04_pgp_11_1_Karolina Kucharska

PSYCHOGERIATRIA POLSKA 2014;11(1):25-30
opis przypadku case report
Zaburzenia psychiczne u pacjenta
z chorobą Fahra
Unusual presentation of Fahr’s syndrome
Karolina Kucharska3, Katarzyna Osyra3, Aleksander Błaszczyk1,
Patryk Piotrowski2
Dolnośląskie Centrum Zdrowia Psychicznego sp. z o.o., Wrocław
Katedra i Klinika Psychiatrii, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu, Wrocław
3
Studenckie Koło Naukowe Psychiatrii, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu, Wrocław
1
2
Słowa kluczowe: zespół Fahra, zwapnienie jąder podstawnych, zaburzenia psychiczne
Key words: Fahr’s syndrome, basal ganglia calcification, psychiatric symptoms
Streszczenie
Wstęp. Zespół Fahra, czyli zwapnienia jąder podstawnych mózgu, jest rzadką chorobą o niejasnej
patogenezie. Istotę schorzenia stanowią zwapnienia w różnych obszarach mózgu. Najczęstszymi objawami zespołu są zaburzenia ruchowe, w tym parkinsonizm, pląsawica, dystonie czy drżenia, jednak
mogą występować inne zaburzenia, takie jak: zaburzenia poznawcze, otępienie czy psychoza. Poniżej
prezentujemy opis przypadku zespołu Fahra objawiającego się jedynie zaburzeniami czynności psychicznych.
Opis przypadku. 59-letni mężczyzna, bez istotnej przeszłości chorobowej, po raz pierwszy w 2012 roku
zgłosił się do poradni psychiatrycznej z objawami sugerującymi zespół depresyjny, w stanie nasilonego
niepokoju, bezradności. Postawiono wówczas diagnozę zaburzeń depresyjno-lękowych mieszanych
i rozpoczęto leczenie lekiem przeciwdepresyjnym. Po 18 miesiącach pacjent zgłosił się do izby przyjęć
szpitala ogólnego uskarżając się na zaostrzenie wcześniejszych objawów i brak skuteczności zastosowanej farmakoterapii. Nasilone objawy lęku i niepokoju negatywnie wpłynęły na zakres samoopieki,
uzależniając funkcjonowanie chorego od pomocy osób trzecich. Od około pół roku całkowicie zaprzestał
wychodzenia z domu i wymagał pomocy we wszystkich obowiązkach dnia codziennego. Uskarżał się na
redukcję łaknienia, obniżoną koncentrację uwagi i sprawność funkcji pamięci oraz zaburzenia rytmów
okołodobowych. Pacjent został przyjęty do oddziału neurologicznego gdzie wykonano podstawowe badania
laboratoryjne oraz tomografię komputerową (TK) głowy. Badanie TK wykazało symetryczne zwapnienia
w jądrach zębatych i soczewkowatych. Rozpoznano zaburzenia psychiczne w przebiegu zespołu Fahra.
PGP 185
Wnioski. Zespół Fahra występuje z częstością poniżej jednego przypadku na milion osób, niemniej jednak
powinien być brany pod uwagę jako rozpoznanie różnicowe u pacjentów prezentujących objawy neurologiczne i psychiatryczne. Pomimo iż najczęstszymi objawami tej choroby są zaburzenia ruchowe, może
ona objawiać się również zaburzeniami psychicznymi, m. in. objawami lękowymi i afektywnymi.
dr n. med. Patryk Piotrowski
Katedra i Klinika Pscyhiatrii
Wybrzeże L. Pasteura 10
50-367 Wrocław
Copyright © 2012 Fundacja Ochrony Zdrowia Psychicznego
26
Mysiak Andrzej i wsp. Migotanie przedsionków u osób w wieku podeszłym
Abstract
Introduction. Fahr’s syndrome is a rare, inherited or sporadic condition of obscure pathogenesis. It
is characterized by the presence of calcifications in different sections of the brain. The basal ganglia,
cerebellum and cerebral cortex are frequently affected. The disease may be absolutely asymptomatic, as well as present with a whole spectrum of manifestations, from minimal symptoms to rapidly
deteriorating dementia. Herein we report a case of Fahr’s syndrome demonstrating only psychiatric
symptoms without neurological disorders.
