Wstęp - Wydawnictwo UMCS

Wstęp
Podręcznik rozpoczyna serię wydawniczą „Neuropsychologia stosowana”. Nosi
on tytuł Rehabilitacja neuropsychologiczna: procesy poznawcze i emocjonalne, co
świadczy o ogólnym podejściu do problematyki, która różni się zasadniczo pod wieloma względami od standardowych podejść. W tym tomie omawiam zaburzenia i terapię procesów poznawczych i emocjonalnych oraz zachowania; tematem drugiego
tomu będą zaburzenia i terapia procesów umysłowych wyższego rzędu, tj. komunikacji werbalnej oraz procesów związanych z relacjami interpersonalnymi, przede
wszystkim osobowości. Dalsze tomy są już w trakcie przygotowywania.
Na ogół (szczególnie na Zachodzie) zawód neuropsychologa kojarzy się przede
wszystkim z testami, a co za tym idzie – z diagnozą. Chociaż byłoby przesadą twierdzenie, że tematyka terapii bywa zaniedbywana w literaturze neuropsychologicznej,
jednak bez wątpienia o wiele więcej uwagi poświęcono do tej pory diagnostyce zaburzeń procesów poznawczych za pomocą testów neuropsychologicznych niż problemom związanym z terapią. Trudno zrozumieć, dlaczego problematyka terapii jest
spychana na margines.
W tej serii publikacji skupię się głównie właśnie na terapii, choć nie sposób w tym
kontekście całkowicie pominąć problematyki związanej z diagnozą. Czytelnika, który
szuka wskazówek dotyczących stosowania bardziej lub mniej znanych testów standardowych, odsyłam do innych publikacji (Borkowska i Szepietowska 2000, Pąchalska 2007). Co więcej, postaram się wskazać niektóre obszary oddziaływania terapeutycznego, które do tej pory nie były przedmiotem specjalnego zainteresowania neuropsychologii, jak np. świadomość, tożsamość i osobowość, choć wynika to bardziej
z praktyki niż teorii.
W książce wykorzystałam przede wszystkim wieloletnie obserwacje i badania prowadzone w latach 1996–2003 w Oddziale Rehabilitacji Medycznej Krakowskiego
Centrum Rehabilitacji, w okresie od 2000 do 2005 w Katedrze i Klinice Rehabilitacji
Akademii Medycznej im. L. Rydygiera w Bydgoszczy, w Katedrze Neurotraumatologii
Collegium Medicum UJ w Krakowie od 2005 roku oraz w Krakowskim Ośrodku Rehabilitacji Chorych z Afazją – „Afa-Klubie” w latach 1978–2006, gdzie leczono setki
osób z różnorodnymi dysfunkcjami mózgu. Pacjenci wymienionych ośrodków objęci
zostali w tym okresie bezpłatną konsultacją i opieką neuropsychologiczną i neurolingwistyczną, w ramach stosownych umów, przez Fundację na Rzecz Osób z Dys-
8
Wstęp
funkcjami Mózgu w Krakowie, w której pracuję społecznie od wielu lat jako prezes zarządu oraz konsultant w dziedzinie neuropsychologii. W ten sposób powstało
wiele projektów badawczych o charakterze wieloośrodkowym i interdyscyplinarnym.
Niektóre wyniki eksperymentalne podane w poszczególnych rozdziałach niniejszej
książki zostały już opublikowane w czasopismach krajowych i zagranicznych, inne
zaś stanowią wyniki badań, które ukażą się po raz pierwszy.
Problematyka uszkodzenia mózgu
Jak wiadomo, mózg może ulec uszkodzeniu w wyniku wielu różnych patologii,
z których każda ma swoją specyfikę. Na ogół wymienia się tu:
— udary mózgu: niedokrwienne (zawały mózgu) i krwotoczne (wylewy krwi do
mózgu),
— urazy czaszkowo-mózgowe,
— choroby zwyrodnieniowe,
— guzy mózgu,
— procesy zapalne w mózgu,
— zatrucia substancjami toksycznymi (w tym również alkoholem i narkotykami),
— inne (w tym głównie nieznane) przyczyny.
