Neuropatologia

Neuropatologia
Redakcja
Jerzy Dymecki i Jerzy Kulczycki
Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner • Wrocław
Przedmowa
Mija osiem lat od chwili ukazania się naszej Neuropatologii klinicznej wydanej przez Instytut
Psychiatrii i Neurologii, książki, która wypełniła, z mniejszym lub większym powodzeniem, pustkę na polskim rynku księgarskim po bardzo dobrym podręczniku pt. Podstawy neuropatologii pod
redakcją M. Mossakowskiego, J. Dymeckiego i M. Wendera z roku 1981. I znowu, od kilku już lat,
słyszymy narzekania, że specjalizujący się neurolodzy, neurochirurdzy i patomorfolodzy nie mają
się z czego uczyć neuropatologii. A ich możliwości studiów w tym zakresie, od dawna dość ograniczone, kurczą się z każdym rokiem, ponieważ liczba godzin na kursach podyplomowych – poświęconych patomorfologii układu nerwowego – ulega systematycznemu zmniejszeniu przez CKMP, co
zupełnie nie idzie w parze z bardzo wysokimi wymaganiami egzaminacyjnymi.
W tej sytuacji postanowiliśmy, po zasięgnięciu opinii czołowych polskich neuropatologów
i neurologów, podjąć się wydania nowego podręcznika. Decyzja ta została dodatkowo wzmocniona świadomością bardzo dynamicznie rozwijającej się wiedzy neuropatologicznej oraz postępu technik badawczych stosowanych w tej dziedzinie medycyny. Grono autorów wspomnianej
Neuropatologii klinicznej poparło z dużym zrozumieniem i życzliwością tę nową inicjatywę i podjęło wysiłek unowocześnienia oraz znacznego (od 30 do 50%) poszerzenia swoich, poprzednio opracowanych rozdziałów. W ten sposób w ciągu 10 miesięcy powstało właściwie nowe dzieło, znacznie
obszerniejsze, bo zawierające jeszcze dodatkowo rozdziały poświęcone prawidłowej morfologii
tkanki nerwowej, podstawom komórkowej patomorfologii neuronów i gleju oraz komputerowemu
opracowywaniu obrazów mikroskopowych wraz z metodami telediagnostyki. Wszystkim, dawnym i nowym Autorom należą się słowa uznania i podziękowania za bardzo sumienne i terminowe
zakończenie tekstów i wyszukiwanie do nich barwnych rycin i slajdów. Wartość ich pracy została
bardzo dobrze oceniona w prowadzonych przez nas konsultacjach.
Cieszymy się bardzo, że wspólnym wysiłkiem udało nam się dopracować i poszerzyć podręcznik. Nie znaczy to wcale, że dzieło to nie ma usterek. Naszym kłopotem, który wyłonił się w
czasie opracowania składu drukarskiego, było pojawienie się różnic w intensywności zabarwienia
niektórych rycin, przedstawiających preparaty przygotowane tą samą metodą. Ryciny w większości pochodzą z przezroczy używanych na kursach organizowanych przez Zakład Neuropatologii
Instytutu Psychiatrii i Neurologii. Zdajemy sobie sprawę, że jest to mankament, który może razić
niektórych Czytelników i, choć zapewne w niewielkim stopniu, przeszkadzać w interpretacji obrazów. Musimy tu prosić o zrozumienie, dostarczony przez współautorów materiał ilustracyjny
pochodzi z różnych pracowni, był barwiony metodami nie zawsze takimi samymi oraz kolekcjonowany w różnych, niekiedy bardzo odległych latach. Stąd pewne różnice w wyglądzie rycin, trudne
obecnie do zupełnego usunięcia. Sądzimy jednak, mimo wszystko, że jakimś osiągnięciem jest wydanie w Polsce po raz pierwszy podręcznika neuropatologii z barwnymi ilustracjami. Możliwość tę
zawdzięczamy wrocławskiemu Wydawnictwu Urban & Partner, któremu za duży wkład i cierpliwość, wykazane w czasie pracy nad tą książką, szczególnie serdecznie dziękujemy
prof. dr hab. med. Jerzy Dymecki
prof. dr hab. med. Jerzy Kulczycki
V
Spis treści
1. Struktura i funkcja ośrodkowego układu nerwowego . . . . . . . . . . . 1
Alicja Kędzia
Anatomia i funkcja półkul mózgu . . . . . . . . . .
