Porfiria skórna późna

Nowości w dermatologii doniesienia z 31 Zjazdu Polskiego
Towarzystwa Dermatologicznego maj 2016
Dr hab. Adam Reich, prof. nadzw.
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii
i Alergologii UM we Wrocławiu
Rekomendacje i konsensusy
Nowa jakość leczenia łuszczycy
Lynde i wsp., JAAD 2014;71:141-50
Sekukinumab powodował zdecydowanie większą poprawę łuszczycy (definiowaną
jako PASI 90) niż ustekinumab w trakcie 52-tygodni obserwacji
Blauvelt A i wsp. AAD 2016, Poster #3848
Aktywność łuszczycy stawowej w trakcie leczenia sekukinumabem w
okresie 52-tygodni obserwacji
7
Zasady opieki dermatologicznej
nad chorymi
po przeszczepieniu narządów
Chorzy po przeszczepach
W Polsce żyje około kilkunastu tysięcy osób,
którym przeszczepiono jakiś narząd.
Co roku przybywa w naszym kraju 1,5 tys.
osób po transplantacji (w 2015 narządy
przeszczepiono 1514 osobom).
Średni czas przeżycia po przeszczepieniu
narządu to kilkanaście lat.
Nowotwory skóry
 Biorcy przeszczepów nerek są grupą
zwiększonego ryzyka rozwoju nowotworów
skóry
immunosupresja
wirusy HPV
promieniowanie UV
antygenowa stymulacja przeszczepu
 Promieniowanie słoneczne jest kofaktorem
transformacji nowotworowej
 Ekspozycję na słońce można ograniczyć
Czy istnieje zależność między rozwojem
raka a naświetlaniem słonecznym?
%
60
50
40
TAK
NIE
NIE WIEM
30
20
10
0
ŁĄCZNIE
KOBIETY
MĘŻCZYŹNI
Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7.
Czy wychodząc na słońce używa Pan/Pani
kremów z filtrem przeciwsłonecznym?
% 70
60
50
ZAWSZE KIEDY
WYCHODZĘ
40
TYLKO GDY SIĘ
OPALAM
30
SPORADYCZNIE
20
NIGDY
10
0
ŁĄCZNIE
KOBIETY
MĘŻCZYŹNI
Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7.
Czy po przeszczepie ktokolwiek poinformował
Pana/Panią o szkodliwych skutkach działania
słońca?
% 80
70
60
50
40
TAK
30
NIE
20
10
0
ŁĄCZNIE
KOBIETY
MĘŻCZYŹNI
Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7.
Był to/była to:
 chirurg
 nefrolog
 dermatolog
 pielęgniarka
 inna osoba
0
108
9
13
5
71,52%
5,96%
8,60%
3,32%
Szepietowski i wsp. Dermatology 2005;211:93-7.
Cele na przyszłość
 Włączenie dermatologów w zespół lekarzy
kwalifikujących do przeszczepu i sprawujących
opiekę nad biorcami przeszczepów.
 Poradnie dermatologiczne dedykowane
pacjentom po przeczepieniu.
 Wdrożenie programu edukacyjnego
dotyczącego profilaktyki
przeciwnowotworowej, przeciwinfekcyjnej i
ochrony przeciwsłonecznej.
Ochrona przeciwsłoneczna
Podczas każdej ekspozycji
na promieniowanie
słoneczne skóra
powinna być chroniona
przed jego szkodliwym
działaniem
2 mg/cm2 (20 g/m2)
25
20
15
10
5
0
Group A
Group B
Required
Photodermatol Photoimmunol Photomed 2009;25:242-4
Opieka dermatologiczna po transplantacji
Grupa pacjentów
Ocena
dermatologiczna
Wszyscy chorzy po przeszczepie (samobadanie)
Raz w miesiącu
Chorzy bez stanów przednowotworowych
Raz w roku
Jedno ognisko BCC lub wysokozróżnicowany SCC
Raz na pół roku
Wieloogniskowy rak skóry
Co 2-4 miesiące
Niskozróżnicowany SCC lub SCC przerzutowy
Co 2-4 miesiące
Czerniak
Co 2-4 miesiące
Inne nowotwory skóry z złym rokowaniu
Co 2-4 miesiące
Imko-Walczuk i wsp. Cornetis 2014
Trendy w dermatologii
Synthol:
85% mieszanka
średniołańcuchowych
trójglicerydów
7,5% lidokaina
7,5% alkohol benzylowy
Nowości z dermatologii na świecie
Liszaj twardzinowy
Takrolimus
Ból/pieczenie
Świąd
Klobetazol
J Am Acad Dermatol. 2014;71(1):84-91.
