Czy stwardnienie rozsiane to choroba tylko młodych ludzi?

Transkrypt

DOBROSTAN A STAN ZDROWIA
ROZDZIAŁ I
Katedra i Klinika Neurologii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
Department of Neurology, Medical University of Lublin, Lublin, Poland
EWA BELNIAK, IWONA HALCZUK,
MARTA TYNECKA-TUROWSKA, PIOTR BELNIAK,
KRYSTYNA MITOSEK-SZEWCZYK, KONRAD REJDAK
Is Multiple Scleosis the disease of young adults only?
Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, późny początek, rozpoznanie różnicowe,
rokowanie
Key words: multiple sclerosis, late onset, differential diagnosis, prognosis
Stwardnienie rozsiane, jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną narządowo
swoistą, w przebiegu, której dochodzi do postępującego uszkodzenia osłonek mielinowych i aksonów. Mimo, że SM uważane zazwyczaj za chorobę ludzi młodych
[najwięcej zachorowań pojawia się w wieku 20-40 lat, z przewagą kobiet] to schorzenie to może wystąpić w każdym wieku. W około 20% przypadków pierwsze
objawy choroby pojawiają się po 40 roku życia, [8, 17] jednak mianem późnego SM
zazwyczaj określane są tylko te formy choroby, które rozpoczynają się po 50 roku
życia. Początkowo kryteria diagnostyczne dla SM z lat 60 i 70 włączające kryterium
wieku początku zachorowania do kryteriów rozpoznania choroby, wykluczały możliwość zachorowania na SM po 50 roku życia [38, 39]. Późniejsze kryteria nie określały górnej granicy wieku początku zachorowania, jednakże ze względu na mniejsze doświadczenie z pacjentami w starszym wieku McDonald i wsp podkreślali, że
kryteria diagnostyczne najlepiej sprawdzają się u osób, u których pierwsze objawy
choroby pojawią się wieku między 10 a 59 lat [27, 37].
ZACHOROWALNOŚĆ, OBJAWY I PRZEBIEG KLINICZNY
SM o późnym początku występuje w 2,7-12% przypadków [4, 8, 12, 29, 33-35,
44, 47, 48,]. Bardzo rzadko [0,45%-0,6%] choroba rozpoczyna się po 60 roku życia
[12, 19]. W literaturze można spotkać również pojedyncze opisy przypadków, w
których choroba rozpoczęła się w 82 roku życia [1], a nawet w 87 roku życia [42].
Liczba zachorowań wśród kobiet i mężczyzn wydaje się być podobna jak w przypadku SM rozpoczynającym się w młodszym wieku [2, 6, 35, 44]. Obserwacja ta nie
wyklucza wpływu układu hormonalnego na podatność na zachorowanie na SM
(jeżeli weźmie się pod uwagę fakt, że prawdziwy początek choroby wystąpił na
wiele lat przed początkiem objawowym, a więc przed zmianami hormonalnymi
związanym z menopauzą) [29, 49], a może potwierdzać wpływ czynników genetycznych [2]
W większości przypadków [60-70% pacjentów] SM o późnym początku rozpoczyna się w sposób momosymptomatyczny jako zaburzenia czynności ruchowych
[18, 19, 21, 29, 35, 44]. Jest to zazwyczaj związane z często (47-90%) stwierdzanymi w tej grupie chorych zmianami ogniskowymi w rdzeniu kręgowym [43] Rzadziej
występują zaburzenia móżdżkowe, pniowe czy objawy czuciowe. Bardzo rzadko
SM u osób starszych rozpoczyna się objawami pozagałkowego zapalenia nerwu
wzrokowego [17, 21] Bardzo często (częściej niż w zgodnej wiekowo populacji
ogólnej) w grupie chorych z SM o późnym początku występowały zaburzenia depresyjne poprzedzające rozpoznanie SM [30, 35]
W 32-83% przypadków SM o późnym początku ma przebieg pierwotnie postępujący [3, 19, 21, 25, 29, 32, 35, 48] i tego typu przebieg choroby występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet [21, 47]. W przypadkach, gdy choroba ma przebieg z