Półkule mózgu . . . . . . . . . . . . . . .
Umiejscowienie poszczególnych czynności w korze mózgu.
Płat czołowy . . . . . . . . . . . . . . . .
Płat ciemieniowy . . . . . . . . . . . . . .
Płat skroniowy . . . . . . . . . . . . . . .
Płat potyliczny . . . . . . . . . . . . . . .
Płat limbiczny . . . . . . . . . . . . . . .
Układ limbiczny . . . . . . . . . . . . . .
Funkcje półkul . . . . . . . . . . . . . . . .
Jądra podstawy (podkorowe) – nuclei basales . . . . .
Rodzaje połączeń . . . . . . . . . . . . . .
Torebka wewnętrzna (capsula interna) . . . . . . .
Charakterystyka układu komorowego mózgu . . . . .
Neuroprzekaźniki . . . . . . . . . . . . . .
Międzymózgowie . . . . . . . . . . . . . . .
Niskowzgórze . . . . . . . . . . . . . . .
Podwzgórze . . . . . . . . . . . . . . . .
Opony mózgowia . . . . . . . . . . . . . . .
Zatoki opony twardej i żyły mózgu . . . . . . . . .
Żyły mózgowia . . . . . . . . . . . . . . . .
Żyły istoty białej. . . . . . . . . . . . . . .
Pień mózgu . . . . . . . . . . . . . . . . .
Lokalizacja jąder nerwów czaszkowych w pniu mózgu . .
Móżdżek . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Rdzeń kręgowy . . . . . . . . . . . . . . . .
Budowa rdzenia kręgowego . . . . . . . . . . .
Opis uszkodzeń rdzenia kręgowego na różnych poziomach
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
2. Histologia tkanki nerwowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Elżbieta Kosno-Kruszewska, Eliza Lewandowska, Teresa Wierzba-Bobrowicz
Komórka nerwowa (neuron) . . . . . . . . .
Ciało komórki nerwowej (perykarion) . . . . .
Wypustki protoplazmatyczne (dendryty) . . . .
Wypustka osiowa (akson) . . . . . . . . .
Zakończenia nerwowe (synapsy) . . . . . . .
Komórki glejowe . . . . . . . . . . . . .
Komórki gleju gwiaździstego (astrocyty). . . . .
Komórki gleju skąpowypustkowego (oligodendrocyty)
Komórki mikrogleju . . . . . . . . . . .
Komórki wyściółki (ependymocyty) . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
1
1
1
2
3
3
4
4
4
5
6
6
6
7
8
9
10
10
11
14
16
17
19
22
24
26
27
32
32
35
36
38
44
45
47
49
49
51
54
56
58
IX
3. Histopatologia tkanki nerwowej . . . . . . . . . . . . . . . . .
Teresa Wierzba-Bobrowicz, Eliza Lewandowska
Apoptoza (programowana śmierć komórki). . . . .
Martwica . . . . . . . . . . . . . . . .
Nieswoiste zwyrodnienia komórek nerwowych . . .
Swoiste zwyrodnienia komórek nerwowych. . . . .
Patologia wypustek komórek nerwowych . . . . .
Patologia wypustek protoplazmatycznych (dendrytów)
Patologia wypustek osiowych (aksonów) . . . .
Patologia oligodendrocytów i osłonki mielinowej . . .
Patologia astrocytów . . . . . . . . . . . .
Patologia mikrogleju . . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . .
59
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
59
60
61
64
70
70
70
71
72
76
79
4. Zaburzenia rozwojowe i okołoporodowe ośrodkowego układu nerwowego . . .
81
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Maria Dąmbska
Rozwój układu nerwowego człowieka. . . . . . .
Wady rozwojowe układu nerwowego . . . . . . .
Wady z grupy dysrafii . . . . . . . . . . .
Wady linii środkowej . . . . . . . . . . .
Wady struktur podnamiotowych . . . . . . .