Warto nadmienić, że w przypadku udarów, urazów i zapaleń mamy do czynienia
ze skutkami jednego, wysoce szkodliwego wydarzenia, choć pierwotne uszkodzenie
prawie zawsze uruchamia cały łańcuch wtórnych patologicznych procesów, które
mogą przebiegać przez kilka dni, tygodni, miesięcy, a nawet lat. U pacjentów tych
można obserwować wyraźny podział rozwoju objawów na dwa okresy:
— okres ostry, gdy toczy się walka o życie i mózg reaguje na szok w różny, czasami
dramatyczny sposób,
— okres przewlekły, gdy stan kliniczny stabilizuje się, a objawy pozostają w miarę
stałe.
W przypadku chorób zwyrodnieniowych i guzów widzimy tzw. „podstępny rozwój”
(ang. insidious onset) objawów i stopniowe pogorszenie stanu klinicznego, aż do
zgonu pacjenta. Jeżeli guz mózgu zostaje w całości usunięty (chirurgicznie lub dzięki
leczeniu farmakologicznemu i radiologicznemu), to rozwój objawów zatrzymuje się,
jednak najczęściej mamy wtedy do czynienia z urazem jatrogennym.
Przebieg leczenia zatrucia zależy od specyfiki substancji toksycznej. Czasami zatrucie ma przebieg ostry, natomiast uszkodzenie mózgu spowodowane chronicznym
nadużyciem alkoholu lub niektórych narkotyków cechuje się „podstępnym rozwojem” i stopniowym pogorszeniem, podobnie jak w przypadku chorób zwyrodnieniowych, szczególnie wtedy, gdy pacjent nie potrafi zerwać z nałogiem.
Mózg może ulec również uszkodzeniu z powodu innych (często nieznanych)
przyczyn. Należą tu przykładowo postępujące zaniki móżdżku (rozprzestrzeniające
się na struktury podkorowe i korowe mózgu), które często mają nieznaną etiologię.
Występują one na ogół u osób młodych. Pierwsze objawy — trudności w utrzymaniu
Wstęp
9
równowagi (w chodzeniu, klęczeniu) — są zauważalne w wieku 9–10 lat. Stopniowo
narastają zaburzenia ruchowe, w tym zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej
oraz niezborność, przypominająca czasami we wczesnym przebiegu choroby ataksję
Friedricha. W badaniach neuropsychologicznych obserwuje się początkowo wolno
postępującą dyzartrię, a w miarę postępu choroby narastają łagodne zaburzenia poznawcze (Mild Cognitive Impairment — MCI), rozwijające się w bardziej poważne
deficyty poznawcze, które nie do końca przypominają w przebiegu inne znane choroby otępienne. Śmierć następuje na ogół około 20–22 roku życia (por. Bidzan i wsp.
2007). Pomimo że nie ma tu rozpoznania (nawet klinicznego), gdyż nie określono
do tej pory patomechanizmu zaburzeń, niezbędna jest ocena stanu psychicznego
takiego pacjenta oraz udzielenie mu (o ile to możliwe) właściwej pomocy neuropsychologicznej.
Rodzaje uszkodzenia mózgu można również klasyfikować pod względem głównego patomechanizmu. W tym kontekście należy wymienić:
— ogniskowe uszkodzenie tkanki mózgowej, które powstaje wtedy, gdy pewien
obszar mózgu, dający się określić na podstawie badań neuroradiologicznych typu tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, jest objęty martwicą (tj. śmiercią
wszystkich neuronów w obrębie ogniska),
— utratę pojedynczych neuronów, w tym z powodu apoptozy (genetycznie zaprogramowane samozniszczenie się komórki),
— utratę synaps, w tym przez tzw. ścięcie neuronalne w wyniku urazu mózgu,
— rozregulowanie dynamiki pracy mózgu (np. obniżenie lub podwyższenie stężenia neuroprzekaźników lub innych substancji biochemicznych w mózgu).
