strony tytulowe.cdr

Zapalenie miêœnia sercowego
[I51.4]
Definicja:
Jest to choroba zapalna serca obejmuj¹ca komórki miêœnia sercowego, tkankê œródmi¹¿szow¹ i naczynia serca.
Epidemiologia:
Zapalenie miêœnia sercowego wystêpuje u ok. 1% chorych zaka¿onych wirusami kardiotropowymi (w przypadku zaka¿enia wirusem Coxsackie B nawet u 4%). Stosunkowo du¿a
jest liczba przypadków nierozpoznawanych, przebiegaj¹cych klinicznie bezobjawowo lub
sk¹poobjawowo.
Etiologia:
1. ZakaŸne (infekcyjne) zapalenie miêœnia sercowego:
l Wirusy (50% wszystkich przypadków choroby), szczególnie enterowirusy: Coxsackie B1—B5 (wywo³ana nimi choroba ma przebieg ciê¿ki i groŸny!), poza tym: wirusy Coxsackie A, wirus opryszczki, grypy, adenowirusy i wirusy ECHO.
Przyczyn¹ zapalenia mo¿e byæ ka¿dy inny wirus.
l Bakterie:
– Ka¿da bakteria, która spowodowa³a posocznicê, szczególnie w razie bakteryjnego zapalenia wsierdzia (gronkowce, pa³eczki jelitowe i in.).
– Paciorkowce hemolizuj¹ce grupy A (wywo³uj¹ce zapalenie migda³ków, p³onicê
lub ró¿ê).
– Borrelia burgdorferi (wywo³uj¹ca chorobê z Lyme).
– B³onica.
– Rzadsze przyczyny: dur brzuszny, gruŸlica, ki³a i in.
l Grzyby: u chorych z upoœledzeniem odpornoœci.
l Pierwotniaki: toksoplazmoza, choroba Chagasa (wywo³ywana przez Trypanosoma
cruzi).
l Paso¿yty: w³oœnie, b¹blowiec i in.
2. NiezakaŸne (nieinfekcyjne) zapalenie miêœnia sercowego mo¿e wyst¹piæ:
– W przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów, kolagenoz, zapaleñ naczyñ o charakterze autoimmunologicznym.
– Po naœwietlaniach œródpiersia.
– W nastêpstwie nadwra¿liwoœci na niektóre leki.
– Jako idiopatyczne zapalenie miêœnia sercowego (Fiedlera).
Patogeneza:
Choroba spowodowana wirusami mo¿e byæ nastêpstwem krzy¿owej reakcji immunologicznej organizmu na antygeny wirusa i elementy budowy miêœnia sercowego.
U 70—80% chorych z ostr¹ postaci¹ zapalenia miêœnia sercowego stwierdza siê w surowicy krwi:
– Przeciwcia³a typu IgM przeciwko omiêsnej (AMLA).
– Przeciwcia³a typu IgM przeciwko sarkolemie (ASA).
Ponadto mo¿na stwierdziæ przeciwcia³a IgM i sk³adow¹ C3 dope³niacza w bioptacie
miêœnia sercowego.
Wymienione wy¿ej objawy laboratoryjne ustêpuj¹ w okresie zdrowienia.
271
Obraz histologiczny:
Histologiczna i immunologiczna klasyfikacja zapaleñ miêœnia sercowego i zapalnych kardiomiopatii rozstrzeniowych:
Kryteria ISFC (1998)
na podstawie badania
histologicznego
i immunohistologicznego
Rozpoznanie
Kryteria Dallas (1987)
na podstawie klasycznego
obrazu histologicznego
1.oAktywne/ostre zapalenie
1.omiêœnia sercowego
Nacieki zapalne, liza komórek
miêœniowych, obrzêk komórek
2.oPrzetrwa³e zapalenie
1.omiêœnia sercowego
Obraz jak w pkt. 1, ale stwierdzony
w kolejnej biopsji wykonanej w trakcie obserwacji chorego
3.o„Goj¹ce siê” zapalenie
1.omiêœnia sercowego
Zmniejszaj¹ce siê nacieki zapalne
i mioliza, objawy naprawczego
w³óknienia
4.oGraniczne zapalenie
1.omiêœnia sercowego
Pojedyncze skupiska limfocytów bez
objawów miolizy
Graniczna liczba limfocytów dla
rozpoznania: 1–13/mm3
5.oPrzewlek³e zapalenie,
1.okardiomiopatia rozstrze1.oniowa z zapaleniem
Niezdefiniowane
14 limfocytów (+ makrofagi)/mm3.