rzutami i remisjami, odstęp czasu miedzy kolejnymi rzutami jest krótki, po rzutach
zazwyczaj pozostają wyraźne objawy ubytkowe, szybko również dochodzi do przejścia choroby w fazę wtórnie postępującą.[11] Wszystkie te obserwacje sugerują
przewagę aksonalnego procesu zwyrodnieniowego nad mniej wyraźnym i agresywnym procesem zapalnym. Częstsze występowanie przebiegu pierwotnie postępującego u chorych z SM o późnym początku może mieć związek ze starzeniem się
mózgu i układu immunologicznego połączonego ze zmianą ekspresji genów, zaburzeniami aktywności komórek T oraz z zaburzeniami rekrutacji prekursorów oligodendrocytow z następowym różnicowaniem do oligodendrocytów odpowiedzialnych
za remielinizację a co za tym idzie ograniczeniem procesów efektywnej remielinizacji [16, 24, 28, 29, 40, 41] W/w zaburzenia mogą być odpowiedzialne również za
szybszą progresję niepełnosprawności u chorych z SM o późnym początku.
ROKOWANIE I CZYNNIKI PROGNOSTYCZNE
Wyniki badan epidemiologicznych, oraz liczne opisy przypadków sugerują, że
SM o późnym początku jest związany ze złym rokowaniem, co z kolei powiązane
jest z szybszą progresją nieodwracalnej niesprawności, wyższymi współczynnikami
progresji (zmiana EDSS w ciągu roku) i krótszym czasem między EDSS 4 i 6; rzadziej również występuje tzw „łagodny” SM, niż obserwowane jest to u pacjentów, u
których choroba rozpoczyna się w młodszym wieku [3, 5, 6, 12, 23, 29, 44, 45, 46,
47, 48] Tylko nieliczne badania opisują, że współczynniki deterioracji funkcji ruchowych u pacjentów z SM rozpoczynającym się po 60 roku życia są podobne do
tego obserwowanego u pacjentów, u których choroba rozpoczęła się wcześniej [19,
48]. Bauer i wsp. podkreślają natomiast wręcz stosunkowo łagodny przebieg choroby u większości chorych z SM o późnym początku [4].
Mimo że Tremlett i wsp. zaobserwowali dodatnią korelację pomiędzy progresją
choroby a wiekiem zachorowania to rokowanie nie różniło się w sposób znaczący. Z
lepszym rokowaniem związane było występowanie objawów czuciowych, natomiast
gorsze rokowanie wykazano u pacjentów z pierwotnie postępującą postacią choroby
[44]
12
Ewa Belniak, Iwona Halczuk, Marta Tynecka-Turowska, Piotr Belniak,
Krystyna Mitosek-Szewczyk, Konrad Rejdak
Zaobserwowano związek między wiekiem zachorowania i średnim EDSS; wydaje się, że aktualny wiek chorego ma większy wpływ na stopień nasilenia choroby niż
wiek zachorowania, w zakresie progresji niepełnosprawności nie stwierdzono jednak różnic w odniesieniu do płci [45]
Ostatnie badania MRI wykazały, że dynamika aktywności choroby wykazana na
podstawie analizy obecności procesy zapalnego obserwowanego w MRI jest zależna
od wieku [15]. U pacjentów z SM o późnym początku wykazujących podobny poziom niepełnosprawności zaobserwowano, że mózgowie było zajęte przez proces
patologiczny w różnym stopniu, co może wskazywać, że znaczącym czynnikiem
rozwoju niepełnosprawności u tych pacjentów są nieodwracalne zmiany w rdzeniu
kręgowym [43]
Analiza związku miedzy czasem przeżycia i wiekiem początku choroby sugeruje, że u pacjentów z SM o późnym początku współczynniki śmiertelności są znacznie wyższe niż u chorych, u których choroba rozpoczyna się wcześniej (17,9 vs 8,2)
[22]. Powyższa sytuacja może być wynikiem różnych czynników związanych z
szybką progresją choroby, jak również z istnieniem innych chorób towarzyszących
związanych z wiekiem.
POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE
Rozpoznanie SM o późnym początku stanowi znacznego stopnia wyzwanie. Zaobserwowano, iż w 40% przypadków SM o późnym początku wstępnie postawione
rozpoznanie było zupełnie inne, co spowodowało, że prawidłowa diagnoza uległa
opóźnieniu średnio o 3-4,7 lata. [9, 22,.23, 41], Najczęściej pomyłkowo stawiane
było rozpoznanie mielopatii, polineuropatii i udaru. Wydaje się, że w przypadku
pacjentów, u których w wieku > 50 roku życia pojawią się objawy sugerujące proces
demielinizacyjny obowiązujące aktualnie kryteria McDonalda nie mogą być jedyną
podstawą do rozpoznania SM. U wszystkich tego typu pacjentów oprócz badan
dodatkowych typowo wykonywanych w SM (MRI, potencjały wywołane, badanie
płynu mózgowo-rdzeniowego) należy przeprowadzić rozległy panel badan laboratoryjnych takich jak: badania hematologiczne i biochemiczne krwi, poziom glukozy,
hemoglobiny glukozylowanej, witaminy B12, kwasu foliowego, homocysteiny,
HIV, przeciwciała ANA, czynnik reumatoidalny, przeciwciała antyfosfolipidowe,
przeciwjadowe, elektroforezę bialek, przeciwciała paranowotworowe. Mimo, że
badanie MRI jest uważane za najbardziej specyficzne i czule narzędzie diagnostyczne w rozpoznawaniu SM [6] to u wraz wiekiem jego wartość spada a zmiany zachodzące w przebiegu procesu starzenia się organizmu są związane ze zwiększoną częstością występowania niemych klinicznie hiperintensywnych zmian w obrazach T2zależnych 42. W badaniu MRI zmiany tego typu występują u 20-60% osób po 50
roku życia w głębokich strukturach mózgu i obszarach podkorowych i w 15-94%
przypadków w okolicach okołokomorowych. Są to zazwyczaj niewielkie zmiany
naczyniowe związane z przewlekłą hypoperfuzją mózgową w przebiegu nadciśnienia i miażdżycy naczyń; w badaniach patomorfologicznych w obszarach tych
stwierdza się natomiast obecność aksonów o małej zawartości mieliny oraz obszary
odcinkowej demielinizacji. Podobnie zaburzenia stwierdzane we wzrokowych po13
tencjałach wywołanych [wydłużenie atencji, zaburzenia amplitudy i morfologii]
mogą być związane zarówno z wiekiem, jak i obecnością innych schorzeń okulistycznych. Należy również pamiętać o tym, że wyniki badan potencjałów wywołanych i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego u osób starszych mogą być problematyczne. Mimo, iż u większości pacjentów zarówno SM zarówno późnym początku
występują nieprawidłowości w badaniach dodatkowych (typowe zmiany w MRI –
71% i VEP – 81%, prążki oligoklonalne w CSF – 76%) 9 to oceniając zarówno badanie MRI jak i wzrokowe potencjały wywołane należy jednak wziąć pod uwagę
możliwość występowania zmian związanych z wiekiem i innymi chorobami współistniejącymi u osób powyżej 50 roku życia.
Rozpoznanie SM o późnym początku powinno być brane pod uwagę u wszystkich pacjentów, u których pojawią się objawy sugerujące proces demielinizacyjny, u
których występują typowe zmiany w MRI i u których wykluczone zostaną wszystkie
inne przyczyny patologiczne powyższego obrazu klinicznego.
ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE
Ze względu na to, iż u osób powyżej 50 roku życia mogą występować liczne
schorzenia związane z wiekiem (nadciśnienie tętnicze, zaburzenia gospodarki lipidowej, cukrzyca, zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa szyjnego i ledźwiowokrzyżowego z dyskopatią, zaburzenia widzenia na tle zmian w przednim odcinku
oka, zaburzenia psychiczne) rozpoznanie różnicowe objawów sugerujących stwardnienie rozsiane powinno być szczególnie wnikliwe.
Choroby takie jak neuropatia niedokrwienna nerwu wzrokowego, neuropatie
niedoborowe i toksyczne, choroby siatkówki, zator tętnicy środkowej siatkówki,
jaskra, zaćma pojawiające się u osób w starszym wieku mogą powodować objawy
sugerujące podejrzenie pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego, oraz powodować dodatkowo zaburzenia we wzrokowych potencjałach wywołanych. Objawy
pniowe, zawroty głowy mogą być wynikiem przemijających zaburzeń krążenia w
obszarze podnamiotowym, czy związanych z wiekiem zaburzeń czynności błędnika.
Zaburzenia chodu i zaburzenia funkcji ruchowych u osób powyżej 50 roku życia
mogą być wynikiem zamian zwyrodnieniowych stawów, czy zaburzeń krążenia
nadnamiotowego.
Ze względu na to, iż wymienione wyżej schorzenia i stany chorobowe mogą powodować wystąpienie objawów i zespołów podobnych do tych obserwowanych w
SM, rozpoznanie SM u osób starszych może być postawione dopiero po wykluczeniu wszystkich chorób, które związane są z podobnym obrazem klinicznym.
W rozpoznaniu różnicowym SM o późnym początku należy uwzględnić przede
wszystkim następujące schorzenia:
 Mielopatia szyjna najczęściej na tle zmian zwyrodnieniowych i dyskopatycznych
jest schorzeniem często występującym u pacjentów po 50 roku życia. W przypadkach postępującej spastycznej paraparezy, często asymetrycznej, z towarzyszącymi parestezjami dłoni lub/i stóp, wyszczupleniem rąk z lub bez zaburzeń
moczu należy przeprowadzić rozpoznanie różnicowe miedzy procesem demielinizacyjnym a mielopatią związaną z uciskiem lub zmianami naczyniowymi.
14
Rzadszymi przyczynami mieopatii, która może powodować ostre lub podostrz
zaburzenia rdzeniowe są zmiany uciskowe i rozrostowe nadoponowe, podoponowe oraz śródrdzeniowe, infekcje wirusowe i bakteryjne, malformacje tętniczożylne, syryngomielia
 Ogniskowe zmiany niedokrwienne mózgowia i rdzenia kręgowego. U osób starszych a szczególnie u tych u których występują typowe czynniki ryzyka chorób
naczyniowych poprzez wykonanie właściwego zestawu badan dodatkowych należy wykluczyć obecność zaburzeń krążenia w centralnym układzie nerwowym o
ostrym lub podostrym początku, których objawy mogą przypominać objawy obserwowane w SM. Dodatkowym problemem diagnostycznym stają się sytuacje,
gdy małe ogniska niedokrwienne zlokalizowane w istocie białej [szczególnie w
badaniu MRI] mogą kształtem i lokalizacją przypominać zmiany opisywane w
SM
 Zaburzenia błędnikowe związane z wiekiem są zjawiskiem częstym u ludzi powyżej 50 roku życia i są związane zazwyczaj z zajęciem struktur pnia mózgu lub
obwodowej części układu przedsionkowego, z czego najczęstszym schorzeniem
są napadowe położeniowe zawroty głowy.
 Niedobór witaminy B12 stosunkowo częsty u osób starszych zwiększa ryzyko
rozwoju postępujących deficytów ruchowych i czuciowych związanych z objawami choroby sznurowej rdzenia, a mogącej maskować pierwotnie postępującą
postać SM.
