowym. Ma on podwójne znaczenie: 1. główka przechodzi swoim najmniejszym rozmiarem przez kanał rodny; 2. w trakcie porodu klatka piersiowa ulega ściśnięciu i z dróg oddechowych wydobywa się kilka mililitrów płynu. Ułatwia to rozprężenie i upowietrzenie płuc podczas pierwszych oddechów. a) Poród miednicowy znacznie częściej niż główkowy grozi uszkodzeniem splotu barkowego, złamaniem obojczyka i innymi urazami, oraz uciśnięciem pępowiny podczas rodzenia się główki, co grozi zamartwicą. b) Porody zabiegowe: - poród kleszczowy; - zastosowanie próżnociągu. c) Poród przez cięcie cesarskie jest mniej obciążający dla dziecka niż poród miednicowy, natomiast znacznym obciążeniem mogą dlań być przyczyny wykonania cięcia. 83 Wskazania do wykonania cięcia cesarskiego: 1. ze strony matki (Są to na ogół cięcia planowane): a) poważna wada wzroku; b) wada serca; c) stan po zabiegu na macicy; d) niewspółmierność porodowa. 2. ze strony płodu: a) zaburzenia rytmu serca płodu; b) wypadnięcie pępowiny; c) nasilająca się zamartwica; d) zielone wody płodowe. e) Stosowanie podczas porodu leków narkotycznych powoduje efekt sedatywny u płodu i zaburzenia mechanizmów inicjacji pierwszego oddechu. Mechanizm inicjacji pierwszego oddechu: 1. kompresja i następcza dekompresja klatki piersiowej, 2. podrażnienie receptorów skórnych i odruchowe uruchomienie oddychania, 3. pobudzenie chemoreceptorów przez zwiększone pCO2, 4. wzrost aktywności układu wegetatywnego, 5. rozwój kwasicy metabolicznej i oddechowej. U noworodków urodzonych operacyjnie nie ma mechanizmu kompresji klatki piersiowej, ponadto występuje depresja ośrodka oddechowego w związku z działaniem środków znieczulających, co upośledza mechanizmy oddechowe. Noworodki urodzone przedwcześnie mają trudności z podjęciem i utrzymaniem spontanicznej czynności oddechowej. Niedobór surfaktantu u noworodków jest związana z niedojrzałością pneumocytów II rzędu. Powoduje to spadek napięcia powierzchniowego w pęcherzykach płucnych, w efekcie czego rozwija się niedodma i z. RDS. Surfaktant powstaje w 3 – 4 tyg. życia płodowego. W miarę dojrzewania płuc zmienia się jego skład jakościowy – w miejsce glicerolu pojawia się cholina. Ocenę dojrzałości płodowych płuc umożliwia amniopunkcja i pobranie płynu owodniowego. Sprawdza się w nim stosunek lecytyna : sfingomielina, oraz wykonuje się test spieniania Evansa (płyn owodniowy miesza się z etanolem i wodą, a następnie ocenia stopień spienienia mieszaniny). Postępowanie: 1. podanie matce środków przyśpieszających syntezę surfaktantu; 2. podanie dotchawicze surfaktantu zwierzęcego noworodkowi tuż po urodzeniu. 3. wentylacja mechaniczna (im bardziej niedojrzały noworodek, tym wymaga wyższego ciśnienia do respiracji). Dysplazja oskrzelowo – płucna (BDP) rozwija się wskutek toksycznego efektu przewlekłej tlenoterapii dzieci. Zwłaszcza podatne są na nią wcześniaki, dzieci z RDS, mechanicznie wentylowane i z niedoborem dysmutazy nadtlenkowej. Dochodzi w niej do zmian w kolagenie. Objawy kliniczne przypominają zmiany obturacyjne. Skutkiem przewlekłej tlenoterapii u noworodków, zwłaszcza wcześniaków, może być również retinopatia, prowadząca do ślepoty. Zespół ARDS jest to postać występująca u dorosłych, ale także u noworodków w przebiegu zamartwicy i zapaleń płuc, wskutek niedotlenienia i następczego uszkodzenia pneumocytów. Zespół aspiracji smółki (MAS) rozwija się w wyniku wewnątrzłonowego oddania smółki, do czego dochodzi w stanach niedotlenienia płodu. Pojawiają się wtedy również zielone wody płodowe. Smółka powoduje niedrożność dróg oddechowych dziecka. Zaburzenia ze strony OUN: − wady wrodzone, np. dziurowatość mózgu lub wodogłowie; − urazy okołoporodowe, np. krwotoki wewnątrzczaszkowe. 84 Przyczyny wcześniactwa: − wady i choroby płodu; − nieprawidłowości narządów rodnych; − nieprawidłowe położenie łożyska; − przedwczesne oddzielanie się łożyska; − gestoza (E – obrzęki, P – białkomocz, H – nadciśnienie); − c. mnogie; − częste c.; − złe warunki socjoekonomiczne rodziny; − bardzo młoda lub stara kobieta przy 1. c.; − dystrofia wewnątrzłonowa płodu. Urazy okołoporodowe: − przedgłowie, czyli obrzęk tkanek miękkich główki, spowodowany przedwczesnym wstawianiem się główki dziecka do kanału rodnego; − krwiak podokostnowy; − krwawienia do jam ciała, oraz do OUN; − zł. obojczyka; − zł. kończyn dolnych; − porażenia splotu barkowego lub nn. obwodowych; − uraz biochemiczny wynikający z przedłużania się porodu, co powoduje nasilanie się kwasicy metabolicznej, oddechowej, oraz hipoglikemię; − pęknięcie namiotu móżdżku. Choroba krwotoczna noworodków jest wynikiem niedoboru czynników krzepnięcia zależnych od wit. K. Objawia się stolcami z krwią oraz krwawymi wymiotami. Postępowanie: profilaktyczne podawanie wit. K dzieciom z patologią okresu ciąży. Zmiany fizjologiczne u dziecka po porodzie: 1. spadek masy ciała; 2. poporodowy spadek temperatury ciała, wynikający ze zmiany warunków termicznych otoczenia oraz powodujący przyśpieszenie metabolizmu. Sprzyja to występowaniu kwasicy i hipoglikemii. 3. fizjologiczna utrata masy ciała, pojawiająca się w ciągu pierwszych 3 dni życia i nie przekraczająca 10 %. Jest ona związana z oddychaniem, wydalaniem i parowaniem, co prowadzi do utraty wody. 4. przejście na płucny tor oddychania; 5. powstanie zamkniętego krążenia płucnego i systemowego i usunięcie naczyń popłodu z układu krążenia, oraz wzrost przepływu nerkowego i filtracji nerkowej; 6. żółtaczka fizjologiczna (patrz wyżej); 7. rumień noworodkowy, narastający w pierwszych dniach życia, a następnie samoistnie zanikający; 8. wydalanie smółki, a od ok. 3 dnia życia stolców przejściowych; 9. odczyny ciążowe – obrzęk sutków, a niekiedy również wydalanie siary (u wszystkich noworodków), oraz obrzęk warg sromowych i wydalanie śluzu z dróg rodnych dziewczynek. 5. Naturalne karmienie dziecka. Rozwój psychomotoryczny dziecka I Karmienie naturalne dziecka. Zalety pokarmu matki: 1. zawiera swoiste gatunkowo, niealergizujące białko; 2. zmienia się w przebiegu laktacji; 3. jest w stanie pokryć zapotrzebowanie kaloryczne dziecka do 2 r. ż. Optymalnie dziecko karmi się wyłącznie piersią do 6 m. ż, stopniowo zastępowaniem pokarm naturalny sztucznym do 10 – 12 m. ż. Jest to związane z ząbkowaniem dziecka. Bardzo istotne jest karmienie naturalne dzieci z alergią pokarmową, które powinny być karmione jak najdłużej w sposób naturalny. 85 4. 5. 6. 7. zawartość mleka kobiecego a) Białka – mleko kobiece zawiera głównie laktoglobuliny, natomiast ma mało kazeiny. Ogólna zawartość białka jest nieco mniejsza niż w mleku krowim. b) Tłuszcze zawierają głównie łatwo przyswajalne wolne kwasy tłuszczowe. Bardzo ważna jest u dzieci obecność kwasu linolenowego w diecie, niezbędnego do syntezy galaktolipidów, w związku z czym sztuczne mieszanki wzbogaca się olejami roślinnymi. Nasycone kwasy tłuszczowe zawarte w mleku krowim mogą nie być przyswajane. Są wówczas wydalane z kałem w postaci mydeł, głównie wapniowych, co grozi niedoborem tego pierwiastka u dzieci. c) Węglowodany mleka kobiecego to głównie laktoza, rozkładana do glukozy i galaktozy. Galaktoza jest niezbędna do syntezy galaktolipidów, związków zapewniających prawidłową mielinizację i polepszające dojrzewanie OUN (potwierdziły to badania ilorazu inteligencji u dzieci). d) Elektrolity: - pokarm kobiecy pokrywa w pełni zapotrzebowanie na żelazo, dostarczając go w postaci laktoferyny, związku niemetabolizowanego przez bakterie przewodu pokarmowego. W przypadku karmienia sztucznego wiele dostarczanych jonów żelaza może zostać wykorzystane przez bakterie jelitowe. - wapnia jest w mleku kobiecym nieco mniej, niż w mleku krowim, ale optymalna proporcja jonów Ca do jonów PO4 (2:1) umożliwia pełne wykorzystanie wapnia. - sodu w mleku kobiecym jest 3 x mniej, a potasu jest 4 x mniej niż w mleku krowim. Dzięki temu pierwiastki te nie obciążają nadmiernie ustroju dziecka, co mogłoby się zdarzyć przy ich nadmiarze i słabej wydolności nerek. Mogło by wtedy dojść do hipernatremii i obrzęków, oraz do hiperkaliemii i zaburzeń rytmu serca. Hiperkaliemia jest jedną z przyczyn z. nagłej śmierci łóżeczkowej, kiedy to dziecko, wśród objawów pełnego zdrowia, jest nagle znajdowane martwe. Inną przyczyną tego zespołu może być zespół bezdechów nocnych OSA (wielokrotne, trwające zwykle 10 – 15 sek. bezdechy w czasie snu). • Zespół bezdechów nocnych może wynikać z niedojrzałości OUN, zaburzenia mechanizmów ośrodkowych oddychania i braku odpowiedzi na hiperkapnię; z przerostu migdałków podniebiennych, dystrofii twarzowo – czaszkowej, zaburzeń nerwowo – mięśniowych i mięśniowych. Powoduje przewlekłe niedotlenienie, senność, zaburzenia myślenia, koncentracji i zahamowanie rozwoju dziecka. (a) Rozpoznanie – polisomnografia. e) W mleku matki występują substancje odpowiedzialne za odporność dziecka: - przeciwciała IgA, których stężenie jest wyższe niż w osoczu matki. „Wytapetowanie” nimi przewodu pokarmowego dziecka utrudnia przyleganie bakterii do śluzówki i sprzyja regeneracji śluzówki, np. przy zaburzeniach krążenia, które mogą prowadzić nawet do martwicy i perforacji jelit. - specyficzne przeciwciała IgG, które również znajdują się w dużej ilości w mleku matki. Stwierdzono, że istnieje zewnętrzna stymulacja doi produkcji przeciwciał przez matkę, związana z jej kontaktem z bakteriami zasiedlającymi przewód pokarmowy dziecka. - leukocyty, np. limfocyty i makrofagi. - czynniki odporności nieswoistej, np. lizozym i interferon. - laktoferyna, utrudniająca rozwój bakterii EC w przewodzie pokarmowym i będąca niespecyficznym czynnikiem przeciwgronkowcowym?. - W mleku matki obecny jest czynnik bifidogenny, pobudzający rozwój prawidłowej flory bakteryjnej u noworodka. Sprzyja on rozwojowi pałeczki kwasu mlekowego, która do ustroju dziecka dostaje się w pierwszej dobie życia przez zakażenie okołoporodowe bakteriami z dróg rodnych, a namnażając się, wypiera inne bakterie. Jeżeli dziecko jest karmione sztucznie, to w jego przewodzie pokarmowym rozwija się E. coli. f) Witaminy – w mleku kobiet więcej jest wit. A i C oraz aktywnej wit. D u kobiet z suplementacją wit. D. Dzieci karmione naturalnie w przyszłości mają statystycznie mniejszą zawartość cholesterolu i skłonność do otyłości oraz miażdżycy. Dzieci karmione naturalnie lepiej rozwijają się emocjonalnie i łatwiej przystosowują się do życia szkolnego. Mleko matki ma odpowiednią temperaturę, jest jałowe i tanie. 86 Białko całkowite Kazeina Białko serwatkowe Laktoalbuminy Tłuszcze Ca2+/PO4 Wit. A, C, D Laktoza Mleko kobiece 10 g/l 3,7 g/l dużo Mleko krowie > 30 g/l 25 g/l mało 3,6 g/l 2,4 g/l; obcogatunkowe 38 1:1 mało ≤ 50 45 2:1 (optymalnie) dużo 71 Kobiety karmiące piersią w pierwszym tygodniu po porodzie stanowią ok. 20 – 30 %. Skład mleka matki zależy od pory dnia – rano zawiera więcej białek. Czas karmienia piersią powinien trwać do 20 min. Pod koniec karmienia wydalane są głównie tłuszcze. Noworodek ma mały żołądek, dlatego powinien być karmiony początkowo 10 x na dobę. Opóźnienie się laktacji może mieć miejsce u kobiet, które miały podawane gestageny w czasie ciąży, lub u kobiet rodzących przez planowane cięcie cesarskie. Im częściej przystawia się dziecko do piersi, tym więcej wydzielanego jest mleka. Po każdorazowym karmieniu należy odciągnąć resztę mleka, pierś nie powinna pozostawać pełna i twarda, gdyż grozi to rozwojem ropnia połogowego sutka. Siara jest to mleko wydzielane przez pierwsze3 – 4 dni laktacji. Zawiera bardzo dużo białka (zwłaszcza IgA), a mniej węglowodanów i tłuszczów w stosunku do mleka dojrzałego. Około 3 tyg. po porodzie mleko matki nabiera cech typowego mleka kobiecego. Infekcja nie jest przeciwwskazaniem do karmienia. W przypadku rozwoju ropnia sutka można karmić drugą piersią. W czasie karmienia można podawać penicyliny. Przeciwwskazane są natomiast inne antybiotyki, cytostatyki, uderzeniowe dawki witamin oraz sole złota. Karmienie naturalne należy ograniczać stopniowo, gdyż nagłe odstawienie wiąże się ze zwiększeniem ryzyka rozwoju nieżytów przewodu pokarmowego. P/wsk. do karmienia naturalnego ze strony dziecka: 1. choroba hemolityczna noworodków; 2. przeciwwskazania względne: a) uszkodzenie OUN; b) wcześniactwo; c) wady twarzoczaszki; d) niewydolność krążenia; e) ciężkie infekcje, np. posocznica. W tych przypadkach dziecko może być karmione mlekiem matki, np. przez zgłębnik. P/wsk. do karmienia naturalnego ze strony matki: − ch. wyniszczające, np. npl złośliwe, czynna TBC, ciężkie infekcje; − intensywne leczenie, zwłaszcza hormonalne, lekami toksycznymi; − niewydolność krążenia spowodowana np. ch. u. krążenia (w II – III t. wydolność krążeniowa pogarsza się zwykle o jedną klasę); − psychozy poporodowe; − nosicielstwo wirusa HIV, gdy dziecko jest seronegatywne; − antygenemia HBs, -//- -//-//- -//-; − zapalenie gruczołu piersiowego – tylko do karmienia chorą piersią. W III t. ciąży należy kontrolować stan piersi. II. Rozwój psychomotoryczny dziecka. Rozwój psychomotoryczny jest konsekwencją rozwoju neurologicznego i zależy od: − czynników wrodzonych; − wpływów środowiska; − aktywności własnej. 87 1. Okres noworodkowy cechuje się: a) charakterystycznym ułożeniem ciała – z przewagą zginaczy i zaciśniętymi pięściami, b) snem przez większą cześć doby, c) kontaktem dotykowym z matką; d) spontanicznymi ruchami kończyn i ruchami głowy na boki; e) spontanicznym zwrotem głowy i gałek ocznych w kierunku światła; f) krzykiem (pierwszy stopień rozwoju mowy); g) obecnością odruchów archaicznych (automatyzmów ruchowych), stanowiących odzwierciedlenie rozwoju filogenetycznego w rozwoju osobniczym. Należą do nich: - odruchy obronne: • chwytny, pojawiający się po podrażnieniu dłoni lub podeszwy, zanika do 3 m. ż., • Moro, obecny do 5 m. ż., • skrócenia tułowia (Gallanta), pojawiający się po podrażnieniu bocznej części klatki piersiowej w postaci wygięcia kręgosłupa – „ucieczki”. Zanika do 6 m. ż. • skrzyżowanego wyprostu – drażnienie podeszwy powoduje ruchy drugiej nogi „odpychające” źródło drażniącego bodźca. Zanika do 2 m. ż.; - odruchy lokomocyjne: • podparcia, występujący do 4 m. ż. włącznie, • pchnięcia kończyny. Zanika w 2 m. ż., • skrócenia kończyny. Zanika w 2 m. ż. • Odruchy te niekiedy określa się jako odruchy kroczenia lub pełzania. - odruchy oralne, zanikające do 2 – 3 m. ż.: • szukania – drażnienie kąta ust powoduje zwrócenie w kierunku bodźca, • ryjkowy – układanie ust w pozycji do ssania, ruchy ssące i połykania, • ssania, • połykania. - objaw Babińskiego – zanika do 2 r. ż.; - odruchy toniczne: • asymetryczny odruch toniczny szyjny - odruchowe wyprostowanie kończyn przy obrocie głowy w stronę danych kończyn. Zanika do 6 m. ż.; • symetryczny odruch toniczny szyjny – w pozycji na brzuchu odgięcie głowy ku tyłowi powoduje wyprost kończyn górnych i zgięcie dolnych, a po ~ 0,5 min. zgięcie głowy ku przodowi powoduje zgięcie kończyn górnych i wyprost dolnych. Występuje w 3 – 6 m. ż.; • odruch toniczny błędnikowy – w pozycji na brzuchu wzrost napięcia zginaczy kończyn, szyi i tułowia, w pozycji na plecach wzrost napięcia prostowników. Zanika w 1 m. ż.; • Odruchy toniczne, odruch skrzyżowanego wyprostu, odruch podparcia i zbliżone do niego odruchy skrócenia i pchnięcia kończyny są zaliczane do odruchów postawy. - odruchy prostowania: • odruch szyjny prostujący – skręt głowy w bok powoduje obrót naraz całego ciała, podążającego za głową. Zanika do 6 m. ż.; • odruch prostujący typu śrubowego – skręt głowy w bok powoduje stopniowe, „śrubowe” podążanie reszty ciała. Pojawia się > 7 – 8 m. ż.; • odruch prostujący głowę (błędnikowo – optyczny) – pochylanie trzymanego w rękach dziecka do przodu, tyłu i na boki powoduje ruchy głowy, zapewniające ustom przebieg poziomy, a wierzchołkowi punkt najwyższy. Pojawia się > 7 m. ż.; • odruch Landaua – uniesione dziecko trzymamy pod brzuchem. Unoszenie głowy powoduje łukowate wygięcie grzbietu („kołyska”). Pojawia się > 7 m. ż. i zanika do 3 r. ż.; • gotowość do skoku – dziecko szybko zbliżane do podłoża górną częścią ciała ustawia się jak zwierzę, a na koniec głowa unosi się, a kończyny górne prostują. Pojawia się > 7 – 8 m. ż.; • reakcja spadochronowa – opuszczane dziecko, trzymane w pozycji poziomej, ustawia się jak skoczek spadochronowy (głowa uniesiona, kończyny odwiedzione, w pozycji podporowej). Pojawia się > 8 – 9 m. ż. 88 h) Zaburzenia w pojawianiu się i ustępowaniu odruchów są wynikiem zaburzeń ze strony OUN. Przy badaniu odruchów u wcześniaków należy brać pod uwagę ich wiek skorygowany! Odruchy przetrwałe mogą świadczyć o wystąpieniu dziecięcego porażenia mózgowego. 1. W 3 m. ż. niemowlę położone na wznak obserwuje przedmioty (pojawia się konwergencja gałek ocznych), pociągane za rączki dźwiga głowę i barki. W pozycji na brzuchu unosi głowę pod kątem 45°. Kończyny ma wyprostowane, a dłonie otwarte. Śpi kilkanaście godzin w ciągu doby. Wodzi wzrokiem za poruszającymi się przedmiotami, reaguje na bodźce słuchowe. Z matką utrzymuje kontakt wzrokowy (uśmiecha się), a w 4 – 5 m. ż. wpatruje się w twarz matki i wsłuchuje w jej głos; okazuje radość z widoku ludzi. Od 2 miesiąca zaczyna gruchać. Możliwe jest odwiedzenie ud do 70° i wyprostu kolana przy zgiętym biodrze do 90°. 2. W 6 m. ż. niemowlę gaworzy (wymawia sylaby bez zrozumienia ich treści), podciągane za rączki siada i siedzi samodzielnie kilka minut; obraca się wzdłuż długiej osi ciała; podciągane, „podskakuje” na nóżkach; chwyta przedmioty w polu widzenia (początkowo chwytem małpim, a później pensetowym). W pozycji na brzuchu podnosi głowę o 90°. Żywo reaguje (mimika) na bodźce słuchowe. Matkę poznaje wielozmysłowo. Kąt odwodzenia ud wynosi > 70°, kąt prostowania kolan 180°. 3. W 9 m. ż. dziecko siada i siedzi samodzielnie, podnosi się do stawania, raczkuje (pełza do tyłu, okrężnie i do przodu; chodzi na czworakach lub chodem „niedźwiedziowatym”). Stoi z podparciem kilka minut. Manipuluje zabawkami, trzyma dwie zabawki obiema rączkami (ruchy stają się precyzyjne, a chwyt sprawny). Zaczyna naśladować proste czynności, próbuje jeść łyżką. Gaworzy, wypowiada pierwsze sylaby i próbuje nawiązać kontakt z dorosłymi. Poznaje świat ustami i rzucaniem. Odróżnia matkę od obcych, którzy niosą zagrożenie (okazuje lęk na widok obcych). Występuje reakcja spadochronowa. 4. W 12 m. ż. samodzielnie staje i chodzi podpierając się, swobodnie raczkuje. Ma dobry kontakt z otoczeniem, współpracuje przy ubieraniu i karmieniu. Udoskonala metody zabawy – ogląda i rozkłada zabawki, drze i wyrzuca przedmioty. Reaguje na swoje imię, rozbudowuje mimikę (mówi gestami), oraz wypowiada pierwsze słowa (zwykle jest to „da”). Zakres słów wynosi około trzech. Zaczyna kontrolować czynności fizjologiczne. 5. W 18 m. ż. dziecko wypowiada ~8 słów, pokazuje części ciała, przewraca kartki w książce, samodzielnie chodzi i wspina się na niskie przedmioty. 6. W 2 i 3 r. ż. rozwija się u dziecka samodzielność w poruszaniu się. Po schodach wchodzi na czworakach, dostawiając nogę, a w końcu wchodzi krocząc naprzemiennie. Chętnie wspina się i sięga po różne przedmioty. Często powoduje to urazy. Rośnie koordynacja wzrokowo – ruchowa dziecka. Dziecko buduje z klocków budowle, rysuje (pierwsze rysunki to tzw. „głowonogi”). Intensywnie rozwija się mowa i dziecko zaczyna wypowiadać proste zdania. Dziecko zaczyna rozpoznawać, co może, a czego nie wolno mu robić, oraz buntuje się przeciw ograniczeniom (rozwój osobowości, poczucia własnej odrębności). Dziecko sygnalizuje swoje potrzeby fizjologiczne. W zabawie naśladuje życie codzienne, uczy się jeździć na rowerku, chętnie uczestniczy w zabawach ruchowych. Nudzi się monotonnymi czynnościami. 7. w okresie przedszkolnym (4 – 7 r. ż.) dziecko poznaje świat, zadając mnóstwo pytań, jest bardzo zainteresowane otoczeniem. Sprawnie się porusza, jeździ na rowerze, samodzielnie ubiera się i je (dobra koordynacja ruchowa). Uczy się nazw barw, kształtów; wierszyków i piosenek, rozwija się stylistyka i gramatyka mowy. Nawiązuje i poszerza kontakty pozarodzinne. Jest to okres negatywizmu - na sprzeciw rodziców i niespełnione oczekiwania dziecko ostro reaguje. Dziecko zadaje dużo pytań i dużo opowiada, rozwijają się zdolności twórcze (np. do rysunku). Tempo wzrostu jest dość intensywne, wydłużają się zwłaszcza kończyny. Zaznacza się dymorfizm płciowy w obrębie tułowia (u chłopców intensywniej rosną barki i szerokość klatki piersiowej; a u dziewczynek – biodra i głębokość klatki piersiowej, ponadto mają one więcej podskórnej tkanki tłuszczowej). Lordoza lędźwiowa jest głęboka, a do 4 r. ż. utrzymuje się fizjologiczne płaskostopie. 8. w okresie wczesnoszkolnym rozwija się zdolność koncentracji, myślenia abstrakcyjnego i realistycznego, wydawania własnych sądów (następuje bujny rozwój intelektualny). Dużą rolę w rozwoju dziecka ma kontakt z rówieśnikami. Rośnie autorytet obcej osoby - nauczyciela. Mowa jest dobrze rozwinięta. Rozwój chwytu: u noworodka występuje odruch chwytny → → na przełomie I i II kwartału pojawia się chwyt celowy małpi (bez udziału kciuka) → → w III kwartale wykształca się przeciwstawność kciuka → → w IV kwartale pojawia się chwyt pensetowy. Adopcję można przeprowadzić po zrzeknięciu się praw rodzicielskich przez obojga rodziców. Ch. sieroca (hospitalizacyjna) jest psychomotorycznego. reakcją na porzucenie i prowadzi do opóźnienia rozwoju 89 Fazy: 1. agresji, trwająca kilka dni; 2. uspokojenia (rozpaczy) przebiegająca z apatią i utratą łaknienia; 3. opóźnienia rozwoju psychomotorycznego (zobojętnienia i wyobcowania). Może w niej dojść do cofnięcia się w rozwoju. Objawy: a) spadek łaknienia, b) stereotypie ruchowe, kompensujące brak uczucia (monotonne ruchy kołysania), c) zwolnienie rozwoju psychoruchowego, d) zaburzenia immunologiczne: obniżenie odporności nieswoistej, zwiększenie częstości infekcji, niekiedy o cięższym przebiegu i gorzej się leczących. 6. Karmienie dziecka Wprowadzanie pokarmów: Wiek dziecka (m. ż.) 1-3 3 4 Wprowadzanie pokarmów w karmieniu sztucznym wyłącznie mleko tarte owoce zupa jarzynowa 5 mięso gotowane 6 7 9 10 11 12 żółtko, ryż na mleku kisiel mleczny, kasza kukurydziana płatki kukurydziane, sucharki i biszkopty na mleku kisiel owocowy, lane kluski, pieczywo z szynką twarożek jajecznica na parze, ziemniaki z zsiadłym mlekiem Wprowadzanie pokarmów w karmieniu naturalnym owoce, zboża bezglutenowe (lub w 6 mż) jw. + warzywa i mięso rosół i żółtko biszkopty zboża glutenowe i wędliny całe jajka i twarożek Dieta dziecka do końca 1 r. ż. jest hipoalergizująca. Przy karmieniu mlekiem naturalnym wprowadza się pokarmy o miesiąc później. Owoce – należy unikać truskawek i gruszek. Nie podaje się cytrusów. Z warzyw podaje się marchew, kalafiory, buraki oraz pietruszkę. Nie podaje się czosnku, cebuli, grochu i kapusty. Wprowadza się taką ilość produktu, aby zastąpiła 1 posiłek. Od 5 m. ż. dziecko może jeść łyżeczką. Zapotrzebowanie na płyny wynosi ok. 140 ml/kg mc/db do 5 m. ż., a powyżej 5 m. ż. 120 ml/kg mc/db . Soki owocowe można wprowadzać w 2 miesiącu życia, zaczynając od 10 – 20 ml. Najczęściej jako pierwszy podaje się sok marchwiowy. Objętość podawanych soków zwiększa się stopniowo, do 150 - 200 ml w 7 – 8 m. ż. Laktovit – 0, 1, 2R?? Bebiko – 0, 1, 2R, 2GR Żywienie niemowląt karmionych piersią: 1. 1 - 6 m. ż. – karmienie piersią; 2. 5 m .ż. – karmienie piersią + wyjątkowo 1 x zupa jarzynowa z kleikiem ryżowym, lub kleik ryżowy z jabłkiem, przecierem lub sokiem owocowym; 3. 6 m. ż. – 3 – 4 x karmienie piersią + wyjątkowo 1 x zupa z 10 g mięsa lub bezglutenowy kleik, lub papka jarzynowa z mięsem, czy też sok lub przecier owocowy; 4. 7 m. ż. – 3 – 4 x karmienie piersią + 1 x zupa jarzynowa lub rosół z mięsem (10 g) - 3 - 4 g białka + 1 x sok lub przecier owocowy; 5. 8 m. ż. – 3 x karmienie piersią + 1 x zupa jarzynowa lub rosół z mięsem + 1 x sok lub przecier owocowy lub deser owocowy; 6. 9 m. ż. – j. w. + biszkopty bezglutenowe i chrupki kukurydziane; 7. 10 m .ż. – wprowadzenie kolejnych mieszanek i rodzajów mleka. Dziecko w I półroczu życia powinno przybywać średnio o 700 g na miesiąc, a w II półroczu o ok. 500 g na miesiąc. Na żądanie karmi się dziecko w okresie noworodkowym, po czym ustala się częstość karmienia (z przerwą nocną). 90 Auksologia to nauka o rozwoju fizycznynym dziecka. Zaburzenie w odżywianiu stwierdza się, jeżeli masa ciała dziecka odbiega od właściwej masy ciała o więcej niż 20 %. Hipotrepsja (niedożywienie) jest to niedobór masy ciała > 20 % masy właściwej. Atrepsja (wyniszczenie) jest to niedobór masy ciała > 40 % właściwej masy ciała. Otyłość jest to nadmiar masy ciała > 20 % masy właściwej. Zapotrzebowanie kaloryczne = masa ciała x współczynnik zapotrzebowania kalorycznego Współczynnik zapotrzebowania kalorycznego (kcal/kg/db) 1 m .