docmatio_64_2_2014 (1.1 MiB)
download 
Reklamacja Transkrypt
matio_64_2_2014 (1.1 MiB)
ISSN 1429-8287 KWARTALNIK FUNDACJI POMOCY RODZINOM I CHORYM NA MUKOWISCYDOZĘ PISMO BEZPŁATNE nr 2 (64) 2014 Kochamy dzieci przez cały rok! (str. 2) „GENialna szkoła” to genialni ludzie (str. 4) Szczepienia w mukowiscydozie (str. 7) Czy leczenie przyczynowe mukowiscydozy jest coraz bliżej? (str. 12) Z mukowiscydozą można zdobywać szczyty! (str. 17) Mądra miłość (str. 23) MATIO 2/2014 (64) Zespół redakcyjny: Stanisław Sitko, Paweł Wójtowicz, prof. Wojciech Cichy, Marcin Mleczko, Ewa Wróbel, Jacek Zieliński Adres redakcji: 30-507 Kraków, ul. Celna 6 tel./fax (12) 292 31 80 www.mukowiscydoza.pl e-mail: [email protected] Opracowanie graficzne: Jacek Zieliński Druk: Drukarnia Technet, Kraków Wydawca: Fundacja MATIO (nakład: 5000 egz.) Fundacja dziękuje Medycynie Praktycznej za dystrybucję czasopisma. Redakcja nie odpowiada za treść ogłoszeń i reklam. Kochamy dzieci przez cały rok! W sprawie zamieszczania reklam prosimy kontaktować się z panem Pawłem Wójtowiczem, tel. (12) 292 31 80, 887 666 555, listownie pod adresem Redakcji lub pocztą elektroniczną. Czasopismo dofinansowane ze środków PFRON w ramach celu programowego 4: zapewnienie osobom niepełnosprawnym dostępu do informacji i specjalistycznych usług. „Kochamy dzieci przez cały rok!” – to nie tylko pusty frazes. Kochamy naszych podopiecznych, choć Święta Bożego Narodzenia i Dzień Dziecka to czas szczególny, w którym każdy dorosły myśli o najmłodszych. Nasi podopieczni są bardzo bliscy naszym sercom, tak że czasami zapominamy, że weszli już w dorosłość. O tym często zapominają także ich rodzice, ale przecież nie ma nic milszego, jak drobiazg, mały prezent dany z serca – nawet gdy ma się już dowód osobisty. Dzień Dziecka sprawił, że pomieszczenia fundacji zamieniły się w wielki magazyn. Przydawały się każde ręce do pracy, choć i tak nie sposób było wysłać wszystkich prezentów w jednej chwili. Dary od naszych sponsorów Fot. na okładce: Pomiar ciśnienia podczas akcji „Dolina Mukolinków” w Szczecinie, w Centrum Handlowo-Rozrywkowym „Kupiec”. Boże, użycz mi pogody ducha, abym pogodził się z tym, czego nie mogę zmienić, odwagi, abym zmieniał to, co mogę, i mądrości, bym odróżniał jedno od drugiego. napływały partiami, ale wiedzieliśmy, że nasi podopieczni rozumieją upływ na rehabilitacji. Dla nas czerwiec stał się pięknym miesiącem – w licznej korespondencji sporo miejsca zajęły listy od dzieci i ich rodziców, nadsyłane zdjęcia – z podziękowaniami, z radością na dziecięcych buziach: 2 MATIO 2/2014 czasu. To poczucie dają dni i tygodnie w szpitalu, godziny spędzone MATIO 2/2014 „(…) Jesteśmy wdzięczni za każdy gest życzliwości kierowany w stronę naszej rodziny (…)” „(…) Nasi chłopcy byli bardzo zaskoczeni. Ich zachwyt i uśmiech na twarzy był czymś wspaniałym, nie do opisania. Obaj bawią się otrzymanymi zabawkami codziennie, a słodycze uległy konsumpcji zaraz po otwarciu paczki. ” „(…) Puzonik, bo tak nazwaliśmy po rodzinnych obradach otrzymanego od Fundacji MATIO Słonika, dotarł do nas ku WIELKIEJ radości wczoraj późnym wieczorem. Od razu za jego przywitanie wzięła się Madzia z Cześkiem (Królik, który jest od zawsze z nami i wszędzie z Madzią jeździ). Jak widać na zdjęciach, bardzo szybko się zaaklimatyzował i nie było opcji, aby nie jechał dziś z nami w Beskidy;) Tak więc wędrował po masywie Pilska:). super frajda dla niej:) – tylko Mama musi więcej pluszaków nieść w góry;)”. Przesyłam moc buziaków od Madzi… Dziękujemy za Wasze wspaniałe listy i zdjęcia – Wy też jesteście motorem naszej pracy, Wy i Wasze dzieci sprawiacie, że czasami trudne dni rozświetla uśmiech. Praca Fundacji MATIO to także żmudne, przyziemne rzeczy: przepisy i interpretacje prawne, rozmowy z darczyńcami, umowy, segregatory księgowe, protokoły i sprawozdania. Dzięki Wam możemy Madzia Kontny z Puzonikiem pamiętać, że nie jest to praca zwyczajna, że daje radość i poczucie, że pomoc ludziom stanowi o człowieczeństwie. Czasami nie jest łatwo, bo żyjemy w czasach, w których ludzie są coraz bardziej zainteresowani konsumpcją, własną przyjemnością, dbają o rozwój własnego ego. Trudno zaszczepiać ideę wolontariatu, bo coraz częściej interpretowany jest jako swoista łaska przeliczana na punkty, a nie zaszczyt. Ale na szczęście mały kamyk potrafi ruszyć lawinę – w tym wypadku lawinę dobrych uczuć: jeden młody człowiek potrafi zachęcić drugiego, ten trzeciego i stworzyć łańcuszek osób, które chcą pomóc. Nie wszyscy zostaną, by pomagać, w wielu jednak ta umiejętność zostanie na zawsze, nawet jeżeli prawdziwe owoce da po latach. Takie pozytywne postawy kształtują się także dzięki Wam – zatem wszystkie uśmiechy dzieci dedykujemy tym, którzy zechcieli nam pomagać. DK 3 Wolontariusze fundacji: Hania Baran, Wojtek Wróbel, Przemek Jakiel „GENialna szkoła” W życiu nie ma przypadków, nasze kolejne dni kształtowane są przez nas samych, choć nieraz, patrząc z szerszej perspektywy, trudno oprzeć się wrażeniu, że są wcześniej z góry ustalone, zapisane. Korespondując z laureatami naszego fundacyjnego konkursu „GENialna szkoła”, nie mogę się oprzeć wrażeniu, że jego pomysł przyszedł z głębokiego przeświadczenia, że dobrych ludzi ze świeczką szukać na świeczniku, że stoją gdzieś skromnie z boku i dziwią się, gdy ktoś im mówi, że są wspaniali. Oni nie zatracili tego, co w człowieku najcenniejsze – serca, zrozumienia, instynktu bezinteresownej pomocy. Wielu z nas widzi, jak te cechy są sukcesywnie spychane do lamusa. Dzisiaj ceni się tzw. kreatywność, koniecznie eksponowaną na forum publicznym, blichtr, egocentryzm ubrany w szatki sztucznej empatii. Bez eksponowania własnych zasług (prawdziwych lub „wykreowanych”) pomału przestajemy istnieć, a więc znaczyć. Nie mam wątpliwości, że prowadzi to do kresu człowieczeństwa i nie może skończyć się dobrze, ale dzięki konkursowi „GENialna szkoła” przekonałam się, że moja wiara w dobro człowieka ma mocne podstawy. Spokojni, skromni, uśmiechnięci. Co nie oznacza, że żyjący i pracujący bez problemów, bez codziennej walki z brakiem funduszy czy miejsc w placówce – dyrektorzy i nauczyciele naszych „GENialnych szkół”. To była prawdziwa przyjemność – móc spotkać ich osobiście, by wręczyć im nagrody. 6 maja 2014 r. w Ministerstwie Edukacji Narodowej odbyła się uroczystość wręczenia nagród i przyznania tytułów „GENialnej szkoły” placówkom edukacyjnym, które w sposób szczególnie odpowiedzialny opiekują się dziećmi chorymi na choroby rzadkie, w tym mukowiscydozę. Nagrody, wraz z Prezesem Fundacji MATIO, wręczała Asia Kaczyńska, zapewne nieba- wem gwiazda światowych scen musicalu (więcej w artykule: „Musical Dream”). Przypomnijmy tych, którzy są jasnymi punktami na edukacyjnej mapie Polski: z Szkoła Podstawowa im. Kunegundy Pawłowskiej w Trąbkach Wielkich, woj. pomorskie – I miejsce w konkursie, z Specjalny Ośrodek Szkolno-Wychowawczy w Ropczycach, woj. podkarpackie – II miejsce, z Publiczne Przedszkole nr 2 z Oddziałami Integracyjnymi im. Cz. Janczarskiego w Kluczborku, woj. opolskie – III miejsce. Specjalne wyróżnienie Jury otrzymała Szkoła Podstawowa im. Fryderyka Chopina w Strzyżewie, woj. wielkopolskie, a równorzędne wyróżnienia przyznano: Samorządowemu Przedszkolu w Zielonkach, woj. małopolskie, Szkole Podstawowej nr 171 im. Stanisława Staszica w Warszawie, Szkole Podstawowej nr 3 im. Mikołaja Kopernika w Lipnie, woj. kujawsko-pomorskie. I edycja konkursu odbyła się pod Patronatem Honorowym Minister Edukacji Narodowej, a w wydarzeniu udział wzięli: Joanna Berdzik, podsekretarz stanu w MEN, Marek Michalak, Rzecznik Praw Dziecka, oraz Janina Okrągły, poseł na Sejm RP. – Jesteśmy szczęśliwi, że Państwo tutaj przyjechaliście. To spotkanie pozwala nam powiedzieć wszystkim szkołom, że dobra edukacja dzieci jest dla nas najważniejsza. Mamy też szansę powiedzieć, że w polskiej szkole jest miejsce dla każdego ucznia. Każdy z nas jest inny. W zasadzie inność jest normalnością. Dlatego też powinniśmy pomagać szkołom w tworzeniu przestrzeni przyjaznej dla każdego dziecka. Naszym marzeniem i zadaniem jest, aby każda szkoła w Polsce 4 MATIO 2/2014 ludzie MATIO 2/2014 była genialna. Bardzo dziękuję wszystkim uczestnikom konkursu. Wszyscy, którzy zgłosili się do konkursu, już są jego zwycięzcami. Gratuluję Państwu trudu, który włożyliście w to, aby edukacja polskich dzieci była coraz lepsza – powiedziała Joanna Berdzik, podsekretarz stanu w MEN. – To co się tutaj dzieje, to dobry przykład, który pokazuje tych, którym się chce chcieć. Warto zwrócić uwagę na to, że z roku na rok podejmuję coraz mniej interwencji dotyczących niedostatecznej pomocy chorym dzieciom w obszarze dotyczącym edukacji. Szkoła jest dla każdego dziecka. Każde dziecko w Polsce ma prawo do edukacji. Każde dziecko, aby prawidłowo się rozwijać, potrzebuje drugiego dziecka – dodał Marek Michalak, Rzecznik Praw Dziecka. Wśród oficjalnych przemówień dało się zauważyć jedno – mukowiscydoza i inne choroby rzadkie zostały dostrzeżone przez tych, którzy mogą wpływać na kształt polskiej szkoły. Szkoły, która ma coraz więcej braków wobec zdrowych uczniów, o chorych