Zaburzenia migracji komórek nerwowych . . . .
Inne wady układu nerwowego . . . . . . . .
Następstwa anomalii chromosomalnych . . . . .
Uszkodzenia przed- i okołoporodowe układu nerwowego
Krwotoki około- i dokomorowe . . . . . . .
Okołoporodowe uszkodzenia istoty białej . . . .
Uszkodzenia struktur szarych . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
81
84
85
87
87
88
90
91
92
92
92
93
94
5. Fakomatozy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
95
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Hanna Mierzewska
Problemy diagnostyczne . . . . . . . . . . . . . . . .
Typy zmian występujących w fakomatozach . . . . . . . . .
Nerwiakowłókniakowatość typu I (neurofibromatosis 1) . . . . .
Nerwiakowłókniakowatość typu II (neurofibromatosis 2) . . . .
Stwardnienie guzowate (sclerosis tuberosa) . . . . . . . . .
Choroba von Hippel-Lindaua . . . . . . . . . . . . .
Choroba Sturge-Webera (angiomatosis cerebro-facialis) . . . . .
Znamię linijne Jadassohna (Jadassohn epidermal nevus) . . . .
Choroba Ito (hypomelanosis Ito, incontinentia pigmenti achromians) .
Melanoza nerwowo-skórna (melanosis neurocutanea) . . . . .
Zespół Blocha-Sulzbergera (incontinentia pigmenti) . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
95
95
96
97
98
100
100
101
101
102
102
103
6. Choroby metaboliczne układu nerwowego . . . . . . . . . . . . . . 105
Bogna Schmidt-Sidor, Krystyna Szymańska, Ewa Bertrand
Skład biochemiczny struktur układu nerwowego (błony biologiczne) . .
Choroby lizosomalne . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Gangliozydozy . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Sfingomielinozy (choroba Niemanna-Picka typ A) . . . . . . .
Glukocerebrozydozy (choroba Gauchera) . . . . . . . . . .
Sulfatydozy (leukodystrofia metachromatyczna, mukosulfatydoza) . .
Galaktocerebrozydozy (leukodystrofia globoidalna – choroba Krabbego)
X
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
105
106
106
108
109
109
110
Mukopolisacharydozy (choroby ze spichrzaniem glikozaminoglikanów)
Sialidozy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Choroby peroksysomalne . . . . . . . . . . . . . . . .
Adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . .
Choroby mitochondrialne . . . . . . . . . . . . . . . .
Inne choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego . . . . . . . .
Choroba Pelizaeusa-Merzbachera . . . . . . . . . . . . .
Ceroidolipofuscynoza neuronalna . . . . . . . . . . . . .
Rozlane stwardnienie mózgu (choroba Schildera) . . . . . . . .
Dystrofia neuroaksonalna . . . . . . . . . . . . . . .
Choroba Alexandra . . . . . . . . . . . . . . . . .
Choroba Wilsona (E. Bertrand) . . . . . . . . . . . . . . .
Immunohistochemia . . . . . . . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
112
113
113
114
115
117
117
117
118
120
121
121
124
126
7. Choroby demielinizacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
Mieczysław Wender
Stwardnienie rozsiane . . . . . . . . . . . . . .
Postać rozlana stwardnienia rozsianego (choroba Schildera)
Stwardnienie koncentryczne Balo . . . . . . . . .
Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (zespół Devica) . .
Mielinoliza środkowa mostu. . . . . . . . . . . .
Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
8. Choroby naczyniowe i naczyniopochodne ośrodkowego układu nerwowego
Grażyna M. Szpak
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
127
131
132
132
132
132
133
. . 135
Anatomia i histologia naczyń o.u.n. . . . . . . . . . . . . . . .
Rozwój naczyń o.u.n. – waskulogeneza i angiogeneza . . . . . . . . .
Okres płodowy o.u.n. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Okres dojrzały o.u.n. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Patofizjologia śródbłonka naczyń . . . . . . . . . . . . . . . .
Stwardnienie naczyń . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Miażdżyca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zakrzep . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zawał mózgu, rozmiękanie mózgu. . . . . . . . . . . . . . . .