ż. 2 – 3 m. ż II kwartał III kwartał IV kwartał 130 120 115 110 105 W pierwszych 10 dniach życia zapotrzebowanie wylicza się według objętości pokarmu, gdyż pojemność żołądka jest jeszcze niewielka. W pierwszej dobie życia podaje się 10 ml, zwiększając ilość pokarmu o 10 ml/db, wg wzoru: (liczba ukończonych dni życia – 1) x 10 = V U wcześniaków objętość pokarmu zwiększa się o 5 ml/db. Później zapotrzebowanie wylicza się z tabeli i masy ciała, wg wzoru podanego wyżej. Uzyskaną wartość dzieli się przez liczbę posiłków. Miesiąc życia wcześniak 1 2–4 5 i następne Liczba posiłków 10 /db 7 /db 6 /db 5 /db Wartości kaloryczne posiłków: − Mieszanka II ma 72 kcal w 100 ml. Aby ją zrobić, należy dodać 9 g mleka w proszku (trzy łyżeczki od herbaty) do 100 ml wody; lub też 2 objętości mleka krowiego do 1 objętości wody. (1 łyżeczka od herbaty = 3 g mleka w proszku) − Mieszanka III to pełne mleko krowie; lub też 13 g mleka w proszku (4,5 łyżeczki do herbaty) w 100 ml wody. Ma 91 kcal. − Zupa jarzynowa to wywar z warzyw, głównie marchwi ugotowanej do miękkości i zmiksowanej. Zawiera 80 kcal w 100 ml. − Tarte jabłko z cukrem ma 85 kcal w 100 g. − Żółtko całe zawiera 70 kcal?. Przygotowuje się je, gotując jajko, a następnie wyjmując żółtko. − Mięso musi być chude, cielęce lub wołowe (ewentualnie drobiowe), gotowane. Dzieci z alergią pokarmową karmi się mięsem jagnięcym lub króliczym. Zawiera 240 - 260 kcal w 100 g. − Papki jarzynowe to ugotowane i rozgniecione jarzyny, rozcieńczone nieco mlekiem i wraz z nim powtórnie zagotowane: o papka szpinakowa ma 60 kcal w 100 g; o papka marchwiowa ma 92 kcal/100 g; o papka ziemniaczana ma 103 kcal/100 g. − Inne pokarmy mleczne kasza manna, kasza kukurydziana, płatki kukurydziane, płatki owsiane, biszkopty lub sucharki na mleku. Zawierają 92 - 102 kcal w 100 ml. − Kisiel mleczny zawiera jajko. Jest to pełne mleko z żółtkiem rozcieńczonym w mleku, zagęszczone mąką ziemniaczaną. Zawiera 120 kcal w 100 ml. − Lane kluski na mleku to żółtko z mąką nieco rozprowadzoną mlekiem, lane na wrzące mleko. Zawierają 130 kcal w 100 ml. 91 − Twarożek wykonuje się z przegotowanego mleka w proszku, zakwaszonego kwaśną śmietanką lub tabletką zakwaszającą. Owarza się do w łaźni wodnej i odcedza. Zawiera 140 kcal w 100 g. − Pieczywo zawiera 240 kcal w 100 g. − Chude wędliny zawierają 340 kcal/100 g. − Pełne jajko zawiera 80 kcal. Wykonuje się z niego jajecznicę na parze. Do końca pierwszego roku życia dzieci nie powinny otrzymywać wywarów mięsnych, potraw zawierających gluten oraz potraw gotowych. Nie podaje się również dzieciom owoców cytrusowych. Żółtko należy wprowadzać ostrożnie. Mleka modyfikowane są to mleka krowie z dodatkiem witamin, mikroelementów, laktozy, zastąpieniem części tłuszczów tłuszczami roślinnymi, a części kazeiny białkiem serwatkowym; oraz z obniżoną zawartością sodu i potasu. − Laktovit 2 i 3 jest modyfikowane w małym stopniu; Laktovit 0 i 1 – bardziej. Laktovit 0H jest to mleko wczesne dla noworodków dystroficznych i z niską masą urodzeniową. − Bebiko 0 jest przeznaczone dla noworodków; − Bebiko 1 (Bebilon 1) jest to tzw. mleko początkowe i zawiera proste węglowodany oraz zwiększoną ilość wit. A i K. Podaje się je do 4 m. ż. − Bebiko 2 (Bebilon 2) zawiera kaszkę ryżową (2R) lub gryczano - ryżową (2GR). Są to tzw. mleka następne. − Nenatal? jest mlekiem początkowym podawanym wcześniakom i dzieciom z niską masą urodzeniową. Zawiera dużo wapnia i fosforanów (ze względu na osteopenię), żelaza i wit. D3. − Mleka Humana, Milupa i Nan typu „1” mogą być podstawą posiłków po 4 m. ż. Mieszanki mlekozastępcze eliminujące. Kaszki można wprowadzać od 8 m. ż. Mogą to być kaszki bezmleczne lub mleczne; pszenne lub ryżowe. Są to kaszki smakowe. Produkty bezmleczne: − Gerber – papki owocowe, owocowo - warzywne lub pełne obiadki; lub też produkty mniej rozdrobnione. Są one bezglutenowe i niesolone Żłobek tygodniowy opiekuje się dziećmi samotnych matek. 7. Rozwój i dojrzewanie dzieci Dojrzewanie narządów dzieli się na: a) morfologiczne (wzrost); b) czynnościowe (funkcjonalne); Rozwój ma określone: − tempo, będące indywidualną cechą osobniczą dziecka; − rytm (kolejność), czyli charakterystyczny przebieg polegający na przechodzeniu poszczególnych etapów w odpowiedniej kolejności, będący cechą gatunkową (jest taki sam u wszystkich dzieci). − Pokwitanie jest poprzedzone skokiem wzrostowym. Akceleracja rozwoju jest to przyśpieszenie tempa rozwoju (np. wzrostu, dojrzewania, wyrzynania zębów) w kolejnych pokoleniach, obserwowane na przestrzeni lat. Wywołana jest przez zmianę warunków bytowych, polegającą na poprawie odżywiania, opieki medycznej, prewencją w postaci szczepień ochronnych, oraz poprawą warunków socjalnych. Objawia się zwiększaniem się parametrów rozwojowych u dzieci w porównaniu z rówieśnikami sprzed kilkudziesięciu lat. Została wykryta w wyniku rutynowego mierzenia rekrutów. Akceleracji nie obserwuje się w społeczeństwach, w których rozwój socjalny utrzymuje się na stałym poziomie i nie daje się zauważyć zmian bytowych. Na rozwój dziecka mają wpływ: 1. czynniki genetyczne, 2. czynniki fizyczne matki, takie jak wiek, stan zdrowia, chorobowość w czasie ciąży i inne; 3. czynniki psychiczne u matki, np. emocjonalne w czasie ciąży; 4. żywienie, 5. poziom opieki socjalnej, 6. klimat, 92 7. ch., zwłaszcza przewlekłe, np. ch. u. krążenia lub u. oddechowego. Wiek fizjologiczny ustala się na podstawie dojrzałości i funkcji ważnych mierzalnych narządów, np. wiek zębowy na podstawie ilości mleczaków. Pierwszy ząb pojawia się zwykle w 6 m. ż. Wiek kostny ocenia się na podstawie radiogramów, zwykle kości nadgarstka, określając liczbę, wielkość i uwapnienie jąder kostnienia. Wiek płciowy określa się na podstawie pojawiania się wtórnych cech płciowych (zaawansowania pokwitania). Czasem ocenia się wiek sylwetkowy na podstawie kształtu kręgosłupa (głębokości lordoz i kyfoz). Kościec dobrze nadaje się do oceny rozwoju fizjologicznego, gdyż słabo poddaje się wpływom zewnętrznym. Słabe czynniki zewnętrzne nie powodują zahamowania rozwoju kośćca, w przeciwieństwie do bodźców znacznie nasilonych i długotrwałych. Okresy życia osobniczego: 1. Okres życia wewnątrzłonowego, charakteryzujący się największym przyrostem masy ciała i rozwojem organizmu. Szybkie tempo rozwoju powoduje większą podatność ustroju na czynniki uszkadzające. 2. Okres życia pozałonowego, dzielący się na: a) okres noworodkowy (0 – 4 tydzień życia), będący okresem adaptacji do życia pozałonowego. Dochodzi wówczas do uruchomienia krążenia płucnego, oddzielenia krążenia dużego od małego i rozpoczęcia oddychania przez płuca. - Dla budowy noworodka charakterystyczne są: • obwód głowy większy od obwodu klatki piersiowej o ok. 1 – 2 cm, • szeroka klatka piersiowa, • krótka szyja, • wypukły brzuch. b) okres niemowlęcy (2 – 12 m. ż.), będący okresem najszybszego rozwoju w życiu pozałonowym. W 4 m. ż. dochodzi do podwojenia, a w 11 do potrojenia masy ciała. Długość ciała zwiększa się o ok. 25 cm (o 50 %). Dochodzi do zmian proporcji ciała, gdyż rosną głównie tułów i kończyny. Głowa stanowi 1/4 długości ciała, tułów 1/2, a kończyny dolne 1/4 długości ciała niemowlęcia. Od 3. miesiąca życia zwiększa się tempo rozwoju kośćca, w tym głównie kości czaszki. Powoduje to wydłużenie twarzoczaszki, zarośnięcie ciemiączka tylnego (w 3. m. ż.). Ciemiączko przednie zarasta między 15 a 18 m. ż. Bardzo ważna jest u niemowlęcia właśnie ocena wielkości głowy, gdyż uszkodzenia martwicze OUN i rozmiękanie mózgu mogą prowadzić do powstania stacjonarnego lub narastającego wodogłowia. Fizjologiczne zwiększanie się obwodu głowy to 1 cm miesięcznie w I półroczu życia, a w II półroczu życia 4 cm w ciągu 6 miesięcy. Większy przyrost jest wskazaniem do wykonania przezciemiączkowego USG. Obwód główki rośnie wolniej od obwodu klatki piersiowej, co powoduje, że około 3 m. ż. obwód główki staje się mniejszy od obwodu klatki piersiowej. Obwód klatki piersiowej powiększa się o 8 cm w pierwszym półroczu życia dziecka, a o 4 cm w II półroczu. W 6 m. ż. wskutek rozwoju uzębienia wydłuża się twarzoczaszka. Kręgosłup przybiera kształt litery C, z przywiedzeniem głowy i kończyn. Pozycja siedząca powoduje wyprostowanie kręgosłupa szyjnego, a następnie rozwój lordozy szyjnej (w 3 – 4 m. ż.). Gdy dziecko zaczyna wstawać (w 9 – 12 m. ż.), zaczyna rozwijać się lordoza lędźwiowa. Bardzo szybki rozwój niemowlęcia jest uwarunkowany m.in. burzliwym rozwojem OUN – mielinizacją włókien nerwowych, oraz wytwarzaniem nowych synaps. c) okres poniemowlęcy (2 – 3 r. ż.) charakteryzuje przewaga procesów lokomocyjnych i poznawczych. Tempo rozwoju fizycznego zwalnia się. W 3 rż masa ciała dziecka osiąga ok. 1/4 masy dorosłego, a długość - ok. 55 %; obwód klatki piersiowej stanowi ok. 65 % obwodu ostatecznego, a obwód głowy ok. 90 % obwodu ostatecznego. Roczny przyrost wysokości wynosi ~10 cm, masy ciała ~2,5 kg, a obwodu głowy i klatki piersiowej ~ 1,5 cm. Zmienia się również kształt klatki piersiowej - zwiększa się jej wymiar poprzeczny i zmniejsza się kąt podżebrowy, powodując wysmuklenie. Wzrasta długość kończyn, intensywnie rozwijają się mięśnie, pojawia się fizjologiczne płaskostopie, związane z obecnością podściółki tłuszczowej. d) W okresie przedszkolnym (3 – 7 r. ż.) tempo rozwoju zmniejsza się, pojawia się wyraźne zróżnicowanie międzyosobnicze, wysokość ciała zwiększa się o ~ 25 cm, a masa ciała o ~ 10 kg. Zaznacza się dymorfizm płciowy w postaci zmiany proporcji wymiaru barków do wymiaru bioder. U dziewcząt biodra i barki rosną w tym samym tempie, a szerokość i głębokość klatki piersiowej zmienia się podobnie. U chłopców barki rosną szybciej, a szerokość klatki piersiowej zwiększa się szybciej niż głębokość. Również wymiary klatki piersiowej różnią się między obu płciami różnią się o ok. 2 cm. 93 e) okres wczesnoszkolny {7 – 10 (12) r. ż.} charakteryzuje się tzw. małym (przedpokwitaniowym) skokiem f) g) wzrostowym. Średni przyrost długości ciała w 7 – 8 r. ż. u dziewczynek wynosi 5,8 cm, a u chłopców 6,5 cm. Pogłębia się lordoza lędźwiowa, brzuch wysuwa się do przodu, kyfoza krzyżowa jest słabo zaznaczona. Pojawiają się znaczne zmiany w budowie i kształcie stopy - wydłużenie, poszerzenie i podwyższenie. Zaczyna się rozwijać płaskostopie patologiczne. okres pokwitaniowy i młodzieńczy (~11 - ~16 r. ż.) charakteryzuje się obecnością skoku wzrostowego, wynoszącego średnio 30 cm u chłopców i 20 cm u dziewcząt. Po osiągnięciu odpowiedniego pułapu wzrostu rozwijają się drugorzędowe cechy płciowe. Normy wylicza się ze średniej arytmetycznej, z odchyleniem standardowym; lub odczytuje z wykresów odzwierciedlających rozkład danej cechy w populacji. Wykonuje się pomiary długości ciała, kończyn, tułowia, szerokości barków bioder, obwodu kończyn, głowy i klatki piersiowej. Pozwala to dokładną ocenę długości ciała. masa ciała - masa tkanki tłuszczowej = masa tkanek aktywnych W celu zmierzenia masy tkanki tłuszczowej wykonuje się pomiary grubości fałdów tłuszczowych i na normogramach wykreśla % zawartości tkanki tłuszczowej w organizmie, a znając masę ciała, wylicza się masę tkanki tłuszczowej i tkanek aktywnych. Pomaga to stwierdzić otyłość (masa tkanki tłuszczowej > 20 % masy ciała), oraz umożliwia dokładne dawkowanie cytostatyków – w przeliczeniu na masę tkanek aktywnych. Ułatwia również ocenę otyłości jatrogennej w trakcie steroidoterapii. Siatki standardowe opierają się o wartości odchyleń standardowych. Siatki centylowe pozwalają na ocenę dynamiki i harmonii rozwoju. Wartości prawidłowe to wartości zawarte pomiędzy 10 a 90 centylem, oraz utrzymujące się stale w tym samym centylu (co świadczy o prawidłowej dynamice rozwoju). Morfogramy służą do oceny proporcji budowy ciała. Często wykonuje się: − w układzie oddechowym: spirometryczne pomiary objętości wdechowej i wydechowej, a niekiedy pomiary zdolności dyfuzyjnej. Wykonuje się je w celu oceny stanu i rozwoju płuc. − w układzie krążenia: próby wysiłkowe na cykloergometrze lub na bieżni ruchomej. Bada się wówczas stężenie metabolitów glikolizy beztlenowej, mierzy tętno, ciśnienie, liczbę oddechów, szybkość powrotu do normy. Próba trwa zwykle 6 min., a okres odpoczynku (restytucji) powinien trwać do 10 min. 8. Dyspanseryzacja Badania bilansowe są to badania przesiewowe, przeprowadzane w całej populacji i obejmują wszystkie dzieci w danej grupie wiekowej. Ich zadaniem jest ocena stanu zdrowia dzieci, wczesne wykrywanie chorób często występujących; wychwycenie dzieci podejrzanych o patologie, wymagających obserwacji lub diagnostyki, oraz dzieci chorych i określenie ich potrzeb zdrowotnych oraz sposobu ich rozwiązania, a także dostarczanie danych statystycznych o częstości występowania różnych zaburzeń. Przeprowadzane są w wieku 0, 2, 4, 6, 10, 14 i 18 lat przez lekarzy pediatrów, a niekiedy również przez lekarzy innych specjalności, najczęściej stomatologów, ortopedów i okulistów. Obejmują wywiad z analizą dokumentacji zdrowotnej, badania antropometryczne i testy przesiewowe, badanie lekarskie fizykalne oraz specjalistyczne (w przypadku stwierdzenia nieprawidłowości w wywiadzie, testach przesiewowych i badaniu fizykalnym). Można je wykonać ± 3 miesiące od daty urodzenia. Badanie bilansowe kończy się wnioskiem bilansowym, w którym zawarta jest ocena zdrowia dziecka i ewentualnie planowane dalsze postępowanie terapeutyczne (zalecenia i wskazówki dla rodziców oraz termin kontroli). Każdy lekarz zobowiązany jest do zbiorczego opracowania wyników, dzięki czemu uzyskuje się dane statystyczne o zdrowiu populacji. Stosowane oznaczenia: p – stan prawidłowy o – dziecko do obserwacji n – rozpoznana patologia (nieprawidłowość) Oprócz badania fizykalnego w skład bilansu wchodzi wywiad - badanie dokumentacji. Bilans 0 związany jest z poszukiwaniem patologii związanych z okresem ciąży, porodu, oraz adaptacji do życia zewnątrzłonowego. Przeprowadzane jest na oddziale noworodkowym. Obejmuje ocenę noworodka wg skali 94 Apgar, test na fenyloketonurię, badanie poziomu TSH, ocenę neurologiczną, pomiar masy i długości ciała, oraz obwodu głowy i klatki piersiowej. Bilans dwulatka służy do oceny prawidłowości przebiegu rozwoju psychomotorycznego i fizycznego. Należy do niego przeprowadzenie wywiadu z matką (m.in. odnośnie wzroku i słuchu dziecka), ocena postawy, zdolności psychomotorycznych, zdolności manualnych, rozumienia poleceń, mowy dziecka (powinno mówić pojedyncze słowa, czasami proste zdania), uzębienia, badanie ogólne, badanie obecności jąder w mosznie, prawidłowości ujścia cewki moczowej, szukanie stulejki. Bilans czterolatka obejmuje m.in. badanie okulistyczne przy pomocy tablic z rysunkami, badanie stomatologiczne, ocenę rozwoju psychicznego i fizycznego dziecka (ocena umiejętności budowania z klocków, trzymania ołówka, sprawności chodu i biegu, samodzielności w jedzeniu, sygnalizowania i kontroli czynności fizjologicznych), wzroku i słuchu, oraz badanie wszystkich narządów. Bilans sześciolatka przeprowadzany jest przez pediatrę, pedagoga i psychologa, w celu dokonania oceny tzw. „gotowości szkolnej” – zdolności do koncentracji, zasobu słownictwa, umiejętności liczenia, syntezy i analizy słownej, odwzorowywania, sprawności manipulacyjnej rąk i poziomu inteligencji. Pedagog wydaje opinię na temat zdolności do nauki, a psycholog – ocenę dojrzałości intelektualnej. Ocenia się również możliwość i zakres zajęć ruchowych w szkole. Powstaje wniosek o zdrowotnej gotowości szkolnej dziecka. Jeżeli dziecko wykazuje zaburzenia, np. nerwice, posyłane jest do szkoły o rok później. Jeżeli zaburzenia są nieznaczne, prowadzi się zajęcia wyrównawcze. W badaniu powinien uczestniczyć opiekun dziecka. Bilans dziesięciolatka przeprowadzany jest przez pediatrę i ortopedę, gdyż skok wzrostowy ujawnia liczne wady postawy rzutujące na dalszy rozwój (ocena wstępnej fazy dojrzewania). Najczęstsze z nich to skrzywienia kręgosłupa, asymetria barków, łopatek, oraz płaskostopie. W zależności od wyników badania kwalifikuje się dzieci do grup ćwiczeń na w – f: A wszystkie ćwiczenia; B ćwiczenia z ograniczeniem, Bk gimnastyka korekcyjna; C zwolnienie z ćwiczeń trwałe lub czasowe. Ocenia się również adaptację szkolną dziecka. Najczęściej badanie przeprowadza się wiosną. Bilans czternastolatka pozwala na ocenę przebiegu pokwitania i wychwycenie ewentualnych endokrynopatii, oraz na pomoc w ukierunkowaniu zawodowym z określeniem ewentualnych przeciwwskazań do nauki zawodu. Kwalifikuje się również dzieci do grup ćwiczeniowych na w – f. Przeprowadza się go najczęściej jesienią w 7. klasie. W jego przeprowadzaniu korzysta się z usług poradni wychowawczo – zawodowych. W 8. klasie wykonuje się zdjęcie RTG klatki piersiowej, pomiar RR, morfologię krwi, analizę moczu, oraz kontrolę ostrości wzroku. Bilans osiemnastolatka polega m.in. na ocenie dojrzałości do życia zawodowego i rodzinnego. Informacje na temat zdrowia przekazuje się badanemu. Przeprowadza się w III klasie szkoły średniej na wiosnę. Wyniki badań bilansowych podlegają dyspanseryzacji, służącej aktywnemu nadzorowi (czynne poradnictwo) nad dziećmi z różnymi schorzeniami. Każdy rodzaj chorób ma numer dyspanseryjny, który znajduje się w karcie pacjenta, karcie porodu i w specjalnej kartotece. Dyspanseryzacja informuje o rodzaju schorzenia rozpoznanego u dziecka. Jeżeli dziecko przez długi okres czasu nie było badane, wzywa się je na kontrolę – jest to tzw. czynne poradnictwo. Grupa dyspanseryjna jest to grupa przewlekłych schorzeń o znacznych biologicznych i społecznych konsekwencjach, wymagających jednolitej opieki, profilaktyki, leczenia i rehabilitacji, występujących w populacji w częstości > 1°. Trzy pierwsze grupy dotyczą wyłącznie dzieci do lat dwu. Grupy dyspanseryjne: I grupa – dzieci z ryzyka okołoporodowego (dyspanseryzacja przez 2 lata): a) z ryzykiem ze strony matki: - gestozą (obrzęki, białkomocz i NT), - zagrażającym poronieniem, - krwawieniem w ciąży, - łożyskiem przodującym, - przedwczesnym oddzieleniem się łożyska, 95 - niedokrwistością, zaburzeniami endokrynologicznymi (cukrzycą, chorobami tarczycy lub jajników), - chorobami zakaźnymi w I t. ciąży, - porodem przedwczesnym. b) z ryzykiem ze strony dziecka: - zamartwicą (niskim Apgar`em – < 6 punktów), - niską masą urodzeniową – < 5 centyla, - infekcją wewnątrzmaciczną, - zaburzeniami oddychania, - chorobą hemolityczną noworodków, - drgawkami, infekcją lub hipoglikemią w okresie okołoporodowym. II grupa – wady wrodzone: - wady mózgoczaszki; - wady twarzoczaszki; - wady szyi; - wady u. oddechowego; - wady u. krążenia; - wady u. pokarmowego; - wady u. moczowego; - wady narządów płciowych; - wady u. ruchu; - wady powłok; III grupa – niedobory i przewlekłe zab. odżywiania, np. krzywica, niedokrwistości niedoborowe, zab. rozwoju (niedobór lub nadmiar masy ciała). IV grupa – zab. rozwoju psychicznego i somatycznego, np. trwałe uszkodzenia OUN, nerwice szkolne, uzależnienia od środków odurzających, niedorozwój psychiczny, lub zaburzenia rozwoju somatycznego. V grupa – wady i choroby narządu wzroku (grupa okulistyczna) – wady refrakcji, zaburzenia widzenia obuocznego lub widzenia barw. VI grupa – przewlekłe choroby i wady nosogardła i narządu słuchu; zaburzenia słuchu i mowy; np. nawracające anginy, zapalenia uszu lub zatok. VII grupa – przewlekłe choroby układu oddechowego, np. mukowiscydoza, nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, astma oskrzelowa, gruźlica. VIII grupa – ch. u. krążenia, tkanki łącznej, oraz ch. reumatyczna. IX grupa – przewlekłe ch. u. moczowego. X grupa – trwałe zaburzenia narządu ruchu i równowagi (grupa ortopedyczna). XI grupa – inne przewlekłe choroby, np. choroba wrzodowa i inne przewlekłe choroby przewodu pokarmowego, alergie, łuszczyca, zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca, choroby tarczycy), nowotwory, przewlekłe WZW, uzależnienia?. XII grupa – przewlekłe schorzenia stomatologiczne, np. wady zgryzu, próchnica, choroby błony śluzowej i przyzębia. Inny podział: 1. wady wymagające natychmiastowego zabiegu operacyjnego: a) przepukliny opon mózgowo - rdzeniowych; b) wytrzewienie; c) niedrożności; d) przetoki; 2. Wady nie wymagające natychmiastowej operacji; 3. Wady metaboliczne, np. fenyloketonuria lub tyrozynoza. Kwalifikacja do grup dyspanseryjnych odbywa się w oparciu o poradnictwo czynne i spontaniczną zgłaszalność. Zakwalifikowanie dziecka do grupy dyspanseryjnej wymaga natychmiastowego wdrożenia postępowania leczniczo – rehabilitacyjnego. Opieka nad dzieckiem powinna być ciągła, oparta na systematycznej obserwacji. Częstotliwość okresowych kontroli ustalana jest indywidualnie. W okresie pokwitania (10 – 16 r. ż.) należy ocenić dojrzałość i wiek biologiczny dziecka. Pojawienie się cech dojrzewania przed 8 r. ż. u dziewcząt i przed 10 r. ż. u chłopców świadczy o przedwczesnym pokwitaniu; natomiast brak cech dojrzewania u czternastolatków jest wskazaniem do diagnostyki endokrynologicznej. Brak pokwitania u dziewcząt po 16 r. ż., a u chłopców po 18 r. ż. świadczy o opóźnionym dojrzewaniu. Poszczególne fazy dojrzewania ocenia się na podstawie stanu owłosienia pachowego i łonowego, rozwoju zewnętrznych narządów płciowych oraz gruczołów piersiowych. 96 Fazy pokwitania: I II III IV V Zmiany w owłosieniu płciowym Zmiany w sutku P1 – dziecięca, bez znamion dojrzewania. P2 – charakteryzuje się obecnością pojedynczych, jasnych, prostych włosów w okolicy dolnej 1/2 warg sromowych większych lub nasady prącia P3 – bardziej intensywne owłosienie, włosy w okolicy warg sromowych większych i nasady prącia stają się poskręcane P4 – obfite owłosienie łonowe i pachowe M1 – otoczka brodawki sutkowej blada i płaska M2 – stadium pączka – uwypuklenie i poszerzenie związane głównie z rozwojem i przebarwieniem brodawki i otoczki P5 – pełna dojrzałość – owłosienie łonowe pojawia się na wewnętrznej powierzchni ud, u chłopców również na podbrzuszu Zmiany narządów płciowych chłopców G1 – narządy płciowe dziecięce G2 – powiększają się jądra, wydłuża moszna i nieco prącie. Moszna jest cienka i bez pigmentacji M3 – rozwój tkanki gruczołowej i tłuszczowej, uwypuklenie piersi i otoczko brodawki G3 – ściemnienie skóry moszny, wydłuża się prącie i powiększają się jądra M4 – rozwój tkanki gruczołowej i tłuszczowej, nad którą uwypukla się brodawka sutkowa z otoczką (tworzące wtórny wzgórek nad piersią) M5 – pełna dojrzałość, regularny kształt piersi (zanik wtórnego wzgórka), pełny rozwój i intensywna pigmentacja brodawki sutkowej G4 – wzrost prącia na długość i jego obwodu (stanowi ok.3/4 długości moszny), rozwój jąder, pigmentacja moszny, G5 - pełna dojrzałość 9. Poradnia, szczepienia Patronaż i wizyty aktywne. W poradni D dzieci są otoczone aktywną opieką. Przez pierwszy miesiąc życia dziecko jest odwiedzane przez pielęgniarkę środowiskową. Dokonuje ona oceny warunków socjalnych, nadzoruje pielęgnację i żywienie niemowlęcia i odpowiada za ocenę stanu zdrowia dziecka, wnioski przekazując rejonowemu pediatrze. Częstość swych wizyt ustala ona arbitralnie, zależnie od napotkanych warunków. Pod koniec 1 tyg., lub w 2 tyg. życia dziecka pediatra zobowiązany jest do przeprowadzenia aktywnej wizyty domowej, w trakcie której ocenia przystosowanie się dziecka do życia pozałonowego, jego stan zdrowia, odżywienie i pielęgnację. Wizyty w poradni D powinny mieć miejsce po okresie noworodkowym,1 x w miesiącu. Służą ocenie prawidłowości rozwoju dziecka. W II i III kwartale życia dziecka wizyty w poradni mają miejsce raz na kwartał, a później raz na pół roku. Wizyty te wtedy najczęściej mają miejsce w gabinecie przedszkolnym, w którym jednocześnie ma z reguły miejsce punkt szczepień. Wizyty w poradni pozwalają na prowadzenie profilaktyki (podawanie żelaza i wit. D3). Szczególnie jest to ważne u wcześniaków i dzieci z ciąż mnogich, u których należy skontrolować morfologię krwi, a także u dzieci mających biegunkę, czy też dzieci z konfliktem serologicznym. Laktovit 0F to mieszanka wzbogacona żelazem. Witaminy C podaje się 50 mg (1/2 tabletki), a witaminy B1 0,5 mg (1/2 tabletki). Mleko modyfikowane zapewnia zaspokojenie potrzeb na wszystkie witaminy z wyjątkiem wit. D. Szczepienie jest to immunizacja polegająca na podawaniu antygenu i wytworzeniu nań czynnej odporności w ustroju. Celem szczepień jest ochrona pacjenta przed infekcją oraz przerwanie łańcucha epidemiologicznego. Obowiązkowość szczepień reguluje ustawa. Szczepionka jest to preparat biologiczny, który służy do uodpornienia ustroju. Zawiera drobnoustroje lub ich antygeny. P/wsk. do szczepień szczepionkami żywymi, atenuowanymi: a) niedobory immunologiczne – p. agammaglobulinemia, dysgammaglobulinemia, niedobory składowych dopełniacza, zab. fagocytozy; b) immunosupresja (np. podawanie kortykosteroidów lub cytostatyków, radioterapia – 2 tyg. przed rozpoczęciem i do 3 miesięcy po zaprzestaniu); c) ciąża; d) ostre infekcje; e) okres zaostrzenia i stan niewyrównania choroby nowotworowej (zwłaszcza w białaczkach i chłoniakach) lub autoimmunologicznej; f) narastające objawy neurologiczne porażenne (np. w polio lub krztuścu); 97 g) narastające wodogłowie. Krztuśca nie szczepi się u pacjentów z ch. metabolicznymi, ch. zwyrodnieniowymi OUN oraz z twardziną guzowatą Przeciwwskazania do szczepienia BCG: a) (+) odczyn tuberkulinowy; b) przebyta TBC; c) czynna TBC; d) dzieci do 4 tyg. od przechorowania ostrych chorób zakaźnych, takich, jak wiatrówka, odra i różyczka, e) w przypadku pierwszego szczepienia – ciężki stan noworodka (np. zamartwica, wcześniactwo, lub choroba hemolityczna). Kalendarz szczepień: Okres 1 d ż. 1 m. ż. 2 m. ż. 3 / 4 m .