Wytyczne stosowania nieinwazyjnej i inwazyjnej wentylacji

Wytyczne stosowania nieinwazyjnej i inwazyjnej wentylacji

lgmd.andreovia.pl
Wytyczne...
1
Wytyczne stosowania nieinwazyjnej i inwazyjnej
wentylacji mechanicznej do leczenia
przewlekłych schorzeń układu oddechowego.
Opublikowane przez Niemieckie Towarzystwo Pneumonologii (DGP)
Skróty:
POChP
Przewlekła obturacyjna choroba płuc
CPAP
Ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych
CRF
Przewlekła niewydolność oddechowa
EPAP
Dodatnie ciśnienie wydechowe w drogach oddechowych
HMV
Domowa wentylacja mechaniczna
LTOT
Domowe leczenie tlenem (DLT)
NIV
Nieinwazyjna wentylacja
NMD
Choroby nerwowo-mięśniowe
OHS
Zespół hipowentylacji spowodowanej otyłością
PaCO2
Ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla w krwi tętniczej
PaO2
Ciśnienie cząstkowe tlenu krwi tętniczej
PCF
Kaszlowy przepływ szczytowy
PEEP
Dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe
PTcCO2
Przezskórne ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla
SaO2
Nasycenie tlenem hemoglobiny
VC
Pojemność życiowa płuc
OUN
Ośrodkowy układ nerwowy
1 Wstęp
W ostatnich latach nastąpił wzrost liczby publikacji naukowych, o stosowaniu wentylacji mechanicznej, w leczeniu
przewlekłej niewydolności oddechowej (CRF). W połączeniu
z gwałtownym wzrostem zapotrzebowania na korzystanie z
domowej wentylacji mechanicznej (HMV) i obecną sytuacją
polityczną, trwa debata na temat eskalacji wymagań finansowych, stawianych systemowi opieki zdrowotnej, związana z
potrzebą wdrożenia efektywnego systemu opieki zdrowotnej.
W formułowanie zestawu interdyscyplinarnych, naukowych
wytycznych, zawierających cele HMV niezbędne jest:
1. Ustalenie szczegółów i odpowiedniego momentu rozpoczęcia HMV.
2. Ustalenie odpowiednich metod diagnostycznych i terapeutycznych, niezbędnych do prowadzenia HMV.
3. Logistyczne zaplanowanie przeniesienia wentylowanego pacjenta ze szpitala do środowiska domowego.
4. Wymagania techniczne i kadrowe dla podmiotów prowadzących HMV.
5. Ustalenie kryteriów kontroli jakości HMV.
Niniejszy tekst oparty jest na pełnej wersji. Szczegółowe
wskazówki (w języku niemieckim) można uzyskać ze strony
internetowej Niemieckiego Stowarzyszenia Pneumonologii i
Wspomagania oddychania DGP www.pneumologie.de, Stowa-
rzyszenie Wentylacji Domowej AGH: www.heimbeatmung.de
oraz Stowarzyszenia Społecznych Nauk Medycznych w Niemczech AWMF www.awmf.org/die-awmf. Pełna wersja wytycznych w języku niemieckim jest również opublikowana w
czasopiśmie „Pneumologie”.
1.2 Metodologia
Niniejsze wytyczne zostały opracowane zgodnie z AWMF
System i odpowiadają poziomowi S2. Formalnego ustalenia
poziomu dowodów nie przeprowadzono; formalny konsensus został osiągnięty w sferze dwóch wytycznych konferencji
eksperckich. Odpowiednia literatura została uzyskana poprzez sformalizowane poszukiwania w bazach Medline i
Cochrane.
1.4 Zasady naukowe
Układ oddechowy składa się z dwóch części, które mogą
niezależnie prowadzić do pogorszenia wymiany gazowej;
płuc oraz układu mięśni i dróg oddechowych (pompy oddechowej). W chorobach płuc najczęściej wystarczająca jest
tlenoterapia, chyba że procesowi chorobowemu towarzyszy
silne upośledzenie procesu wymiany gazowej, które dodatkowo wymaga stosowania dodatniego ciśnienia w drogach
oddechowych. Zaburzenia w obrębie układu oddechowego i
mięśni wymagają najczęściej wentylacji mechanicznej (rys. 1)
płuca
system
pompa
oddechowa
niewydolność
płuc
dysfunkcja
niewydolność
wentylacji
częściowa
niewydolność
PaO2 PaCO2()
analiza
gazometrii
ogólna
niewydolność
PaO2 PaCO2
terapia
tlenowa
leczenie
wentylacja
mechaniczna
Rys. 1. Układ oddechowy
Patofizjologiczne zmiany, towarzyszące chorobom układu oddechowego, mogą powodować zwiększenie obciążenia
i/lub zmniejszenie wydolności mięśni oddechowych, które w
rezultacie stają się przeciążone. Wynikająca z tego hipowentylacja pierwotnie przejawia się najczęściej w warunkach
zwiększonej aktywności i/lub podczas snu, początkowo
zwłaszcza w fazie REM. Potencjalne przyczyny zaburzeń
Wytyczne...
wentylacji są wielorakie; dysfunkcje OUN, choroby nerwowomięśniowe, deformacje klatki piersiowej, przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), jak również zespół otyłości
(OHS).
Zaburzenie wentylacji może pojawić się nagle, a następnie doprowadzić do kwasicy oddechowej. W CRF kwasica
oddechowa jest kompensowana przez zmiany w nerkach
(zatrzymanie wodorowęglanów). Epizody zaostrzenia procesu chorobowego mogą się też rozwijać na podstawie już
obecnych zaburzeń przewlekłych, tworząc patologiczny obraz gazów krwi, z wysokim poziomem wodorowęglanów i
niskimi wartościami pH. Objawy CRF są liczne i występują
często w połączeniu z objawami choroby podstawowej, przy
czym duszności, poranne bóle głowy i objawy zaburzeń oddychania podczas snu, to podstawowe wykładniki. Pacjenci z
CRF mogą planowo być kwalifikowani do HMV, która u nich,
jest stosowana sporadycznie, jako nocna wentylacja na przemian ze spontanicznym oddychaniem w ciągu dnia.
Terapia wentylacją może być przeprowadzana inwazyjnie poprzez tracheostomię, lub nieinwazyjnie przez maskę, a