już nie wspominając. Dostrzeżenie to bardzo, bardzo niewiele, ale więcej niż niewiedza. – Będziemy się bardziej rozumieli, jeżeli będziemy wiedzieli o sobie jak najwięcej. Niewiedza jest źródłem obaw – powiedziała posłanka Janina Okrągły. Tym bardziej należy wyróżniać szkoły i przedszkola, w których nauczyciele dbają o dobro chorego dziecka, akceptują je, nie próbują się od niego uwolnić, ale potrafią uczyć zdrowych rówieśników odpowiedzialności, pomocy i empatii. – Dzieci przewlekle chore nie muszą się uczyć w odrębnych szkołach i być izolowane od swoich rówieśników. Zrozumienie ich choroby i potrzeb sprawia, że czują się bezpieczne, a przede wszystkim równe zdrowym rówieśnikom – powiedział Paweł Wójtowicz, Prezes Fundacji MATIO. – Zrozumienie nie wymaga wielkiego wysiłku, a korzyści płynące z kontaktów z rówieśnikami, swobodnego dostępu do edukacji są ogromne. Mają także znaczący wpływ na efekty leczenia, stan zdrowia, przyszłe życie, budując w dziecku silną psychikę i wolę walki z chorobą. Tak jest w szkołach i przedszkolach, które zostały nagrodzone i wyróżnione. Nasza redakcja długo zastanawiała się, w jaki sposób je Wam przedstawić, ale wyjście jest jedno. Wszystkie nagrodzone placówki będziemy przedstawiać sukcesywnie, bo dobro i zrozumienie, jakiego doświadczają tam chore dzieci, nie może się sprowadzić do słownego skrótu. Ludzie, o których będziecie czytać, są nadzieją dla wielu dzieci, nie tylko bowiem uczą ich zgodnie z tzw. podstawą programową, ale i pielęgnują w nich najważniejsze cechy człowieka, o których wielu zapomina. W tym numerze przedstawiamy Szkołę Podstawową im. Kunegundy Pawłowskiej w Trąbkach Wielkich (województwo pomorskie) – widzianą oczami rodziców Piotrusia. Wiadomość o chorobie dziecka dla każdego z rodziców jest szokiem. Wszyscy wiemy, ile musi upłynąć dni, tygodni czy nawet lat, by można było zacząć w miarę stabilnie funkcjonować. Lęk jednak pozostaje, nawet wtedy, gdy staramy się go zepchnąć na dno naszej świadomości. Gdy dziecko jest w domu, najczęściej pod czujnym okiem mamy, można je obserwować, reagować na potrzeby, dopilnować. Gdy nie ma zaostrzeń choroby, rutyną staje się rehabilitacja, dziecko rośnie i się rozwija, lęk nie wysuwa się na plan pierwszy. Czai się skulony, czasem wyskakuje, paraliżując, w bezsenną noc, w której szaleją demony myśli o przyszłości. Za pierwsze skrzypce chwyta twardo, gdy dziecko idzie do szkoły lub przedszkola. Chwyta za gardło i paraliżuje każdą pozytywną myśl. Jak dziecko poradzi sobie z inhalacjami? Czy weźmie enzymy trzustkowe? Czy zostanie przyjęte w grupie i przez nauczycieli? Czy czeka nas nieustanny szpital? Pytania się mnożą, ale świadomość jest jedna: nawet chore dziecko musi się rozwijać, być w grupie, uczyć się. Jak to wszystko pogodzić? Piotruś urodził się w 2001 roku i – jak pisze jego mama – jego stan zdrowia był pod ciągłym znakiem zapytania. „Z biegiem lat nauczyliśmy się żyć z chorobą, jednak gdy przyszła pora, by Piotruś rozpoczął edukację szkolną, poczuliśmy przerażenie. Rodzice innych chorych dzieci z okolicy naszego miejsca zamieszkania powiedzieli nam, że nie ma możliwości, by któraś szkoła przyjęła tak chore dziecko, jednak my, ze strachem w oczach, poszliśmy go zapisać.” Przedstawiciele nagrodzonej szkoły z Warszawy Wesołej 5 Od samego początku rodzice zostali bardzo mile przyjęci. Dyrektor szkoły Przemyslaw Sautycz zaprosił ich do gabinetu, gdzie długo rozmawiali o chorobie Piotrusia. „Dla mnie był to zupełnie nowy temat – powiedział Pan Przemyslaw Sautycz w czasie naszej rozmowy po rozdaniu nagród w MEN. – Choroba była nam nieznana, ale mieliśmy w naszej szkole już inne chore dzieci, więc wiedziałem, że możemy się podjąć opieki nad Piotrusiem. Podstawą była wiedza i tę chcieliśmy mieć jak najszerszą. Ufam mojemu gronu pedagogicznemu, bo wiem, że to ludzie odpowiedzialni.” Po kilku dniach rodzice Piotrusia znowu pojawili się w szkole. Tam spotkali rodziców dziecka chorego na cukrzycę, tak samo bladych i przerażonych. Weszli razem do gabinetu. „Gdy pan dyrektor nas zobaczył, zaczął się śmiać, mówiąc, że wyglądamy jak pierwszoklasiści pierwszego dnia w szkole. Od razu też rozwiał nasze wątpliwości: dzieci zostały przyjęte w poczet uczniów. Nasza radość nie miała granic.” Pierwszy dzień w szkole Piotruś spędził ze swoją mamą. „Pokazywałam, jak wygląda każdy dzień jego choroby: inhalacje, drenaże, zabiegi. Dyrektor był bardzo zainteresowany i sam podjął się robienia i pilnowania godzin zabiegów. Kolejnego dnia przygotował dla nas niespodziankę: wszystkie chore dzieci zostały objęte specjalną opieką pielęgniarek”. Oprócz Piotrusia w szkole był także chłopiec jeżdżący na wózku inwalidzkim, cierpiący na przepuklinę oponowo-rdzeniową, i chłopiec chory na cukrzycę. Panie pielęgniarki miały mnóstwo pracy ze wszystkimi dziećmi: inhalacje, drenaże u Piotra, podawanie insuliny i pomiar cukru, cewnikowanie u pozostałych chłopców. Dyrektor wydzielił osobny pokój do tych zabiegów, a panie pielęgniarki stały się ulubionymi ciociami dzieci. „Piotrek zaaklimatyzował się w swojej klasie – pisze jego mama. – Gdy zbliża się czas inha- 6 Po wakacjach rozpoczynamy II edycję konkursu „GENialna szkoła”. Pomyślcie przez ten czas o placówkach edukacyjnych swoich dzieci (przedszkolach i szkołach każdego szczebla, prywatnych i publicznych), nawet tych, w których Wasze dzieci już zakończyły edukację. We wrześniu na stronie www.mukowiscydoza.pl pojawi się regulamin II edycji. Pamiętajcie, by go nie przeoczyć. Znajdźmy wszystkie „GENialne szkoły” w Polsce! Być może z roku na rok będzie ich coraz więcej? MATIO 2/2014 Piotruś Bogdan udziela swojego pierwszego wywiadu lacji, koledzy i koleżanki przynoszą inhalator, podłączają go do prądu. Mimo że od III klasy Piotr robi inhalacje sam, nikt nie pozostawia go bez pomocy. (…) Gdy pojawia się zaostrzenie choroby, nauczyciele przyjeżdżają do naszego domu na lekcje indywidualne. Kiedyś, gdy po długiej chorobie Piotruś nie mógł brać udziału w zajęciach lekcyjnych, jego klasa przyszła do nas do domu. Zrobiliśmy ognisko, dzieci piekły kiełbaski, śpiewały piosenki, a Piotr grał na keybordzie. Był szczęśliwy (…), a najpiękniejsze było to, że nie pozostał w swojej chorobie sam”. Jeżeli chłopiec źle się poczuje w szkole, rodzice są natychmiast informowani, a dziecko do domu przywożą nauczyciele lub dyrektor. Nie zapominają o nim w czasie wycieczek szkolnych i akcji plenerowych. Zawsze ma dostęp do prądu, koniecznego, by uruchomić jego inhalator, nawet gdy wypada to na środku boiska, w trakcie zabaw i gier. „W naszej szkole wszyscy nauczyciele, pracownicy, na czele z dyrektorem, są oddani dzieciom, a szczególnie tym chorym. Nie przechodzą obojętnie, często poświęcają swój prywatny czas, by pomóc w nauce czy jakichkolwiek problemach. (…) Piotr jest w szkole traktowany jak normalne, zdrowe dziecko, choroba nie stwarza tu żadnych ograniczeń.” Uśmiech na twarzy Piotra jest dowodem, że czuje się dobrze wśród rówieśników, nie nosi piętna choroby. To dla niego ogromna siła na przyszłość, pozwalająca wierzyć, że stanie się samodzielnym dorosłym człowiekiem. Ufając w postęp medycyny, wierzymy, że Piotruś, jak kilkoro już naszych podopiecznych, wkroczy w dorosłe życie pełen nadziei i ciekawości świata. To także będzie zasługa ludzi, których spotkał na początku swojej drogi, ludzi pracujących w Szkole Podstawowej w Trąbkach Wielkich, którzy otoczyli go mądrą opieką, którzy pamiętają, kim jest człowiek. Nie oczekując braw i fety. Ewa Wróbel MATIO 2/2014 Szczepienia w mukowiscydozie W ciągu ostatnich 50 lat ogromnie wydłużyła się długość życia chorych na mukowiscydozę. Odpowiada za to wiele czynników. Aktualnie coraz bardziej ciężar postępowania z chorym na mukowiscydozę przesuwa się z leczenia na zapobieganie. Należą do niego między innymi szczepienia, zwłaszcza przeciwko drobnoustrojom typowym dla chorób układu oddechowego. Realizacja szczepień ochronnych jest dziś integralną częścią leczenia dziecka chorego na mukowiscydozę. Mukowiscydoza jest chorobą przewlekłą, w której nie występują pierwotnie zaburzenia odporności. Mogą się one natomiast rozwinąć wtórnie w miarę postępu choroby, zwłaszcza jeśli procesem chorobowym zostaje objęta wątroba lub też w przebiegu mukowiscydozy rozwija się cukrzyca. Dlatego ważne jest zarówno odpowiednio wczesne szczepienie dziecka, jak i zabieganie o to, by dzieci chore na mukowiscydozę były objęte refundacją tzw. szczepień zalecanych. Nadal najczęstszą przyczyną śmierci w mukowiscydozie jest niewydolność oddechowa związana z postępującym niszczeniem miąższu płuc w związku z toczącym się w nim procesem zapalnym. Każde dodatkowe zakażenie układu oddechowego przyspiesza ten proces, dlatego podstawowym warunkiem skutecznego leczenia staje się zapobieganie zakażeniom, czyli: 1)unikanie kontaktu z drobnoustrojami (warte zapamiętania hasło: zawsze metr sześcienny przestrzeni wokół mnie, wolny od innych ludzi), 2)uodpornienie czynne (czasem nawet bierne) na drobnoustroje pogarszające stan zdrowia. Wskazania i przeciwwskazania do szczepień co kilka lat ulegają weryfikacji. Od wielu lat nie zmieniły się jednak podstawy, na jakich są one oparte, tzn. wiedza dotycząca dojrzewania układu immunologicznego dziecka. Warto ją tutaj przypomnieć i sięgać po nią w przypadkach postępowania niestandardowego, a takim jest właśnie leczenie chorych na mukowiscydozę. Układ odporności noworodków wykazuje cechy anatomicznej i funkcjonalnej niedojrzałości. Dotyczy to zarówno odporności swoistej (limfocyty T i B), jak i nieswoistej (granulocyty, makrofagi, układ dopełniacza). Nieswoiste mechanizmy obronne zaczynają funkcjonować dopiero po urodzeniu, w momencie zadziałania mikroorganizmów lub ich antygenów na organizm dziecka. Niektóre czynniki odpornościowe znajdują się w siarze – mleku matki w pierwszych dobach po urodzeniu (np. przeciwciała IgA wobec E. coli). Okres fizjologicznej hipogammaglobulinemi (bardzo małego poziomu przeciwciał odpornościowych) przypada na 2.