Należy podkreślić, że każdy z wyżej wymienionych patomechanizmów może
współwystępować z innymi, które mogą być ze sobą związane dość skomplikowanym
łańcuchem przyczynowo-skutkowym. Ogólnie rzecz biorąc, uszkodzenie tkanki mózgowej spowodowane powstaniem ogniska martwicy lub utratą pojedynczych neuronów jest nieodwracalne, natomiast w określonych warunkach utracone synapsy
można odzyskać, a zaburzenia dynamiczne mogą ulec poprawie albo spontanicznie,
albo na skutek oddziaływań terapeutycznych (por. Papathanasiou 2003, Papathanasiou i wsp. 2003).
W niniejszej pracy zakładam, że neuropsycholog w praktyce klinicznej przeważnie ma do czynienia z pacjentami w okresie przewlekłym po udarze mózgu lub po
urazie mózgu, a w ostatnich latach coraz częściej z pacjentami z chorobą otępienną,
np. chorobą Alzheimera czy otępieniem czołowo-skroniowym. Dla tych celów wyszczególnienie specyfiki zaburzeń występujących w obrębie danego systemu, w przebiegu każdego rodzaju uszkodzenia mózgu, byłoby niepotrzebnym rozproszeniem
uwagi i wysiłku, szczególnie dlatego, że skupiamy się tu bardziej na terapii niż na
diagnostyce.
Niestety, w neuropsychologii do niedawna mieliśmy raczej tendencję do skupiania
się prawie wyłącznie na diagnostyce, która dla niektórych stanowiła główny cel
badań neuropsychologicznych — zarówno klinicznych, jak i naukowych. Jednym
10
Wstęp
z następstw przyjęcia podejścia systemowego i procesowego, lansowanego w tej
książce, jest uwolnienie się od tej „swoistej obsesji” związanej z lokalizacją funkcji,
z wyraźną — moim zdaniem — korzyścią dla naszych pacjentów i naszej nauki.
Objawy nie wynikają bowiem z ogniska zlokalizowanego w tym lub innym miejscu,
lecz z niekorzystnego wpływu tego ogniska na systemy i procesy zachodzące w tym,
a nie innym obszarze mózgu, co prowadzi do destabilizacji całego systemu organizmu
i powstania tzw. „reakcji katastroficznej”, o której pisał Goldstein (1995). Tak więc
nasze wysiłki terapeutyczne kierujemy nie na ognisko, lecz na zaburzony system
i proces z nim związany.
Układ książki
Pierwsze dwa rozdziały podręcznika stanowią ogólne wprowadzenie do tematyki
rehabilitacji, natomiast kolejne przedstawiają różne, ważne systemy mózgowe, które
często ulegają zaburzeniu na skutek uszkodzenia mózgu. Struktura każdego z rozdziałów jest podobna i obejmuje:
— przedstawienie podstawowych pojęć i zagadnień związanych z omawianą
problematyką,
— kliniczny opis zaburzeń, które najczęściej występują wtedy, gdy dany system
ulega uszkodzeniu i traci stabilność,
— wykaz technik terapeutycznych, które klinicysta może stosować w trakcie
terapii osób, u których stwierdzono wyżej opisane zaburzenia.
W rozdziale 1 znajdzie Czytelnik omówienie założeń wyjściowych, ze szczególnym
uwzględnieniem podstawowych pojęć, jakimi są system i proces. Podczas stulecia,
które upłynęło od śmierci Karola Wernickego w 1905 r., opracowano różne modele
pracy mózgu, jednak do niedawna wszystkie te modele, pomimo różnic w szczegółach, zgodnie postulowały albo modularny model mózgu, składający się z wyodrębnionych ośrodków przetwarzania informacji („procesorów”) połączonych ze sobą
kablami (czyli nerwami), albo holistyczny model mózgu funkcjonującego jako całość.
W tym rozdziale postaram się pokazać trzeci model, który — zgodnie z moim przekonaniem — jest oparty na podejściu systemowym i procesowym, wynikającym z teorii
mikrogenetycznej.
