Patologia narządu wzroku
Transkrypt
Patologia narządu wzroku
22 patologia Patologia narządu wzroku waniu się towarzyszy ból oraz wtórne powstawanie powierzchownych blizn. Stożek rogówki (keratoconus) charakteryzuje się nadmiernym ścieńczeniem istoty właściwej w centralnej części rogówki, co prowadzi do powstania stożkowatego uwypuklenia rogówki. W centralnej części zmienionej rogówki tworzą się blizny powodujące zmętnienia. Schorzenie spotykane jest u chorych z atopią i alergicznym zapaleniem spojówek. Dystrofie rogówki (dystrophiae corneae) są dość rzadkimi chorobami (często dziedzicznymi), w których w obrębie rogówki dochodzi do odkładania się nieprawidłowego materiału i powstawania zmętnień. W zależności od umiejscowienia i rodzaju złogów rogówkowych, wyróżnia się wiele różnych podtypów dystrofii, np. dystrofia siateczkowata wywołana jest przez złogi amyloidu, a dystrofia plamkowata – przez odkładanie się mukopolisacharydów. W leczeniu stosuje się przeszczepy rogówki, które pozwalają zastąpić nieprawidłową rogówkę przez zdrową, pobraną od dawcy. Niepowodzenia są spowodowane głównie utratą komórek śródbłonka na rogówce dawcy, co powoduje obrzęk przeszczepu. CHOROBY BŁONY NACZYNIOWEJ Błona naczyniowa jest środkową błoną, położoną między twardówką a siatkówką. Zbudowana jest z naczyń krwionośnych, nerwów, komórek podporowych i melanocytów. Pod względem czynnościowym błona naczyniowa składa się z trzech części: naczyniówki (pokrywającej siatkówkę), ciała rzęskowego oraz tęczówki. Zapalenia błony naczyniowej towarzyszą chorobom układowym, jak również mogą być wywołane przez miejscowe zakażenia Błona naczyniowa jest miejscem występowania wielu stanów zapalnych, określanych wspólnym mianem zapaleń błony naczyniowej (uveitis). W zależności od umiejscowienia procesu zapalnego wyróżnia się zapalenie naczyniówki (choroiditis), tęczówki (iritis), ciała rzęskowego (cyclitis) lub jednoczesne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego (iridocyclitis). Jeśli choroba dotyczy wszystkich części błony naczyniowej, stan taki nazywa się zapaleniem całej błony naczyniowej (panuveitis). Zapaleniu błony naczyniowej towarzyszy bolesność i zaczerwienienie oka. Naciek zapalny składa się zwykle z limfocytów, czasem rozwija się także ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej. Przy zapaleniu tęczówki w cieczy wodnistej komory przedniej pojawia się wysięk, a na tylnej powierzchni rogówki widoczne są osady złożone z komórek zapalnych. W zapaleniu naczyniówki wysięk zapalny może spowodować odwarstwienie siatkówki, podczas gdy uszkodzenie nabłonka barwnikowego w wyniku zapalenia powoduje zwyrodnienie przylegających fotoreceptorów (czopków i pręcików), gdyż naczyniówka odpowiada za ich prawidłowy metabolizm. Zapalenie błony naczyniowej może być spowodowane przez szereg procesów patologicznych, najczęściej o podłożu immunologicznym, i występować w chorobach układowych, takich jak sarkoidoza, choroba reumatoidalna, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zespół Reitera i wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Zakażenie wirusem cytomegalii lub zarażenie Toxoplasma gondii, które są częstymi powikłaniami terapii immunosupresyjnej, powodują zapalenia błony naczyniowej o bardzo ciężkim przebiegu, prowadzące do ślepoty. Postać larwalna Toxocara canis może umiejscawiać się 478 w gałce ocznej i wywoływać ciężkie zapalenie naczyniówki, które następnie obejmuje siatkówkę (zapalenie siatkówki i naczyniówki – chorioretinitis) oraz ciało szkliste, co prowadzi do utraty widzenia. W błonie naczyniowej często rozwijają się łagodne lub złośliwe nowotwory melanocytarne Z melanocytów błony naczyniowej wywodzą się zarówno łagodne znamiona, jak i złośliwe czerniaki gałki ocznej. Większość łagodnych znamion melanocytarnych występuje w tęczówce i jest widoczna jako obszary o nieprawidłowym zabarwieniu. Należy je uważnie