–6. miesiąc życia. Jest to okres szczególnie niebezpieczny ze względu na możliwość rozwinięcia się ciężkich zakażeń. U noworodków i niemowląt całkowicie lub niemal całkowicie brak odpowiedzi na antygeny polisacharydowe bakterii otoczkowych, tj. Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae i Streptococcus pneumoniae. Bakterie te mogą u tych dzieci wywoływać zgony z powodu ropnych zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych, a także ciężkie zapalenia płuc, które przyspieszają znacznie postęp 7 Krótka charakterystyka szczepień Efektywność szczepionek uwarunkowana jest wieloma czynnikami. Jednym z tych czynników są właściwości antygenowe samej szczepionki. Żywe drobnoustroje o zredukowanej wirulencji (atentowane) indukują długotrwałą odpowiedź immunologiczną. Stymulują oba rodzaje odporności: humoralną i komórkową. Ale u dzieci z pierwotnymi zaburzeniami odporności może wystąpić namnażanie się drobnoustroju i w efekcie rozwój choroby zakaźnej. Wieloletnią odporność na zakażenie uzyskuje się, szczepiąc jedną dawką szczepionki przeciwko odrze, śwince i różyczce. Im bardziej zredukowana wirulencja drobnoustroju, tym szczepionka bezpieczniejsza, ale mniej skuteczna. Aby uzyskać dobry efekt ochronny, szczepienie trzeba powtarzać. W przeciwieństwie do szczepionek atenuowanych szczepionki inaktywowane są mniej skuteczne, ale bezpieczniejsze. Wymagają zarówno powtarzania, jak i większej dawki antygenu w szczepionce. Zawierają zabite drobnoustroje lub ich fragmenty albo produkty (anatoksyny). Do tego rodzaju szczepionek należy większość obecnie stosowanych. Przed szczepieniem warto zwrócić uwagę na składniki płynu, w którym szczepionka jest zawieszona. Często jest to płyn z hodowli komórkowych, zawierający białka i inne składniki podłoża hodowlanego, na którym wytwarzano szczepionkę. Istotnym składnikiem tych zawiesin może być białko jaja kurzego czy konserwanty, stabilizatory i antybiotyki. Składniki te mogą być odpowiedzialne za poszczepienne reakcje alergiczne. Szczepionki tracą swoje właściwości, jeśli nie są przechowywane i transportowane zgodnie z zaleceniami producenta. Większość szczepionek musi być przechowywana w lodówce i należy systematycznie sprawdzać temperaturę w jej wnętrzu. Szczepionki należy transportować w termosach z lodem lub termotorbach. Reakcje uboczne Mogą to być reakcje miejscowe lub uogólnione. Jałowy ropień może wystąpić po szczepieniu zabitymi drobnoustrojami jako wynik drażniącego działania samego antygenu szczepionki lub podłoża. Występuje najczęściej po pierwszej dawce DiPerTe. Reakcje uogólnione są bardzo rzadkie. Najczęściej jest to miejscowa lub uogólniona reakcja anafilaktyczna i występuje do 24 godzin po szczepieniu. Wszystkie możliwe związane ze szczepieniem powikłania odnotowane gdziekolwiek na świecie wymienione są w ulotce dołączonej do szczepionki. Przeciwwskazaniem do szczepień są niedobory odporności, zarówno pierwotne, jak i wtórne. Czasowym przeciwwskazaniem do szczepień jest leczenie cytotoksyczne i kortykosteroidoterpia. Przy podawaniu steroidów systemowo i dłużej niż tydzień wskazane jest szczepienie szczepionką żywą na 2 tygodnie przed podjęciem leczenia lub najwcześniej 3 miesiące po jego zaprzestaniu. Powrót odpowiedzi immunologicznej do normy obserwuje się w ciągu 3–12 miesięcy po zaprzestaniu leczenia immunosupresyjnego. Szczepionki inaktywowane, takie jak szczepionki przeciwgrypowe, mogą być podawane 3–4 tygodni po zaprzestaniu immunosupresji, pod warunkiem że leukocytoza jest większa niż 1000/mm3. Błędne przeciwwskazania do szczepień: z zakażenia górnych dróg oddechowych lub biegunka z gorączką poniżej 38,5oC, z astma, alergia, inne objawy atopii, katar sienny, z wywiad rodzinny wskazujący na występowanie drgawek w rodzinie, z antybiotykoterapia, małe dawki steroidów lub miejscowe ich stosowanie, z atopowe zapalenie skóry, wyprysk, miejscowe zakażenie skóry, z przewlekłe choroby serca, płuc, nerek i wątroby, z stacjonarne choroby układu nerwowego, takie jak porażenie mózgowe, zespół Downa, 8 MATIO 2/2014 zmian płucnych w mukowiscydozie. Niektóre rodzaje szczepionek indukują nie tylko produkcje przeciwciał, ale także aktywują odporność komórkową, za którą odpowiadają limfocyty T. Około 10 dni po szczepieniu znacząco zwiększa się stężenie podstawowych klas przeciwciał. Jednocześnie powstaje populacja komórek pamięci gotowych do szybszej odpowiedzi po ponownym spotkaniu z antygenem (bakterią). Ponowne szczepienie powoduje szybszą produkcję przeciwciał. MATIO 2/2014 Zalecenia dla dzieci z mukowiscydozą do konieczności jej usunięcia. Pamiętając o takiej ewentualności, trzeba wcześniej zaszczepić dziecko przeciwko najbardziej groźnym dla niego bakteriom. Najczęściej proces marskości wątrobowej w mukowiscydozie rozwija się wolno, niekiedy przez wiele lat ma charakter stacjonarny. Należy ten okres wykorzystać na szczepienie lub doszczepienie dziecka, jeśli nie było ono zaszczepione wcześniej. Najpóźniej 2 tygodnie przed planowym zabiegiem lub od 2 tygodni po zabiegu nagłym należy zaszczepić przeciwko Str. pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus inf. typ b. Wcześniaki Niedożywienie U dzieci urodzonych przedwcześnie szczepienia powinny odbywać się w kolejności chronologicznej. Nawet przy małej masie urodzeniowej ciała dzieci powinny być szczepione przeciw WZW B. Dzieci urodzone z matek nosicielek antygenu HBV powinny być zaszczepione szczepionką przeciw WZW B w ciągu 12 godzin. Szczepienie BCG może być wykonane już u wcześniaków z masą ciała powyżej 2000 g. Niedożywienie czy przewlekła biegunka nie stanowią przeciwwskazania do szczepień dziecka. Należy jednak pamiętać, że niedożywienie wiąże się ze słabą odpowiedzią immunologiczną na szczepienie. żółtaczka noworodkowa, wcześniactwo – urodzeniowa masa ciała >2000 g, niedożywienie, karmienie piersią, ciąża, ponowne szczepienie po zachorowaniu na krztusiec, odrę, świnkę czy różyczkę, z choroba zakaźna w okresie wylęgania. z z z z z z Dzieci po splenektomii (usunięciu śledziony) Po splenektomii przeciwwskazane są szczepienia żywymi drobnoustrojami. Stan po usunięciu śledziony stwarza różny stopień zagrożenia wystąpieniem uogólnionego zakażenia bakteryjnego. Ryzyko posocznicy jest 350 razy większe. Najczęściej jest to zakażenie wywołane przez Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae typ b i Escherichia coli. Rzadsze przyczyny zakażeń uogólnionych to: Staphylococcus aureus, Klebsiella species, Salmonella species i Pseudomonas aeruginosa. W mukowiscydozie w miarę postępu choroby narządem chorym może stać się wątroba, w której pojawiają się zmiany marskie. Stopniowe włóknienie miąższu wątroby doprowadza do nadciśnienia wrotnego, które z kolei wiąże się między innymi z powiększeniem śledziony i jej nadczynnością. Ze względu na skutki nadczynności – małopłytkowość i leukopenię oraz limfopenię, w stanie, gdy te objawy mogą stać się groźne dla życia chorego, leczeniem z wyboru jest usunięcie śledziony, czyli splenektomia. Łatwiej też dochodzi do urazów powiększonej śledziony, a uraz śledziony może doprowadzić Cukrzyca W cukrzycy wyrównanej należy w całości realizować program szczepień. Szczególne ważne jest szczepienie przeciwko Streptococcus pneumoniae, gdyż zakażenia tą bakterią mają wówczas dużo gorszy przebieg. Szczepienia przeciw tężcowi powinny być wykonywane po 19. roku życia co 10 lat, niezależnie od wieku. Wydaje się, że najwłaściwsza jest miesięczna przerwa między szczepieniami, niezależnie od rodzaju szczepionek. Najbardziej intensywna synteza przeciwciał po szczepieniu przypada właśnie na 3.–4. tydzień. W niektórych okolicznościach, gdy ważne jest szybkie szczepienie, szczepionki mogą być podane jednoczasowo, ale w różne miejsca ciała. Wydłużenie okresu między szczepieniami nie ma wpływu na ostateczny wynik odpowiedzi i indukcji odporności swoistej. Dziecko można i należy zaszczepić wtedy w odpowiednim dla jego zdrowia czasie i nie ma wskazań do rozpoczynania cyklu szczepień od początku lub do podawania dodatkowej dawki. 