 Idiopatyczna ataksja móżdżkowa o późnym początku może powodować powolne
pogarszanie się funkcji móżdżkowych lub mieć przebieg z rzutami i remisjami.
Często zajęte są również inne układy funkcjonalne, co dodatkowo utrudnia rozpoznanie różnicowe. Objawy móżdżkowe z drżeniem zamiarowym i ataksją
mogą wystąpić również w przebiegu malformacji Arnolda-Chiari, zatrucia fenytoiną czy litem oraz w przebiegu niedoboru witaminy E. W podobnych przypadkach należy również rozważyć możliwość procesu paraneoplazmatycznego czy
zwyrodnieniowego.
 Zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzujące się pierwotnym procesem zapalnym ściany naczyń, występujące często u osób po 50 roku życia należy rozważyć w ramach diagnostyki różnicowej u osób podejrzanych o SM o późnym początku szczególnie wówczas, gdy obraz MRI mózgowia
jest nietypowy [liczne zmiany w obrazach T2 zależnych w obrębie istoty białej i
szarej, zlokalizowane głównie podkorowo, w większości wzmacniające się pod
wpływem gadoliny]
 Sarkoidoza w 5-16% powoduje wystąpienie objawów neurologicznych [zajęcie
nerwów wzrokowych, nerwów obwodowych, objawy mózgowe, czy bardzo
rzadko rdzeniowe]. W badaniu MRI mogą być obserwowane dyskretne zmiany
okołokomorowe podobne do zmian obserwowanych w SM [palce Dawsona],
15
często jednak stwierdza się wzmocnienie opon, wzmocnienie korzeni nerwów co
m.in. pozwala zróżnicować te dwie jednostki chorobowe.
 Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia i ostre poprzeczne zapalenie rdzenia
LECZENIE
Informacje na temat leczenia chorych z SM o późnym początku są szczątkowe.
Ze względu na to, iż u chorych z SM o późnym początku w przeważającej większości przebieg choroby jest pierwotnie postępujący rzadko stosowane jest leczenie
sterydowe, a jego skuteczność znacznie mniejsza niż u osób, które zachorowały na
SM w młodszym wieku 23. Równie rzadko stosowane jest leczenie immunomodulacyjne. Do tej pory nie przeprowadzono żadnych dużych badan dotyczących oceny
skuteczności preparatów interferonu beta czy octanu glatirameru u tego typu pacjentów. Brak jest również znaczących danych z dużych prób klinicznych oceniających
skuteczność leków immunomodulacyjnych w SM, gdyż w tego typu badaniach
rzadko za górną granicę przyjmuje się wiek 50-55 lat [46, 47, 48, 49] Nieliczne dane
pochodzą jedynie z niewielkich badan, np. Kurne A. i wsp. w badaniu porównującym odpowiedź na leczenie preparatami interferonu beta stosowanym u osób u których choroba rozpoczęła się przed 20 i po 40 roku życia nie wykazali istotnych różnic w odpowiedzi na leczenie 38. Z wymienionych wyżej powodów leczenie powinno być planowane indywidualnie dla każdego pacjenta. Należy wówczas wziąć pod
uwagę to, że w SM o późnym początku proces degeneracji aksonalnej prawdopodobnie dominuje nad procesem zapalnym oraz fakt, że SM tego typu jest zazwyczaj
związany ze złym rokowaniem. Jeżeli u pacjenta stwierdza się w badaniu MRI
obecność zmian aktywnych, wzmacniających się pod wpływem gadoliny, lub wystąpiły objawy ostrego uszkodzenia rdzenia należy prawdopodobnie włączyć agresywne leczenie przeciwzapalne i immunosupresyjne. Jeżeli u pacjenta brak jest
wykładników aktywności procesu demielinizacyjnego a choroba ma powoli postępujący charakter należy wybrać raczej mniej agresywne leczenie immunosupresyjne, ewentualnie w połączeniu z lekami neuroprotekcyjnymi.