ż. 5 m. ż. BCG BCG 12 m .ż. 13 – 14 m .ż. 16 – 18 m. ż. BCG 6 r. ż. 7 r. ż. 11 r. ż. 12 r. ż. 13 r. ż. 14 r. ż. 18 r. ż. 19 r. ż. WZW WZW I DiPerTe polio WZW II WZW III (co 6 tyg.) DiPerTe I DiPerTe II DiPerTe III (co 6 tyg.) polio I polio II polio III (co 6 tyg.) DiPerTe uzupełniająca DiTe polio uzup. odra różyczka WZW IV odra polio BCG odra polio BCG DiTe różyczka (u ♀) BCG DiTe Większość szczepień przeprowadza się podskórnie, tylko WZW szczepi się domięśniowo, a BCG – śródskórnie. Szczepionkę przeciw polio podaje się zwykle doustnie. Wszystkie szczepionki, z wyjątkiem BCG, dają odpowiedź humoralną. Rodzaje szczepionek ze względu na rodzaj materiału immunogennego: a) żywe atenuowane, zawierające drobnoustroje żywe, pozbawione właściwości immunogennych. Są one wysoce immunogenne i powodują długotrwałą odporność. Zalicza się do nich szczepionki przeciw gruźlicy, odrze, śwince, różyczce i polio. b) inaktywowane. Są mniej skuteczne. Mogą zawierać martwe drobnoustroje (np. szczepionka przeciw krztuścowi), lub antygeny drobnoustrojów (np. anatoksyny błonicza i tężcowa lub szczepionka przeciw WZW). Zalicza się do nich również szczepionkę przeciw grypie i kleszczowemu zapaleniu mózgu. Każda szczepionka zawiera adiuwant, zwiększający jej immunogenność (najczęściej wodorotlenek glinu). Podział szczepionek ze względu na właściwości fizykochemiczne: − stałe, − płynne; Szczepionki mogą być poliwalentne lub monowalentne. Szczepionki należy przechowywać w temp. 2°C, w ciemności, maksimum do 2 lat. Nie wolno przechowywać ich w temperaturze > 38°C! Błędy popełniane podczas szczepienia: − złe podanie szczepionki (np. podskórnie zamiast śródskórnie); − podanie przeterminowanej szczepionki; − podanie niewłaściwej dawki szczepionki; − wprowadzenie infekcji. 98 Reakcje poszczepienne: 1. Fizjologiczne reakcje poszczepienne: a) miejscowe: - zaczerwienienie, ból, obrzęk; - powiększenie okolicznych węzłów chłonnych; b) ogólne: - osłabienie, uczucie rozbicia; - drażliwość; - stany podgorączkowe. 2. Niepożądane reakcje poszczepienne są to objawy kliniczne pojawiające się w związku ze szczepieniem. Mogą wiązać się z wieloma przyczynami. Pojawiają się w ciągu 4 tyg. od szczepienia. Zalicza się do nich reakcje: a) miejscowe: - obrzęk wykraczający poza najbliższy staw; - obrzęk, zaczerwienienie i bolesność > 3 dni; - zropienie; - powiększenie węzłów chłonnych > 1 cm lub powstanie przetok z węzłów (dotyczy głównie szczepienia BCG); b) uogólnione: - reakcja alergiczna w ciągu 24 h od podania; - reakcja anafilaktyczna do wstrząsu włącznie (pojawia się do 2 h od podania szczepionki); - gorączka > 39°C; - ciągły płacz (utrzymujący się > 3 h); - odra poronna; - uogólnione zakażenie prątkiem gruźlicy; - bóle stawów; - trombocytopenia; - różyczka; - zapalenie ślinianek przyusznych lub jąder; - posocznica; - śmierć dziecka z niewyjaśnionych przyczyn w ciągu 30 dni od szczepienia; - objawy ze strony OUN: polio, z. Guillain – Barré (pojawia się w ciągu 30 dni od szczepienia), encefalopatia pod postacią drgawek, zmiany zachowania i zaburzeń świadomości; zap. mózgu, ZOMR, drgawki. Odstęp pomiędzy podawaniem szczepionek żywych powinien wynosić 6 tyg., pomiędzy podaniem szczepionki żywej i zabitej (lub anatoksyny) 4 tyg., a pomiędzy podaniem szczepionek zabitych 2 tyg. Cykle szczepień to podawanie niektórych szczepionek w postaci dawek podstawowych (co 4 – 6 tyg.) szczepienia pierwotnego, następnie podanie dawki uzupełniającej (zwykle po 6 – 12 miesiącach) – jest to cykl szczepienia podstawowego, a następnie podawanie co kilka lat dawek przypominających. Odczyn tuberkulinowy jest miarą odporności przeciwgruźliczej. Tuberkulina jest przesączem hodowli prątków, zawierająca ich metabolity i niektóre antygeny powierzchniowe. Podaje się śródskórnie 0,1 ml tuberkuliny. 3 doby po wykonaniu śródskórnej próby tuberkulinowej Mantoux mierzy się średnicę nacieku zapalnego poprzecznie do osi długiej przedramienia. Naciek < 6 mm (odczyn ujemny) świadczy o braku odporności na gruźlicę i wymaga podania szczepionki BCG. Naciek miękki, rozlany, > 10 mm średnicy, lub odczyn pęcherzowy (odczyn silnie dodatni), może świadczyć o czynnej gruźlicy. Odgraniczenie i spoistość nacieku ocenia się przy pomocy skali Palmera. Naciek 6 – 10 mm (odczyn dodatni) świadczy o odporności na gruźlicę. Powyżej 6 r. ż. każde szczepienie BCG powinno być poprzedzone wykonaniem próby Mantoux. Szczep BCG jest patogenny tylko dla świnki morskiej. Przechowuje się go w stanie liofilizowanym i podaje dzieciom o masie ciała > 2 kg. Podanie szczepionki (śródskórnie w lewe ramię) powoduje pojawienie się po kilku minutach białawego bąbla o średnicy do 7 mm, który następnie przechodzi stadia zaczerwienienia, grudki, krosty, ropnia, a w końcu blizny > 3 mm. Szczepionkę podaje się śródskórnie. Zbyt głębokie wstrzyknięcie może powodować odczyn węzłowy i głębokie ropienie. Ropień należy naciąć lub zastosować przymoczki z INH. Engerix jest to otrzymana drogą inżynierii genetycznej szczepionka przeciw WZW B, zawierająca HBsAg. Podaje się 0,5 ml domięśniowo, pierwszą dawkę w pierwszej dobie życia, następnie co 6 tyg. II i III dawkę, a w 12 m. ż. IV dawkę. 99 DiPerTe jest poliwalentną szczepionką, zawierającą wodorotlenek glinu, który zwiększa migrację fagocytów, zabite pałeczki krztuśca i maczugowce błonicy, oraz anatoksynę tężcową. Szczepionkę podaje się w tym samym dniu, co szczepionkę BCG, lub dopiero miesiąc później!!! Szczepionka przeciw polio jest podawana doustnie (szczepionka Sabina), a wydalana z kałem po ok. 3 tyg., może stanowić źródło zakażenia dla nieszczepionych dzieci. Przeciwwskazaniem do jej podawania są biegunki. Szczepionka Imovax polio jest podawana podskórnie lub domięśniowo. Szczepionka przeciw różyczce zawiera żywe wirusy o niskiej zjadliwości, prawdopodobnie pozbawione działania teratogennego. Szczepionka przeciw odrze zawiera żywe wirusy hodowane na zarodkach przepiórczych. Podaje się ją podskórnie. Powoduje niekiedy objawy odropodobne, takie jak wysypka, zapalenie spojówek i światłowstręt, lub też odrowe zapalenie gardła. Szczepionka przeciw grypie nie jest objęta kalendarzem szczepień. Zaleca się ją dzieciom ze zwiększonym ryzykiem zachorowania i obniżoną odpornością. Podaje się 2 x 0,25 ml szczepionki Vaxigrip u dzieci (u dorosłych 1 x 0,5 ml). Szczepionka jest aktualizowana co roku. Trimovax oraz MMR II są poliwalentnymi szczepionkami przeciwko śwince, odrze i różyczce. Można je podawać zamiast szczepienia przeciw odrze. Bronchovaxom i IRS – 19 są szczepionkami wieloważnymi zawierającymi kilka – kilkanaście, najczęściej powodujących nieżyty górnych dróg oddechowych, gatunków bakterii. Szczepionka Act HIB przeciw H. influenzae typu B jest obowiązującym szczepieniem we Francji. 10. Badanie pediatryczne – wywiad i badanie ogólne I. Wywiad. 1. Dane personalne dziecka, rodziców i rodzeństwa. 2. Przyczyny zgłoszenia: a) informacje od rodziców (objawy choroby). - Gorączka nieciągła jest charakterystyczna dla niektórych bardzo ciężkich schorzeń. - Niemowlęta mogą mieć fizjologicznie temperaturę 37,2°C, a w odbycie 37,7°C. - Posocznica charakteryzuje się nagłym skokiem temperatury. - U wcześniaków i dzieci z uszkodzeniem OUN niekiedy może występować hipotermia. - Kaszel może pojawić się w chorobach OUN. - Bóle głowy u dzieci zwykle są związane z urazami. Mogą pojawić się dopiero po kilku dniach. Zawsze wymagają konsultacji okulistycznej. Mierzy się również często ciśnienie śródczaszkowe. - Ulewania są związane z wiotkością przełyku i żołądka, krótkim przełykiem i połykaniem powietrza. Zawierają niestrawiony pokarm. 3. Wywiad pediatryczny obejmuje: a) dane z książeczki zdrowia dziecka o ciąży i porodzie; b) dotychczasowy stan zdrowia i rozwój dziecka (uzębienie, rozwój psychosomatyczny - pytamy o „kamienie milowe” rozwoju dziecka); c) wywiad co do szczepień, karmienia i podawania witamin; d) wywiad dotyczący przebytych urazów; e) nawyki i zachowanie dziecka w jego środowisku, chodzenie do żłobka i przedszkola; f) przebieg fizjologicznych procesów wieku noworodkowego (żółtaczki fizjologicznej, fizjologicznego spadku masy ciała, gojenia się przyczepu pępowiny); 4. Wywiad rodzinny: a) ciężkie choroby rodziców i rodzeństwa; b) rodzinne występowanie chorób; c) przebieg poprzednich ciąż i ewentualne przyczyny poronień, porodów przedwczesnych lub urodzeń martwych; d) wiek rodziców w momencie urodzenia dziecka; e) warunki socjalne i ekonomiczne rodziny. II Badanie stanu ogólnego. 1. Zaburzenia świadomości: a) ilościowe: - apatia – zobojętnienie, spowolnienie, otępiałość, brak zainteresowania otoczeniem. - senność (somnolentia) – skłonność do zasypiania, zaburzenia w orientacji co do czasu, miejsca i otoczenia, błędne odpowiedzi na proste pytania, odprężone rysy twarzy, obojętny wzrok. 100 - b) stupor, przypominający głęboki sen. Stwierdza się znaczne ograniczenie świadomości. Pacjent reaguje krótko, bełkotem lub grymasem, tylko na bardzo silne bodźce. - śpiączka (coma) – całkowita utrata przytomności z wygaśnięciem reakcji fizjologicznych (odruchów). Występuje całkowity brak reakcji na bodźce. jakościowe – z. majaczeniowy, splątaniowy, pomroczny. Podział Nelsona: Io – chory zmęczony, ale daje się obudzić, możliwy jest krótki i prosty kontakt słowny. IIo – chory nieprzytomny, nie daje się obudzić, zachowane jest napięcie mięśni i częściowo ruchy celowe. IIIo – głęboka śpiączka, brak reakcji na bodźce bólowe z wyjątkiem prężeń, spadek napięcia mięśniowego, hipowentylacja. IVo – głęboka utrata przytomności, zwiotczenie, brak własnego oddechu i odruchów pniowych, mogą pozostać odruchy rdzeniowe. Skala Glasgow ocenia kontakt z pacjentem (głównie słowny), odruchy i motorykę. punkty 6 5 4 3 2 1 motoryka spełnia polecenia lokalizuje ból cofa kończynę po bodźcu bólowym reakcja zgięciowa reakcja wyprostna brak reakcji słowa otwieranie oczu logiczne nieskładna konwersacja niewłaściwe słowa niezrozumiałe dźwięki brak odpowiedzi spontaniczne na wezwanie na bodziec bólowy brak Zaburzenia świadomości mogą być krótkotrwałe i długotrwałe. Przyczyny krótkotrwałych zab. świadomości: − drgawki przypadkowe, − omdlenie, − lęki nocne, − napady afektywnego bezdechu (występują u małych dzieci wskutek „zanoszenia się” podczas płaczu), − wstrząśnienie mózgu, − narkolepsja. Drgawki przypadkowe mogą być wywołane: − stanem urazu okołoporodowego, − tężyczką (syn. spazmofilia, tetania), wywołaną niedoczynnością przytarczyc, niedoborem wit. D, zaburzeniami wchłaniania albo niedoborem wapnia w pożywieniu, lub też nerkową utratą wapnia w wyniku chorób nerek, − hipoglikemią, − hiperamonemią (zespołem Rey`a?), − ostrą biegunką toksyczną, − niedoborem pirydoksyny (wit. B6), − gorączką, − encefalopatią nadciśnieniową (np. w przebiegu KZN), − urazami i guzami mózgu, − zatorami i zakrzepami naczyń. 2. Ocena postawy: a) proporcji ciała; b) symetrii budowy; c) obecności wad postawy. Najczęstsze zaburzenia postawy: − Koślawość kolan (X) bywa fizjologiczna do maksimum 5 r. ż. − Szpotawość kolan (O) − Płaskostopie jest fizjologiczne do 3 – 4 r. ż. − Koślawość pięty. − Ocenia się ułożenie niemowlęcia, co może pomóc w rozpoznaniu kręczu (mięśniowego lub kostnego). Jest to dość trudne ze względu na krótką szyję niemowlęcia. 101 − Dysplazja i zwichnięcie stawu biodrowego. 3. 4. 5. 6. 7. Typy budowy ciała Kretschmera: − asteniczny (leptosomiczny); − atletyczny (mezomorficzny); − pykniczny (endomorficzny). Wykonuje się pomiary wzrostu, masy ciała, oddechu, temperatury, tętna i ciśnienia tętniczego. W okresie niemowlęcym dziecko oddycha z częstotliwością 40 od./min., w wieku poniemowlęcym – 30 od./min., w wieku szkolnym ok. 20 od./min. Tętno należy sprawdzić na wszystkich kończynach. Ocena stanu skóry i śluzówek – barwy (np. bladość, żółtaczka, sinica obwodowa lub centralna), ucieplenia, znamion, wybroczyn i wykwitów. Wysypka odropodobna jest gruboplamista; płonicza jest drobnoplamista; a różyczkowa - pośrednia. Mogą wystąpić również wysypki polekowe. Obecność objawu fałdu, wysuszenia śluzówek, zaostrzenia rysów twarzy i zapadnięcie ciemiączka świadczą o odwodnieniu. a) W płonicy występuje wysypka typu „maźnięcia szczotką”. Po 2 – 3 tyg. pojawia się łuszczenie grubopłatowe stóp. b) Podbiegnięcia krwawe mogą świadczyć o plamicy piorunującej. Ocena tkanki podskórnej - oceniamy stopień odżywienia. a) Po intubacji lub sztucznej wentylacji może pojawić się odma podskórna. Badanie układu ruchu. Badanie węzłów chłonnych. Średnica węzła > 1 cm świadczy o jego powiększeniu. Inne objawy: a) duszność (wzmożony wysiłek oddechowy) objawia się przyśpieszeniem i spłyceniem oddechów, poruszaniem skrzydełkami nosa, wciąganiem dołków nad- i podobojczykowych, międzyżebrzy i dołka podsercowego, oraz wzmożeniem napięcia dodatkowych mięśni oddechowych; Skala zaburzeń oddychania noworodka wg Silvermana: objaw wciąganie klatki piersiowej i brzucha wciąganie międzyżebrzy wciąganie mostka opuszczanie brody i rozszerzanie nozdrzy stękanie wydechowe stadium 0 klatka piersiowa i brzuch unoszą się równomiernie brak brak stadium 1 zaznaczone zaznaczone stadium 2 wyraźne, z unoszeniem brzucha wyraźne wyraźne brak zaznaczone wyraźne brak słyszalne słuchawką słyszalne uchem niewielkie b) obrzęki - miejscowe, wywołane np. urazami, zespołem żyły głównej górnej, zapaleniem zatok sitowych, zmianami zapalnymi skóry, obrzękiem Quinckego, zespołem Schönleina – Henocha, słoniowacizną; - uogólnione, np. w przebiegu zespołu nerczycowego, enteropatii jelitowej, zespołów złego wchłaniania, głodu, niewydolności wątroby, przewodnienia, choroby posurowiczej, obrzęku śluzowatego, prawokomorowej niewydolności krążenia. c) gorączka - przyczyny: - gorączki – ostre zakażenia (bakteriami, wirusami, grzybami lub pierwotniakami) miejscowe i uogólnione, układowe choroby tkanki łącznej, choroby krwi i układu krwiotwórczego, nowotwory, alergie, reakcje polekowe, rozległe urazy z dużymi krwiakami, uszkodzenia OUN; - stanów podgorączkowych – przewlekłe infekcje (np. zatok, migdałków), zmiany zap. przywierzchołkowe zębów, ZUM, zapalenia przydatków, układowe choroby tkanki łącznej, toksoplazmoza, TBC, nadczynność tarczycy; d) kaszel. - kaszel krupowy można podzielić na: • kaszel krtaniowy, występujący w błonicy (bezdźwięczny) i w pseudokrupie? (szczękający), • kaszel bitonalny, występujący w zapaleniu krtani, tchawicy i oskrzeli, zapaleniu oskrzelików, przy zwężeniu dróg oddechowych (np. związanych z obecnością ciała obcego, powiększonych węzłów chłonnych okołotchawiczych i okołooskrzelowych, wole, guzy śródpiersia tylnego), • kaszel napadowy (kurczowy), występujący w krztuścu i mukowiscydozie. 102 e) wymioty – przyczyny: - choroby przewodu pokarmowego, np. wrodzona i nabyta niedrożność lub zwężenie, z. niedokonanego zwrotu krezki, ch. Hirschprunga, ostre choroby zakaźne, - choroby OUN, np. guzy mózgu, ZOMR i mózgu; - inne schorzenia, np. infekcje układu moczowego, przedawkowanie glikozydów nasercowych, wit, D, zatrucia, alergie pokarmowe, jadłowstręt psychiczny. • Wymioty kurczowe to szczególnie nasilone wymioty chlustające, z „wyrzutem” treści nawet do 0,5 m. Występują w zwężeniu odźwiernika. • Uwaga! Ulewanie jest to zjawisko biernego wypływania treści pokarmowej z żołądka! • Wymioty krwiste mogą być wywołane krwawieniem z nosogardła lub dziąseł i połykaniem krwi, pęknięciem brodawki sutkowej matki lub niedoborem wit. K w przypadku noworodków, skazami krwotocznymi, chorobą wrzodową lub żylakami przełyku. f) biegunka – stolec może być papkowaty, wodnisty, śluzowy, śluzowo – ropny, lub śluzowo – krwisty. III. Badanie fizykalne 1. Badanie głowy z szyją polega na ocenie proporcji twarzoczaszki do mózgoczaszki, głowy do reszty ciała, wyrazu twarzy, symetrii twarzy, ocenie ciemiączek (zwłaszcza przedniego - konsystencji, wielkości i poziomu względem kości czaszki), kości czaszki (zwłaszcza potylicy - objaw piłeczki pingpongowej w krzywicy); badaniu nerwu twarzowego (np. objawu Chvostka). Wykonuje się badanie słuchu i wzroku, nosa (sapka), jamy ustnej, uzębienia i gardła. Bada się objawy Graefego (zachodzącego słońca), Kochera (odwrotnie do Graefego – ruch oka w górę), Möbiusa (niemożność skupienia się na palcu przy robieniu zeza), Stelvaga (rzadkie mruganie), odruch rogówkowy, napięcie gałek ocznych, ogląda się spojówki i ocenia wydzielinę w kąciku oka (nadmierne łzawienie może świadczyć o zarośnięciu przewodów łzowych), kształt i drożność nosa i przegrodę nosową. Ocenia się również rozwój małżowin usznych, przewody słuchowe zewnętrzne, bolesność wyrostków sutkowatych oraz bolesność skrawka małżowiny usznej (bolesność występuje w zapaleniu ucha środkowego). Migdałki podniebienne ogląda się, uciskając na nasadę języka. Intensywny rozwój układu chłonnego po 3 r. ż. powoduje pojawianie się wówczas częstych angin paciorkowcowych. a) Zajady są objawem niedoboru wit. B2. b) Język geograficzny pojawia się u dzieci ze skazą wysiękową i alergiami. c) Zęby mleczne wyrzynają się do 3 r. ż. d) Objaw zachodzącego słońca występuje w wodogłowiu bez prowokacji, co jest związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Pozorny objaw zachodzącego słońca pojawia się u wcześniaków i dzieci z wiotkością mięśni. e) Oceniamy cechy dysmorfii: - nisko osadzone uszy, - hiperteloryzm oczny (szerokie rozstawienie oczu). f) Oddech skrzydełkami nosa może być dowodem niewydolności oddechowej u dziecka. g) Na szyi można stwierdzić np. kręcz lub kaszaki. Należy badać tarczycę, zwłaszcza w okresie dojrzewania. h) Przedwczesne zarastanie szwów czaszkowych prowadzi do małogłowia. 2. Badanie klatki piersiowej: a) ogólne – klatka piersiowa może być beczkowata (fizjologicznie u niemowlęcia), lejkowata (szewska), kurza. Ocenia się kąt podmostkowy, tor oddychania (u niemowląt jest z reguły brzuszny). Obmacuje się obojczyki, bada przewodzenie głosu. b) sutka – ginekomastia u chłopców w okresie pokwitania nie jest patologią. c) płuc – wykonuje się opukiwaniem głośnym. Świsty pojawiają się głównie na wdechu. Liczba oddechów u noworodka wynosi ~40 /min., a u niemowlęcia 30 /min. ± 8. U małego dziecka drogi oddechowe są wąskie i wiotkie, co powoduje, że nawet niewielki obrzęk jest przyczyną bardzo dużych zaburzeń wentylacji. Łatwo dochodzi do sapki, gdyż małe dziecko nie potrafi oddychać ustami przy niedrożności nosa. Pierścień Waldeyera jest jeszcze słabo wykształcony, podobnie jak zatoki. Trąbka słuchowa jest krótka, szeroka i przebiega poziomo. Krtań jest wiotka; przy patologicznym zwiotczeniu może być słyszalny świst krtaniowy. - U małego dziecka błona śluzowa dróg oddechowych jest bardzo pofałdowana i wiotka. Gruczoły śluzowe są słabo rozwinięte. Dzieci mają również znacznie większe unaczynienie śluzówki, co ułatwia powstawanie obrzęku. Wszystkie te cechy powodują, że u dzieci bardzo łatwo dochodzi do - 103 obturacji dróg oddechowych. Odrębności w budowie płuc u małego dziecka to niewielka rezerwa oddechowa i gruba błona pęcherzykowo - włośniczkowa, utrudniająca dyfuzję gazów. - Podczas aspiracji ciała obcego początkowo dochodzi do wzmożenia wentylacji i szmeru pęcherzykowego, a następnie do obrzęku wokół ciała obcego, niedodmy i osłabienia szmeru pęcherzykowego. - Oddech Cheyne – Stokesa może występować fizjologicznie u wcześniaków i noworodków w pierwszych dniach życia. Wynika to z niedojrzałości ośrodka oddechowego. - Świst monofoniczny świadczy o izolowanym zwężeniu oskrzela, wywołanym np. ciałem obcym. Świsty polifoniczne świadczą o rozlanym zwężeniu oskrzeli, np. w dychawicy oskrzelowej. Ciche wysokie światy świadczą o bardzo niebezpiecznym zwężeniu drobnych oskrzeli (świsty mogą być wówczas także niesłyszalne). - Bezdech noworodkowy to brak wentylacji przez minimum 20 sekund. Jego przyczyny to niedojrzałość ośrodka oddechowego, obniżenie napięcia mięśni i wysoka wrażliwość OUN na różne bodźce, np. na hipotermię, hipoglikemię, hiponatremię, hipoksemię, infekcje (zwłaszcza w przypadku posocznicy). d) serca – przeprowadza się opukiwaniem cichym. I ton odpowiada zespołowi QRS, a II ton pojawia się po załamku T. - W okolicy przedsercowej można stwierdzić obecność garbu sercowego. - U małego dziecka serca ma kształt kulisty, a w miarę rozwoju się wydłuża. Serce rośnie wolniej niż klatka piersiowa, w związku z czym w miarę wzrostu dziecka zmieniają się jego granice: Wiek \ Granica serca 0 - 2 r. ż. 2 – 5 r. ż. > 5 r. ż. prawa linia przymostkowa prawa -//-//- górna II żebro II międzyżebrze III żebro lewa 1,5 - 2 cm bocznie od linii środkowoobojczykowej 1 cm bocznie od linii -//linia środkowoobojczykowa koniuszek IV żebro IV międzyżebrze V międzyżebrze - e) Osłuchiwanie serca: • Głuche tony serca pojawiają się w niewydolności krążenia i w zapaleniu mięśnia sercowego. • Ciche tony serca pojawiają się w zapaleniu mięśnia sercowego, przy obecności płynu w worku osierdziowym, oraz w otyłości. naczyń - tętnic szyjnych, ramiennych, promieniowych, udowych, podkolanowych i grzbietowych stóp. Objaw opaskowy Rumpel – Leedego bada się, napompowując mankiet do ciśnienia: - lub p = psk – 20 ; - a następnie odczekuje się 5 – 10 min. Objaw jest dodatni, jeżeli pojawiają się liczne wybroczyny w zgięciu łokciowym. - Norma tętna dla noworodka wynosi 120 – 160 ud./min. Wyrazem znacznej bradykardii jest tętno < 100 ud./min., a znacznej tachykardii – tętno > 180 ud./min. - Po ukończeniu 1. r. ż. tętno powinno wynosić 100 – 120 ud./min., a w 3 r. ż. do 100 ud./min. - Tętno u małego dziecka liczy się nad sercem, przy użyciu fonendoskopu! - Ciśnienie tętnicze u noworodka wynosi 80 / 40 mmHg, a u niemowlęcia 90 / 50 mmHg. wiek wcześniak noworodek 3 m .ż. 6 m .