Case report. This report shows a case of 59 year old male without previous psychiatric history. The
patient first presented to the consulting unit in 2012 with severe anxiety, helplessness, uncertainty and
depressive symptoms with decreased motivation. Primary diagnosis of mixed anxiety and depressive
disorder was made. After 18 months, patient presented again with deterioration of symptoms. Additionally, he complained of lack of appetite, decreased concentration, memory and sleep difficulties. He
needed help with activities of daily living, was not able to go outside and became completely dependent on others. Patient was admitted to the hospital where number of laboratory tests was performed.
His neurological examination was normal. CT scan revealed symmetrical calcifications in dentate and
lenticular nuclei and the diagnosis of Fahr’s syndrome was settled.
Conclusions. The Fahr’s syndrome is a rare condition but it should be taken into consideration while
dealing with neurological and psychiatric patients. Although probably the most common manifestations
of the syndrome are movement disorders, including choreoathetosis, rigidity or Parkinsonism, it may
be manifested as a mental disorder with symptoms of anxiety or depression.
Wstęp
Zespół Fahra, czyli zwapnienia jąder podstawnych mózgu, jest schorzeniem obejmującym ośrodkowy
układ nerwowy, charakteryzującym się występowaniem niemiażdżycowych zwapnień w obszarze jąder
podstawy i kory mózgu. W literaturze brak jest jednoznacznie uzgodnionego jego nazewnictwa. Niektórzy autorzy uważają, że choroba Fahra jest idiopatyczną odmianą zespołu Fahra, inni zaś uznają, że
powinno się używać wyłącznie określenia „zespół” w odniesieniu do wszystkich sytuacji klinicznych lub
uznają oba określenia za synonimy. W niniejszej pracy, mając świadomość trudności w rozstrzygnięciu
niejasności nomenklaturowych, autorzy stosują określenie zespół Fahra.
Nazwa jednostki pochodzi od nazwiska niemieckiego patologa Karla Theodora Fahra, który w 1930
roku przedstawił opis przypadku 55-letniego mężczyzny cierpiącego na przewlekłą biegunkę, diplopię,
zawroty głowy, ogólne osłabienie i sztywność kończyn dolnych. W trakcie hospitalizacji u pacjenta
wystąpiły drżenia i skurcze kończyn górnych oraz napady drgawkowe. W pośmiertnym badaniu mikroskopowym zaobserwowano duże obszary zwapnień w średnich i małych naczyniach substancji białej
mózgu [1, 2].
Zespół Fahra jest rzadkim schorzeniem, występującym z częstością szacowaną na mniej niż jeden
przypadek na milion [3]. Zwapnienia stanowiące istotę zespołu występują w przebiegu wielu różnych
schorzeń lub też są idiopatyczne. Jednymi z częstszych chorób, w czasie których może dojść do ich
powstawania są niedoczynność i nadczynność przytarczyc [3, 4]. W diagnostyce różnicowej należy
mieć na uwadze fakt, że zwapnienia w ośrodkowym układzie nerwowym mogą powstawać w okresie
życia płodowego, jako skutek przebytych w czasie ciąży chorób zakaźnych, takich jak: toksoplazmoza,
różyczka, cytomegalia czy zakażenie HSV. Do rzadszych stanów, w których stwierdza się kalcyfikacje
w jądrach podkorowych zaliczyć można brucelozę, miopatię mitochondrialną czy zespół Kenny-Caffey
typu 1 [3]. Odwołując się do kryteriów diagnostycznych zaproponowanych przez Moskowitza i wsp. [5],
Ellie i wsp. [6] oraz Manyama i wsp. [7] za zespół Fahra uznać można jedynie te zwapnienia, które nie
mają przyczyn urazowych, toksycznych lub infekcyjnych ani nie towarzyszą chorobom metabolicznym,
mitochondrialnym czy innym ogólnoustrojowym. Jako patomechanizm powstawania złogów w jądrach
27
Mysiak Andrzej i wsp. Migotanie przedsionków u osób w wieku podeszłym
podkorowych u chorych z chorobą Fahra uważa się anomalie naczyniowe upośledzające przepływ krwi
w odpowiednich obszarach mózgowia, co doprowadza do uszkodzenia bariery krew-mózg, następczego
wytrącania się białek surowicy i ich mineralizację w przestrzeni okołokapilarnej [4, 8].
