docpobierz PDF - PKU Connect
download 
Reklamacja Transkrypt
pobierz PDF - PKU Connect
PKUCONNECT Nr 8/2016 magazyn SPIS TREŚCI W SKRÓCIE WYWIAD Szczęśliwe początki – rozmowa z Marią Nowacką 04 06 Boję się zostać mamą – komentarz Joanny Boroń-Zyss WIEDZA Dieta kobiet w ciąży – Joanna Żółkowska 10 KUCHNIA Smaki dzieciństwa – Jerzy Nogal PORADNIK Zdjęcia z wakacji – Jerzy Nogal FELIETON 10 pomysłów na udane wakacje w domu – Karolina Folgart FELIETON Wakacje z dzieckiem – Izabela Gontarek 40 46 52 56 10 6 FELIETON Moja mama jest superbohaterką – Joanna Miller WYWIAD Życie jest jak pudełko czekoladek – rozmowa Justyny Sochy z mamą WYWIAD Wielki dar od życia – rozmowa Marii Słupskiej z mamą KULTURA Herosi naszych czasów Książki młodości 16 20 WIEDZA Wymienniki fenyloalaninowe – Renata Mozrzymas REPORTAŻ Solidarność bez granic – Agata Bąk 26 HISTORIA Robert Gauthrie 34 KONKURS Poznajmy mamy! – rozstrzygnięcie konkursu 60 64 68 70 Od redakcji Mama to dla większości z nas jedna z najważniejszych osób w życiu. Dzięki jej czułości, cierpliwości i poświęceniu stawialiśmy pierwsze kroki i zaczęliśmy poznawać świat. To przewodniczka po meandrach dorastania, nauczycielka życia i miłości, nasz pierwszy przyjaciel i powiernik. Jednocześnie jest ostoją bezpieczeństwa i obrończynią, która w każdej chwili gotowa jest na walkę z czyhającymi na nas niebezpieczeństwami – czy to potwory pod łóżkiem, czy odklejony plasterek na zdartym kolanie. I I choć może nie lata i nie ma nadprzyrodzonych umiejętności, zawsze pozostanie dla nas pierwszą i jedyną prawdziwą superbohaterką. To właśnie mamom poświęcamy ten numer! Jesteście ciekawi, co tym razem dla Was przygotowaliśmy? Na łamach magazynu debiutuje Joanna Miller tekstem poświęconym swojej mamie. Dowiecie się z niego, że z każdej sytuacji jest jakieś wyjście, jeżeli tylko ma się mamę, która dzielnie stawia czoła różnym przeciwnościom losu i czasu. Kiedy ostatnio oddaliście się dłuższej rozmowie ze swoją mamą? My zachęciliśmy do przeprowadzenia takiej rozmowy Justynę Sochę i Marię Słupską. Efekt to wzruszające i chwilami zabawne wywiady z mądrymi kobietami, którym udało się wychować pewne siebie i przebojowe kobiety. Jaki jest klucz do sukcesu? Odsyłamy do wywiadów Marii i Justyny. Do wspomnień namówiliśmy również Jerzego Nogala, który w dziale „Kuchnia” zaprasza Was w podróż do jego smaków z dzieciństwa. Bycie mamą to dużo szczęścia, ale też szereg wyzwań już od pierwszych chwil. Co zrobić, aby ciąża była wyjątkowym i spokojnym czasem? Jak zadbać o zdrowie przyszłej pociechy? Dowiecie się tego z na- szej rozmowy z Marią Nowacką. Dieta kobiety w ciąży jest niezwykle istotna dla rozwoju dziecka. Jak powinna wyglądać dieta przyszłej mamy z PKU? Podpytaliśmy o to dietetyk Joannę Żółkowską. Już za kilka chwil wakacje – wyczekiwany i beztroski czas. Jak go dobrze wykorzystać, nawet jeżeli nie wyjedziecie w dalekie podróże? Karolina Folgart przygotowała dla Was aż 10 pomysłów na udane wakacje w domu. Jeżeli jednak planujecie wybrać się w dalszą wyprawę z małym szkrabem – obowiązkowo przeczytajcie tekst Izy Gontarek, która ma już na swoim koncie dalsze wojaże z małym Kubą. Nie zawsze jesteście zadowoleni ze zdjęć, które przywozicie z wakacji? Poświęćcie chwilę, żeby przeczytać fotograficzny miniporadnik Jerzego Nogala, a dowiecie się, jak umiejętnie zatrzymywać na zdjęciach klimat letnich dni. Życzymy Wam podczas tego lata jak najwięcej błogich chwil. Niech słońce oraz spotkania z ludźmi naładują Was pozytywną energią aż do kolejnych wakacji! Pamiętajcie również o tym, żeby znaleźć czas dla swoich mam. Zabierzcie je na długi spacer i powspominajcie! 3 W SKRÓCIE POZNAJMY MAMY Nasz cykl „Klub Milusińskich” w magazynie „PKUconnect” to wyjątkowe zdjęcia najmłodszych. W tym numerze postanowiliśmy przybliżyć Wam również osoby, które są dla maluszków najważniejsze – ich mamy! W cyklu tym prezentujemy zdjęcia wyróżnione w naszym konkursie. Do autorów zwycięskich zdjęć powędrowały zestawy produktów niskobiałkowych oraz wyjątkowy gadżet-niespodzianka. ZŁOTE PIÓRO PRZYZNANE Znamy już zwyciężczynię pierwszej edycji plebiscytu Złote Pióro. Laureatką konkursu została Anna Suszczyńska z Białegostoku. Pani Anna napisała tekst poświęcony sytuacji kobiet w ciąży z PKU. Zwróciła w nim uwagę na bardzo ważną z jej perspektywy kwestię braku stowarzyszenia zrzeszającego przyszłe mamy z PKU. Zwycięski artykuł możecie przeczytać na stronie PKUconnect.pl w dziale „Redakcja”. Pamiętajcie, że Wy również możecie spróbować swoich sił w naszym plebiscycie. Wystarczy, że napiszecie tekst do działu „Redakcja” na PKUconnect.pl – i już macie szansę zostać zwycięzcą w bitwie o Złote Pióro! Zwycięzca plebiscytu oprócz zestawu marki Balmain, wygra indywidualną konsultację dietetyczną z Izabelą Horką! LISTY DO REDAKCJI Masz spostrzeżenia, którymi chciałbyś podzielić się na łamach magazynu? Może od dłuższego czasu chodzi Ci po głowie pytanie i jeszcze nie poznałeś na nie odpowiedzi? Chcesz opowiedzieć naszym czytelnikom swoją historię? Napisz do nas list! Może powędrować do nas zarówno w formie wirtualnej, jak i papierowej (czyli potrzebne będą do tego: długopis, kartka, koperta i znaczek). Postaramy się odpowiedzieć na każdy list, a te wybrane opublikujemy na łamach naszego magazynu. 4 NOWY CYKL „OCZAMI DIETETYKA” W dziale „Redakcja” na stronie PKUonnect.pl ruszył nowy cykl: „Życie z fenyloketonurią oczami dietetyka”. Autorką tekstów jest dietetyk Izabela Horka, która dzieli się z czytelnikami ciekawym spojrzeniem na codzienność osób z fenyloketonurią. Jeśli oddacie się lekturze tekstów pani Izy, dowiecie się m.in. kim jest dietetyk i dlaczego wizyta u niego jest tak ważna oraz jak wygląda pierwsza wizyta i jakie pytania możemy podczas niej usłyszeć. PRZYJAZNE PRODUKTY POD LUPĄ DIETETYKA Użytkownikom strony PKUconnect.pl dobrze znany jest już dział „Przyjazne produkty”. Możecie odnaleźć w nim ponad 120 przyjaznych produktów. Jednak i tu mamy dla Was niespodziankę: co miesiąc „Przyjazne produkty” będą zasilane propozycjami wprost od dietetyka! Dietetyk Iza Horka będzie podrzucała Wam produkty, które dostępne są na większości sklepowych półek, nie straszą swoim składem i oczywiście mogą być spożywane przez osoby z PKU. Listy w wersji wirtualnej wysyłajcie na adres: [email protected] Listy w wersji papierowej ślijcie na adres: Redakcja PKUconnect ul. Wąwozowa 8/1 02-796 Warszawa 5 WYWIAD 6 MAria Nowacka Doktor nauk medycznych, pracownik Kliniki Pediatrii i Poradni Chorób Metabolicznych Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie. Od wielu lat zaangażowana w pracę z rodzicami i dziećmi z fenyloketonurią. Prywatnie wielbicielka psów i kotów, aktualnie szczęśliwa posiadaczka kundelka o imieniu Figa. W wolnych chwilach chętnie sięga po książkę, spotyka się z przyjaciółmi i podróżuje. Szczęśliwe początki Poprzez stronę PKUconnect.pl przyszłe mamy zadają wiele pytań, dotyczących przygotowania do ciąży i samej ciąży. Duża liczba wiadomości i listów do redakcji była dla nas impulsem do tej rozmowy. Co zrobić, aby być spokojną i móc w pełni cieszyć się początkiem tego wyjątkowego czasu? Jak zadbać o zdrowie przyszłej pociechy? Dowiecie się z naszej rozmowy z Marią Nowacką. Jakie pierwsze kroki powinna zrobić kobieta z PKU planująca zostać niedługo mamą? Posiadanie dziecka to naturalne pragnienie wielu kobiet, a chyba trafniej byłoby powiedzieć: wielu par. W dzisiejszej dobie również kobiety z PKU mogą spokojnie i z radością planować dzieci. Konieczne jest jednak odpowiednie przygotowanie, aby ciąża przebiegała prawidłowo, a dziecko urodziło się zdrowe. Od postawy mamy zależy bezpieczeństwo dziecka. Ze względu na dobro, bezpieczeństwo i zdrowie malucha fenyloalanina przez cały czas ciąży powinna utrzymywać się w granicach 2–4 mg%. To jest wyzwanie dla przyszłej mamy! Planowanie ciąży zobowiązuje do bardzo starannego przestrzegania zasad diety i stosowania wszystkich zaleceń. Kobieta planująca ciążę powinna jak najszybciej skontaktować się z lekarzem i dietetykiem poradni metabolicznej. Zachęcamy, aby do poradni zgłaszały się pary, żeby wspólnie omówić zasady diety i kolejne kroki które pozwolą na obniżenie fenyloalaniny do wartości bezpiecznych dla dziecka. Powinno być zrealizowanych wiele wymagań, aby fenyloketonuria mamy nie miała wpływu na przebieg ciąży i przyszłość dziecka: codzienny reżim dietetyczny, planowanie i przeliczanie wszystkich posiłków, pobieranie próbek krwi raz, dwa razy w tygodniu. Pomoc najbliższych jest w tym czasie bardzo ważna. 7 WYWIAD A co, jeżeli przyszła mama dowiedziała się o ciąży już podczas jej trwania? I dodatkowo nie ma dobrych wyników PHE? Co powinna zrobić? W tej sytuacji konieczne jest natychmiastowe zgłoszenie się do poradni. Jeśli stężenie fenyloalaniny jest wysokie, trzeba obniżyć je bardzo szybko! Można to osiągnąć przez znaczne ograniczenie podaży fenyloalaniny, a to wymaga pomocy doświadczonego dietetyka, który podpowie, jak wprowadzić w diecie odpowiednie zmiany. Zmiany ze względu na dobro dziecka muszą być radykalne i wprowadzone jak najszybciej. Niezbędne jest także natychmiastowe przyjmowanie pełnych dawek preparatu (jeśli nie był systematycznie stosowany). Dobór odpowiedniego preparatu odbywa się po konsultacji z lekarzem i dietetykiem. Zdarzają się również sytuacje, że kobiety z PKU, które chcą zostać mamami, od wielu lat nie przestrzegały restrykcyjnie diety. Co powinny zrobić, zanim zdecydują się na dziecko? To szczególny i niezwykły czas w życiu przyszłych rodziców. Każda kobieta w okresie ciąży powinna dbać o właściwe odżywianie, odpowiednią ilość snu i odpoczynku czy aktywność fizyczną. W przypadku PKU kontrola stężenia fenyloalaniny odbywa się co 3–4 dni – przynajmniej do czasu stabilizacji wartości fenyloalaniny. Trzeba być przygotowanym do codziennego planowania diety, odważania produktów, obliczania przyjętej fenyloalaniny, białka i kalorii. Czy to jest trudne? Tak, może być trudne dla niektórych pań, zwłaszcza jeśli dawno tego nie robiły, ale tylko początkowo! I zawsze takie panie mogą liczyć na naszą pomoc. Myślę, że najtrudniejsze jest samo codzienne przestrzeganie diety – bez odstępstw, bez podjadania. Jak często przyszłe mamy powinny chodzić do lekarza i kontaktować się z poradnią? W tej sytuacji osoby, które nie przestrzegały diety, powinny wracać do diety stopniowo, bez bardzo radykalnych kroków. W tym okresie przygotowań trzeba częściej pobierać próbki krwi na bibułę – to pozwala dostosować dietę do aktualnych wyników PHE oraz bez „burz” znormalizować PHE do bezpiecznych wartości 2–6 mg%. W okresie planowania ciąży, jeśli stężenia fenyloalaniny są wysokie, spotykamy się, aby omawiać szczegóły diety i wyjaśniać wątpliwości. Częstotliwość zależy od osiąganych wyników, a decyzje o wizytach podejmujemy wspólnie z pacjentką. W przypadku ciąży wizyty są obowiązkowe, częstsze i również zależą od wyrównania stężeń fenyloalaniny. Pytamy cały czas o przyszłe mamy z PKU, a jak wygląda sytuacja w przypadku przyszłych tatusiów z PKU? Czy jeżeli mężczyzna nie przestrzega diety, ma to wpływ na ciążę i prawidłowy rozwój jego przyszłego potomka? I na koniec najmilsza kwestia – czy to prawda, że przy prawidłowo prowadzonej diecie prawie wszystkie maluszki rodzą się w pełni zdrowe? Nie ma dowodów, aby stężenie fenyloalaniny ojca miało wpływ na przebieg ciąży czy rozwój dziecka. Jednak dla dobra samych panów także ich zachęcamy do stosowania diety! Wiemy już, jak się przygotować. A na co przyszłe mamy z PKU powinny zwracać szczególną uwagę 8 podczas samej ciąży? Tak, to prawda! Jeśli stężenie fenyloalaniny jest utrzymane w bezpiecznych dla dziecka granicach i przyszła mama stosuje wszystkie zalecenia, ma taką samą szansę na urodzenie zdrowego dziecka jak każda zdrowa kobieta. Istnieje jednak nieco wyższe niż populacyjne ryzyko fenyloketonurii u dziecka. Pod opieką naszej poradni pozostaje już naprawdę liczna gromadka zdrowych pięknie rozwijających się dzieci. KOMENTARZ JOANNA BOROŃ-ZYSS Psychiatra dzieci i młodzieży, obecnie kierownik Oddziału Psychiatrii Dzieci WSSD im. św. Ludwika w Krakowie. Od wielu lat zaangażowana w pracę z rodzinami i dziećmi z PKU. KIEDY KOBIETA Z PKU BOI SIĘ ZOSTAĆ MAMĄ... Obawa przed tym, co nowe i nieznane, jest jak najbardziej naturalna. Towarzyszy zarówno temu, co zaplanowane, jak i temu, co nieplanowane, zaskakujące. W życiu zdarza się wiele zmian, lecz jest kilka takich, które determinują życie kobiety i są dla niej punktami zwrotnymi. Taką życiową rewolucję wprowadza doświadczenie macierzyństwa. Do zostania mamą od strony psychicznej jesteśmy przygotowywane już od najwcześniejszych lat życia, a uzyskanie dojrzałości płciowej w okresie dojrzewania jest tylko domknięciem procesu i przejściem do kolejnego etapu. Istotne w omawianej kwestii jest świadome podejmowanie decyzji o macierzyństwie. Składa się na to m.in. planowanie i podejmowanie działań służących realizacji tego celu (w tym świadomość swojej choroby i wynikających z niej ograniczeń). Istotne jest, aby te działania podjąć! Pomocą w tym zakresie mogą służyć najbliżsi, ale też – a może przede wszystkim – specjaliści. Dla kobiet, które mają fenyloketonurię, źródłem wsparcia na każdym etapie jest poradnia metaboliczna. A właściwie jej pracownicy: lekarz i dietetyk, a jeżeli to będzie konieczne – włączone zostaną inne osoby. Macierzyństwo to wyzwanie. Jedni mówią: kryzys rozwojowy, drudzy podnoszą kwestię końca swobody i „wolności” oraz konieczności podjęcia odpowiedzialności. Obawy, które za tym wyzwaniem stoją, są uniwersalne. Można znaleźć wiele opracowań naukowych, które opisują problem. Jedno jest pewne: ciąża to jeden z etapów służących jego realizacji. Można powiedzieć, że wraz z dzieckiem ro- dzi się matka. Zachodzą złożone zmiany psychologiczne, aby od stanu poczucia niepewności, nieporadności, zakłopotania dojść do poczucia pewności siebie i uzyskania kompetencji rodzicielskich. Na chwilę zatrzymałabym się przy okresie ciąży. Z jednej strony to stan błogosławiony, z drugiej – okres nasilonego stresu. Według T. Holmesa i R. Rahe’a ciąża znajduje się na 12. miejscu na skali stresu; inni badacze, T.B. Brazelton i B.G. Cramer, opisują trzy etapy, w których dokonują się zmiany emocjonalne u ciężarnej kobiety. I tak pierwsze cztery miesiące to czas adaptacji, wahania między euforią a lękiem przed zmianami. Drugi etap rozpoczyna się wraz z poczuciem ruchów dziecka, które matka chroni i przeżywa jako swoją część, o którą powinna dbać. Ostatni etap jest czasem uświadomienia sobie odrębności dziecka i śledzenia jego indywidualnych reakcji. Szeroko opisywane są lęki towarzyszące ciąży: o stronę fizyczną, o zdrowie dziecka, o przebieg porodu, o poradzenie sobie w roli mamy. Cokolwiek by powiedzieć, lęk zawsze towarzyszył okresowi ciąży i – szerzej patrząc – macierzyństwu. Co w tej sytuacji pomaga? Tak jak we wstępie odwołam się do konkretnych działań służących budowaniu poczucia bezpieczeństwa i kontroli sytuacji. Ogromną rolę odgrywają tu aktywności skierowane na uzyskanie rzeczowej informacji, wsparcia i opieki, czyli współpraca z lekarzami (z poradni metabolicznej, ginekologiem, dietetykiem), którzy wiedzą, że ich pacjentka ma fenyloketonurię. 