przypadek rzadkiej odmiany raka

Nowiny Lekarskie 2007, 76, 1, 68-69
MAGDALENA SNOCH, KAROL POŁOM, ROLAND DADEJ, ZBIGNIEW KWIAS, AGNIESZKA KAMIŃSKA,
AGATA JURKIEWICZ
PRZYPADEK RZADKIEJ ODMIANY RAKA NERKOWOKOMÓRKOWEGO
U 22-LETNIEJ PACJENTKI
22-YEAR-OLD WOMAN WITH THE RARE CASE OF RENAL CELL CARCINOMA
Katedra i Klinika Urologii
Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Zbigniew Kwias
Streszczenie
A.K., lat 22, przyjęta do Kliniki Urologii w celu diagnostyki krwiomoczu. Na podstawie przeprowadzonych badań stwierdzono w prawej
nerce lito-torbielowaty guz o wymiarach 11 x 8,5 x 10,5 cm oraz dobrze odgraniczoną, hiperdensyjną zmianę wielkości 1,5 cm w jej górnej
części. Wykonano nefrektomię radykalną prawej nerki. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Rozpoznanie histopatologiczne: Adenocarcinoma
chromophilicum tubulare partim cysticum G1, pT1.
SŁOWA KLUCZOWE: nerka, nowotwory nerek, hypernephroma, adenocarcinoma chromophilicum tubulare, krwiomocz, tomografia
komputerowa.
Summary
The patient was a 22-year-old female with hematuria. The CT and USG images showed solitary-cystic tumor (sized: 11 x 8.5 x 10.5 cm ) in the
right kidney and well-circumscribed, hyperdense structure (1.5 cm in diameter) in the upper part of the kidney. The total nephrectomy of the right
kidney was performed. There were no complications in the postoperative patient’s follow up. The histopathological exam revealed Adenocarcinoma chromophilicum tubulare partim cysticum G1, pT1.
KEY WORDS: kidney, renal tumors, hypernephroma, renal cell carcinoma, haematuria, CT.
Wprowadzenie
Rak nerki częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Szczyt zachorowalności przypada między 5. a 7. dekadą
życia. Nowotwory złośliwe nerek znajdują się na 10
miejscu u mężczyzn, a na 13 u kobiet, jako przyczyny
umieralności wśród wszystkich nowotworów.
W związku z rozwojem badań obrazowych około
90% guzów nerki jest wykrywanych przypadkowo
podczas badań ultrasonograficznych. Klasyczna triada
objawów: ból, krwiomocz i guz widoczny przez powłoki
stwierdzana jest coraz rzadziej (poniżej 10%).
Krwiomocz poprzedzający wystąpienie bólów nerki
świadczy o naciekaniu układu kielichowo-miedniczkowego. Rak nerki szerzy się przez rozrost miejscowy, naczyniami
chłonnymi lub krwionośnymi. Cechą charakterystyczną
jest wrastanie nowotworu do żył nerkowych (0%), żyły
głównej dolnej (4–10% ), a nawet do prawego przedsionka
serca. Najczęstsze przerzuty dotyczą węzłów chłonnych,
płuc, wątroby i kości.
Do łagodnych guzów nerki zaliczamy: gruczolaki
(adenoma renis) – ze względu na morfologiczne
podobieństwo do raków nerki uważa się je za potencjalnie
złośliwe, kwasochłonny gruczolak nerki (oncocytoma),
naczyniakomięśniakotłuszczaki (angiomyolipoma, renal
hamartoma), włókniaki, tłuszczaki, mięśniaki gładkoi prążkowanokomórkowe, naczyniaki, nerwiakowłókniaki,
potworniaki i ogniska gruczolistości. Pseudoguzy (czyli
nietypowo ukształtowana tkanka prawidłowego pod
względem morfologicznym miąższu nerki, dająca w
USG obraz guza), obejmują: płaty nerkowe, przerośnięte
kolumny Bertina, garb korowy, przerośniętą wargę
korową lub kompensacyjny przerost kory nerki.
Natomiast rak nerkowokomórkowy (carcinoma
nephrogenes), mięsaki złośliwe nerki (leyomyosarcoma,
fibroliposarcoma, haemangiopericytoma), chłoniak złośliwy (lymphoblastoma) – w tych przypadkach leczeniem
z wyboru – jako że jest to choroba układowa – jest radio- i
chemioterapia), przerzuty nowotworowe do nerek zaliczane
są do nowotworów złośliwych.
Rak
nerkowokomórkowy
jest
najczęściej
występującym guzem o utkaniu litym w nerce (90%).
Dotyczy w większości mężczyzn (2:1) między 40. a 60. r.ż..