Należy podkreślić, że zmiany obserwowane w badaniach obrazowych i histopatologicznych mózgowia
osób z zespołem Fahra nie są utworzone jedynie z wapnia. Według literatury w skład złogów poza
tym pierwiastkiem wchodzi także m.in. żelazo, cynk, magnez, miedź, fosfor, molibden, kobalt, arsen,
mangan czy srebro [2, 9]. Hozumi i wsp. [10] wykazali natomiast, że u niektórych chorych w płynie
mózgowo-rdzeniowym nie wykrywa się podwyższonego poziomu wapnia, natomiast zwiększone są
stężenia miedzi, cynku, żelaza i magnezu. Może wskazywać to na brak obecności wapnia w niektórych
złogach.
Wyróżnia się trzy postacie zespołu Fahra w zależności od okresu życia, w którym się on rozwija:
1) postać wczesnodziecięca – cechuje się zahamowaniem rozwoju umysłowego i dużą śmiertelnością,
2) postać o wczesnym początku (ok. 30 r. ż.) – charakteryzuje się objawami psychiatrycznymi,
3) postać o późnym początku (po 50 r. ż.) z objawami otępiennymi i zaburzeniami motoryki [9].
Wedle obowiązującego stanu wiedzy istnieją zarówno formy sporadyczne tego schorzenia, jak i mające
charakter dziedziczny autosomalny dominujący związany z loci takimi jak: IBGC2 na chromosomie 2q37,
IBGC4 na chromosomie 5q32 oraz IBGC5 na chromosomie 22q12 [11, 12]. Zespół Fahra uwarunkowany
genetycznie ma charakter postępujący [13, 14].
Najczęściej obserwowane objawy obejmują zaburzenia neurologiczne dotyczące układu pozapiramidowego, piramidowego, zaburzenia mowy i napady padaczkowe oraz różnie nasilone objawy psychopatologiczne, np.: zaburzenia funkcji poznawczych, psychozy, zaburzenia afektywne i obsesyjno-kompulsywne. Obraz choroby jest niejednorodny, jednak należy podkreślić, że izolowane objawy psychiatryczne
występują stosunkowo rzadko [15].
W niniejszej publikacji przedstawiono opis przypadku pacjenta chorującego na zespół Fahra, prezentującego dotychczas jedynie objawy psychiatryczne bez współistniejących zaburzeń neurologicznych.
Opis przypadku
W styczniu 2012 roku pacjent lat 59, rozwiedziony, bez istotnego wywiadu rodzinnego i wcześniejszych
zaburzeń psychiatrycznych, z wykształceniem średnim technicznym, z zawodu mechanik, zgłosił się do
Poradni Zdrowia Psychicznego (PZP) z powodu trwających od pewnego czasu napadów lęku panicznego,
objawów lęku uogólnionego, obniżonego nastroju, osłabienia uwagi, trudności w jej koncentracji oraz
złego ogólnego samopoczucia. Konsultujący psychiatra rozpoznał mieszane zaburzenia lękowo-depresyjne (F 41.2 według ICD-10). Pacjentowi zlecono mianserynę 60 mg/d, benzodiazepinę (lorazepam
1 mg/d), lek rozluźniający mięśnie (tolperyzon 100 mg/d) oraz zalecono regularne wizyty kontrolne.
Pacjent nie stawił się na kolejną wyznaczoną wizytę.
W lipcu 2013 roku pacjent zgłosił się do Izby Przyjęć Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego
im. J. Gromkowskiego we Wrocławiu, skarżąc się ponownie na obniżenie nastroju, nasilone objawy
lękowe, uczucie niepokoju i anergię. Ponadto potwierdzał występowanie zaburzeń równowagi, uciążliwych bólów kręgosłupa oraz nasilających się od niedawna zaburzeń snu, redukcji łaknienia i związanego
z tym spadku masy ciała (ok. 10 kg w ciągu 0,5 roku). W trakcie podstawowego badania neurologicznego poddano ocenie orientację auto- i allopsychiczną, obecność objawów oponowych, piramidowych,
odruchów głębokich, a także próby zbornościowe nie stwierdzając uchwytnych badaniem fizykalnym
odchyleń od normy. W celu dalszej diagnostyki zlecono wykonanie tomografii komputerowej (TK) głowy
oraz podstawowych badań laboratoryjnych, które ponownie, nie wykazały znaczących odchyleń od wartości referencyjnych. W otrzymanym opisie badania TK zwrócono uwagę na występowanie obustronnych,
symetrycznych kalcyfikacji w zakresie jąder zębatych (ryc. 3) i soczewkowatych (ryc. 1). W badaniu
28
Mysiak Andrzej i wsp. Migotanie przedsionków u osób w wieku podeszłym
uwidoczniono także zwapnienia podkorowe w okolicach czołowo-skroniowych z przewagą po stronie
lewej oraz w zakresie lewego jądra ogoniastego (ryc. 2). Na podstawie wyniku badania tomograficznego
postawiono diagnozę choroby Fahra. Choremu zalecono konsultację psychiatryczną.