9 WIEDZA 10 JOANNA ŻÓŁKOWSKA Od 1995 r. dietetyk w Klinice Pediatrii i Poradni Chorób Metabolicznych Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie jako specjalista do spraw fenyloketonurii. W latach 2008–2012 była uczestnikiem Eastern European Metabolic Academy. Uczestniczyła w wielu szkoleniach i konferencjach, w szczególności poświęconych fenyloketonurii. Współautorka wielu publikacji na temat PKU. Prywatnie uwielbia gotować, czytać książki i pielęgnować ogród. ŻYWIENIE KOBIET W CIĄŻY CHORYCH NA FENYLOKETONURIĘ Ciąża jest wyjątkowym okresem w życiu kobiety, szczególnie kobiety chorej na fenyloketonurię. Dlatego tak istotna jest odpowiedzialna i świadoma postawa przyszłej mamy w kwestii stylu życia, a szczególnie w kwestii postępowania dietetycznego. Ciąża jest w prawdzie stanem fizjologicznym, ale wymaga dużego wysiłku ze strony organizmu ciężarnej. Konieczne wówczas staje się zwiększenie podaży wszystkich składników odżywczych (energii, białka, węglowodanów, tłuszczów, witamin i składników mineralnych) w celu pokrycia zapotrzebowania na nie organizmu kobiety i rozwijającego się płodu – z jednoczesnym ograniczeniem podaży fenyloalaniny do ilości zapewniającej utrzymanie stężenia tego aminokwasu we krwi matki w zakresie 2–6 mg%. Zmiana nawyków żywieniowych i stabilizacja stężeń fenyloalaniny we krwi przyszłej matki (w bez- piecznych granicach) powinna obejmować kilkumiesięczny okres przed planowaną ciążą. Pozwala to wyrównać ewentualne niedobory żywieniowe, które w konsekwencji mogą prowadzić do nieprawidłowości w rozwoju płodu. Zbyt wysokie stężenia fenyloalaniny we krwi matki (przekraczające zalecane wartości) prowadzą do uszkodzenia rozwijającego się dziecka. Jednocześnie należy pamiętać, że zbyt niskie stężenia fenyloalaniny we krwi pacjentki mogą prowadzić do nieprawidłowości w rozwoju płodu. Wprowadzenie restrykcyjnej diety niskofenyloalaninowej, pełnowartościowej pod względem wszystkich składników odżywczych, przed planowaną ciążą i w czasie jej trwania zwiększa szansę na urodzenie zdrowego dziecka. 11 WIEDZA Przygotowanie do ciąży To czas umożliwiający kobiecie w ciąży obniżenie stężeń fenyloalaniny we krwi i zmianę nawyków żywieniowych. Jeżeli kobieta chora na fenyloketonurię planująca ciążę stosuje dietę niskofenyloalaninową, konieczne są: ustabilizowanie stężeń fenyloalaniny we krwi do bezpiecznych granic, często zmiana nawyków żywieniowych (regularne spożywanie pełnowartościowych posiłków i preparatu) oraz zmiana preparatu bezfenyloalaninowego (jeśli stosowany dotychczas preparat nie jest przeznaczony dla kobiet w ciąży). Trudniejsza jest sytuacja, gdy kobieta chora na fenyloketonurię planuje ciążę, ale nie stosuje diety niskofenyloalaninowej. Wtedy konieczne jest stopniowe wprowadzanie diety. Należy wycofywać poszczególne grupy wysokobiałkowych produktów spożywczych, zastępując je preparatem bezfenyloalaninowym będącym źródłem białka. Taka łagodna zmiana nawyków żywieniowych umożliwia akceptację nowych smaków: produktów niskobiałkowych oraz preparatu bezfenyloalaninowego. W zupełnie innej sytuacji znajduje się kobieta chora na fenyloketonurię niestosująca diety niskofenyloalaninowej, a już będąca w ciąży. Wtedy nie ma czasu na stopniowe wprowadzanie diety – trzeba to zrobić bardzo radykalnie i natychmiast obniżyć stężenia fenyloalaniny we krwi matki, aby chronić rozwijający się płód przed toksycznym działaniem tego aminokwasu. W takim przypadku wprowadzamy pełną dawkę preparatu bezfenyloalaninowego przeznaczonego dla kobiet w ciąży oraz radykalnie redukujemy podaż fenyloalaniny w diecie. 12 DIETA W CIĄŻY Energia Tłuszcze W zdrowej populacji kobiet (przy prawidłowym odżywieniu) w pierwszym trymestrze ciąży wartość energetyczna diety wynosi ok. 1700 kcal na dobę. W kolejnych trymestrach ciąży podaż energetyczną należy odpowiednio zwiększyć – o 350 kcal w drugim trymestrze i 475 kcal w trzecim. Tłuszcze są cennym, wysokoenergetycznym składnikiem odżywczym. U kobiet w ciąży chorych na fenyloketonurię szczególną uwagę należy zwrócić na kwasy omega-3, których źródłem są ryby i owoce morza (produkty niedozwolone dla osób chorych na fenyloketonurię). Odpowiednia suplementacja tych kwasów umożliwia prawidłowy rozwój płodu. Źródłem energii są: bezfenyloalaninowe preparaty zawierające tłuszcze i węglowodany, niskofenyloalaninowe produkty mączne, warzywa i owoce. Cukier, i słodycze – choć są źródłem węglowodanów – nie mogą stanowić podstawowego źródła energii. Białko Zalecenia dotyczące podaży białka nie są jednoznaczne i ustala się ją indywidualnie dla każdej kobiety pod kontrolą stężenia białka w surowicy krwi. Źródłem białka jest preparat bezfenyloalaninowy. Zastosowanie go w odpowiedniej ilości pokrywa zapotrzebowanie na białko bez dostarczania szkodliwego aminokwasu – fenyloalaniny. Należy pamiętać, że zalecana przez lekarza i dietetyka ilość preparatu bezfenyloalaninowego musi być spożywana w co najmniej trzech porcjach. Fenyloalanina Fenyloalanina to jeden ze składników białka, którego organizm ludzki nie umie sam wytworzyć. Jest ona dostarczana z pożywieniem. Jej nadmiar jest niezwykle szkodliwy dla rozwijającego się płodu, jednakże jej ograniczona podaż jest niezbędna. Ilość tego składnika zależy od indywidualnej tolerancji fenyloalaniny u każdej z pacjentek. Tolerancja ta zwykle zwiększa się wraz z wiekiem ciąży. Źródłem fenyloalaniny są produkty naturalne i niskobiałkowe. Udział produktów naturalnych zazwyczaj wzrasta w kolejnych tygodniach ciąży – należy jednak pamiętać, że rozszerzanie diety musi odbywać się pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka. 13 WIEDZA Ze względu na zawartość fenyloalaniny produkty naturalne dzielimy na trzy grupy: niedozwolone: mięso i przetwory, mleko i przetwory, drób i przetwory, ryby i owoce morza, jaja, produkty zbożowe, rośliny strączkowe, nasiona, czekolada, żelatyna, aspartam dozwolone w ograniczonych ilościach: dozwolone w nieograniczonych ilościach: warzywa, owoce, ziemniaki, soki owocowe i warzywne, tapioka, sago, drożdże cukier, woda, tłuszcze, herbata, cukierki owocowe, lizaki owocowe, zagęstniki węglowodanowe, miód, dżemy, konfitury Dieta kobiety w ciąży z łagodną hiperfenyloalaninemią Kobiety z łagodną hiperfenyloalaninemią, u których stężenia fenyloalaniny we krwi nie przekraczały 10 mg% i które nie stosowały diety niskofenyloalaninowej, w okresie ciąży muszą pozostawać pod opieką poradni chorób metabolicznych w celu kontroli stężeń fenyloalaniny we krwi. Może się to wiązać z nieznaczną modyfikacją diety i częściowym uzupełnieniem podaży białka z preparatu bezfenyloalaninowego. Zalecenia dla kobiet w ciąży chorych na fenyloketonurię 1. Urozmaicenie i uatrakcyjnianie diety uwzględniające wymagania żywieniowe oraz zwiększone zapotrzebowanie na składniki odżywcze i energię. 2. Regularne stosowanie preparatów bezfenyloalaninowych (co najmniej w trzech porcjach) jako podstawowego źródła białka, wielu witamin i składników mineralnych. 3. Duża wartość odżywcza diety – staranny dobór składników pokarmowych. 4. Zwiększenie spożycia warzyw i owoców. 5. Suplementacja kwasami omega-3. 6. Zwiększenie spożycia węglowodanów złożonych (mączne produkty PKU, warzywa) przy jednoczesnym ograniczeniu cukrów prostych (cukier, słodycze). 14 Trudne i nieprzewidywalne sytuacje w okresie ciąży Nudności i wymioty Pierwszy okres ciąży często związany jest z występowaniem mdłości i wymiotów. Już samo wypicie zaleconej ilości preparatu może okazać się bardzo trudne, a spożycie zaleconej ilości energii niemożliwe do zrealizowania. Radą na takie problemy jest rozłożenie preparatu i posiłków na wiele małych porcji (pięć–sześć w ciągu dnia). Niewielkie ilości preparatu połączone z małymi porcjami posiłków dostarczają niezbędne składniki odżywcze i zapobiegają napadom głodu, które sprzyjają szybkiemu spożyciu dużej porcji jedzenia, co prowokuje wymioty. Jednocześnie „odciążają” żołądek, łagodząc nieprzyjemne dolegliwości. W sytuacji przedłużających się, uciążliwych wymiotów należy udać się do lekarza. wanie probiotyków reguluje pracę przewodu pokarmowego. Należy więc pamiętać o regularnym spożywaniu pięciu małych posiłków zawierających surowe warzywa z dodatkiem oleju oraz owoce. W zapobieganiu i łagodzeniu takich dolegliwości należy uwzględnić również zmianę nawyków kulinarnych. Długie, tradycyjne smażenie i pieczenie należy zastąpić gotowaniem, parowaniem, duszeniem bez uprzedniego obsmażania oraz pieczeniem bez tłuszczu. Hospitalizacja W okresie ciąży może zdarzyć się konieczność pobytu w szpitalu. Oddziały szpitalne nie są w stanie natychmiast zapewnić diety niskofenyloalaninowej. Dlatego jadąc do szpitala, należy zabrać ze sobą preparat bezfenyloalaninowy oraz podstawowe produkty niskobiałkowe (pieczywo, makaron, ryż itp.). Zaparcia Jest to kolejna uciążliwość pojawiająca się w ciąży. Pierwszym krokiem jest modyfikacja diety. Zwiększenie ilości błonnika (tzn. surowych warzyw, owoców oraz otrąb, płynów, olejów roślinnych) oraz zastoso- Kobieta chora na fenyloketonurię powinna wyjaśnić personelowi szpitala zasady stosowanej przez nią diety i poprosić o kontakt z lekarzem i dietetykiem z poradni chorób metabolicznych, pod opieką których się znajduje. „Prawidłowa dieta jest pierwszym prezentem, który przyszła mama ofiarowuje swojemu jeszcze nienarodzonemu dziecku”. 15 FELIETON 16 JOANNA MILLER Aplikantka adwokacka w Okręgowej Radzie Adwokackiej we Wrocławiu. Lubi uczyć się języków obcych i poznawać nowe kultury. Uwielbia podróże, które pozwalają jej na rozwijanie moich zainteresowań. W czasie wolnym gra w siatkówkę, jeździ na nartach i pływa. Kocha zwierzęta - wspiera ruchy działające na rzecz obrony ich praw, jest właścicielką dwóch psów i dwóch kotów. MOJA MAMA JEST Spiderman, Superman czy też Wonder Woman. Wszystkie te postacie są superbohaterami ze znanych komiksów wydawanych przez Marvel Comics lub DC Comics. Kojarzymy je wszyscy. Gdybyśmy mieli podać definicję superbohatera, to zapewne w pierwszym odruchu każdy odpowiedziałby, że jest to bohater filmu, komiksu lub animacji, ubrany w charakterystyczny kostium, obdarzony nadprzeciętnymi mocami i walczący ze złem lub przemocą. Niemniej jednak po dłuższym zastanowieniu nie powinno ulegać wątpliwości, że również na co dzień spotykamy się z superbohaterami. Co prawda nie mają oni lasera w oczach i efektownej peleryny, jednak na pewno zasługują na to, żeby nazwać ich superbohaterami. Dla mnie superbohaterką jest moja mama. W marcu 1989 r., kiedy się urodziłam, Polska należała jeszcze do grupy państw gospodarki socjalistycznej z reglamentowaną na kartki żywnością – mięsem, tłuszczami i cukrem (o żywności niskobiałkowej nie było co marzyć). Jak każdy rodzic dziecka z fenyloketonurią moja mama po usłyszeniu diagnozy była pełna obaw – nie tylko o to, czy w kraju takim jak ówczesna Polska będzie w stanie zapewnić mi optymalne warunki do prowadzenia diety, lecz także o to, czy po prostu da radę i będzie w stanie zagwarantować mi jak najlepszy start w życiu. Wątpliwości moich rodziców kazały im poważnie się zastanowić nad tym, czy nie należałoby opuścić kraju i nie zamieszkać gdzieś za granicą, gdzie pod koniec 17 FELIETON lat 90. XX w. wiedza medyczna, pomoc i dostępność produktów PKU były o niebo lepsze niż w Polsce. Mama opowiadała mi, że gdy zapytała lekarza, czym ma mnie żywić, usłyszała: „No cóż, czasami przychodzą jakieś dary z zagranicy”. Jedyna mąka niskobiałkowa dostępna wtedy od czasu do czasu w Polsce (dzięki staraniom rodziców dzieci z PKU) pochodziła tylko i wyłącznie z zagranicznych darów. Poza tym nie było nic. Kompletnie nic. Tylko preparat. ponieważ wiedziała, jak ważną rolę w moim życiu odgrywa właściwa dieta. Gdy wyjeżdżaliśmy na wakacje na Hel wspólnie ze znajomymi – w tym z moim przyjacielem, który również ma fenyloketonurię – pierwszą rzeczą, jaką nasze mamy robiły po przyjeździe, to nie rozpakowanie walizek, lecz ugotowanie czegoś niskobiałkowego do jedzenia, żeby dzieci przypadkiem nie były głodne. Wszystko zmieniły wybory czerwcowe w 1989 r., które zapowiadały zmiany i tym samym teoretycznie lepsze perspektywy dla dzieci z fenyloketonurią. W tym samym momencie moja mama zmieniła swoje plany zawodowe i mając na uwadze moją dietę, postanowiła, że będzie pracować w domu, co pozwoli na zapewnienie mi jak najlepszej opieki. Ponieważ jest tłumaczem języka niemieckiego i niderlandzkiego, mogła zorganizować swoje biuro w domu. Kiedy zaczęłam chodzić do szkoły, siłą rzeczy mama miała ograniczoną możliwość sprawowania kontroli nad moim jedzeniem. Ale i w tamtym okresie, kiedy po raz pierwszy przyszło zmierzyć mi się samej z rówieśnikami, którzy poddawali ocenie wszystko to, co robiłam i jadłam, była dla mnie ogromnym wsparciem. Nie ukrywam tego, że w podstawówce oraz w gimnazjum nie chciałam wyróżniać się z powodu diety. Dzieci były wówczas mniej tolerancyjne, a różne diety nie aż tak popularne jak obecnie, wobec czego moje jedzenie wzbudzało duże zainteresowanie rówieśników. Niestety nie zawsze wiązało się to z pozytywnymi komentarzami z ich strony. Można powiedzieć, że miałam dużo szczęścia, rodząc się akurat w tej rodzinie, ponieważ pierwsze książki o kuchni niskobiałkowej, które trafiły w nasze ręce, były właśnie po holendersku i niemiecku, a moja mama dzięki znajomości tych języków przetłumaczyła je i udostępniła także innym pacjentom z PKU. Przez pierwszych 7 lat życia mama codziennie sprawowała ścisłą kontrolę nad moją dietą, niejednokrotnie cierpliwie tłumacząc mi, dlaczego nie mogę jeść poszczególnych produktów spożywczych. Nie należy tego rozumieć opacznie, a mianowicie, że moja dieta później nie była ścisła, ponieważnie odstępowałam od diety. Przez te pierwsze 7 lat moja mama była genialnym strategiem; doskonale nadzorowała i organizowała wszystko to, co jem, dbając o to, żebym dzięki temu mogła prawidłowo się rozwijać. Do dziś z uśmiechem wspominam, jak codziennie rano, gdy szłam do przedszkola, miałam naszykowany termos z zupą, którą panie kucharki podawały mi na obiad. Moja mama zawsze dbała o to, żebym miała co jeść, 18 Moi rodzice poświęcili dużo czasu, starając się przekonać mnie, że nie powinnam się przejmować tym, co mówią dzieci w szkole, że mój chleb jest suchy i za biały, a ciastka dziwnie smakują. To dzięki wsparciu i wspaniałemu zorganizowaniu moich rodziców od pierwszej klasy podstawówki – a więc od 7. roku życia do ostatniej klasy liceum – nie opuściłam ani jednej wycieczki szkolnej czy zielonej szkoły. Przy czym muszę podkreślić, że wyjazdy te trwały czasami tydzień czy nawet dwa tygodnie, natomiast ja na żadnym z nich nie spotkałam się z odmową udzielenia mi pomocy przez panie kucharki, które przygotowywały posiłki dla pozostałych dzieci uczestniczących w wycieczce. Te doświadczenia nauczyły mnie bardzo dużej samodzielności i doceniam, że rodzice tak bardzo zachęcali mnie do tego, abym uczestniczyła w tych wyjazdach. Moja mama nigdy ze względu na fenyloketonurię nie traktowała mnie ulgowo i nigdy nie dała mi odczuć, że są jakiekolwiek podstawy do tego, żeby traktować mnie w specjalny sposób. Uważam, że jest to najlepsza strategia, jaką można obrać, gdy ma się dziecko z PKU. Dlaczego? W moim przypadku zapobiegło to sytuacjom, w których odpuszczałabym sobie coś, starając się tłumaczyć samą siebie tym, że mam fenyloketonurię i z tego powodu może mi coś nie wyjść. Z perspektywy czasu wiem, że to nie jest żadne wytłumaczenie, a wszystko to, co osoba z PKU sobie wymarzy, jest w stanie osiągnąć. Fakt, że udało mi się zrealizować wszystkie plany, jakie sobie założyłam, tylko utwierdza mnie w tym przekonaniu. Potwierdzają to też historie innych osób z fenyloketonurią, które miałam okazje poznać, w tym historie osób publikowane w artykułach w „PKUconnect”. Zaryzykuję nawet stwierdzenie, że dzięki fenyloketonurii, która uczy nas samodzielności, organizacji i systematyczności, my – osoby z fenyloketonurią – mamy warunki sprzyjające temu, żeby osiągnąć więcej. Nawet jeśli nie mamy do czegoś talentu, jesteśmy w stanie dużo osiągnąć własną pracą i dyscypliną, do której jesteśmy przyzwyczajeni. Wszak utrzymywanie tak rygorystycznej diety to niesamowita praca nad samym sobą i ogromne zdyscyplinowanie. Z takiego założenia zawsze wychodziłam i z uporem dążyłam do założonego przez siebie celu. Przykładem jest obrana przeze mnie kariera zawodowa. Chciałam być adwokatem, odkąd tylko pamiętam, i nawet fakt, że za pierwszym razem nie dostałam się na wymarzone studia, ponieważ zabrakło mi jednego punktu, nie zniechęcił mnie do wybranej przez siebie drogi. Jeśli raz o czymś zadecyduję, to nie odpuszczam, dopóki tego nie zdobędę. Osiągnęłam to, co chciałam: ukończyłam prawo, miałam bardzo dobre wyniki w nauce, uczyłam się dodatkowych języków obcych, a także odbywałam staż w międzynarodowej korporacji, pracując w dziale obrotu instrumentami pochodnymi. Obecnie jestem na II roku aplikacji adwokackiej i mam nadzieję, że za 2 lata o tej porze będę już po pozytywnie zdanym egzaminie zawodowym. Nie zrozumcie mnie źle, nie było moim zamiarem chwalenie się. Chciałam tylko i wyłącznie pokazać, że jeśli się chce, to można – a można dlatego, że ktoś, komu na nas bardzo zależy i kto nas bardzo kocha, na początku naszego życia zadbał o to, żebyśmy mieli taką możliwość. Rodzice dzieci z PKU (w wielu przypadkach przeważnie mamy) dokonują czegoś niesamowitego, są po prostu superbohaterami i superbohaterkami. Wiele z tych mam, mimo późnego wykrycia fenyloketonurii u ich dzieci (co dosyć często zdarzało się przed wprowadzeniem obowiązkowych badań przesiewowych u noworodków), nie dało za wygraną i poświęciło wszystko, aby ich dzieci w miarę swoich możliwości funkcjonowały najlepiej jak tylko mogą. Pozostałe mamy superbohaterki to te, które mają możliwość prowadzenia diety u swoich dzieci od samego początku. Działając ze świadomością niesamowitej odpowiedzialności, jaka na nich ciąży, pilnują naszej diety, prawidłowego rozwoju i przyszłości. Tym samym dają nam największy i najlepszy prezent, jaki można sobie wymarzyć: życie samodzielnych i niezależnych ludzi, które możemy ułożyć według własnego planu i którego nie mielibyśmy, gdyby nasza dieta nie była pilnowana od pierwszych dnia naszego życia. Zawsze o tym pamiętam i mam nadzieję, że osiągając tak wiele z celów, które sobie założyłam, pokazuję mojej mamie superbohaterce, jak bardzo doceniam wszystko to, co dla mnie zrobiła, poświęcając wiele w swoim życiu, abym miała możliwość być tym, kim teraz jestem. 