PODSUMOWANIE
SM o poźnym początku nie jest schorzeniem wyjątkowo rzadkim, ale postawienie właściwego rozpoznania może sprawiać trudności i powinno uwzględnić nie
tylko obecność typowych objawów klinicznych i zmian w badaniach dodatkowych
[MRI, PW, CSF], ale również bardzo szczegółowe wykluczenie innych przyczyn,
oraz częstokroć wnikliwą obserwację kliniczną.
PIŚMIENNICTWO
1.
16
Abe M et al: Multiple sclerosis with very late onset: a report of a case with onset
at age 82 years and review of the literature. J Spinal Disord 2002, 13[6]:548–9
2.
Achiron A. , M. Gurevich; Gender effects in relapsing–remitting multiple sclerosis: Correlation between clinical variables and gene expression molecular
pathways; J Neurol Scienc 2009 286 47–53
3.
Azzimondi G et al: Multiple sclerosis with very late onset: report of six cases
and review of the literature. Eur Neurol 1994; 34[6]: 332-6.
4.
Bauer HJ, Hanefeld F: Multiple sclerosis: its impact from childhood to old age.
London: W.B. Saunders, 1993.
5.
Bergamaschi R et al Predicting secondary progression in relapsing-remitting
multiple sclerosis: a Bayesian analysis. J Neurol Sci 2001; 189:13–21 18.
6.
Cazzullo CL et al: Clinical picture of multiple sclerosis with late onset. Acta
Neurol Scand 1978; 58:190–196;
7.
Comi G, Filippi M, Wolinsky JS, the European and Canadian Glatiramer Acetate
Study Group.. European/Canadian multi-center doubleblind, randomized placebo
controlled study of the effects of glatiramer acetate on magnetic resonance imaging measured disease activity and burden in patients with relapsing multiple
sclerosis. Ann Neurol 2001; 49:290–297.
8.
Confavreux C et al.: Relapses and progression of disability in multiple Sclerosis.
N Eng J Med 2000; 343:1430–8,
9.
De Leeuw F et al.. Prevalence of cerebral white matter lesions in elderly people:
a population based MRI study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001 70:9–1
10. De Seze In et al.: Devic’s neuromyelitis optica: clinical, laboratory, MRI and
outcome profile. J Neurol Sci 2002;197:57–61;
11. Debouverie M. Gender as a prognostic factor and its impact on the incidence of
multiple sclerosis in Lorraine, France. J Neurol Sci. 2009 Nov 15;286[1-2]:14-7
12. Delalande S et al.:Late onset MS. Rev Neurol [Paris] 2002; 158:1082–1087.;
13. Fazekas F et al.: The spectrum of age-associated brain abnormalities: their measurement and histopathological correlates. J Neurol Transm 1998; 53[Suppl]:31–
39
14. Fazekas F, Schmidt R, Scheltens P. Pathophysiologic mechanisms in the development of age-related white matter changes of the brain. Dement Geriatr Cogn
Disord 1998;9 [Suppl 1]:2–5
15. Filippi M et al European/canadian glatiramer acetate study group. Enhancement
frequency decreases with increasing age in relapsing-remitting multiple sclerosis.
Neurology 2001; 56:422–423
16. Gilson J, Blakemore WF. Failure of remyelination in areas of demyelination
produced in the spinal cord of old rats. Neuropathol Appl Neurobiol 1993;
19:173–181.
17. Gomez-Garcia AO et al.: Clinical-epidemiological characteristics of late onset
multiple sclerosis. Rev Neurol 1997; 25[148]:1863–6
17
18. Hawkins SA, McDonnell GV : Benign multiple sclerosis? Clinical course, long
term follow up, and assessment of prognostic factors. J Neurol Neurosurg Psychiatry1999 ; 67: 148–152;
19. Hooge JP, Redekop WK Multiple sclerosis with very late onset. Neurology
1992; 42:1907–1910
20. Jacobs LD et al.: Intramuscular interferon beta-1a for disease progression in
relapsing multiple sclerosis. The Multiple Sclerosis Collaborative Research Group [MSCRG]. Ann Neurol 1996;39:285–294.