9 Szczepienia w mukowiscydozie są prowadzone wg aktualnego kalendarza szczepień. Szczepienie przeciwko Streptococcus pneumoniae. Zakażenie tą bakterią nie jest częste wśród chorych na mukowiscydozę, ale chorzy powinni być szczepieni ze względu na ciężki przebieg wywołanego tą bakterią zapalenia płuc. Dotyczy to szczególnie niemowląt i małych dzieci. Nosicielstwo Str. pneumoniae w nosogardle wynosi około 63% u dzieci <5. roku życia, 38% w wieku 5–17 lat i 14% u dorosłych. Tymczasem okazuje się, że nawet przy refundacji szczepionki w wielu krajach szczepionych jest 40–50% chorych. Prevenar 13 jest zarejestrowany w czynnym uodparnianiu od wieku niemowlęcego do starości. Według danych z różnych badań indukuje odporność u 78–96% szczepionych. Jest jedyną jak na razie dostępną na rynku szczepionką skoniugowaną, która indukuje pamięć immunologiczną. Od 2012 roku jest dostępny bezpłatnie i obowiązkowy w Polsce dla dzieci z grup dużego ryzyka, w tym z mukowiscydozą. Pneumo 23 czy Pneumovax II jest szczepionką polisachrydową. Indukuje odpowiedź u około 2/3 populacji szczepionej, w związku z tym dyskutowana jest aktualnie jej skuteczność. Nie prowadzi do wytworzenia populacji komórek pamięci. U dzieci <5. roku życia podaje się szczepionkę skoniugo waną, np. Prevenar 13, a następnie po co najmniej 8 tygodniach szczepionkę polisacharydową i powtórnie tę szczepionkę po 5 latach od pierwszej dawki. U dzieci >5. roku życia i dorosłych schemat ustala się indywidualnie, można zastosować również podany powyżej. Z badań wynika, że większość (61–100%) starszych dzieci i dorosłych ma odpowiednio duże, zabezpieczające miano przeciwciał przeciwko 6 podstawowym serotypom pneumokoka. Szczepienie przeciwko wirusom grypy. Mimo że brak opracowań dotyczących wpływu zakażenia wirusem grypy na ciężkość zaostrzeń mukowiscydozy, większość krajów wprowadziła to szczepienie jako obowiązkowe dla dzieci chorych na mukowiscydozę. W USA i w krajach Europy Zachodniej szczepienia dla chorych na mukowiscydozę są bezpłatne. W niektórych badaniach wykazano w komórkach nabłonka chorych na mukowiscydozę mniejszą ekspresję genów odpowiedzialnych za odpowiedź przeciwwirusową, a większą – za odpowiedź zapalną. Szczepionka jest zalecana od 6. miesiąca życia w grupach ryzyka, do których należy mukowiscydoza. W Polsce nie jest refundowana. Szczepienie przeciwko Pseudomonas aeruginosa. Prowadzone dotychczas badania i zestawienia nie potwierdzają skuteczności prób uodpornienia dostępnymi aktualnie szczepionkami przeciwko tej bakterii. Badania szczepionki Aerugen nie potwierdziły jej wpływu na zakażenie lub kolonizację Pseudomonas aeruginosa. Obecnie szczepienie nie jest rekomendowane. Trwają badania kliniczne II fazy nad donosową szczepionką przeciw P. aeruginosa. Dzieci z CF, a zwłaszcza grupa CFALD (mukowiscydoza skojarzona z chorobami wątroby), powinny być szczepione przeciwko WZW A i WZW B. Bardzo dobra jest zwłaszcza odpowiedź immunologiczna na szczepienie przeciwko WZW A – niemal 90% zaszczepionych wykazuje ochronne miano przeciwciał. Znacznie gorsza jest odpowiedź na WZW B. Z badań wynika, że tylko 35% dzieci szczepionych w okresie niemowlęcym wykazuje ochronne miano przeciwciał. Znacznie lepsza jest odpowiedź u dzieci szczepionych pierwszy raz po 2. roku życia. Dlatego ważne jest, by kontrolować u dzieci, zwłaszcza chorych na mukowiscydozę, miano przeciwciał anty-HBV po 2. roku życia i w razie potrzeby doszczepić. Jest to konieczne u dzieci z niedoborami masy ciała. Paliwizumab i motawizumab (kilkadziesiąt razy bardziej skuteczny od paliwizumabu) – monoklonalne przeciwciała przeciwko wirusowi RS, są zalecane dla niemowląt chorych na mukowiscydozę. Nie jest to klasyczna szczepionka, lecz podane już gotowe przeciwciała, których okres życia to około 3 tygodni. Dlatego w sezonie epidemii zakażeń wirusem RS (jesień–zima – wczesna wiosna) powinny być podane 5-krotnie. W Polsce dla niemowląt chorych na mukowiscydozę nie są refundowane. Refundacją objęta jest tylko grupa wcześniaków z dysplazją oskrzelowo-płucną. Ze względu na bardzo wysoką cenę indywidualny zakup jest praktycznie niemożliwy. Warto zatem rozpocząć starania o refundację, tym bardziej, że zakażenia tym wirusem wywołują ciężkie zapalenia płuc i zapalenia oskrzelików, niejednokrotnie powikłane niewydolnością oddechową wymagająca respiroterapii, a często pozostawiają nadreaktywność drzewa oskrzelowego, która przez wiele lat musi być leczona tak jak astma oskrzelowa i bardzo pogarsza wydolność oddechową chorego na mukowiscydozę dziecka. 10 MATIO 2/2014 Konieczne szczepienia dodatkowe MATIO 2/2014 Wszystkie te szczepienia powinny być uzupełnione przed planowanym przeszczepieniem płuc czy wątroby. Konieczne jest opracowanie i wprowadzenie na rynek szczepień przeciwko Staphylococcus saureus, Pseudomonas aeruginosa i Respiratory syncitial virus. Jeśli się pojawią, będą skutkować coraz większym komfortem życia i dłuższą przeżywalnością u naszych chorych. Lekarze odpowiedzialni za stan zdrowia chorych muszą zdawać sobie sprawę, że uodpornienie to trzy procedury, a nie jedna. Składają się na nie: z zalecenie szczepienia, z podanie szczepionki, z ocena stanu odporności poszczepiennej, dlatego nasz ośrodek wraz z poradnią ds. szczepień opracował specjalny program immunizacji i jej kontroli dla dzieci z mukowiscydozą. Od września tego roku każdy zgłaszający się do nas chory będzie miał indywidualnie opracowywany schemat z uwzględnieniem najkorzystniejszych dla niego szczepionek, wraz z pomocą dotyczącą ich finansowania. Zuzanna Kurtyka Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy im. św. Ludwika w Krakowie 11 ATALUREN Czy leczenie przyczynowe mukowiscydozy 16 maja 2014 r. firma farmaceutyczna PTC Therapeutics opublikowała wyniki III fazy badania klinicznego nad atalurenem u pacjentów z mukowiscydozą (mutacją typu nonsense) w czasopiśmie Lancet Respiratory Medicine. „Wyniki są bardzo obiecujące – pacjenci przyjmujący ataluren rzadziej doświadczali okresów pogorszenia wydolności układu oddechowego i wykazali stabilizację w wynikach FEV1, zwłaszcza w podgrupie tych chorych, którzy nie przyjmowali cyklicznie wziewnych aminoglikozydów. Chorzy na mukowiscydozę z mutacją typu nonsense w ogóle nie produkują funkcjonalnego białka CFTR, dlatego ich postać mukowiscydozy jest zwykle ciężka. Obecne sposoby leczenia mutacji typu nonsens w mukowiscydozie skupiały się na łagodzeniu objawów i zmniejszeniu liczby infekcji, natomiast ataluren jest skierowany na prawdziwą przyczynę choroby” – powiedział dr Michael Konstan z University Hospitals Rainbow Babies and Children’s w Cleveland, w stanie Ohio. Eksperymentalny lek ataluren, odkryty przez PTC Therapeutics, zakłada mechanizm działania kierowany na przywrócenie produkcji białka w komórce pacjenta z chorobą genetyczną spowodowaną przez mutację nonsensowną w genie kodującym to białko. Nonsensowna mutacja jest zmianą w sekwencji DNA, która powoduje przedwczesne zakończenie procesu translacji białka, a tym samym zatrzymuje jego syntezę. Badanie kliniczne III fazy przeprowadzone zostało w 11 krajach i porównywało działanie atalurenu do placebo u chorych na mukowiscydozę z mutacją typu nonsense. W podgrupie pacjentów przyjmujących ataluren, którzy nie przyjmowali cyklicznie wziewnej tobramycyny, zmiana wartości FEV1 w odsetkach wartości należnej wynosiła 5,7%, a liczba zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej zmniejszyła się o 40%. Wyniki dla podgrupy pacjentów, którzy przyjmowali ataluren oraz wziewną tobramycynę, były niższe, zwłaszcza dla FEV1 (2,5%). Fakt ten, oraz dodatkowo przeprowadzone badania in vitro, wspierają hipotezę o ingerencji antybiotyków aminoglikozydowych w mechanizm działania atalurenu. Wyniki dotyczące bezpieczeństwa pokazały, że ataluren jest dobrze tolerowany. Liczba przypadków działań niepożądanych była podobna wśród pacjentów w grupie przyjmującej ataluren i w grupie przyjmującej placebo, z wyjątkiem zwiększonego stężenia kreatyniny, które zdarzało się częściej w grupie stosującej lek. Wyniki są na tyle obiecujące, że firma PTC Therapeutics planuje dalsze badania kliniczne nad lekiem. W zależności od typu nieprawidłowości molekularnych wyróżnia się 5 klas mutacji: z klasa I – mutacje nonsensowne, powodują zaburzenia produkcji białka (np. G542X), z klasa II – mutacje z zaburzonym procesem dojrzewania białka komórkowego (np. F508), z klasa III – mutacje prowadzące do zaburzenia regulacji kanału chlorkowego (np. G551D), z klasa IV – mutacje powodujące dysfunkcję przewodnictwa kanału chlorkowego (np. R117H), z klasa V – mutacje redukujące biosyntezę normalnego białka. Występowanie mutacji z klasy IV lub V (np. p.R117H, p.R334W i p.R347P) wiąże się na ogół z lżejszym przebiegiem choroby. 