19 WYWIAD JUSTYNA SOCHA Studentka energetyki. Uwielbia się śmiać, aktywnie spędzać czas, podróżować i odkrywać nowe smaki. Zawsze wszędzie jest jej pełno; ma w sobie mnóstwo energii, którą stara się dzielić z innymi. Gotowanie ją uspokaja, relaksuje i wprowadza harmonię w jej życie. Justyna jest redaktorką serwisu PKUconnect.pl. Życie jest jak pudełko czekoladek Kiedy zaproponowano mi przeprowadzenie wywiadu z moją mamą, byłam trochę zdziwiona i nie wiedziałam, jak się do tego zabrać. Po krótkim namyśle postanowiłam, że nie chcę przepytywać mojej mamy. Chcę z nią po prostu porozmawiać. Dzięki temu udało się nam powspominać czas, który zatarł się już w mojej pamięci, i dowiedzieć o rzeczach, których nie mam prawa pamiętać. Zapraszam Was do przeczytania rozmowy z moją ukochaną superbohaterką, która naprawdę ma nadprzyrodzone moce! Zacznijmy od początku. Pierwsze dni mojego przyjścia na świat… Przyszłaś na świat jako trzecie dziecko w rodzinie. Skoro dwie córki były zdrowe, nie przypuszczałam, że Tobie mogłoby cokolwiek dolegać, zwłaszcza że pozornie wszystko było w porządku. Pamiętam, jak strasznie płakałaś, kiedy pielęgniarka pobierała Ci krew z piętki. Myślałam wtedy, że to niekonieczne, bo przecież mam już w domu zdrowe dzieci. Całe szczęście, że pielęgniarka nie zaniedbała swoich obowiązków… 20 Po 30 dniach otrzymaliśmy telegram, żeby pilnie stawić się z Tobą w szpitalu na obserwację. Pamiętam, że to był Wielki Piątek, czas przed Świętami Wielkanocnymi. Pierwsza myśl? „Oczywiście to musi być jakaś pomyłka, przecież z moją córką wszystko jest w porządku!” Pełni obaw pojechaliśmy do szpitala i wtedy usłyszeliśmy diagnozę: fenyloketonuria. Te święta nie były dla nas wesołe. Pamiętasz, jak zareagowaliście? Jakie były pierwsze odczucia po dowiedzeniu się, że mam fenyloketonurię? Był to dla nas ogromny szok. Nikt w rodzinie nie chorował na tę chorobę, nic o niej nie wiedziałam. Lekarka wyjaśniła nam podstawy fenyloketonurii. Dowiedziałam się, że musisz być do końca życia na diecie i że w przyszłości nie powinnaś mieć dzieci (taki był stan wiedzy w tamtym czasie). Nie potrafiłam pogodzić się z tą diagnozą, uważałam, że to niesprawiedliwe. Płakaliśmy oboje z mężem… Czy w tej lawinie złych wiadomości dowiedziałaś się czegoś, co pozwoliło Wam jako rodzicom uwierzyć, że „mogę być zdrowa”? Kto okazał się wsparciem dla Was? Na pocieszenie usłyszałam, że fenyloketonuria to nie koniec świata, że można ją skutecznie leczyć dietą i że efekty tego są doskonałe. To dało mi nadzieję i chęć walki o Twoje zdrowie, żebyś mimo choroby mogła żyć tak, aby jej objawy nie były widoczne, nie dać się jej. Pani doktor podała nam przykłady dzieci z fenyloketonurią, które rozwijały się prawidłowo – to było takim momentem, że uwierzyłam, że skoro innym się udało, to i my damy radę. Brakowało mi jednak wsparcia psychologa. To był trudny czas. Urodziłam się ponad 20 lat temu, jak wtedy to wszystko wyglądało? Zostawiliśmy Cię w szpitalu. Niestety ponad 20 lat temu mamy nie mogły przebywać z dzieckiem na oddziale, mogliśmy tylko popatrzeć na Ciebie przez szybę. Wielką traumą dla mnie było to, że musiałam Cię od- stawić od piersi, zostawić w szpitalu, a pokarm zatrzymać zastrzykami hormonalnymi, bo karmienie piersią było w tamtym czasie przeciwwskazaniem w leczeniu fenyloketonurii. Potrzebowaliśmy więcej informacji – wtedy nie mieliśmy jeszcze internetu, więc pojechaliśmy do księgarni, by szukać książek na temat fenyloketonurii. Jedyną dostępną pozycją była „Fenyloketonuria” prof. Barbary Cabalskiej. Była to malutka książeczka, którą pożyczyła nam pani doktor, a mąż jej najważniejsze fragmenty przepisał. Zostałaś w szpitalu na przestawienie diety, ale Twój pobyt przedłużył się do 6 tygodni, bo przechodziłaś różne choroby „oddziałowe” – z zapaleniem płuc włącznie. Brzmi naprawdę nieciekawie. Dobrze, że od tego czasu chyba sporo zmieniło się co do pobytu w szpitalu. No ale nastał w końcu ten moment, kiedy wypisano mnie do domu. Jakie było pierwsze zetknięcie się z fenyloketonurią w praktyce? Kiedy w końcu trafiłaś do domu, pod naszą opieką zaczęłaś przybierać na wadze. Stosowałam się dokładnie do zaleceń pani doktor, wszystko oczywiście liczyłam. Jednak ciągle bałam się, czy na pewno wszystko będzie dobrze, czy Twój rozwój będzie prawidłowy. Cały czas towarzyszył nam strach o Twoją przyszłość, ale jednocześnie też przeświadczenie, że postaramy się zrobić, co w naszej mocy, abyś rozwijała się normalnie. W pewnym stopniu uspokoiło nas pierwsze badanie psychologiczne, które pokazało, że masz wysoki iloraz inteligencji, a rozwój przebiega prawidłowo. Kolejne badanie potwierdziło, że idziemy w dobrym kierunku. Wygląda na to, że chyba wywróciłam życie naszej rodziny do góry nogami… Twoja choroba paradoksalnie zmieniła życie naszej rodzinki w niektórych aspektach na plus. Podczas urlopu wychowawczego skończyłam studia podyplo- 21 WYWIAD FENYLOKETONURIA TO NIE KONIEC ŚWIATA, MOŻNA JĄ SKUTECZNIE LECZYĆ DIETĄ I EFEKTY TEGO SĄ DOSKONAŁE. TO DAŁO MI NADZIEJĘ I CHĘĆ WALKI O TWOJE ZDROWIE, ŻEBYŚ MIMO CHOROBY MOGŁA ŻYĆ TAK, ABY JEJ OBJAWY NIE BYŁY WIDOCZNE, NIE DAĆ SIĘ JEJ. mowe, poznaliśmy wielu wspaniałych ludzi, którzy wspierali nas i od których mogliśmy się uczyć. Tak poznałam Hanię (założycielkę Gdańskiego Stowarzyszenia Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią) i mamę Marysi, a później też innych, którzy z chorobą dziecka zmagali się z pokorą, ludzi, wobec których jestem pełna uznania i szacunku. W zasadzie nie było wielkiej rewolucji w naszej rodzinie; cały czas staraliśmy się żyć normalnie, mając na uwadze Twoją dietę. I zaczęło się! Poszłam do państwowego przedszkola. Były obawy, czy w ogóle mnie posyłać? Kiedy skończyłaś 3 latka, poszłaś do przedszkola, a ja wróciłam do pracy. Miałam wielkie szczęście, że pani dyrektor była osobą życzliwą i zechciała Cię przyjąć na naszych warunkach. Panie w przedszkolu poinformowałam o zasadach diety, a posiłki przygotowywałam w domu i pakowałam w pojemniki – wszystko było ustalone z kuchnią. Oczywiście pewne obawy były, ale musiałam zaufać paniom z obsługi. Szybko się okazało, że wszystko jest w porządku, bo poziomy PHE w tym czasie były prawidłowe. 22 Był to bardzo ważny etap w Twoim życiu, bo mimo diety uczestniczyłaś we wszystkich zajęciach ze swoimi rówieśnikami. O, tak! Chyba nie potrafiłabym zliczyć, ile razy zdążyłam rozlać pojemnik z zupą, którą miałam na obiad, zanim doszłam do przedszkola! Od małego zawsze wszędzie było Cię pełno, miałaś mnóstwo energii, dużo czasu spędzałaś z innymi dziećmi, bawiąc się na podwórku. Czasami zastanawiałam się: czy Twoja nadaktywność to wynik choroby, czy taki masz temperament? Ta aktywność zresztą pozostała Ci do dziś! W jaki sposób staraliście się pokazać mi, że dieta nie jest niczym strasznym? Od początku konsekwentnie podawaliśmy Ci tylko produkty dozwolone. Nie znasz smaku mięsa (chyba że czegoś nie wiem!) ani innych produktów niewskazanych w diecie, dlatego nie korciło Cię, aby podjadać. Wychodziłam z założenia, że jeżeli produkt jest zabroniony, nie podaję go w ogóle, nawet w małych ilościach. Byłam pełna podziwu, bo nie musiałam zamykać lodówki, żebyś nie „podkradała”. Starałam się tak przygotować posiłki, aby wizualnie nie odbiegały od naszych, a więc kiedy były gołąbki – to dwa rodzaje (zwykłe i dietetyczne), a kiedy kotlety – to dla Ciebie warzywne. Nie miałaś poczucia, że jesz coś innego albo „gorszego”. Wręcz przeciwnie: innym Twoje posiłki bardzo smakowały. Kiedy przygotowywałam coś dla Ciebie w kuchni, chętnie w tym uczestniczyłaś. Pamiętam, jak kiedyś zjawiłaś się w kuchni i powiedziałaś: „Przecież mamusie mają takie małe dziewczynki, żeby im pomagały!”. A jak było z dostępnością produktów w tamtych latach? Jeśli chodzi o dostępność produktów PKU, to w tamtym czasie można było je kupić w jednym sklepie w Gdańsku. Dostawa pieczywa była raz w tygodniu, więc chlebek mroziliśmy. Wybór i jakość produktów były znacznie gorsze niż teraz. Sami więc wypiekaliśmy pieczywo, drożdżówki, ciastka – po prostu radziliśmy sobie. Czasami zamawialiśmy też paczki z żywnością z zagranicy, szczególnie takie produkty, które u nas nie były dostępne. Kilka razy nawet udało nam się sprowadzić ser PKU z USA – dzięki znajomym wracającym stamtąd. Pamiętam też, że chyba miałam okres, kiedy byłam sporym niejadkiem. Ile to się nasłuchałam opowieści o Tomciu Paluchu czy Szewczyku Dratewce – wszystko, bylebym zjadła i pobiegła na podwórko do dzieci. Były jeszcze inne metody, o których nie pamiętam? Kiedy byłaś malutka, jadłaś super. Problemy zaczęły się później – w szkole podstawowej. Rzeczywiście uciekałam się do różnych sztuczek, żebyś zjadła posiłek. Zwykle chciałaś już wyjść na dwór, bo dzieci czekały, a tu obiad był niezjedzony. Opowiadałam Ci przy tej okazji różne historie, a Ty jadłaś zasłuchana. Szczerze mówiąc, niezbyt pamiętam, jak było z preparatami. Piłam je chętnie? Przypominam sobie tylko ich konsystencję, że były strasznie gęste i grudkowate… To był chyba Lofenalac? Pierwszy preparat, który miałaś zalecony, to właśnie był Lofenalac. Piłaś go dość chętnie (ale w małych porcjach) kilka razy dziennie. Niestety, Lofenalac zawierał fenyloalaninę. Dopiero kiedy poszłaś do szkoły, zapisano Ci inny preparat. Zawsze trudne było przejście z jednego preparatu na inny – znów trzeba było uciekać się do sztuczek, żebyś polubiła nowy smak. Nigdy nie DIETA NIE BYŁA PRZESZKODĄ W WĘDRÓWKACH. ZABIERAŁAM NIEZBĘDNE PRODUKTY PKU, Z KTÓRYCH PRZYGOTOWYWANE BYŁO JEDZENIE. 23 WYWIAD NAJPIERW NA PLECACH TATY, A PÓŹNIEJ O WŁASNYCH SIŁACH ZDOBYWAŁAŚ GÓRSKIE SZCZYTY. POCZĄTKI WĘDRÓWEK BYŁY TRUDNE, A TRASY DŁUGIE. chciałaś pić preparatów z sokami i tak zostało do dziś. Jesteś zwolenniczką neutralnych smaków. Od małego dość aktywnie spędzaliśmy wakacje. W końcu miłość do gór nie wzięła się znikąd… Najpierw na plecach taty, a później o własnych siłach zdobywałaś górskie szczyty. Początki wędrówek były trudne, a trasy długie. Nieraz marudziłyście: „Daleeeko jeszczeee?”. Kiedy szliśmy na Trzy Korony, wymyśliliśmy, że – aby Was nie zniechęcać – wejdziecie tylko na jeden szczyt. Po drodze oczywiście były pytania do turystów na szlaku: „Daleko do tej «pierwszej Korony»?”. Dieta nie była przeszkodą w tych wędrówkach. Zabierałam niezbędne produkty PKU, z których przygotowywane było jedzenie. W szkole uczestniczyłaś we wszystkich wycieczkach – po prostu zabierałaś ze sobą gotowe posiłki, a na miejscu wystarczyło je tylko podgrzać. W tym okresie zaczęły się także wyjazdy na kolonie z grupą 24 dzieci z PKU. Było to bardzo ważne, bo znów nasze dzieci mogły uczestniczyć razem z rówieśnikami we wszystkich aktywnościach podczas kolonii. Tylko dieta była inna… Zawsze priorytetem było przestrzeganie diety, a przy okazji był czas na integrację i zawieranie znajomości, które trwają do dziś. Z przyjemnością patrzy się teraz na już dorosłe osoby, które lubią się spotykać ze sobą i spędzać razem czas. Podczas organizowanych przez nas spotkań widać, że nasza młodzież z PKU świetnie się bawi. W takim razie kiedy zaczęła się przygoda ze Stowarzyszeniem? Co sprawia, że dalej macie chęci w nim działać? Właśnie od czasu Twoich pierwszych wyjazdów na kolonie – wtedy razem z mężem zaangażowałam się w działalność Gdańskiego Stowarzyszenia Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią. Do pracy tam namówiła mnie pani doktor Jolanta Filipowicz. Trwa to już 14. rok. Gdyby nie ona, pewnie nigdy nie odważyłabym się na coś takiego. Praca społeczna daje wiele satysfakcji, bo mogę pomagać innym, ale jest to również dla mnie możliwość spotkania wspaniałych ludzi, z którymi wspólnie działamy – od nich ciągle uczę się entuzjazmu i pokory. Gdy brakuje mi zapału, zawsze znajdzie się ktoś, kto ma więcej energii i pomysłów i natchnie mnie do działania. Mówiłaś wszystkim, że jestem na diecie. Nigdy nikt nie robił z tego żadnej tajemnicy, prawda? Nigdy nie robiłam tajemnicy z Twojej choroby. Informowałam o niej w szkole, również nasi znajomi o niej wiedzą. Z perspektywy czasu widzę, że w grupie rówieśniczej na wczesnym etapie szkolnym nie ma potrzeby mówić o chorobie, a jeśli zapytają o „inność” jedzenia, wystarczy powiedzieć, że jest się na diecie. Oczywiście dopóki nie poznałaś zasad diety, nigdy nie zostawiałam Cię pod opieką obcej osoby, do której nie miałam zaufania, aby nie podała Ci czegoś niedozwolonego do jedzenia. Moje pierwsze samodzielne wyjazdy ze znajomymi – jak je wspominasz z perspektywy rodzica? Jakie były największe obawy? Wyjazdy z rówieśnikami zaczęły się dopiero wtedy, kiedy zrozumiałaś zasady diety i nauczyłaś się sama sobie robić jedzenie. Zawsze jakieś obawy wtedy były i bałam się o Twoje bezpieczeństwo, ale znałam większość Twojego towarzystwa, z którym trzymałaś się od przedszkola, i miałam do Was zaufanie. Najwięcej obaw było przy wyjazdach na Woodstock, który miał niezbyt dobrą opinię, ale i to przetrwaliśmy, bo znałam te osoby. Te wyjazdy były też ważne dla Ciebie – pamiętam, jak się do nich przygotowywałaś! Chyba nigdy nie było sytuacji, żebyśmy nie umożliwili Ci integracji ze znajomymi, a już na pewno nie z powodu diety. Oczywiście zawsze zabierałaś ze sobą preparat i podstawowe produkty PKU, z których mogłaś na miejscu przyrządzić posiłki. A teraz? Czy nadal obawiacie się o moją przyszłość pod kątem diety? Uważam, że świetnie radzisz sobie w kuchni, potrafisz przygotować sobie posiłki smaczne, zdrowe i kolorowe. Masz specyficzne smaki, jesz to, co lubisz. Dodatkowym wsparciem jest dla Ciebie siostra, która jest wegetarianką z wyboru, razem więc spędzacie sporo czasu w kuchni. Do swoich potraw dodajecie wiele różnych aromatycznych przypraw – pachnie to wyśmienicie. Widać, że gotowanie jest dla Was sporą frajdą. Razem też wojażujecie po świecie. Jako mama mogę tylko się cieszyć, że udało nam się wychować Cię na osobę samodzielną, aktywną, realizującą swoje pasje i wykształconą. Jestem dumna, że dajesz radę na trudnym kierunku na politechnice. Czego nauczyła Cię ta przygoda z fenyloketonurią? Trudno nazwać to przygodą. Na początku był szok i przerażenie, ale później stopniowo oswajaliśmy się z chorobą. Pomagała nam pani doktor i spotkani podczas różnych konferencji poświęconych fenyloketonurii rodzice dzieci z PKU. Czasem wielkie znaczenie miała dla mnie także przypadkowa rozmowa z kimś o większym doświadczeniu. Ten czas z fenyloketonurią potwierdził tezę Forresta Gumpa o tym, że „życie jest jak pudełko czekoladek – nigdy nie wiesz, na co trafisz”. Trzeba z pokorą przyjąć to, co przynosi los. Tej pokory uczę się ciągle i podziwiam ludzi, którzy zmagają się z chorobą mimo licznych trudności. Z perspektywy tych lat mogę powiedzieć, że dieta w niczym nie ograniczała ani nas, ani Ciebie – wystarczyło tylko wszystko wcześniej przygotować i zaplanować. Mieliśmy też sporo szczęścia, że spotkaliśmy na swej drodze mądrych i dobrych ludzi. 