ż. 1 r. ż. 5 r. ż. 15 r. ż. oddech 40 – 60 38 – 42 30 – 35 24 – 29 23 – 24 18 – 22 16 – 18 tętno 100 – 130 – 180 80 – 120 – 170 80 – 120 – 160 80 – 120 – 160 80 – 120 – 160 80 – 100 – 120 60 – 75 – 90 ciśnienie tętnicze 80/45 80/45 90/55 90/55 90/55 70 – 105 / 40 – 75 85 – 130 / 50 – 85 Fizjologiczne zjawiska pojawiające się u dzieci, związane z pracą serca: a) rozdwojenie II tonu, wywołane opóźnieniem składowej płucnej, trwające 0,02 – 0,05 sek. i występujące u dzieci starszych. Jest związane z szybkim rozwojem klatki piersiowej i zwiększeniem się (-) ciśnienia w klatce piersiowej, co powoduje szybkie, zwiększone napełnianie się i fizjologiczne przeciążenie prawej komory. Na ogół nie stwierdza się go u niemowląt. Czas trwania fizjologicznego rozdwojenia II tonu zwiększa się na wdechu; b) fizjologiczne wzmożenie II tonu nad pniem płucnym; 104 c) fizjologiczny III ton, wynikający z hiperkinetycznego krążenia u dzieci; d) fizjologiczna tachykardia; e) niewinne niemiarowości, np.: - nadkomorowe pobudzenia dodatkowe w okresie pokwitania, - okołozatokowe wędrowanie rozrusznika, - tzw. proste rozkojarzenie przedkomorowe – wskutek zwolnienia pracy węzła zatokowego rytm komór zostaje narzucony z węzła przedsionkowo – komorowego. Zjawisko to występuje u dzieci z dystonią neurowegetatywną, a niekiedy w dzieci z chorobami pasożytniczymi wskutek pobudzenia splotu słonecznego; f) niemiarowość oddechowa, wywołana zwiększonym powrotem żylnym na wdechu; g) skurcze dodatkowe, które mogą pojawiać się zwłaszcza w okresie dojrzewania; h) szmery niewinne (rozwojowe, przygodne) – drgania struktur serca wywołane przejściową dysharmonią w rozwoju. Dochodzi do nich wskutek turbulentnego przepływu krwi, wywołanego m.in. niedokładnym przyleganiem płatków zastawek lub dysproporcją pomiędzy średnicą naczyń a przepływem krwi; oraz wskutek drgań strun ścięgnistych. Szmery niewinne nasilają się przy gorączce i wysiłku. Przykłady: - szmer klasyczny. Jego przyczyna jest nieznana, prawdopodobnie są to drgania strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych. Jest słyszalny tuż po I tonie wzdłuż lewego brzegu mostka. Jest szmerem skurczowym (protomezosystolicznym), dość cichym, najlepiej słyszalnym w IV (punkt Erba) i V lewym międzyżebrzu przy mostku. Występuje najczęściej w wieku 7 - 10 lat. Różnicowanie: krążenie jest wydolne, szmer cichnie przy tachykardii (np. po obciążeniu). Jest głośniejszy w pozycji leżącej, w czasie wydechu; - szmer buczenia żylnego występuje z reguły w wieku 2 – 6 lat. Wysłuchiwalny jest w rozkurczu, w polach podobojczykowych (na wysokości szmeru maszynowego w PDA), po stronie prawej (szmer w PDA jest lewostronny). Związany jest z zaburzeniami przepływu krwi w żyłach szyjnych. Żyły dziecka są szerokie, workowate, wiotkie. Mogą się zaklinować, ucisnąć lub zagiąć w przestrzeni międzymięśniowej. Powoduje to powstanie szmeru, nasilającego się przy skręceniu w bok lub odgięciu głowy ku tyłowi. Ucisk po stronie szmeru powoduje jego zanik. Szmer jest słabo słyszalny w pozycji leżącej. - szmer tętnicy płucnej występuje bardzo często u dzieci w okresie dojrzewania, zwłaszcza u szczupłych, wysokich dziewcząt w okresie intensywnego wzrostu. Związany jest z opóźnieniem rozwoju pnia płucnego w stosunku do rozwoju prawej komory Jest to szmer skurczowy wyrzutowy, protomezosystoliczny, głośniejszy w pozycji leżącej i na wydechu; - szmer piszczącej lalki; - szmer brzęczącej struny Stilla przypomina szmer klasyczny. Jest szmerem skurczowym, krótkotrwałym, najlepiej słyszalnym w punkcie Erba; - skurczowy szmer wyrzutu lewej komory jest zbliżony do szmeru tętnicy płucnej, ale znacznie cichszy i rzadszy. Najlepiej jest słyszalny w II prawym międzyżebrzu przy mostku; - szmer sercowo – płucny jest szmerem wynikającym z wypełniania się uciśniętych pod wpływem skurczów serca pęcherzyków płucnych. Występuje rzadko, jest niestały, a wysłuchać go można wzdłuż lewej krawędzi serca po przebudzeniu dziecka śpiącego na lewym boku. 3. Badanie brzucha. Przy obmacywaniu należy zwrócić uwagę na pępek, ucieplenie i nawilżenie skóry. Zmiany zapalne w jamie brzusznej występują częściej po prawej stronie. Powiększenie wątroby u dzieci ocenia się w linii pachowej środkowej? Punkt McBurneya u dzieci położony jest w połowie odległości między pępkiem a kolcem biodrowym przednim górnym. − Objaw Jaworskiego – u chorego z uniesioną prawą kończyną dolną uciskamy okolicę wyrostka robaczkowego, po czym każemy stopniowo obniżać wyprostowaną kończynę. Przy zapaleniu wyrostka robaczkowego pojawi się narastający ból wywołany uciskiem ręki. − Opukiwanie wykonuje się od pępka, w linii środkowej ciała. − Brzuch dziecka, poza okresem noworodkowym i niemowlęcym, powinien znajdować się w poziomie klatki piersiowej. − Łódkowate zapadnięcie brzucha świadczy o niedożywieniu dziecka. − Wygładzony pępek może świadczyć o wodobrzuszu, natomiast duży brzuch z wklęsłym pępkiem świadczy o otyłości. − Nowotwory dziecięce najczęściej umiejscawiają się w brzuchu. Są to np. nephroblastoma (guz Wilmsa), neuroblastoma, wywodzący się ze zwojów przykręgosłupowych lub rdzenia nadnerczy; 105 mięsaki (rhabdomyosarcoma), oraz nowotwory układu krwiotwórczego, powodujące hepatosplenomegalię. Inne guzy wyczuwalne w brzuchu u dzieci to np. powiększona nerka, rozszerzone jelita, pogrubiały odźwiernik, lub wypełniony pęcherz moczowy. Guzy nerek są niebolesne! Wątroba u noworodka jest duża i wystaje fizjologicznie spod łuku żebrowego na 2,5 cm. Wątroba rośnie wolniej niż dziecko, stopniowo chowając się pod łuk żebrowy, i u dwulatka nie powinna być wyczuwalna pod łukiem żebrowym. Przyczyny powiększenia wątroby: − stany zapalne w organizmie, − niewydolność prawokomorowa serca, − białaczki i inne choroby rozrostowe, − choroba hemolityczna, − kolagenozy, − WZW, cytomegalia, mononukleoza, opryszczka, − ropień wątroby, − zatrucia, np. grzybami, czterochlorkiem węgla, − toksoplazmoza i inne choroby odzwierzęce, − bąblowiec, − cholestaza, − ch. spichrzeniowe. Przyczyny powiększenia śledziony: − stany zap. organizmu, − ch. npl krwi, − ch. hemolityczna, − nadciśnienie wrotne, − niedokrwistość hemolityczna, − małopłytkowość samoistna, − kolagenozy, − torbiele i przerzuty do śledziony, − kiła wrodzona, − nowotwory, − choroby spichrzeniowe. 4. Badanie układu moczowo – płciowego. Najczęściej spotykane wady układu moczowego to spodziectwo i wierzchniactwo. Stulejka jest stanem fizjologicznym do ukończenia 1 r. ż. U dzieci bardzo często rozwija się wodonercze. Jego przyczynami są zazwyczaj długotrwały refluks pęcherzowo – moczowodowy lub wrodzone wady moczowodów oraz miedniczek. Diureza dobowa: wiek 1 – 2 d. ż. 1 m. ż. 2 – 6 m. ż. 7 – 12 m. ż. 2 – 3 r. ż. 4 – 5 r. ż. 6 – 8 r. ż. 9 – 14 r. ż. diureza 2 ml/kg mc/h 150 – 400 ml/db 250 – 500 ml/db 300 – 600 ml/db liczba mikcji na dobę 2–6 500 – 600 ml/db 600 – 700 ml/db 650 – 1000 ml/db 800 – 1400 ml/db ~10 Świadome oddawanie moczu pojawia się w 2 – 3 r. ż. dziecka. Rozpoznawanie skąpomoczu i bezmoczu u dzieci 20 – 30 ~15 106 skąpomocz bezmocz 5. noworodki < 1 ml/kg mc/db moczu - dzieci starsze < 280 ml/m2/db moczu < 60 ml/m2/db moczu Badanie neurologiczne. a) badanie ogólne – ocena kontaktu z pacjentem, stanu przytomności; b) badanie skóry – czucia dotyku, bólu i temperatury; c) badanie postawy, motoryki i równowagi. d) badanie czucia głębokiego (np. ruchy obrotowe rąk przy zamkniętych oczach); e) badanie odruchów ścięgnistych ze ścięgien mięśnia dwugłowego, trójgłowego, odruch kolanowy i ze ścięgna Achillesa; f) badanie odruchów brzusznych – drapanie powłok brzusznych powoduje skurcz mięśni brzucha; g) badanie odruchów patologicznych – Babińskiego i Rossolimo. Odruch Babińskiego jest fizjologiczny do 2 rż. Jest to rozcapierzenie i zgięcie grzbietowe palców stopy, z wyjątkiem palucha, który zgina się podeszwowo. Odruch Rossolimo to zgięcie podeszwowe lub dłoniowe palców stóp i rąk przy drażnieniu podeszwy lub dłoni; h) badanie nerwów czaszkowych – badanie wyjść n. III, VII, XI (ruchy głowy), X (ruchy połykania) i XII (ruchy języka). Objawy oponowe: a) sztywność karku bada się u dziecka płasko leżącego; b) uwypuklenie i tętnienie ciemiączka; c) objawy Brudzińskiego: − karkowy (górny) – zgięcie kończyn dolnych pojawiające się podczas zginania karku, − policzkowy (środkowy) – zgięcie w stawach łokciowych pojawiające się wskutek uciśnięcia policzków, − łonowy (dolny) – zgięcie kończyn dolnych pojawiające się podczas uciskania górnego brzegu spojenia łonowego; d) objaw Kerniga: − górny – bierne pochylenie tułowia ku przodowi powoduje zgięcie kończyn dolnych; − dolny - bada się, zginając kończynę dolną w stawie kolanowym i biodrowym, a następnie prostując w stawie kolanowym. Pojawia się opór przy prostowaniu, oraz zgięcie drugiej kończyny dolnej; e) objawy Flataua: − karkowo – mydriatyczny – przygięcie głowy powoduje rozszerzenie źrenic; − karkowo – erekcyjny; f) objaw Amossa (objaw trójnoga) – pacjent w pozycji siedzącej musi podeprzeć się ręką; g) objaw karkowo – paluchowy Hermana – bierne przygięcia głowy powoduje wyprost palucha. Objawy tężyczki utajonej: − objaw Chvostka – uderzenie w ujście nerwu twarzowego powoduje skurcz z tej strony; − objaw Trousseau – uciśnięcie ramienia mankietem manometru powoduje skurcz mięśni i ułożenie się ręki w tzw. „rękę położnika”; − objaw Ibrahima – Lusta – uderzenie w głowę strzałki powoduje zgięcie grzbietowe stopy. 11. Odrębności w badaniu niemowlęcia i dziecka starszego Cecha Wymioty Stolce Kontakt Budowa ciała Zmiany skórne w fałdach Ciemiączka Niemowlę głównie ulewania często rozluźnione przy karmieniu piersią gesty, mimika ocena budowy; inne proporcje częste wyprzenia i zaczerwienienie (+) Dziecko starsze typowe wymioty typowe słowny ocena budowy i postawy rzadkie (-) 107 Zęby wyrzynanie mleczaków Szyja krótka Klatka piersiowa beczkowata Szmery płucne Położenie serca Tkanka tłuszczowa głośne patrz tabela wyżej obfita duży, ze świeżą blizną po pępowinie (możliwość zakażeń) duża, szybko się powiększa w stanach zapalnych ocena po porodzie asymetria fałdów skórnych na udach, objaw przeskakiwania Ortolaniego i wyważania Barlowa, objaw pompowania fizjologiczne do 3 r. ż. wysokie fizjologiczna mogą być niezstąpione, zwłaszcza u wcześniaków Brzuch Wątroba Obojczyki Dysplazja stawów biodrowych Płaskostopie Napięcie mięśniowe Stulejka Jądra próchnica i inne choroby, wyrzynanie zębów stałych długa mniejszy wymiar przednio – tylny, skośny przebieg żeber cichsze mniej obfita w poziomie klatki piersiowej nie wystaje spod łuku żebrowego, wolniej się powiększa chód kaczkowaty lub utykający patologia niższe patologiczna zstąpione U wcześniaków napięcie mięśni jest obniżone. 12. Ocena najczęściej wykonywanych badań laboratoryjnych Przy karmieniu mlekiem krowim i przy dużych skokach wzrostu można stwierdzić podwyższenie poziomu fosforanów w surowicy. Stężenie chlorków w pocie (N 40 – 60 mEq/l) rośnie w mukowiscydozie. Test na fenyloketonurię – N 1 – 3 mg% fenyloalaniny w surowicy. Normy lipoprotein: HDL > 40 mg%; LDL < 130 mg%. γGTP N= 7,4 – 11,5 j.m. CRP rośnie w posocznicy, ostrych infekcjach oraz w kolagenozach. N < 0,5 mg% Hormony tarczycy: T3 – 3,5 – 6,10 ng% T4 – 0,9 – 1,9 ng% TSH – 0,32 – 5 µUI/ml Badanie przesiewowe poziomu TSH wykonuje się u noworodków celem zapobieżenia rozwojowi kretynizmu tarczycowego. ASO – N < 150 j. (ew. 200 j., połączone z obserwacją dziecka) PTH – N = 10 – 70 pg/ml Scyntygrafia płuc: − perfuzyjna – przy zastosowaniu albuminy znakowanej Te99m; − wentylacyjna – przy zastosowaniu Xe133. 13. Rola pierwiastków śladowych Pierwiastki śladowe są niezbędne do życia. Mają m.in. działanie antyoksydacyjne. Występują w ustroju w ilości < 0,01 %. 1. Selen jest składnikiem peroksydazy glutationowej. Zapobiega oksydacyjnemu uszkodzeniu błon komórkowych. Stanowi 0,015 %? mc. Zapotrzebowanie dorosłego wynosi ok. 500 µg/db. a) Obniżone stężenia selenu stwierdza się u : - wcześniaków, - noworodków, - dzieci sztucznie karmionych, - pacjentów z fenyloketonurią, mukowiscydozą, leucynozą, niektórymi nowotworami, lipofuscynozą, dystrofią mięśniową, chorobami tkanki łącznej. b) Niedobór selenu powoduje: - zaburzenia wzrostu; - zmiany naczyniowe; 108 - 2. 3. zaćmę; wypadanie włosów; zmiany zwyrodnieniowe mięśni, trzustki, wątroby i serca; - ch. Keshan? - młodzieńczą kardiomiopatię; - z. Keshan – Bekchesa, dotyczący dużych stawów? c) Zatrucie selenem (selenoza) objawia się: - bólami głowy, - osłabieniem, - metalicznym smakiem w ustach, - oddechem o zapachu czosnku, - nadmiernym poceniem się, - wypadaniem włosów, - ciemnym, cuchnącym moczem, - łamliwością paznokci, - wysypkami skórnymi, - przewlekłym katarem. Cynk znajduje się w cebuli, czosnku, herbacie, oraz nasionach dyni i słonecznika. a) Jest składnikiem enzymów oraz związków: - anhydrazy węglanowej, - dysmutazy nadtlenkowej, - białek, - hormonów – insuliny, hGH i hormonów płciowych? b) Cynk uczestniczy w syntezie retinolu z witaminy A. W organizmie znajduje się w ilości 1,5 – 2 g. c) Niedobór cynku występuje w: - ch. nerek; - marskości wątroby; - oparzeniach; - stanach pooperacyjnych; - odchudzaniu; - cukrzycy; - parazytozach. d) Objawy niedoboru cynku: - zaburzenia wzrostu, - hipogonadyzm, - parakeratoza, - łysienie, - jadłowstręt, - acrodermalia? enteropatica, choroba mająca uwarunkowania dziedziczne i objawiająca się zaburzeniami wzrastania, zmianami skórnymi wokół otworów naturalnych, wypryskiem, wypadaniem włosów, biegunką i nieprawidłowym rozwojem psychofizycznym. Miedź w ustroju znajduje się w ilości ok. 23 mg, w tym w osoczu jako postać związana z ceruloplazminą. a) Procesy fizjologiczne zachodzące przy współudziale miedzi: - metabolizm amin katecholowych; - procesy immunologiczne; - regulacja cieplna; - metabolizm cholesterolu; - regulacja metabolizmu glukozy; - mineralizacja kości. b) Przyczyny niedoboru miedzi: - duże dawki wit. C; - dieta oparta na węglowodanach. c) Objawy niedoboru: - zespół Menkesa?: • niedorozwój umysłowy, • napady drgawek, • wnętrostwo, • przepukliny, • jasne, patologicznie skręcone? włosy, 109 • luźna, wiotka skóra. choroba Wilsona (wrodzony niedobór ceruloplazminy): oo. neurologiczne, - marskość wątroby, - neutropenia, - pierścień Keisera – Fleischera. Jod jest szczególnie ważny w okresie życia płodowego (jego niedobór może spowodować poronienie lub wady wrodzone) i dziecięcym. Największe zapotrzebowanie na jod wykazują kobiety ciężarne i karmiące. a) Objawy niedoboru jodu: - sucha, łuszcząca się skóra, - zaparcia, - zmniejszony przyrost masy ciała, - spadek wydolności umysłowej i fizycznej, - skłonność do infekcji, - wole. - 4. 14. Niewydolność oddechowa noworodków Podział reanimacji wg wieku: a) noworodków i wcześniaków; b) niemowląt; c) dzieci w wieku 2 – 8 lat; d) dzieci powyżej 8 r. ż. są reanimowane tak jak dorośli. Fazy reanimacji: I – prowadzona przez wszystkich: A – airways – udrożnienie dróg oddechowych; B – breathing – sztuczne oddychanie; C – circulation – masaż zewnętrzny serca i opanowanie krwotoku. II – prowadzona przez personel wykwalifikowany, np. lekarzy, pielęgniarki: D - drugs – podawanie leków iv: 1) adrenaliny, 2) wodorowęglanu sodu, 3) przy utracie płynów i odwodnieniu; E – wykonanie EKG w celu rozpoznania przyczyny zatrzymania krążenia: 1) asystolii (linia izoelektryczna), 2) rozkojarzenia elektryczno – mechanicznego (obecny rytm zatokowy mimo braku skutecznej pracy serca jako pompy), 3) migotania komór. F – fibrillation treatment – leczenie migotania komór defibrylacją, z podaniem lidokainy w celu utrwalenia efektu leczniczego; III – prowadzona na oddziale intensywnej opieki medycznej. Polega na poszukiwaniu przyczyn zagrożenia życia: G – gauging – ocena skuteczności działania i określenie przyczyny zaburzeń; H – human mentation – badanie czynności i stanu OUN; I – intensive care – intensywna opieka medyczna. Człowiek w stanie zagrożenia życia sprawia wrażenie omdlałego. Należy sprawdzić reakcje na bodźce słowne i ruchowe, oraz ułożyć pacjenta na twardym podłożu, na plecach, z rękoma wyciągniętymi wzdłuż ciała (przed położeniem pacjenta należy sprawdzić, czy nie są uszkodzone przedramiona). Pacjenta należy chwycić od tyłu, pod pachami. Odwracanie pacjenta wykonują dwie osoby, aby nie uszkodzić kręgosłupa. Jamę ustną oczyszcza się, jeżeli pacjent nie doznał ciężkiego urazu głowy lub kręgosłupa, skręcając głowę w bok. Przy podejrzeniu urazu głowy lub kręgosłupa szyjnego, w celu oczyszczenia jamy ustnej unosi się i podciąga żuchwę. Upośledzenie oddychania związane jest z zapadnięciem się języka, opadnięciem żuchwy, przygięciem klatki piersiowej i opadnięciem nagłośni. Należy odgiąć głowę, podtrzymując żuchwę, a następnie sprawdzić, czy porusza się klatka piersiowa, oraz czy oddech jest wysłuchiwalny i wyczuwalny. 110 U niemowląt stosuje się sztuczne oddychanie metodą usta – usta, nos. Resuscytator oddechowy („Ambu”) ma miejsce do podłączenia drenu z tlenem. Podaje się przezeń ok. 40 % mieszankę tlenu. Niekiedy podaje się czysty tlen ze zbiornika. Liczba oddechów na minutę: − noworodek – 30 – 40; − dzieci > 1 r. ż. – 20; Objętość oddechowa u dzieci wynosi 10 ml/kg mc/db. Zbyt wysokie ciśnienie podczas respiracji prowadzi do pęknięcia płuca i powstania odmy, co nasila niewydolność oddechową i powoduje niewydolność krążenia, dlatego objętość powietrza wprowadzanego do płuc powinna być dokładnie kontrolowana. Ciało obce w drogach oddechowych: Niemowlę należy położyć na przedramieniu, trzymając za żuchwę. Rękę z dzieckiem kładzie się na udzie (w pozycji siedzącej), po czym uderza się dziecko między łopatki, następnie odwraca, uciska się mostek, a na koniec oczyszcza drogi oddechowe. Główną przyczyną hospitalizacji i † dzieci na OIOM jest niewydolność oddechowa. Przyczyny niewydolności oddechowej: 1. u noworodka: a) z. błon szklistych RDS, występujący najczęściej u wcześniaków (surfaktant zaczyna być syntetyzowany dopiero od 24 tyg. ciąży). Stosuje się wtedy często CPAP. RDS jest najczęstszą przyczyną niewydolności oddechowej u dzieci hospitalizowanych na oddziale intensywnej terapii. Występuje u 1 % noworodków, w tym u 60 % wcześniaków urodzonych przed ukończeniem 30 tyg. życia płodowego, wynikając głównie z niedostatecznej syntezy fosfatydyloglicerolu. b) zap. płuc: - wrodzone, związane z infekcją okołoporodową, wywołane najczęściej przez CMV, chlamydie, L. monocytogenes, pałeczki Gram (-), - nabyte wywołane najczęściej przez paciorkowce grupy B, EC lub grzyby. - Wcześniaki urodzone przed 36 tyg. ciąży mają niedobór surfaktantu. Pojawia się on również w zamartwicy, niedotlenieniu, krwotoku i posocznicy. Czas półtrwania surfaktantu wynosi 16 h. c) wady wrodzone, np.: - atrezja nozdrzy tylnych, powodująca duży wysiłek oddechowy i oddychanie przez usta; - przepuklina przeponowa (ubytek kopuły przepony), powodująca niedorozwój płuca (płuco hipoplastyczne). Umiejscawia się zwykle prawostronnie. - atrezja przełyku, której w większości przypadków towarzyszy połączenie dolnego zachyłka przełyku z tchawicą. Prowadzi to do chemicznego zapalenia płuc pod wpływem kwasu solnego. Chemiczne zapalenie płuc prowadzi, wskutek spadku miejscowej odporności, do rozwoju bakteryjnego zapalenia płuc. d) zespół aspiracji smółki MAS rozwijający się w przebiegu ciężkiej zamartwicy, w wyniku aspiracji wód płodowych zawierających smółkę. Zespół aspiracji smółki prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, powoduje zwężenie dróg oddechowych, niedodmę i niewydolność oddechową, a w mechanizmie wentyla rozedmę. e) zespół ARDS, czyli wtórny niedobór surfaktantu, występuje u noworodków donoszonych w przebiegu np. stanu po zamartwicy, zapalania płuc i in. f) dysplazja oskrzelowo – płucna. 2. w wieku niemowlęcym i poniemowlęcym: a) zapalenia płuc, b) ciała obce w drogach oddechowych, c) dychawica oskrzelowa, d) mukowiscydoza. Leczenie zakażeń grzybiczych u dzieci – najskuteczniejsze są flukonazol, flucytozyna, mikonazol i amfoterycyna B. Przyczyną zakażeń grzybiczych u dzieci jest zwykle Candida. 111 15. Ch. GOPP Bóle brzucha u dzieci: a) organiczne; b) czynnościowe – są najczęściej umiejscowione wokół pępka, kolkowe, trwają ok. 2 – 3 h, ustępując samoczynnie. Na ogół nie występują w nocy i są silniejsze w bezruchu; c) psychogenne – wywołane przyczynami środowiskowymi (szkolnymi, domowymi). Podejrzewając je, należy przeprowadzić dokładny wywiad. Ad a) organiczne bóle brzucha mogą wynikać z: − ch. p. pok. Zazwyczaj występują wtedy niespecyficzne pobolewania w przebiegu najczęściej zapalenia wyrostka robaczkowego, nieżytów śluzówki przewodu pokarmowego, chorób pasożytniczych (np. lambliozy). U dzieci na ogół nie spotyka się typowych owrzodzeń trawiennych. Częściej stwierdza się nieżyt żołądka przebiegający z objawami choroby wrzodowej. Ponadto u dzieci bóle brzucha mogą powodować zapalenie trzustki, kamica żółciowa lub zapalenia jelit, np. wrzodziejące zapalenie jelita grubego. − ch. u. moczowego. Bóle podbrzusza u dziecka, mimo (-) objawu Goldflama mogą wskazywać na zapalenie dróg moczowych, które szybko może przekształcić się w odmiedniczkowe zapalenie nerek. Bóle brzucha u dziecka mogą również świadczyć o kamicy moczowej. − zab. ogólnoustrojowych, np. zaburzeń hormonalnych w przebiegu nadczynności przytarczyc lub w ch. tarczycy. − zap. płuc. − ZUŚ. − ch. OUN. − ch. metabolicznych. Ad b) cechy czynnościowych bólów brzucha: − umiejscowienie zwykle w okolicy pępka, − pojawianie się w dzień, − nasilanie się w bezruchu, a ustępowanie w ruchu, − przejściowy charakter z samoistnym ustępowaniem. Główne przyczyny bólów brzucha i biegunek: a) nietolerancja pokarmów, np. mleka, glutenu, oraz alergie pokarmowe; b) ch. wrzodowa; c) ch. pasożytnicze; d) infekcje różnych narządów, np.: - zap. śluzówki przewodu pokarmowego; - nieswoiste nieżyty jelitowe; - ch. trzustki; - ch. dróg żółciowych; - ch. układu moczowego; - ch. narządów płciowych; e) ch. ogólnoustrojowe. Rozpoznanie różnicowe: dokładny wywiad z wykluczeniem przyczyn psychogennych, badanie przedmiotowe (również per rectum), wykonanie badań dodatkowych: 1. morfologii krwi z liczbą płytek krwi; 2. badanie kału na krew utajoną (próba benzydynowa), wymagające pozostawania przez 3 dni na diecie bez owoców, warzyw, mięsa i wit. C; 3. ocena wskaźników ostrej fazy – OB, mukoproteidów (wątrobowe białka ostrej fazy). Niekiedy ocenia się poziom CRP i aktywność α1 – antytrypsyny (do oceny terapii ciężkich infekcji, np. posocznic); 4. RKZ i jonogramu; 5. proteinogramu; 6. prób wątrobowych – aktywności transaminaz i GGTP; 112 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. pomiar stężenia kwasów żółciowych w surowicy; określenie obecności antygenu HBs i przeciwciał anty – HCV; badanie aktywności enzymów trzustkowych – diastazy w surowicy i w moczu, a niekiedy również lipazy; badanie kału – na jaja pasożytów, cysty lamblii, posiewy na obecność bakterii (np. Salmonella i Shigella), odczyn Widala, poszukiwanie antygenu G. lamblia – GSA 65?; badanie moczu – określenie liczby Addisa (liczba erytrocytów, leukocytów, oraz wałeczków w dobowej zbiórce moczu), dobowej utraty białka, klirensu kreatyniny, oraz dobowego wydalania elektrolitów, wykonanie posiewu moczu; USG jamy brzusznej. W niektórych przypadkach wykonuje się również: gastrofiberoskopię z pobraniem wycinków oraz wykonaniem testu ureazowego w kierunku obecności H. pylori. Gastrofiberoskopia umożliwia stwierdzenie refluksu dwunastniczo – żołądkowego lub żołądkowo – przełykowego; rektoskopię; kolonoskopię; badania rentgenowskie przewodu pokarmowego i układu moczowego, np. cystografię (może ujawnić refluks pęcherzowo – moczowodowy, renoscyntygrafię, urografię); biopsję jelita cienkiego (np. przy podejrzeniu celiakii); przy podejrzeniu występowania zespołów złego wchłaniania wykonuje się również testy obciążeniowe z D – ksylozą oraz z laktozą; badania immunologiczne np. na obecność HBs przy podejrzeniu WZW, lub pomiar stężenia IgE w surowicy przy podejrzeniu alergii; badanie ginekologiczne. Leczenie ch. jamy brzusznej: 1. Przyczynowe. 2. Objawowe: a) leki zapierające, np. loperamid, Smecta; b) leki pobudzające perystaltykę, np. laktuloza; c) psychoterapia. 3. Dietetyczne. Leczenie ch. wrzodowej: 1. Leki hamujące wydzielanie kwasu solnego: a) blokery pompy protonowej, np. omeprazol (Losec), b) blokery receptora H2, np. ranitydyna (Ranigast, Zantac – preparat dożylny), cymetydyna (Altramet, Tagamet), roksatydyna, nizatydyna, famotydyna, c) blokery receptora muskarynowego, np. pirenzepina (Gastrozepin), której w leczeniu profilaktycznym podaje się 1 tabl. na noc, d) blokery receptora gastrynowego, np. proglumid (Milit??); 2. Leki neutralizujące kwas solny – związki glinu, wapnia lub magnezu; 3. Leki stosowane do eradykacji H. pylori: a) cytrynian bizmutawy (Ventrisol, Denol) lub omeprazol, b) antybiotyki – amoksycylina (działa najlepiej), ampicylina, lub erytromycyna, c) metronidazol; 4. Leki działające cytoprotekcyjnie (ochronnie na śluzówkę): a) sukralfat (Venter – działa bardzo skutecznie), b) cytrynian bizmutawy (Ventrisol), c) karbenoksolon (Biogastron), d) Cytotec. W przypadku nieżytu śluzówki żołądka lub dwunastnicy podaje się Venter 4 x/db (przed posiłkami oraz 2 h po kolacji) przez 4 tyg., ewentualnie Ranigast lub Maalox. W tym okresie czeka się na wyniki badania na H. pylori (posiewu lub badania serologicznego). W przypadku stwierdzenia obecności H. pylori podaje się Ventrisol przez 4 tyg., oraz amoksycylinę z metronidazolem przez 12 tyg. Leczenie refluksu żołądkowo – jelitowego (oo. – zgaga, odbijanie): podaje się leki prokinetyczne, przyśpieszające przechodzenie pokarmu przez przewód pokarmowy i zwiększające napięcie wpustu żołądka, np. 113 cisaprid (Coordinax), metoklopramid (dość często powoduje objawy uboczne, zwłaszcza ze strony OUN, np. senność, niepokój), betanechol, lub domperydon. 