Ciąża po leczeniu niedrożności błony dziewiczej powikłanej

Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 6, zeszyt 1, 44-46, 2013
OPIS PRZYPADKU
Ciąża po leczeniu niedrożności błony dziewiczej
powikłanej endometriozą z wysokim poziomem markera CA-125
– opis przypadku
DOROTA ZIELIŃSKA, IZABELLA RZEPKA-GÓRSKA
Streszczenie
Rozpoznanie wad rozwojowych narządu rodnego przed okresem pokwitania jest ważne z punktu widzenia efektywności leczenia i płodności dojrzałej kobiety. Opisano przypadek 17-letniej pacjentki, u której niedrożność błony dziewiczej była przyczyną rozwoju endometriozy oraz wysokiego poziomu markera CA-125 4873 -6000 U/ml. Zastosowane
leczenie chirurgiczne i farmakologiczne zapobiegło niepłodności, umożliwiło zajście w ciążę zakończoną porodem
zdrowej, nieobciążonej wadą córki.
Słowa kluczowe: niedrożność błony dziewiczej, endometrioza, ciąża
Wstęp
Niedrożność błony dziewiczej jest najczęstszą obturacyjną wadą rozwojową narządu rodnego. Ujawnia się
zwykle w okresie pokwitania. O anomalii należy myśleć
w przypadkach cyklicznych bólów brzucha u dziewcząt
z pierwotnym brakiem miesiączki i prawidłowym rozwojem trzeciorzędowych cech płciowych [1]. Nierozpoznanie
wady przed pokwitaniem prowadzi do powikłań i może
być przyczyną stanów zapalnych, endometriozy, a w konsekwencji niepłodności. Leczenie polega na zabiegu udrożnienia błony dziewiczej (nacięcie, koagulacja) oraz ewakuacji zhemolizowanej krwi w przypadku obecności krwiaków [2]. Wysoki poziom CA-125 w przebiegu niedrożności
błony dziewiczej budzi podejrzenie endometriozy i jest
wskazaniem do laparoskopii oraz weryfikacji histopatologicznej [3]. Następstwa endometriozy prowadzą do niepłodności, a zajście w ciążę zdarza się rzadko.
Cel pracy
Celem pracy jest zwrócenie uwagi na możliwość
wczesnego rozpoznania niedrożności błony dziewiczej
oraz podkreślenie roli laparoskopii w diagnostyce i terapii
powikłań związanych z wadą.
Opis przypadku
17-letnia pacjentka przyjęta została do kliniki ginekologii z powodu bólów brzucha utrzymujących się od
kilku miesięcy. Nastolatka przebyła w 14. roku życia poza
kliniką zabieg nacięcia niedrożnej błony dziewiczej z następową laparoskopią wykonaną 2 miesiące po zabiegu.
Mimo iż potwierdzono liczne ogniska zhemolizowanej krwi
wszczepione na całej powierzchni otrzewnej ściennej,
sieci, jelitach oraz zrosty jajowodów z otrzewną młodociana pacjentka nie była leczona z powodu endometriozy.
W chwili przyjęcia do kliniki stwierdzono: błonę dziewiczą
ponownie niedrożną, guz jamy brzusznej sięgający do
pępka. Stężenie markera CA-125 wynosiło 4873-6000 IU/ml.
Wykonano zabieg udrożnienia za pomocą elektrody kulkowej zarośniętej błony dziewiczej, ewakuowano około
2000 ml hemolizowanej krwi. Ze względu na wysokie
stężenie markera CA-125 i guz przydatków w badaniu ultrasonograficznym podjęto decyzję o laparotomii. Podczas
operacji stwierdzono gęstą, czekoladową treść w jamie
otrzewnowej, prawidłową macicę i przydatki po stronie
prawej, przydatki lewe zniszczone przez endometriozę, wśród licznych zrostów, tworzące guz o wymiarach
15 × 8 cm. Uwolniono zrosty, usunięto przydatki lewe, wypłukano jamę otrzewnową usuwając gęstą treść. Wynik badania histopatologicznego – endometrioza. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, pacjentkę wypisano do domu w stanie ogólnym dobrym. Zalecono leczenie przeciwzapalne oraz 6-miesięczną terapię danazolem. Po 7 miesiącach wykonano laparoskopię second-look. Nie stwierdzono ognisk endometriozy. Rok po zakończeniu leczenia
pacjentka zaszła w ciążę. Przebieg ciąży był powikłany.