25 FELIETON MARIA SŁUPSKA Studentka medycyny. Marzy o licznych i nietuzinkowych podróżach. Uwielbia jeździć na nartach, konno, a także wybierać się ze znajomymi na koncerty albo spontaniczne wyjazdy. Lubi stawać przed nowymi, ciekawymi wyzwaniami, które mogą ją wiele nauczyć. No i jest fenylakiem. Maria jest redaktorką serwisu PKUconnect.pl. Wielki dar od życia Bardzo cieszę się, że powstała ta rozmowa. Te kilka godzin rozmowy z moją mamą były dla nas obu wspaniałą podróżą w czasie. Mimo że wracałyśmy pamięcią również do tych trudnych chwil, to dzięki wytrwałości, mądrości i miłości moich rodziców nawet te ciężkie z perspektywy czasu momenty potrafimy traktować jako potrzebne lekcje, bez których nie bylibyśmy tacy, jacy jesteśmy. Wiele osób mówi, że początki są zdecydowanie najtrudniejsze i zostają w głowie na wiele lat. Jak to się zaczęło w moim przypadku? To było 3 tygodnie po porodzie, czyli koło 18–19 grudnia. Zadzwonił pan do drzwi, mówiąc, że ma dla mnie telegram. Tak naprawdę myślałam, że ktoś ze znajomych przysłał mi gratulacje, że urodziłam dziecko. Tymczasem telegram informował, że powinnam natychmiast stawić się do Akademii Medycznej, ponieważ istnieje podejrzenie choroby, która nazywa się fenyloketonuria. Byłam wtedy sama z Tobą w domu. Zdenerwowałam się bardzo, bo pamiętam, że przy wyjściu ze szpitala pielęgniarka prosiła mnie o to, żebym przeczytała plakat, który informuje o tej 26 chorobie. Nie zrobiłam tego, bo stwierdziłam, że moje dziecko na pewno nie będzie chore. Natychmiast następnego dnia umówiliśmy się na wizytę. Tam znaleźliśmy się w boksie, gdzie dr Filipowicz powiedziała nam, że jest podejrzenie choroby i raczej nie będzie to pomyłką, bo jej doświadczenie mówi, że wszystkie wyniki powyżej 20 wskazują na klasyczną postać fenyloketonurii. Czekaliśmy 2–3 dni na wynik powtórnego badania – okazało się, że jesteś chora. Był to okres przedświąteczny i zamiast radować się z nowo narodzonego dziecka, członka naszej rodziny, przeżywaliśmy straszny stres z tym związany, bo tak naprawdę nie wiedzieliśmy, co się będzie dalej działo. WIERZYŁAM BARDZO MOCNO W TO, ŻE JEŻELI BĘDĘ CIEBIE DOBRZE PROWADZIĆ, CZYLI BĘDĘ PRZESTRZEGAŁA RYGORYSTYCZNIE DIETY, TO NIC ZŁEGO SIĘ NIE STANIE. NO I CÓŻ, WZIĘŁAM SIĘ DO PRACY. Nie mieliśmy pojęcia, jak będzie wyglądało Twoje, nasze życie, bo było niewiele wiadomości na ten temat. Nie było dostępu do internetu, fachowych książek, jedyne informacje mieliśmy od dr Filipowicz, bo inni pediatrzy również nie mieli szczególnej wiedzy w tym zakresie. Przeszłaś zaraz na dietę i preparat – Lofenalac. Musiałam Cię odstawić od piersi. To, co udało mi się zrobić, to to, że chyba jako jedna z nielicznych dzieci nie byłaś w szpitalu, bo doktor nam na tyle zaufała, że pozwoliła nam zostawić Ciebie w domu. Myślę, że bardzo dobrze, że żadna z nas nie przeżyła tego szpitalnego stresu. W każdym razie były to zdecydowanie moje najgorsze święta w życiu. Twój tata był bardziej przerażony niż ja. Na pewno odbiło się to tym, że wypadła mi połowa włosów ze stresu i że bardzo szybko schudłam. W sumie to naprawdę nie wiem; miałam 25 lat, byłam młoda i bardzo zakochana. Wiedziałam, że mam stuprocentowe wsparcie w rodzinie, a to po prostu było moje wyzwanie. To ostatecznie przypieczętowało fakt, że nie poszłam do pracy, ale zajęłam się wtedy Tobą. Tutaj trzeba dodać, że byłaś strasznym niejadkiem, więc praca z Tobą była w dwójnasób trudna, a nakarmienie Cię stanowiło nie lada wyzwanie – wyrobienie Twojej dziennej dawki fenyloalaniny. Do tej pory mam schowane gdzieś głęboko dzienniczki, w których zapisywałam, ile fenyloalaniny zjadłaś. Jak sobie poradziliście z tą informacją? No cóż, było ciężko. Domyślam się, że na początku jest etap szoku, wyparcia i myślenia: „Moje dziecko nie może być chore”. Czy było coś takiego, co w końcu wzbudziło w Was myślenie, że będzie dobrze, że dacie radę? Czy był jakiś taki moment, w którym sobie coś uświadomiliście, czy przegadaliście to jakoś? Jak po prostu z tego etapu strachu i niewiedzy przejść do akceptacji sytuacji, w której się jest? Wiesz co… Nie wiem, tak się zastanawiam. Myślę, że Poza tym kiedy człowiek jest młody, to łatwiej sobie radzi z takim stresem, tak mi się wydaje. Nie do końca też wyobrażałam sobie, jakie mogą być skutki uboczne tej choroby. Owszem, spotykałam dzieci, które były uszkodzone, ale wierzyłam bardzo mocno w to, że jeżeli będę Cię dobrze prowadzić, czyli będę przestrzegała rygorystycznie diety, to nic złego się nie stanie. No i cóż, wzięłam się do pracy. Jak bardzo rygorystycznie było? Bardzo rygorystycznie! Waga była moim przyjacielem: wszystko, co brałaś, było ważone i mierzone, 27 FELIETON łącznie z wymiocinami, które się zdarzały, kiedy zjadłaś o jedną łyżkę za dużo. Aczkolwiek nie wiem, czy tak naprawdę można przeliczyć tę ilość PHE, którą wyplułaś z siebie, ale okej. (śmiech) Picie preparatu było Twoją słabą stroną od urodzenia, bo nie byłaś jego fanką. Oraz regularne karmienie i absolutne przestrzeganie diety. Pozostaje mi jedynie przypuszczać, że to były te najcięższe lata. Wiem jednak, że nie byłaś w tym wszystkim sama. Poza rodziną miałaś również wsparcie w Gdańskim Stowarzyszeniu Przyjaciół Dzieci z Fenyloketonurią. Zastanawiam się, jak to się stało, że wszyscy znaleźliście siebie nawzajem. Tutaj muszę powiedzieć, że zawdzięczam to dr Filipowicz, która mówiła wszystkim, że istnieje takie Stowarzyszenie, że jest pani Hania Skopek, która też ma chore dzieci i pomaga ludziom, którym urodziły się dzieci z tą chorobą. Rzeczywiście szybko skontaktowałam się z panią Skopek i muszę przyznać, że była dla mnie skarbnicą wiedzy, moją mentorką. Wprowadziła mnie w świat PKU i była ogromnym wsparciem w pierwszych latach Twojego życia, kiedy tak naprawdę nie do końca wiedzieliśmy, czy wszystko robimy poprawnie. Kiedy kolejny raz nie wychodzi Ci upieczony chleb, no to co robisz – dzwonisz po prostu do matki, która też ileś razy popsuła te chleby, i ona mówi Ci: „Nie martw się, mnie też nie wychodziło, ale może następnym razem już Ci wyjdzie”. To wsparcie było ogromną siłą i kołem napędowym. Powodowało, że nie poddałam się. Zresztą od początku przyświecało mi to, że musisz być samodzielna. Tak też staraliśmy się z tatą Ciebie wychować – abyś umiała sobie poradzić w życiu i była niezależna. A jak reszta rodziny przyjęła tę informację? Babcie bardzo żałowały, że nie będą mogły Cię nakarmić kaczuszką. (śmiech) Rodzina starała się mnie w tym wszystkim wspierać, tutaj nie było żadnego 28 problemu. Pamiętam jednak, jak mnie samej było bardzo przykro, kiedy spotykałam się z koleżankami na spacerze i one mogły normalnie kupić swoim dzieciom bułeczkę w sklepie, a ja zawsze musiałam mieć coś specjalnego dla Ciebie, coś niskobiałkowego. Nie mogłam ot tak wyjść nieprzygotowana i pójść do sklepu, żeby coś kupić. Teraz jest już o wiele łatwiej, dlatego że jest dostępność warzyw, owoców, zawsze można jakiś zamiennik wcisnąć. W tamtych czasach nie było absolutnie nic. No właśnie, jak wyglądała wówczas moja dieta? Domyślam się, że było zupełnie inaczej. Podstawą diety były ziemniaki oraz pieczywo, które piekłyśmy same. Mąkę wtedy otrzymywałyśmy z darów bądź udawało nam się gdzieś zakupić – sprowadzić z Niemiec. Jadłaś zatem pieczywo, o ile w ogóle chciałaś je skonsumować, ziemniaki i ewentualnie makarony (kiedy udało nam się je sprowadzić). Czasem jakieś przekąski, ciasteczka. To jednak dopiero później. Początkowo, kiedy byłaś małym dzieckiem, podstawą były zupki Hipp. Mieliśmy listę tych zupek z opisaną zawartością fenyloalaniny, więc można było je Tobie podawać. Potem oczywiście gotowałam Ci zupy warzywne, przy których skrupulatnie wszystko ważyłam i przeliczałam. Dieta była bardzo uboga w walory smakowe i estetyczne. Były to lata 90., druga połowa co prawda, ale nasz rynek i dostępność warzyw oraz owoców były zupełnie inne. Obecnie warzywa i owoce są przez cały rok, wówczas były sezonowo, nawet nie znaliśmy ich wszystkich. Różne rodzaje sałat? Były wtedy tylko jedna sałata, nie było innych. Oczywiście jadłaś jakieś fasolki czy kalafiora, ale sama pamiętasz, że nie byłaś fanką jedzenia. Zdecydowanie nie byłam! A jak się czułaś z tym, że pytałam Cię o dietę? Dlaczego coś mogę, a czegoś nie? Dlaczego inni mogą, a ja nie? Jak się czułaś z tym, że pewnie musiałaś mi zabraniać jedzenia? BYŁY TO LATA 90., DRUGA POŁOWA CO PRAWDA, ALE NASZ RYNEK I DOSTĘPNOŚĆ WARZYW ORAZ OWOCÓW BYŁY ZUPEŁNIE INNE. Nie wiem, jak dokładnie Ty to pamiętasz, ale mnie się wydaje, że było to dosyć naturalne. Myślę, że mówiłam Ci wprost. Przede wszystkim nigdy nie ukrywałam, że jesteś chora. Mówiłam wszystkim nowo poznanym osobom i znajomym, że moja córka jest chora na taką chorobę oraz że każde dziecko w Polsce jest badane w kierunku tej choroby, no i że u nas akurat trafiło się, że jesteśmy oboje z Twoim ojcem nosicielami tej choroby. Bardzo mnie też zawsze boli, jak ludzie doszukują się osoby winnej. Nie ma osoby winnej. Po prostu się zdarzyło i koniec. Tu akurat jest fajnie, bo wiadomo, że pochodzi to od obojga rodziców. Jeżeli były takie sytuacje, to mówiłam Ci, że masz taką chorobę, że po prostu nie możesz. Poza tym – jak pamiętasz – zawsze miałaś swoją szafkę w domu, gdzie trzymałaś swoje produkty. Trzeba było to oddzielić od wszystkich innych. Twój młodszy brat, który jest zdrowy, wiedział, że to jest Twoja szafka i nie może podkradać Ci stamtąd batonów. (śmiech) Aczkolwiek lubił Ci wyjadać! A zanim poszłam do szkoły? Dzieci już chyba wcześniej zaczynają pytać o takie rzeczy. Tak, pamiętam. Lubił wyjadać wafelki. Potem też, kiedy udało się nam przez przypadek zupełnie zdobyć batony czekoladowe, to znajdowałam tylko zmięty papierek wrzucony za szafkę. (śmiech) A czy nie było takiej sytuacji, że po prostu mówiłam Ci, że chciałabym zjeść to i tamto, co było produktem zakazanym? W jaki sposób mówiłaś mi o fenyloketonurii? Jak mnie o tym poinformowałaś? Prawdę mówiąc, nie pamiętam tego, bo czuję, jakby te pewne zasady były ze mną od zawsze. Wiesz, dokładnie też nie pamiętam. Chyba mówiłam Ci, że musisz przestrzegać diety i jeść takie, a nie inne rzeczy – po to, żebyś mogła się dobrze uczyć w szkole. To jest warunek konieczny, żeby nauka Ci wchodziła tak, jak trzeba. Tak było i tyle. Miałaś taką chorobę, ale to nie koniec świata. Jest to coś, z czym można żyć i co daje świetne rokowania. Myśmy to bardzo naturalnie traktowali, po prostu jako element naszego życia. Taka się urodziłaś i cieszymy się z tego, że taką Ciebie mamy. Jesteś wyjątkowa. Poza tym zawsze uważaliśmy z Twoim tatą, że jesteś dla nas wielkim darem, bo dzięki Tobie nauczyliśmy się wiele pokory i nasze życie dzięki Tobie zupełnie inaczej wyglądało. Zapewne też staliśmy się bardziej 29 FELIETON wrażliwi na krzywdę innych. To pokazało nam, że życie pisze dla nas różne scenariusze. Ja nie wiem, jaka byś była, gdybyś była zdrowa. Myślę, że ta choroba Ciebie bardzo uwrażliwiła, nas wszystkich, całą rodzinę. Tak jest i właściwie nie ma co roztrząsać. Czy Wasze podejście do mojej diety zmieniało się jakoś wraz z czasem? Myślę, że na plus, zdecydowanie. Wraz z Twoim wiekiem wzrastała świadomość na temat tej choroby, bo informacje były bardziej powszechne i dostęp do wiedzy był lepszy. Ja też zawsze starałam się pozyskać taką wiedzę, bo – tak jak wspomniałaś – zaczęłam udzielać się w Stowarzyszeniu i jeździć na międzynarodowe spotkania, a tam był dostęp do szerszej wiedzy przekazywanej przez lekarzy. Tak więc gdy zaczęłaś dorastać, zauważyliśmy, że jeżeli przestrzega się diety konsekwentnie i stwarza się normalne relacje w rodzinie, to tak naprawdę niczym się nie różnisz. Twoje sukcesy w szkole również to uwiarygadniały i dawały nam do zrozumienia, że postępujemy właściwie. Nigdy nie sprawiałaś problemów, nigdy się specjalnie nie buntowałaś, aczkolwiek wyrzucałaś kanapki, nie zjadałaś ich w szkole. Nie znosiłam kanapek. Były okropne. I to było dosyć frustrujące dla mnie, nie ukrywam. Był również taki rok, kiedy przechodziłaś przez okres pokwitania i miałaś wysokie poziomy, nie mogliśmy ich wtedy zbić. Stała za tym burza hormonalna, co nie zmienia faktu, że zastanawiałam się, jak to dalej będzie. Musisz jednak przyznać, że zawsze konsekwentnie podchodziliśmy do Ciebie i męczyliśmy Cię regularnym piciem preparatu, pilnowaliśmy Twojej diety. Nawet Twój brat, który mówił: „Marysia tego nie może”. Jaki obraz fenyloketonurii Ty i tata staraliście się we mnie zbudować? Chyba zawsze powtarzałam to, co kiedyś usłyszałam 30 od którejś z lekarek: że i tak mamy dużo szczęścia, bo jest to jedna z nielicznych chorób genetycznych, która pozwala na normalne funkcjonowanie w społeczeństwie. Poza tym myśmy zawsze widzieli w Tobie normalne dziecko. Masz młodszego brata, który jest zdrowy, i traktowaliśmy Was na równi. Z tym wyjątkiem, że miałaś ograniczenia dietetyczne. Robiłaś wszystko inne: wyjeżdżałaś na kolonie, na obozy, wycieczki, jeździłaś konno, na nartach, uprawiałaś wszystkie sporty; robiłaś wszystko to, co Twoi rówieśnicy. Z tego punktu widzenia diety ta choroba była po prostu jak każda inna alergia pokarmowa czy skaza białkowa. Tyle że mieliśmy gdzieś tam z tyłu głowy, że jeżeli nie będziesz w długim okresie przestrzegała tej diety, nie wiadomo, jaki to będzie miało wpływ na Twój mózg. I jest coś takiego, że gdy odbierałam wyniki badań, które okazywały się wysokie, to – dopóki byłam w stu procentach odpowiedzialna za Twoją dietę – myślałam sobie: „Hm, czy ja ją uszkodziłam, czy nie?”. Tutaj jeszcze jedną ważną rzecz muszę dodać, że do 7–8. roku życia miałaś idealne poziomy PHE we krwi. Starałam się trzymać między 2 a 4. Wiem, mam takie wspomnienie z dzieciństwa, jak jechaliśmy jeszcze z moim bratem wspólnie samochodem i uczyliśmy się mówić słowo „fenyloketonuria”. Było to przy Akademii Medycznej; odebraliśmy wynik, otwierasz kopertę (ja oczywiście lekko poddenerwowana w napięciu oczekiwałam na wynik) i mówisz: 1,79 (coś takiego). Potem ucieszyłaś się i powiedziałaś: „To dzisiaj na obiad robimy frytki!”