ma na celu poprawę parametrów gazów we krwi, zarówno
podczas wentylacji mechanicznej, jak i okresów spontanicznego oddychania. Głównym celem terapii jest zmniejszenie
poziomu dwutlenku węgla (PaCO2), z ewentualnym uzyskaniem normokapni. W trakcie tego procesu muszą być brane
pod uwagę potencjalne skutki uboczne dla pacjenta i jego
tolerancja wentylacji mechanicznej.
2 Wymaganie techniczne
Lekarze odpowiedzialni są za wskazania do HMV, wybór
typu respiratora oraz sposobu i parametrów wentylacji. Niekontrolowane zmiany w ustawieniach wentylacji mogą potencjalnie prowadzić do powikłań zagrażających życiu, dlatego każda zmiana w systemie musi być przeprowadzania pod
nadzorem lekarskim, najlepiej pod warunkach klinicznych.
Na szczególną uwagę zasługują następujące obszary:
2.1 Respiratory
Podstawowe wymagania dla respiratorów zostały ustalone zgodnie z normami ISO, z rozróżnieniem „Respiratory do
domowej opieki dla pacjentów całkowicie zależnych „(ISO
10651-2: 2004) i „Urządzenia wspomagania oddychania”
(ISO 10651-6:2004).
Jeśli zdolność pacjenta do oddychania spontanicznego
jest znacznie zmniejszona (wentylacja dzienna > 16 godzin),
wymagany jest zewnętrzny akumulator o pojemności zapewniającej pracę respiratora przez co najmniej 8-10 godzin. W
wypadku wentylacji mechanicznej powyżej 16 godzin na
dobę, należy również zapewnić dodatkowy respirator. Zastąpienie istniejącego respiratora respiratorem innego typu, lub
dostosowanie nowego trybu wentylacji, musi odbywać się w
warunkach szpitalnych, w ośrodku specjalizującym się w
wentylacji mechanicznej (patrz rozdział 3.5).
2
2.2 Układ rur i systemy wydechowy
Powszechnie używane są pojedyncze systemy rurowe z
systemami wydechowymi umieszczonymi blisko pacjenta.
W systemie otwartym, tzw. „przeciekowym”, otwory w układzie rur lub masce, są również blisko pacjenta i pomagają w
eliminacji CO2. Warunkiem używania tego systemu jest ciągłe
dodatnie ciśnienie również podczas wydechu (EPAP: wydechowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych), ponieważ znaczna ilość CO2 mogłaby być ponownie wdychana z
systemu rur. Zamiana układu wydechowego musi odbywać
się w warunkach klinicznych.
2.3 Maski – Interfejs wentylacji
Maski – nosowe lub na całą twarz – stosowane są w domowej wentylacji nieinwazyjnej (NIV). Wybór maski zależy
od stanu pacjenta, tolerancji wentylacji, jak również od skuteczności wentylacji. Każdy pacjent powinien posiadać co
najmniej jedną maskę rezerwową. Przy długim okresie wentylacji, konieczne może być kilka różnych masek, w celu złagodzenia ucisku na twarz. W domowej wentylacji inwazyjnej
tracheostomia musi być zagojona, wynaskórkowana. W wentylacji przez rurkę tracheotomijną mogą być używane rurki z
balonem lub bez; użycie rurki z balonem wymaga kontrolowania ciśnienia w mankiecie. Wymagane jest również posiadanie przez pacjenta rezerwowej rurki tego samego rozmiaru
i jednej rurki mniejszego rozmiaru, jako awaryjna pomoc w
przypadku trudnej wymiany.
2.4 Nawilżacze
Systemy nawilżania (nawilżacze i podgrzewacze) ogólnie
dzielimy na czynne lub bierne, co pokazano w tab. 1:
Active
Bubble- through
humidifiers
Air flows
through water
Passive
Pass-over
humidifiers
Air passes over
water
Heat and Moisture
Exchanger (HME)
Conserves patient’s own humidity and airway temperature
Can alter breathing mechanics
Sterile water
Sterile water not
required
required
Must never be
used in conjunction with an
active humidifying system!
Tab. 1. Nawilżacze
Wentylacja inwazyjna zawsze wymaga systemu nawilżania. W wentylacji nieinwazyjnej, nawilżacz powinien być
stosowany w zależności od występujących u pacjenta objawów.
Wytyczne...
2.5 Akcesoria dodatkowe
Filtry cząstek, zamontowane w miejscu wlotu powietrza
do respiratora, są konieczne. Zaleca się aby filtry te były
zmieniane w odstępach 1-7 dniowych.
Nie ma wystarczających dowodów na to, że filtry w miejscu wylotu powietrza z respiratora są niezbędne do użytku
domowego.
Monitoring przez pulsoksymetrię nie jest obowiązkowy.
Wyjątkiem są pacjenci z NMD i z niewydolnym kaszlem (p.
rozdz. 8), jak również dzieci (p. rozdz.9). W tych grupach
pacjentów spadek wysycenia tlenem hemoglobiny może
wskazać bliskie, znaczące zatrzymanie z nadmiernego wydzielania.
Wskazane są również pomiary selektywne, wykonywane
podczas wentylacji inwazyjnej.
Pacjenci wentylowani inwazyjnie powinni być wyposażani w respiratory z bateriami o długim czasie działania,
urządzenia ssące (przepływ > 25 l/min), a także respiratory
zastępcze i torby do transportu na respiratora.
Zalecenia
1. Zmiana respiratora lub ustawień respiratora może nastąpić wyłącznie na zlecenie lekarza i musi być prowadzona
w warunkach klinicznych.
2. Jeżeli okresy wentylacyjne przekraczają 16 godzin dziennie konieczny jest zewnętrzny akumulator i respirator
zapasowy.
3. Każdy pacjent wentylowany w sposób nieinwazyjny,
wymaga co najmniej jednej rezerwowej maski. Każdy pacjent wentylowany w sposób inwazyjny wymaga co najmniej jeden rezerwowy kaniuli.
4. Nawilżacz jest obowiązkowy w wentylacji inwazyjnej. Jest
również przydatny w NIV, jeśli występują typowe objawy
„wysychania”