obserwować, bowiem z czasem mogą zmienić wygląd. Większość jest wynikiem proliferacji melanocytów wrzecionowatokomórkowych. Czerniaki złośliwe gałki ocznej (melanoma malignum) mogą rozwijać się w każdej części błony naczyniowej (5% w tęczówce, 10% w ciele rzęskowym i 85% w naczyniówce). W zależności od lokalizacji, czerniaki wywołują różnego rodzaju zaburzenia widzenia. Makroskopowo są to guzy o ciemnym zabarwieniu, zwykle średnicy 1-2 cm, które powodują uniesienie położonej nad nimi siatkówki (ryc. 22.4). Wyróżnia się dwa podstawowe typy histologiczne czerniaków gałki ocznej: • Wrzecionowatokomórkowe, które charakteryzują się niewielkim pleomorfizmem oraz małą liczbą figur podziału i zwykle są ograniczone tylko do gałki ocznej. Jeśli zostaną usunięte w całości, 10-letnie przeżycie wynosi około 90%. • Nabłonkowatokomórkowe, które zbudowane są z dużych, pleomorficznych komórek i mają liczne figury podziału. W przypadku tego typu guzów 10-letnie przeżycie wynosi 35%, ponieważ często w momencie rozpoznania obecne jest już naciekanie tkanek oczodołu. Czerniak gałki ocznej może szerzyć się bezpośrednio – naciekając tkanki oczodołu – lub dawać odległe przerzuty drogą krwi. Znane jest występowanie późnych przerzutów z usuniętego wcześniej czerniaka gałki ocznej. L E M C Ryc. 22.4. Czerniak złośliwy naczyniówki. Przekrój gałki ocznej (soczewka [L], rogówka [C]) z guzem – czerniak (M). Siatkówka została odwarstwiona przez płyn podsiatkówkowy (E) patologia 22 Choroby siatkówki i ciała szklistego CHOROBY SOCZEWKI Przemieszczenie soczewki może być samoistne lub urazowe W warunkach prawidłowych soczewka jest zawieszona na włóknach tworzących obwódkę rzęskową, które są zbudowane z białka fibryliny i przytwierdzone do ciała rzęskowego. Do przemieszczenia się soczewki może dochodzić samoistnie lub na skutek urazu. Przemieszczenie ku przodowi prowadzi do zablokowania źrenicy i ostrego ataku jaskry (patrz str. 481), natomiast przemieszczenie ku tyłowi, w stronę ciała szklistego, powoduje obniżenie się ostrości wzroku. Do samoistnego podwichnięcia soczewki predysponowane są osoby z zespołem Marfana, w którym występuje mutacja jednego z genów fibryliny. Pourazowe przemieszczenie się soczewki spotykane jest zarówno w przebijających, jak i nieprzebijających urazach oka (patrz str. 482). Zaćma, którą określa się zmętnienia soczewki, może być wywołana przez wiele czynników W warunkach prawidłowych soczewka zbudowana jest z torebki, nabłonka soczewki i istoty soczewki, składającej się ze ściśle upakowanych komórek, które utraciły jądra i zawierają wysoce stabilne, przezroczyste białka, zwane „krystalinami”. Przy powstawaniu zaćmy (cataracta) dochodzi do zmian zwyrodnieniowych w obrębie białek soczewki, które tracą swą przejrzystość. Zmiany strukturalne zachodzące w soczewce polegają na tworzeniu się kulistych skupisk hialiny, upłynnieniu i powstawaniu miejscowych zwapnień. Zwyrodniałe masy soczewki mogą przedostawać się do cieczy wodnistej, gdzie ulegają fagocytozie przez makrofagi, co może prowadzić do zatkania beleczkowania kąta i jaskry wtórnej otwartego kąta (patrz str. 482). Za główną przyczynę zaćmy uważa się zaburzenia metaboliczne, które upośledzają prawidłowe odżywienie soczewki, odbywające się na drodze dyfuzji składników odżywczych z cieczy wodnistej. Znanych jest kilka czynników predysponujących do rozwoju zaćmy. Najczęściej spotykana jest zaćma związana z procesami starzenia się (zaćma starcza – c. senilis). Do innych czynników usposabiających należą urazy, cukrzyca, przyjmowanie steroidów, stany zapalne wnętrza gałki ocznej (np. zapalenie błony naczyniowej), jaskra i naświetlenie oka promieniami jonizującymi. Zaćma wrodzona (c. congenita) może być następstwem zakażenia wirusem różyczki w okresie życia płodowego. CHOROBY SIATKÓWKI I CIAŁA SZKLISTEGO Schorzenia siatkówki mają zwykle etiologię zapalną, naczyniową bądź wywołane są