ryc. 1.
ryc. 2.
ryc. 3
Po dwóch tygodniach pacjent w asyście matki i siostry zgłosił się do Oddziału Psychiatrycznego Całodobowego Dolnośląskiego Centrum Zdrowia Psychicznego. Chory przy przyjęciu sprawiał wrażenie
„zagubionego”, manifestował nasilone objawy lękowe. Z wywiadu medycznego wynikało, że niedawno
mężczyzna stracił posadę jako kontroler jakości z powodu pogorszenia się efektywności pracy i trudności
w sprostaniu wymaganiom stawianym mu przez pracodawcę, co – w opinii matki – wyraźnie negatywnie
wpłynęło na stan psychiczny pacjenta. Odczuwał on lęk przed wychodzeniem z mieszkania, pozostawał
w niemal nieustannym niepokoju psychoruchowym i spontanicznie uskarżał się na zaburzenia pamięci.
W badaniu lekarskim nie potwierdzono obecności zaburzeń somatycznych (akcja serca miarowa, tętno
96/min, ciśnienie tętnicze 110/65), świadomość pacjenta była jasna, a orientacja allo- i autopsychiczna pełna. Podczas badania psychiatrycznego uwagę konsultanta zwróciły: spowolniony tok myślenia,
nastrój z manifestacją lękową, dezorganizacja zachowania i poczucie bezradności. Pacjent nie zdradzał
wątków urojeniowych, przeczył zaburzeniom spostrzegania i myślom samobójczym. Rozpoznane zostały
zaburzenia psychiczne w przebiegu choroby Fahra z podejrzeniem nieokreślonych zaburzeń psychicznych
organicznych lub objawowych (F 09 według ICD-10).
W trakcie pobytu na Oddziale pacjent przyjmował uprzednio zapisane leki (mianseryna, lorazepam,
tolperyzon), dodatkowo włączono promazynę (początkowo 50 mg/dobę, we wzrastającej dawce do 150
mg/dobę), która nie przyniosła poprawy, wobec czego została odstawiona po 8 dniach. Dziewiątego dnia
do terapii dołączono donepezil (5 mg/dobę) oraz sertralinę (50 mg/dobę). Podczas pobytu na Oddziale
Psychiatrycznym pacjent uskarżał się na szereg dolegliwości somatycznych (bóle pleców, zimne stopy
i dłonie, poranne duszności, zaparcia). Często wyrażał potrzebę rozmów z lekarzem, podczas których zgłaszał te same przypadłości. Dodatkowo chory nie wykazywał żadnego zainteresowania otoczeniem, wciąż
dominowało u niego poczucie bezradności, miał duże trudności z podejmowaniem jakichkolwiek decyzji.
Proste, codzienne czynności (ubieranie się, korzystanie z toalety) zabierały mu znaczną ilość czasu.
W trakcie trzech tygodni pobytu uzyskano poprawę nastroju i łaknienia oraz jakości snu. Dolegliwości somatyczne nie ustąpiły. Funkcje poznawcze, także jak: pamięć, koncentracja uwagi również pozostały na poprzednim poziomie. Pacjent nadal miał poczucie bezradności, a jego tok myślenia pozostał spowolniony.
Pacjent został wypisany ze szpitala na własną prośbę. Zalecono dalsze przyjmowanie leków stosowanych
w trakcie pobytu na Oddziale i kontynuację leczenia w PZP.
Pacjent nadal pozostawał pod opieką Poradni. W styczniu 2014 roku zmodyfikowano leczenie farmakologiczne, włączając: rywastygminę, sertralinę i memantynę, uzyskując częściowo zadowalające efekty.
W czerwcu 2014 roku miała miejsce kolejna wizyta kontrolna. Stan pacjenta uległ poprawie. Przeprowadzono ocenę czynności poznawczych za pomocą Krótkiej Skali Oceny Stanu Umysłowego (MMSE).