Podstawowe badania laboratoryjne i elektrokardiogram
(EKG).

Analiza gazów krwi (dzień i noc) odpowiednio podczas
oddychania powietrzem atmosferycznym i tlenem, lub
ciągły nocny przezskórny pomiar CO2 (PTcCO2).

Czynnościowe badania płuc, pomiary siły mięśni oddechowych i ocena szczytowego przepływu kaszlowego.

Rentgen klatki piersiowej w dwóch płaszczyznach.

Całonocna poligrafia/polisomnografia.

Test wysiłkowy (np. 6 minut spaceru, ergometr).

Echokardiografia jeśli występuje lub jest podejrzewana
niewydolność serca.
Pulsoksymetria nocna nie jest wystarczająca do wykrycia
nocnej hipowentylacji, ani do wskazywania konieczność
stosowania HMV.
3.3 Rozpoczęcie wentylacji mechanicznej
Celem działań jest zmniejszenie objawów klinicznych u
pacjenta i/lub zmniejszenie PaCO2 do punktu normokapnii.
Wskazania do wentylacji, a także wybór respiratora i akcesoriów są zadaniem lekarza z ośrodka HMV, który albo bezpośrednio sam wprowadzi wstępną konfigurację systemu wentylacyjnego, albo zleca to zadanie innym specjalnie wyszkolonym asystentom (ale nie technikom pracującym jako dostawcy urządzeń). Zastosowanie mają następujące kryteria:

Wentylację rozpoczyna się w pomieszczeniu medycznym,
przeważnie w laboratorium snu lub na oddziale obserwacyjnym, rzadziej na oddziale intensywnej opieki medycznej.

Wentylację rozpoczyna się monitorując ciśnienie tętnicze,
rytm serca i prowadzi się analizę gazometrii, pulsoxymetrii i / lub oceną PTcCO2 z pomiarem objętości oddechowej.

Poziom ciśnienia wdechu, ciśnienie w wentylacji kontrolowanej (lub tryb hybrydowy, jeżeli dotyczy) może - w zależności od choroby podstawowej - przekraczać 30mbar
(zwłaszcza w POChP).

Wartości SaO2 < 90% lub PaO2 < 55mmHg dla optymalnej
wentylacji wskazują na potrzebę dodatkowej podaży tlenu ( DLT).

Jeżeli jest to konieczne, połączenie wentylacji nocnej i
dziennej może być również skuteczne stosowane.