. Tak! (śmiech) Frytki były oczywiście później odmierzone i wyliczone. Mimo wszystko wydaje mi się, że te bardzo niskie wyniki na początku były kluczem do sukcesu i dzięki tym rygorystycznym początkom udało Ci się zrealizować marzenia związane ze studiami medycznymi. Byłam zawsze bardzo skoncentrowana na Twojej diecie. Takim frustrującym momentem było to, jak chorowałaś, szczególnie gdy dostawałaś grypy żołądkowej. WYJEŻDŻAŁAŚ NA KOLONIE, NA OBOZY, WYCIECZKI, JEŹDZIŁAŚ KONNO, NA NARTACH, UPRAWIAŁAŚ WSZYSTKIE SPORTY; ROBIŁAŚ WSZYSTKO TO, CO TWOI RÓWIEŚNICY. Aczkolwiek chyba nigdy nie histeryzowałam, bo wydaje mi się, że rodzic dziecka przewlekle chorego powinien starać się zachować spokój, nigdy nie okazywać dzieciom słabości. Trzeba w sobie zbudować siłę, żeby móc być potem silnym dla swojego dziecka. Bo tak naprawdę dziecko zawsze musi mieć poczucie bezpieczeństwa i to my, rodzice, je dajemy. Pewne rzeczy sobie samemu trzeba przepracować – przyjaciele i znajomi za nas tego nie zrobią. Zdecydowanie. Zaczęłaś jeść w okresie dojrzewania. Więc to może być takim pocieszeniem dla niektórych matek – że przychodzi okres dojrzewania i nagle może to stanowić duży smakowy rozkwit. I w momencie kiedy byłaś w tym okresie, staraliśmy się oferować Ci to, co najlepsze, oczywiście w miarę możliwości. Zawsze starałam się Twoją kuchnię urozmaicać, ale to w dużej mierze dzięki temu, że stałaś się otwarta na nowe smaki. Ale w sumie: co dla Ciebie było ważne w naszych wzajemnych relacjach? Odbierałaś mnie jako takiego policjanta pilnującego diety? Czy może nie? Co Ty uważasz na temat przekazywanych Ci informacji i mojego stosunku do choroby? Pamiętam, jak w przedszkolu wyglądały moje posiłki. I to nawet nie chodziło o to, że nie chciałam jeść tych konkretnych rzeczy, bo wolałam inne. To znaczy, ziemniaki z ogórkami zawsze chętnie… Wiesz co, gdy tak myślę o swoim dzieciństwie, to nigdy nie wspominam go w kontekście diety czy choroby. Pamiętam różne wydarzenia, znajomości, ale jedzenie nie gra tam praktycznie żadnej roli. Owszem, zawsze miałam coś innego do jedzenia, ale prym wiedzie raczej fakt, że nie chciałam jeść. Dlatego też chyba nie ciągnęło mnie wtedy zupełnie do innego „normalnego” jedzenia. Zmieniło się to trochę, kiedy zaczęłam dojrzewać. Dlaczego? Nie smakowało Ci to, nie pachniało? Czy może właśnie w ogóle nie interesowało Cię jedzenie? Myślę, że wszystko razem. Chyba nie potrafię tego do końca wyjaśnić, po prostu nie chciałam jeść i tyle. Na przykład czasami nie jadłam zup, bo miały dziwną konsystencję. Tak samo, kiedy był rosół z makaronem niskobiałkowym: wypiłabym rosół, zjadła makaron, ziemniaki, ale marchewki absolutnie nie tknę. Najzabawniejsza sytuacja była z pomidorem. Raz spróbowałam pomidora 31 FELIETON i do dzisiaj pamiętam, jak mi skórka zatrzymała się w gardle – była po prostu taka oślizgła! Potem przez ponad pół życia nie tknęłam pomidora. Nawet teraz jem bez skórki. (śmiech) Zastanawiam się również, jakie miałaś podejście do moich wyjazdów na kolonie i obozy. Byłam cała szczęśliwa, że mogłam Cię puścić! (śmiech) Z prostej przyczyny. Robiłam wszystko, żebyś jechała na kolonie, zabezpieczałam Twoją dietę. Albo to był wyjazd z dietą niskobiałkową, albo umawiałam się z kuchnią, aby gotowała Ci według moich dyspozycji. I tyle. A ja miałam tak naprawdę trochę oddechu, który też jest ważny dla rodziców – matki przecież nie są robokopami i czasami też potrzebują się zresetować, aby dać potem z siebie jeszcze więcej. Nie można też cały czas żyć chorobą dziecka, bo wtedy robimy się nieszczęśliwi. A dziecko jest szczęśliwe wtedy, gdy rodzice są szczęśliwi. I o tym trzeba pamiętać. Oczywiście początkowo bałam się o dietę, ale potem kuchni. Trochę zmuszałam Cię do przygotowywania sobie różnych posiłków. Obiady oczywiście ja przyrządzałam, natomiast wymagałam od Ciebie, żebyś była w kuchni. Tak, pamiętam, sama robiłam sobie śniadania i zdecydowanie więcej gotowałam. Byłam też coraz bardziej zainteresowana tym, a próbowanie nowych przepisów faktycznie sprawiało mi przyjemność. Tak było. Miałam wtedy również pełne zaufanie do Ciebie, bo wiedziałam, że Twoja świadomość tej choroby jest na tyle duża, że sama sobie zdajesz sprawę z tego, że możesz siebie skrzywdzić. Wiedziałam, że masz swoje cele życiowe, że bardzo marzysz o studiach medycznych. Wszyscy wiedzieliśmy, że jeżeli nie będziesz przestrzegała diety, to to marzenie może ulecieć. Kiedy Ty sobie ten cel sprecyzowałaś, to wiadomo było, że nie ma innej opcji. Myślę, że taką ważną rzeczą dla rodziców jest to, że kiedy dziecko ma te naście lat, powinno się usiąść i porozmawiać z nim na temat jego upodobań i trochę właśnie na temat przyszłości. To jest zadanie rodziców, żeby dziecko znalazło to, czemu chcesz się poświęcić, i zadawali odpowiednie pytania, aby wspólnymi siłami do tego dojść. To uszczęśliwia wszystkich. się z tym oswoiłam. A poza tym wiedziałam, że dla Ciebie bardzo ważne są doświadczenia społeczne, bycie w grupie i że nie można Cię w żaden sposób izolować. Jeżeli izolowalibyśmy Cię od rówieśników, to potem Ty się niechcący mogłabyś sama wyizolować ze społeczeństwa – wtedy byłoby Ci o wiele trudniej. Tak jak mówiłam na początku, moim mottem było to, żebyś mogła normalnie funkcjonować, była samodzielna i niezależna. Dlatego też gdy byłaś w wieku nastoletnim, kiedy już zaczęłam Cię puszczać na bardziej samodzielne wyjazdy, nauczyłam Cię gotować. Szkoliłam Cię na temat diety i zawsze ciągnęłam do 32 Zdecydowanie. Pamiętam, jak mi było o wiele łatwiej, kiedy wiedziałam, co chcę robić w życiu. Oszczędziło mi to wielu dylematów i stresu, z którymi widziałam, jak borykają się moi znajomi. Młody człowiek jest tak zakręcony w tym wieku, że nie do końca sam w sobie jest w stanie znaleźć odpowiedź. Dlatego ważne jest, żeby rodzice, którzy mają doświadczenie życiowe, starali się naprowadzić. Nie mówię, żeby starali się przekładać swoje marzenia na dzieci, ale na pewno rozmawiać z nimi o przyszłości. A jak Ci się podobał pomysł mojego wyprowadzenia się z domu na studia? PRZEDE WSZYSTKIM TRAKTUJMY NASZE DZIECI JAK NORMALNE. DIETA TO TYLKO ELEMENT ŻYCIA. NIE TRAGIZUJMY, BO PRZEZ TO, ŻE NIE ZJE KACZKI, RYBY, KOTLETA, ŚWIAT SIĘ NIE ZAWALI. A FAKT, ŻE DZIECI MOGĄ REALIZOWAĆ SWOJE MARZENIA, JEST NAJWAŻNIEJSZY. Wiedziałam, że jesteś bardzo dobrze przygotowana i że sobie poradzisz. Że będziesz umiała prowadzić dietę, ugotować sobie posiłki – i o ten aspekt się nie martwiłam. Natomiast mój problem polegał raczej na tym, że po prostu wyprowadziłaś się z domu, a ja straciłam swoją córeczkę. To jest problem wszystkich matek; nagle zostaje tak zwane puste gniazdo. Pewien etap życia się zakończył. Oczywiście nie byłam zadowolona, że wybrałaś Warszawę, bo wolałabym, żebyś została z nami w Gdańsku, ale kiedy już tak bardzo uparłaś się na tę Warszawę, to z perspektywy czasu uważam, że była to bardzo dobra decyzja. Pępowina została powoli przecięta, zaczęłaś uczyć się dorosłego życia, które nie jest łatwe. Teraz wszystkie matki zachęcałabym do tego, żeby pozwoliły swoim dzieciom odejść. Im szybciej wejdą w świat dorosłych, tym łatwiej dla nich. Ja już jestem spokojna, bo zrozumiałam, że to jest taki etap życia. Myślę, że takie wejście w dorosłość, w nowe środowisko z tą chorobą jest bardzo ważne. Ty nie miałaś z tym większego problemu. Masz może jakąś radę dla młodych rodziców? Jakieś słowa, które uważasz, że warto w takim momencie usłyszeć? Przede wszystkim traktujmy nasze dzieci jak normalne. Dieta to tylko element życia. Nie tragizujmy, bo przez to, że nie zje kaczki, ryby, kotleta, świat się nie zawali. A fakt, że dzieci mogą realizować swoje marzenia, jest najważniejszy. Jeżeli rodzice będą konsekwentni, przestrzegali diety, nie będą histeryzowali (bo przy tej chorobie nie można być histerycznym), znajdą w sobie trochę siły na to, żeby po prostu zawalczyć o to dziecko – to będzie dobrze, a nawet super. Rozumiem, że mogą być jakieś momenty zwątpienia, zastanawianie się, czy jest się dobrym rodzicem. Ale niezależnie od tego, czy mamy zdrowe, czy chore dziecko, takie wątpliwości się pojawiają. Nasze dzieci są… po prostu normalne. To, że jedzą co innego, to… no tak jest i koniec. Po prostu trzeba kochać je i cieszyć się, że się je ma. Dzieci to teraz towar deficytowy. 33 KULTURA HEROSI naszych czasów Co chwilę nowy film, serial albo gra komputerowa. Do tego koszulki, zdjęcia, gadżety i cała masa stron www, przeróbek wideo i memów. Do tej pory podziwiani głównie przez młodych czytelników, dziś na dobre zagościli w popkulturowym mainstreamie, zyskując twarze tak znanych aktorów jak Robert Downey jr czy Ben Affleck. Superbohaterowie. Już od początku swojego istnienia mieli inspirować młodzież: uczyć empatii, pomocy słabszym i chorym oraz współpracy w grupach. Jasno określali model postępowania, wyznaczając granicę między dobrem a złem, piętnując przy tym egoizm i arogancję. Tak naprawdę każdy z bohaterów został stworzony w konkretnym celu, każdy też odpowiadał potrzebom swoich czasów. Prześledźmy tych najciekawszych. SUPERMAN Pojawił się w 1938 r. – w czasach, gdy Amerykanie otrząsali się z tzw. wielkiej depresji, wciąż niepewni przyszłości i nieufni wobec swojego państwa. Superman spadł im… dosłownie z nieba. Jako emigrant (w końcu przybył z innej planety) stanowił inspirację dla tysięcy młodych przybyszów z Europy, otwierających nową życiową kartę na amerykańskiej ziemi. Był ucieleśnieniem prawdziwych, wolnościowych ideałów, które tak naprawdę obowiązują do dziś. To dlatego oglądać go mogliśmy już w 10 filmach, kilku serialach i wielu animacjach. KAPITAN AMERYKA Już w pierwszym komiksie (opublikowanym w 1941 r., czyli niecały rok przed atakiem na Pearl Harbour) na okładce walił pięścią w twarz samego Adolfa Hitlera. I takie też były jego historie – odpowiadające czasom II wojny światowej. Kapitan Steve Rogers był wielkim bohaterem walczącym ze złem, a zarazem pozostawał zwykłym chłopakiem z nowojorskiego Brooklynu. Dźwigał tarczę – symbol niezłomności, słusznej walki o pokój i odporności Ameryki na ciosy. W ciągu ostatnich lat oglądaliśmy go w 5 filmach (wszystkie role Chrisa Evansa). Wcześniejsze próby ekranizacji można spokojnie przemilczeć. KULTURA BATMAN Pojawił się już rok po debiucie Supermana i do dziś stanowi wobec niego kulturową kontrę. Zainspirowany historią Zorro, przebierający się w strój nietoperza miliarder Bruce Wayne stanowi jakby odbicie posiadającego wręcz boskie moce Supermana. Braki w lataniu i w supersiłach nadrabia inteligencją, treningiem i specjalistycznym sprzętem. Jego postać przez lata zmieniała się, ocierając się w latach 60. nawet o lekką groteskę, gdy w rolę serialowego Batmana wcielił się Adam West. Aż wreszcie w latach 80. jego historię opowiedział na nowo Frank Miller. W legendarnym już „The Dark Knight Re- turns” poznajemy starszego, zgorzkniałego Batmana, który wątpi w skuteczność prawa i instytucji. Walczy ze swoimi traumami i tłucze do nieprzytomności złoczyńców. Komiks ten zapoczątkował nową falę komiksów, która doprowadziła do odbrązowienia i „wydoroślenia” bohaterów. Posłużył też za podstawę dla sportretowania Batmana przez Bena Afflecka w najnowszym filmie „Batman v Superman”. Obecnie sporą popularnością cieszy się serial „Gotham”, w którym m.in. poznajemy nastoletniego Bruce’a Wayne’a. SPIDERMAN Przed pojawieniem się Człowieka Pająka bohaterowie komiksów byli poważnymi, mocnymi i niezłomnymi w decyzjach idolami. Sprawdzało się to aż do lat 60. XX w., gdy zaczęło dorastać nowe, młode pokolenie. To samo, które za chwilę będzie protestowało przeciwko wojnie w Wietnamie i rządom Nixona. Potrzebny więc był bohater, który będzie odpowiadał tym niespokojnym czasom. Zostaje nim – co ważne: nie z wyboru, ale zupełnie przypadkowo – nastolatek Peter Parker. Na początku korzysta ze swoich zdolności dla pieniędzy, dopiero z czasem nauczy się odpowiedzialności. Ciągle się waha, wątpi w swoje możliwości i sens bycia bohaterem. W filmach wcielali się w niego m.in. Andrew Garfield i Tobey McGuire. Obecnie dzięki porozumieniu wytwórni filmowych możemy wreszcie obejrzeć Pająka u boku Kapitana Ameryki. WONDER WOMAN Najbardziej ikoniczna superheroina komiksowych wszech czasów. Zadebiutowała w 1942 r., zainspirowana legendą o Amazonkach i mitach greckich. Bohaterka ta – walcząca o wolność, miłość, pokój i przede wszystkim o równouprawnienie kobiet – natychmiast stała się jedną z kluczowych ikon środowiska feministycznego i pozostaje nią do dziś. Ciekawostką jest fakt, że dopiero teraz, po ponad 70 latach, mogliśmy wreszcie obejrzeć debiut Wonder Woman na dużym ekranie (w roli głównej – Gal Gadot). Czyżbyśmy dopiero teraz dojrzeli do filmu o superbohaterce? SHE-HULK Mało znana w Polsce, a warta wielkiej uwagi postać. Jennifer Walters jest prawniczką, która po godzinach – dzięki swojej niebywałej odporności i sile (jest kuzynką Hulka, zielonego, mało inteligentnego wielkoluda sportretowanego m.in. w filmach cyklu Avengers) – walczy ze złem. Co w niej takiego ciekawego? Otóż… jest ona świadoma tego, że jest bohaterką komiksu! Efekt ten nazywany jest „zburzeniem czwartej ściany”. She-Hulk mówi do czytelnika, potrafi ochrzanić scenarzystę za wymyślenie kolejnej głupiej historii, a sam dymek komiksowy zwinąć w kulkę i wyrzucić przez okno. Komiksowi fani wprost nie mogą doczekać się filmu z jej udziałem. KULTURA Książki młodości Poczytaj mi, mamo Pippi Pończoszanka Seria wydawnicza książek dla dzieci „Poczytaj mi, mamo” to niezapomniany i pełen sentymentów rozdział w naszych wspomnieniach z dzieciństwa. Zwłaszcza ci trochę starsi odbiorcy z łatwością przypomną sobie kieszonkowy niemal, kwadratowy format kilkustronicowych książeczek z charakterystyczną ilustracją na tylnej okładce – motylkiem, domkiem czy koniczynką. Czy uwierzycie, że ta urocza rudowłosa dziewczynka z warkoczykami skończyła niedawno 70 lat? Z okazji tego jubileuszu ukazała się kolekcjonerska reedycja historii Pippi z niepodrabialnymi ilustracjami Zbigniewa Piotrowskiego. Nakreślona piórem jedynej w swoim rodzaju szwedzkiej pisarki Astrid Lindgren, Pippi za każdym razem ożywa na nowo i wciąż pozostaje młodą i buńczuczną młodą damą, której zachowanie staje się nie lada wyzwaniem dla ludzi z miasteczka. Niesforna dziewczynka mieszka samotnie w willi Śmiesznotce razem z koniem i małpką, ma walizkę pełną złotych monet, a głowę… pełną pomysłów. Przed tym, kto wkracza z nią w pejzaż dzieciństwa, drzwi stoją szeroko otwarte, a świat dorosłych oglądany z perspektywy krzywego zwierciadła zmusza do refleksji. Lindgren kreuje świat, po którym każdy porusza się lekko i swobodnie, przeskakuje płoty, wchodzi na drzewa, podchwytuje fantazje i nadaje kształt marzeniom. Chcesz do niego dołączyć? Zapraszamy do lektury. opracowanie zbiorowe wyd. Nasza Księgarnia Ten graficzny emblemat jest swoistym spoiwem łączącym 65-letnią historię cyklu. Kot Filemon, Stefek Burczymucha czy Piernikowy Rycerz otwierają drzwi do pełnego magii i nostalgii królestwa młodości naszych rodziców. Każda z zawartych tu opowieści napisana jest wyjątkowym językiem z dawnych lat, prowadzącym nas przez baśniowy świat pełen metafor i pięknych ilustracji. Wszystkie księgi zasługują na osobne brawa – zarówno od tych starszych, jak i młodszych czytelników. 