F. CAŁKOWITY NIEPRAWIDŁOWY SPŁYW ŻYŁ PŁUCNYCH (total

164 Rozdział 3. Wrodzone wady serca
F. Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
(total anomalous pulmonary venous return – TAPVR)
Częstość występowania. 1% wszystkich wrodzonych wad serca.
W typie podsercowym istnieje tendencja do częstszego występowania
u chłopców (4:1).
Patologia i patofizjologia
1. Żyły płucne drenują krew do prawego przedsionka serca i dopływów
żylnych, zamiast bezpośrednio do lewego przedsionka. Wyróżnia się cztery główne typy tej wady (ryc. 3-34):
a. nadsercowy(50%): spływ żył płucnych odbywa się do żyły głównej górnej przez żyłę główną górną lewą (żyłę „wertykalną”)*
i żyłę bezimienną**,
b. sercowy (20%): żyły płucne drenują do zatoki wieńcowej lub
uchodzą bezpośrednio do prawego przedsionka, każda żyła oddzielnie jako 4 oddzielne ujścia,
c. typ podsercowy (podprzeponowy) (20%): kolektor żylny drenuje
do żyły wrotnej, przewodu żylnego, żył wątrobowych lub żyły
głównej dolnej,
d. typ mieszany (10%): jest kombinacją różnych typów.
2. Do przeżycia dziecka konieczna jest obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Struktury lewego serca są relatywnie małe. W niektórych przypadkach, zwłaszcza w typie podsercowym, obserwuje się
zwężenie ujścia żył płucnych.
3. Krew żylna systemowa i utlenowana z żył płucnych miesza się
całkowicie w prawym przedsionku. Następnie krew płynie do lewego
przedsionka przez ASD, jak również do prawej komory. Tak więc stopień
utlenowania krwi w krążeniu płucnym i systemowym jest identyczny,
powodując desaturację.
4. Stopień utlenowania krwi systemowej wzrasta w miarę zwiększania
przepływu płucnego. Jeżeli nie ma zwężenia żył płucnych (najczęściej
w typie górnym lub sercowym) przepływ płucny jest zwiększony, a krew
tętnicza jest tylko w niewielkim stopniu odtlenowana. W przypadku zwężenia żył płucnych (co obserwuje się w typie podsercowym), napływ krwi
z żył płucnych jest zmniejszony, co jest powodem ciężkiej sinicy.
* W tej odmianie wady żyła główna górna lewa (LSVC) jest tożsama z żyłą wertykalną –
przyp. tłum.
** Odmianą typu nadsercowego jest spływ żył płucnych bezpośrednio do żyły głównej górnej,
bez udziału żyły bezimiennej – przyp. tłum.