W trakcie inicjacji HMV, skuteczność wentylacji powinna
być oceniana przez PaCO2, zarówno w trakcie spontanicznego oddychania i wentylacji, oraz odpowiednio uzupełniona przez pomiary nocne (poligrafia /pulsoksymetria,
polisomnografia, PTcCO2 i selektywną analizę gazów
krwi).
5. U pacjentów z NMD i niewydolnością kaszlu oraz dzieci,
konieczne jest okresowe korzystanie z pulsoksymetru.
3 Ustawianie, regulacja i kontrola respiratora
3.1 Centrum domowej wentylacji mechanicznej
Centra domowej wentylacja mechanicznej (HMV) muszą
być zorganizowane przy specjalistycznym ośrodku, mającym
doświadczenie w inicjowaniu i monitorowaniu. Bardziej
dokładna definicja, jakości strukturalne i proceduralne będą
określone w przyszłości, podczas akredytacji ośrodków HMV.
3
3.2 Diagnostyka
Oprócz przeprowadzenia wywiadu i badania fizykalnego,
przed rozpoczęciem wentylacji konieczne są następujące
badania:
3.4 Wizyty kontrolne
Pierwsze badanie kontrolne z nocną diagnostyką powinno nastąpić w ciągu pierwszych 4-8 tygodni. Wszelkie skutki
Wytyczne...
uboczne leczenia wentylacją muszą być odpowiednio rejestrowane a dokładne sprawdzenie całego systemu wentylacyjnego jest obowiązkowe. W przypadku słabej skuteczności
należy powtórzyć kontrolę procedury w warunkach szpitalnych, ale jeśli terapia nie jest skuteczna ze względu na jej
słabą tolerancję (pomimo optymalnego terapeutycznego
ustawienia), wentylacja powinna być przerwana. Zaleca się
przeprowadzać kolejne wizyty kontrolne 1-2 razy w roku, w
zależności od rodzaju i progresji podstawowej choroby, jak
również dla oceny jakości skutków leczenia.
4.1 Wymagania do wypisu ze szpitala
Przeniesienie pacjenta ze szpitala do środowiska domowego jest wysoce korzystne, zwłaszcza z powodu poprawy
jakości życia. Właściwy moment przekazania pacjenta do
opieki domowej zostanie osiągnięty tylko wtedy, gdy choroby
- podstawowa i wtórne - są uważane za stabilne, i kiedy zapewnione zostaną niezbędne urządzenia, zasoby kadrowe i
materiały jednorazowe. Jeśli wentylowany pacjent nadal nie
jest na optymalnym poziomie funkcji fizycznych, należy uznać
za właściwą wczesną rehabilitację
3.5 Zmiana interfejsu i respiratora
Wymiany urządzeń identycznie zbudowanych, z utrzymaniem wszystkich parametrów, mogą odbywać się w domu
pacjenta. Różne maszyny, w tym również pochodzące od tego
samego producenta, muszą być wymienione w kontrolowanych warunkach w ośrodka HMV. Zamiany na inne modele
rurek tracheotomijnych i masek wentylacyjnych muszą być
przeprowadzane tylko w ścisłym porozumieniu z centrum
HMV lub bezpośrednio w szpitalu. Przy zmianie modelu rurki
tracheostomijnej powinna być wykonana bronchoskopia
kontrolna.
Zalecenia
1. Inicjowanie HMV musi odbywać się w ośrodku HMV.
2. Celem leczenia jest wyeliminowanie hipowentylacji pod
kontrolą wentylacji mechanicznej, jak również zmniejszenie CO2 do normokapnii, podczas spontanicznego oddechu w ciągu dnia.
3. Gdy optymalna wentylacja została osiągnięta, muszą
zostać ocenione dodatkowe kryteria dotyczące potrzeby
stosowania tlenu.
4
4.2 Zespół Opieki Domowej
Opiekę nad pacjentem wentylowanym w domu, obejmuje
zespół-lekarz anestezjolog, pediatra i neurolog w połączeniu
z centrum HMV. Bardzo i istotna jest pomoc krewnych i
wsparcie techniczne od dostawców sprzętu. Niezbędny jest
też zespół terapeutów (mowy, zawodowych-, fizjo- i społecznych terapeutów, nauczycieli). Zespół opieki domowej a
także przedstawiciel dostawcy sprzętu powinni być zawsze
dostępni telefonicznie.
4.3 Opieka wspomagająca i profesjonalna
Opieka wspomagająca wiąże się z pomocą wykwalifikowanych pomocników. Opieka profesjonalna powinna być
prowadzona przez uprawnionych pracowników służby
zdrowia, posiadających wymagane kwalifikacje. Zakres koniecznej opieki jest określany w zależności od stopnia uzależnienia od wentylacji i zakresu samodzielności pacjenta; ta
decyzja jest obowiązkiem centrum HMV.
4.4 Organizacja opieki w fazie przejściowej
4. Pierwsza wizyta kontrolna musi nastąpić w krótkim terminie (4-8 tygodnie) a efekt terapeutyczny jest oceniany
przez parametry subiektywne, kliniczne i technicznie
mierzalne.
Przejściowy zespół powinien składać się z następujących
profesjonalistów :

Menedżer zespołu.
5. Zmiany w systemie wentylacji (np. parametry, interfejs
wentylacji) muszą odbywać się wyłącznie w kontakcie z
centrum HMV.

Lekarz prowadzący (w klinice i w domu).

Zespół Opieki (w klinice i w domu).

Dostawca sprzętu medycznego.
5. Identycznie zbudowane urządzenia, z takimi samymi
ustawieniami, mogą być wymieniane poza szpitalem.
Zmiana urządzenia może być przeprowadzona w warunkach szpitalnych lub w centrum HMV.

Pracownik socjalny, terapeuta społeczny.

Specjalistyczni terapeuci (jeśli konieczne).

Dostawca ubezpieczenia zdrowotnego (jeśli dotyczy).
4 Organizacja HMV
W organizowaniu pomocy dla wentylowanych pacjentów
najważniejsza jest indywidualnie dostosowana opieka wysokiej jakości. Celem jest możliwy do dostosowania w każdej
chwili czas i zakres opieki nad pacjentami oraz włączenie do
niej krewnych pacjenta. Można to osiągnąć tylko dzięki ścisłej
współpracy między wszystkimi uczestniczącymi w procesie
organizowania HMV.
Przydział dla członków zespołu powinien być dokonywany w porozumieniu z pacjentem lub jego krewnymi. Zespół powinien rozpocząć opiekę zaraz po przewiezieniu pacjenta ze szpitala. Minimalne wymagania obejmują:

Całkowitą instalację urządzeń do wentylacji i systemu
nadzoru.

Standard nadzoru w zakresie kadr (udział pielęgniarki).

Harmonogram i treść procedur pielęgniarskich

Typ interfejsu wentylacji, odpowiednie instrukcje czyszczenia sprzętu i określone okresy wymiany elementów
zużytych.
Wytyczne...

Szczegółowy opis trybu respiratora i powiązanych parametrów.

Zalecany czas wspomaganej wentylacji oraz – w stosownych przypadkach – okresy spontanicznej wentylacji.

Przepływ tlenu podczas wentylacji wspomaganej i spontanicznej.

Procedury usuwania wydzieliny.

Stosowanie leków wziewnych.

Zaplanowane potrzeby żywieniowe.

Określone potrzeby psychosocjalnej opieki nad pacjentem
i – jeżeli zachodzi potrzeba – nad krewnymi.

Dodatkowe środki terapeutyczne i edukacyjne, jeśli są
potrzebne.