12 MATIO 2/2014 jest coraz bliżej? MATIO 2/2014 Do końca 1993 r. opisano około 400 różnych mutacji, do stycznia 2009 r. znanych było ponad 1500, a do czerwca 2014 r. poznano ponad 1972. Są to mutacje najczęściej punktowe, typu missens albo o charakterze małych insercji, rzadziej mutacje typu nonsens i na złączach intron–ekson. Tylko kilka z nich często powtarza się u większej grupy chorych. Nie wszystkie błędy genetyczne, które powodują chorobę, zostały już odkryte. Obecnie poznano 162 mutacje typu nonsense. tłum. AM Co nowego... Nowa nadzieja w algach Pojawia się nowa nadzieja dla chorych na mukowiscydozę i nowy obiecujący lek, OligoG firmy AlgiPharma – to doniesienia z konferencji Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy, która odbyła się na początku czerwca w Göteborgu, w Szwecji. W konferencji wzięli udział również przedstawiciele Fundacji MATIO, którzy mogli poznać najnowsze doniesienia medyczne związane z postępem w leczeniu mukowiscydozy, rehabilitacji i opieki nad chorymi. Efektem tego jest m.in. informacja o algach. Badanie kliniczne dotyczyło 26 brytyjskich pacjentów. Lek stworzono z wysoko oczyszczonego alginianu – substancji czynnej odkrytej w norweskich algach morskich, stosowanej w leczeniu zgagi i niestrawności, a wyniki badań okazały się bardzo obiecujące. Lek pomaga w walce z zakażeniami bakterią pałeczki ropy błękitnej, o której pisaliśmy np. w kontekście samolotów i pociągów, rozrzedza śluz zalegający w płucach chorych i ułatwia działanie konwencjonalnym antybiotykom. Jeszcze nie wiadomo, ile będzie kosztował, mamy jednak nadzieję, że mniej niż Kalydeco (iwakaftor), którego koszt rocznej terapii to 221 760 euro. Na mukowiscydozę choruje ponad 10 000 Brytyjczyków, z czego 70% to osoby dorosłe. Obecnie ich życie jest normalne, jednak 60 lat temu 90% pacjentów nie dożywało powyżej 10. roku życia. 60 lat temu w Polsce nie znano słowa „mukowiscydoza”, więc nawet nie możemy mieć statystyk mówiących o poprawie kondycji życia chorych na takiej przestrzeni czasu. Niemniej jednak dostępność wielu nowoczesnych terapii w Polsce sukcesywnie się zwiększa, więc nadzieja na lepsze życie jest coraz bliżej. Źródło:http://healthmedicinet.com/new-hope-for-cystic-fibrosis-in-medicationderived-from-norwegian-seaweed/ Światowe doniesienia ze szwedzkiego Göteborga Konferencja Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy zgromadziła ponad 2000 uczestników z całego świata, w tym ponad 20 osób z Polski. Wiele miejsca poświęcono dyskusjom o rejestrach chorych, obecnie prowadzonych innowacyjnych badaniach klinicznych i postępie badań dotyczących konkretnych produktów. Przedstawiono nowe obszerne europejskie standardy leczenia mukowiscydozy, określające wytyczne np. dla ośrodków leczenia mukowiscydozy, które będą wdrażane przez lekarzy z krajów Europy Zachodniej, by móc skutecznie leczyć pacjentów nowoczesnymi produktami. Głęboko wierzymy, że standardy te choć częściowo będą obowiązywały również w Polsce. Sporo miejsca poświęcono także problemowi chorych na choroby CFTR-zależne. Mieliśmy okazję porozmawiać z przedstawicielami takich firm, jak Vertex czy Gilead (Cayston), na temat ich planów wobec polskich pacjentów i potrzeby dostępności produktów tych firm na polskim 13 Pozyskiwanie bakterii E. coli w celu zwalczania trudnych do leczenia zakażeń bakteryjnych Ciesząca się złą sławą bakteria E. coli znana jest głównie z powodowania chorób u ludzi. Naukowcom udało się jednak przeprogramować mikroba występującego również w nieszkodliwych odmianach, aby uczynić go zdolnym do wyszukiwania i zwalczania innych czynników chorobotwórczych. Raport badaczy opublikowany w czasopiśmie ACS Synthetic Biology opisuje rozwój tego nowego typu E. coli, które mogą nawet zniszczyć grupę bakterii o zwartej strukturze, tzw. biofilm, odpowiedzialnych za wiele trudnych do leczenia infekcji, takich jak zakażenia płuc, pęcherza czy wszczepionych wyrobów medycznych. Według Matthew Wook Changa oraz jego współpracowników zakażenia wynikające z udziału biofilmu są trudne do wyleczenia ze względu na to, że bakterie te ukrywają się pod barierą ochronną cukrów, DNA i białek. Osłona ta zapewnia im dużą odporność na konwencjonalne metody leczenia. Ponadto nadużywanie antybiotyków w medycynie i rolnictwie uczyniło również pewne bakterie, takie jak MRSA, opornymi na leczenie, powodując każdego roku co najmniej 2 mln chorób wśród Amerykanów. To rosnące zagrożenie dla zdrowia publicznego zmotywowało naukowców do poszukiwania nowych antybiotyków i alternatywnych metod leczenia w celu pokonania infekcji. Dawniej naukowcy tworzyli bakterie zwalczające inne drobnoustroje, jednak miały one swoje ograniczenia. Zespół badawczy Changa zajął się tymi ograniczeniami, tworząc nowy rodzaj bakteryjnego „mordercy na zlecenie”, który jest w stanie rozpoznać infekcję, dotrzeć do jej źródła i zabić drobnoustroje chorobotwórcze. Zaprogramowali oni bakterie E. coli do wykrywania Pseudomonas aeruginosa – bakterii, które mogą tworzyć biofilmy i powodować szpitalne zakażenia płuc oraz jelit. Nowa forma bakterii E. coli dociera zatem bezpośrednio do jądra Pseudomonas aeruginosa i rozpoczyna atak wraz z peptydami antydrobnoustrojowymi oraz enzymem, który rozkłada biofilmy. Mimo że zakończone powodzeniem badania przeprowadzane były na bakteriach Pseudomonas aeruginosa, naukowcy twierdzą, iż zastosowana przez nich strategia mogłaby być również skuteczna przy zwalczaniu innych patogenów. Źródło: ACS Synthetic Biology Dobre wyniki badań klinicznych Fantastyczne wiadomości od firmy Vertex, szerzej o tych doniesieniach napiszemy w numerze 3/2014 kwartalnika. Bardzo dobre wyniki badania klinicznego III fazy kombinacji leków Kalydeco (iwacaftor) i lumakaftor (VX-809) u pacjentów z mutacją Fdel508. Wyniki dwóch 24-tygodniowych badań dla pacjentów powyżej 12. roku życia wykazały znaczną poprawę czynności płuc, zwiększenie masy ciała, zmniejszenie liczby zaostrzeń i inne korzystne dla zdrowia efekty u prawie połowy pacjentów biorących udział w badaniu. W badaniu brało udział 1100 pacjentów z 200 ośrodków w USA, Australii i Europie Zachodniej. Vertex planuje złożyć wniosek do FDA w 2015 roku. Źródło: inf. prasowa, CT Trust, CF Foundation USA Firma Vertex wystąpiła w USA o rejestrację produktu iwakaftor (Kalydeco) dla pacjentów chorych na mukowiscydozę z mutacją R117H. Wniosek do FDA (U.S. Food and Drug Administration) dotyczy pacjentów powyżej 18. roku życia. Firma Vertex planuje złożenie podobnego wniosku w Europie i Unii Europejskiej, w Europejskiej Agencji Leków (EMEA) w trzecim kwartale 2014 roku. Wniosek jest wynikiem bardzo korzystnych badań klinicznych Kalydeco dla pacjentów z mutacją R117H. Źródło: inf. prasowa, CT Trust, CF Foundation USA 14 Tłumaczenie: AM MATIO 2/2014 rynku. Pragniemy, aby polscy pacjenci mogli mieć dostęp do podobnych produktów leczniczych, jak pacjenci z USA czy UK. Konferencja pozwoliła także na spotkanie ponad 30 przedstawicieli organizacji pacjenckich z całego świata, wymianę doświadczeń, przedstawienie swoich aktywności czy też zaoferowanie wzajemnej pomocy. Tego typu wydarzenie to także możliwość nawiązania kontaktów z organizacjami, instytucjami i specjalistami zajmującymi się mukowiscydozą z całego świata, poznania zasad ich działania, opieki nad chorymi w różnych krajach, co pozwala na tworzenie propozycji pozytywnych zmian w opiece nad polskim pacjentem. MATIO 2/2014 Uważaj na olej Okazuje się, że niektóre rodzaje oleju jadalnego niekorzystnie wpływają na funkcjonowanie płuc. Amerykańscy naukowcy z Uniwersytetu Northwestern wykazali, że powoduje to zawarty w nich gamma-tokoferol – postać witaminy E, która zwiększa poziom stanu zapalnego w płucach i hiper reaktywność dróg oddechowych. Badania prowadzono zarówno na myszach, jak i na ludziach. Okazało się, że duże stężenie gamma-tokoferolu w ludzkim organizmie skutkowało pogorszeniem sprawności płuc o 10–17% na przestrzeni kilkunastu lat. Jakiego rodzaju oleju zatem się wystrzegać? Niekorzystnie na funkcjonowanie płuc wpływa spożywanie oleju kukurydzianego, rzepakowego i sojowego. Oliwa z oliwek i oleje słonecznikowe (bogate w alfa-tokoferol) działają pozytywnie na Bochnia płuca, zmniejszając stan zapalny. Sytuacja najgorzej wygląda w Stanach Zjednoczonych, gdzie w ostatnim czasie wielu ludzi zaczęło stosować oleje sojowe, rzepakowe i kukurydziane w nadziei na efekty zdrowotne dla serca – alarmują autorzy badania. Przeciętne stężenie gamma-tokoferolu u mieszkańców USA jest cztery razy większe niż obserwowane w krajach europejskich o dużym stopniu spożycia oliwy i olejów słonecznikowych. – Nasze badanie pozwoliło oszacować, że w USA może żyć nawet 4,5 mln osób ze zmniejszoną wydolnością płuc wynikającą z nadmiernej konsumpcji gamma-tokoferolu – podkreśla Joan Cook-Mills, jedna z autorek badania, którego rezultaty zaprezentowano na tegorocznym światowym kongresie „Oxidants and Antioxidants in Biology”. Źródło: Respiratory Research/Money.pl malowana dźwiękiem Festiwal „Integracja malowana dźwiękiem” to ogólnopolskie wydarzenie artystyczne i edukacyjne, promujące uzdolnienia muzyczne uczniów szkół specjalnych i masowych. Koncerty oraz przesłuchania konkursowe poprzedzają dwudniowe warsztaty prowadzone przez wokalistów, instrumentalistów, aktorów i kompozytorów. Młodzi artyści występują na nim w duetach integracyjnych, które sugeruje po warsztatach jury. Organizatorem jest Ośrodek Szkolno-Wychowawczy im. ks. Jana Twardowskiego w Bochni oraz działające przy tej placówce Stowarzyszenie na Rzecz Osób Niepełnosprawnych. Ania Dąbrowska, podopieczna Fundacji MATIO, wystąpiła na bocheńskiej scenie w duecie z Emilią Błasińską, uczennicą gimnazjum z Trzciany k. Bochni. Obie dziewczynki zostały laureatkami VII edycji festiwalu, która odbyła się w dniach 20–22 maja tego roku. Jury w składzie: Krzysztof Zanussi, Ania Rusowicz, prof. Wiesław Komasa, Maurycy Polaski i Marek Piekarczyk przyznało wyróżnienie (zgodnie z regulaminem młodzi artyści biorący udział w festiwalu nie są nagradzani wg miejsc, ale wszyscy otrzymują wyróżnienia jury). Ania otrzymała również specjalne dodatkowe wyróżnienie od Marka Piekarczyka za świetny wyraz sceniczny. Koncert Laureatów był dla dziewczynek wielkim wydarzeniem. Na scenie wystąpiły z wokalistami znanymi m.in. z programu muzycznego „The Voice of Poland”: Mateuszem Ziółko, Jagodą Kret, Justyną Kunysz, Michałem Grobelnym, Magdaleną Meisel i Dominiką Kobiałką. W festiwalu brało udział 29 duetów wokalnych z całej Polski, a Ania i Emilka stanęły na podium jako czwarte!!! Serdecznie gratulujemy i czekamy na wieści o dalszych sukcesach! 