pobierz
Transkrypt
pobierz
HAEMORRHAGIC DERMATOMYOFIBROMA ŁAGODNY GUZ MEZENCHYMALNY IMITUJĄCY STADIUM GUZKOWE MIĘSAKA KAPOSI’EGO RAFAŁ TYCZYNSKI DEPARTAMENT PATOLOGII SZPITALA UNIWERSYTECKIEGO W LUND, SZWECJA KALENDARIUM W 1991 ROKU, HUGEL JAKO PIERWSZY W SERII 25 PRZYPADKÓW WYRÓŻNIŁ I OPISAŁ ZMIANĘ SKÓRNĄ KTÓRĄ NAZWAŁ „PLAQUE TYPE DERMAL FIBROMATOSIS” – TYP GRUDKOWY WŁÓKNIAKOWATOŚCI SKÓRNEJ. ROK PÓZNIEJ, KAMINO I WSP. BADAJĄC 9 PODOBNYCH PRZYPADKÓW, ZDEFINIOWALI HISTOLOGICZNIE I WPROWADZILI NAZWĘ ”DERMATOMYOFIBROMA”. NIEMIECCY DERMATOPATOLODZY: T MENTZEL , H KUTZNER OPISALI NAJWIĘKSZĄ LICZBĘ TEGO TYPU ZMIAN ROZROSTOWYCH: 56. RÓWNIEŻ WYODRĘBNILI I OPISALI TRZY PRZYPADKI: HAEMORRHAGIC DERMATOMYOFIBROMA IMITUJĄCE STADIUM GUZKOWE MIĘSAKA KAPOSI’EGO ( jedyne doniesienie!? ). DANE KLINICZNE : - GUZ MŁODYCH DOROSŁYCH Z PRZEWAGĄ KOBIET - NAJCZĘSTSZA LOKALIZACJA: GÓRNA CZĘŚĆ TUŁOWIA I OBRĘCZ BARKOWA - ASYMPTOMATYCZNY, OWALNY, DOBRZE ODGRANICZONY GUZ O ELASTYCZNEJ KONSYSTENCJI. ZWYKLE NORMOCHROMATYCZNY LUB NIEZNACZNIE BEŻOWO PODBARWIONY - POJEDYŃCZY GUZ O ŚREDNICY 1-2 CM DANE HISTOLOGICZNE I IMMUNOHISTOCHEMICZNE: DERMATOMYOFIBROMA JEST ŁAGODNYM, MEZENCHYMALNYM GUZEM SKÓRY WYKAZUJĄCYM MYOFIBROBLASTYCZNĄ LINIE RÓŻNICOWANIA. ZBUDOWANY JEST Z KOMÓREK O SKĄPEJ CYTOPLAŹMIE I WYDŁUŻONYM, NERKOWATYM JĄDRZE. PĘCZKI I WIĄZKI KOMÓREK UKŁADAJĄ SIĘ RÓWNOLEGLE DO POWIERZCHNI SKÓRY. PRZYDATKI SKÓRNE SĄ ZACHOWANE, WIDOCZNA JEST FRAGMENTACJA WŁÓKIEN ELASTYCZNYCH. W POSTACI KRWOTOCZNEJ (HAEMORRHAGIC DERMATOMYOFIBROMA) DODATKOWO WYSTĘPUJĄ STRUKTURY SITOWATE I SZCZELINY Z WYNACZYNIONYMI ERYTROCYTAMI ORAZ TOWARZYSZĄCYMI NIELICZNYMI I ROZPROSZONYMI KOMÓRKAMI ZAPALNYMI. KOMÓRKI GUZA WYKAZUJĄ EKSPRESJE: VIMENTYNY I ALFA SMA. NEGATYWNA REAKCJA DOTYCZY MARKERÓW NABŁONKOWYCH, CD-34 , DESMINY, S-100. ( ODNOTOWANO TAKŻE KILKA PRZYPADKÓW ALFA SMA - !) NEGATYWNA REAKCJA IMMUNOHISTOCHEMICZNA : HHV8 W ŻADNYM PRZYPADKU NIE STWIERDZONO OBECNOŚCI MATERIAŁU GENETYCZNEGO WIRUSA HHV8 PRZY UŻYCIU PCR. OPIS PRZYPADKU DANE KLINICZNE: OD 1,5 ROKU NIEWIELKI GUZEK SKÓRY PODUDZIA LEWEGO U 39 LETNIEJ KOBIETY. MAKROSKOPOWO, BIOPSJA SKÓRY I TKANKI PODSKÓRNEJ O WYMIARACH 12 X 10 mm. W CENTRALNEJ CZĘŚCI NIECO KRATEROWATA ZMIANA O ŚREDNICY 6-7 mm Z JASNOBRUNATNYM PRZEBARWIENIEM W ŚRODKU. PREPARAT BYŁ OZNACZONY NICIĄ PRZY JEDNYM Z BIEGUNÓW, ZABARWIONO BRZEGI RESEKCJI I PRZECIĘTO WZDŁUŻ DŁUGIEJ OSI. H+E H+E H+E H+E H+E H+E BARWIENIE TRÓJBARWNE WG.MASSONA CK AE1/3 CD-34 Ki -67 CD-68 S-100 WIMENTYNA ALFA SMA DESMINA ORCEINA O HHV-8 PODSUMOWANIE HAEMORRHAGIC DERMATOMYOFIBROMA JEST WYJĄTKOWO RZADKIM PRZYKŁADEM LAGODNEGO ROZROSTU MEZENCHYMALNEGO Z OBRAZEM HISTOLOGICZNYM IMITUJĄCYM POSTAĆ GUZKOWĄ MIĘSAKA KAPOSI’EGO. W RUTYNOWYM BARWIENIU H+E DOMINUJA CYTOLOGICZNIE ŁAGODNE KOMÓRKI O CHARAKTERZE MIOFIBROBLASTA, UŁOŻONE W PĘCZKI I WIĄZKI Z STRUKTURAMI SITOWATYMI I SZCZELINAMI WYPEŁNIONYMI WYNACZYNIONYMI ERYTROCYTAMI ORAZ NIELICZNYMI KOMÓRKAMI ZAPALNYMI. PROFIL IMMUNOHISTOCHEMICZNY: ALFA SMA+: VIMENTYNA+. CD34-, S-100-, DESMINA-, CK-. HHV-8-. CHARAKTERYSTYCZNA FRAGMENTACJA WŁÓKIEN ELASTYCZNYCH DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA - MIĘSAK KAPOSI’EGO KANAŁY NACZYNIOWE WYŁOŻONE NOWOTWOROWYMI KOMÓRKAMI ŚRÓDBŁONKA Z KULISTYMI WTRĘTAMI HYALINOWYMI, POPRZEDZIELANE PĘCZKAM KOMÓREK WRZECIONOWATYCH. TOWARZYSZĄCY NACIEK KOM. LIMFOPLAZMATYCZNYCH. CD-34 + ; HHV-8 +. - NACZYNIAK WRZECIONOWATOKOMÓRKOWY PRZESTRZENIE JAMISTE Z ZWAKUOLIZOWANYMI KOMÓRKAMI ŚRÓDBŁONKA ( PODOBNE DO KOMÓREK SYGNETOWATYCH). CZĘŚCIOWO ZORGANIZOWANE SKRZEPLINY. PHLEBOLITHIS. DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