Dodatkowe zasoby sprzętowe (np. respiratory, terapeutyczne łóżka, urządzenia komunikacji itp.).
5
5 Przewlekła obturacyjna choroba dróg oddechowych
NIV jest podstawową opcją terapeutyczną dla chorych na
POChP z CRF. W dzisiejszych czasach długoterminowa inwazyjna wentylacja przez tracheostomię powinna być stosowana tylko w wyjątkowych okolicznościach, przeważnie po
nieefektywnym NIV. W połączeniu z fizjoterapią NIV może
ułatwić kaszel w mukowiscydozie i ułatwić usuwanie, lepkich
wydzielin śluzowych.
5.1 Wskazania
Objawy, które wskazują, na CRF i obniżoną jakość życia
pacjentów z POChP, jak również spełnienie co najmniej jednego z niżej wymienionych kryteriów (rys. 2) wskazują na
potrzebę HMV:
4.5 Monitoring i dokumentacja w domowej wentylacji mechanicznej
W przypadku wentylacji stałej, parametry wentylacji i
mierzalne wartości powinny być stale monitorowane i odpowiednio dokumentowane co najmniej raz dziennie. Zmiany
kliniczne (np. zwiększenie spontanicznego oddechu lub jego
pogorszenie) wymagają konsultacji medycznej i leczenia.
Prowadzenie pacjenta w sytuacjach nadzwyczajnych powinno być oparte na działaniach medycznie niezbędnych, z
uwzględnieniem stanowiska pacjenta (rozdz. 10).
4.6 Dostawca sprzętu medycznego
Dostawca jest odpowiedzialny za przeszkolenie wszystkich osób i krewnych zaangażowanych w opiekę nad pacjentem wentylowanym. Dodatkowe szkolenie w dniu wypisu ze
szpitala i funkcjonalne zapoznanie się z respiratorem na
stanowisku wentylacji są ogólnie pożądane, zaś dla specjalistycznej opieki pielęgniarskiej jest to obowiązkowe. Dla zabezpieczenia problemów technicznych z respiratorem i / lub
interfejsem, technik powinien być dostępny stale, przez całą
dobę.
Zalecenia
1. Wentylacja domowa musi być organizowana przez ośrodek HMV. Lekarz z Ośrodka Wentylacji Domowej jest odpowiedzialny za organizację opieki domowej.
2. Sprzęt do wentylacji i materiały jednorazowe, muszą być
zabezpieczone przed wypisaniem pacjenta ze szpitala.
3. Profesjonalna wiedza o opiece domowej jest bardzo rozległa i wymaga wysoko wykwalifikowanego personelu.
4. Dostawca sprzętu musi gwarantować całodobową dostępność serwisu oraz zapewniać szybką i indywidualną
obsługę. Obowiązkowe jest przeszkolenie w obsłudze maszyn wentylacyjnych.
Rys. 2. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) w terapii pacjentów z przewlekłą
obturacyjną chorobą płuc (POChP).

Przewlekła dzienna hiperkapnia z PaCO2 ≥ 50mmHg

Nocna hiperkapnia z PaCO2 ≥ 55mmHg

Stabilna dzienna hiperkapnia z PaCO2 46―50mmHg i
wzrost ≥10mmHg podczas snu.

Stabilna dzienna hiperkapnia z PaCO2 46―50mmHg i co
najmniej 2 zaostrzenia choroby z towarzyszącą kwasicą,
wymagające hospitalizacji w ciągu ostatnich 12 miesięcy.

Względnym przeciwwskazaniem jest nieregularne przyjmowania leków lub DLT.

Celem powinno być też całkowite zaprzestanie palenia
papierosów.
Wytyczne...
5.2 Procedura

Kontrolowana wentylacja NIV z ciśnieniowym trybem
wentylacji, IPAP od 20 do 40mbar.

Podnoszenie ciśnień, aż do uzyskania normokapni lub
osiągnięcia maksymalnej tolerancji ze strony pacjenta.

Szybki wzrost ciśnienia wdechowego (0,1 do 0,2 sek).

PEEP może być przydatna do wentylacji wspomaganej.

Minimalny czas leczenia: 4,5 godziny / dobę.

Wprowadzenie NIV w szpitalu może trwać do dwóch
tygodni.
6
6.2 Procedura

NIV w trybie ciśnieniowym i ograniczeniem objętości

Maksymalne ciśnienie wentylacji może dochodzić do 2025mbar

W celu poprawy wentylacji należy brać pod uwagę zmianę trybu wentylacji na objętościowy.

EPAP na ogół nie jest konieczny.
Zalecenia
1. NIV jest główną opcją leczenia dla pacjentów z POChP i
CRF.
2. Najważniejszym kryterium rozpoczęcia długoterminowej
NIV jest obecność hiperkapni w połączeniu z typowymi
objawami niewydolności oddychania i powtarzające się
zaostrzenia, oraz obniżenie jakości życia pacjenta.
3. Celem wentylacji jest normalizacja PaCO2; wystarczająco
wysokie ciśnienia wentylacyjne są konieczne do osiągnięcia tego celu.
6 Choroby restrykcyjne klatki piersiowej
NIV jest główną opcją leczenia chorób związanych z deformacją klatki piersiowej. Najczęściej dotyczy to następujących schorzeń:

Scoliosis.

Kyphosis.

Pectus carinatum (pigeon chest).

Pectus excavatum (concave chest).

Ankolysing spondylitis.

Restrictive pleural diseases.

Post-tuberculosis syndrome.

Post-traumatic thoracic deformities.