15 Rodzice Ani bardzo przeżywali występ córeczki. „Do Bochni pojechaliśmy z radością, ale też i bez jakichkolwiek nadziei – mówi tata, Jarosław – Na każdy konkurs Ania jedzie ze swoim sprawdzonym mottem: „Ważny jest udział, a każde miejsce wyżej niż przedostatnie jest sukcesem!” To, co się tam wydarzyło w ciągu 3 dni, przeszło nasze najśmielsze oczekiwania. Warsztaty wokalne z Markiem Piekarczykiem, Anią Rusowicz, Mateuszem Żiółko czy warsztaty teatralne z prof. Komasą to przygoda, która zapada głęboko w pamięci. Ania, kiedy śpiewa – jest w swoim żywiole. Wchodzi w inny świat, zapominając o codziennej, trudnej w jej przypadku, nieustannej walce z chorobą. Tryskała niesamowitą radością, energią i odwagą, czym wzbudzała duże zainteresowanie – tak prowadzących warsztaty, jak i mediów”. Młodsza siostrzyczka Ala została z mamą w domu, więc Ani towarzyszył tata. „Ra- zem z córką tworzymy nierozłączny duet w takich sytuacjach. Razem przygotowujemy piosenki, układy sceniczne. Razem się wspieramy na wszystkich dotychczasowych konkursach i festiwalach. W Bochni również trzymałem mocno kciuki i nie wiem, kto bardziej przeżywał wszystkie tam zaistniałe Ania z Markiem Piekarczykiem 16 MATIO 2/2014 Ania Dąbrowska i Emilia Błasińska MATIO 2/2014 sytuacje… To były 3 magiczne dni, z których wywieźliśmy 2 wyróżnienia, oraz bogactwo doświadczeń i radości życia. Pewnie wrócimy do Bochni za rok – jak tylko zdrowie Ani pozwoli…” Pytany o plany muzyczne córki, mówi z dumą: „Po konkursie »O złoty klucz do sławy« w Jarosławiu, gdzie Ania zajęła III miejsce, po wygranej w głosowaniu internautów w Ogólnopolskim Konkursie Wokalnym, po Festiwalu w Bochni – teraz chwila oddechu, wyciszenia. A już 3 sierpnia w Baszni Dolnej k. Lubaczowa – do wspólnego koncertowania zaprosiła Anię Ania Wyszkoni. Jesteśmy teraz na etapie poszukiwania nauczyciela, który mógłby indywidualnie wokalnie pomóc dziewczynce w ćwiczeniu głosu. Niestety w okolicach Wesołej trudno jest znaleźć taką osobę, a dojazd do Rzeszowa czy Krosna nie jest możliwy przy uczęszczaniu do dwóch szkół i potrzebie długotrwałej codziennej rehabilitacji”. Ania ma również siostrzyczkę – Alicję. Obie są wspaniałe, więc czas przedstawić je naszym czytelnikom. Ania Dąbrowska. Wiek: 9 lat. Ania to dziewczynka chora na mukowiscydozę. Śpiewa od I klasy szkoły podstawowej. Śpiew jest jej wielką pasją, sprawia niesamowitą radość i pomaga znosić codzienne trudności związane z wielogodzinną rehabilitacją i trudami częstych operacji. Uczestniczka i laureatka wielu przeglądów piosenki międzyszkolnej, gminnej, powiatowej, konkursów wojewódzkich oraz ogólnopolskich. Zawsze uśmiechnięta. Pełna radości i optymizmu. W tej chwili jest uczennicą klasy III Szkoły Podstawowej w Zespole Szkół im. Marszałka Józefa Piłsudskiego oraz Szkoły Muzycznej I stopnia w Dynowie (fortepian). Alicja Dąbrowska. Siostra Ani. Wiek: 5 lat. Dziewczynka chora na mukowiscydozę. Uzdolniona muzycznie. Od września rozpoczyna edukację w Szkole Muzycznej I stopnia w Dynowie. Instrument – skrzypce. Świetnie śpiewa. Rozpoczyna swoją przygodę z muzyką. Uśmiechnięta i z uporem dążąca do wyznaczonego celu. Jak widać, rosną nam dwie nowe gwiazdy polskiej sceny muzycznej. Gratulujemy optymizmu i wytrwałości – dziewczynkom i rodzicom. Czekamy na Wasze wieści o kolejnych sukcesach naszych podopiecznych! Z mukowiscydozą można zdobywać szczyty! Pod koniec 2013 roku 37-letni chory na mukowiscydozę Nick Talbot, który obecnie przechodzi terapię Kalydeco (iwakaftor), wyznaczył sobie wielki cel w życiu: zdobycie Mount Everestu i pozyskanie 100 000 funtów dla CF TRUST. To wielkie wyzwanie, nawet dla osób zdrowych, a co dopiero dla chorych na mukowiscydozę. Dorosły zdrowy człowiek podczas spoczynku zużywa około 1/3 litra tlenu na minutę. W trakcie intensywnego wysiłku, z jakim mamy do czynienia podczas wspinaczki np. na Everest, zapotrzebowanie to zwiększa się ponad 10-krotnie. Tlen stanowi 21% powietrza, dwutlenek węgla 0,04%, reszta to głównie azot. Na szczycie Everestu powietrze zawiera taki sam procent tlenu, ale ponieważ ciśnienie atmosferyczne maleje do 30% tego z poziomu morza, ciśnienie cząstkowe tlenu w powietrzu ulega proporcjonalnemu zmniejszeniu – innymi słowy organizm trudniej absorbuje tlen. Aby na dużej wysokości dobrze dotlenić organizm, zaczynamy szybko oddychać. Ta dodatkowa wentylacja zwiększa zawartość tlenu we krwi, ale nigdy do takiej, jaka jest na poziomie morza. Niedotlenienie organizmu spowodowane dużą wysokością nosi nazwę hipoksji. U ludzi, którzy zamieszkują tereny nizinne, pierwsze objawy choroby górskiej pojawiają się na wysokości ponad 3000 m. W dużej mierze jest to sprawa indywidualna, niektórzy odczuwają ją już podczas pobytu nad Morskim Okiem (1500 m n.p.m.) – nie do końca zdając sobie chyba sprawę, z czego wynika ich kiepskie samopoczucie. Często powtarzana teoria mówi, że istnieje zjawisko „pamięci wysokościowej” – człowiek, który co najmniej raz w życiu przebywał na danej wysokości (np. 4000 m n.p.m.), będzie się czuł się na tej wysokości lepiej, gdy np. za rok lub dwa ponownie ją osiągnie. 17 szony do odwołania wyprawy, gdyż 18 kwietnia z Mount Everestu zeszła gwałtowna, katastrofalna lawina, w której zginęło 16 Szerpów, z czego jeden z zespołu Nicka. Pięciu rannych ewakuowano. Mężczyzna i jego zespół byli wówczas w Base Camp – musieli się wycofać. Na swoim blogu jeden z członków zespołu Jagged Globe napisał: „Nasz zespół jest bardzo rozczarowany, że wyprawa musiała się zakończyć, ale myślami jesteśmy z rodzinami tych, którzy zostali tak mocno dotknięci katastrofą”. Nick ma kolejne plany i się nie poddaje, tym bardziej, że zamierza zdobyć założoną kwotę 100 000 funtów dla CF Trust. Trzymajmy kciuki za jego zdrowie, wytrwałość i łaskę gór. Tym bardziej cieszy nas fakt, że 23-letnia chora na mukowiscydozę Brytyjka Amy Westmoreland zdobyła Kilimandżaro. Swój cel osiągnęła wspólnie z rodziną, pozyskując dodatkowo fundusze na cel charytatywny. Jej chłopak niestety nie zdołał zdobyć szczytu z powodu choroby wysokościowej. Trzymamy więc kciuki za Nicka. źródło: cysticfibrosis.org.uk, goryonline.com 18 MATIO 2/2014 Na wysokości 5000–7800 m n.p.m. aklimatyzacja przebiega już bardzo wolno, a sprawność fizyczna maleje. Powyżej 7800 m n.p.m. wkraczamy w „strefę śmierci” – następuje tu gwałtowny spadek sił fizycznych, regeneracja organizmu nie jest zaś możliwa. Zmniejsza się masa ciała, organizm nie tylko spala nadmiar tłuszczu, ale również wykorzystuje białka zawarte w mięśniach. Czas przebywania na tej wysokości należy ograniczyć do maksymalnie 2–3 dni. Jak widać, wysokie góry są niebezpieczne także dla układu oddechowego. Nick jednak wszedł już w 2011 roku na szósty pod względem wielkości szczyt świata ChoOyu, więc postanowił podjąć walkę. Powiedział: „To będzie bardzo trudne, ale wiem, że niektórzy chorzy na mukowiscydozę muszą codziennie walczyć, by chodzić i oddychać, więc robię to dla nich. Miałem kilka wzlotów i upadków, ale moje zdrowie jest ogólnie o wiele lepsze niż większości ludzi, którzy mają mukowiscydozę.” Wiosną tego roku pojawiły się nowe doniesienia o wyprawie przygotowywanej przez Nicka. Zespół został zmu- MATIO 2/2014 DOLINA MUKOLINKÓW znowu w akcji! 