Mog¹ byæ immunologiczne objawy
infekcji wirusowej
1–3 — identyczne kryteria. Nacieki
zapalne charakteryzuj¹ siê obecnoœci¹ przeciwcia³ monoklonalnych,
wi¹zaniem immunoglobulin i sk³adowych dope³niacza. W niektórych
przypadkach: ekspresja de novo
antygenów HLA klasy I i II*
* Za pomoc¹ przeciwcia³ monoklonalnych mo¿na dok³adnie okreœliæ subpopulacjê leukocytów.
Zwiêkszona ekspresja antygenów HLA klasy I i II na powierzchni miocytów i komórek œródb³onka naczyñ
przemawia za zapaleniem, tak¿e jeœli nie ma nacieku zapalnego.
Szczególne postacie histologiczne:
Reumatyczne zapalenie miêœnia sercowego charakteryzuje siê wystêpowaniem guzków
Aschoffa.
Samoistne (idiopatyczne) zapalenie miêœnia sercowego typu Fiedlera charakteryzuje siê
obecnoœci¹ nacieków limfatyczno-plazmatycznych i komórek olbrzymich.
Klinika:
Przebieg kliniczny zapalenia miêœnia sercowego mo¿e byæ bardzo ró¿ny. Zdarzaj¹ siê postacie bezobjawowe, z poœrednim stopniem ciê¿koœci (wiêkszoœæ przypadków) a¿ do postaci przebiegaj¹cych gwa³townie, koñcz¹cych siê œmiertelnie (rzadkich).
Mo¿liwe jest przejœcie ostrego zapalenia w postaæ przewlek³¹ i kardiomiopatiê rozstrzeniow¹.
Dolegliwoœci zwi¹zane z zapaleniem miêœnia sercowego wystêpuj¹ równolegle z ogólnymi objawami zaka¿enia (wywiad!):
– Mêczliwoœæ, os³abienie, ko³atanie serca.
– Tachykardia.
– Zaburzenia rytmu, g³ównie pobudzenia dodatkowe (chorzy odczuwaj¹ je jako przerwy
w pracy serca), tachyarytmie komorowe, zaburzenia przewodnictwa przedsionkowo-komorowego.
– Kliniczne objawy niewydolnoœci kr¹¿enia.
272
Os³uchiwanie:
Niecharakterystyczne i niesta³e szmery skurczowe, a w razie wyst¹pienia niewydolnoœci
kr¹¿enia — 3. ton serca. W razie rozszerzenia procesu chorobowego na osierdzie — szmer
tarcia osierdziowego.
Badania laboratoryjne:
– Zwiêkszenie aktywnoœci frakcji sercowej kinazy kreatynowej (CK-MB) i stê¿enia troponiny T.
– Przyspieszony odczyn opadania krwinek (OB) i zmiany w obrazie morfologicznym
krwi.
– Swoiste badania bakteriologiczne i wirusologiczne (np. badania stolca na pa³eczki jelitowe, miano przeciwcia³ i in.).
– U chorych na wirusowe postaci zapalenia miêœnia sercowego mo¿na stwierdziæ kr¹¿¹ce przeciwcia³a (AMLA, ASA).
EKG:
Zmiany w EKG s¹ stosunkowo czêste i zwykle przemijaj¹ce. Wystêpuj¹:
– Przyspieszenie zatokowe.
– Zaburzenia rytmu, g³ównie skurcze dodatkowe.
– U chorych na dur brzuszny lub chorobê z Lyme czêsto wystêpuj¹ zaburzenia przewodzenia (np. blok przedsionkowo-komorowy).
– Objawy uszkodzenia warstwy podwsierdziowej œciany serca: obni¿enie odcinka ST (rozpoznanie ró¿nicowe: dzia³anie glikozydów nasercowych, choroba wieñcowa), sp³aszczenie za³amka T, odwrócenie za³amka T (rozpoznanie ró¿nicowe: okres zdrowienia po
zawale serca, zapalenie osierdzia).
– W razie wspó³istnienia zapalenia osierdzia (myopericarditis) mo¿e wyst¹piæ uniesienie
ST podobne do stwierdzanego w uszkodzeniu podnasierdziowej warstwy œciany serca
(rozpoznanie ró¿nicowe: zawa³ miêœnia sercowego — u chorych z zapaleniem miêœnia
sercowego nie obserwuje siê regresji za³amka R ani pog³êbienia za³amka Q).
– U niektórych chorych obni¿ony jest wolta¿ zespo³ów QRS → rozpoznanie ró¿nicowe:
inne uszkodzenia miêœnia sercowego i p³yn w worku osierdziowym (nale¿y wykonaæ
badanie echokardiograficzne!).