Post-operative thoracic deformities (thoracoplastic).
6.1 Wskazania
Objawy, które wskazują, na CRF i obniżoną jakość życia
pacjentów, jak również spełnienie co najmniej jednego z niżej
wymienionych kryteriów (rys. 3) wskazują na potrzebę HMV:

Przewlekła dzienna hiperkapnia z PaCO2 ≥ 45mmHg.

Nocna hiperkapnia z PaCO2 ≥ 50mmHg.

Dzienna normokapnia ze wzrostem PTcCO2 ≥10mmHg w
ciągu nocy.
Pacjenci bez hiperkapni ale z ciężkimi, restrykcyjnymi
zaburzeniami wentylacji (VC < 50% wartości należnej), muszą być poddani krótkoterminowej (do 3 miesięcy) kontroli i
obserwacji, w tym poligrafii.
Rys. 3. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) w terapii pacjentów z chorobami
restrykcyjnymi klatki piersiowej.
Zalecenia
1. NIV jest główną opcją leczenia CRF z restrykcyjnymi
zmianami klatki piersiowej.
2. Najważniejszymi kryteriami rozpoczęcia długoterminowej NIV są hiperkapnia w połączeniu z typowymi objawami niewydolność oddechowej i obniżenie jakości życia
pacjenta.
3. Dla potwierdzenia objawów hipowentylacji, w przypadku
braku hiperkapni, konieczne jest wykonanie badania poligraficznego.
4. Pacjenci z ciężkimi, restrykcyjnymi zaburzeniami wentylacji, przy braku oczywistej hiperkapni, muszą być ściśle
monitorowani.
7 Zespół hipowentylacji spowodowanej
otyłością
CPAP i NIV to podstawowe możliwości leczenia CRF pacjentów z zespołem hipowentylacji spowodowanej otyłością
(OHS).
Wytyczne...
7.1 Wskazania
Ze względu na dużą częstość występowania towarzyszącego CRF (90% przypadków), konieczna jest podstawowa

Trwający ≥ 5 minut wzrost nocnej PTcCO2 > 55mmHg i
PaCO2 ≥ 10 mm Hg, w porównaniu do stanu aktywności
7
diagnostyka snu. Wskazania do NIV u chorych z objawową
CRF, po właściwej terapii CPAP, występują, w następujących
sytuacjach (rys. 4).
lub

Desaturacja < 80% SaO2 przez ≥ 10 minut
Rys. 4. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) i ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (CPAP) w terapii pacjentów z zespołem OHS.
W przypadku ciężkiej hiperkapni lub objawowej, ciężkiego CRF, NIV może być realizowany zgodnie z oceną lekarza.
Jeśli pierwsza wizyta kontrolna, w tym polisomnografia pod
CPAP nie ujawniają żadnej poprawy, wskazany jest NIV..
7.2 Procedura

Miareczkowanie ciśnienia CPAP, aż do wyeliminowania
hipowentylacji.

Przeszkody w zwiększeniu EPAP są eliminowane podczas
miareczkowania ciśnienia wdechowego.

W przypadku znacznej utraty wagi, powtarzamy próbę z
CPAP. Zmiana z NIV do CPAP lub przerwa w leczeniu są
możliwe pod kontrolą polisomnograficzną.

Utrata masy ciała powinna być częścią długoterminowego
planu leczenia.
8 Choroby nerwowo-mięśniowe
U pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi występuje ryzyko rozwoju osłabienia mięśni oddechowych i
powinni być regularnie badani, dla oceny czynności płuc i
gazów krwi (co 3-12 miesięcy, w zależności na choroby podstawowej). Poligrafia jest również konieczna, jeśli VC < 70%.
Środki te są ważne dla zapewnienia wczesnej diagnozy osłabienia mięśni oddechowych.
8.1 Wskazania do NIV
NIV u pacjentów z NMD i klinicznymi objawami CRF jest
wskazany przy spełnieniu, co najmniej 1 kryterium:

Przewlekła dzienna hiperkapnia z PaCO2 ≥ 45mmHg.

Nocna hiperkapnia z PaCO2 ≥ 50mmHg.

Dzienna normokapnia ze wzrostem PTcCO2 ≥ 10mmHg w
ciągu nocy.

Szybki i znaczny spadek w VC.
Zalecenia
1. CPAP lub NIV są podstawowymi opcjami leczenia u pacjentów z OHS. Równoległym celem terapii powinna być
również utrata wagi pacjenta.
2. Wstępna próba leczenia CPAP pod polisomnografią, powinna odbyć się u pacjentów bez znaczących chorób
współistniejących. W przypadku obecności istotnych chorób współistniejących, główną formą terapii jest NIV.
3. Trwała hipowentylacja pod CPAP (≥ 5 min. wzrost PTcCO2> 55mmHg i PaCO2 ≥ 10 mm Hg, w porównaniu do
normokapni podczas aktywności, lub desaturacja <80%
trwająca ≥ 10 minut) są wskazaniami do NIV.
4. Znacząca utrata masy ciała może umożliwić zmianę z NIV
do CPAP, a nawet próbę przerwania leczenia.
Po zaobserwowaniu pierwszych objawów nocnej hiperkapni, pacjentowi powinna być zaoferowana terapia NIV, bez
oczekiwania, aż hiperkapnia zacznie występować w ciągu
dnia. Nie ma wskazań do profilaktycznego stosowania wentylacji mechanicznej w przypadku braku objawów lub hipowentylacji. NIV jest również wskazany przed planowaną
operacją kręgosłupa przy VC 60% i FEV1 < 40% wartości
docelowej, lub w czasie ciąży z ograniczoną wydolność płuc a
także jako opieka paliatywna w duszności.
Wytyczne...
8
Rys. 5. Wentylacji nieinwazyjna (NIV) w terapii
pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi.
Rys. 6. Postępowanie w zaburzeniach usuwania
wydzieliny przy wentylacji nieinwazyjnej (NIV)
pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi
8.2 Wskazania do inwazyjnej wentylacji przez tracheostomię
Wskazania do tracheostomii, po dokładnym poinformowaniu pacjenta i uzyskaniu jego zgody, występuje w następujących sytuacjach:

Niedostosowanie się do NIV po zakończeniu wentylacji
inwazyjnej.
8.3 Procedura

NIV jest niemożliwe ze względu na brak właściwej maski.
Szczegółowe zagadnienia związane z wentylacją u chorych z NMD obejmują:

Nietolerancja NIV.