Patomorfologia zawału . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zawał blady . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zator . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zawał mózgu krwotoczny . . . . . . . . . . . . . . . . .
Rozmiękanie częściowo ukrwotocznione . . . . . . . . . . . .
Rozmiękanie mózgu różnoczasowe . . . . . . . . . . . . . .
Stwardnienie małych tętnic i tętniczek . . . . . . . . . . . . .
Zmiany patologiczne naczyń o.u.n. i naczyniopochodne w nadciśnieniu tętniczym
Angiopatia nadciśnieniowa . . . . . . . . . . . . . . . . .
Encefalopatia nadciśnieniowa . . . . . . . . . . . . . . . .
Choroby naczyń występujące jako angiopatie sporadyczne i genetycznie uwarunkowane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Mózgowa angiopatia kongofilna, amyloidowa . . . . . . . . . . .
Choroby naczyń zapalne oraz niezapalne o ustalonym lub prawdopodobnym podłożu immunologicznym . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Waskulopatie „pierwotne” . . . . . . . . . . . . . . . . .
Waskulopatie wtórne towarzyszące układowym chorobom tkanki łącznej . .
135
136
136
136
138
139
139
142
143
143
143
145
145
146
146
147
148
148
151
153
153
158
158
162
XI
Waskulopatie towarzyszące chorobom infekcyjnym o.u.n.: bakteryjnym, wirusowym i grzybiczym . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Tętniaki i malformacje naczyniowe . . . . . . . . . . . . . . .
Malformacje naczyniowe . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Krwotok śródczaszkowy . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Patomechanizm uszkodzenia mózgu w w udarze niedokrwiennym, w strefie
niedokrwienia głębokiego i w granicznej strefie niedokrwienia umiarkowanego (penumbra) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Mechanizmy barierowe o.u.n. . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bariera krew-mózg (BKM; blood-brain barrier, BBB). . . . . . . . .
Bariera krew-płyn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bariera płyn-mózg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obrzęk mózgu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obrzęk cytotoksyczny (metaboliczny, komórkowy) . . . . . . . . .
Obrzęk naczyniopochodny . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obrzęk śródmiąższowy . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Niedokrwienny (ischemiczny) obrzęk mózgu . . . . . . . . . . .
Uszkodzenia wtórne . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Mózg „respiratorowy” – mózg pozbawiony przepływu . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9. Choroby naczyniowe rdzenia kręgowego
Janina Rafałowska
166
168
170
170
174
176
176
177
178
178
178
178
179
179
180
180
182
. . . . . . . . . . . . . . 185
Rozwój unaczynienia rdzenia kręgowego . . . . . .
Unaczynienie rdzenia kręgowego . . . . . . . . .
Układowe choroby naczyń tętniczych. . . . . . . .
Zespoły przebiegające ostro . . . . . . . . . .
Zespoły o przebiegu podostrym lub przewlekłym . . .
Układowe choroby naczyń żylnych . . . . . . . .
Wady rozwojowe naczyń w kanale kręgowym . . . . .
Angiodysgenetyczna mielomalacja . . . . . . .
Naczyniak tętniczo-żylny. . . . . . . . . . .
Naczyniaki jamiste . . . . . . . . . . . . .
Przetoka tętniczo-żylna twardówki . . . . . . .
Tętniaki tętnicy lub drogi tętniczej rdzeniowej przedniej
Wtórne zmiany naczyniowe . . . . . . . . . . .
Naczyniopochodne uszkodzenia pnia mózgu . . . . .
Zakrzep tętnicy podstawnej, zespół locked-in . . . .
Zespoły naprzemienne . . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
185
186
187
188
190
191
191
192
192
193
193
193
193
194
194
200
201
10. Zapalenia ośrodkowego układu nerwowego . . . . . . . . . . . . . 203
Anna Taraszewska
Ogólna charakterystyka odczynów zapalnych . . . . . . .
Szczególne cechy zapaleń w o.u.n. . . . . . . . . . . .
Zapalenia bakteryjne . . . . . . . . . . . . . . .
Ropne zapalenia bakteryjne . . . . . . . . . . . .
Ziarniniakowe i przewlekłe zapalenia bakteryjne . . . . .
Zapalenia grzybicze . . . . . . . . . . . . . . .