29
Mysiak Andrzej i wsp. Migotanie przedsionków u osób w wieku podeszłym
Zaburzenia poznawcze wciąż były obecne, nie stwierdzono jednak cech otępienia. Zaburzenia lękowe
ustąpiły. Pacjent nadal wymagał wsparcia ze strony opiekunów, także w wypełnianiu obowiązków dnia
codziennego. Leczenie ponownie zmodyfikowano, włączając: wenlafaksynę (150 mg/dobę), memantynę
(20 mg/dobę) oraz kwetiapinę (50 mg/dobę) z uwagi na zgłaszaną złą tolerancję rywastygminy.
Wnioski
Celem pracy jest zwrócenie uwagi na trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu zespołu Fahra, głównie
ze względu na niespecyficzny przebieg tego schorzenia. Opisany powyżej przypadek zwraca uwagę na
istotną rolę badań neuroobrazowych w ustaleniu diagnozy. Ten rzadki zespół można wykryć jedynie
na podstawie badania obrazowego mózgowia za pomocą tomografii komputerowej, która pozwala na
dokładną ocenę stopnia i lokalizacji zwapnień [16]. Do innych, rzadziej stosowanych metod obrazowania
przydatnych w diagnostyce choroby zalicza się rezonans magnetyczny (MR), w którym widoczne są
uwapnione obszary w zakresie jąder podstawy emitujące sygnał o niskiej intensywności w obrazie T2
oraz sygnały o niskiej lub wysokiej intensywności w obrazie T1, a także badanie rentgenowskie (RTG)
czaszki, które również uwidacznia obszary zwapnień [13, 12]. Przebieg zespołu jest bardzo zróżnicowany.
Zdarza się, że złogi w jądrach podkorowych nie dają uchwytnych objawów [13]. Manyam i inni wykazali
na podstawie 99 przypadków, że w największym odsetku występują zaburzenia ruchowe, takie jak:
parkinsonizm, pląsawica, atetoza, drżenie, dystonia, dyskineza. W dalszej kolejności zespół manifestuje
się zaburzeniami poznawczymi, móżdżkowymi, psychiatrycznymi oraz zaburzeniami mowy [15].
Tab. 1. Objawy obserwowane u chorych z zespołem Fahra
Table 1. Symptoms of Fahr’s syndrome
Objawy neurologiczne
o ruchowe:
– parkinsonizm
Objawy psychopatologiczne
o otępienie
o psychoza
– pląsawica
o zaburzenia afektywne
– drżenie
o zaburzenia obsesyjno-kompulsywne
– dystonia
o zaburzenia poznawcze
– atetoza
o zaburzenia zachowania
o móżdżkowe
o piramidowe
o zaburzenia mowy
o zaburzenia chodu
o napady padaczkowe
o zaburzenia czucia
o zaburzenia lękowe
o zaburzenia depresyjne
o zachowania antysocjalne
o labilność nastroju
o zaburzenia pamięci
o zaburzenia impulsywności
Mając na uwadze różnorodność objawów, diagnostyka różnicowa zespołu Fahra stanowi wyzwanie kliniczne. Według kryteriów diagnostycznych zaproponowanych przez Moskowitza, zespoł Fahra rozpoznać
należy, gdy zostaną spełnione następujące warunki: zastosowane przez nas standardowe leczenie nie
pomaga lub pomimo jego zastosowania następuje progresja objawów; w badaniu neuroobrazowym
widoczne są symetryczne obszary zwapnień nie będące konsekwencją zaburzeń biochemicznych,
metabolicznych ani nie pojawiające się na tle infekcyjnym; pierwsze objawy neuropsychiatryczne
wystąpiły między 40 a 50 rokiem życia albo istnieje podejrzenie postaci uwarunkowanej genetycznie
(zachorowania w rodzinie) [3, 5, 6, 7].