38 Astrid Lindgren wyd. Nasza Księgarnia W tym numerze magazynu dużo miejsca poświęcamy mamom. A kto jak nie one lepiej potrafią wprowadzić nas w niezmierzony świat wyobraźni? Wydane niedawno reedycje książek, które same czytały w dzieciństwie. Jest to idealny pretekst do tego, by wybrać się w pełną ciepła i radości podróż, aby na nowo odkryć historię Muminków, Pippi czy Mikołajka, powspominać. Razem z mamą. Muminki Mikołajek Tove Jansson wyd. Nasza Księgarnia René Goscinny, Jean-Jacques Sempé wyd. Nasza Księgarnia Za wieloma wzgórzami, morzami i łąkami znajduje się Dolina Muminków. Baśniowa kraina, gdzie sympatyczne trolle żyją w towarzystwie rozmaitych Paszczaków, Hatifnatów czy Mimbli. Każde z tych nietuzinkowych stworków ma swój punkt widzenia na świat, swój charakter i temperament. Ich przygody łączy rodzina głównych bohaterów – z Tatusiem Muminka, Mamą Muminka i Muminkiem we własnej osobie. Świat kreowany przez Tove Jansson jest nam bardzo bliski, prostolinijny, rodzinny, nacechowany przyjaźnią i szacunkiem do drugiego stworzenia. Panna Migotka, Paszczak, Mała Mi, Włóczykij, Ryjek czy straszna Buka tworzą galerię postaci, które na zawsze pozostaną w pamięci czytelników. Utożsamiamy się z nimi, lubimy je, na niektórych się czasem gniewamy. Zupełnie jak w życiu. Ale obok żadnej nie da się przejść obojętnie. Z historii przepełnionych mądrością się nie wyrasta, dlatego tym bardziej warto udać się na wycieczkę do krainy, którą nieco bardziej znamy z dawnych wieczorynek telewizyjnych niż z opowiadań Jansson. Możemy zapewnić, że mimo utartych szlaków czytelnik zawsze będzie w stanie wyciągnąć dla siebie coś nowego. Pełne smaku, wdzięku i humoru opowieści o prawdopodobnie najbardziej rozpoznawalnej bandzie łobuziaków w historii to dzieło autorstwa francuskich mistrzów tego gatunku. Sempé i Goscinny jak mało kto potrafią rozbroić każdy problem i sytuację, a następnie przelać je na papier, nie gubiąc przy tym dziecięcego uroku. Przygody młodego Mikołajka, Euzebiusza czy Alcesta od ponad pół wieku bawią i uczą kolejne pokolenia. Ich nietuzinkowość i zaszyty w nich żart nie pozwolą nam się nudzić i na pewno chętnie będziemy do nich wracać. Jako seria zawsze pozostawały w niezmienionej szacie graficznej i z charakterystyczną kreską, stając się ważnym głosem w literaturze dla najmłodszych. Szczególnie polecamy edycję z okazji 50-lecia polskiej premiery cyklu, która formatem czy okładką nawiązuje do oryginału znad Sekwany. 39 kuchnia Smaki dzieciństwa 40 Jerzy Nogal Długo myślałem o moich smakach z czasów, kiedy byłem dzieckiem – było ich mnóstwo! Gdy zacząłem się zastanawiać, odkryłem, że moje smaki z dzieciństwa są inne od tych, które mają dzieci chociażby z lat 90., i jeszcze inne od tych, które mają dzieci z początków XXI wieku. Gdy jednak zawęziłem pole poszukiwań, bardzo się ucieszyłem, że będę mógł odtworzyć te najprostsze smaki – z czasów, kiedy na podwórku w przedszkolu bawiliśmy się w oponach od traktorów i w piaskownicy w wykopanym z piachu statku kosmicznym. Jeszcze ślinka mi cieknie, gdy pomyślę o pomidorowej, budyniu, kopytkach czy pyzach… Takie były pyszne! 41 KUCHNIA Zupa pomidorowa z ryżem JAK TO ZROBIĆ? Umyte, obrane i pokrojone warzywa przesmaż na oliwie i zalej wodą. Gotuj 20 minut i zmiksuj. Dodaj pokrojone w cząstki pomidory i gotuj jeszcze około 15 minut. Zmiksuj i dopraw. Do miski nałóż ugotowany ryż i zalej zupą. 4 porcje (całość): Energia: 396 kcal Białko: 7,5 g Phe: 244 mg 42 Składniki 50 g ryżu PKU 500 g pomidorów 30 g pora, 100 g marchwi 30 g pietruszki, 20 g selera 10 ml oliwy Budyń owocowy JAK TO ZROBIĆ? Lp–drink wymieszaj dokładnie z wodą. Odlej 40 ml do szklanki. Do większej ilości mleka dodaj maliny albo truskawki i zmiksuj. Wlej tę masę do rondelka i zagotuj na małym ogniu. Do mleka w szklance dodaj mąkę i cukier, dokładnie wymieszaj. Wlej miksturę do gotującego się mleka z owocami i mieszaj trzepaczką energicznie, by nie powstały grudki. Mieszając, gotuj przez około jedną minutę. Przelej budyń do misek i udekoruj owocami. Porcja na 2 budynie truskawkowe (całość): Energia: 240 kcal Białko: 2 g Phe: 57 mg Składniki 4 miarki Lp-drink na 200 ml wody 130 g truskawek plus 20 g do dekoracji lub 130 g malin plus 20 g do dekoracji 15 g ekstra koncentratu mąki krakowskiej PKU 10–15 g cukru Porcja na 2 budynie malinowe (całość): Energia: 242 kcal Białko: 2,9 g Phe: 88 mg 43 KUCHNIA Pyzy ziemniaczane JAK TO ZROBIĆ? Cebulę pokrój w półksiężyce i podsmaż na oliwie, a 200 g ziemniaków ugotuj. Pozostałe ziemniaki umyj i obierz. Zetrzyj je na tarce o drobnych oczkach, przełóż na sito i odciśnij porządnie. Musi powstać dość sucha masa. Ugotowane ziemniaki obierz i przeciśnij przez praskę. Odważ 90 g i połącz z 340 g odciśniętych surowych ziemniaków. Wymieszaj je dokładnie i dodaj skrobię, która powstała na dnie miski, z płynem po odciśnięciu startych ziemniaków. Ciasto wymieszaj dokładnie i zrób kuleczki o średnicy około 3 cm. Pyzy gotuj w osolonej lekko wodzie na delikatnym ogniu, aż wypłyną, a potem jeszcze 3 minuty. Ugotowane nałóż do słoiczków albo misek i omaść podsmażoną cebulką. 4 sycące dania (całość – 18 pyz): Energia: 1035 kcal Białko: 23 g Phe: 1034 mg 44 Składniki 1200 g ziemniaków w skórkach (odmiany mączystej) 100 g cebuli 20 ml oliwy Kopytka JAK TO ZROBIĆ? Ugotowane ziemniaki przeciśnij przez praskę i wymieszaj z zastępnikiem jajka rozrobionym w 20 ml wody, dodaj mąkę i odrobinę soli, wyrób dokładnie ciasto. Bułkę tartą podpraż na suchej patelni. Z ciasta uformuj wałek i potnij w ukośne kawałki. Gotuj 2–3 minuty w osolonej wodzie. Na talerzu posyp je bułką tartą i polej roztopionym masłem. Możesz posłodzić. Całość (12 porcji) Energia: 652 kcal Białko: 5,3 g Phe: 234 mg Składniki 260 g ziemniaków ugotowanych bez skórki 5 g zastępnika jajka (1 miarka) 60 g ekstra koncentratu mąki krakowskiej PKU 30 g bułki tartej PKU 20 g masła Jerzy Nogal Z pasji kucharz i fotograf. Współpracuje z innymi kucharzami, tworząc przepisy na potrzeby warsztatów kulinarnych i propozycji menu do restauracji. Pasjonat naturalnych smaków i zdrowej produkcji żywności. Przekonany, że ograniczenia są potrzebne, bo odkrywają nowe możliwości – i to właśnie chce udowadniać swoimi autorskimi interpretacjami kuchni PKU. 45 PORADNIK ZDJĘCIA Z WAKACJI miniporadnik krok po kroku Zbliżają się wakacje. Pakujemy się, wyjeżdżamy, odpoczywamy, pakujemy się, wracamy. Zapraszamy znajomych i oglądamy zdjęcia z letnich wypadów. A tu klops! Tłumaczymy: „Bo wiecie... Tu tego nie widać, ale było naprawdę pięknie”. Co zrobić, aby zdjęcia z wakacji dobrze przekazywały ich klimat? Oto kilka porad! 46 Jerzy Nogal Fotografowanie osób z rodziny w pięknym miejscu Fotografowanie zabytków i krajobrazów Nie obcinaj im nóg; skup się podczas robienia zdjęcia. Gdy kościół lub zamek nie mieści się w kadrze, odejdź trochę (jeśli to możliwe) i zrób zdjęcie z dalszej odległości. Nie stawiaj ich kilkanaście metrów od aparatu; niech stoją blisko z prawej lub lewej strony kadru. Po to robisz im zdjęcie, żeby było ich widać. Nie każ się wszystkim uśmiechać i patrzeć w obiektyw, tak będzie naturalniej. Fotografowanie jedzenia Horyzont nie musi być pośrodku zdjęcia – spróbuj umieścić go w 1/3 wysokości kadru od dołu lub od góry. Fotografowanie samego siebie Nie zawsze musisz zajmować cały kadr. Pamiętaj, że ważne jest też otoczenie, w którym jesteś. Zrób zdjęcie, zanim pochłoniesz zawartość talerza! Jeśli jest za ciemno i masz taką możliwość, wynieś talerz w jaśniejsze miejsce; w ostateczności użyj lampy błyskowej. Na szczęście nowoczesne smartfony robią jasne zdjęcia nawet w trudnych warunkach oświetleniowych. Jeśli masz latarkę w telefonie, zrób zdjęcie z użyciem właśnie jej, a nie lampy błyskowej – aparat ma wtedy więcej czasu na analizę oświetlenia. Fotoreportaż Główna zasada brzmi: od ogółu do szczegółu. Pamiętaj, by w opowieści był portret, detal, większy fragment. Unikaj sztucznych póz, staraj się uchwycić naturalne zachowania. Nie wołaj w stronę fotografowanej osoby, by popatrzyła w obiektyw. Zatracasz wtedy prawdę o tym, co się dzieje przed aparatem. 47 PORADNIK WYŁĄCZ LAMPĘ BŁYSKOWĄ Użycie lampy błyskowej spłaszczyłoby obraz i pozbawiło zdjęcie klimatu ani nie oddałoby nastroju chwili i miejsca. Wyłącz lampę, a zdjęcie będzie miało lepszą plastykę. NIE BÓJ SIĘ NIEPOGODY Gdy pada deszcz albo śnieg, nie musisz skrobać i czyścić szyb. Sfotografuj krajobraz tak, żeby było widać, jaka tego dnia była pogoda. Ostrość nastaw na zanieczyszczenia. 48 FOKUS NA DETAL Czasem szczegół jest ciekawszy od całości. Zamiast zrobić zdjęcie nudnego pola, przyjrzyj się pięknym kwiatom, które na nim rosną. Nastaw ostrość na detal, a jeśli masz w aparacie funkcje makro – użyj jej. NIE PRZEGANIAJ INTRUZÓW Często przeganiamy kogoś lub coś, żeby nam to nie zasłaniało. Zrób zdjęcie z intruzem – na pewno będzie ciekawsze i bardziej oryginalne niż kolejne zdjęcie pocztówkowe. 49 PORADNIK PODGLĄDAJ OTACZAJĄCĄ CIĘ RZECZYWISTOŚĆ Poszukaj odbić w szybach domów, kałużach. Zaglądaj przez kraty ogrodzeń. Patrz przez przedmioty znajdujące się wokół jak przez dziurkę od klucza. Takie zdjęcia są o wiele bardziej wartościowe i świadczą o tym, że poszukujesz ciągle nowych perspektyw. NA DOBRE UJĘCIE TRZEBA POCZEKAĆ Czasem coś widzisz, ale jest za późno na zrobienie zdjęcia. Zatrzymaj się i zaczekaj, bo ten moment może się powtórzyć. Kolejka znowu pojedzie i jej wagonik znajdzie się w idealnym miejscu. Światło nadjeżdżającego samochodu znowu pięknie pomaluje kamienny krawężnik. 50 SZCZEGÓŁY Z ŻYCIA TUBYLCÓW Niby zwykłe zdjęcie kamiennego muru z fontanną, ale z prawej strony czai się baczny obserwator – tubylec. Do portu właśnie wpływają rybacy z nocnego połowu. Zanim zrobisz zdjęcie, rozejrzyj się dookoła! A nuż znajdziesz szczegół, który opowie coś więcej o miejscu, w którym jesteś? WYJDŹ Z WINDY Z SELFIE Twoi znajomi i rodzina wiedzą, jak wyglądasz. Pokaż fragment siebie i tego, co się wokół Ciebie dzieje. 51 FELIETON 10 POMYSŁÓW NA UDANE WAKACJE W DOMU Jesteśmy już o krok od wymarzonych wakacji – czasu, kiedy wszyscy nastawiamy się na przeżywanie niesamowitych przygód, szczęśliwych i błogich chwil. Czy ten całkowity spokój i relaks możliwy jest do osiągnięcia wyłącznie nad górskim potokiem albo w gorącym piasku na nadmorskiej plaży? Oczywiście, że nie! Chciałabym podpowiedzieć Wam kilka patentów na udany odpoczynek, poszukiwanie przygód i zorganizowanie sobie wolnego czasu w miły sposób, lecz bez konieczności wyjeżdżania na wakacje. 52 KAROLINA FOLGART Studentka kulturoznawstwa w Szkole Wyższej Psychologii Społecznej w Warszawie. Jest również dyplomowanym muzykiem: ukończyła szkołę muzyczną II stopnia. Ma PKU i myśli, że to właśnie ono ukształtowało w niej zdolność pozytywnego myślenia. Jej pasje to: literatura, muzyka, film, sztuki wizualne, moda, aktywność fizyczna (bieganie), zdrowe żywienie i kuchnia. Karolina jest również redaktorką serwisu PKUconnect.pl. W swoich tekstach dzieli się z użytkownikami swoimi codziennymi obserwacjami i fascynacjami oraz stara się inspirować do odkrywania w sobie pasji do życia. 1. Wyśpij się 3. Eksperymentowanie w kuchni Koniec szkoły, koniec obowiązków, koniec wstawania zgodnie z budzikiem. A może by tak w końcu się wyspać?! Niby taka prosta sprawa, ale nawet nie zdajemy sobie sprawy, jak bardzo jest ona ważna dla naszego organizmu. Po trudach wiążących się z dopinaniem wszystkich spraw na koniec roku warto zorganizować sobie oazę spokoju. Przykład? Ależ proszę bardzo. Porządne wyspanie się, hamak, leżak lub kocyk rozłożony na balkonie bądź w ogródku, dobra książka, zimna lemoniada. Czy nie brzmi to dla Was fantastycznie? Ja aż się rozmarzyłam! Nasza dieta wcale nie musi być nudna – takie hasło promowaliśmy w „PKUconnect” od zawsze i na zawsze tak pozostanie. Wakacje to idealny czas do tego, by wypróbować ciekawe przepisy oraz zmodyfikować stare, które odrobinę nas już nużą. To doskonała okazja do wypróbowania swojej inwencji twórczej. Nie bójmy się odkrywać nowych smaków, wypróbowywać niekonwencjonalne połączenia. Pamiętajcie: w kuchni nie istnieją ograniczenia. Ogranicza Was tylko Wasza kreatywność. To, co wymyślicie i Wam smakuje, jest automatycznie bardzo dobre! 2. Planszówki z przyjaciółmi 4. Czas na ruch Wreszcie mamy więcej czasu dla nas samych, dla naszych bliskich, dla przyjaciół. A może by tak zorganizować wieczór gier planszowych? Planszówki powracają. Aktualnie trwa boom na spędzanie wieczorów z przyjaciółmi przy Scrabble, Monopolu czy grami nawiązującymi do kultowych filmów i seriali. Jeśli nie macie takich gier, wystarczy zebrać się grupą znajomych i zarządzić zrzutkę na grę. Każdy dołoży się po 10–15 zł, a zabawy będzie co nie miara - na wiele wspaniałych letnich (i nie tylko!) wieczorów. Osobiście polecam moje najnowsze wielkie odkrycie – gra nazywa się Party Time. Koniecznie sprawdźcie! Wielokrotnie opowiadałam Wam o tym, że biegam. W poprzednim numerze magazynu „PKUconnect” podzieliłam się z Wami moimi zdjęciami i wspomnieniami z bardzo ważnych startów z poprzedniego roku. Tym razem chciałam zachęcić Was do spróbowania swoich sił właśnie w bieganiu. Nie będzie lepszej okazji do tego, by się sprawdzić. W końcu mamy ciepłą pogodę (ale też nie wychodźcie biegać w upalny dzień), słoneczko, a nawet trochę deszczu nie zaszkodzi. Przede wszystkim zyskamy głowę wolną od obowiązków i mnóstwo wolnego czasu. Warto zacząć od marszu na przemian z wolnym biegiem (2 minuty marszu + 1 minuta wolnego biegu). Dajcie temu szansę! 53 FELIETON Może też odnajdziecie w bieganiu wytchnienie, sposób na zmartwienia i zrelaksowanie? 5. Wycieczka rowerowa Skoro już o aktywności mowa – dlaczego nie wybrać się na wycieczkę rowerową ze znajomymi? Nie muszą to być od razu jakieś niesamowite wyprawy po 50 km w jedną stronę (choć wiem, że i takich pozytywnych freaków wśród młodych ludzi nie brakuje!). Można umówić się z paczką znajomych i pojeździć po okolicy. Macie u siebie las, jakiś stawik, pola? W mieście alternatywą może być choćby nawet park. Gdy się chce, miejsce zawsze jakoś daje się zorganizować. Rower Was nie kręci? No to może rolki? 6. Egzotyka w mieście Ogród botaniczny? Wycieczka do zoo? To wspaniały sposób na spędzenie ciepłego letniego dnia. Podziwianie zwierząt, kwiatów, wdychanie świeżego powietrza – prawdziwy relaks. 7. Zabawa w terenie Jeśli Wy oraz Wasi bliscy lubicie przygody, bardzo dobrą opcją na urozmaicenie wakacji spędzanych w domu może być gra terenowa, podchody czy jakkolwiek inaczej to nazwiemy. Trudne, śmieszne, dziwne zadania, wyzwania oraz pytania mogą przynieść Wam wiele radości i pozostawić bardzo miłe wspomnienia czasu spędzanego w gronie najbliższych – a to naprawdę ogromna wartość. 8. Kino pod chmurką Macie u siebie las, jakiś stawik, pola? W mieście alternatywą może być choćby nawet park. W miastach coraz bardziej popularne jest organizowanie latem tzw. kina plenerowego. Warto przyjrzeć się ofercie, jeśli takie kino będzie funkcjonowało w Waszej okolicy. Nie zapomnijcie zorientować się, jakie zasady obowiązują na takim wydarzeniu w Waszym mieście. Czasami organizator zapewnia np. miejsca do siedzenia, a kiedy indziej trzeba zadbać o jakieś krzesełko czy koc we własnym zakresie. 9. Weekendowy wypad To, że nie wyjeżdżamy na tydzień nad morze czy w góry, wcale nie oznacza, że musimy być nieodwo54 łalnie przykuci do naszego domu. W wakacje, kiedy mamy dużo czasu i luksus planowania czasu tylko dla siebie, swojej wygody i relaksu, możemy nadrobić zaległości w wycieczkach, krótkich wypadach za miasto, weekendach spędzanych w miejscu, które zawsze chcieliśmy zwiedzić. Mamy w Polsce wiele miejsc wartych odwiedzenia. Taki krótki wypad na weekend może być bardzo miłym urozmaiceniem. Nie stanowi on też jakiegoś dużego kosztu. 