Nieskuteczność NIV.

Poważne opuszkowe objawy z nawracającą aspiracją.
Osłabienie mięśni w obszarze jamy ustnej i gardła, niosące ryzyko ograniczonej zdolności lub całkowitej niezdolności do zamykania ust.

Nieskuteczna eliminacja wydzieliny.

Opuszkowe objawy i ryzyko aspiracji.
Wytyczne...

Nadmierne ślinienie się, terapia anty-cholinergiczna np.
Skopolamina, amitryptylina lub wstrzyknięcia toksyny
botulinowej do gruczołów ślinowych

Osłabienie odruchu kaszlowego wraz z rozwojem ostrej
dekompensacji oddechowej
1. Lung Diseases
Cystic Fibrosis
Bronchopulmonary Dysplasia
2. Neuromuscular Disorders
Duchenne’s muscular dystrophy
Spinal muscular atrophy
Congenital muscular dystrophy
Myotonic dystrophy
Myopathy (congenital, mitochondrial, storage diseases)
W celu zapoznania się z aspektami, które należy rozważyć, szczególnie odnosząc się do stwardnienia zanikowego
bocznego, zapoznaj się z pełną wersją wytycznych.
8.4 Niewydolny kaszel i zaburzenia usuwania wydzieliny
3. Diseases und Syndromes with Primary and Secondary
Thoracic
Deformities
Asphyxiating thoracic dystrophy
Achondroplasia
McCune-Albright Syndrome
Cerebral palsy
Meningomyelocele
Zmniejszenie wydolności odruchu kaszlowego (szczyt
przepływu kaszlowego, PCF < 270 l/min) może prowadzić do
ostrych dekompensacji oddechowej i zwiększonej częstości
występowania aspiracji i zapalenia płuc. Środki mające na
celu eliminację wydzieliny należy podjąć, gdy SaO2 < 95%, lub
występują 2-3% spadki SaO2 pacjenta. Działania opierają się
na zwiększaniu objętości powietrza docierającego do płuc
(rys. 6) lub ręcznej hiperinflacji, jak również na technikach
rehabilitacyjnych wspierających kaszel lub stosowaniu mechanicznych koflatorów - asystentów kaszlu (CoughAssist®,
Pegaso Cough® i inne).
4. Disorders of Central Respiratory Regulation
Congenital central hypoventilation (Undine Syndrome)
Acquired central hypoventilation after trauma, encephalitis or
CNS degeneration
Hydrocephalus with increased cranial pressure
Arnold Chiari malformation
Zalecenia
1
9
Pacjenci z NMD powinni być poddawani ocenie klinicznej
i ocenie VC co 3-12 miesięcy. Poligrafia i pomiar PTcCO2
są wskazane, gdy VC < 70%.
5. Obesity Hypoventilation Syndrome
Morbid alimentary obesity
Prader-Willi Syndrome
2. NIV jest główną opcją leczenia chorych NMD z CRF. W
przypadkach nieskuteczności lub nietolerancji NIV, wykonanie tracheostomii powinno być omówione z pacjentem i należy zastosować się do jego woli.
6. Diseases with primary, unrectifiable obstruction of
the upper airway (when CPAP-therapy is inadequate)
Down Syndrome
Mitochondriopathies
Mid-facial hypoplasias (Pierre-Robin Syndrome and
others)
Morbid alimentary obesity
Prader-Willi Syndrome
3. Najważniejszym kryterium rozpoczęcia NIV jest hiperkapnia, w połączeniu z charakterystycznymi objawami
PNO i obniżeniem jakości życia.
4. Pomiar wydolności kaszlu u NMD pacjentów jest obowiązkowy. Osłabienie kaszlu (PCF < 270 l/min) wskazuje
na potrzebę rozpoczęcia działań poprawiających eliminację wydzieliny.
Tab. 2. Schorzenia mogące wywoływać problemy wymagającej
wentylacji i terapii oddechowej
9.1 Szczególne aspekty domowej wentylacji mechanicznej u dzieci
9 Uwagi dotyczące wentylacji pediatrycznej
Większość chorób prowadzących do CRF w dzieciństwie,
(tab. 2) jest złożona i często wiąże się z wieloma rodzajami
niepełnosprawności, które muszą być korygowane w specjalistycznych klinikach. Terapeutyczne plan postępowania,
musi przewidywać zarówno progresywny przebieg choroby
podstawowej, jej powikłania oddechowe, zapobieganie zakażeniom, wentylację, leczenie niewydolnego kaszlu i odpowiednie żywienie. Czynniki, takie jak gorączka, infekcje dróg
oddechowych lub operacja mogą wymagać wcześniejszego
wdrożenia wentylacji.

Nie wszystkie respiratory są odpowiednie dla małych
dzieci.

Większość dzieci z osłabieniem mięśni nie jest w stanie
samodzielnie wyzwolić oddechu z respiratora.

Małe dzieci mają bardzo niską pojemnością oddechową.

Dzieci mają nieregularna częstotliwość i głębokość oddychania.