Zespół Fahra jest chorobą nieuleczalną, bez możliwości jej prewencji. Brak jest też standardowego
modelu postępowania, a terapia pacjentów polega głównie na objawowym leczeniu aktualnie występujących zaburzeń neurologicznych i psychiatrycznych. W prawidłowo prowadzonej terapii należy skupić
się na zwalczaniu zaburzeń ruchowych, lękowych, afektywnych i poprawie funkcji poznawczych. Konieczne jest także prowadzenie ścisłego nadzoru nad stanem zdrowia pacjentów oraz przeprowadzanie
regularnych, corocznych kontroli psychiatrycznych i neurologicznych, częstszych, gdy obserwowana
30
Mysiak Andrzej i wsp. Migotanie przedsionków u osób w wieku podeszłym
jest progresja objawów [12]. Istnieją pewne dowody na to, że wcześniejsze rozpoznanie i wdrożenie
leczenia objawowego mogą opóźnić postęp choroby, dlatego niezwykle ważne jest, aby u każdego nowo
przyjętego pacjenta psychiatrycznego, u którego postęp i charakter objawów może budzić podejrzenia
zespołu Fahra, a także u tych pacjentów, którzy nie reagują na standardowe leczenie podejrzewanej
jednostki wykonywać badanie TK mózgowia. Jest to badanie powszechnie dostępne, a przy tym jako
jedyne pozwala na postawienie lub wykluczenie diagnozy zespołu Fahra i tym samym wcześniejsze
rozpoczęcie leczenia.
Piśmiennictwo
[1] Fahr T. Idiopathische Verkalkung der Hirgefasse. Zentrablatt Allgemeine Pathologie 1930;
50: 129–133.
[2] Nawara G, Nawara A. Zaburzenia afektywne u chorej z zespołem Fahra – opis przypadku.
Postępy Psychiatrii i Neurologii 2010; 19(4): 309-313.
[3] Saleem S, Aslam HM, Anwar M, Anwar S, Saleem M, Saleem A, et al. Fahr’s syndrome:
literature review of current evidence. Orphanet Journal of Rare Diseases 2013, 8:156
[4] Heymann-Szlachcińska A, Kisielewski J, Rybakowski J. Zaburzenia neurokognitywne u chorej
z zespołem Fahra. Wiadomości Psychiatryczne 2004; 1: 35-38.
[5] Moskowitz MA, Winickoff RN, Heinz ER. Familial Calcification of the Basal Ganglions — A Metabolic and Genetic Study. New England Journal of Medicine 1971; 285:72-77
[6] Ellie E, Julien J, Ferrer X. Familial idiopathic striopallidodentate calcifications. Neurology. 1989
Mar;39(3):381-5.
[7] Manyam BV. What is and what is not ‘Fahr’s disease’. Parkinsonism & Related Disorders. 2005
Mar;11(2):73-80.
[8] Sarwar M, Ford K. Rapid development of basal ganglia calcifications. American Journal of
Neuroradiology 1981; 2: 103-104
[9] Kotyla P, Śliwińska – Kotyla B, Kucharz EJ. Współczesne poglądy na etiologię i przebieg
kliniczny zespołu Fahra. Postępy Psychiatrii i Neurologii 1998; 7;1: 95-99.
[10] Hozumi I, Kohmura A, Kimura A, Hasegawa T, Honda A, Hayashi Y, et al. High Levels of
Copper, Zinc, Iron and Magnesium, but not Calcium, in the Cerebrospinal Fluid of Patients with
Fahr’s Disease. Case Reports in Neurology 2010; 7;2(2): 46-51.
[11] Kniffin CL. Basal ganglia calcification. OMIM.org [Strona domowa w Internecie], aktualizacja:
24/10/2013. Dostępna z: http://omim.org/entry/213600
[12] Sobrido MJ, Coppola G, Oliveira J, Hopfer S, Geschwind DH. Primary Familial Brain
Calcification. GeneReviews [Strona domowa w Internecie] Aktualizacja: 27/07/2013. Dostępna z:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1421/
[13] Mumenthaler M, Mattle H. Neurologia. Wrocław: Urban & Partner, 2001; 348.
[14] Jochim K, Kucharski R, Woźniak M, Nowak M, Łachut K, Ziółkowska-Kochan M, et al.
Zaburzenia poznawcze i objawy psychopatologiczne w przebiegu zespołu Fahra – opis przypadku.
Neuropsychiatria i Neuropsychologia 2010; 5, 2: 90-94.
[15] Manyam BV, Walters AS, Narla KR. Bilateral striopallidodentate calcinosis: clinical characteristics
of patients seen in a registry. Movement Disorders 2001; 16: 258-264.
[16] Manyam BV, Bhatt MH, Moore WD, Devleschoward AB, Anderson DR, Calne DB. Bilateral
striopallidodentate calcinosis: cerebrospinal fluid, imaging, and electrophysiological studies. Annals
of Neurology. 1992 Apr;31(4):379-84.
Revieved/Zrecenzowano 22.08.2014
Accepted/Zatwierdzono do druku 22.08.2014