Kandydoza (candidosis) . . . . . . . . . . . . .
Aspergiloza (aspergillosis) . . . . . . . . . . . .
Fykomikoza lub mucormikoza (phycomycosis, mucormycosis) .
Kryptokokoza (cryptococcosis, torulosis) . . . . . . . .
XII
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
203
204
205
205
209
215
215
216
217
217
Zapalenia pasożytnicze . . . . . . . . . . .
Zapalenia wywołane przez pierwotniaki . . . . .
Zapalenia wywołane przez robaki . . . . . . .
Zapalenia wirusowe . . . . . . . . . . . .
Ostre limfocytarne zapalenia opon i mózgu . . . .
Zapalenia wywoływane przez enterowirusy . . . .
Zapalenia wywoływane przez arbowirusy . . . .
Wścieklizna (rabies, lyssa) . . . . . . . . .
Zapalenia wywoływane przez wirusy Herpes simplex .
Zapalenia pozakaźne i poszczepienne. . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
218
218
220
222
223
223
225
227
228
230
232
11. Zmiany ośrodkowego układu nerwowego w zespole nabytego upośledzenia odporności (AIDS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
Irmina B. Zelman, Mirosław J. Mossakowski
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
12. Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE)
Jerzy Kulczycki
. . . . . . . . . . . 247
Przebieg kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
Obraz neuropatologiczny. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
13. Podostre encefalopatie gąbczaste (SSE) – choroby prionowe. . . . . . . . 253
Jerzy Kulczycki
Podostre encefalopatie gąbczaste u ludzi . . . . . . . . . . .
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) . . . . . . . . . . .
Kuru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zespół Gerstmanna-Streusslera-Scheinkera (GSS) . . . . . .
Rodzinna i sporadyczna insomnia o śmiertelnym przebiegu (FFI, SFI)
Wariant CJD (vCJD) . . . . . . . . . . . . . . . .
Podostre encefalopatie gąbczaste u zwierząt. . . . . . . . . .
Scrapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Encefalopatia gąbczasta bydła (BSE) – „choroba szalonych krów” .
Hipoteza etiopatogenetyczna SSE u ludzi i zwierząt . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
253
253
256
257
257
257
258
258
258
259
259
14. Encefalopatie endogenne i egzogenne . . . . . . . . . . . . . . . 261
Teresa Wierzba-Bobrowicz
Encefalopatie endogenne . . . . . . . . . . . . . . . . .
Encefalopatie niedokrwienno-niedotlenieniowe . . . . . . . .
Encefalopatia mocznicowa (encephalopathia uraemica) . . . . . .
Encefalopatia wątrobowa (encephalopathia hepatica) . . . . . . .
Encefalopatia niedocukrzeniowa (encephalopathia hypoglycaemica) . .
Encefalopatia paranowotworowa (encephalopathia paraneoplasmatica) .
Encefalopatie egzogenne . . . . . . . . . . . . . . . . .
Encefalopatie niedoborowe . . . . . . . . . . . . . . .
Encefalopatie toksyczne . . . . . . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
261
261
265
267
268
269
270
270
272
274
15. Choroby zwyrodnieniowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275
Ewa Bertrand, Jerzy Dymecki, Janina Rafałowska
Schorzenia z wiodącym zajęciem zwojów podstawy i pnia mózgu . . . . . 277
Choroba Parkinsona (E. Bertrand, J. Dymecki) . . . . . . . . . . . 277
Otępienie z ciałami Lewy’ego (dementia with Lewy bodies, DLB) (E. Bertrand)
285
XIII
Zwyrodnienie prążkowia i istoty czarnej (degeneratio striato-nigralis, SND) .
Postępujące porażenie nadjądrowe (zespół Steele’a-Richardsona-Olszewskiego)
Zwyrodnienie ośrodkowego układu nerwowego typu I z odkładaniem się żelaza w mózgu (choroba Hallervordena-Spatza). . . . . . . . . . .
Choroba Hungtingtona (chorea chronica progressiva). . . . . . . . .
Choroba Fahra (idiopathic basal ganglia calcification, IBGC) . . . . . .