21. Kis B et al: Clinical characteristics of patients with late-onset multiple sclerosis J
Neurol 2008; 255:697–702.;
22. Koch-Henriksen N, Bronnum-Hansen In: Survival in multiple sclerosis. In:
Frontiers in Multiple Sclerosis, 1999Vol. 2, pp 75–84
23. Kurne A et al: Interferon-β Theraphy in Multiple Sclerosis Patients: is Response
Age Dependent? J Neurol Sci 2009; 26:[2] 19; 131-138.
24. Lu T et al. Gene regulation and DNA damage in the ageing human brain. Nature
2004; 429:883–891.
25. Marra TR. Multiple sclerosis with onset after age 60. J Am Geriatr Soc 1984;
32[1]: 16-8
26. Matsubayashi K et al.: Incidental brain lesions on MRI and neurobehavioral
functions in the apparently healthy elderly. Stroke 1992; 53:175–180
27. McDonald WI al.:] Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis:
guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis.
Ann Neurol 2001; 50:121–1275. 28. Musaro A et al.: Localized IGF-1 transgene expression sustains hypertrophy,
rgeneration in senescent skeletal muscle. Nat Genet 2001; 27:195–200.
29. Noseworthy J et al.: Multiple sclerosis after age 50. Neurology 1983; 33:1537–
1544;
30. Ohayon MM C et al. The prevalence of depressive disorders in the United Kingdom. Biol Psychiatry 1999;45:300–307.
31. Panitch H et al: Interferon beta-1b in secondary progressive MS: results from a
3-year controlled study. Neurology 2004;63:1788–1795
32. Paty DW, Boiko AN, Vorobeychi GK: Multiple Sclerosis with early and late
disease onset. In: McDonald WI, Noseworthy JM [eds] Multiple Sclerosis 2.
Butterworth Heinemann, 2003, pp 285–302,
33. Phadke JG. Clinical aspects of multiple sclerosis in north-east Scotland with
particular reference to its course and prognosis. Brain 1990;113: 1597–1628;
34. Pittock SJ et al. Change in MS-related disability in a population-based cohort: a
10-year follow-up study. Neurology 2004;62:51–59.
18
35. Polliack ML, Barak Y, Achiron A: Late-onset multiple sclerosis. J Am Geriatr
Soc 2001; 49:168–171,
36. Polman C et al.: Oral interferon beta-1a in relapsing-remitting multiple sclerosis:
a double-blind randomized study. Mult Scler 2003;9:342–348.
37. Poser CM et al.:New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for
reaserch protocols. Ann Neurol 1983; 13:227–231
38. Rose AS al.: Criteria for the clinical diagnosis of multiple sclerosis. Neurology
1976; 26: 20–2
39. Schumacher GA et al.: Problems of experimental trials of therapy in multiple
sclerosis: report by the Panel on the Evaluation of Experimental Trials of Therapy in Multiple Sclerosis. Ann N Y Acad Sci 1965; 122:552–568,
40. Shields SA et al.: Remyelination occurs as extensively but more slowly in old
rats compared to young rats following gliotoxin-induced CNS demyelination.
Glia 1999; 28[1]: 77-83.
41. Sim FJ et al.: The agerelated decrease in CNS remyelination efficiency is attributable to an impairment of both oligodendrocyte progenitor recruitment and differentiation. J Neurosci 2002; 22[7]: 2451-9.
42. Takeuchi T et al: Late-onset tumefactive multiple sclerosis. Radiat Med. 2008
Nov;26[9]:549-52
43. Tartaglino LM et al: Multiple sclerosis in the spinal cord: MR appearance and
correlation with clinical parameters. Radiology 1995; 195:725–732
44. Tremlett H, Devonshire V:Is late-onset multiple sclerosis associated with a
worse outcome? Neurology 2006;67:954–959
45. Troiano M et al:
51:475–480
Age-related disability in multiple sclerosis. Ann Neurol
46. Weinshenker BG [1994] Natural history of multiple sclerosis. Ann Neurol 2002;
36:S6–S11
47. Weinshenker BG et al. The natural history of multiple sclerosis: a geographically
based study. I. Clinical course and disability. Brain 1989;112:133–146.