Guzy te wywodzą się z nabłonka kanalików proksymalnych,
przybierają owalne kształty i posiadają pseudotorebkę. W
obrębie guza mogą pojawić się krwiaki i ogniska martwicy.
Jeśli guz nie przekracza powięzi Gerota, co odpowiada
okresowi I i II według klasyfikacji Robsona, wykonuje
się rutynowo nefrektomię radykalną, podobnie zresztą
jak we wcześniej już wspomnianym gruczolaku nerki. W
okresie III nefrektomia radykalna przynosi korzyść tylko
pacjentom z usuniętą skrzepliną w żyle nerkowej i żyle
głównej dolnej. W IV okresie odstępuje się od leczenia
chirurgicznego, chyba że niezbędna jest nefrektomia
paliatywna u chorych krwawiących, z ogromnymi
Przypadek rzadkiej odmiany raka nerkowo-komórkowego u 22-letniej pacjentki
69
bólami nowotworowymi, z zespołem paraneoplastycznym.
Precyzyjniej zaawansowanie choroby nowotworowej
ocenia klasyfikacja TNM, w której bierze się pod uwagę:
1. Wielkość guza pierwotnego i stopień naciekania
okolicznych tkanek (T).
2. Obecność przerzutów do węzłów chłonnych (N).
3. Obecność innych odległych przerzutów (M).
Opis przypadku
A.K., lat 22, (nr historii choroby: 00401493/04U20143)
przyjęta 02.02.2004 r. do Kliniki Urologii w celu diagnostyki
krwiomoczu występującego od 10 dni, poza tym pacjentka
bez dolegliwości. W wywiadzie przebyty w 1982 r. zespół
hemolityczno-mocznicowy z niewydolnoścą nerek.
Pacjentka do 12. r.ż. pod stałą kontrolą nefrologiczną.
W różnicowaniu przyczyn krwiomoczu uwzględniono:
zakażenie, kamicę układu moczowego, miąższowe
choroby nerek, urazy, krwiomocz idiopatyczny oraz nowotwór układu moczowego.
Wykonano badania: morfologia, OB, elektrolity, układ
krzepnięcia, grupa krwi, mocznik, kreatynina, badanie ogólne
moczu, EKG, USG jamy brzusznej, KT jamy brzusznej.
W
badaniach
laboratoryjnych
stwierdzono
leukocytozę: 21,5 K/uL.
Badanie USG jamy brzusznej ujawniło echo
zmiany guzowatej o niejednorodnej echogenności, o
średnicy około 7,5 cm w nerce prawej. Lewa nerka
bez zmian. Badanie KT jamy brzusznej wykazało
dobrze ograniczony lito-torbielowaty guz o wymiarach
poprzecznych 11/8,5 cm ciągnący się na długości 10,5
cm i wyrastający z części środkowo-dolnej nerki prawej;
w górnej części nerki widoczna hiperdensyjna kulista
dobrze odgraniczona zmiana wielkości 1,5 cm ulegająca
wzmocnieniu kontrastowemu (z 80 j.H do 100 j.H) – torbiel
o gęstej zawartości?, krwawienie do torbieli?, przerzut?
Guz nie naciekał struktur sąsiednich, węzły chłonne
zaotrzewnowe niepowiększone.
Ryc. 1. Obraz ultrasonograficzny nerki prawej z rozległą zmianą
nowotworową.
Ryc. 2. Obraz KT nerki prawej.
Rozpoznanie wstępne według klasyfikacji TNM:
Tumor renis dex. T2 NX MX. Po wykonaniu diagnostyki
pacjentka zakwalifikowana do lumbotomii. W czasie operacji potwierdzono rozległy guz prawej nerki, wykonano
nefrektomię nerki prawej. Przebieg pooperacyjny bez
powikłań. Pacjentka w ósmej dobie po zabiegu została
zwolniona do domu w stanie ogólnym dobrym. Rozpoznanie
histopatologiczne: Adenocarcinoma chromophilicum
tubulare partim cysticum G1, pT1. Torbiel w obrębie guza
o średnicy 11 cm Pyelonephritis chronica.
Piśmiennictwo
1. Macfarlane M.T.: Urologia. Urban & Partner, Wrocław 1997.
2. Tisher Craig C., Wilcox Ch.S.: Nefrologia. Urban & Partner,
Wrocław 1997.
3. Sherman C.D.: Onkologia kliniczna. PZWL, Warszawa 1992.
4. Leńko J.: Urologia. PZWL, Warszawa 1987.
5. Borkowski A.: Urologia. PZWL, Warszawa 1999.
6. Orłowski T.: Choroby nerek. PZWL, Warszawa 1997.