W 29. tygodniu ciąży konieczna była hospitalizacja z powodu zagrożenia porodem przedwczesnym. W leczeniu
zastosowano pessar. Pacjentka w 40. tygodniu ciąży urodziła drogami natury córkę o masie ciała 3700 g. Kontrolne
badania: ultrasonograficzne, poziomu markera CA-125-7,3
U/ml i cytologiczne przeprowadzona u pacjentki po 12
latach od zakończenia leczenia wykazały prawidłowy stan
narządu płciowego i nie budzą podejrzenia endometriozy.
Badanie ginekologiczne dziecka przeprowadzone w 11.
roku życia (przed okresem średniej krajowej menarche
u dziewcząt polskich 12-13 lat) potwierdziło prawidłową
budowę i drożność błony dziewiczej.
Dyskusja
Niedrożność błony dziewiczej jest najczęstszą obturacyjną wadą rozwojową żeńskich narządów płciowych [4].
Katedra i Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologii Ginekologicznej Dorosłych i Dziewcząt, Pomorski Uniwersytet Medyczny,
Szczecin
Ciąża po leczeniu niedrożności błony dziewiczej powikłanej endometriozą z wysokim poziomem markera CA-125
Ujawnia się w okresie pokwitania. O niedrożności błony
dziewiczej należy myśleć w przypadku cyklicznych bólów
brzucha u dziewcząt z pierwotnym brakiem miesiączki
przy pełnym rozwoju trzeciorzędowych cech płciowych [1]. Brak odpływu krwi na zewnątrz prowadzi do
gromadzenia się wydzieliny miesiączkowej w pochwie,
jajowodach, macicy i jest przyczyną cyklicznych narastających z każdym miesiącem dolegliwości bólowych [2, 6].
Rozpoznanie patologii na tym etapie zwykle nie sprawia
trudności, choć zdarzają się przypadki opóźnienia rozpoznania i diagnostyki w oddziałach internistycznych
(niespecyficzne bóle brzucha) czy neurologicznych (objawy rwy kulszowej). W skrajnych przypadkach może dochodzić do zatrzymania moczu, wodonercza, pęknięcia
jajowodu [5]. Podczas badania zewnętrznego stwierdza się
zamkniętą niedrożną błonę dziewiczą, przez którą prześwieca niebiesko-czerwona krew wypełniająca pochwę.
Krwiaki pochwy, jajowodów, rzadziej macicy są przyczyną
guzów jamy brzusznej, których wielkość zależny od czasu,
jaki upłynął od pierwszego (nieuchwytnego klinicznie)
krwawienia miesiączkowego do momentu rozpoznania
wady.
Badanie ultrasonograficzne spełnia istotną rolę we
wczesnej diagnostyce wad narządu rodnego – pozwala na
dokładną ocenę rozwoju wewnętrznych narządów płciowych, a w przypadku niedrożnej błony dziewiczej umożliwia ujawnienie zalegania krwi w pochwie przed wystąpieniem wyraźnych klinicznych objawów niedrożności – stąd
celowość szerokiego stosowania ultrasonografii u pokwitających dziewcząt. Badania USG pozwalają na wczesne (także prenatalne) wykrycie nieprawidłowości sugerujących
istnienie wady (mucokolpos) [7]. Sprawdzenie drożności
błony dziewiczej bezpośrednio po porodzie – nietrudne
wobec wyraźnych cech estrogenizacji zewnętrznych narządów płciowych noworodka – pozwala na uniknięcie
odległych powikłań związanych z wadą. Nierozpoznanie
w okresie dzieciństwa niedrożności błony dziewiczej prowadzi do powikłań związanych z wstecznym odpływem
krwi, którym towarzyszy wzrost z przyczyn nienowotworowych markera CA-125. Późne rozpoznanie wady związane jest z ryzykiem rozwoju endometriozy i stanów zapalnych powikłań zaburzających płodność [8] – ciąże
w tych przypadkach opisywane są rzadko. Wysokie stężenie CA-125 w przypadku dziewcząt z wadą rozwojową
narządów płciowych jest wskazaniem do laparoskopii
i weryfikacji podejrzenia endometriozy [9].
Leczenie niedrożnej błony dziewiczej polega na jej
nacięciu i umożliwieniu odpływu zalegającej krwi. Istnieją
dwa sposoby postępowania – krzyżowe nacięcie błony
z obszyciem brzegów lub udrożnienie za pomocą dużej
elektrody kulkowej. Metodę elektrokoagulacji zastosowano przy ponownym udrożnieniu błony dziewiczej ze
względu na skuteczną hemostazę, mniejsze ryzyko ponownego zarośnięcia oraz „naturalny” efekt – uzyskanie błony
dziewiczej o typie hymen anularis.