5 kwietnia 2014 r. w Centrum Handlowo-Rozrywkowym Kupiec w Szczecinie odbyła się kolejna edycja akcji „Dolina Mukolinków”. Działania na terenie miasta rozpoczęła dr Iwona Ostrowska z SPSK nr 1 PUM im. prof. Tadeusza Sokołowskiego, która nigdy nie zapomina o podopiecznych fundacji z terenu woj. zachodniopomorskiego, jest z nimi, wspiera w chorobie i kłopotach dnia codziennego. Pasja Pani Doktor udzieliła się wielu wspaniałym osobom. W tym roku w organizację „Doliny Mukolinków” zaangażowanych było kilkunastu studentów medycyny z Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie, którzy należą do organizacji IFMSA, oraz wiele osób dobrej woli, którym los pacjentów nie jest obojętny. Wśród nich byli lekarze, uczniowie, rodzice dzieci chorych na mukowiscydozę i sami chorzy. Mieszkańcy Szczecina i odwiedzający miasto turyści poznali mukowiscydozę, problemy chorych i ich rodzin towarzyszące cod z i e n n e j w a l c e , możliwości leczenia i rehabilitacji. Zorganizowaliśmy również kiermasz rzeczy ręcznie wykonanych przez pacjentów SPS ZOZ „Zdroje” w Szczecinie na terapii zajęciowej, przez niepełnosprawne dzieci oraz przez ludzi i firmy, którzy chcieli pomóc w ten piękny sposób. Cały dochód przekazany został na leczenie i rehabilitację osób chorych na mukowiscydozę z woj. zachodniopomorskiego. W trakcie akcji mieszkańcy mogli m.in. bezpłatnie zbadać ciśnienie, stężenie glukozy we krwi, zbadać parametry płuc za pomocą pikflometru, skorzystać z porad dietetyków dotyczących prawidłowego odżywiania. Dziękujemy realizatorom akcji „Zdrowie pod Kontrolą”, z którą współpracowaliśmy – dziękujemy za zrozumienie i pomoc w wielu działaniach. W trakcie akcji wolontariusze rozdali 1100 ulotek informacyjnych, odbyli setki rozmów z osobami zainteresowanymi chorobą, udzielając im szczegółowych infor- 19 macji. Cieszymy się z tak dużego zainteresowania problemem, gdyż oznacza to, że temat chorób o podłożu genetycznym jest coraz lepiej rozumiany, a ludzie chcą poszerzać swoją wiedzę. Rozumieją, że genetyka jest nieprzewidywalna, że warto wiedzieć – a to oznacza, że działania akcji i Fundacji MATIO przynoszą korzyści. Ogromnym zainteresowaniem cieszyła się gazeta „MATIO. Żyjemy z mukowiscydozą”, w której zamieszczamy teksty przybliżające chorobę niezwiązanym z nią osobom – widać, że jest zapotrzebowanie na tego typu wydawnictwa w społeczeństwie. Akcja miała na celu zbieranie pieniędzy na leczenie i rehabilitację osób chorych na mukowiscydozę z woj. zachodniopomorskiego. Dzięki kiermaszowi i dobrej woli darczyńców udało nam się zebrać 843,20 złotych. Cieszymy się, że aż taka kwota wspomoże podopiecznych Fundacji MATIO. Jesteśmy dumni, że mogliśmy współpracować z tak prężnie działającą fundacją. Dziękujemy wszystkim, którzy włączyli się w naszą akcję, cieszymy się, że są jeszcze szlachetni ludzie, którym los chorych nie jest obojętny Tomasz Machałowski, Jan Białek Musical Dream Wiele dziewczynek i wielu chłopców marzy o występach na scenie. W wieku kilku lat nie myśli się jeszcze o sławie, rozpoznawalności, w granicznym momencie „celebryctwie”. W wieku kilku lat wrażenie robią światła rampy, barwne kostiumy, magiczny świat sceny oddalony od realnego świata publiki. To najpiękniejsze, czyste odczucia, które pozwalają marzyć, a najwytrwalszym spełniać marzenia. Wytrwała i konsekwentna w swych wyborach i miłości do sceny jest podopieczna Fundacji MATIO – Asia Kaczyńska. Wspierana przez całą rodzinę, rozwija swój talent, aktywnie uczestnicząc w zajęciach Warsztatowej Akademii Musicalowej. Na zajęciach się nie kończy – Asia występuje także w spektaklach, wielka scena nie jest jej obca. Dowód? 18 czerwca – scena w warszawskiej Hali Torwar. Tego dnia odbyły się dwa widowiska muzyczne oparte na piosenkach pochodzących z najsłynniejszych musicali. W spektaklu wzięło udział ponad 400 młodych artystów z WAM (Warsztatowej Akademii Musicalowej) oraz goście specjalni – profesjonalni aktorzy musicalowi znani z inscenizacji Teatru Muzycznego ROMA. To było bajkowe widowisko, obfitujące w efekty multimedialne i barwną stylizację, efektowne układy choreograficzne i kolorowe, dopracowane do ostatniej niteczki kostiumy. Niecodzienne były także przeżycia, zwłaszcza mamy Asi, która zechciała się nimi z nami podzielić. – Asia bardzo przeżywa swoje występy – mówi jej mama, Aleksandra Kaczyńska – choć nie wiem, czy ja nie bardziej… 20 MATIO 2/2014 – marzenia zmieniają rzeczywistość MATIO 2/2014 Asia Kaczyńska z siostrzyczką – śmieje się. – Kiedyś o poranku powiedziała mi, że śnił się jej występ i piosenka z musicalu: „Tak bardzo kocham tu być, śmiać się do łez, z innymi dzielić smutki swe. Tu mogę uwierzyć, że by dopiąć swego, trzeba tylko mocno chcieć!” I Asia dopina swego, bo bardzo chce. Wielu osobom zawdzięczamy spełnienie Wielkiego Marzenia Asi rok temu, ale to Marek Matysiak z Teatru Roma powiedział mi, że Asia powinna zostać w WAM. I miał rację. Można tylko zacytować jego słowa: „WAM to magia! MUSICALE to fantazja, a TEATR – emocje!” Rok temu Teatr Roma i Warsztatowa Akademia Musicalowa spełniła marzenie Asi i umożliwiły jej występ w musicalu „Hakuna Matata”. Występując na wielkiej scenie teatru, dziewczynka połknęła bakcyla musicalu. Ten występ to był dopiero początek. – We wrześniu tego roku poszliśmy na casting – wspomina mama Asi. – Przyznam się, przeraził mnie tłum ludzi z dziećmi stłoczonymi w siedzibie WAM – 5 sal i korytarz, nie ma czym oddychać. Nie pamiętam już dokładnie liczb, ale było chyba około 400 kandydatów na 17 miejsc. Rodzice mukolinków wiedzą najlepiej, jak przeraża nas przebywanie w takim tłoku i zaduchu… Ale Asia chciała zostać i wziąć udział w castingu. Wieczorem, koło 22.00 zadzwonił telefon – Asia została przyjęta i zaproszona na pierwsze zajęcia – nazajutrz rano! Pojechaliśmy – i tak jeździliśmy przez cały rok. Zajęcia wspaniałe: śpiew, różne techniki tańca, w tym taniec klasyczny, aktorstwo, dykcja i inne. Czasami było ciężko, szczególnie przy porannym wstawaniu, ale w końcu wypracowałyśmy metodę szybkiego wychodzenia z domu, po serii zabiegów i obfitym śniadaniu. Czasami było ciężko, zwłaszcza zimą przy zaatakowanych zatokach i infekcjach, ale się udało. I to wielopłaszczyznowo! Podczas wiosennej kontroli lekarskiej okazało się, że zmiany w płucach, jakie Asia miała z okresu niemowlęcego, znacznie się przez ten rok zmniejszyły! A przez ostatnie 5 lat były takie same. Spełnianie marzeń działa magicznie! Wiosną nadszedł czas szykowania się do koncertu. W tym czasie WAM miała parę fajnych przygód: Broadway w NY, Londyn, Paryż i Disneyland. Wtedy też podjęłam decyzję i zaczęliśmy szukać dofinansowania do kupna kamizelki – właśnie po to, by Asia mogła uczestniczyć w przyszłości w tych fantastycznych wyjazdach. Bardzo pomaga mi brat i Fundacja MATIO. Już niedługo pewnie nam się uda. Asia co chwilę pyta, kiedy będzie miała tę kamizelkę. Nie może się doczekać realizacji swojej kolejnej, może już zagranicznej, przygody. Ale teraz przed nami „Musical Dream – Magiczny Świat Musicalu” na Torwarze. Asi grupa miała wystąpić jako zagubione dzieci z Piotrusia Pana z włoskiej wersji musicalu z rockową muzyką. Ich piosenka to „Viva La Mamma”. Asia zachwycona. Wprawdzie lepiej czuje się w muzyce klasycznej – ale i to się jej bardzo spodobało. Szczególnie rola dzikuski z lasu. Przygotowania ruszyły pełną parę. Taniec, gra aktorska, piosenka i w końcu stroje oraz sesja zdjęciowa. Asię wraz z częścią dzieci z jej grupy wybrano do nagrania piosenki do 21 musicalu. Poszło im świetnie. Od tego momentu wszystko zaczęło dziać się bardzo szybko, aż w końcu przyszedł dzień prób i występ. Torwar, scena wręcz ogromna, jeszcze większa widownia. Przed Asi grupą była Rodzina Adamsów – fajne straszne potwory – żywe i przyjazne, zagadujące maluchy, z których większość właśnie debiutowała na scenie. Dzieciaki tak się nakręciły i roztańczyły, czekając na swoją kolej, że musieliśmy ich powstrzymać, by nie wybiegły tańczyć razem ze starszymi. Trema – jak była – tak minęła. Mieli być dzikusami i byli! Jeszcze finał – prawie 500 osób na scenie. Maluchy z przodu – wszyscy równo śpiewają z całych sił piosenkę KOCHAM TU BYĆ Marty Florczak i Jacka Winkiela: „Tak bardzo kocham tu być, śmiać się do łez, z innymi dzielić smutki swe. Tu mogę uwierzyć, że by dopiąć swego, trzeba tylko mocno chcieć!” Po co podkład muzyczny czy nagłośnienie – siła dziecięcej radości jest ponad to! Na koniec nagroda – gromkie brawa. Energia, Moc, Magia i Emocje. Z teatru wyszliśmy po 22.00. W oczach widzów widziałam, jak bardzo byli zarażeni energią, jaką dały im dzieciaki. W domu szybka inhalacja, nie ma kaszlu – no bo czym, zatoki czyste. Można iść spać. Czy mały mukolinek dał radę? – Tak, to przecież jej pasja. Dzisiaj tryska energią. Jest bardzo dumna, że zbierała pie- niądze na leczenie innych dzieci, chorych jak ona – na mukowiscydozę. Wielu z nas korzysta z pomocy Fundacji TVN, a WAM zbierał dla nich pieniądze już parę razy. Czy chce więcej? – Oczywiście, to przecież jest jej grupa i jej marzenie. Niedługo kolejny rok i nowy semestr. Może już będzie kamizelka i Asia będzie mogła wyjeżdżać. Tu wszystko jest możliwe… „Tu mogę uwierzyć, że by dopiąć swego, trzeba tylko mocno chcieć!” Wysłuchała, obejrzała w Internecie, obiecując sobie, że w przyszłym roku obejrzy to „na żywo” – Ewa Wróbel Marzenia się spełniają i działają terapeutycznie. Piszcie do nas o spełnionych pragnieniach, sukcesach Waszych dzieci. Tu nie ma kategoryzacji – czegoś, co jest większym lub mniejszym wydarzeniem. Wytresowanie ukochanego pieska, medal na zawodach, wyhodowanie pięknego kwiatu, samodzielne pływanie, zdobycie sprawności w grze komputerowej – to wszystko jest ważne. Warunek: powinno być spełnionym pragnieniem, chęcią Waszego dziecka. Wasze dzieci potrafią zdobywać szczyty, a my będziemy zaszczyceni, mogąc o tym pisać. Czekamy na Wasze listy przesyłane na adres Fundacji MATIO lub e-mail: [email protected]. EW Asia Kaczyńska i jej grupa 22 MATIO 2/2014 Kochani! MATIO 2/2014 Mądra miłość Adrianek ze Szczecina jest bohaterem już kilku reportaży telewizyjnych i radiowych. W tej chwili ma 9 