10. Praca wakacyjna Tę opcję polecam w szczególności studentom i osobom świeżo po maturze – wakacje są wtedy taaakie długie! Tak bardzo, że aż mogą się znudzić. Są wspaniałym czasem, na który czeka się przez cały rok ciężkiej pracy i o którym się marzy długimi jesiennymi i zimowymi wieczorami, a wiosną dosłownie odlicza się do nich dni. To aż nieprzyzwoite, aby marnować wakacje na nudę! Można iść do pracy – daje nam to całkiem nowe doświadczenie i parę groszy, które możemy wykorzystać w czasie wakacji albo odłożyć na powakacyjne wydatki oraz wypełnienie czasu w całkiem nowy, inny sposób. Jeżeli zdecydujecie się podjąć taką pracę, pamiętajcie, aby rozpocząć swoje poszukiwania wystarczająco wcześnie. Dlaczego? Nie my jedni myślimy o dorywczym zajęciu na ten wolny letni czas. A naprawdę warto szukać! Idąc do wakacyjnej pracy, uważajcie na kwestie formalne i dbajcie o podpisanie umowy. Może też odnajdziecie w bieganiu wytchnienie, sposób na zmartwienia i zrelaksowanie? Hamak, leżak lub kocyk rozłożony na balkonie bądź w ogródku, dobra książka, zimna lemoniada. Czy nie brzmi to dla Was fantastycznie? Lato spędzane w miejscu zamieszkania wcale nie musi być nudne i męczące. Grunt to kierować się pozytywną energią i starać się spędzać czas w taki sposób, jaki nam sprawia największą przyjemność i pozwala na maksimum spokoju i relaksu. Ważne jest również to, aby wakacje spędzać możliwie najbardziej aktywnie (i bezpiecznie!). Trzeba łapać promienie słońca, witaminkę D oraz ładować baterie na nowy sezon jesienno-zimowy, który zapewne nie będzie nas rozpieszczał tak miłą i fantastyczną pogodą jak lato. Brrrr… Ale o tym na razie nie myślimy! Napawajmy się latem, wolnością i słońcem. Życzę Wam fantastycznych wakacji, niezapomnianych przygód i cudownych wspomnień! Karolina 55 FELIETON IZA GONTAREK Żona z 4-letnim stażem i mama 2-letniego Kubusia. Uwielbia pokonywać dziesiątki kilometrów na świeżym powietrzu. Lubi podróże i kocha dobre jedzenie! Zna mnóstwo sposobów, aby dziecko się nie nudziło i jadło jeszcze lepiej niż „zdrowe” dzieci. Dzięki swojemu synowi wie, co tak naprawdę w życiu jest ważne. Z zawodu jest inżynierem ochrony środowiska. Iza jest również autorką bloga parentingowego PHEżyj to sam na stronie PKUconnect.pl Wakacje z dzieckiem Każdy z nas zastanawia się, kiedy pojechać na pierwsze wakacje z dzieckiem. Strach, obawa i niepewność towarzyszą nam wszystkim – szczególnie kiedy dziecko ma specjalną dietę. Nasuwają się pierwsze pytania: dokąd pojechać, czym dotrzeć do celu i co ze sobą zabrać. Nasza rodzina szybko musiała się przystosować do częstych wyjazdów i sprawnego pakowania – chociażby dlatego, że przez 2 lata żyliśmy na dwa domy. Polskę na trasie północ–południe pokonywaliśmy autem lub samolotem bez żadnych problemów. Dlatego przyszedł czas na wakacje! I to poza granicami naszego kraju. Gdy byliśmy tylko we dwoje, urlop przebiegał dużo łatwiej: kupowaliśmy tanie bilety lotnicze, zamawialiśmy poprzez odpowiednią stronę nocleg, wymienialiśmy walutę, kupowaliśmy mapę i przewodnik i lecieliśmy podbijać 56 świat! Jednak przyszedł czas na pierwsze wakacje z dzieckiem. Czym pojechać, co ze sobą zabrać i jak się przygotować? Samolotem czy autem? Jeśli lecisz samolotem, pamiętaj o odpowiednim przygotowaniu małego globtrotera do podróży. Opowiedz dziecku o szczegółach wyjazdu: o tym, ile będzie trwał lot, jak trzeba się zachowywać w samolocie itd. Zabierzcie ze sobą książki, kolorowanki, ulubione zabawki czy przytulankę. Pamiętajcie też o piciu i jedzeniu. Dzieci bez problemu mogą wnieść preparat na pokład samolotu. Nie zdarzyło nam się, aby zagubiono nasz bagaż, ale czasem bywają takie sytuacje, dlatego preparat (w ilości na co najmniej 3 dni) weźcie do bagażu podręcznego. Czy potrzebne jest zaświadczenie do przewożenia preparatu? Nigdy nie braliśmy żadnego pisma z poradni. Latamy co jakiś czas i ani razu nie żądano od nas potwierdzenia, że preparat to preparat. Kiedy lecicie samolotem i będziecie mieli chęć wypożyczyć auto w miejscu wypoczynku, upewnijcie się, że jest opcja z fotelikiem dla dziecka. Jeżeli nie ma – weźcie ze sobą swój fotelik samochodowy jako dodatkowy bagaż. Gdy jedziecie autem gdzieś dalej, pamiętajcie, aby robić przerwy – z małym dzieckiem częściej, np. co 1,5–2 godziny, a ze starszym dzieckiem wtedy, kiedy będzie wymagała tego sytuacja. Który środek lokomocji wybrać? To kwestia wygody, pieniędzy i tego, co chcesz zobaczyć. Nad morze czy w góry? Jedni uwielbiają leżeć na plaży, drudzy spędzać czas aktywnie, np. w górach. My zaliczamy się do tej drugiej grupy. Dobra rada: jeśli jedziecie w góry czy nad morze, zamiast wózka weźcie chustę lub nosidło, a dzięki temu spacery będą wygodniejsze. Nosidła w górach można wypożyczyć na miejscu po uprzedniej rezerwacji. Pamiętajcie o kremach z filtrem – bez względu na miejsce wypoczynku! Hotel – czy kwatera prywatna? Moim zdaniem hotel, a w nim to, co dla nas najważniejsze: jedzenie. Będąc na Teneryfie, zapytaliśmy obsługę hotelową o możliwość ugotowania ryżu lub makaronu PKU i nie było żadnego problemu. Bufet w hotelu był ogromny i zróżnicowany pod względem 57 FELIETON warzyw i owoców. Jeśli chodzi o nocleg, to ważne jest, aby w pobliżu miejsca zamieszkania był sklep – tak na wszelki wypadek, żeby móc kupić owoce, warzywa, soki czy wodę. Biuro podróży czy podróż na własną rękę? Pierwszą podróż zagraniczną z dzieckiem proponuję z biurem podróży. My trochę baliśmy się o jedzenie, ale – jak zwykle – strach ma wielkie oczy. Teraz powrócimy do czasów studenckich i będziemy jeździć na własną rękę. Wiadomo, że wszystko zależy od miejsca, które chcemy zwiedzić. Przykładowo w Portugalii, Włoszech, Hiszpanii czy w Chorwacji opłaca się samemu wynająć transport i hotel. Są jednak miejsca, gdzie znacznie taniej wyjdzie nam wycieczka z biurem podróży. Jedzenie w podróży, w restauracji Jeżeli jedziemy dokądś dalej, to pakuję taki prowiant, który Kuba z chęcią zje. Mamy swoją top listę. W razie awantury czy humorków pod ręką zawsze mam lizaka, batona owocowego czy ulubione precelki Kubusia. Oczywiście do picia jest woda i preparat. Jedzeniem poza hotelem nie ma co się przejmować, gdyż w każdej restauracji są frytki i sałatki. Można np. zabrać ze sobą makaron PKU i poprosić o jego ugotowanie – większość lokali nie będzie stwarzała problemów. Kucharz zrobi pyszny sos pomidorowy, a my zapłacimy np. jak za spaghetti bolognese. W każdym przypadku należy jednak zapytać o składniki poszczególnych dań, aby mieć pewność. Niezbędnik Skupmy się na produktach suchych, takich jak: chleb, mleko lp-drink, płatki lp-ringles, lp-drink chocco, ma- 58 karon (dwa rodzaje), wafle suche, chlebek chrupki. Z mniej trwałych rzeczy zabieramy serki do smarowania oraz ser żółty, które pakujemy w torby termoizolacyjne – tak aby przetrwały całe podczas podróży. Podstawą oczywiście jest preparat. Podróżuje z nami jeszcze waga (weźcie zapasowe baterie) i shaker. Zabieramy ze sobą również podstawową apteczkę. Są w niej leki na gorączkę i na biegunkę, sól fizjologiczna i plasterki oraz termometr i książeczka zdrowia. Jak zorganizować czas, żeby każdy miał wakacje (nawet mama!) Wspólny odpoczynek z małym dzieckiem jest praktycznie niemożliwy. Zawsze jedno z rodziców musi czuwać nad bezpieczeństwem, pożywieniem itp. Aby jednak móc cieszyć się chwilą, proponuję dokonać jasnego podziału ról i zadań podczas upragnionego urlopu. Jeśli chcemy całkowicie się zrelaksować, najlepiej wyznaczyć sobie godziny „dyżurów”. Kiedy mały śpi, najlepiej zrobić to samo. Będziemy mieli więcej siły na aktywny wypoczynek lub opiekę. Niestety instynkt macierzyński nie pozwala na całkowite zapomnienie. W nowym, nieznanym miejscu zawsze czujność wzrasta i powoduje zwiększoną uwagę na bezpieczeństwo pociechy. Dobrym pomysłem na izolację jest samotne wyjście: przykładowo dziecko z tatusiem idzie na basen, a mama na zakupy. Totalnego relaksu na wyjeździe z dzieckiem nigdy nie będzie i trzeba się z tym faktem liczyć. Jeśli jednak dobrze przygotujemy się organizacyjnie, na pewno znajdziemy czas na odpoczynek. poznajmy się Aluśka Hania Dziękujemy za nadesłanie zdjęć i zachęcamy do przesyłania kolejnych na adres: [email protected]. Prosimy o dołączenie zgody rodziców lub opiekunów na zamieszczenie zdjęcia na łamach magazynu „PKUconnect”. Wszystkim osobom, które prześlą zdjęcia, wyślemy jeden z produktów niskobiałkowych Milupa lp. Adrian 59 WIEDZA RENATA MOZRZYMAS Lekarz medycyny, specjalista II stopnia z pediatrii, gastroenterolog. Od 2000 r. prowadzi pacjentów z PKU w Poradni Metabolicznej we Wrocławiu w WSS OBR. Z pasją wdraża system wymiennikowy nie tylko w leczeniu dietetycznym w fenyloketonurii, ale również w innych rzadkich chorobach metabolicznych oraz w popularnych schorzeniach takich jak zaparcia czy otyłość. Historia wymiennika fenyloalaninowego Wymienniki dietetyczne mają bardzo duże i powszechne zastosowanie w leczeniu wielu chorób. Do nich należy m.in. cukrzyca, zwłaszcza insulinozależna. Przy niej dieta wymaga kontroli spożywania węglowodanów, dlatego wymienniki nazywają się węglowodanowe. Doświadczenia wielu lekarzy wykazały, że kontrola diety w cukrzycy zmniejsza powikłania oraz poprawia jakość życia i wydłuża je. O tym, że właśnie wymienniki dietetyczne ułatwiły kontrolowanie diety oraz edukację dietetyczną, może zaświadczyć cały szereg lekarzy i pacjentów, liczonych obecnie w milionach na świecie. Model wymiennika fenyloalaninowego w PKU funkcjonuje podobnie jak model wymiennika węglowodanowego w cukrzycy. Współczesna edukacja zdrowotna opiera się na zaan- 60 gażowaniu samego pacjenta w proces terapeutyczny, w związku z czym szczególny nacisk kładzie się na zindywidualizowane samokształcenie. Właśnie wymienniki dietetyczne odgrywają tu kluczową rolę i zostały na trwałe wpisane w kanony terapeutyczne. Fenyloketonuria – tak samo jak cukrzyca – jest chorobą metaboliczną, jednak należącą do wrodzonych wad genetycznych, przez co mniej liczną. Jako że nie ma obecnie w PKU „odpowiednika insuliny”, dieta pozostaje jedyną metodą leczenia i dlatego jest tak ważna. Amerykanie jako pierwsi zastosowali wymienniki fenyloalaninowe (WPhe) w leczeniu PKU. Zostało przez nich przyjęte, że do liczenia diety pacjenci będą posługiwali się wymiennikami fenyloalaninowymi o nominale 15 mg Phe. Wymienniki fenyloalaninowe zostały wprowadzone po raz pierwszy w Polsce w ośrodku wrocławskim. Nominał przyjęty został obrany jako 15 mg Phe – wzorowano się na USA z racji największej liczby pacjentów z PKU będących w tym kraju pod opieką. WYMIENNIKI SĄ BARDZO PROSTYM MODELEM, GDZIE WŁAŚNIE NIE TRZEBA PRZELICZAĆ FENYLOALANINY, BO ONA JUŻ ZOSTAŁA PRZELICZONA. OZNACZA TO, ŻE 1 WPhe ODPOWIADA WARTOŚCI WAGOWEJ POSZCZEGÓLNEGO PRODUKTU SPOŻYWCZEGO, KTÓRA ZAWIERA 15 mg FENYLOALANINY. Idea stosowania wymienników jest bardzo prosta: polega na odważaniu ściśle określonej ilości produktu na wadze i zastosowaniu go bezpośrednio w diecie do układania menu. Nominały dla WPhe są różne w zależności od krajów je stosujących. Przykładowo: – Niderlandy: 1 WPhe = 12,5 g Phe, – Anglia: 1 WPhe = 50 mg Phe, – USA: 1 WPhe = 15 mg Phe, – Polska: 1 WPhe = 15 mg Phe. Każdy wymiennik z osobna został – na podstawie tabel odpowiednich instytutów – wyliczony co do grama; korzystano z proporcji zawartości Phe w 100 g produktu: WYLICZANIE 1 WPhe = 1500 zawartość Phe w 100 g produktu Tym sposobem każdy sam według powyższego wzoru może sobie wyliczyć WPhe dla interesującego go produktu. Warunkiem tego jest jednak znajomość Phe w 100 g danego produktu – patrzymy wówczas na etykiety lub tabele instytutów żywności. Historia wprowadzenia WPhe jest związana z podjęciem przeze mnie pracy w Poradni Gastroenterologicznej dla Dzieci we Wrocławiu SZOZ nad Matką i Dzieckiem w 1998 r. W tym czasie Poradnia Gastroenterologiczna została połączona z Poradnią Wad Metabolicznych, „osieroconą” po przedwczesnej śmierci dr I. Polkowskiej, która przez wiele lat opiekowała się pacjentami z PKU. Zajmowanie się pacjentami metabolicznymi było dla mnie ogromnym wyzwaniem, ponieważ nie miałam możliwości skorzystania na miejscu z pomocy klinicysty doświadczonego w tym zakresie. 61 WIEDZA Musiałam w sposób prawie natychmiastowy opanować całą wiedzę dietetyczną i jak najszybciej wdrożyć ją w życie, bo pacjenci z PKU przychodzili na wizyty po porady. Odbyłam staż w IMiDz w Warszawie pod nadzorem prof. B. Cabalskiej i uzyskałam duże wsparcie od dr M. Nowackiej i dr E. Sendeckiej. Widziałam, że dieta to przeliczanie wszystkiego za każdym razem (Phe, białka, kcal). Dla mnie było to za trudne, a wręcz niemożliwe do realizacji, tym bardziej bez pomocy dietetyka. Szybko więc rozpoczęłam pracę nad zbieraniem wszelkiego piśmiennictwa dotyczącego diet w PKU. System amerykański okazał się dla mnie najprostszy do zaakceptowania, jednak wymagał wielu zmian, aby mógł być wdrożony w Polsce. Przede wszystkim mieszkańcy USA nie posługują się gramami – zamiast tego jest uncja (ok. 35,27 g). WPhe amerykańskie miały różne nominały: od 13–14 po nawet 17 mg Phe, odpowiadające odpowiednim porcjom uncji oraz będące wyrażonymi wielkościami w tzw. cups (ok. 237 ml). WYLICZENIE WPhe DLA MOICH PACJENTÓW BYŁO ZNACZNIE PROSTSZE – NIE WYMAGA DOSTOSOWANIA SIĘ DO UNCJI I JEST BARDZIEJ PRECYZYJNE, PONIEWAŻ KAŻDY WYMIENNIK MA DOKŁADNIE TYLE SAMO Phe (ZAWSZE 15 mg Phe). Pierwotnie WPhe został wyliczony według wcześniej podanej proporcji, ale z tabel od dr E. Sendeckiej (które w tym czasie obowiązywały w Polsce), czyli wg norm niemieckich. Podobnie ma to miejsce w książce „Wybrane choroby metaboliczne” pod redakcją prof. B. Cabalskiej. 62 W praktyce zorientowałam się, że są pacjenci, którzy nie znają nawet zawartości Phe w produktach (przeliczają jedynie białko), bo wcześniej nie było żadnej dostępnej dla nich publikacji, z której mogliby czerpać tę wiedzę. Stąd zastosowałam system WPhe i rozpoczęłam wdrażać go wśród moich pacjentów. Przy wielkim wsparciu ze strony Jacka Millera, prezesa Polskiego Stowarzyszenia Przyjaciół Dzieci Chorych na PKU, przystąpiłam do opracowania publikacji i w 2001 r. ukazała się książka „Dieta w PKU”. W POLSCE ISTNIEJĄ DWIE GŁÓWNE GRUPY PACJENTÓW STOSUJĄCYCH DIETY W PKU: ALBO WG NORM NIEMIECKICH, ALBO POLSKICH. WARTOŚCI TE SĄ ZNACZNIE RÓŻNIĄ SIĘ MIĘDZY SOBĄ, NIE MOŻNA ICH WZAJEMNIE PORÓWNYWAĆ. Jeżeli pacjent stosuje tabele niemieckie, powinien korzystać z nich stale i nie zaglądać do tabel polskich (z wyjątkiem produktów, które są typowo polskie i których nie ma na rynku niemieckim, a więc nie mają odpowiednich oznaczeń niemieckich). Tych rzeczy nie należy mylić z wymiennikami. Obecnie w Polsce funkcjonuje pięć systemów kontroli diety PKU – związanych z historią, tradycją, kulturą, regionem i przyzwyczajeniem. 1. Liczenie białka – robią tak pacjenci przyzwyczajeni do tego od lat i niezmieniający menu. Wyniki Phe mają prawidłowe, dlatego nie zamierzają wdrażać nowych przeliczników. 2. Liczenie Phe wg tabel niemieckich – pacjenci wyliczają zawartość Phe z tabel, kalkulatorów w języku niemieckim na stronach SHS. 3. WPhe w oparciu o tabele niemieckie – „Dieta w PKU”, „Kuchnia w PKU”, „Z miłości do intelektu”. 