Schorzenia z wiodącym zajęciem móżdżku i rdzenia (zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowe) (E. Bertrand) . . . . . . . . . . . . . . . . .
Układowe choroby zwyrodnieniowe z wiodącym zajęciem móżdżku . . .
Układowe choroby zwyrodnieniowe z dominującym zajęciem móżdżku i rdzenia kręgowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zanik wieloukładowy (multiple system atrophy, MSA) . . . . . . . .
Układowe choroby zwyrodnieniowe z dominującym zajęciem rdzenia kręgowego
Procesy zwyrodnieniowe neuronu ruchowego . . . . . . . . . . . .
Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) (J. Rafałowska) . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
288
288
291
294
299
302
303
304
307
310
312
312
319
16. Choroby mięśni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
Anna Fidziańska
Włókna mięśniowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Histopatologia mięśni . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ogólna charakterystyka prawidłowego włókna mięśniowego . . . . .
Ogólna charakterystyka zmian występujących we włóknach mięśniowych .
Zmiany w strukturze włókna mięśniowego . . . . . . . . . . .
Zmiany aktywności enzymatycznej włókien mięśniowych . . . . . .
Regeneracja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zmiany w śródmiąższowej tkance łącznej . . . . . . . . . . .
Morfologiczne typy zmian w chorobach mięśni . . . . . . . . .
Ogólna charakterystyka kliniczna i morfologiczna miopatii . . . . . .
Miopatie wrodzone . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Miopatie uwarunkowane genetycznie. . . . . . . . . . . . .
Zespoły miotoniczne . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Miopatie metaboliczne . . . . . . . . . . . . . . . . .
Miopatie związane z zaburzeniem przemiany lipidowej . . . . . . .
Miopatie związane z defektem mitochondrialnym . . . . . . . .
Choroby kanałów jonowych (kanałopatie) . . . . . . . . . . .
Hipertermia złośliwa . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Miopatie zapalne . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zanik rdzeniowy mięśni . . . . . . . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
325
325
325
325
326
327
328
328
328
328
328
333
338
339
341
342
343
344
344
346
348
17. Choroby nerwów obwodowych . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
Hanna Drac
Podstawy histologii i rozwoju nerwu obwodowego . . . . . . . . . .
Procesy patologiczne w nerwie obwodowym – odniesienia kliniczne . . . .
Zwyrodnienie neuronalne . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zwyrodnienie aksonalne . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Zmiany osłonki mielinowej . . . . . . . . . . . . . . . . .
Uwagi kliniczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Kliniczne objawy polineuropatii . . . . . . . . . . . . . . .
Kliniczne kategorie neuropatii . . . . . . . . . . . . . . . .
Polineuropatie nabyte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna i aksonalna – zespół Guillain-Barré
XIV
349
351
351
351
353
355
355
355
355
355
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (PZPD) . . . . . .
Wieloogniskowa ruchowa neuropatia z blokiem przewodzenia (WRNBP) . .
Polineuropatia w przebiegu immunologicznego zapalenia naczyń (IZN) . .
Neuropatie w monoklonalnych gammapatiach . . . . . . . . . . .
Polineuropatia w przebiegu sarkoidozy . . . . . . . . . . . . .
Neuropatie paraneoplastyczne (NP) . . . . . . . . . . . . . .
Neuropatie cukrzycowe . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Polineuropatia w przebiegu mocznicy . . . . . . . . . . . . .
Polineuropatie w przebiegu niedoboru żywieniowego i alkoholizmu. . . .
Polineuropatia stanu krytycznego (PSK) . . . . . . . . . . . . .
Polineuropatie w przebiegu niektórych chorób układu krwiotwórczego. . .
Polineuropatie w przebiegu boreliozy (choroba Lyme) . . . . . . . .
Neuropatie w zakażeniach wirusem HIV i w zespole nabytego obniżenia odporności (AIDS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neuropatie toksyczne wywołane przez środki stosowane w przemyśle i rolnictwie, metale i leki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neuropatie uwarunkowane genetycznie. . . . . . . . . . . . . .
Choroba Charcot-Marie-Tooth . . . . . . . . . . . . . . . .
Dziedziczna neuropatia z nadwrażliwością nerwów na ucisk . . . . . .