N=54
GSS – objawy subiektywne
GOS – objawy obiektywne
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
Klobetazol
Mometazon
Br J Dermatol 2014;171(2):388-96.
Acytretyna w liszaju twardzinowym
40%
35%
30%
25%
20%
Acytretyna 35 mg
15%
Placebo
10%
5%
0%
Remisja całkowita
Częściowa poprawa
Ioannides i wsp. J Urol 2010;183:1395-9.
Ziarniniak obrączkowaty
Metody fizykalne są
dostępne
Miejscowe
kortykosteroidy
(Bath)-PUVA
UV-A1
PDT
Miejscowe CI
Retinoidy
Witamina E doustnie
Metody fizykalne nie
są dostępne
Dapson
Estry kwasu
fumarowego
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(8):1467-80
Odczyny polekowe
Porfiria skórna późna
Czas uzyskania remisji:
- Flebotomia: mediana 6,9
miesięcy
- Hydroksychlorochina: mediana
6,1 miesięcy
Porfiria skórna późna:
Leczenie:
1. Flebotomia – 450 mL, co 2 tygodnie do uzyskania surowiczego poziomu
ferrytyny 20 ng/mL
2. Niskie dawki hydroksychlorochiny (100 mg p.o. 2x/tydzień do czasu
uzyskania prawidłowego poziomu porfiriyn w osoczu (+1 miesiąc)
Singal i wsp. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012; 10: 1402-9.
Przeciwwskazania do
hydroksychlorochiny/chlorochiny w PCT
• Wysokie stężenia ferrytyny (>600 ng/mL)
• Ciężkie uszkodzenie wątroby (bilirubina >3mg/dL, ALAt >200
U/L)
• Ciężkie uszkodzenie nerek – brak możliwości usuwania
porfiryn
• Hemochromatoza
Główne wskazania do
hydroksychlorochiny/chlorochiny w PCT
• Słaby dostęp do żył obwodowych
• Hemoglobina <10 g/dL
• Hematokryt <33%
Świąd
en.wikipedia.org
Masse EW. Sensory
Mononeuropathies. Thieme
Medical Publishers 1998
Notalgia paresthetica
• Rzadka postać świądu zlokalizowanego
(Astwazaturow, 1934)
• Pojedynczy, dobrze zdefiniowany obszar swędzącej
skóry nad lub w okolicy łopatki
• Czuciowa neuropatia: uszkodzenie gałęzi tylnych
nerwów piersiowych Th2-Th6
• Rzadko wrodzona (dziedziczona dominująco z
chromosomem X)
• Leczenie: kapsaicyna lub miejscowe leki znieczulające,
(gabapentyna)
Brachioradial pruritus
• Świąd słoneczny, letni świąd okolicy ramienno-promieniowej
(Waisman, 1968)
• Symetryczny świąd w okolicy łokci, nad przyczepem bliższym
mięśnia ramienno-promieniowego
• W wywiadzie: przewlekła ekspozycja na słońce, nasilenie
dolegliwości latem
• Patogeneza nieznana: ucisk korzeni nerwów C5-C8 lub inna
patologia układu nerwowego na tym poziomie
• Leczenie: ochrona przeciwsłoneczna, kapsaicyna
Marziniak i wsp. J Am Acad Dermatol 2011;65:756-62
Brachioradial pruritus
Dziękuję za uwagę