16. Zap. płuc u dzieci Definicja wg WHO − jest to ostra choroba gorączkowa przebiegająca z dusznością oraz wciąganiem międzyżebrzy, dla której nie można ustalić przyczyny − dla rozpoznania wymagane są zmiany radiologiczne; bez badania RTG rozpoznajemy jedynie zapalenie dolnych dróg oddechowych Epidemiologia: − 2 – 15 przypadków na 1000, największa u dzieci poniżej 5 r. ż. (krótkie szerokie drogi oddechowe, mało IgA i słabo wykształcone płuca) i u osób starszych − u dzieci przedszkolnych 40/1000, a starsze 10/1000 − 25 % zgonów przed 5 r. ż. spowodowanych jest pierwotnie przez zap. płuc Klasyfikacja: 1. płatowe (ogniskowe) i odoskrzelowe (wieloogniskowe) – częściej 2. wirusowe, bakteryjne, grzybicze, pierwotniakowi 3. pozaszpitalne, szpitalne 4. zapalenie płuc u chorych z zaburzeniami odporności Stany prowadzące do zapalenia płuc lub je wywołujące: − mikroaspiracje − inhalacje toksycznych par, gazów − zapalenie pęcherzyków płucnych − hemosyderoza − przetrwała lub powiększona grasica − ch. tkanki łącznej Rozpoznanie i ustalenie stopnia ciężkości zapaleń płuc: − sinica − weezing − tachypnöe − trudności w przyjmowaniu pokarmów − zaciąganie k. p. Objawy zapalenia płuc: 1. wywiad a) kaszel b) trudności w oddychaniu c) niechęć do jedzenia i picia d) niedożywienie e) gorączka / hipotermia f) zaburzenia snu g) drgawki 2. badanie przedmiotowe a) tachypnöe b) zaciąganie k. p. c) ruch skrzydełek nosa d) weezing e) sinica f) skrócenie odgłosu opukowego / nadmiernie jawny odgłos opukowy g) osłabienie głośności szmerów oddechowych h) trzeszczenia, rzężenia drobnobańkowe i) szmer oskrzelowy (gł. przy płatowym) 114 j) wdechowe ustawienie k. p. 3. badania diagnostyczne a) RTG k. p. b) posiew krwi c) OB, morfologia, CRP d) wykrywanie antygenów bakteryjnych e) przeciwciała bakteryjne f) badanie mikrobiologiczne odksztuszonej plwociny g) USG k. p. h) bronchoskopia i) nakłucie jamy opłucnej j) przezskórna biopsja cienkoigłowa (rzadko) k) otwarta biopsja płuca (rzadko) Wskazania do hospitalizacji: − wiek < 3 r. ż. − ciężki przebieg − niewydolność krążenia − oo. neurologiczne − zab. w – e − współistnienie poważnych ch. − ubóstwo i problemy w rodzinie − problemy psychologiczno – wychowawcze − wyniki badań świadczące o znacznym nasileniu zakażenia i zapalenia 1. Odrębności anatomiczno – fizjologiczne układu oddechowego u dzieci: − krótkie wąskie drogi oddechowe, ułatwiające szerzenie się zapaleń oskrzeli i tchawicy, pogorszające ocieplanie i nawilżanie powietrza; − stosunkowo szeroka tchawica; − krótka, ułożona poziomo, szeroka trąbka słuchowa, ułatwiająca rozwój zapalenia ucha środkowego; − wysoko ustawiona krtań, co ułatwia przechodzenie zakażeń; − nierozwinięte zatoki oboczne nosa; − wąskie i wiotkie drogi oddechowe, podatne na czynniki wywołujące obrzęk, skurcz i zwężenie; − słabe, cienkie ściany dróg oddechowych; − swoiste właściwości śluzówki – duża ilość naczyń, ułatwiająca rozwój przekrwienia i obrzęku; − słabo rozwinięte aparat rzęskowy i gruczoły surowicze, pogarszające oczyszczanie dróg oddechowych; − słabo rozwinięte przewodziki pęcherzykowe i obfita, bogato unaczyniona tkanka śródmiąższowa; − beczkowata klatka piersiowa, krótka, z poziomym ustawieniem żeber, o małej ruchomości i oddychaniem głównie torem przeponowym; − słabo rozwinięte mięśnie oddechowe; − szybkie, płytkie oddychanie (ok. 40 od./min.) wskutek małej powierzchni wymiany (u noworodków i niemowląt liczba czynnych pęcherzyków płucnych jest mała i występuje przeciek płucny) przy dużym zapotrzebowaniu na tlen (noworodek – 7 ml/kg mc, a dorosły 3,3 ml/kg mc); − duża ilość gruczołów śluzowych, wydzielających obfitą wydzielinę; − niedobór wydzielniczych przeciwciał IgA oraz przeciwciał IgM, odpowiadających za walkę z bakteriami Gram (+) – fizjologiczna hipogammaglobulinemia u niemowląt i małych dzieci, najbardziej nasilona ok. 3 m. ż.; − niedobór dojrzałych funkcjonalnie komórek układu odpornościowego – powodujący np. obniżoną zdolność do fagocytozy; − słaby odruch kaszlu, szybkie wyczerpywanie się podczas kaszlu; − nierozwinięty pierścień Waldeyera; − niedojrzałość ośrodka oddechowego i niedobór surfaktantu u wcześniaków. 115 2. 3. Bez fizykoterapii leczenie zapaleń płuc jest nieskuteczne. U dziecka należy stosować pozycję drenującą przed jedzeniem, lub min. 2 h po jedzeniu oraz poduszki wibracyjne. Jednocześnie podaje się mukolityki, np. Mucosolvan. Ostre choroby układu oddechowego stanowią 60 – 80 % schorzeń dziecięcych i są trzecią przyczyną zgonów u niemowląt. Zapalenia płuc są najczęstszą przyczyną hospitalizacji niemowląt i małych dzieci. U dzieci do 2 r. ż. zapalenie płuc występuje zawsze przy stanach zapalnych oskrzeli (nie występuje wówczas izolowane zapalenie oskrzeli). Czynniki warunkujące rozwój zapalenia płuc: a) czynniki predysponujące: - wady wrodzone i genetycznie uwarunkowane, np. alergie, zaburzenia odporności, rozszczepy podniebienia, torbielowatość płuc, wiotkość krtani, wady serca (głównie przebiegające ze zwiększeniem przepływu płucnego); - czynniki wywołujące zwężenie dróg oddechowych, np. ucisk, zatkanie, - choroby współistniejące, np. krzywica, niedodma, wady serca, nowotwory, niedokrwistość, - niedożywienie i wyniszczenie; - niedojrzałość anatomiczno – czynnościowa dróg oddechowych u dzieci do 5 r. ż. b) czynniki drażniące (prowokujące): - zarażenie wirusami, np. wirusem grypy, rhinowirusami; bakteriami, np. S. pneumoniae, gronkowcami, H. influenzae, P. aeruginosa, M. pneumoniae; grzybami, np. Aspergillus; pierwotniakami, np. Pneumocystis carinii; - zanieczyszczenie powietrza, - palenie tytoniu, - alergeny, - zachłyśnięcie; c) czynniki ułatwiające: - niska jakość życia, - słaba edukacja zdrowotna, - ubóstwo, - nieprawidłowa dieta, - chorzy w rodzinie i otoczeniu. d) podział w zależności od zajęcia płatów - jeden płat o ciało obce o nowotwór o gruźlica o zewnętrzny ucisk na oskrzele (ln, nieprawidłowe naczynia) o zmiany anatomiczne • oskrzele • tchawica • rozstrzenie • sekwestracja - kilka płatów o zespół aspiracji o astma o niedobory odporności o nowotwory o zaburzenia klirensu śluzowo – rzęskowego o zakażenia (gruźlica, grzybica) o wady wrodzone serca Podział etiologiczny zapaleń płuc: a) wirusowe, stanowiące 80 % zapaleń płuc u dzieci przed 5 r. ż. Wywołują je wirusy RS (respiratory syncytial), adenowirusy, wirusy grypy i paragrypy, rhinowirusy, koronarowirusy?, wirusy odry, ospy wietrznej i różyczki; b) bakteryjne: - florą Gram (+) – gronkowcami (S. aureus), paciorkowcami, pneumokokami, rzadko enterokokami, - florą Gram (-) – H. influenzae, P. aeruginosa, E. coli, Klebsiella, Proteus, Legionella; c) grzybicze – Aspergillus, Candida; 116 d) pierwotniakowe – Pneumocystis carinii; e) mykoplazmatyczne; f) riketsjozowe lub chlamydiowe (najczęściej wrodzone zapalenia płuc noworodków); g) chemiczne. Etiologia zapaleń płuc u dzieci zależy od wieku: I. 0 – 1 m. ż. a) Str. typ b b) bakterie gram (-) c) wirusy d) rzadsze patogenny: beztlenowce, H. influenzae, S. pneumoniae, Str. typ a, SA, HSV, CMV, VZV II. 1 – 3 m. ż. a) Chlamydia trachomatis b) wirusy • RSV • parainfluenza • adenovirus c) rzadziej: Str. typ b, SA, PCP III. 3 m. ż. – 5 r. ż. a) wirusy • RSV (do 6 m.ż.!!!) • parainfluenza • adenovirus b) rzadziej: SA, M. pneumoniae (ale to nie jest jej szczyt) IV. 5 – 10 r. ż. a) Str. pneumoniae b) Mycoplasma pneumoniae (do 70 % w epidemiach) c) wirusy d) rzadziej: SA, Mycobacterium V. > 10 r.ż. a) Str. pneumoniae b) Mycobacterium pneumoniae c) wirusy d) rzadziej: SA, Str. typ a, K. pneumoniae przyczyny \ wiek najczęstsze rzadsze wiek postać do 2 t. ż. bakterie Gram (-) 3 t. ż. – 3 m. ż. wirusy bakterie Gram (-) wirusy P. carinii niemowlęta śródmiąższowa, odoskrzelowa 4 m. ż – 6 r. ż. 6 – 18 r. ż. wirusy mykoplazmy bakterie Gram (+) wirusy i bakterie mykoplazmy > 1 r. ż. śródmiąższowa, odoskrzelowa, płatowa Zak. bakteriami G (-), np. Proteus czy Klebsiella, często prowadzą do posocznicy, biegunki i zap. OUN. 4. Podział zapaleń płuc: a) anatomiczny: - zapalenie śródmiąższowe (przyczyny – wirusy, mykoplazmy, Pneumocystis), w którym stwierdza się nacieki z komórek jednojądrowych w zrębie płuc; - zapalenie z wysiękiem do światła pęcherzyków: - płatowe (jednoogniskowe), - odoskrzelowe (wieloogniskowe), np. zachłystowe, - mieszane, np. grzybicze lub zachłystowe; b) ze względu na przebieg: - łagodne, przebiegające bez duszności, objawiające się brakiem apetytu, osłabieniem i gorączką, niewielkimi objawami osłuchowymi i współistniejącym nieżytem górnych dróg oddechowych; - średniociężkie, objawiające się m. in. dusznością i bardziej nasilonymi pozostałymi objawami; 117 - c) ciężkie, przebiegające z ciężką dusznością oraz p/w: miejscowymi: zap. opłucnej, niedodmą, rozdęciem odcinkowym płuc, odmą, ropniem płuc, powstaniem pęcherzy rozedmowych; - ogólnoustrojowymi: niewydolnością oddechową lub krążeniową (zwykle prawokomorową), zab. ze strony OUN (bezdechami, pobudzeniem, apatią, zaburzeniami świadomości, często również drgawkami lub bezdechami), zab. w – e, niedrożnością porażenną jelit, posocznicą, wstrząsem. ze względu na początek: - ostry – z gwałtownym wzrostem temperatury, drgawkami i narastającą dusznością; - podostry – poprzedzony infekcją górnych dróg oddechowych, złym samopoczuciem i powolnym wzrostem temperatury. 5. Oo.: a) śródmiąższowego zapalenia płuc: - blada lub szara skóra, - typowa sinica pod nosem i wokół warg, występująca zwłaszcza podczas jedzenia (wysiłkowa), - narastająca duszność wdechowo – wydechowa i wysiłek oddechowy – poruszanie skrzydełkami nosa, wciąganie międzyżebrzy, podżebrzy i dołka jarzmowego, stękanie wydechowe, - przyśpieszenie oddechów, - stany podgorączkowe lub niezbyt wysoka gorączka, - męczący kaszel, często z wymiotami i ulewaniami, - niepokój, bezsenność, płaczliwość, - apatia, - skąpe objawy osłuchowe, - skłonność do występowania ostrej niewydolności oddechowej, - siateczkowate pogrubienie zrębu płuc i pasmowate nacieki odwnękowe, matowe płuco na zdjęciu rtg; b) płatowego zapalenia płuc: - w okresie nawału (przekrwienie płuc i wysięk surowiczy w pęcherzykach) występują rzężenia drobnobańkowe i trzeszczenia, zanik szmeru pęcherzykowego i płytkie oddychanie; - w okresie zwątrobienia czerwonego (obecność erytrocytów i czopów włóknikowych w pęcherzykach płucnych) występują szmer oskrzelowy, stłumienie odgłosu opukowego, spadek przewodzenia głosu, oraz objawy ogólne – gorączka, spadek łaknienia, wzdęcie i bóle brzucha, zimna i lepka skóra, pojawia się opryszczka, - w okresie zwątrobienia szarego (czopy włóknikowe wypełniają całe pęcherzyki) występują trzeszczenia; - w okresie rozejścia (upłynnienia wysięku) zmniejsza się obszar stłumienia odgłosu opukowego i zanika szmer oskrzelowy. Występują obfite trzeszczenia, rzężenia i furczenia; - ponadto stwierdza się kaszel, gorączkę, przyśpieszenie oddychania, świszczący oddech, zaciąganie klatki piersiowej, często chorobie towarzyszy katar, zapalenie spojówek i obfite łzawienie, bóle gardła, a niekiedy świst krtaniowy lub niewydolność krążenia z tachykardią, obrzękami i zastojem w płucach. U małych dzieci zapalenia płuc mogą przebiegać skąpoobjawowo, powodując np. tylko brak apetytu, częste ulewania, płaczliwość dziecka. Objawom zapalenia płuc towarzyszą często katar i kichanie. 6. Badania dodatkowe: − leukocytoza, − podwyższony poziom białka CRP, − spadek prężności tlenu, − wzrost prężności CO2 − kwasica w gazometrii. 7. Różnicowanie zapaleń płuc. zapalenie wiek sezon początek gorączka tachypnöe bakteryjne każdy zima nagły wysoka często wirusowe każdy zima różny różna często mykoplazmatyczne 5 – 15 lat cały rok podstępny niska rzadko 118 kaszel obj. towarzyszące obj. fizykalne leukocytoza RTG odczyn opłucnowy produktywny katar, ból brzucha rzężenia wysoka zorganizowane zap. ok. 30 % nieproduktywny katar różne norma zmiany rozlane rzadko nieproduktywny zap. gardła rzężenia norma rozlane 10 – 20 % Koklusz charakteryzuje się typowymi objawami, wysoką leukocytozą i limfocytozą. Graniczne miano przeciwciał świadczące o zakażeniu wynosi 1 : 80, a u nieszczepionych 1 : 40. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga narastanie miana przeciwciał. Kaszel podobny do krztuścowego może pojawić się w pneumocystozie i mykoplazmozie. 8. Leczenie zapaleń płuc: a) przyczynowe: - w pierwszym rzucie podaje się penicyliny, a w drugim rzucie – cefalosporyny I i II generacji; Drobnoustroje paciorkowce H. influenzae M. pneumoniae beztlenowce P. aeruginosa Gram (-) flora szpitalna grzyby CMV Antybiotyk stosowany penicyliny Zinnat, ampicylina, amoksycylina, Unasyn, Augmentin makrolidy – erytromycyna (Davercin), roksytromycyna (Rulid), spiramycyna (Rovamycyna) 1 tabl./10 kg mc, azytromycyna (Sumamed) 10 mg/kg mc/db?? penicyliny, klindamycyna (Dalacin C) cefalosporyny III gen., np. ceftazydym (Fortum), cefotaksym (Claforan); karbenicylina, gentamycyna cefalosporyny III gen., antybiotyki wg antybiogramu flucytozyna (Ancotil), flukonazol (Diflucan) ACV Bezwzględnie przeciwwskazane są tetracykliny, fluorochinolony i chloramfenikol! Ostrożnie stosuje się linkosamidy, aminoglikozydy i antybiotyki polipeptydowe. Zapobiegawczo podaje się Lakcid (lub Trilac) i nystatynę. b) objawowe: - nawilżanie powietrza - nawadnianie dziecka - codzienna kąpiel - leki p/gorączkowe - mukolityki i mukokinetyki - fizjoterapia układu oddechowego - tlenoterapia - leki hamujące odruch kaszlowy, gdy kaszel jest suchy, to TAK; ale generalnie to nie, bo dzieci mają słabo rozwinięty odruch kaszlowy Leczenie – czas trwania: − zap. płuc o typowym przebiegu 7 – 10 dni − wywołane bakteriami Gram (-) 14 – 21 dni − atypowe zapalenie płuc 14 dni Leczenie: − − zwykle empiryczne zależy od: o stanu klinicznego o wieku o oo. towarzyszących o najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego Leczenie noworodków i niemowląt do 3 m. ż.: − wyłącznie i.v.!!! − cefalosporyny II gen. + aminoglikozyd 119 − − amoksycylina + aminoglikozyd cefalosporyny III gen. Leczenie niemowląt > 3 m. ż. i dzieci starszych: − amoksycylina − cefalosporyna II gen. − amoksycylina + kwas klawulanowy − w przypadkach lżejszych penicylina krystaliczna i.v. − alternatywne leczenie: cefalosporyny III gen., a w ciężkim przebiegu karbapenam lub monobaktam, rzadziej chinolony Leczenie zapaleń atypowych: − makrolidy − fluorochinolony alternatywnie u dzieci starszych − MRSA – wankomycyna Najlepiej zaczynać od ampicyliny, amoksycyliny, ewentualnie z kw. klawulanowym, nie nadużywać cefalosporyn II gen. Rokowanie zapaleń (wszystkich): − w większości dobre − niektóre infekcje wirusowe dają zmiany nieodwracalne o wirus grypy, odry, adenowirus mogą wywołać zwłóknienie płuc, złuszczające śródmiąższowe zap. płuc lub rozstrzenie oskrzeli i zarostowe zapalenie oskrzelików Wirusowe zapalenie płuc występuje bardzo często w 1 r. ż. dziecka. Wrotami zakażenia są górne drogi oddechowe, skąd drobnoustrój szerzy się przez ciągłość. Choroba przebiega dwufazowo: 1. faza nieżytowa górnych dróg oddechowych, trwająca zwykle 2 – 3 dni, przebiegająca z powiększeniem węzłów chłonnych; 2. zap. płuc. Przebieg choroby: 1. Zap. proste – ze stanami podgorączkowymi, suchym kaszlem, trzeszczeniami i rzężeniami drobnobańkowymi w dolnych i przykręgosłupowych polach płucnych, oraz z rozsianymi zacienieniami o nieregularnych granicach i wzmożonym rysunkiem oskrzelowym, widocznymi na zdjęciu RTG; 2. Zap. pierwotnie atypowe, przebiegające podobnie do mykoplazmatycznego; 3. Zap. śródmiąższowe. Rozpoznanie: wyizolowanie wirusa z wydzieliny metodą immunofluorescencji; badania serologiczne. Wykonuje się również leukocytozę i OB. Na zdjęciu RTG występują zazwyczaj obustronne zmiany typu śródmiąższowego, niekiedy z ogniskami niedodmy lub rozdęcia płuc na obwodzie. Leukocytoza może być w normie, występuje limfopenia. Leczenie: 1. przyczynowe – leki przeciwwirusowe, np. Isoprinosine, rybawirynę, amantadynę, i zapobiegawczo antybiotyki (gdyż wirusy otwierają drogę bakteriom), 2. objawowe: a) przeciwgorączkowe, b) wysokie ułożenie dziecka, c) upłynnianie wydzieliny przy pomocy nawadniania, mukolityków (Mucosolvan, Flegamina) i inhalacji ze środków nawilżających i mukolityków, nawilżania powietrza, d) usuwanie wydzieliny przy pomocy fizykoterapii (oklepywanie), drenażu ułożeniowego, podawania leków rozszerzających oskrzela (aminofilina, β–mimetyki, cholinolityki), e) tlenoterapia, f) wyrównywanie zaburzeń wodno – elektrolitowych i RKZ, g) niekiedy podaje się γ -globuliny i immunomodulatory (np. Groprinosine). 120 Gronkowcowe zapalenie płuc wywoływane jest przez SA i S. epidermidis. Przebiega bardzo ciężko, często z posocznicą, zapaleniem ucha, opon mózgowo – rdzeniowych i mózgu, biegunką i/lub zapaleniem dróg oddechowych. Enzym stafylokoagulaza powoduje powstawanie zakrzepów w naczyniach, oraz zniszczenie pęcherzyków i powstanie ropni, pęcherzy rozedmowych, ropniaka i odmy opłucnowej. Inne toksyny gronkowcowe to leukotoksyna, hialuronidaza, stafylokinaza, hemolizyny?. Gronkowce często wykazują oporność na wiele antybiotyków, potrafią szybko się namnażać, są oporne na fagocytozę i zabijanie wewnątrzkomórkowe. Gronkowcowe zapalenie płuc rozwija się głównie u niemowląt i dzieci z obniżoną odpornością. Szerzy się odoskrzelowo i drogami chłonnymi. W badaniach dodatkowych stwierdza się leukocytozę i przyśpieszenie OB. Paciorkowcowe zapalenie płuc jest często zakażeniem wtórnym. Cechuje się gwałtownym początkiem, bólami gardła i stawów, ciężkim stanem ogólnym, wysoką gorączką, ostrą niewydolnością oddechową. Często wspólistnieją z nim zapalenie ucha środkowego, mięśnia sercowego lub kłębuszków nerkowych. Ponadto stwierdza się leukocytozę i wysokie miano ASO. Leczy się je penicyliną. Zapalenie płuc drobnoustrojami Gram (-) dotyczy zazwyczaj wcześniaków, noworodków i dzieci z obniżoną odpornością. Źródłem zakażenia jest często zanieczyszczony sprzęt medyczny. Drobnoustroje te powodują znaczne zniszczenie miąższu płuc (martwicę). Objawy narastają powoli, doprowadzając do ciężkiego stanu ogólnego. Pojawia się kaszel kokluszowy, krwioplucie, często biegunka i wymioty. Mykoplazmatyczne zapalenie płuc wylęga się przez okres 1 – 3 tyg. Dotyczy głównie dzieci > 5 r. ż., najczęściej w 10 – 15 r. z. Mykoplazma wydziela neuraminidazę, która hamuje ruch rzęsek nabłonka oddechowego, upośledzając miejscową odporność. Wśród młodszych dzieci występuje głównie wskutek leczenia immunosupresyjnego. Zwykle przebiega jako sezonowe epidemie. Wykazuje wysoką zakaźność (do 75 %). Oo.: bóle głowy, złe samopoczucie, gorączka do ok. 39°C, dreszcze, wymioty, bóle mięśni (np. mięśni brzucha), nieżyt nosa i spojówek, suchy kaszel typu krztuścowego, duszność, bóle w klatce piersiowej (objawy śródmiąższowego zapalenia płuc). Oo. osłuchowe są skąpe – mogą wystąpić niewielkie objawy obturacji, pojedyncze furczenia, rzężenia i trzeszczenia. Mogą wystąpić również objawy pozapłucne, np. rumień lub wysypki na skórze, zapalenie osierdzia, zespół DIC, lub niedokrwistość hemolityczna. Objawy utrzymują się zwykle ok. 2 - 3 tyg. Najpóźniej ustępuje kaszel, który może utrzymywać się jeszcze długo po wprowadzeniu leczenia. Na zdjęciu rtg można stwierdzić zacienienia rozchodzące się wachlarzowato od wnęk, nacieki okołooskrzelowe i w dolnych płatach płuc, powiększenie węzłów wnęki, oraz wysięk w szczelinach międzypłatowych (śródmiąższowe zapalenie płuc). Ponadto występuje leukocytoza, przyśpieszenie OB, monocytoza; OWD 1 : 40, odczyn immunoprecypitacji 1 : 2 (rozpoznanie umożliwia również stwierdzenie narastania miana przeciwciał). Przeciwciała pojawiają się po ok. 3 – 4 tyg. i utrzymują przez ok. rok. Pod koniec pierwszego tyg. pojawiają się zimne aglutyniny. W leczeniu stosuje się makrolidy, np. erytromycynę w dawce 30 – 50 mg/kg mc/db przez 10 – 15 dni. U dzieci > 12 r. ż. można stosować roksytromycynę (Rulid) lub doksycyklinę. Ponadto prowadzi się fizykoterapię i wykonuje inhalacje. Pneumocystozowe (plazmatycznokomórkowe) zapalenie płuc. Przebiega jako śródmiąższowe zapalenie płuc. Zakażenie następuje droga kropelkową. Okres wylęgania wynosi 20 – 60 dni. Grupy ryzyka: − wcześniaki z niską masą urodzeniową; − noworodki dystroficzne; − dzieci z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami immunologicznymi (AIDS); − dzieci z obniżoną odpornością, np. chore na chorobę nowotworową; − dzieci z zespołami złego wchłaniania, nerczycą, wadami serca; − dzieci leczone antybiotykami, kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi. Objawy kliniczne: 1. postać epidemiczna: a) I faza jest niecharakterystyczna. Stwierdza się brak łaknienia, bladość, stany podgorączkowe, wolne stolce. Rozwój choroby jest powolny. b) II faza cechuje się występowaniem duszności, przyśpieszeniem oddechów do 80 – 100 /min. u małych dzieci, napadowym kaszlem z odkrztuszaniem pienistej wydzieliny, tachykardią, sinicą wokół ust, spadkiem masy ciała, przyśpieszeniem oddechów, zaostrzeniem szmeru pęcherzykowego, trzeszczeniami i stłumieniem odgłosu opukowego. Zmiany osłuchowe są nieznaczne. 121 c) III faza (schyłkowa) charakteryzuje się niewydolnością krążeniowo – oddechową i wysoką gorączką. - Rozpoznanie: wywiad, zdjęcie RTG klatki piersiowej (rozsiane nacieki, obwodowe rozdęcie płuc) 2. badanie mikroskopowe materiału pobranego spod nagłośni, plwociny, lub popłuczyn oskrzelowo – płucnych i stwierdzenie w nich cyst pierwotniaka; badania serologiczne – odczyn immunofluorescencji w klasie IgG lub IgM. Przeciwciała w surowicy utrzymują się przez 3 – 4 lata (do 50 mies.) po przechorowaniu. Często występuje eozynofilia. W gazometrii stwierdza się stałą hipoksemię. pCO2 i pH mogą być w normie. postać sporadyczna występuje u ludzi z obniżoną odpornością i ma piorunujący przebieg. a) Profilaktyka: 3 x w tyg. podawanie 30 – 40 mg/kg mc/db Biseptolu w dwóch dawkach podzielonych co 12 h. b) Leczenie: Biseptol (Bactrim) 100 – 150 mg/kg mc/db w dwóch – czterech dawkach podzielonych co 6 – 12 h przez 2 tyg., następnie 2 tyg. przerwy, po czym powtarza się kurację; lub (bardzo rzadko) 4 mg/kg mc/db pentamidyny 1 x/db (jest silnie nefrotoksyczna i hepatotoksyczna), tlenoterapia. c) Postać dziecięca, występująca u niemowląt, rokuje lepiej. Postać dorosłych, występująca u starszych dzieci, ma gorsze rokowanie. Grzybicze zapalenie płuc jest atypowym zapaleniem płuc, nie poddającym się standardowemu leczeniu. W jego przebiegu uwidaczniają się rozbieżności pomiędzy stanem klinicznym, obrazem rentgenowskim i oo. fizykalnymi. Rozpoznanie polega na wykonaniu posiewu materiału na odpowiednie podłoża. Przedłużanie się lub częste nawroty zapalenia płuc może być związane z: − nieprawidłowym leczeniem, − wadami układu oddechowego lub krążenia, − wadami OUN, powodującymi ośrodkowe zaburzenia oddychania, − niedoborami immunologicznymi; − dysplazją oskrzelowo – płucną; − atopią (astmą niemowlęcą). Przy podejrzeniu atopii przeprowadza się dokładny wywiad, wykonuje testy skórne i pomiar stężenia IgE w surowicy. Brak objawów oponowych u dzieci w 1 r. ż. nie dyskwalifikuje rozpoznania ZOMR! 17. Reumatoidalne zapalenie stawów RZS jest to choroba tkanki łącznej układu kostno – stawowego (kolagenoza). Postać dziecięca jest to tzw. młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (arthritis chronica iuvenilis, JCA). Jako synonimy używa się nazw „gościec przewlekły postępujący” lub „choroba reumatoidalna”. W przebiegu JCA występują w większości przypadków okresy zaostrzeń i remisji. W ok. 1/3 przypadków choroba przebiega bez remisji, stale postępując. Może doprowadzić do kalectwa i jest zaliczana do chorób społecznych. Kryteria rozpoznania: 1. chorobę rozpoznaje się przed 16 r. ż.; 2. objawy muszą się utrzymywać minimum 3 mies.; 3. należy wykluczyć wszelkie inne przyczyny zapalenia stawów. Dzieci stanowią 3 – 4 % chorych na RZS. Dziewczynki chorują 1,5 – 3 x częściej od chłopców (na niektóre postacie JCA chorują częściej chłopcy). Najwięcej zachorowań występuje w wieku przedszkolnym (4 – 7 r. ż.), oraz ok. 11 r. ż. Śmiertelność do 13 r. ż. wynosi ok. 6 – 8 %, po czym zaczyna rosnąć. Przyczyną zgonów dzieci jest najczęściej niewydolność nerek, skrobiawica, lub ciężka infekcja. Przyczyna choroby nie jest dokładnie znana. Prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej (kolagenu). Podejrzewa się również udział niektórych drobnoustrojów w patogenezie choroby (np. Yersinia enterocolitica, Mycobacterium, wirusów różyczki i grypy A). U chorych na JCA dzieci stwierdza się zaburzenia immunologiczne o podłożu genetycznym – nieprawidłową odpowiedź humoralną i komórkową. W przebiegu choroby powstają przeciwciała i kompleksy immunologiczne, uszkadzające śródbłonek naczyń, co powoduje rozwój vasculitis. Vasculitis jest podłożem stanu zapalnego. Osadzające się na uszkodzonej ścianie naczyń kompleksy immunologiczne aktywują dopełniacz i nasilają odczyn zapalny, zaostrzając proces chorobowy. 