45
W opisanym przypadku zabieg udrożnienia błony
dziewiczej poprzedził laparotomię, którą podjęto z uwagi
na wielkość zmiany oraz bardzo wysoki poziom CA-125
(4783-6000 U/ml). Zaniechanie terapii hormonalnej po pierwszym etapie leczenia doprowadziło do rozwoju choroby
i całkowitego zniszczenia przydatków po jednej stronie co
było powodem ich usunięcia, mimo iż w klinice obowiązuje oszczędzające leczenie operacyjne w odniesieniu do
dziewcząt.
Chirurgiczne usunięcie guza oraz zastosowanie terapii
danazolem spowodowało cofnięcie się ognisk endometriozy (potwierdzone laparoskopowo) i umożliwiło ciążę.
Leczenie operacyjne wady jest wystarczające w przypadkach niepowikłanych, obecność ognisk endometriozy wymaga terapii hormonalnej [10, 11].
Rozpoznanie niedrożności błony dziewiczej przed pokwitaniem, wczesna korekta chirurgiczna, a w razie powikłań hormonoterapia z laparoskopią s-l zwiększają szansę na ciążę u pacjentek z obturacyjną wadą narządu rodnego.
Wnioski
1) Badanie ultrasonograficzne jest podstawowym badaniem w przypadkach pierwotnego braku miesiączki
i podejrzenia wady rozwojowej narządu rodnego.
2) Wysokie stężenie CA-125 u dziewcząt jest wskazaniem
do laparoskopii diagnostycznej.
3) Endometrioza w przebiegu wady rozwojowej narządu
rodnego jest wskazaniem do terapii hormonalnej (analogi GnRH, danazol).
Piśmiennictwo
[1] Ledger W.L., Skull J. (2004) Amenorrhoea: investigation and
treatment. Curr Obstet Gynecol. 14: 254-260.
[2] Joki-Erkkila M.M., Heinonen P.K. (2003) Presenting and long-
term clinical implications and fecundity in females with
obstructing vaginal malformations. J. Pediatr. Adolesc. Gyne-
col. 16(5): 307-312.
[3] Partoinevelos G.A., Roadalcis A., Loutradis D. (2009) Im-
perforate hymen is associatedwith elevated serum CA 125
and CA 19-9 levels a reappraisal. J. Obstet. Gynaecol. 29(6):
560-561.
[4] Ben Temime R., Najar I., Chacha A. et al. (2010) Imperforate
hymen: a sreies of 13 cases. Tunis Med. 88(3): 168-171.
[5] Papeš D., Arslani N., Rajkovuć Z. i wsp. (2011) An usual case
of anuria and hydronephrosis In 12-year-old girl. Ren. Fail.
33(5): 540-543.
[6] Dane C., Dane B., Rginbas M. i wsp. (2007) Imperforate hy-
men-rare causa of abdominal pain: two cases and review of
the literature. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 20(4): 245-247.
[7] Yildirim G., Gungorduk K., Aslan H. i wsp. (2008) Prenatal
diagnosis of imperforate hymen with hydrometrocolpos.
Arch. Gynecol. Obstet. 278(5): 483-485.
[8] Liand C.C., Chang S.D., Soong Y.K. (2003) Long- term follo-up
of woman who underwent surgical correction for imperforate hymen. Arch. Gynecol. Obstet. 269: 5-8.
[9] Rock J.A., Zacur H.A., Dlugi A.M. i wsp. (1982) Pregnancy
success following surgical correction of imperforate hymen
46
D. Zielińska, I. Rzepka-Górska
and complete transverse vaginal septum. Obstet. Gynecol.
59(4): 448.
[10] Drews K., Barlik M., Łukaszewski T. (2012) Conservative
treatment of endometriosis. Ginekol. Pol. 83(3): 209-213.
[11] Römer T. (2012) Treatment of endometriosis. Med. Monatssschr. Pharm. 35(2): 44-51.
J
Dorota Zielińska
Katedra i Klinika Ginekologii Operacyjnej
i Onkologii Ginekologicznej Dorosłych i Dziewcząt
Pomorski Uniwersytet Medyczny
70-111 Szczecin, ul. Powstańców Wielkopolskich 72
Pregnancy after treatment of imperforate hymen and endometriosis
with high level of Ca-125 markers
Diagnosis of congenital malformations genital tract before adolescence is important in matter effective therapy and
fertility of mature woman. Described case of 17 years old patient in whom imperforate hymen was the main cause of
endometriosis progress and high level of Ca-125 markers ( 4873-6000 U/ml). We treated the patient with both surgical
and pharmacological therapy which leaded to pregnancy genetically unflowed.
Key words: imperforate hymen, endometriosis, pregnancy