Kiedy wyniki badań przesłaniają rzeczywistość
Transkrypt
Kiedy wyniki badań przesłaniają rzeczywistość
Kiedy wyniki badań przesłaniają rzeczywistość – czyli neonatolog na bezdrożach J. Latka–Grot Klinika Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka Instytut Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n.med. A. Dobrzańska Sulisław, 13 – 14.05.2016r. CI (w 18 t.c. guz krzyżowo-guziczny, poszerzenie UKM, powiększenie pęcherza moczowego, wodobrzusze, kardiomegalia) PI, 34 tc, CC 3010 g 5 pkt AS (wada płodu) resuscytacja na sali porodowej, intubacja w badaniu: guz 10x12x7 cm, pokryty skórą, rtg - zmiany niedodmowo-miąższowe, wodobrzusze USG - wodobrzusze – nakłuto wenflonem, powiększony pęcherz – założono cewnik uzyskując 110 ml moczu ECHO - PDA, PFO, płyn w osierdziu w 1. d.ż. przekazany do IP-CZD Status przy przyjęciu Stan ogólny ciężki (wentylacja mechaniczna o wysokich parametrach) Guz krzyżowo-guziczny o wymiarach 12x10x7 cm, skóra miejscowo zmacerowana Krążeniowo stabilna na wlewie DBX 10 g/kg/h Duży wzdęty brzuch, powłoki napięte, brak perystaltyki, wenflon odbarczający Kończyny dolne nieprawidłowo przymusowo ustawione Plan postępowania Przygotowanie do operacji TK/MRI guza, miednicy, jamy brzusznej USG OUN i jamy brzusznej ECHO serca Kaniulacja centralna Badania laboratoryjne Zabezpieczenie KKCz USG jamy brzusznej nerka prawa o nieprawidłowym zróżnicowaniu korowo-rdzeniowym z poszerzeniem UKM – miedniczka w wymiarze A-P 10 mm, moczowód poszerzony do 10 mm podmiedniczkowo po stronie lewej nie uwidoczniono nerki duży atoniczny pęcherz o nierównych zarysach wypełniony moczem, cewnik Foleya z balonem w przestrzeni mogącej odpowiadać zatoce moczowo-płciowej Tomografia komputerowa wielotorbielowato-lita masa 7x9x13 cm w okolicy krzyżowoguzicznej częściowo wnikającej do kanału kręgowego do wys. L2 niejednorodne wzmocnienie po kontraście dwie równoległe przestrzenie w miednicy (pęcherz, drogi rodne z wadą?) Rezonans magnetyczny rozszczep kanału kręgowego wady rozwojowe kk w okolicy lędźwiowo-krzyżowo-ogonowej lita część guza wnika do kanału i znajduje się zewnątrzoponowo w części tylnej kanału kręgowego oraz wewnątrzoponowo sięgając do poziomu stożka, stożek rdzenia wolny, nić końcowa i nici ogona końskiego wciągnięte w masę guza ECHO bez wady anatomicznej drożny przewód tętniczy szer. 3,1 mm, Vmax 1,3 m/sek drożny otwór owalny wymiar poprzeczny lewej komory na granicy normy %SF=50, EF=61% ślad płynu w osierdziu Badania laboratoryjne Mocznik 31,3 – 68,6 – 96,4 mg/dl Kreatynina 0,77 – 1,61 – 1,92 mg/dl AFP 177 000 IU/mL HCG 0,39 mIU/mL Pojawiają się wątpliwości… Podsumowując Wcześniak 34 tc, szacowana masa ciała 2000g Guz krzyżowo-guziczny z penetracją do kanału kręgowego i naciekaniem nici końcowych i ogona końskiego Niewydolność nerek (pojedyncza nerka z wodonerczem, nieprawidłowym zrębem, wysokie wykładniki nerkowe) Zatoka moczowo – płciowa Niedrożność przewodu pokarmowego (o niejasnej etiologii) obraz scyntygraficzny niewydolności nerek, pojedyncza funkcjonująca nerka o bardzo złej funkcji wydzielniczej z poszerzonym UKM i zachowaną funkcją wydalniczą Konsylium wielospecjalistyczne Pytanie nr 1: Jaką decyzję podjęliby Państwo? Decyzję o nierozszerzaniu terapii. Leczenie paliatywne. 2. Decyzję o operacji chirurgicznej i ew. hemodiafiltracji lub innej dostępnej formie dializy. 3. Decyzję o operacji zastrzegając, że w razie potrzeby dializy nie będą prowadzone. 4. Odroczenie decyzji o operacji w celu wydłużenia okresu obserwacji. 1. Konsylium wielospecjalistyczne Decyzja o nierozszerzaniu terapii. Leczenie paliatywne. Mijają dni… Samoistna stabilizacja stanu ogólnego Ekstubacja - wydolny oddech własny Bez klinicznych cech zakażenia Utrzymuje się poliuria (w ramach postępowania paliatywnego prowadzono odbarczanie zatoki) W gazometrii kwasica pH 7,2, pCO2 44, BE – 8,5, K – 2,5 Pytanie nr 2: Jaką decyzję podjęliby Państwo? Podtrzymanie decyzji o nierozszerzaniu terapii. Leczenie paliatywne. 2. Operacja guza - paliatywna – umożliwiająca zabranie dziecka do domu pod opiekę hospicjum. 3. Powrót do pełnego leczenia. 1. Operacja odbyła się w 23 dobie życia W badaniach laboratoryjnych: Kreatynina 1,53 mg/dl, mocznik 220 mg/dl Histopatologicznie rozpoznano Teratoma immaturum - resekcja doszczętna Okres pooperacyjny niepowikłany Ustąpiły objawy niedrożności przewodu pokarmowego w USG OUN – bez odchyleń Stabilne poszerzenie UKM jedynej nerki Obniżanie się wykładników nerkowych – kreatynina – 0,68 mg/dl, mocznik – 33,7 mg/dl Okresowe cewnikowanie zatoki moczowo-płciowej Dalsza opieka w poradni urologicznej Cystouretrowaginoskopia – „przetrwała zatoka m-płciowa. Bardzo duża rozdęta pochwa, tuż powyżej ujścia zatoki wejście do cewki”. Dalszy przebieg Wypis do domu w wieku 8 tygodni Aktualnie 20 m-cy W wieku 8 m-cy stwierdzono kliniczny i radiologiczny odrost guza – resekowano w całości Pozostaje pod opieką poradni onkologicznej, urologicznej i nefrologicznej Rozwój prawidłowy