Rozdział 2 pt. Zasady rehabilitacji neuropsychologicznej prezentuje główne założenia, według których sama prowadzę terapię chorych z uszkodzeniem mózgu.
Znajdzie tu Czytelnik bardziej szczegółowe omówienie niektórych zagadnień poruszonych w rozdziale 1.
Terapia zaburzeń świadomości — to tytuł rozdziału 3, w którym podejmuję trudny, ale jakże ważny dla klinicystów temat. Do tej pory był on przedmiotem stosunkowo nielicznych badań neuropsychologicznych. Trudno jednak prowadzić jakąkolwiek terapię neuropsychologiczną z osobą, która na przykład nie jest świadoma tego,
że zachorowała, czy uległa wypadkowi. Jeżeli klinicysta nie rozumie, a w związku
Wstęp
11
z tym nie rozwiązuje tych problemów na samym początku terapii, wszystkie wysiłki
najprawdopodobniej pójdą na marne.
W rozdziale 4 — Terapia zaburzeń orientacji — przedstawię istotę zaburzeń
orientacji w czasie, przestrzeni oraz co do własnej osoby. Należy wspomnieć, że
choć problematyka ta znajduje się nieomal we wszystkich standardowych bateriach
diagnostycznych, jednak do tej pory stosunkowo mało napisano na temat, jak można
pomóc pacjentowi z takimi zaburzeniami (por. Szumska 1980a, b).
Z kolei w rozdziale 5 Terapia zaburzeń percepcji znajdzie Czytelnik jedno z najbardziej interesujących, a zarazem skomplikowanych zagadnień neuropsychologii.
Do niedawna wydawało się, że wszystko już wiemy na temat, jak mózg odbiera i przetwarza na bieżąco dane z narządów zmysłowych, jednak w ostatnich latach rozważania niektórych teoretyków (np. prof. Jasona W. Browna) oraz wyniki z dokładniejszych badań neuroobrazowych (wykonanych przede wszystkim za pomocą techniki
funkcjonalnego rezonansu magnetycznego — fMRI) ciągle prowadzą większą liczbę
neuropsychologów do wniosku, że należy weryfikować nasze poglądy na ten temat.
W rozdziale tym zajmuję własne stanowisko w tej kontrowersji oraz ukazuję implikacje tego stanowiska dla terapii pacjentów z zaburzeniami percepcji.
Na temat zaburzeń uwagi i pamięci, którym poświęcone zostały kolejne rozdziały (6 i 7), można oczywiście napisać całe tomy, nie wyczerpując tematu. To właśnie
w tych dwóch rozdziałach podejście systemowe okazuje się najbardziej przydatne.
W przypadku uwagi podstawowy problem koncepcyjny polega na pewnych wątpliwościach: czy można uznać uwagę za odrębny proces umysłowy, czy raczej za pewien
komponent większości innych funkcji poznawczych. Jeżeli natomiast trzymamy się
podejścia systemowego i procesowego, możemy uniknąć wielu tych trudności teoretycznych i lepiej zająć się konkretnymi problemami pacjentów. Natomiast od lat
70. i 80. ubiegłego wieku do dziś trwają intensywne badania nad pamięcią, przy
czym wszyscy zgodnie stwierdzają, że pamięć nie stanowi jednego systemu, lecz kilka, przy czym najtrudniejszym problemem jest wyodrębnienie tych systemów, które
współdziałają i krzyżują się w sposób wręcz misterny. Problematyka pamięci z kolei została zaprezentowana w ten sposób, aby przy omawianiu poszczególnych rodzajów pamięci wydzielić konkretne jej zaburzenia, z którymi borykają się pacjenci
z uszkodzeniem mózgu oraz pokazać sposoby terapii stosowane w przypadku tych
zaburzeń.