122 W JCA rzadko daje się wykryć czynnik reumatoidalny RF IgM (test Waleera – Rose`go), ani IgG. W przebiegu choroby dochodzi do zapalenia w obrębie stawu i niszczenia chrząstek stawowych, aktywacji limfocytów T i makrofagów. W płynie stawowym stwierdza się toksyczne wolne rodniki tlenowe i enzymy. Wydzielanie IL-1 powoduje gorączkę. Inne cytokiny wydzielane w ognisku zapalnym pobudzają limfocyty B do produkcji przeciwciał, co nasila procesy zapalne i powoduje powstawanie kompleksów immunologicznych. W wyniku rozplemu kosmków maziówki dochodzi do przewlekłego kosmkowego zapalenia i przerostu błony maziowej. W stawach powstaje łuszczka, tkanka wnikająca pomiędzy powierzchnie stawowe i powodująca niszczenie chrząstek stawowych wskutek zaburzenia ich odżywiania przez płyn stawowy. W postaci zaawansowanej choroby zniszczenie chrząstek stawowych i uszkodzenie kości powoduje powstanie zrostów włóknistych, chrzęstnych, lub kostnych. Powoduje to zesztywnienie stawów (ankylosis). Początek choroby (okres pierwszych 3 – 6 mies.) może być skryty, ostry, lub podostry. Początek może być: a) wielostawowy – z objawami z co najmniej 5 stawów (polyarthritis). Postać ta występuje częściej u ♀ i po 10 r. ż. Sam ból nie wystarcza do rozpoznania zajęcia stawu! b) kilkustawowy (oligoarthritis), często związany z obecnością antygenu HLA B27. Postać ta występuje częściej u ♂; c) układowy – stanowi od kilku do ok. 20 % przypadków. Dotyczy z równą częstością chłopców i dziewcząt. Ma bardzo ciężki przebieg, z gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, hepatosplenomegalią, wysypkami i często znikomymi zmianami stawowymi, lub nawet ich brakiem. W przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów dolegliwości stawowe nie są dominujące, początkowo może ich w ogóle nie być, albo mogą być nieznaczne. JCA o początku uogólnionym występuje w postaci dwóch zespołów klinicznych: − z. Stilla. − z. Wisslera – Fanconiego Choroba zaczyna się najczęściej ostro, z długotrwałą wysoką gorączką typu hektycznego (zwłaszcza w z. Wisslera – Fanconiego), powiększeniem ww., W i Ś. Na skórze pojawiają się przelotne wysypki. Bóle i obrzęki stawowe mogą nie występować. Najczęściej pojawiają się objawy zapalenia w stawach kolanowych, skokowych, nadgarstkowych, śródręczno – paliczkowych i międzypaliczkowych, asymetrycznie (w stawach małych i dużych! – u dorosłych zmiany występują głównie w małych stawach i symetrycznie). Obniża się stężenie składowych C3 i C4 dopełniacza. Wskutek aktywacji krzepnięcia wewnątrznaczyniowego może rozwinąć się zespół DIC. Charakterystyczna dla JCA jest poranna sztywność stawów. Postać z umiejscowieniem zmian w stawach skroniowo – żuchwowych lub biodrowych określa się ją jako postać złośliwą. Dochodzić wtedy niekiedy może do niemożności przyjmowania pokarmu i do zaniku jąder kostnienia żuchwy, co powoduje powstanie ptasiego profilu twarzy. Zmiany patologiczne w głowie kości udowej powodować mogą zahamowanie wzrostu dziecka. W przypadku zajęcia stawów kręgosłupa szyjnego pojawia się niemożność skręcania głową. Wskutek unieruchomienia i rozwoju procesu zapalnego dochodzi do zaników mięśni. Ponadto w przebiegu zaostrzeń mogą pojawiać się wysypki na skórze, zwłaszcza w okolicy stawów; rumień dłoniowy, rzadko guzki podskórne. Niekiedy, zwłaszcza w postaci kilkustawowej, pojawiają się zaburzenia widzenia. Zaburzenia widzenia w oligoarthritis powodują: − zapalenie naczyniówki, − zwyrodnienie rogówki, − zaćmę, − jaskrę; − źrenica staje się mała i słabo reaguje na światło (związane jest to ze zrostami w obrębie oka). Zmiany w nerkach: − zmiany zap. naczyń; − KZN; − uszkodzenie nerek mogą spowodowane przez stosowane leki; − skrobiawica nerek. Zmiany w sercu: − ZMS, − zap. osierdzia; 123 Zmiany w płucach: − zap. śródmiąższowe płuc; − rzadko rozwija się zwłóknienie płuc; Zmiany w szpiku kostnym: − zahamowanie erytropoezy; Badania dodatkowe wykonuje się w celu oceny zaawansowania procesu. Wykonuje się: − zdjęcia RTG, leukocytozę, OB, poziom białek ostrej fazy (CRP, α1 - AP, mukoproteidy) i proteinogram; − badania immunologiczne – poziom przeciwciał w surowicy, test lateksowy, odczyn Waalera – Rose`go, poziom krążących kompleksów immunologicznych w surowicy, poziom przeciwciał przeciwjądrowych, obecność komórek LE i poziom składowych dopełniacza. Zmiany radiologiczne w stawach – 4 stopnie Steinbrockera: I° - obrzęk tkanek miękkich okołostawowych i nieznaczna osteoporoza. II° - pojawienie się geod i ubytków kostnych, zaniki mięśni. III° - zniekształcenia i przykurcze w stawach, podwichnięcia, ubytki powierzchni stawowych i duże zaniki mięśni. IV° - zaawansowana osteoporoza (kości pumeksowe), zrosty włókniste i kostne stawów. Podstawą rozpoznania jest przeprowadzenie obserwacji klinicznej i wykluczenie wszelkich innych możliwych chorób. Różnicowanie: − z ZZSK, WZJG, ChLC i łuszczycowym zapaleniem stawów. Wszystkie te choroby mogą zaczynać się podobnie, jako RZS. − z gorączką reumatyczną i innymi kolagenozami, np. SLE, zapaleniem skórno – mięśniowym i in. Gorączka reumatyczna powoduje charakterystyczne zapalenia stawów o zmiennej lokalizacji, ustępujące bez pozostawienia zmian trwałych w stawach. Częste są w niej zmiany zapalne w sercu. SLE wyklucza się badaniem klinicznym i badaniami laboratoryjnymi. − z posocznicą – posiewem; − z nowotworami, np. białaczkami, nowotworami kości lub histiocytozą; − z infekcyjnym zapaleniem stawów np. wirusowym (w grypie lub okresie wylęgania WZW), mykoplazmatycznym, zespołem rzekomogrypowym lub odczynowym; − z. Schönleina – Henocha, w którym występują oo. skórne, stawowe, brzuszne i niekiedy zapalenie kłębuszków nerkowych. Typowe dla z.u Schönleina – Henocha są: plamisto – grudkowa, krwotoczna wysypka, umiejscowiona zwykle na podudziach, pośladkach; zapalenie stawów i bóle brzucha. − z TBC kości; − z hemofilią; − z odczynami alergicznymi; − z WZW B; − z urazami. Leczenie jest objawowe. Obejmuje: 1. Leczenie niefarmakologiczne: rehabilitację, leczenie sanatoryjne; niekiedy również leczenie chirurgiczne. 2. Leczenie farmakologiczne: a) Leki I rzutu – NLPZ (np. 100 mg/kg mc/db aspiryny, naproksen, diklofenak (Diclofenac, Majamil, Voltaren), nabumeton (Relifex); b) Leki II rzutu – salazopiryna, chlorochina (Arechin), sole złota (Solganal B). Leki te działają p/zap. i wpływają na zaburzenia immunologiczne. c) Leki III rzutu – kortykosteroidy. Coraz częściej stosuje się cytostatyki, np. MTX, AZA (Imuran), CP (Endoksan), CSA. Niekiedy podaje się leki immunomodulujące, np. preparaty grasicy – TFX. d) Działanie toksyczne stosowanych leków powoduje, iż należy stosować środki osłaniające śluzówkę żołądka, np. mizoprostol (Cytotec). 124 18. Biegunki Pofałdowanie ściany jelita, obecność kosmków i mikrokosmków zwiększa 600 x powierzchnię chłonną jelita cienkiego. Biegunka u dziecka do 2 r. ż. to stan, w którym dziecko oddaje 3 lub więcej wolnych stolców w ciągu 12 h; lub w tym samym czasie jeden stolec płynny lub luźny, zawierający krew, ropę lub śluz. Jedynie u niemowląt karmionych piersią wydalanie w ciągu doby 3 wolnych stolców nie jest biegunką. Przewlekła biegunka (diarrhoea protracta) jest to wydalanie powyżej 4 stolców na dobę, lub ich mniejszej ilości, lecz zawierających śluz, krew lub ropę, w przeciągu co najmniej 14 dni. Wypróżnienia charakteryzują: 1. częstość (prawidłowa bądź nieprawidłowa); 2. skład: a) śluz, ropa i krew w przewlekłych stanach zapalnych; b) woda z jonami Cl-, Mg2+, cynku i witaminami w zaburzeniach trawienia; c) tłuszcze i białka w zaburzeniach wchłaniania; d) kwasy organiczne w zaburzeniach wydalania. Przyczyny: 1. Pierwotne (o nieznanej przyczynie): a) celiakia (ch. glutenozależna trzewna); b) alergie; c) choroby z autoagresji, np. ChLC lub WZJG 2. Wtórne enteropatie (aregeneracyjne – z małą ilością podziałów): a) drobnoustroje chorobotwórcze, np. bakterie, wirusy, pasożyty (np. lamblioza); oraz ich toksyny; b) leki, np. antybiotyki, cytostatyki; c) kwasy żółciowe; d) hormony jelitowe, np. VIP, serotonina; e) niedobory enzymatyczne; f) nietolerancje pokarmowe, np. glutenu lub białka mleka krowiego; 3. Czynniki ustrojowe: a) wady wrodzone i nabyte przewodu pokarmowego, np. wrodzony zanik mikrokosmków, biegunka chlorowa lub zespół krótkiego jelita; b) zaburzenia regulacji nerwowej i humoralnej; c) niedotlenienie jelit; d) zaburzenia immunologiczne. Patogeneza przewlekłych biegunek wiąże się z: 1. uszkodzeniem śluzówki jelita cienkiego, powodującym: a) spadek aktywności enzymów mikrokosmków, b) zmniejszenie powierzchni wchłaniania, c) zaburzenia wydzielania hormonów jelitowych; 2. zaburzeniami integralności bariery jelitowej, powodującymi: a) wtórną dysfunkcję wątroby, b) wtórną niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, związaną również z niedoborem enterohormonów oraz utratą białka wskutek biegunki, c) wtórną utratę białek, d) wtórną alergię pokarmową Profilaktyka przewlekłej biegunki: − stosowanie i propagowanie karmienia naturalnego, − wprowadzanie glutenu do diety zdrowych niemowląt od 8 – 10 m. ż., − zaostrzenie rygorów w ustalaniu wskazań do antybiotykoterapii, − wycofywanie antybiotykoterapii z leczenia po ustaleniu nieinfekcyjnej przyczyny wtórnej biegunki, − racjonalne leczenie ostrych biegunek infekcyjnych. 125 Podział przewlekłych biegunek wg rokowania: − biegunka przewlekła o względnie dobrym rokowaniu w wyniku zastosowania właściwej diety i/lub wspomagającej farmakoterapii; − biegunka przewlekła autoagresyjna, związana z obecnością autoprzeciwciał przeciw enterocytom i źle rokująca; − biegunka przewlekła rodzinna, charakteryzująca się typowym fenotypem? i niekorzystnym rokowaniem. Mechanizmy pobudzające regenerację śluzówki jelita cienkiego pod wpływem diety eliminacyjnej: a) wycofanie nietolerowanych składników pokarmowych; b) dowóz przyswajalnych produktów odżywczych z pełnym pokryciem zapotrzebowania kalorycznego; c) stymulacja uwalniania enterohormonów troficznych; d) normalizacja przemiany kwasów żółciowych; e) pobudzanie powrotu prawidłowej funkcji trawiennej trzustki i wątroby. Następstwa dysbakteriozy: 1. uszkodzenie enterocytów wskutek bezpośredniego działania toksycznego drobnoustrojów; 2. fermentacja zalegających dwucukrów oraz cukrów prostych, prowadząca do biegunki osmotycznej; 3. dekoniugacja soli kwasów żółciowych do kwasu litocholowego i dezoksycholowego, powodująca biegunkę sekrecyjną; Analiza stolca obejmuje pomiar pH, stężenia sodu i potasu, glukozy i pomiar osmolarności. pułapka osmotyczna = osmolarność – 2 x (Na+ + K+)? pułapka osmotyczna próba obciążenia laktozą stężenie Na+ stężenie kwasu mlekowego pH biegunka sekrecyjna < 140 mOsm/l (-) > 70 mmol/l < 1,2 ng% >6 biegunka osmotyczna > 140 mOsm/l (+) < 70 mmol/l > 1,2 ng% <6 Biegunka osmotyczna jest wywołana najczęściej nietolerancją laktozy, w której nie dochodzi do rozkładania tego cukru do sacharozy i maltozy? wskutek niedoboru laktazy. Charakterystyczne dla niej są kwaśne, pieniste stolce. Dochodzi wówczas również do zniszczenia kosmków jelitowych i spadku powierzchni wchłaniania nawet do 300 razy. Rozpoznanie: objawy kliniczne, test obciążenia laktozą, badanie pH stolca i zawartości kwasu mlekowego w stolcu. Leczenie – odstawienie laktozy i podawanie mieszanek zastępczych, np. Nutramigenu, Prosobee, Humany SL, Bebilon low lactose, Bebilon soya, Pregestimil. Enterohormony działają cytoprotekcyjnie i wydzielanie są pod wpływem normalnej diety. Również VIP -oma prowadzi do powstania biegunki sekrecyjnej Najczęstsze przyczyny biegunki w zależności do wieku dziecka: noworodki 2 – 6 m. ż. 6 – 18 m. ż. 1,5 – 6 r. ż. > 6 r. ż niestrawność fizjologiczna, zakażenia wrodzone Gram (-) lub beztlenowe, zakażenia szpitalne (Gram (-), Klebsiella, rota-V), colitis necroticans, mukowiscydoza, biegunka chlorowa, blok wchłaniania glukozy i galaktozy? wtórne uszkodzenia jelit (infekcyjne lub polekowe), salmonellozy, patogenne szczepy EC, rota-V, alergia na białka mleka, mukowiscydoza, rzadko lamblioza celiakia, alergie na białka mleka, mukowiscydoza, czerwonka bakteryjna, rotaV, rzadko lamblie czerwonka, dur brzuszny, TBC jelit, nawroty celiakii, często lamblie, WZJG lamblie, czerwonka, dur brzuszny, rota-V, colitis ulcerosa Mukowiscydoza (CF – cystic fibrosis) jest to wrodzona egzokrynopatia, wynikająca z nieprawidłowej funkcji gruczołów śluzowych, produkujących nadmiernie lepką, bogatą w mukoproteidy wydzielinę, co powoduje upośledzenie drożności przewodów gruczołowych i powstawanie torbieli, rozstrzeni przewodów, oraz zmian marskich w trzustce, wątrobie i płucach. Występuje z częstością 1 : 2000?, dziedziczy się recesywnie, gen choroby – CFTR – znajduje się na 7 chromosomie. 126 Objawy kliniczne: a) okres noworodkowy cechuje się występowaniem nieprawidłowej smółki i niedrożności smółkowej przewodu pokarmowego; b) okres niemowlęcy charakteryzuje się zapaleniami płuc, zespołem wątrobowym (żółtaczką cholestatyczną) i zespołem obrzękowym (hipoproteinemia, niedokrwistość); c) okres poniemowlęcy cechuje występowanie zespołu rzekomoceliakalnego (różniącego się klinicznie od celiakii obecnością „wilczego głodu” u dziecka, oraz niezmienionym usposobieniem dziecka); d) okres szkolny cechuje obecność zespołów płucnych i przełomów brzusznych. Rozpoznanie mukowiscydozy opiera się na stwierdzeniu stężenia jonów Cl- w pocie > 55 mEq/l, oraz na badaniach genetycznych. Leczenie: − substytucyjne – podawanie ~4000 j./kg mc/db lipazy, a u dorosłych minimum 30.000 j. lipazy na jeden posiłek. − dietetyczne – zapotrzebowanie energetyczne chorych na mukowiscydozę wynosi 130 % zapotrzebowania ludzi zdrowych, z czego 15 % musi stanowić białko (2,5 g/kg mc/db), a tłuszcze do 40 %, w tym zwłaszcza wielonienasycone kwasy tłuszczowe PUFA. Podawanie węglowodanów zależy m.in. od często występującej (w ~25 % przypadków?) nietolerancji laktozy. Należy również uzupełniać dietę podawaniem witamin. Co pewien okres należy ocenić stan odżywienia dziecka badaniem fizykalnym i pomiarami antropometrycznymi, oraz przeprowadzić wywiad żywieniowy. Można również wykonać testy czynnościowe, służące do oceny utraty tłuszczów i białek z kałem (np. pomiar aktywności α1-antytrypsyny w stolcu). − Leczenie i zapobieganie chorobom układu oddechowego, np. podawanie mukolityków (ambroksol, Mucosolvan). Lamblioza cechuje się: − uogólnionymi zab. wchłaniania („płaska błona śluzowa”); − odizolowaniem treści pokarmowej od enterocytów warstwą pasożytów; − zaburzeniami funkcji enterocytów, powodującymi spadek aktywności disacharydaz; − dekoniugacją kwasów żółciowych, związaną z dysbakteriozą; − spadkiem aktywności enzymów trzustkowych. W leczeniu stosuje się metronidazol, tynidazol (Fasigin), oraz nystatynę. Celiakia jest wywołana nietolerancją glutenu, białka znajdującego się w zbożach europejskich: życie, pszenicy, jęczmieniu i owsie. Gluten → ↓aktywności disacharydaz rąbka szczoteczkowego (z reguły laktazy, rzadziej sacharazy) → przyśpieszenie podziałów komórkowych w kryptach (enteropatia hiperproliferacyjna) → skrócenie i spłaszczenie kosmków z przerostem krypt W celiakii dochodzi do wzrostu przepuszczalności śluzówki jelita dla antygenów pokarmowych, zwłaszcza dla białek mleka krowiego, oraz do spadku wydzielania hormonów jelitowych (m.in. cholecystokininy, sekretyny, motyliny, VIP), co powoduje wtórne zaburzenia czynności egzo- i endogennej trzustki, jak również zaburzenia odpływu żółci, atonię pęcherzyka żółciowego i skłonność do rozwoju kamicy żółciowej. Teorie patogenezy choroby trzewnej: a) toksyczna – brak lub niedobór enzymów trawiących gluten może doprowadzić do syntezy szkodliwych glikoprotein odpowiedzialnych za uszkodzenie śluzówki. b) immunologiczna – podkreśla rolę przeciwciał przeciwko gliadynie (składnikowi glutenu) oraz obecnych w ścianie jelita plazmocytów wydzielających przeciwciała klas IgA i IgM. Poparciem dla tej teorii jest wysokie stężenie przeciwciał IgA w surowicy u chorych na celiakię. c) autoagresji – przemawia za nią obecność nacieków limfocytarnych w śluzówce jelita, oraz częste współistnienie celiakii z innymi ch. autoimmunologicznymi, np. WZJG, sarkoidozą, SLE, ch. 127 tarczycy. Liczba limfocytów z receptorami γ i δ wynosi u chorych na celiakię ~25 % (u dzieci zdrowych 2 – 5 %). Klasyczne oo. choroby trzewnej (występujące u 30 % dzieci chorych) pojawiają się pomiędzy 6 a 10 m. ż. (podczas wprowadzania glutenu do diety). Stwierdza się: − obecność nieprawidłowych, obfitych, lśniących, pienistych stolców o kwaśnym odczynie, oddawanych 1 – 4 x/d; − powiększenie obwodu brzucha, związane z zaleganiem płynu i gazów w jelitach; − upośledzenie rozwoju somatycznego; − opóźnienie wieku kostnego; − zmianę zachowania dzieci, które stają się smutne, rozdrażnione, niechętnie spożywają posiłki; − oo. wtórne: hipoproteinemię, hipokaliemię, niedokrwistość niedobarwliwą (o. charakterystyczny), krzywicę, opóźnienie dojrzewania, alergie pokarmowe; − niekiedy może występować tylko niedobór wzrostu. Przyczyną rzadszego występowania objawów klinicznych choroby może być opóźnienie we wprowadzaniu glutenu do diety. Występuje wówczas z reguły postać nieklasyczna (utajona lub późnoujawniająca się) choroby trzewnej. Postać późnoujawniająca się celiakii objawia się u dzieci starszych lub u dorosłych w wyniku prowokacji stresem lub długotrwałym podawaniem glutenu. Rozpoznanie celiakii opiera się o wykonanie endoskopowe trzykrotnej biopsji jelita cienkiego, z pobraniem materiału z okolicy więzadła Treitza. Pierwszą biopsję wykonuje się przed wprowadzeniem diety bezglutenowej, drugą po jej wprowadzeniu, a trzecią po prowokacji glutenem (stwierdza się wówczas powrót zaniku kosmków). Badanie patomorfologiczne obejmuje: 1. ocenę makroskopową błon surowiczych jamy otrzewnej lub błony śluzowej jelita cienkiego; 2. ocenę mikroskopową śluzówki jelita cienkiego: a) ilościową, czyli ocenę wysokości śluzówki, składu komórkowego oraz podścieliska, b) jakościową, obejmującą ocenę komórek nabłonka krypt, kosmków, wysokości nabłonka kosmków, głębokości krypt, liczby podziałów komórkowych w kryptach. Obecnie ogranicza się liczbę biopsji. Zamiast nich można określać poziom ab przeciw gliadynie (badanie mało swoiste) lub ab antyretikulinowych i antyendomyzjalnych w klasie IgA lub IgE (obydwa badania są wysoce czułe). Poziomy przeciwciał obniżają się po kilku miesiącach stosowania diety bezglutenowej, a wzrastają po prowokacji glutenem. Leczenie: dietetyczne, dietą eliminacyjną – bezglutenową; Wskazania do stosowania antybiotyków w ostrych biegunkach (wg WHO): − okres noworodkowy; − posocznica lub inne, współistniejące zakażenia; − biegunki z obecnością krwi lub śluzu w stolcach, wywołane przez Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, enteropatogenne szczepy E. coli; − w zak. przecinkowcem cholery. Zasady stosowania diety w biegunkach przewlekłych. Stosowana dieta zależy od: − charakteru biegunki (sekrecyjna czy osmotyczna), − stopnia i charakteru niedożywienia, − współistnienia wtórnych alergii pokarmowych, − wtórnej dysfunkcji wątroby i trzustki, − współistnienia dysbakteriozy jelitowej, − towarzyszących infekcji innych narządów. Preparaty stosowane w dietach eliminacyjnych: − Portagen zawiera zasadnicze składniki normalnej diety oraz średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe MCT. Stosowany jest w zaburzeniach trawienia i wchłaniania tłuszczów; 128 − Nutramigen, będący hydrolizatem kazeiny, nie zawierającym laktozy, sacharozy i galaktozy, stosowanym w − − − alergiach pokarmowych (nietolerancji mleka krowiego), nietolerancji laktozy, sacharozy, w galaktozemii i zespołach złego wchłaniania; Prosobee jest preparatem bezmlecznym, opartym na białku sojowym, nie zawierającym laktozy i sacharozy. Wskazania – jw.; Humana MCT jest mlekiem zawierającym w 50 % tłuszcze MCT; Humana SL. Diety eliminacyjne: − zawierająca monosacharydy, np. homogenat mięsny z dodatkiem fruktozy lub glukozy; − bezlaktozowa i bezsacharozowa, np. Pregestimil, Nutramigen, Prosobee, Bebilon Soya, Portagen, Humana MCT; − ubogoantygenowa, np. Pregestimil, Nutramigen, Prosobee, Humana SL. Humana MCT nie jest stosowana w alergiach, gdyż zawiera białka mleka krowiego; − zawierająca tłuszcze MCT (bardzo łatwo wchłanialne tłuszcze średniołańcuchowe), np. Pregestimil, Portagen, Humana MCT. Podawane są przy zaburzeniach trawienia tłuszczów i mukowiscydozie. Zastosowanie mieszanek eliminacyjnych: − Lofenalac, wyprodukowany na bazie mleka krowiego, stosowany w fenyloketonurii. Musi być wprowadzony w I kwartale życia. − Enfenalac – stosowany również w fenyloketonurii. − Nefromin, podawany w niewydolności nerek. − w nietolerancji mleka krowiego podaje się Nutramigen, będący hydrolizatem białka krowiego, pozbawionym laktozy, Portagen lub Prosobee. W związku z tym podawany jest również w niedoborach laktazy, które pojawiają się np. w biegunce toksycznej lub po antybiotykoterapii. Powikłania nietolerancji laktozy: o zab. wchłaniania, nadmierna fermentacja w jelitach i działanie osmotyczne, prowadzące do biegunki; o błędne koło w terapii antybiotykami. − Prosobee, wyprodukowana na bazie soi. Nie zawiera laktozy. Podawana jest dzieciom z alergią na mleko krowie i przy niedoborach laktazy. − Humana MCT zawiera niewielką ilość laktozy. Stosowana jest u dzieci z chorobami wątroby, np. po WZW B. − Humana SL nie zawiera laktozy i białka mleka krowiego. Oparta jest na białku kukurydzianym. − Portagen zawiera zmodyfikowane kwasy tłuszczowe. Podawany jest głównie pacjentom z chorobami trzustki, np. niedoborem lipazy. Stosowany rzadko. − Bebilon Soya podaje się dzieciom z alergią na białko mleka krowiego. − Bebilon low lactose podaje się dzieciom z nietolerancją laktozy. − Sopromin? 19. Wady wrodzone serca Wady serca stwierdza się u ok. 1 % noworodków. Pomiędzy 3 a 8 tyg. życia płodowego rozwija się szypuła naczyń i serca. Działanie czynników teratogennych na płód w tym okresie powodować może powstanie wad serca. Schemat oceny niewydolności krążenia u niemowląt: SKALA Ilość pokarmu zjedzona w czasie jednego karmienia w ml Czas potrzebny na zjedzenie jednego posiłku Częstość oddechów / min Częstość rytmu serca / min Tor oddychania Perfuzja obwodowa 0 > 110 1 80 – 100 2 < 80 < 40 < 50 < 160 Prawidłowy Prawidłowa > 40 50 – 60 160 – 170 Nieprawidłowy Nieprawidłowa > 60 > 170 - 129 III ton lub tumor Powiększenie wątroby Nieobecny < 2 cm Obecny > 2 cm - Klasyfikacja niewydolności krążenia NYHA (NIE stosować do niemowląt) I. Pacjent bez oo. przy normalnej aktywności życiowej II. Pacjent ma oo. przy normalnej aktywności życiowej III. Pacjent ma oo. przy niewielkiej aktywności życiowej IV. Pacjent ma oo. w spoczynku Przyczyny niewydolności krążenia: 1. wady wrodzone i nabyte 2. wady serca po korekcji 3. ZMS 4. npl S 5. ch. reumatyczna 6. nadciśnienie płucne pierwotne i wtórne (w przebiegu wad ze zwiększonym przepływem płucnym) 7. NT 8. pozasercowe, np. zap. płuc upośledzenie kurczliwości serca → → ↓ rzut → reakcja neurohormonalna: NA-A; RAA; ADH → ↑ preload → ↑ SVR → ↑ afterload → retencja Na+ i H2O → ↑ preload ↓ rzut serca → aktyw. u. adrenergicznego → → ↑ siła skurczu i ↑ HR oraz skurcz tt. → ↑ zużycia tlenu przez serce → przemieszczenie krwi → żż. centr., płuca, serce / nerki, trzewia, skóra wysoki poziom katecholamin → → przerost serca → destrukcja monocytów → włóknienie → ↓ gęstości rec. adrenergicznych → zmiana kurczliwości → zab. rytmu upośledzona czynność S → ↓ pojemność min. →(↓ leki inotropowe)→ ↑ RAA, ↑ katecholaminy, ↑ neurohormony →(↓ wazodilatory)→ ↑ SVR → retencja Na+ i H2O →(↓ diuretyki)→ upośledzenie czynności serca itd. Przyczyny powstawania wad serca: 1. czynniki biologiczne, np. wirusy, zwłaszcza małe, jak wirus różyczki, grypy, paragrypy, rhinowirusy, wirusy Coxackie, wirus opryszczki, cytomegalii. Zakażenie wirusem różyczki jest przyczyną 80 % fetopatii. Infekcje bakteryjne (zwłaszcza Gram (-), wydzielające endotoksyny, jak Klebsiella, E. coli, czy Salmonella) nie powodują bezpośrednio rozwoju wad wrodzonych, ale mogą być przyczyną ciężkich zakażeń prowadzących np. do zap. otrzewnej, płuc, czy ZOMR, w trakcie których uwalniają się teratogennie działające endotoksyny. 2. czynniki chemiczne, np.: a) leki hormonalne, przeciwpadaczkowe, psychotropowe (sole litu), sole złota, niektóre NLPZ (fenacetyna, pyramidon), cytostatyki i antybiotyki (zwłaszcza chloramfenikol, bacytracyna, aminoglikozydy, np. streptomycyna). Najbardziej bezpiecznymi dla zarodka antybiotykami są penicyliny i cefalosporyny; b) toksyny egzogenne, np. CO2, CO, NO2, SO2, sole metali ciężkich, toksyczne związki zawarte w tytoniu. 3. czynniki fizyczne, np. promieniowanie jonizujące (zwłaszcza w II t. ciąży). 