Rzadki przypadek nerwiaka oslonkowego jezyka

PRACE ORYGINALNE
Nerwiak osłonkowy języka
Rzadki przypadek nerwiaka osłonkowego języka
A rare case of schwannoma of the tongue
Leszek Grabowski
Oddział Otolaryngologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego
im. L. Rydygiera w Krakowie
Ordynator: dr n. med. A. Fałek
Summary
Author described a rare case of lingual Schwannoma in 20 years old female. After complete surgical excision she has not
shown recurrence during 2 years of follow-up. Schwannomas are peripheral nerve tumors of nerve sheath origin. Extracranial schwannoma in the head and neck region comprise 25–45% of all shwannomas, but only 1% are located intraoral and
usually present as slow growing mass of long duration, producing few symptoms. The treatment is surgical excision.
H a s ł a i n d e k s o w e : nerwiak osłonkowy, schwannoma, język
K e y w o r d s : neurilemmoma, schwannoma, tongue
Otolaryngol Pol 2008; LXII (2): 191–194 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Nerwiaki osłonkowe zaliczane do łagodnych
guzów nerwów obwodowych to rzadkie, zwykle
pojedyncze guzy z dobrze zachowaną torebką. Mogą
one tworzyć się z osłonek każdego nerwu obwodowego, splotów nerwowych, łańcuchów sympatycznych i parasympatycznych [10]. W około 30%
lokalizują się w regionie głowy i szyi, bardzo rzadko
wewnątrzustnie, gdzie dotyczą głównie języka. Długo pozostają bezobjawowe. Bardzo rzadko ulegają
zezłośliwieniu. Metodą leczenia z wyboru jest leczenie operacyjne.
OPIS PRZYPADKU
Pacjentka, lat 20 (Nr historii choroby 19349/05),
skierowana do leczenia operacyjnego z guzem okolicy języka i dna jamy ustnej. Zmiana zaobserwowana
pierwszy raz ok. 3 lata temu, stopniowo powiększająca się, nie powodująca zaburzeń połykania,
ruchomości, czucia ani smaku w zakresie języka.
Wywiad rodzinny niecharakterystyczny. Badania
laboratoryjne w normie.
W dniu przyjęcia w badaniu stwierdzono guz
pomiędzy boczną i brzuszną częścią języka po stro-
nie prawej, dobrze odgraniczony od otaczających
tkanek, przesuwalny względem podłoża i języka,
o średnicy ok. 4 cm. Otaczająca guz błona śluzowa
niezmieniona, węzły chłonne szyi niebadalne. Pozostałe badanie fizykalnie w zakresie normy.
Po przygotowaniu w znieczuleniu ogólnym usunięto w całości dobrze otorebkowany guz z dojścia
przez jamę ustną. Operacja i przebieg pooperacyjny
bez powikłań. Pacjentkę wypisano do domu w drugim dniu po operacji. Chora pozostaje w kontroli
ambulatoryjnej, do chwili obecnej bez objawów
wznowy (2 lata).
W badaniu histopatologicznym (ZAP Szpitala
Rydygiera badanie Nr 62253) stwierdzono otorebkowany guz o średnicy 3 cm z marginesem łącznotkankowym typu schwannoma B.
DYSKUSJA
Schwannoma (nazywany też: neurilemmoma,
nerinoma) jest łagodnym, wolno rosnącym guzem,
wywodzącym się z osłonek nerwów obwodowych,
zwykle dobrze otorebkowanym, opisanym po raz
pierwszy przez Verocaya w 1908[3]–1910 roku
[5, 12]. Guzów tych nie obserwuje się w zakresie
nerwu wzrokowego i węchowego [10]. Występu-
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
191
L. Grabowski i inni
Ryc. 1. Guz języka str. prawa (fot. autor)
Ryc. 2. Guz języka (fot. autor)
Ryc. 3. Guz w czasie operacji (fot. autor)
Ryc. 4. Guz po usunięciu (fot. autor)
192
ją jako pojedyncze zmiany lub mnogie związane
z chorobą Reklinghausena. Lokalizacja to: głowa,
szyja, śródpiersie, miednica, kończyny [12]. Guzy
nerwu przedsionkowego są najczęstszymi nerwiakami wewnątrzczaszkowymi 8% [1], z pozostałych,
około 25–45% stwierdza się w regionie głowy i szyi,
najczęściej w przestrzeni przygardłowej [5, 6, 14,
16, 18]. Guzy regionu szyi są dzielone na rosnące
bocznie i wywodzące się z szyjnego albo barkowego splotu oraz rosnące pośrodkowo wychodzące
z nerwów czaszkowych IX–XII albo łańcucha sympatycznego szyjnego [4, 10]. 4% rozwija się w jamie
nosa i zatokach przynosowych, a tylko 1% z nich
spotykamy w jamie ustnej w kolejności lokalizacji:
język, podniebienie, policzek, warga, dziąsło [7].
Sato opisuje pierwszy przypadek guza wywodzącego
się z włókien parasympatycznych [13]. Guzy te rosną
zwykle bezobjawowo, rzadko ulegają zezłośliwieniu
(10–15%). Szczyt zachorowania przypada między
20–50 rokiem życia, w równym rozkładzie płci [5–7].
Objawy, z wyłączeniem n. VIII, związane głównie
z lokalizacją, to: wyczuwalny bezobjawowy guz (1/3
przypadków), duszność, kaszel, zaburzenia głosu,
zaburzenia oddychania przez nos, ból barku, ból
kończyny górnej, pareza nerwu, zespół Hornera
[6, 12].
Nerwiaki związane z językiem wychodzą z nerwu podjęzykowego, pozostają długo bezobjawowe, rzadko mogą być wieloogniskowe. W późnym
okresie mogą być obserwowane zaburzenia smaku,
czucia, ból.