przez procesy o charakterze zwyrodnieniowym Siatkówka jest wyspecjalizowaną nerwową błoną gałki ocznej. Zbudowana jest z fotoreceptorów (pręcików i czopków), które są wrażliwe na światło, oraz neuronów pośrednich, przewodzących impuls nerwowy do komórek zwojowych siatkówki (których wypustki tworzą nerw wzrokowy). Zewnętrzne fragmenty fotoreceptorów stykają się z nabłonkiem barwnikowym, który spoczywa na błonie naczyniowej i pełni bardzo istotną rolę w prawidłowym metabolizmie fotoreceptorów. Wewnętrzna powierzchnia siatkówki oddzielona jest od ciała szklistego błoną podstawną, co dowodzi faktu, że ciało szkliste nie jest jedynie płynem, lecz tkanką łączną podporową, w skład której wchodzą elementy komórkowe, jak również wyspecjalizowane białka zrębu szklistego. Siatkówka może być wtórnie uszkodzona w wyniku różnych procesów patologicznych, takich jak choroby naczyń (patrz poniżej) oraz zapalenia błony naczyniowej lub podwyższone ciśnienie śródgałkowe w przebiegu jaskry (patrz str. 481). Pierwotne schorzenia siatkówki mają charakter zwyrodnieniowy albo (rzadziej) wywołane są czynnikami zakaźnymi. Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem (degeneratio maculae senilis) jest jedną z najczęstszych przyczyn znacznego pogorszenia widzenia u osób starszych. Patogeneza tego schorzenia nie jest dokładnie poznana, ale wydaje się, że u podłoża zmian leżą zaburzenia w prawidłowej regeneracji fotoreceptorów. Pod względem histologicznym zmienione obszary siatkówki wykazują zanik warstwy fotoreceptorów oraz ubytek komórek warstwy jądrzastej zewnętrznej, czemu towarzyszy bliznowaty rozrost tkanki glejowej. Pod nabłonkiem barwnikowym mogą gromadzić się złogi tłuszczowo-szkliste (tzw. druzy). Schorzenie to czasem przybiera formę tarczowatego zwyrodnienia plamki (d. m. disciformis), którego istotą jest proliferacja tkanki włóknistej i naczyniowej bezpośrednio pod nabłonkiem barwnikowym, co prowadzi do krwotoków podsiatkówkowych i ślepoty. Mianem retinopatii barwnikowej (retinopathia pigmentosa) określa się grupę schorzeń, w których zwyrodnienie siatkówki związane jest z przemieszczeniem barwnika melaniny z naczyniówki, pochłanianej następnie przez makrofagi położone wokół naczyń siatkówki. Jednym z głównych schorzeń tej grupy jest dziedzicznie występujące zwyrodnienie barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa). Zwyrodnienie siatkówki może być wtórne do pierwotnych zaburzeń metabolicznych związanych ze spichrzaniem w obrębie tkanki nerwowej (patrz str. 458). Zakażenia wirusami cytomegalii i opryszczki oraz zarażenie Toxoplasma gondii są typowe dla chorych z obniżoną odpornością, szczególnie pacjentów z AIDS, i stają się coraz częstszą przyczyną ślepoty. Zniszczenie komórek zwojowych w wyniku chorób siatkówki powoduje zanik nerwu wzrokowego. W tych przypadkach na dnie oka widoczna jest mała, blada tarcza nerwu wzrokowego. Ten obraz świadczy o ciężkim, nieodwracalnym uszkodzeniu siatkówki, ponieważ raz utracone neurony siatkówki nie ulegają regeneracji. Schorzenia naczyniowe siatkówki są częstą przyczyną ślepoty Choroby naczyniowe są jedną z głównych przyczyn zmian patologicznych w gałce ocznej i wywierają olbrzymi wpływ na siatkówkę. Głównymi schorzeniami sprzyjającymi wystąpieniu zmian w siatkówce są nadciśnienie i cukrzyca. Siatkówkowe powikłania cukrzycy są jedną z najważniejszych przyczyn ślepoty w krajach rozwiniętych. Do częstych chorób pochodzenia naczyniowego należy nadciśnienie łagodne, któremu towarzyszy pogrubienie naczyń siatkówki na skutek odkładania się w nich mas szklistych. W nadciśnieniu złośliwym na dnie oka widoczne są płomykowate krwotoki, wysięki oraz obszary niedokrwienia siatkówki, w obrębie których dochodzi do mikrozawałów zwanych ogniskami waty. W retinopatii cukrzycowej (retinopathia diabetica) stwierdza się pogrubienie błony podstawnej włośniczek i stwardnienie szkliste tętniczek. 479