48. White AD, Swingler RJ, Compston DA. Features of multiple sclerosis in older
patients in South Wales. Gerontology 1990;36:159–164.
49. Wolfson C, Wolfson DB. The latent period of multiple sclerosis: a critical
review. Epidemiology 1993;4:464–470.;
STRESZCZENIE
Stwardnienie rozsiane to choroba autoimmunologiczna narządowo swoista, uważana zazwyczaj za chorobę ludzi młodych. Schorzenie to może jednak wystąpić w
każdym wieku Mianem stwardnienia rozsianego o późnym początku określa się te
przypadki choroby, które rozpoczynają się w wieku powyżej 50 roku życia. Z tego
19
typu rozpoznaniem mamy do czynienia w 4-9,6% przypadków. SM o późnym początku ma zwykle przebieg pierwotnie postępujący, a pierwszymi objawami w 6070% są objawy piramidowe lub móżdżkowe. Progresja choroby i postęp niepełnosprawności w SM rozpoczynającym się po 50 roku życia są zwykle szybsze, a rokowanie jest gorsze. SM o późnym początku bardzo często stanowi problem diagnostyczny, a w postawieniu właściwego rozpoznania niezbędne jest przeprowadzenie
szczegółowego rozpoznania różnicowego uwzględniającego zespoły naczyniowe
mózgu i rdzenia kręgowego, mielopatie uciskowe, schorzenia związane z nadciśnieniem tętniczym i chorobami metabolicznymi, zapalenia naczyń, zespoły zwyrodnieniowe i niedoborowe. W SM o późnym początku duże znaczenie diagnostyczne
mają badania dodatkowe takie jak MRI, PW i badanie CSF, lecz należy pamiętać o
ostrożnej i wnikliwej ich interpretacji uwzględniającej możliwość współistnienia
wielu stanów chorobowych u osób w starszym wieku.
ABSTRACT
Multiple sclerosis is autoimmunologic organ specific disease with onset in young
adults. Neverless onset of MS can be in every age. The term late-onset multiple
sclerosis is defined as appearing of the first symptoms suggesting MS in the age
over 50. This type of diagnosis is made in 4-9,6 % cases. Late-onset MS has usually
primary progressive course, and first symptoms are piramidal and cerebellar in 6070% cases. The progression of disease and disability progression in the late-onset
MS is usually quicker, and the prognosis is worse. The Late onset MS usually is the
big diagnostic problem, and in process of establishing the proper diagnosis detailed
differential diagnosis in necessarry, wchich take into account vascular pathology of
the brain and spinal core, compressive mielopathies, pathologies connected with
arterial hypertension, and the metabolic diseases, vasculitis, degenerative and deficiency syndromes. Additional investigations such as MRI, evoked potentials and
CSF investigation have in the late-onset MS great diagnostic value, but we should
remember to perform careful and clear-sighted interpretation of this tests taking into
account the possibility of coexistence of many diseases in older persons.
Artykuł zawiera 26223 znaki ze spacjami
20

Czy stwardnienie rozsiane to choroba tylko młodych ludzi?

Transkrypt

Podobne dokumenty

Kazuistyka sądowo-orzecznicza czy uogólniająca się tendencja w

Czy ze stwardnieniem rozsianym można „normalnie” żyć?

Kriostymulacja czynnikiem antyoksydacyjnym w stwardnieniu

Regulamin - Centrum inteligencji

Leczenie immunomodulujące stwardnienia rozsianego o wczesnym

Rola rzutów oraz zasady stosowania glikokortykosteroidów w