W diagnostyce wykorzystuje się ultrasonografię,
tomografię komputerową, rezonans magnetyczny.
Leczenie operacyjne jest metodą z wyboru,
dojście operacyjne zależy od lokalizacji. Często w
celu zachowania funkcji nerwu operację wykonuje
się pod kontrolą mikroskopu [10]. W większości
przypadków udaje się usunąć guz w całości. Powikłania dotyczą zaburzeń funkcji samych nerwów
lub uszkodzenia struktur sąsiadujących z guzem.
W kontrolach bardzo rzadko obserwuje się wznowy,
szczególnie, jeśli zabieg był radykalny.
W klasyfikacji morfologicznej rozróżnia się typ
Antoni A z gęsto ułożonymi komórkami wrzecionowatymi, z układem palisadowym jąder oraz typ
Antoni B z luźno ułożonymi komórkami w zrębie.
Często oba utkania występują w obrębie tego samego guza [1, 8]. Rzadkim typem nerwiaka jest
ancient schwannoma ze zmianami degeneracyjnymi,
martwicą i atypią jąder [21] – Ching do roku 2006
znalazł tylko 6 takich przypadków w literaturze
anglojęzycznej w obrębie jamy ustnej, z czego 5
dotyczyło kobiet [18].
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
Nerwiak osłonkowy języka
W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić
szereg łagodnych zmian, takich jak tłuszczaki,
włókniaki, mięśniaki, guzy urazowe, guzy śliniankowe.
PIŚMIENNICTWO
Ryc. 5. Guz po rozcięciu (fot. autor)
Ryc. 6. 3 dzień po operacji (fot. autor)
Ryc. 7. Obraz histologiczny guza z zachowaną torebką HE x 100
(fot. W. Wilk)
Ryc. 8. Obraz histologiczny guza, Antoni B HE x 100 (fot. W. Wilk)
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
1. Badawi RA, Scott-Coombes D, Ancient schwannoma
masquerading sa a thyroid mass. EJSO 2002; 28: 88–94.
2. Bansal R, Priti T, Shanti P, Schwannoma of the tounge. Oral
Onkol EXTRA 2005; 41: 15–17.
3. Bansal R, Priti T, Shanti P. Schwannoma of the tongue. Oral
Oncol EXTRA 2005; 41: 15–17.
4. Caughey RJ, i wsp. Intraparotid facial nerve schwannoma:
Diagnosis and managment. Otolaryngol Head Neck Surg 130,
5, p 586–592.
5. Ching-Yi Chen, i wsp. Ancient schwannoma of the mouth
floor – A case repotr and review. Oral Oncolol 2006; 42:
281–285.
6. Cohen S MD MPH, i wsp, Laryngeal Schwannoma: diagnostic
and management. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130(3):
363–365.
7. Coons SW, MD, Pathology of Schwannomas of the Eight
Cranial Nerve Operative Techniques in Neurosurgery 2001;
4(1): 53–57.
8. Czak W, Przypadek nerwiaka osłonkowego języka. Otolaryngol
Pol 2004; 58(3): 613–614.
9. El-Saggan A, Olofsson J, Krossnes B, Sinonasal schwannoma:
two case reports and review of literature. International Congres Series 2003; 1240: 503–507.
10. Menachem G, Maly A, Eliashar R, Attal P, Schwannoma of
the external auditory canal. Auris Nasus Larynx 2005; 32:
77–79.
11. Jankowski i wsp, Przypadek neurilemmoma szyi. Otolaryngol
Pol 2004; 58, 6: 1179–1118.
12. Malone JP, MD, Wha-Joon MD, PhD, Roger J, Levin MD, Clinical characteristic and treatment outcome for nonvestibular
schwannoma of the head and neck. AJO Head Neck Medicine
and Surg 2005; 26: 108–112.
13. Mevio E, i wsp, Unusual case of cervical nerves schwannoma:
Phrenic and vagus nerve involvment. Auris Nasus Larynx
2003; 30: 209–213.
14. Michida A, DDS i wsp, Multiple Schwannoma of the Neck.
Mediastinum, and Parapharyngeal Space: Report of Case. J
Oral Maxilofac Surg 1995; 53: 617–620.
15. Montague ML, Kishore A, Hadley DM, Brian F, O’Reilly MR,
Findings in Intralabyrinthine Schwannoma. Clinical Radiology 2002; 57, 353–358.
16. Moor CE, MD, i wsp, Ancient schwannoma of the posterolateral pharynx: A benign lesion commonly mistekan for
sarcoma. Otolaryngol Head Neck Surg 117, 6: p.125–128.
17. Pia L-J, Neurilemmoma of the Tongue. Oral Oncology EXTRA,
2005, 41, 154–157.
193
L. Grabowski i inni
18. Politi M, MD i wsp. Horner’s Syndromw Due to a Large
Schwannoma of the Cervical Sympathetic Chain: Report of
Case. J Oral Maxilofac Surg 2005; 63, 707–710.
19. Sato J, Himi T, Matsui T, Parasympathetic schwannoma of
the submandibular gland. Auris Nasus Larynx 2001; 28:
283–285.
20. Zalewska-Kręcicka M i wsp, Przypadek nerwiaka osłonkowego
podstawy języka. Otolaryngol Pol 1996, 5, 524–527.
21. Weiss Sharon W: Soft Tissue Tumors. 5 ed, 1160.
194
Adres autora:
Leszek Grabowski
os. Złotej Jesieni 1
31-826 Kraków
tel. (012) 64 68 360
e-mail: [email protected]
Pracę nadesłano: 20.11.2007 r.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2