4. Liczenie Phe wg tabel polskich – poradnik pod red. dr n. med. E. Starosteckiej („Poradnik żywieniowy dla chorych na fenyloketonurię i ich rodzin”), serwis PKUconnect.pl z tabelą z wyszukiwarką Phe, która częściowo zawiera dane zawartości Phe z innych krajów, ale tylko wówczas, gdy nie ma odpowiednich oznaczeń w danych z IŻŻ. 5. WPhe w oparciu o tabele polskie – książka „Dieta jak z bajki”. Uwaga! Pacjenci stosujący system wymiennikowy mogą równolegle posługiwać się liczeniem Phe wg odpowiednich tabel (2 + 3) oraz (4 + 5). Nie oznacza to wcale, że trzeba przestawiać się na nowe wartości wymiennikowe, czyli z niemieckich na polskie. Ci pacjenci, którzy stosowali dane niemieckie, mogą korzystać ze specjalnego aneksu do książki „Dieta jak z bajki”. Bo z nauką zawartości WPhe to jak z tabliczką mnożenia: raz wyuczone wartości WPhe pozostaje długo wryte w pamięć. Po pewnym czasie odczuwa się ulgę związaną z dużo mniejszą ilością rachunków – przy równoczesnym zachowaniu precyzyjnej podaży Phe. Najchętniej naukę WPhe podejmują dorastające dzieci oraz te osoby, które muszą nauczyć się diety w trybie pilnym. W ODRÓŻNIENIU OD TRADYCYJNEGO WYLICZANIA W SYSTEMIE WYMIENNIKOWYM NIE WYLICZA SIĘ Phe, A PO PROSTU BIERZE WYLICZONE PORCJE PRODUKTÓW, O KTÓRYCH WIEMY, ŻE ZAWIERAJĄ ZAWSZE TAKĄ SAMĄ ILOŚĆ Phe. W praktyce staramy się nie dzielić wymiennika na części drobniejsze od połówek (sporadycznie 1/3 czy 1/4 – w przypadku małych porcji zupek dla dzieci). Jeżeli w ciągu dnia mamy wiele drobnych porcji, to podsumowujemy je i razem zapisujemy jako jeden wymiennik. Jeżeli mamy np. danie składające się z 4 WPhe, a dziecko zje połowę to powiemy, że zjadło tylko 2 WPhe i szukamy wówczas deseru z 2 WPhe, np. banan 44 g i truskawki 60 g, aby tym uzupełnić brakującą Phe. Nie przeliczamy WPhe na Phe, tylko sumujemy spożyte wymienniki do sumy należnej indywidualnej tolerancji dziennej. I właśnie na tej swobodnej wymianie jednego produktu na drugi oraz na ominięciu rachunków z Phe w miligramach polega ułatwienie w prowadzeniu diety. (Wspomniany przykład opiera się na tabelach niemieckich). Jeżeli chcemy znać WPhe jakiegoś produktu i nie ma jego wartości Phe ani w niemieckich, ani w polskich tabelach, można korzystać z danych innych krajów, np. USA. PRZYKŁADOWO OSTATNIO MIAŁAM PYTANIE O BATATY – MOŻNA WÓWCZAS SPRAWDZIĆ W KALKULATORZE NA PKUCONNECT.PL W WYSZUKIWARCE PRODUKTÓW. DANE DO BATATÓW POCHODZĄ Z AMERYKAŃSKIEJ BAZY, A W 100 g PRODUKTU JEST 100 mg Phe. CZYLI W PRZYPADKU BATATÓW 1 WPhe = 1500 : 100 = 15 g – CZYLI TYLE SAMO CO ZIEMNIAKI WG DANYCH NIEMIECKICH. Życzę miłego wdrażania się w system wymiennikowy – albo wg danych niemieckich, albo wg danych polskich. Powodzenia! 63 REPORTAŻ SOLIDARNOŚĆ BEZ GRANIC: z pomocą 210 fenylakom w Gazie W zeszłym roku Madryckie Stowarzyszenie Rodzin Chorych na Fenyloketonurię i Inne Schorzenia Metaboliczne (ASFEMA) wraz z Hiszpańską Federacją Chorób Metabolicznych (FEEMH) zorganizowało zbiórkę pieniężną, której celem był zakup preparatów dla 210 pacjentów z PKU w Strefie Gazy. Przez cały rok 2015 trwała kampania crowdfundingowa, odbywały się konferencje, spektakle i koncerty dobroczynne na rzecz palestyńskiego stowarzyszenia Brilliant Future Association. W akcję włączyły się też inne stowarzyszenia hiszpańskie i międzynarodowe, a ambasada Palestyny w Hiszpanii objęła kampanię patronatem honorowym. Zeszłoroczny bilans to 114 puszek preparatu (dużo, ale zwróćcie uwagę, że w dalszym ciągu to mniej niż jedna puszka na pacjenta!) oraz duża koordynacja międzynarodowa, co zwiększyło ostateczną pomoc i entuzjazm do podjęcia dalszych działań w bieżącym roku. Jako koordynatorka i główna wykonawczyni tego projektu chciałam przedstawić czytelnikom „PKUconnect” tło wydarzeń, przebieg akcji i podkreślić, jak ważna jest solidarność wśród chorych cierpiących na choroby rzadkie. 64 Tło wydarzeń W połowie 2014 r. otrzymaliśmy dramatyczną wiadomość od palestyńskiego lekarza, w której informował nas, że dzieci chore na fenyloketonurię nie otrzymują preparatów z klinik. Do lata tamtego roku preparaty były rozprowadzane przez lokalne szpitale i nie pobierano za nie żadnych opłat. Wobec trudnych wydarzeń politycznych rodzice osób chorych na fenyloketonurię z dnia na dzień stanęli wobec konieczności wykupu preparatów za pełną odpłatnością. Dodatkowo lokalni przedstawiciele (z West Banku) zgadzali się tylko na wykup dużej ilości preparatu, odmawiając wysyłki pojedynczych puszek. Miesięczny koszt leczenia fenyloketonurii w Gazie wynosi ok. 150 euro za sam preparat, nie licząc żywności niskobiałkowej. Jeśli połączymy to z faktem, że w Strefie połowa rodzin z fenyloketonurią żyje poniżej progu ubóstwa oraz że region ten jest de facto obszarem klęski humanitarnej, zrozumiemy, jak dramatyczna jest tam sytuacja. Przygotowanie kampanii Oczywiście w takich sprawach należy zachować ostrożność i upewnić się, że nie mamy do czynienia z naciągaczami. Dlatego właśnie zwróciliśmy się do dużej, międzynarodowej organizacji z placówką w regionie, Palestine Children’s Relief Fund, z prośbą o odwiedzenie naszego potencjalnego partnera. Po tej pierwszej wizycie wiedzieliśmy już, że w Gazie żyje 210 osób cierpiących na fenyloketonurię, z czego 45 to przypadki wykryte bardzo późno, a stowarzyszenie istotnie zrzesza praktycznie wszystkie rodziny. Ponadto poinformowano nas, że prowadzone są naprawdę ważne kampanie (warsztaty z zakresu żywienia, podstawowe wiadomości o fenyloketonurii, studium prowadzenia diety wśród pacjentów, profilaktyka, pomoc humanitarna etc.) – i to w regionie, w którym nie istnieje jeszcze właściwie laboratorium metaboliczne z prawdziwego zdarzenia i który jest bardzo odizolowany. Problemem pozostawało to, jak trafić do Gazy z przesyłką humanitarną w sytuacji, gdy wszystkie największe organizacje zajmujące się pomocą dla tego obszaru stwierdziły, że „nie ma jak” (rozmawiałam m.in. z UNRWA, Lekarzami Bez Granic, Caritasem, Czerwonym Krzyżem, by wymienić największe). Rozwiązanie było tylko jedno: skontaktować się z lokalnym przedstawicielem z Ramallah (West Bank), 65 REPORTAŻ by umówić się na opłacenie określonej liczby puszek preparatu i zdać się na lokalne sposoby przewozu preparatu do osób potrzebujących. Kampania Kampania rozwijała się na paru frontach jednocześnie. Z jednej strony uruchomiliśmy platformę crowdfundingową i solidarnościowy SMS, z których cała kwota była przekazywana do naszych stowarzyszeń. Równolegle rozpoczęliśmy przygotowania do serii koncertów, spektakli i konferencji – z niewielkim początkowym wsparciem wewnątrz naszej społeczności. Bardzo dobrze odpowiedzieli za to nasi lekarze, a także społeczność muzułmańska w Madrycie. Z pomocą Organizacji Medycznej Hiszpańsko-Palestyńskiej zorganizowaliśmy na początku czerwca pierwszy panel w ambasadzie Palestyny. Udało się nam zaprosić Oscara, pielęgniarza, który od lat spędza swój wolny czas, jeżdżąc w rejony katastrof humanitarnych, by pomagać ludziom. To także dzięki niemu udało się nam w pewnym momencie dyskretnie przerzucić parę symbolicznych puszek do Gazy. Opowiadał nam, jak trudno jest pracować z dobrze wykształconymi lekarzami, którzy jednak właściwie nie mają rzeczywistego kontaktu z innymi profesjonalistami i którzy wiele dosyć prostych w su- 66 mie interwencji czy zabiegów znają tylko z YouTube’a. Poza mną interweniował również Aitor Calero, prezes FEEMH, i Yamil Abu Saada, prezes Organizacji Medycznej. W sierpniu pojechaliśmy do sąsiedniego regionu, Extremadury, gdzie w malowniczo położonym Trujillo cieszyliśmy się astronomicznym spektaklem grupy Alioth Arte y Ciencia. Mimo zachmurzonego nieba i dzięki nowym technologiom zaproszone rodziny mogły poznać mity i historie związane z konstelacjami. Zaledwie parę dni później gościliśmy w renomowanym madryckim lokalu Galileo, gdzie punkowy zespół 4 Pelagatos roztańczył nas w rytm hiszpańskich szlagierów rockowych. Mniej więcej w tym czasie wysłaliśmy pierwszą część zebranych pieniędzy, za które udało się nam zakupić i dostarczyć do celu 54 puszki. Przelew pieniędzy to już w ogóle materiał na osobny artykuł. W drugiej części mieliśmy jeszcze jeden koncert poezji śpiewanej w podmadryckim Leganés (z Nacho Jovtis y Alex Díaz i ich gitarami akustycznymi). Był to też czas pierwszych podsumowań. W sumie zebraliśmy 4640 euro i zakupiliśmy 114 puszek. Był to najbardziej wymierny rezultat naszej kampanii. Wydarzyło się również dużo innych ważnych rzeczy: przede wszystkim udało się nam umiędzynarodowić sprawę stowarzyszenia i w październiku 2015 r. Aitor Calero dokonywał w imieniu Brilliant Future Association akcesji palestyńskich pacjentów w struktury ESPKU. Co symboliczne, na tym samym spotkaniu dołączyło stowarzyszenie izraelskie. Nagłośnienie sprawy przyczyniło się także do tego, że zainteresowały się nią duże (i bogate) stowarzyszenia arabskie; PALMED przekazał prawie 180 puszek, a nieznana mi z nazwy organizacja z Omanu załatwiła dostawę preparatu aż do września 2016 r. Dobre zmiany i potrzeba solidarności Brilliant Future Association stała się prężnie działającym stowarzyszeniem. Snują plany budowy oddziału metabolicznego z prawdziwego zdarzenia wraz z pomocą PALMED-u. Noszą się z zamiarem stworzenia piekarni i domowej fabryki jedzenia niskobiałkowego – mogliby sprzedawać je po niskich cenach i dać tym samym zatrudnienie w regionie, w którym bezrobocie sięga 65%, a ok. 80 % populacji żyje w biedzie. Szwedzki Caritas przekazał trzy karetki do Strefy Gazy, a samo stowarzyszenie wdrożyło kampanię społecznościową uświadamiającą, czym są choroby genetyczne. To ważne w kraju, gdzie choroba jest bardzo dużym stygmatem społecznym, a dziewczyny boją się opowiedzieć o schorzeniu z obawy, że „nie wyjdą dobrze za mąż”. ASFEMA kontynuuje kampanię w tym roku. Będziecie mogli ją śledzić po hiszpańsku, angielsku i w części po arabsku na stronie 210ninosdegaza.org. Jako że na razie preparat jest, w tym roku zbieramy pieniądze na jedzenie niskobiałkowe, przy tej okazji chciałabym zaapelować o solidarność. Pełen dostęp do produktów niskobiałkowych w naszym kraju to zasługa nie tylko wolnego rynku, lecz także nieocenionej pracy stowarzyszeń i rodziców, którzy uczynili naszą chorobę widoczną. Jak zapewne pamiętają niektórzy, również my od późnych lat 80. otrzymywaliśmy mąkę w darach. Mój dziadek Roman Wróblewski też miał w to swój wkład – jako tłumacz ze szwedzkiego i inicjator kontaktów ze szwedzką parafią, która organizowała zbiórki pieniężne i kupowała mąkę dla Europy Wschodniej. Osobiście czuję się wdzięczna ludziom, którzy nie znając nas w ogóle, pomogli nam wieść normalne życie. Im zawdzięczam praktycznie wszystko. Uważam także, że walka o równy dostęp do leczenia na całym świecie i nagłośnienie chorób rzadkich jest naszym obowiązkiem. Mam nadzieję, że w tym roku pomożecie mi w jego spełnianiu. Agata Bąk 67 HISTORIA ROBERT GUTHRIE 1916-1995 W tym roku przypadają 100. urodziny Roberta Guthriego. Człowieka, który na zawsze zapisał się w historii medycyny jako osoba, dzięki której możliwe jest szybkie i skuteczne wykrywanie fenyloketonurii. To właśnie dzięki niemu badania przesiewowe w kierunku fenyloketonurii stały się standardem i przeprowadzane są u noworodków w szpitalach na całym świecie. W 100. rocznicę urodzin Roberta Guthriego postanowiliśmy przybliżyć Wam jego postać oraz dokonania. Początkowo kariera Guthriego rozwijała się w kierunku badań nad nowotworem. Do zainteresowania się badaniami nad wczesnym wykrywaniem i leczeniem opóźnień umysłowych skłoniła go jego prywatna sytuacja, ponieważ jego syn John, czyli drugie najstarsze dziecko, urodził się z zaburzeniami rozwojowymi. Patrząc na historię wielu odkryć zmieniających świat, trudno pozbyć się wrażenia, że o powstaniu wielu z nich często decyduje los lub spotkanie na swojej drodze odpowiedniego człowieka. Nie inaczej było w przypadku Guthriego. W 1957 r. poznał on dyrektora Centrum Rehabilitacji Dziecięcej, dr Roberta Warnera, który prowadził w tym szpitalu leczenie 68 dzieci ze zdiagnozowaną fenyloketonurią. Twierdził, że w codziennej praktyce najtrudniejszym momentem pozostawały pomiary poziomów fenyloalaniny w krwi podopiecznych. Dr Warner zaproponował Gauthriemu, aby spróbował znaleźć prostszy sposób mierzenia fenyloalaniny we krwi. Gauthriemu opracowanie prostego testu PKU zajęło… 3 dni. Od tamtego momentu, aby go przeprowadzić, potrzebne było zaledwie kilka kropli surowicy krwi pacjenta. Kiedy również u siostrzenicy Gauthriego zdiagnozowano fenyloketonurię, jego uwaga na nowo skierowała się w kierunku badań nad PKU. Kolejną przełomową datą, którą również zawdzięczamy amerykańskiemu badaczowi, jest rok 1961. Wówczas Gauthrie uprościł test w taki sposób, aby było możliwe przesyłanie próbek do laboratorium drogą pocztową. Gauthrie zauważył też, że próbka może być wykorzystana do pobierania krwi od wszystkich noworodków, co pozwoliło maksymalnie skrócić czas do ustalenia rozpoznania. W kolejnych latach w Stanach Zjednoczonych badania przesiewowe w kierunku fenyloketonurii stały się obowiązkowe w 37 stanach. Obecnie badania te są standardem na całym świecie. Robert Guthrie zmarł w 1995 r. w wieku 78 lat. Jego praca badawcza i upór w dążeniu sprawiły, że nie tylko zapracował na miano ojca badań przesiewowych w kierunku rozpoznawania fenyloketonurii, lecz także sformułował testy wykrywające galaktozemię, chorobę syropu klonowego, anemię sierpowatą czy homocystynurię. Dzięki Guthriemu u bardzo wielu dzieci wcześnie rozpoznano chorobę, co umożliwiło im normalne życie. KALENDARIUM PKU 1934 – Do dr Asbjørn Følling z Akademii Medycznej w Oslo przyszła matka dwojga dzieci, u których stwierdzono cechy upośledzenia umysłowego. Po wielu badaniach lekarz wykrył w ich moczu obecność kwasu fenylopirogronowego. W tym samym roku dr Følling opublikował pracę, w której odkrytą chorobę nazwał imbecylitas phenylpyruvica. Był to pierwszy krok do poszerzenia wiedzy o fenyloketonurii i wstęp do poznania innych chorób metabolicznych. 1935 – Dr Lionel Penrose nazwał chorobę fenyloketonurią (w skrócie PKU). 1951 – Prof. Horst Bickel pracujący w Dziecięcym Szpitalu w Birmingham zdiagnozował pacjentkę z PKU i rozpoczął pracę nad wytworzeniem pierwszej bezfenyloalaninowej odżywki. Praca zakończyła się sukcesem i wkrótce profesor mógł choremu dziecku zaoferować odżywkę. Szybko jednak okazało się, że całkowite wyeliminowanie fenyloalaniny z diety jest niekorzystne; natomiast dodatek niewielkiej ilości fenyloalaniny do diety poprawił stan zdrowia dziecka. 1957 – Robert Guthrie, pracujący w szpitalu w Buffalo, opracował prosty test do mierzenia poziomu fe- nyloalaniny we krwi, który wymagał tylko kilku kropli surowicy krwi. 1961 – Robert Gauthrie uprościł test. Od tego momentu próbki mogły być przesyłane do laboratorium drogą pocztową, co znacznie ułatwiło i obniżyło koszty badania. Gauthrie był przekonany, że każdy noworodek jeszcze przed opuszczeniem szpitala powinien być poddany takiemu testowi. Pozwoliło to maksymalnie skrócić czas ustalenia rozpoznania. 1964 – Prof. Barbara Cabalska z Instytutu Matki i Dziecka rozpoczęła badania przesiewowe metodą Guthriego w Polsce. 1965 – W Polsce rozpoczęły się badania na większą skalę. Ten rok traktuje się w Polsce zarówno jako początek badań przesiewowych, jak i badań nad fenyloketonurią. 2003 – Powstała Polska Grupa Robocza do spraw Fenyloketonurii, którą tworzą lekarze, psycholodzy i dietetycy. Grupa opracowuje standardy postępowania z fenyloketonurią i nowe problemy badawcze oraz dba o zdrowie i edukację chorych. 69 KONKURS POZNAJMY MAMY Konkurs „Poznajmy mamy” został rozstrzygnięty, a my publikujemy zwycięskie zdjęcia mam i ich ukochanych pociech! Dziękujemy wszystkim mamom, które wzięły udział w konkursie i gratulujemy laureatkom! Małgorzata z córką Lidia z córką Polą z Czarnej, koło Wołomina 70 Agata z synkiem Wojtkiem z Wrocławia Dorota z córką Mają z Krakowa Agnieszka z córką Sandrą z Klępczewa 71 Dobry start w kulinarną podróż Niskobiałkowe produkty z serii Loprofin i Milupa-lp Milupa lp-drink napój niskobiałkowy w proszku o smaku neutralnym Loprofin napój PKU napój niskobiałkowy PKU Idealna baza do sporządzania potraw niskobiałkowych, zastępująca mleko Pomysły na pyszne niskobiałkowe potrawy znajdziesz na: www.pkuconnect.pl MILUPA-LP, LOPROFIN – dietetyczne środki spożywcze specjalnego przeznaczenia medycznego NUTRICIA Polska Sp. z o.o., ul. Bobrowiecka 6, 00-728 Warszawa, tel.: +48 22 550 00 00, 801 16 5555 (opłata za 1 impuls)
Podobne dokumenty
pobierz PDF - PKU Connect
Zależało mi na podzieleniu się moimi własnymi doświadczeniami i wiedzą, którą zdobyłam przez te wszystkie lata. Moja
książka, co mnie bardzo cieszy, pełni rolę poradnika na wielu
uniwersytetach. Je...
pobierz PDF - PKU Connect
Rusza dział „Listy do redakcji”
Masz spostrzeżenia, którymi chciałbyś podzielić się na łamach magazynu? Może od dłuższego czasu chodzi
Ci po głowie pytanie i jeszcze nie poznałeś na nie odpowiedzi?...