Badania obrazuj¹ce:
Echokardiografia. Czêsto wynik badania jest prawid³owy; mog¹ wyst¹piæ miejscowe zaburzenia kinetyki serca, objawy p³ynu w worku osierdziowym (je¿eli zapalenie obejmuje
równie¿ osierdzie). U chorych w okresie niewydolnoœci kr¹¿enia mo¿na stwierdziæ zmniejszon¹ frakcjê wyrzutow¹ oraz rozstrzeñ serca.
Rentgenowskie badanie klatki piersiowej. U chorych z niewydolnoœci¹ kr¹¿enia stwierdza
siê poszerzenie sylwetki serca, a w niektórych przypadkach tak¿e zastój nad p³ucami.
NMR. Okreœlenie budowy i czynnoœci serca.
Badania inwazyjne. Obejmuj¹ cewnikowanie lewego serca i biopsjê miêœnia sercowego
(w odró¿nieniu od zawa³u serca u chorych na zapalenie miêœnia sercowego obraz naczyñ
wieñcowych jest prawid³owy).
273
Rozpoznanie ró¿nicowe chorób zapalnych miêœnia sercowego:
Badanie
histologiczne
Zapalenie miêœnia sercowego/Zapalne kardiomiopatie rozstrzeniowe
Badanie immunohistologiczne
nie ma objawów
zapalenia
nie ma objawów
zapalenia
aktywne zapalenie
miêœnia sercowego
aktywny proces
immunologiczny
Badanie z u¿yciem
metod biologii
molekularnej
nie ma wirusów
w miêœniu sercowym
wykazanie wirusów w miêœniu
sercowym
wykazanie wirusów w miêœniu
sercowym
nie ma wirusów
w miêœniu sercowym
Rozpoznanie
Choroby pozapalne miêœnia sercowego
Przewlek³a wirusowa choroba
miêœnia sercowego
Przewlek³e przetrwa³e wirusowe
zapalenie miêœnia
sercowego
Przewlek³e autoimmunologiczne
zapalenie miêœnia
sercowego
Rozpoznanie:
Rozpoznanie ustala siê na podstawie wywiadów i obrazu klinicznego. W niektórych przypadkach konieczna jest biopsja miêœnia sercowego oraz badania histologiczne, immunohistologiczne i wirusologiczne.
Leczenie:
A. Przyczynowe: np. leczenie penicylin¹ reumatycznego zapalenia serca, leczenie zapalenia serca spowodowanego p³onic¹, chorob¹ z Lyme lub chorob¹ Chagasa (nifurtymoksem = Lampit i in.). W przypadkach wirusowych zapaleñ miêœnia sercowego,
w których wykazano DNA lub RNA wirusy, mo¿na podj¹æ próbê leczenia przeciwwirusowego w ramach badañ kontrolowanych.
W razie stwierdzenia autoprzeciwcia³ przeciwko receptorom β1-adrenergicznym mo¿na zastosowaæ immunoadsorpcjê pozaustrojow¹, glikokortykosteroidy lub leczenie immunosupresyjne (np. azatioprynê).
B. Objawowe:
1. Oszczêdzaj¹cy tryb ¿ycia do czasu ust¹pienia zmian w EKG (w pierwszym tygodniu
choroby chory powinien pozostaæ w ³ó¿ku).
2. Zapobieganie powik³aniom zatorowo-zakrzepowym w czasie pozostawania chorego w ³ó¿ku.
3. Leczenie powik³añ (niewydolnoœci kr¹¿enia, zaburzeñ rytmu).
4. U chorych w schy³kowym okresie niewydolnoœci kr¹¿enia mo¿na podj¹æ próbê czasowego mechanicznego wspomagania serca.
C. Metod¹ ultima ratio leczenia chorych ze schy³kow¹ niewydolnoœci¹ kr¹¿enia jest przeszczepienie serca.
Rokowanie:
1. Wiêkszoœæ zachorowañ na wirusowe zapalenie miêœnia sercowego koñczy siê wyzdrowieniem.
2. Nastêpstwem choroby s¹ czêsto ³agodne zaburzenia rytmu (np. skurcze dodatkowe).
3. Stosunkowo rzadko choroba koñczy siê zgonem lub wystêpuj¹ inne powik³ania ostrego
okresu (zaburzenia rytmu lub przewodzenia, niewydolnoœæ serca). Du¿ym odsetkiem
powik³añ charakteryzuje siê choroba wywo³ana m.in. wirusami Coxsackie B (szczególnie u niemowl¹t), p³onic¹ i chorob¹ Chagasa.
4. Choroba mo¿e przejœæ w stan przewlek³y (u ok. 15% chorych), powoduj¹c rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej i niewydolnoœci kr¹¿enia (szczególnie u chorych na wirusowe zapalenie miêœnia sercowego).
274