4. uwarunkowania genetyczne, np.: a) z. Downa (trisomia 21), w 75 – 80 % przypadków skojarzony z wystąpieniem wady serca, najczęściej wspólnego kanału przedsionkowo – komorowego lub zz. Fallota. Wady serca w z. Downa na ogół są ciężkie i wymagają wykonania ciężkich, trudnych operacji; b) z. Edwardsa (trisomia 18); c) aberracje chromosomów płciowych, np. zespoły Klinefeltera i Turnera; d) zespół Marfana; 130 Różne, zwykle drobne anomalie zewnętrzne w budowie dziecka (dysmorfia) często towarzyszą wadzie serca i powinny szczególnie uczulać do dokładnego poszukiwania ukrytych patologii. Wady wrodzone mogą być dziedziczone, często jako takie same wady, np. ubytek międzyprzedsionkowy. Wykrywalność wad serca jest coraz lepsza. Pierwsze objawy wad wrodzonych serca: − szmer 74 % − sinica 30 % − niewydolność krążenia 13 % − powiększenie sylwetki serca 12 % − męczliwość 8 % − skłonność do zap. płuc 5 % − gorszy rozwój fizyczny 5 % Objawy kliniczne: a) sinica – może towarzyszyć również udarom krwotocznym mózgu, zespołowi RDS, zapaleniu płuc, toksycznym biegunkom, oraz zapaleniom opon mózgowo – rdzeniowych powikłanym zespołem DIC. Sinica centralna powstaje przy przecieku P→L (żylno – tętniczym) – np. w zz. Fallota, przełożeniu wielkich pni tętniczych, wspólnym pniu tętniczym, atrezji zastawki trójdzielnej, z. Eisenmengera. Sinica obwodowa wynika z zalegania krwi na obwodzie w przebiegu zaburzeń krążenia obwodowego w ciężkich chorobach ogólnoustrojowych, np. zapaleniu płuc, zapaleniu opon mózgowo – rdzeniowych, biegunce toksycznej. centralna wysycenie Hb tlenem < 85 % obwodowa N sinica ogrzanie skóry ucisk na skórę b.z. powrót czerwonego zabarwienia powraca zasinienie przejściowe zaczerwienienie - b) c) d) U małych dzieci sinicy może towarzyszyć hipoglikemia. Sinica jest najbardziej widoczna na paznokciach, małżowinach usznych, spojówkach, śluzówkach i czerwieni wargowej. Przy dużej niedokrwistości może się nie ujawniać (musi być minimum 5 g% Hb nieutlenowanej we krwi, aby sinica była widoczna). Sinica może ujawniać się w wadzie siniczej po kilku miesiącach po porodzie (np. niektóre postacie z. Fallota), lub od razu po porodzie, np. przełożenie wielkich naczyń. - Wady serca są często mylone ze śródmiąższowym zap. płuc lub okołoporodowym uszkodzeniem OUN wywołanym np. krwawieniem podpajęczynówkowym lub dokomorowym. łatwe męczenie się, objawiające się u małych dzieci podczas jedzenia. Dzieci te mają słabsze łaknienie, a sinica często nasila się podczas karmienia, oraz przy innych wysiłkach. gorszy rozwój fizyczny, przejawiający się niedoborami masy ciała do 30 – 40 % należnej masy ciała. - Przy badaniu układu krążenia należy pamiętać o badaniu obwodowego układu krążenia, zwłaszcza tętna na wszystkich kończynach (CoA) i wielkości W. Należy również zwrócić uwagę na tony serca. Np. w z. Fallota rozdwojenie II tonu może być bardzo szerokie lub składowa płucna może nie być słyszalna. Szmery niewinne spotyka się często w wieku przedszkolno – szkolnym. Szmery przygodne wynikają ze zmiany lepkości krwi, występującej np. w stanach gorączkowych lub białaczkach. W nadciśnieniu płucnym stwierdza się opóźnienie składowej płucnej (P2) II tonu. Cechy szmeru: − skurczowy lub rozkurczowy, − głośność, − lokalizacja (punkt, w którym szmer jest najgłośniejszy), − promieniowanie. Brak słyszalnego szmeru nie wyklucza obecności wady serca. Głośny szmer nie musi świadczyć o występowaniu ciężkiej wady serca. Najczęściej (w 75 % przypadków) występują szmery skurczowe: protosystoliczne, protomezosystoliczne lub pansystoliczne. 131 Szmery: − w wadach ubytkowych stwierdza się szmery wstęgowe; − w wadach stenotycznych stwierdza się szmery typu crescendo – decrescendo. Natężenie szmeru ocenia się w skali Levine`a – 1/6 to szmery bardzo ciche, 3/6 i 4/6 to szmery o średnim natężeniu, występujące najczęściej, a szmery 5/6 i 6/6 to szmery bardzo głośne. W czasie badania układu krążenia należy zwrócić uwagę na granice stłumienia sercowego (zależne od wieku), częstość akcji serca (zależna od wieku), wygląd i ruchy klatki piersiowej (zależne od wieku), umiejscowienie uderzenia koniuszkowego (np. dekstrokardia), tony serca i ich składowe, tętno na kończynach obwodowych (symetria, napięcie, częstość, chybkość, wypełnienie), wartość RR, mierzonego na obu kończynach górnych i na jednej kończynie dolnej (metodą Korotkowa lub dopplerowską): − noworodki 80/46 mmHg, − trzylatki 100/67 mmHg, − dwunastolatki 115/59 mmHg. Niewydolność krążenia jest głównym powikłaniem wad wrodzonych serca. Objawia się: − stałą tachykardią, − powiększeniem wątroby, − powiększeniem stłumienia sercowego, − dusznością, − obrzękami i wzrostem masy ciała w wyniku zatrzymania wody w ustroju. Diagnostyka wad serca: a) badania rutynowe: EKG i RTG klatki piersiowej; b) badania specjalistyczne: - inwazyjne, - nieinwazyjne. EKG u dzieci: U niemowląt do 4 – 5 m. ż. występuje przewaga prawej komory, w związku z czym stwierdza się fizjologiczny prawogram, natomiast lewogram jest patologią. Załamek T u niemowląt może być ujemny we wszystkich odprowadzeniach przedsercowych. Występuje również u nich niemiarowość oddechowa. U dzieci starszych fizjologicznie występuje lewogram lub normogram, a prawogram jest patologią. W zależności od wieku zmienia się również długość odstępu PQ i szerokość zespołu QRS. W wadach wrodzonych serca często stwierdza się zaburzenia przewodnictwa, np. bloki odnóg pęczka Hisa, oraz rytmu, np. skurcze dodatkowe. Prawidłowe EKG nie wyklucza występowania wady serca, zwykle nieistotnej hemodynamicznej lub średnio dużej. Badanie RTG klatki piersiowej u dzieci wykonuje się w projekcjach AP i bocznej lewej z kontrastem, w pozycji pionowej (system Bobix). Zdjęcie nie powinno być wykonywane w pozycji leżącej, gdyż serce wydaje się wówczas być większe. Dość często stwierdza się odwrócenie trzewi (situs inversus). Na zdjęciu AP ocenia się wielkość całego serca, prawego przedsionka, prawej komory, wielkich naczyń, talię serca, rysunek naczyniowy płuc, częściowo lewą komorę i lewy przedsionek: Przy powiększeniu lewego przedsionka dochodzi do łukowatego wygięcia przełyku ku tyłowi, a przy powiększeniu prawej komory zwiększa się jej przyleganie do mostka i zmniejsza się przestrzeń Simona. Ponadto przestrzeń Simona może być zmniejszona u dzieci w wyniku rzutowania się na nią grasicy. Aby odróżnić grasicę od powiększenia prawej komory, podaje się krótko kortykosteroidy, które powodują zmniejszenie się grasicy. Przy powiększeniu lewej komory zmniejsza się trójkąt żyły głównej dolnej i może dojść do wygięcia przełyku ku tyłowi. Badania specjalistyczne nieinwazyjne: a) fonokardiogram służy do oceny szmerów oraz rozszczepień tonów serca. Zapisywany jest jednocześnie z EKG. Mikrofon przykłada się w typowych miejscach osłuchiwania. Szmery płucne mogą utrudniać interpretację FKG. b) echokardiografia serca służy do oceny budowy anatomicznej serca, wielkości i kierunku przepływów krwi, do oceny pracy zastawek, kurczliwości m. sercowego, budowy pnia płucnego, łuku aorty oraz odejść naczyń z łuku aorty. Ocena spływu żylnego jest trudna do interpretacji. USG serca daje 98 % trafnych 132 rozpoznań. Może być wykonane w prezentacjach M, 2D (dwuwymiarowej), metodą dopplerowską lub dopplerowską kolorową. Bardzo dokładne informacje można uzyskać, wykonując echo przezprzełykowe (TEE). c) angiografia subtrakcyjna numeryczna DSA służy do oceny dużych naczyń, głównie tt. i żż. płucnych. Jest to badanie RTG kontrastowe z obrazem obrabianym komputerowo (odjęciem tła). Dziecko powinno być całkowicie nieruchome podczas badania. Kontrast podaje się w bolusie, 10 – 15 ml/s. DSA pozwala na rozpoznanie anomalii naczyniowych, np. CoA, zz. Fallota, przetok tętniczo – żylnych lub tętniczo – tętniczych, nieprawidłowego spływu żylnego, wspólnego pnia tętniczego, przełożenia wielkich naczyń oraz PDA. d) badania radioizotopowe służą do oceny wskaźnika QP/QS (stosunku przepływu płucnego do przepływu systemowego). Podaje się w bolusie krwinki znakowane promieniotwórczym izotopem jodu I123 i ocenia rozmieszczenie znacznika przy użyciu gammakamery. Badanie to wykorzystuje się głównie w diagnostyce ubytków przedsionkowo – komorowych. Wskaźnik QP/QS w ASD > 1/1,7 jest wskazaniem do wykonania zabiegu operacyjnego. Wskaźnik QP/QS można oznaczać metodami radioizotopową, cewnikowaniem serca, lub badaniem USG serca. Specjalistyczne badania inwazyjne: a) cewnikowanie serca wykonywane jest w pracowni hemodynamicznej. Przeprowadza się je u dzieci z podejrzeniem nadciśnienia płucnego; w zespole Fallota dla oceny odejścia tętnic wieńcowych (przed zabiegiem operacyjnym), oraz przy wątpliwościach diagnostycznych pozostałych mimo wykonania innych badań. Jest to badanie kończące diagnostykę wad serca. Cewnik do prawego serca wprowadza się przez żyłę lub, rzadko, przez tętnicę udową. Lewe serce można badać, wprowadzając cewnik do lewego przedsionka przez otwór owalny. Mierzy się ciśnienia krwi oraz ciśnienia parcjalne gazów w jamach serca, określa odsetek krwi napływającej z przecieku; po czym mierzy się ciśnienie zaklinowania i ciśnienia parcjalne gazów w drobnych odgałęzieniach tętnicy płucnej; b) wentrykulografia oraz arteriografia wielkich pni tętniczych jest wykonywana zazwyczaj jako kontynuacja cewnikowania serca, w trakcie jednego badania. Wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym u małych dzieci, lub miejscowym u starszych; po uzyskaniu zgody rodziców. Używa się cewnika z wieloma otworami, aby obniżyć ciśnienie wypływu kontrastu. Dla rozpoznania większości wad wystarcza wykonanie USG serca. Stosowane skróty nazw wad serca i naczyń: VSD – otwór międzykomorowy, ASD – otwór międzyprzedsionkowy, PDA – przetrwały przewód tętniczy, TGA – przełożenie wielkich naczyń, ToF – z. Fallota, PS – zwężenie pnia płucnego, SA – zwężenie zastawki aorty, CoA – koarktacja aorty, HLHS – hipoplazja lewego serca, CAV – kanał przedsionkowo – komorowy (postać ASD typu I). Zaburzenia embriogenezy (3 – 8 tyg.) • Występowanie: 1 % żywych urodzeń • Objawy: po urodzeniu, niemowlęta, dorośli • Przyczyny: - genetyczne: trisomia 13, 15, 18, 21, z. Turnera, inne - środowiskowe: różyczka Klasyfikacja • z przeciekiem z L → P • z przeciekiem z P → L • bez przecieku (niesinicze) (sinicze) (niesinicze) przeciek L→P → ↑ przepływu przez krążenie płucne → ↑ ciśnienie w krążeniu płucnych → nadciśnienie płucne → przerost PK → odwrócenie przecieku (P→L) = zespół Eisenmengera, późna sinica) 133 z przeciekiem z L → P (niesinicze) 1. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej 2. Ubytek przegrody międzykomorowej 3. Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej 4. Przetrwały przewód tętniczy 1. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (defectus septi interatrialis) TYPY • Ostium secundum (OS) (90 %) – ubytek typu dołu owalnego • Ostium primum (OP) (5 %) • Sinus venosus (SV) (5 %) Z. Lutembarchera – ASD + stenosis mitralis 2. Ubytek przegrody międzykomorowej (defectus septii interventricularis) = ch. Rogera • Najczęstsza wrodzona wada serca (~40 %) • TYPY: - okołobłoniasty – 90 % - podtętniczy - mięśniowy – mogą być liczne • Izolowany lub w innych wadach • Małe ubytki zamykające się samoistnie (~50 %) 3. Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej = kanał przedsionkowo-komorowy • najczęstsza wada serca u dzieci z zespołem Downa • składowe (najcz.): - ASD – ostium primum - VSD – podtętniczy 4. Przetrwały przewód tętniczy (ductus arteriosus persistens) = patent ductus arteriosus (PDA) z przeciekiem z P → L (sinicze) 1. Tetralogia Fallota 2. Transpositio vasorum 3. Truncus arteriosus persistens 4. Atrezja zastawki Trójdzielnej 5. Totalny (całkowity) nieprawidłowy płucny spływ żylny Następstwa: 1. Sinica 2. Zator paradoksalny zawały w krążeniu obwodowym zatory septyczne w krążeniu obwodowym 3. Osteoarthropathia hypertrophica (palce pałeczkowate) 4. Policytemia (↑ RBC, LEU, PLT) 1. Tetralogia Fallota – najczęstsza wada sinicza ubytek przegrody międzykomorowej zwężenie ujścia pnia płucnego odejście aorty znad ubytku przerost PK 2. Przełożenie wielkich naczyń (transpositio vasorum) • Krew z KP do aorty, krew z KL do pnia płucnego → † • Połączenie między krążeniem płucnym i krążeniem systemowym przez: PDA / ASD / VSD 134 3. Truncus arteriosus persistens 4. Atrezja zastawki trójdzielnej 5. Totalny (całkowity) nieprawidłowy płucny spływ żylny • Żyły płucne zamiast do LP odprowadzają krew do PP i PK (przez ż. bezimienną lub zatokę wieńcową) • Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej dostarcza krew utlenowaną do LP i LK bez przecieku (niesinicze) 1. Koarktacja aorty 2. Wrodzone zwężenie ujścia aorty 3. Wrodzone zwężenie ujścia pnia płucnego 1. Koarktacja aorty supraductalis (dzieci) 1. ductus arteriosus apertus (94%) 2. cyanosis (1/2 dolna ciała) 3. Przerost PK → PNK infraductalis (dorośli) 1. Ductus arteriosus obliteratus (90*) 2. Nadciśnienie w kończynach górnych: tętniaki tt. mózgowych 3. Atherosclerosis (proksymalnie) 4. Przerost LK 5. Krążenie oboczne: tt. m/żebrowe atrophia e compressione costarum 2. Wrodzone zwężenie ujścia aorty • zastawkowe – płatki zastawki: - hipoplastyczne (małe) - dysplastyczne (grube, guzkowe) - ↓ liczby • podzastawkowe - dyskretne - tunelowe • nadzastawkowe (dziedziczne) 3. Wrodzone zwężenie ujścia pnia płucnego Wady wrodzone serca mogą być: − proste lub złożone. − sinicze, np. TGA, ToF, HLHS; lub niesinicze, np. ASD, PDA, CAV, VSD; − z przeciekiem L→P, np. VSD, ASD, PDA; − ze zwężeniem dużych naczyń, np. ToF, CoA, PS, SA; − transpozycje naczyń, np. TGA − ze zwiększonym przepływem płucnym, np. VSD, ASD, PDA, CAV? Wady z sinicą ośrodkową i zmniejszonym unaczynieniem płuc: 1. PS/PA izolowane zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej 2. PS/PA + VSD izolowane zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej + ubytek międzykomorowy 3. PS/PA + TGA izolowane zwężenie lub atrezja tętnicy płucnej + przełożenie wielkich pni tętniczych 4. TA atrezja zastawki trójdzielnej 5. TI niedomykalność zastawki trójdzielnej 6. E z. Ebsteina (zaburzenia rytmu!) Zab. hemodynamiczne: − ograniczenie dopływu krwi do płuc 135 − wzrost ciśnienia w PP i/lub w PK − niska objętość ciśnienie w LP − prawo – lewy przeciek krwi (PFO, VSD, DAP) Objawy kliniczne: − sinica do 3. doby − hipoksemia − kwasica metaboliczna − zab. rytmu (e) − w RTG klatki piersiowej: jasne pola płucne, powiększenie sylwetki serca − EKG: przerost głównie PP i PK Leczenie: 1. objawowe a) O2 b) Dwuwęglany c) Propranolol (w PS/PA) 1 – 2 mg/kg d) Prostin (prostaglandyny) 0,05 – 0,1 µg/kg/min (w 1 dawce) lub 0,01 – 0,02 µg/kg/min we wlewie ciągłym e) NIE podawać naparstnicy! 2. przyczynowe a) chirurgiczne – korekcje wad poprzedzają zespolenia systemowo – płucne, valvuloplastyka zastawki płucnej, podwiązanie kolaterali Prostaglandyna E1 u noworodka: 1. wskazania bezwzględne a) przewodozależny przepływ płucny b) atrezja tętnicy płucnej PA c) krytyczne zwężenie tętnicy płucnej PS d) ciężka tetralogia Fallota TOF 2. przewodozależny przepływ systemowy a) przerwanie ciągłości łuku aorty b) hipoplazja lewego serca c) koarktacja aorty 3. przewodoazależne mieszanie krwi – przełożenie wielkich pni tętniczych, jeżeli jest dostateczne mieszanie krwi na poziomie przedsionków Objawy uboczne PGE1: − gorączka − tachykardia lub bradykardia − spadek ciśnienia − zaczerwienienie skóry − drżenie i drgawki − napady bezdechu Transpozycje naczyń, np. TGA (Gr. 2A) Epidemiologia: − 19,3 – 33,8 na 100 tys. Urodzonych − śmiertelność w naturalnym przebiegu wady o 30 % do 1 tyg. o 50 % do 1 mies. o 70 % do 6 mies. o 90 % do 12 mies. Objawy: − sinica − hipoksemia − kwasica metaboliczna Gr. 2B − HLHS zespół niedorozwoju lewego serca 136 − CoAo nadprzewodowa koarktacja aorty − − TAPVC całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych do PP Serce trójprzedsionkowe − Z. przerwania ciągłości łuku aorty HLHS: 1. a) b) c) d) 2. a) b) c) d) e) f) składowe atrezja zastawki dwudzielnej atrezja zastawki aortalnej mała lewa komora RV-DAP-Ao descendent klinika sinica tachykardia pojedynczy drugi ton narastająca duszność zmiany słuchowe w płucach kwasica metaboliczna Gr. 3A − CT wspólny pień tętniczy − CV lub duży VSD − CAVC wspólny kanał przedsionkowo – komorowy − DORV dwuujściowa PK − PDA przetrwały przewód tętniczy Gr. 3B − CoAo podprzewodowa lub okołoprzewodowa koarktacja aorty − AS skrajne zastawkowe zwężenie aorty − Systemowe i płucne przetoki tętniczo – żylne Leczenie: 1. a) b) 2. a) objawowe naparstnica leki moczopędne przyczynowe chirurgiczne Historia naturalna wady to indywidualna dynamika rozwoju jej objawów u danego dziecka. Ubytek przegrody międzykomorowej VSD (defectus septi interventricularis) jest najczęstszą wadą wrodzoną serca, stanowiącą 25 – 40 % przypadków. W 90 % przypadków dotyczy części błoniastej przegrody. Może dotyczyć również części mięśniowej, całej przegrody, lub jej części położonej wysoko, pod zastawkami przedsionkowo – komorowymi. Najczęściej występuje jako wada izolowana. Różnica ciśnień pomiędzy prawą komorą (u dorosłych prawidłowo ok. 30/15 mmHg), a lewą komorą (u dorosłych prawidłowo ok. 120/80 mmHg) powoduje powstanie przecieku L→P. Prawa komora jest mało wrażliwa na wzrost objętości krwi, ale bardzo wrażliwa na wzrost jej ciśnienia. Prawidłowo ciśnienie w krążeniu płucnym jest niskie z powodu małego oporu naczyniowego. W wyniku wzrostu ciśnienia krwi w prawej komorze wywołanego przeciekiem z lewej komory dochodzi do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym, poszerzenia prawej komory, rozstrzeni prawego przedsionka oraz wtórnego przeciążenia lewej komory z jej przerostem. Następnie zwiększa się opór w krążeniu małym, rozwija się utrwalone nadciśnienie płucne i z. Eisenmengera (odwrócenie przecieku związane z przerostem prawej komory). Z wady niesiniczej VSD staje się wadą siniczą. Objawy: koci mruk, niekiedy unoszące uderzenie koniuszkowe, w punkcie Erba słyszalny głośny (3/6) szmer holosystoliczny, wstęgowy, szorstki, pokrywający II ton. Wadę rozpoznaje się zwykle w 1 tyg. życia noworodka. 137 Badania dodatkowe: zmiany na zdjęciu RTG: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, wzmożony rysunek naczyń płucnych, poszerzenie prawej komory i pnia płucnego, zwiększony wskaźnik sercowo – płucny, czyli stosunek największego wymiaru poprzecznego serca do największego wymiaru poprzecznego klatki piersiowej (N u niemowląt 0,6, a u starszych dzieci 0,5); badanie USG serca do oceny wielkości i lokalizacji ubytku oraz wielkości przecieku; EKG: lewogram, głębokie załamki S w odprowadzeniach V1 – 3 i wysokie załamki R w odprowadzeniach V4 - 7. Leczenie operacyjne zależy od lokalizacji i wielkości ubytku. Ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza ubytki podaortalne, oraz duże ubytki operuje się szybko. Wskazaniami do operacji są również: − wskaźnik QP /QS > 1,3 (N = 1); − w badaniu UKG stosunek wymiaru poprzecznego lewego przedsionka do wymiaru aorty LA/Ao > 1,3 (N 1 – 1,3). Świadczy to o rozstrzeni lewego przedsionka w wyniku zwiększonego powrotu żylnego. Ubytki części mięśniowej, zwłaszcza małe (2 – 3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i na ogół nie powodują znacznych zaburzeń (z wyjątkiem dużych ubytków, np. wspólnej komory). Za istotne hemodynamicznie uznaje się ubytki o średnicy > 5 mm. Ubytki zaszywa się lub łata, np. osierdziem pacjenta lub dakronem. Nie operuje się przypadków z utrwalonym nadciśnieniem płucnym. Po operacji kontroluje się stan dziecka co 3 – 6 mies. Leczenie farmakologiczne stosuje się przy objawach niewydolności krążenia. Przetrwały przewód tętniczy Botalla PDA stanowi 10 – 15 % wad wrodzonych serca. Prawidłowo przewód Botalla służy do kierowania krwi z prawej komory do aorty u płodu (przepływ płucny stanowi 15 % przepływu krwi u płodu), po czym po urodzeniu, w związku ze spadkiem oporu w krążeniu płucnym, powinien się czynnościowo zamknąć do 7 d życia (u wcześniaków – później). Wada jest wynikiem braku zamknięcia anatomicznego i czynnościowego przewodu Botalla, najczęściej w wyniku utrzymywania się wysokiego oporu w naczyniach płucnych, np. w przebiegu wrodzonego zapalenia płuc lub zespołu RDS. Stopień nasilenia zmian zależy od średnicy przewodu. PDA powoduje zaburzenia podobne do obserwowanych w VSD. Rozpoznanie obejmuje: − badanie fizykalne. Wadę rozpoznaje się w 1 t. ż. PDA objawia się wysokim i chybkim tętnem (pulsus celer et altus), wynikającym ze zwiększenia objętości krwi w lewej komorze, oraz z ucieczki krwi do krążenia płucnego (tętno takie występuje również w niedomykalności zastawki aorty). W II lewym międzyżebrzu przy mostku oraz w lewym dołku podobojczykowym słyszalny jest charakterystyczny szmer skurczowo – rozkurczowy maszynowy, przy czym u noworodków, u których po porodzie może utrzymywać się wysokie ciśnienie w pniu płucnym, może być słyszalny tylko szmer skurczowy. Szmer ten różnicuje się ze szmerem buczenia żylnego, który zmniejsza się przy przygięciu głowy do klatki piersiowej. − wykonanie EKG, w którym stwierdza się przeciążenie lewej komory i lewogram. − ocenę szerokości przewodu tętniczego i przepływu przezeń krwi w badaniu UKG; − zdjęcie RTG, na którym stwierdza się bogaty rysunek płucny oraz powiększenie lewej i prawej komory; − pomiar wskaźnika QP/QS. Leczenie operacyjne polega na podwiązaniu przewodu tętniczego, lub wprowadzenie przez cewnik tzw. „parasolki”, która zamyka przewód (obecnie z reguły stosuje się ten rodzaj zabiegu). Leczenie zabiegowe przeprowadza się u dzieci w wieku przedszkolnym. U wcześniaków przewód tętniczy zamykany jest farmakologicznie przez podanie inhibitora prostaglandyn – indometacyny. Otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej ASD występuje jako: a) ASD typu otworu pierwotnego (ostium primum, ASD I), umiejscowiony nad zastawkami przedsionkowo – komorowymi; b) ASD typu otworu wtórnego (ostium secundum, ASD II), występujący najczęściej i lokujący się zwykle w miejscu otworu owalnego, ujścia żyły głównej górnej lub dolnej. U niemowląt wada jest trudna do rozpoznania, z wyjątkiem dużych otworów, gdyż dolegliwości pacjenta są skąpe lub ich brak, a szmer jest bardzo słabo słyszalny. Dochodzi do, na ogół niedużego, przecieku L→P w obrębie przedsionków i do wzrostu przepływu płucnego. Objawy są łagodne. Dochodzi do przeciążenia głównie prawego przedsionka i prawej komory. Lewa komora nie jest przeciążona, a nawet może zanikać. Oo.: w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku słyszalny jest cichy, miękki szmer protomezosystoliczny, wynikający z względnego zwężenia tętnicy płucnej. II ton serca jest szeroko i sztywno rozdwojony. W ASD I 138 może występować ponadto szmer niedomykalności zastawek dwudzielnej lub/i trójdzielnej. Przy długotrwałym przebiegu choroby może dojść do powstania szmeru skurczowego znad rozszerzonego pierścienia zastawki trójdzielnej. Wadę rozpoznaje się na ogół dopiero u sześciolatków w związku z badaniami bilansowymi, lub później, nawet u dorosłych. Badania dodatkowe: w EKG stwierdza się cechy przeciążenia prawego serca, w ASD II występuje prawogram, a w ASD I lewogram i często zaburzenia przewodnictwa, głównie RBBB oraz bloki AV I – III°. Na zdjęciu RTG można m.in. stwierdzić wzmożenie rysunku naczyniowego płuc. Dużą rolę w rozpoznawaniu ASD ma UKG dopplerowskie i przezprzełykowe, cechujące się wzrostem przepływu przez zastawkę trójdzielną i paradoksalnym ruchem przegrody międzyprzedsionkowej. Wykonuje się również pomiar współczynnika QP/QS. Leczenie farmakologiczne polega na ewentualnym leczeniu niewydolności krążenia. Leczenie operacyjne prowadzi się późno, często dopiero w wieku przedszkolnym lub szklonym. Powikłania: 1. nawracające zap. płuc 2. niewydolność krążenia, objawiająca się powiększeniem wątroby, stałą tachykardią, poszerzeniem granic serca, sinicą obwodową, dusznością i obrzękami. Im wcześniej stwierdza się objawy niewydolności krążenia, tym gorsze jest rokowanie dla pacjenta. 3. nadciśnienie płucne (HP), wynikające ze wzrostu przepływu płucnego, co prowadzi do obkurczania się drobnych tętniczek i wzrostu oporu naczyniowego. Po pewnym czasie dochodzi do przerostu mięśniówki tętnic płucnych i ich zesztywnienia (utrwalone nadciśnienie zaporowe płucne). Następnie dochodzi do wyrównania ciśnień w krążeniu małym i dużym, co powoduje zanik przecieku i szmeru, a w końcu rozwija się przeciek P→L i sinica centralna (z. Eisenmengera). 4. zap. wsierdzia (powikłanie dotyczące wszystkich wad serca) jest bardzo trudne do rozpoznania, ze względu na podstępny i niespecyficzny przebieg. a) objawy BZW: - bardzo wysoka gorączka (rzędu 39 – 40°C) z nagłym wzrostem i spadkiem temperatury, często kilkoma takimi skokami temperatury w ciągu doby, - pojawienie się innych szmerów nad sercem lub nasilenie się istniejących szmerów, - pojawienie się lub nasilenie niewydolności krążenia, - powiększenie śledziony, - anemizacja dziecka (bladość, brak apetytu, spadek masy ciała). b) Bakterie osadzają się najczęściej na zastawkach dwudzielnej, aortalnej, trójdzielnej, a najrzadziej na zastawce pnia płucnego. Powstają tam konglomeraty bakterii i włóknika (tzw. wegetacje), niszczące zastawkę i powodujące jej niedomykalność lub/i zwężenie. Badania dodatkowe wykazują leukocytozę, odmłodzenie obrazu białokrwinkowego, wzrost OB i zmiany zapalne w proteinogramie. Przed podaniem antybiotyku wykonuje się posiewy krwi na podłoża dla bakterii, wirusów i grzybów. Posiewy powtarza się 2 – 3 x na dobę. Zwykle 65 % posiewów wychodzi dodatnich. c) Rozpoznanie ZW w badaniu UKG jest z reguły opóźnione. d) Leczenie jest bardzo długie i trudne – podaje się przez 6 tyg. i.v. antybiotyki – najczęściej 1.000.000 j./kg mc/d penicyliny krystalicznej i cefalosporynę III generacji w maksymalnej dawce. Zap. wsierdzia jest wskazaniem do zabiegu kardiochirurgicznego. e) Profilaktyka BZW: podanie antybiotyku (najczęściej cefalosporyny, np. ceftriakson (Rocephin)) na dobę przed i przez 3 doby po każdym zabiegu. 