Wentylacyjne potrzeby dzieci stale się zmieniają, zależnie
od stanu ogólnego, etapu snu, występowania gorączki czy
infekcji dróg oddechowych.

Maski mają stosunkowo dużą przestrzeń martwą i często
nie pasują dla dzieci, zwłaszcza niemowląt. Przy stosowa-
Wytyczne...
niu masek z wysokim ciśnieniem kontaktu zwiększone
jest ryzyko niedorozwoju twarzy.

Dzieci z chorobami mięśni i niedowładami, nie są w stanie
samodzielnie usunąć maski w sytuacjach awaryjnych (np.
awarii respiratora, awarii zasilania).
Wynikają stąd następujące szczegółowe wymagania, które
muszą być spełnione:

Czuły wyzwalacz i niskie objętości oddechowe do optymalnego sterowania wentylacją.

Szczególnie u niemowląt dobra wentylacja jest zwykle
możliwa tylko ze sprzętem pracującym w trybach ciśnieniowych.

Nie ma lepszej adaptacji do oddychania i przecieku niż w
przypadku wentylacji z zaprogramowanym ciśnieniem.

Nieskuteczność tradycyjnej, przemysłowej maski oznacza
konieczność wytworzenia indywidualnie dostosowanej
maski. Okresowo ze względu na wzrost dzieci wymagana
jest również wymiana maski.
9.2 Uwagi dotyczące pediatrycznym domowej inwazyjnej wentylacji
10
można znaleźć w pełnej wersji wytycznych.
10 Zagadnienia etyczne
Ponieważ rokowanie u chorych z CRF jest często bardzo
niepewne, najważniejszym wskaźnikiem staje się jakość
życia. W tym świetle HMV daje jednej strony szansę zmniejszenia objawów CRF i znacznej poprawy jakości życia, natomiast z drugiej strony istnieje niebezpieczeństwo niepotrzebnego przedłużania cierpienia pacjenta i niedopuszczenia
do godnej śmierci. Niemiecki Federalny Sąd Najwyższy zdecydował w 1991 roku, że w przypadku beznadziejnego rokowania, pomoc w umieraniu jest dozwolona. Należy postępować zgodnie z deklarowaną lub domniemaną wolą pacjenta,
decydując o „wstrzymaniu” lub „wycofaniu” określonych
działań (np. wentylacji), w celu umożliwienia naturalnego,
godnego przebiegu śmierci (przy jednoczesnym stosowaniu
leków przeciwbólowych, jeśli dotyczy przypadku). Szczegółowy opis zasad dotyczących „końca życia” w CRF i przy prowadzeniu terapii wentylacją można znaleźć w pełnej wersji
wytycznych, a podsumowano je w formie następujących
zaleceń:
We wskazaniach do inwazyjnej wentylacji w zasadzie nie
ma różnicy między dziećmi i dorosłymi i powinny one być
określone w ścisłej współpracy z dziećmi, rodzicami i zespołem prowadzącym leczenie domowe.
1. W przypadku zaawansowanej lub szybko postępującej
CRF, pacjenci i ich rodziny powinni być informowani z
dużym wyprzedzeniem o zbliżających się zagrożeniach i
terapeutycznych opcjach w końcowym stadium choroby.

Niebezpieczeństwo zablokowania dróg oddechowych
wydzieliną zwiększa się z malejącą średnicą wewnętrzną
rurki.

Nawet niewielkie zanieczyszczenie małych rurek może
prowadzić do gwałtownego wzrostu oporów w drogach
oddechowych.
2. Współpraca między pacjentem, lekarzem i opiekunem jest
również niezbędna w końcowym etapie życia pacjenta,
gdzie nie tylko wymagane są kompetencje medyczne i obowiązek opieki, ale także szczera rozmowa o rokowaniu,
szczególnie w zakresach dotyczących pytań o koniec życia.

Znaczny ubytek płynu w organizmie, który towarzyszy
przyspieszonemu oddechowi dziecka wymaga odpowiedniego uwarunkowanego nawilżania wdychanego powietrzu.

Dla rozwoju mowy niezbędny jest odpowiedni przeciek.

U dzieci częściej niż u dorosłych zdarzają się przypadkowe usunięcia rurki, aspiracja.
Infekcje dróg oddechowych, gorączka, zwiększona ilość
wydzieliny, kaszel, duszność i przyspieszone oddychanie
wskazują to na potrzebę stosowania kontroli pulsoksymetrycznej podczas wentylacji (tab. 3). Opieka nad dziećmi
nieinwazyjnie i inwazyjnie wentylowanymi zespołu wymaga
interdyscyplinarnego. Szczegółowe wymagania, zwłaszcza te
dotyczące monitorowania wentylacji i usuwania wydzieliny,
SaO2 > 95%
SaO2
nie wymaga interwencji
95%
SaO2 < 90% pomimo
wentylacji mechanicznej
intensyfikacja wentylacji i /
lub zastosowanie koflatora
niezbędny kontakt z centrum
wentylacji HMV
Tab. 3. Kontrola pulsoksymetryczna
3. Decyzja o przerwaniu leczenia, wyrażona za życia będzie
wiążąca dla lekarza tak długo, jak długo nie zostaną rozpoznane dowody zmiany woli.
4. Podejmując decyzję o wycofaniu terapii wentylacyjnej,
zasady medycyny paliatywnej muszą być stosowane w
formie połączonej, wyprzedzające farmakologiczne i nie
farmakologiczne leczenie duszności, pobudzenia i bólu.
5. Należy przygotować oddzielny pokój, w którym pacjent
ma zapewnioną godną śmierć w obecności krewnych.