Dziedziczne neuropatie czuciowe i autonomiczne . . . . . . . . . .
Neuropatie w przebiegu porfirii . . . . . . . . . . . . . . .
Rodzinna neuropatia amyloidowa . . . . . . . . . . . . . . .
Neuropatia z olbrzymimi aksonami . . . . . . . . . . . . . .
Inne neuropatie genetycznie uwarunkowane . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
359
360
360
362
365
365
365
367
367
367
367
368
368
369
369
369
375
377
377
378
380
380
381
18. Zmiany starcze w ośrodkowym układzie nerwowym . . . . . . . . . . 383
Maria Barcikowska
Morfologiczne wykładniki procesu starzenia . . .
Zanik mózgu. . . . . . . . . . . . .
Teoria konformowanych patologicznie białek . .
Zwyrodnienie neurofibrylarne . . . . . . .
Nitki neuropilowe . . . . . . . . . . .
Blaszki starcze, angiopatia kongofilna . . . . .
Ciało Lewy’ego . . . . . . . . . . . .
Ciało Picka . . . . . . . . . . . . .
Zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe Simchowicza
Ciało Hirano . . . . . . . . . . . . .
Zwyrodnienie lipofuscynowe neuronów . . . .
Starzenie fizjologiczne. . . . . . . . . . .
Choroba Alzheimera . . . . . . . . . .
Otępienie z ciałami Lewy’ego . . . . . . .
Choroba Picka . . . . . . . . . . . .
Otępienie czołowo-skroniowe (FTD) . . . . .
Otępienie naczyniopochodne . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
383
383
383
384
384
386
386
387
387
388
387
387
388
393
395
395
398
399
19. Nowotwory układu nerwowego . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
Wielisław Papierz
Ogólna charakterystyka nowotworów o.u.n. . . . . . . . . . . . . 401
Częstość występowania . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
Histologiczne kryteria anaplazji (złośliwości) nowotworów. . . . . . . 401
XV
Szczegółowa charakterystyka morfologiczna nowotworów o.u.n. . . . . . .
Nowotwory neuroepitelialne . . . . . . . . . . . . . . . .
Nowotwory gleju skąpowypustkowego . . . . . . . . . . . . .
Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych . . . . . . . . . .
Nowotwory opon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nowotwory mezenchymalne niepochodzące z meningotelium . . . . . .
Pierwotne zmiany barwnikowe . . . . . . . . . . . . . . . .
Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie . . . . . . . . . . . .
Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego . . . . . . . . . .
Nowotwory z pierwotnych komórek rozrodczych (germinalne) . . . . .
Nowotwory okolicy siodła tureckiego. . . . . . . . . . . . . .
Nowotwory przerzutowe . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nowotwory i zmiany nowotworopodobne nie umieszczone w klasyfikacji WHO
guzów układu nerwowego 2000 r. . . . . . . . . . . . . . .
Nowotwory rozprzestrzeniające się do wnętrza czaszki przez ciągłość . . .
Torbiele i zmiany nowotworopodobne . . . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
402
402
405
412
414
416
416
416
417
417
418
418
419
419
420
420
20. Cytologia płynu mózgowo-rdzeniowego . . . . . . . . . . . . . . 423
Jerzy Kulczycki
Swoiste zespoły komórkowe . . . . . . . . . . . . . .
Zespół krwawienia do przestrzeni płynowych . . . . . . .
Zespoły komórkowe w procesach infekcyjnych układu nerwowego
Zespoły komórkowe w chorobach nowotworowych o.u.n. . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . .
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
425
425
425
427
429
Systemy komputerowe i teleinformatyczne w neuropatologii. . . . . . . . . 431
Janusz Szymaś
Komputerowe przetwarzanie danych neuropatologicznych . . . . . . . .
NEURO – pakiet programów obsługi komputerowych baz danych neuropatologicznych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Systemy wspomagania diagnostyki neuropatologicznej . . . . . . . .
Teleneuropatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Internet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
TELEMIC. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obrazowa baza danych . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Wirtualny preparat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Piśmiennictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Skorowidz
431
432
433
433
434
435
435
436
437
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439