5. niedobór masy ciała, związany z opóźnieniem rozwoju fizycznego wynikającego z niewydolności krążenia. Dochodzi wówczas do zaburzenia mechanizmu wymiany przeciwprądowej w kosmkach jelitowych i do zespołu złego wchłaniania. Koarktacja aorty jest to jej przewężenie, usytuowane najczęściej w okolicach cieśni, poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej. Stanowi 8 – 10 % wad wrodzonych serca. Koarktacja aorty może być: − nadprzewodowa; − podprzewodowa. Przewężenie może mieć kształt klepsydrowaty lub pierścieniowaty, może też wystąpić hipoplazja dłuższego odcinka aorty (typ tubularny). Zaburzenia hemodynamiczne polegają na nadciśnieniu tętniczym w obrębie łuku aorty i naczyń odeń odchodzących, a hipotonii w tętnicach dolnej połowy ciała (różnica ciśnienia skurczowego istotna hemodynamicznie wynosi > 25 mmHg). Wada powoduje przerost i powiększenie lewej komory. 139 Tętno na tętnicach kończyn dolnych jest niewyczuwalne lub bardzo słabo wyczuwalne, natomiast na kończynach górnych jest bardzo silnie wypełnione i dobrze wyczuwalne. Słyszalny jest szmer skurczowy niezbyt głośny (2/6), często dobrze słyszalny w okolicy międzyłopatkowej. W EKG stwierdza się lewogram i cechy przerostu lewej komory, a na zdjęciu RTG powiększenie lewej komory (koniuszek przesunięty w lewo i w dół), a u małych dzieci ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber spowodowane uciskiem przez tętnice międzyżebrowe. Wadę potwierdza wykonanie USG z dołka jarzmowego z wyliczeniem gradientu ciśnień w miejscu zwężenia 20. Padaczki Padaczka – powtarzanie się napadów mózgowych bez wyraźnej przyczyny w sposób stereotypowy nazywamy padaczką. Padaczka – stanowi z. objawów zaburzających czynność OUN w związku z powstaniem w nim zmian strukturalnych i metabolicznych oraz szeregu innych nie w pełni poznanych jeszcze czynników. Występuje u 0,5 % populacji dziecięcej. Obraz kliniczny napadów padaczkowych zależy od: − − − umiejscowienia wyładowania padaczkowego (powodującego zmysłowych, wegetatywnych, czuciowych, psychicznych) stopnia nasilenia napadu stopnia dojrzałości OUN wyładowanie oo. ruchowych, Patogeneza − − − − − − uraz n – n z okresu perinatalnego uwarunkowania genetyczne (np. ch. metaboliczne) charakter rodziny neuroinfekcja czynniki toksyczne uraz OUN Podział padaczek I. Padaczki idiopatyczne – występują w określonym wieku, mają charakterystyczny obraz kliniczny i EEG w większości przypadków są uwarunkowane genetycznie II. Padaczki objawowe – są konsekwencją znanego lub podejrzewanego zaburzenia ze strony OUN III. Padaczki skrytopochodne – etiologia objawowa, lecz nie jest znana; są często związane z wiekiem. Z. padaczkowy − grupa cech i objawów charakterystycznych dla danej padaczki − występuje w określonym wieku − zawiera wskazówki co do rokowania Stan padaczkowy – napad trwający ponad 3 min. lub seria napadów, pomiędzy którymi pacjent nie odzyskuje świadomości. Stanowi zagrożenie życia. Prowadzi do obrzęku mózgu i trwałych uszkodzeń OUN i psychodegradacji. Czynniki prowadzące do stanu padaczkowego: − nagłe odstawienie leków p. padaczkowych − infekcja − gorączka − hiperglikemia, hipoglikemia − niewydolność nerek − oraz udar mózgu, zapalenie mózgu lub opon mózgowych Leczenie: − hospitalizacja − leki p. drgawkowe (diazepam dożylnie 5 – 10 mg, niemowlęta i małe dzieci 0,3 – 0,5 mg/kg m. ciała, Rivotril, fenytoina, Tiopental – OIOM) 140 − leki p/obrzękowe − − − − − leki poprawiające krążenie mózgowe antybiotykoterapia wyrównywanie zaburzeń homeostazy monitorowanie pielęgnacja Podział napadów padaczkowych (MLPP 1981) I. Napady częściowe (o umiejscowionym początku) 1. Napady częściowe proste (świadomość niezaburzona) a) z oo. ruchowymi b) z oo. somotosensorycznymi c) z oo. autonomicznymi 2. Napady częściowe złożone (świadomość zaburzona) a) rozpoczynające się jako napady częściowe proste b) z zaburzeniami świadomości od początku 3. Napady częściowo wtórnie uogólniające się II. Napady uogólnione (symetryczne, obustronne, nie poprzedzone objawami miejscowymi) 1. Napady nieświadomości a) atypowe napady nieświadomości 2. Napady miokloniczne 3. Napady toniczno – kloniczne 4. Napady toniczne 5. Napady atoniczne III. Napady nie sklasyfikowane Stany napadowe niepadaczkowe − napady anoksemiczne − napady efektywnego bezdechu − − − zaburzenia emocjonalno – psychiczne napad rzekomopadaczkowy w nerwicy histerycznej stany majaczeniowe (gorączka) − − − − − z. Münchausena onanizm lęki nocne parasomnie sennowłództwo tiki − − − − − zaburzenia dyskinetyczne – tiki refluks żołądkowo – przełykowy kolki inne stany napadowe Napady przygodne − drgawki gorączkowe − drgawki w trakcie ostrej infekcji OUN − drgawki z przyczyn metabolicznych − drgawki związane z zab. w – e − drgawki związane z urazem głowy (tzw. wczesne) − drgawki związane ze stanem niedotlenieniowo – niedokrwiennym − drgawki o charakterze reakcji alergicznej Napad mózgowy to napadowe zaburzenie czynności układu nerwowego pod postacią zaburzeń ruchowych, czuciowych, emocjonalnych, autonomicznych, związane z nieprawidłowym wyładowaniem bioelektrycznym komórek nerwowych u 5 % dzieci występuje co najmniej 1 napad mózgowy w życiu, w tym: 0,5 % stanowią dzieci z padaczką 141 Drgawki gorączkowe 1. Proste (około 75 % ogółem) a) uogólnione b) krótkotrwałe (kilka minut, nigdy > 15) c) występujące z gorączką > 38°C d) jednorazowo w ciągu pierwszej doby choroby gorączkowej 2. Złożone (około 25%) a) zlokalizowanym początku b) powtarzające się podczas ch. gorączkowej c) trwające > 15' d) prowadzące do niedowładu połowiczego Drgawki gorączkowe proste, nawrotowe − hospitalizacja, gdy nie możemy wykluczyć neuroinfekcji (wówczas PL) oraz gdy brak jest możliwości obserwacji dziecka w kilka dni po napadzie − hospitalizacja krótka (1 – 2 dni, jeśli nie ma neuroinfekcji) Postępowanie u dziecka z drgawkami gorączkowymi złożonymi − hospitalizacja – w celu wykluczenia innego niż gorączka podłoża drgawek − punkcja lędźwiowa u wszystkich dzieci poniżej 18 miesiąca życia lub gdy brak możliwości wykluczenia neuroinfekcji − badanie biochemiczne surowicy krwi: jonogram, glikemia, mocznik, amoniak, ewentualnie GCMS − EEG pierwsze 48 h po napadzie − diateza obserwacja neurologiczna i pediatryczna Postępowanie doraźne w drgawkach gorączkowych − napad > 2 – 3 minut − diazepam doodbytniczo o 0,3 – 0,5 mg/kg – niemowlęta o 5 mg – do 3 lat o 10 mg – powyżej 3 lat Postępowanie zapobiegawcze w drgawkach gorączkowych − zapobieganie infekcji − leczenie p/gorączkowe Padaczka odruchowa w wyniku uszkodzenia korowych analizatorów bodźca; bodziec czuciowy lub zmysłowy powoduje napad; w EEG zmiany uogólnione lub ogniskowe w płatach skroniowych; podstawa leczenia – eliminacja bodźca + l. p/padaczkowe Rodzaje bodźców: − słuchowe − czuciowe − smakowo – węchowe − wzrokowe (padaczka fotogenna) – telewizja, dyskoteka, jazda samochodem powodują napady nieświadomości z miokloniami lub napady toniczno – kloniczne Łagodna padaczka częściowa z iglicami w okolicy centralnoskroniowej (padaczka roladyczna) − − − 11 – 25 % padaczek wieku szkolnego początek 2 – 11 rok życia (średnio 5 – 8 r. ż.) − u dzieci: brak oo. neurologicznych pomiędzy napadami, prawidłowy poziom umysłowy dziecka napady występują rzadko (u 25 % l napad) − napady: częściowe, najczęściej dotyczą jednej połowy twarzy, okolicy ust, gardła, 142 czasem kończyny górnej występują często w nocy z krzykiem, mogą uogólnić się do napadu toniczno – klonicznego − EEG – iglice w okolicy centralnoskroniowej − cecha autosomalna dominująca z ekspresją zależną od wieku pacjenta − napady mogą ustąpić samoistnie i w części przypadków ta padaczka nie wymaga leczenia. Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości – piknolepsja, z. Friedmana − 8 % padaczek wieku szkolnego − ujawnienie: 3 – 12 r. ż. − rodzaj napadów: napady nieświadomości – krótkotrwała przerwa w świadomości trwająca kilka – kilkanaście sekund − napady ο typowe ο atypowe • napady nieświadomości z elementami klonii • napady nieświadomości z elementami atonii • napady nieświadomości z elementami tonicznymi • napady nieświadomości z elementami automatycznymi • napady nieświadomości z elementami wegetatywnymi − nawet 200 razy na dobę − prowokacja emocją, hiperwentylacja, hipoglikemia − EEG – obustronne zespoły iglica – wolna fala o częstotliwości 3 Hz − padaczka może prowadzić do zab. zachowania, kłopotów w nauce − leczenie: kwas walproinowy, etosuksymid − rokowanie: w 80 % ustąpienie napadów, w 20 % przechodzi w napady uogólnione Dziecko z padaczką wymaga − regularnego podawania leku − okresowej, kontroli morfologii krwi i transaminaz − stałej opieki neurologicznej − może odbywać szczepienia ochronne (w przypadku kontroli napadów) − wskazane stosowanie acelularnej szczepionki przeciw krztuścowi. Powinno prowadzić normalne życie, unikając: − sytuacji prowokujących napady − sytuacji stanowiących stan zagrożenia w przypadku napadu Rozpoznanie padaczki: − 2 – 3 napady padaczkowe bez wyraźnej przyczyny, w szczególnych przypadkach l napad przy nieprawidłowym zapisie EEG. − leczenie ustala neurolog, dobierając lek do typu napadu i zapisu EEG (do z. padaczkowego). − lek wdraża się powoli, rozpoczynając od % dawki leczniczej. Utrzymuje się nie krócej niż 2 – 3 lata od ostatniego napadu, odstawia lek lekarz neurolog stopniowo. Przyczyny niepowodzenia w leczeniu padaczki − źle dobrany lek i dawka − nieregularne przyjmowanie leku − infekcja, gorączka − hipoglikemia, schorzenia wątroby i nerek − stres, przemęczenie − padaczka lekooporna − napady rzekomopadaczkowe 143 Diagnostyka padaczki − obserwacja napadów − badanie podmiotowe i przedmiotowe (uwzględniające dymorfizm, zmiany skórne, stan neurologiczny) − EEG − neuroobrazowanie mózgu − badanie okulistyczne − badanie biochemiczne: jonogram, glikemia, transaminazy, mocznik, kwas moczowy, amoniak, aminogram krwi i PMR Z. Westa − częstość: 1:3000 − − − − − − − − − − − początek: w l roku życia (3 – 9 m. ż.) częściej u ♂ przyczyny: uszkodzenie okołoporodowe, niedorozwój ciała modzelowatego, stwardnienie guzowate, leukodystrofia typu Krabego, encefalopatia typu Leigha, nieketogenna hiperglicynemia, infekcje z grupy TORCH i inne neuroinfekcje występowanie rodzinne – 17 % rodzaj napadów: napady skłonów kilka – kilkadziesiąt razy na dobę opóźniony rozwój, MPD EEG – zapis nieprawidłowy, hipsarytmia MRI, TK – często nieprawidłowe leczenie: synacten, wigabatryna, kwas walproinowy, BDZ rokowanie – niepomyślne; 25 % – przechodzi w zespół Lenoxa – Gastaut Z. Lenoxa – Gastaut − 1 – 6 % padaczek, częściej u ♂ − występuje u dzieci z rozlanym uszk. mózgu − wiek ujawnienia: 2 – 7 r. ż. − napady: polimorficzne, oporne na leczenie o astatyczne, miokloniczne o osiowe, toniczne o inne: toniczno – kloniczne nieświadomości o złożone, napady zwrotne − opóźniony rozwój psychoruchowy, regres − oo. neurologiczne: móżdżkowe, piramidowe, zaburzenia oczne − EEG: zapis różnorodny, nieregularne zespoły iglicy, iglic mnogich oraz fal wolnych o częstotliwości 2 – 2,5 Hz − TK: często nieprawidłowy − etiologia: taka jak w zespole Westa, w 20 % na tle zespołu Westa, ceroidolipofuscynoza, stan po zap. mózgu i ZOMR, czynniki nieznane − leczenie skojarzone: kwas walproinowy, lamotrygina, ACTH, topiramat 21. Mózgowe porażenie dziecięce Mózgowe porażenie dziecięce – to różnorodne, niepostępujące zaburzenie czynności ruchowych i postawy, będące następstwem uszk. mózgu znajdującego się w stadium niezakończonego rozwoju lub będące następstwem jego zaburzeń rozwojowych. Częstość występowania: 1 – 4 ‰. • schorzenie to jest jakby odpowiednikiem udaru u dorosłego 144 • uszkodzenie dotyczy gł. kory nowej w związku z czym nie manifestuje się od razu po urodzeniu bo nie ma jak się manifestować Przyczyny: • uraz niedotlenionowo – niedokrwienny i krwawienia śródczaszkowe związane z patologią ciąży, porodu, okresu noworodkowego • neuroinfekcje płodu i noworodka • żółtaczka jąder podkorowych mózgu (obecnie bardzo rzadko) • czynniki genetyczne – dawniej tak uważano, obecnie nie, więc generalnie nie Podział wg Ingrana: • Obustronne porażenie kurczowe – najczęściej występuje (diplegia) • Porażenie połowicze (hemiplegia) • Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis) – tutaj upośledzenie umysłowe jest największe • Z. móżdżkowy (ataksja) • Z. pozapiramidowy (dyskinezje) • Postacie mieszane Obustronne porażenie kurczowe • Głównie u wcześniaków • Przeważnie następstwo P/IVH i leukomalacji okołokomorowych • Przewaga spastyczności kończyn dolnych • Często występuje zez • Rozwój umysłowy w granicach normy lub nieznacznie zaburzony • Rozpoznaje się późno • Zaburzenia ze strony odruchów pierwotnych Porażenie połowicze • Częściej u dzieci z ciąż donoszonych • Niedowład spastyczny połowy ciała z przewagą spastyczności w kończynie górnej • W 50 % przypadków dołączają się ruchy pląsawice w 5 – 7 r. ż • W 25 % współistnieją zab. czucia • Może wystąpić padaczka (napady częściowe) • Rozwój umysłowy pierwotnie w granicach normy • Pierwszym objawem są asymetrie w ruchach kończyn górnych • Tutaj dzieci potrafią wstawać i siadać o czasie, ale nie potrafią normalnie chodzić • Wiele rzeczy można wyrehabilitować • Uszkodzenie mózgu ma charakter ogniskowy • Prowadzi do zmian ortopedycznych Obustronne porażenie połowicze • Następstwo poważnego uszk. mózgu • Głębokie upośledzenie rozwoju ruchowego • Przewaga spastyczności w kończynach górnych • Zab. rzekomoopuszkowe • Często współistnieje padaczka • Przeważnie upośledzenie umysłowe (może być małogłowie) Z. móżdżkowy • rzadko (5 – 10 %) • uszk. OUN z okresu płodowego • wiotkość • z. móżdżkowy bez oczopląsu • opóźnienie rozwoju psychoruchowego – reakcji prostowania, reakcji obronnych, poczucia schematu ciała, zaburzenia koordynacji ruchów 145 Z. pozapiramidowy • coraz rzadziej • następstwo żółtaczki jąder podkorowych, częściej zmian niedotleniowo – niedokrwiennych • raz wiotkość – raz spastyczność • oo. pozapiramidowe – dystonie mięśniowe, ruchy atetotyczne, ruchy pląsawicze • znaczne zab. rozwoju ruchowego przy dość dobrym rozwoju umysłowym • niedosłuch, zab. mowy • nadwyraz przetrwałe odruchy pierwotne Leczenie • neurofizjologiczne metody rehabilitacji, mające na celu odbudowanie prawidłowego wzorca ruchowego przez stopniowy zgodny z porządkiem ontogenetycznym rozwój postawy i lokomocji, zbliżony swym wzorcem do wzorca zdrowego dziecka • wielospecjalistyczna opieka – neurolog, ortopeda, … • laseroterapia • magnetoterapia • podawanie botuliny do m. porażonego (spastycznego) • hipoterapia • dogoterapia Rozwój fizyczny dzieci z MPD • Niższy wzrost • Nadwaga lub niedowaga • Częste infekcje • Częściej próchnica zębów Współistniejące objawy uszkodzenia OUN • Nieprawidłowy stan psychiczny • Opóźnienie rozwoju umysłowego • Padaczka – 35 % • Uszk. narządu wzroku – 50 % • Uszk. słuchu – 25 % • Zab. rozwoju mowy – 75 % • Fragmentaryczne zab. OUN – zab. percepcji, dysleksja, dysgrafia Objawy psychiczne w MPD: 1. pierwotne – z. psychoorganiczny • Upośledzenie umysłowe • Zaburzenia w sferze emocjonalno – popędowej • Napady padaczkowe 2. wtórne – sprzyja im uszkodzenie OUN i sytuacja psychospołeczna dziecka • Zab. adaptacyjne – zab. łaknienia, snu, autyzm • Odchylenia rozwojowe – moczenie mimowolne, nieotrzymanie kału, tiki • Zab. zachowania i nieprawidłowy rozwój osobniczy • Zz. nerwicowe • Psychozy – autyzm, depresja, psychozy symbiotyczne 22. Cukrzyca typu 2 u dzieci i młodzieży Cukrzyca – metaboliczne zab. objawiające się przewlekłą hiperglikemią i skojarzonymi z nią przewlekłymi zaburzeniami przemiany węglowodanów, białek, tłuszczów i innych składników. Niedobór działania lub spaczone efekty działania insuliny na komórki i tkanki są spowodowane przez różne czynniki genetyczne i środowiskowe. Etiopatogeneza: • Bezwzględny niedobór insuliny (↓ wydzielania) 146 • Zmniejszenie wrażliwości tkanek obwodowych na insulinę (insulinooporność) • Współistnienie i współzależność obydwu mechanizmów w różnej proporcji W wyniku długotrwałego działania tych zaburzeń regulacyjnych i zmian w metabolizmie (szczególnie toksyczność hiperglikemii) dochodzi do zespołów uszkodzeń tt., tętniczek i włośniczek wielu narządów oraz do różnych form uszkodzenia układu nerwowego i innych narządów lub układów. DM t. 2: • • • • • • • • • pierwsze doniesienie w literaturze w 1916 r. pierwszy przypadek DM t. 2 u nastolatków z plemienia Pima w 1979 r. ch. cywilizacyjna i społeczna przybiera rozmiary epidemii (↑ otyłości) 2,1 % populacji (Międzynarodowy Instytut Cukrzycy 1997 r.) aktualnie dotyczy 100 mln ludzi w krajach rozwiniętych w Polsce 2 mln ludzi w 2010 r. liczba chorych wzrośnie do 215 mln (3 % populacji) Azja, Afryka – 1 – 3 x wzrost zachorowań Cukrzycę „nie-autoimmunologiczną” rozpoznaje się u 8 – 45 % dzieci w zależności od grupy etnicznej. Dwa niezależne badania przeprowadzone w połowie lat 90-tych obejmujące dzieci i młodzież w wieku 10 – 19 lat wykazały, że DM t. 2 stanowiła odpowiednio 33 % i 46 % wszystkich przypadków cukrzycy w tym wieku. Czynniki środowiskowe: 1. „westernizacja”, „coca-colonizacja” 2. siedzący tryb życia 3. dieta 4. brak aktywności fizycznej 5. nadwaga, otyłość Inne czynniki: 1. przynależność etniczna (Indianie Pima, Maorysi z Nowej Zelandii) 2. wiek 12 – 16 lat 3. płeć (♀ : ♂ 3:1, 4 – 6:1 ) 4. rodzinne obciążenie DM t. 2 5. czynniki perinatalne Hipoteza „zapobiegliwego fenotypu” (thirfy phenotype) Ryzyko zachorowania na cukrzycę jest większe u dzieci z małą ur. m. c. Hatterslay i Tooke – genetycznie uwarunkowana insulinooporność powoduje upośledzenie zależnego od insuliny wzrostu płodu oraz insulinooporność w życiu późniejszym. Niedożywienie wewnątrzmaciczne: hamuje wzrost płodu zmienia hormonalno – metaboliczną homeostazę płodu umożliwiając przeżycie dziecka prowadzi do wystąpienia w życiu pozapłodowym otyłości, insulinooporności i dysfunkcji komórek β po wielu latach prowadzi do pełnobjawowej cukrzycy Rodzinne obciążenie DM t.2: (+) wywiad rodzinny u krewnych I i IIº stwierdza się u 74 – 100 % dzieci z DM t. 2 oporność na insulinę zostaje „zaprogramowana’’ w okresie życia płodowego jako odpowiedź na niedostateczne odżywianie in utero niedobór składników pokarmowych: upośledza bezpośrednio wzrost i różnicowanie komórek β trzustki oraz tkanek wrażliwych na insulinę (mm. i W) pośrednio wpływa na metabolizm płodu, adoptując go do oszczędnego gospodarowania zasobami energetycznymi prowadzi do spadku stężenia hormonów anabolicznych (insulina, IGF-1, L-T4) prowadzi do wzrostu stężenia hormonów katabolicznych (GKS) 147 Teoria „oszczędnego genotypu” (thirfy genotype) Neel (1962 r.) – zwiększony wyrzut insuliny po bodźcu pokarmowym: promuje lipogenezę i gromadzenie depozytów tkanki tłuszczowej do wykorzystania w czasie głodu zapewnia alternatywne źródła „paliwa’’ dla mm. szkieletowych (NWKT) i OUN (ciała ketonowe) Zderzenie genów myśliwych i koczowników z nowym trybem życia w XX wieku przyczynia się do powstania: otyłości insulinooporności hiperinsulinemii zab. czynności komórek β trzustki cukrzycy typu 2 Oszczędzanie energii może wynikać z genetycznie uwarunkowanej podstawowej przemiany materii, co może zależeć od odpowiedniej mutacji regulatora tej przemiany: układ sympatyczny a szczególnie receptor β3 w tkance tłuszczowej. Etiopatogeneza cukrzycy typu 2 u dzieci i młodzieży Utrzymanie prawidłowej homeostazy glukozy zależy od trzech procesów ściśle skoordynowanych: 1. prawidłowego wydzielania insuliny przez komórki β 2. zależnego od insuliny hamowania endogennego (głównie w wątrobie) wytwarzania glukozy 3. zależnego od insuliny pobudzenia wychwytu glukozy przez tkanki obwodowe, głównie mięśnie Cukrzyca typu 1 – bezwzględny brak insuliny Cukrzyca typu 2 – względny niedobór insuliny spowodowany obwodową insulinoopornością i zwiększoną wątrobową produkcją glukozy INSULINOOPORNOŚĆ – upośledzona odpowiedź biologiczna na insulinę endo- lub egzogenną w zakresie metabolizmu węglowodanów, białek i lipidów, jak również działania mitogennego. ADA 1997 Niedostateczne działanie insuliny: → wątroba: nasilenie glukoneogenezy → mięśnie szkieletowe: redukcja stymulowanego przez insulinę transportu (zab. translokacji nośnika GLUT 4) spichrzanie glukozy w formie glikogenu (↓ aktywności syntazy glikogenu) → tkanka tłuszczowa – insulinoopornośc prowadzi do: lipolizy, ↑ WKT (lipotoksyczność) upośledzenia transportu i syntezy glikogenu w mięśniach nasilenia glukoneogenezy w W Tkankowa insulinooporność (komórkowa) jest genetycznie uwarunkowanym (pierwotnym) lub nabytym (wtórnym) stanem, w którym prawidłowa ilość insuliny powoduje mniejsze niż fizjologicznie, niezbędne efekty metabolizmu. Naturalna historia cukrzycy typu 2: 1. normoglikemia 2. insulinooporność 3. wyrównawcza hiperglikemia 4. dekompensacja komórek β 5. hiperglikemia poposiłkowa 6. względny niedobór insuliny 7. upośledzona tolerancja glukozy 8. niewydolność komórek β 9. cukrzyca Co jest pierwotnym defektem w DM t. 2 – insulinooporność / niedostateczne wydzielanie insuliny ??? • • Konstelacja objawów klinicznych u dzieci z DM t.2 sugeruje, że pierwotnym zaburzeniem jest insulinooporność, do której wtórnie dołącza się niewydolność komórek β trzustki. Niezdolność komórek β do nadmiernej sekrecji insuliny przyczynia się do przejścia od stanu insulinooporności, z wyrównawczą hiperinsulinemią i normoglikemią, poprzez izolowaną poposiłkową hiperglikemią, do klinicznie jawnej cukrzycy – ze zwiększoną wątrobową produkcją glukozy i hiperglikemią na czczo. 148 Progresja choroby zależy od relacji pomiędzy czynnikami genetycznymi i środowiskowymi. Okres pokwitania hiperinsulinemia 30% niższa tolerancja glukozy u pacjentów między II – IVº dojrzałości płciowej w porównaniu ze stadium I i V wynik mechanizmów kompensacyjnych w odpowiedzi na insulinooporność insulinooporność hormony płciowe hormon wzrostu Otyłość a metabolizm glukozy Dzieci otyłe : hiperinsulinemia 40 % niższy stymulowany insuliną metabolizm glukozy ilość tkanki tłuszczowej trzewnej ściśle koreluje z podstawowym i stymulowanym glukozą poziomem insuliny oraz wrażliwością na insulinę nadmiar androgenów u dziewcząt z PCO (insulinooporność → DM t. 2) Klasyfikacja i rozpoznawanie DM t.2: DM t. 1 krótki wywiad chorobowy 30 – 40 % rozpoznań w stanie kwasicy ketonowej DM t. 2 hiperglikemia narasta powoli typowe oo. hiperglikemii (poliuria, polidypsja, polifagia, utrata m. c.) słabo wyrażone 50 % dzieci nie ma żadnych objawów rozpoznanie stawia się przypadkowo Kliniczne wskaźniki sugerujące możliwość DM t. 2: 1. dodatni wywiad rodzinny (74 – 100 %) 2. przynależność do określonej grupy etnicznej o wysokiej zapadalności na DM t. 2 (Afroamerykanie, Latynosi, Azjaci ) 3. rogowacenie ciemne 4. zab. lipidowe 5. NT 6. otyłość z wyjątkiem MODY MODY – maturity on set of diabetes of the young cukrzyca typu dorosłych u ludzi młodych dziedziczona AD jednogenowe defekty komórek β wysp trzustkowych mutacja genu HNF-1α chromosomu 12 (wątrobowego czynnika transkrypcyjnego) mutacja genu glukokinazy na chromosomie 7 mutacja genu HNF-4α na chromosomie 20 klinicznie od bezobjawowej hiperglikemii do ciężkich zab. metabolicznych (w większości łagodna, bez skłonności do ketozy) badania dodatkowe peptyd-C poziom insuliny ab p/ag komórek β Badania przesiewowe w kierunku DM t. 2 u dzieci i młodzieży: Kryteria: nadwaga + co najmniej 2 z czynników ryzyka: (+) wywiad rodzinny w kierunku DM t. 2 rasa / narodowość oo. insulinooporności lub zab. związane z insulinoopornością Wiek rozpoczęcia badań: 10 r. ż. lub początek okresu pokwitania jeśli nastąpi przed 10 r. ż. Częstotliwość badań: co 2 lata Rodzaj badania: glikemia na czczo 149 Leczenie DM t. 2 u dzieci i młodzieży Cel leczenia: uzyskanie zbliżonych do prawidłowych poziomów glukozy oraz HbA1C normalizacja RR i hiperlipidemii zmniejszenie ryzyka ostrych i przewlekłych p/w cukrzycy Metoda leczenia zależy od obrazu klinicznego choroby : bez ketozy i kwasicy: dieta, ↑ aktywności fizycznej z kwasicą i ketozą: insulina → po uzyskaniu normoglikemii doustne leki hipoglikemizujące Leczenie: redukcja masy ciała dieta 1200 – 1300 kcal aktywność fizyczna leczenie farmakologiczne Metformina: lek 1. rzutu po bezskutecznym 1. etapie leczenia (dieta itd.) dz. antyhiperglikemiczne a nie hipoglikemizujące wchłania się w jelicie cienkim max stężenie w osoczu po 2 – 3 h w ciągu 12 h wydala się głównie przez nerki długotrwała terapia nie została sprawdzona u dzieci Mechanizm działania: ↑ obwodowy wychwyt glukozy i jej zużycie przez tkanki ↓ wątrobowa produkcja glukozy ↓ wchłanianie w jelitach ↑ wiązanie insuliny do receptorów insulinowych na monocytach ↑ aktywność zw. z rec. insulinowym kinazy tyrozynowej ↑ transport glukozy przez błonę komórkową mm. szkieletowych (redystrybucja transporterów glukozy GLUT-1,4) ↓ oksydacja lipidów i WKT poprawa profilu lipidowego wyraźny efekt anorektyczny ↑ termogeneza ↓ gromadzenie produktów zaawansowanej glikacji szczególnie korzystne działanie u nastolatek z PCO Dawka: 1x dz. 500 mg