brodawczak müllera jako rzadka przyczyna krwawienia z pochwy u

1
Streszczenie artykułu Yalamanchili V, Entezami P, Langenburg S, Stockmann P. Consider benign Müllerian papilloma: a rare cause of vaginal bleeding in children. Pediatr Surg Int. 2014 Oct 21;30(12):1285–7.
BRODAWCZAK MÜLLERA JAKO RZADKA
PRZYCZYNA KRWAWIENIA Z POCHWY
U DZIEWCZYNEK
OPRACOWAŁ: ŁUKASZ FRĘCHOWICZ, III WL
OPUBLIKOWANO 14.03.2015 R.
Krwawienie z pochwy, zwłaszcza u dzieci przed okresem pokwitania jest niepokojącym objawem dla pacjentów, ich rodziców oraz lekarzy. Podczas diagnostyki takich
objawów konieczne jest wykluczenie zmian złośliwych, spośród których mięsak mięśni poprzecznie prążkowanych i rak gruczołowy jasnokomórkowy występują najczęściej. W porównaniu z nimi brodawczak Müllera jest nowotworem łagodnym, będącym kruchą masą o kształcie winogron, umiejscowionym na ścianie pochwy lub szyjce macicy. Podobny obraz kliniczny prezentuje rhabdomyosarcoma. Sposób leczenia
wymienionych nowotworów jest jednak całkowicie odmienny, dlatego kluczowe jest
różnicowanie.
1
2
PREZENTACJA PRZYPADKU:
Na oddział ratunkowy została przyjęta dwuletnia pacjentka z powodu ostrego krwawienia z pochwy. Ojciec zauważył u dziecka plamy krwi na pieluszce. Wcześniej
dziewczynka nie prezentowała takich objawów. Nie stwierdzono urazów tej okolicy.
Podczas badania przedmiotowego dziecko było w stanie dobrym, nie posiadało obrażeo zewnętrznych. Wykluczono wykorzystywanie seksualne. Oględziny narządów
moczowo-płciowych ukazały rumieo wokół warg sromowych wewnętrznych oraz
błony dziewiczej z zewnętrznymi zadrapaniami sromu, jednak bez naruszenia ciągłości skóry. Dalsza inspekcja krocza wykazała brak obecności krwi w sklepieniu pochwy,
a także nienaruszoną błonę dziewiczą. Pacjentka została przyjęta do szpitala w celu
dalszej diagnostyki. W ciągu trzech kolejnych dni dziecko nie miało epizodów krwawienia.
Jednak przed wypisem sytuacja się powtórzyła. Chirurg dziecięcy wykonał waginoskopię w znieczuleniu ogólnym. Uwidocznił kruchą, aktywnie krwawiącą zmianę oraz
obecnośd krwi w sklepieniu pochwy. Wykonał biopsję.
Makroskopowo, wykazano obecnośd polipoidalnych fragmentów bladoróżowej,
krwawiącej tkanki o wielkości od 0,2 do 1,3cm średnicy i łącznych wymiarach
1,5x1,1x0,4cm. Tkanka miała wygląd brodawczakowaty z niewieloma małymi wypukłościami (<1mm). Ocena mikroskopowa ujawniła smukły włóknisto-naczyniowy
rdzeo pokryty pojedynczą warstwą niezmienionego nabłonka walcowatego. Nie zaobserwowano żadnej atypii komórkowej i wykluczono rhabdomyosarcoma. Na podstawie oceny klinicznej oraz histopatologicznej zdiagnozowano brodawczaka Müllera.
Nomenklatura opisująca te zmiany z czasem ewoluowała. Początkowo zastanawiano
się czy są pozostałością komórek śródnercza czy raczej przewodów Müllera. Analizując ultrastrukturę i charakterystykę immunohistochemiczną stwierdzono, iż bardziej
prawdopodobne jest pochodzenie z przewodów Müllera. Wiele przypadków opisywanych wcześniej, jako brodawczak śródnerczowy ma prawdopodobnie etiologię
z przewodów Müllera, co jest powodem nieścisłości w całkowitej liczbie udokumentowanych schorzeo.
WNIOSKI:
Diagnostyka różnicowa krwawienia z pochwy u dziewczynek w okresie przedpokwitaniowym obejmuje zarówno polipy pochwy, kłykciny kooczyste, wypadnięcie cewki
moczowej, ciała obce jak i zmiany złośliwe, np. rhabdomyosarcoma, adenocarcinoma
clarocellulare czy guzy pęcherzyka żółtkowego.
Ważne jest prawidłowe różnicowanie mięsaka prążkowanokomórkowego i brodawczaka Müllera z powodu ich podobnej manifestacji klinicznej i makroskopowej. Ten
pierwszy wymaga obszernej, wielodyscyplinarnej terapii ze znacznie poważniejszymi
efektami ubocznymi. Stąd kluczowe jest przeprowadzenie waginoskopii oraz pobranie bioptatów. Dodatkowo zawsze należy wykluczyd wykorzystywanie seksualne.
2
3
Leczenie brodawczaka Mullera opiera się na całkowitym wycięciu zmienionych tkanek. Wznowy nie należą do rzadkości, lecz prognoza w obu przypadkach, pierwotnym i nawracającym, jest bardzo dobra. Zezłośliwienie zostało dotychczas opisane
jedynie dwukrotnie.
Rozpowszechnienie tego schorzenia nie jest znane, jak również brak wystarczającej
ilości raportów w literaturze. Jednak jego prawidłowe diagnozowanie i różnicowanie
pozostaje niezbędne w celu zarówno uniknięcia niepotrzebnego leczenia, jak i złagodzenia obaw rodziców.
3