Rozdział 8 — Terapia zaburzeń emocji i zachowania — zawiera omówienie
zaburzeń emocji i zachowania, które dla wielu pacjentów z uszkodzeniem mózgu
w okresie przewlekłym stają się najbardziej dokuczliwymi objawami choroby. Problemy w tym zakresie bywają jeszcze trudniejsze dla rodziny chorego, narażonej nieomal
codziennie na trudne do przewidzenia, a więc i do zapobiegania, wybuchy nieopanowanych emocji i/lub dziwacznego, często wysoce nieobliczalnego, zachowania się
pacjenta. W tych warunkach łatwo zrozumieć, dlaczego tak często dochodzi do rozpadu więzi emocjonalnych w rodzinie, co jeszcze bardziej burzy chwiejny układ emocjonalny pacjenta.
12
Wstęp
Rozdział 9 poświęcony terapii zaburzeń funkcji wykonawczych prezentuje toczącą się w ostatnich latach, ożywioną dyskusję wśród światowych neuropsychologów, jak należy rozumieć pojęcie „funkcje wykonawcze”. Dla niektórych jest to tylko
odmienna nazwa znanego od wielu lat „zespołu czołowego”; dla innych pojęcie to
wywodzi się raczej z badań nad systemami uwagi i pamięci, gdzie wielu badaczy
dostrzega znaczenie tzw. „centralnego systemu wykonawczego” (inaczej: metapamięć, metauwaga), sterującego przebiegiem innych procesów mózgowych. W praktyce klinicznej natomiast problem zaburzeń funkcji wykonawczych pojawia się u tych
pacjentów, którzy pomimo zachowania lub odzyskania sprawności poznawczej i/lub
motorycznej w jakiś trudny do zbadania sposób nie potrafią doprowadzić do realizacji
swoich celów i zadań. Wyróżniamy dwa warianty zespołu zaburzeń funkcji wykonawczych, a mianowicie:
— „myślenie bez działania”, gdy pacjent wie, co chce robić i jak należy to robić,
a jednak nie uruchamia odpowiedniego działania, aby realizować swoje zamiary,
— „działanie bez myślenia”, tj. chaotyczne wykonywanie różnych czynności
w sposób niekompletny, zdezorganizowany w czasie i przestrzeni.
W rozdziale 10 pt. Poznanie osoby chorej, który jest ostatni w podręczniku, prezentuję wybrane przypadki, które sprawiły duże trudności w diagnozie oraz terapii.
Ukazuję znaczenie bliższego poznania osoby chorej i skupienia się nad jej ogólną
sytuacją życiową związaną z istotą samej choroby, jej następstwami i rokowaniami
na przyszłość oraz z jakością życia. W nowoczesnych programach terapii powinno
się uwzględnić nie tylko nowe zdobycze nauki (m.in. wyniki metod neuroobrazowania oraz teorię mikrogenetyczną), ale także subiektywne przeżycia osoby chorej,
wyznaczone przez nią cele terapii i własne plany na przyszłość. Należy też określić
znaczenie stresu w rodzinie, który wywołała choroba, w tym występowania „zespołu
opiekuna”.
Jak korzystać z tego podręcznika
Książkę tę napisałam, mając na myśli dwie kategorie odbiorców. Są to:
— studenci neuropsychologii i psychologii klinicznej (względnie również logopedii i neurologopedii), którzy przygotowują się do pracy z pacjentami z różnego rodzaju
uszkodzeniami mózgu,
— klinicyści, w tym nie tylko neuropsycholodzy, lecz również reprezentanci
innych specjalności, którzy już mają lub mogą mieć w przyszłości kontakt z tymi
pacjentami w klinice i pragną wzbogacić swój warsztat technik terapeutycznych.
Niekiedy Czytelnik może mieć powód, aby wyszukać omówienie tylko jednego,
szczególnego zagadnienia, zamiast czytać cały podręcznik „od deski do deski”. Rozdziały od 3 do 9 można, owszem, czytać wybiórczo, jednak radzę Czytelnikom przeczytanie pierwszych dwóch rozdziałów, bez względu na zainteresowanie poszczególnymi zagadnieniami, gdyż omówione w nich zostały założenia i pojęcia, bez których
zrozumienie treści zawartej w dalszych rozdziałach może być utrudnione.