lat, ale od kilku poszukuje rodziny. Największym problemem zdrowotnym jest jego choroba – mukowiscydoza. Największym problemem psychicznym – odrzucenie przez własną rodzinę, a później rodzinę zastępczą. Adrianek został odrzucony po raz drugi z prozaicznego powodu – rodzina miała za wiele dzieci, a jego choroba stała się zbytnim obciążeniem, także finansowym. Nie chcemy tu pytać: dlaczego? Dlaczego dziecko zostało odrzucone po raz drugi i jak wielkie spustoszenie poczyniło to w jego psychice? Na te pytania powinni odpowiedzieć sobie ci, którzy dokonali wyboru rodziny, którzy w tej chwili odpowiadają za Adrianka. Dzisiaj chcemy podkreślić jedno: w jego życiu ma miejsce mądra miłość – to opieka pani Krystyny Nowotniak, która prowadzi pogotowie rodzinne. Oboje są bliscy swoim sercom, a Adrianek wie, czym jest miłość. Los nie jest jednak łaskawy – pani Krysia coraz mocniej podupada na zdrowiu i musi przejść na emeryturę, co oznacza konieczność rozwiązania pogotowia rodzinnego. Ośrodek adopcyjny poszukuje rodziny, która zechciałaby adoptować dziecko. Rodziny, która przyjmie Adrianka na stałe, która podejmie świadomą decyzję. Tu nie mogą grać emocje: dziecko obarczone chorobą już ma mocno nadwyrężoną psychikę. Dziecko porzucone jest dodatkowo dotknięte. „Słowo »sierota« nie może wywoływać jedynie krótkotrwałej aktywności emocjonalnej wyrażonej zazwyczaj jakimś »kęskiem«. Dzieciom osieroconym niepotrzebne są zbiórki, niepotrzebne odrębne nowe lub remontowane skupiska, potrzebne im jest zapomnienie o sieroctwie. Zatem nie okazywanie uczuć, lecz dawanie uczuć jest tym dzieciom niezbędne. Dlatego trzeba im pomóc odzyskać rodziców własnych albo znaleźć zastępczych… Po urodzeniu dla niemowlęcia nie ma znaczenia, kto je nakarmi – matka biologiczna czy zastępcza, byle była to matka, a nie anonimowo podsuwana butelka z mlekiem.” – pisze prof. Maria Łopatkowa w swojej książce „Samotność dziecka”. Decyzja o adopcji to decyzja o konsekwencjach – nie tylko tych, które spowodują zmianę w życiu rodziny, ale przede wszystkim tych, które dadzą, a nie okażą Adriankowi uczucia. Chłopiec potrzebuje miłości, więc ludzie, którzy będą chcieli mu ją dać, muszą wiedzieć, że konieczne są do spełnienia pewne warunki. Po kontakcie z ośrodkiem adopcyjnym wiemy, że osoby, które zdecydują się na przyjęcie do własnej rodziny Adrianka, powinny mieć ukończony etap przygotowania do przysposobienia dziecka. Powiedziano nam, że chłopiec nie trafi do rodziny zastępczej, bo troską wszystkich opiekujących się nim osób jest jego dobry rozwój psychiczny. W związku z licznymi pytaniami publikujemy skrót działań, jakie powinni podjąć rodzice myślący o adopcji dziecka, zaczerpnięty ze strony Stowarzyszenia Rodzin Adopcyjnych i Zastępczych „Pro Familia”. 23 Jak się przygotować? 4. Decyzja kandydatów o podjęciu roli rodzica adopcyjnego przy akceptacji dziecka I. Etap wstępny 1. Rozmowa z pracownikiem ośrodka – zapoznanie kandydatów z obowiązującą procedurą przygotowania, szkolenia i kwalifikacji, wymaganymi dokumentami 2. Omówienie zagadnień związanych z adopcją, ze szczególnym uwzględnieniem potrzeb dzieci oczekujących na umieszczenie w rodzinach VI. Pomoc w przeprowadzeniu procedury sądowej ustanowienia rodziny adopcyjnej 1. Pomoc prawna – pisma do sądu, rozmowy informacyjne z placówką opiekuńczo-wychowawczą i kandydatami 2. Uczestnictwo w rozprawie sądowej 3. Wsparcie rodziny w okresie preadopcji II. Diagnoza sytuacji rodzinnej kandydatów do przysposobienia dziecka VII. Wsparcie dla już funkcjonujących rodzin adopcyjnych 1. Analiza przedłożonych dokumentów 2. Badanie psychologiczno-pedagogiczne kandydatów 3. Indywidualna praca z rodziną 4. Wywiad adopcyjny w miejscu zamieszkania kandydatów 5. Wstępna kwalifikacja kandydatów 1. Pomoc psychologiczno-pedagogiczna w razie wystąpienia problemów w rodzinie 2. Grupa wsparcia dla rodzin adopcyjnych działająca w Ośrodku Adopcyjnym „Pro Familia” 3. Współpraca ze Stowarzyszeniem „Pro Familia” – podejmowanie wspólnych zadań na rzecz rodzin: spotkania integracyjne, działania samopomocowe, wyjazdy, warsztaty III. Przygotowywanie kandydatów do przysposobienia dziecka 1. Indywidualne w ramach spotkań z opiekunami rodziny (psychologiem i pedagogiem ośrodka) – rozmowy psychoedukacyjne 2. Grupowe w ramach 42-godzinnego szkolenia (6 spotkań) prowadzonego metodami pracy warsztatowej; program szkoleniowy „Rodzina” został zatwierdzony Decyzją nr 6/2012/RA jako program szkoleniowy dla kandydatów do przysposobienia dziecka Adrianek choruje na mukowiscydozę. Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę MATIO zapewni pomoc rodzinie, która będzie mogła adoptować Adrianka. Pomożemy poznać mukowiscydozę praktycznie i teoretycznie. Nasi rehabilitanci i dietetycy będą mogli wspomagać IV. Formalna kwalifikacja kandydatów do przysposobienia dziecka jego domową rehabilitację, nauczymy 1. Decyzja Komisji Kwalifikacyjnej o pełnej akceptacji kandydatów 2. Propozycja doboru rodziny dla konkretnego dziecka w kontaktach z lekarzami, nauczycielami, innymi rozumienia medycznych terminów, pomożemy członkami rodziny. Udzielimy wszelkiej możliwej pomocy – czekamy z nadzieją. 1. Spotkanie w ośrodku – przekazanie rodzinie informacji o dziecku 2. Czuwanie nad procesem przygotowywania dziecka do spotkania z rodziną 3. Organizacja i uczestnictwo opiekunów w pierwszym kontakcie rodziny z dzieckiem 24 MATIO 2/2014 EM V. Nawiązanie kontaktu rodziny z dzieckiem MATIO 2/2014 Kącik prawny ŚWIADCZENIA PIELĘGNACYJNE PO NOWEMU Na przełomie marca i kwietnia 2014 r. byliśmy świadkami protestu okupacyjnego prowadzonego przez opiekunów oraz rodziców osób niepełnosprawnych. W trakcie protestu Prezes Fundacji MATIO Paweł Wójtowicz wystosował do ministra pracy i polityki społecznej Władysława Kosiniaka-Kamysza oraz premiera Donalda Tuska list w obronie świadczeń pielęgnacyjnych i zasiłków rodziców osób chorych na mukowiscydozę. W trakcie protestu Fundacja starała się aktywnie uczestniczyć we wszystkich dyskusjach i konsultacjach, m.in. organizując spotkania z kandydatami na europosłów, poświęcone tematyce niepełnosprawności i chorobom rzadkim. Efektem protestu rodziców był przede wszystkim „okrągły stół” poświęcony tematyce uprawnień i świadczeń osób niepełnosprawnych, zmiany wysokości świadczeń pielęgnacyjnych oraz przywrócenie specjalnych świadczeń opiekunom dorosłych osób niepełnosprawnych i dostosowanie ich do wyroku Trybunału Konstytucyjnego. W tym miejscu warto dodać, że trwają prace kilku grup roboczych, których zadaniem jest wypracowanie i konsultacja nowych rozwiązań w opiece społecznej nad osobami niepełnosprawnymi. W pracach tych uczestniczą Prezes Fundacji Paweł Wójtowicz i Marcin Mleczko. Konkluzje z tych prac mówią o nadchodzących zmianach w opiece społecznej. Zmiany te prawdopodobnie będą dotyczyć także orzeczeń o niepełnosprawności i zasiłków oraz świadczeń pielęgnacyjnych. W sprawie leków warto zacytować obietnice ministra zdrowia złożone podczas prac okrągłego stołu ws. wsparcia osób niepełnosprawnych: „Resort zdrowia stara się, by leki potrzebne osobom niepełnosprawnym były bezpłatne lub ryczałtowe”. Z kwestii pewnych na dzień dzisiejszych warto wspomnieć o nowych wysokościach świadczeń pielęgnacyjnych dla nieaktywnych zawodowo rodziców osób niepełnosprawnych wymagających opieki. Od 1 maja 2014 r. do 31 grudnia 2014 r. będzie to 1000 zł netto miesięcznie, od 1 stycznia 2015 r. do 31 grudnia 2015 r. 1200 zł miesięcznie, natomiast od 1 stycznia 2016 r. 1300 zł miesięcznie. Od 1 stycznia 2017 r. przewidziana została natomiast coroczna waloryzacja świadczenia pielęgnacyjnego, polegająca na corocznym zwiększaniu tego świadczenia o procentowy wskaźnik, o jaki zwiększać się będzie minimalne wynagrodzenie za pracę. § Czas pracy osób niepełnosprawnych na starych zasadach W związku z wyrokiem Trybunału Konstytucyjnego, o którym pisaliśmy wcześniej, sejm zmienił czas pracy zatrudnionych osób niepełnosprawnych. Osoby ze znacznym lub umiarkowanym stopniem niepełnosprawności będą mogły pracować nie dłużej niż 7 godzin dziennie i 35 godzin tygodniowo bez konieczności uzyskania zaświadczenia od lekarza. W projekcie senackim dodatkowo zapisano, że pracownik może wystąpić o zaświadczenie o zdolności do pracy w dłuższym wymiarze i można wnieść odwołanie od orzeczenia lekarza w tej sprawie. Karty parkingowe dla niepełnosprawnych – Cień szansy dla chorych na mukowiscydozę Przypominamy, że 30 listopada br. stracą ważność stare karty parkingowe dla osób niepełnosprawnych, natomiast 1 lipca ruszyły procedury wydawania nowych kart. W listopadzie utraci karty większość posiadających je chorych na mukowiscydozę. Według zapewnień posła Sławomira Piechoty, przewodniczącego sejmowej Komisji Polityki Społecznej i Rodziny, karty będą przyznawane także „potrzebującym” i „ciężko chorym”. Przypominamy, że zgodnie z nowymi zasadami karty otrzymają niepełnosprawni o umiarkowanym i znacznym stopniu niepełnosprawności, w orzeczeniu niepełnosprawnych z umiarkowanym stopniem niezbędny jest symbol 04-O, 05-R lub 10-N, przewodniczący zespołu orze- 25 kania o niepełnosprawności musi także stwierdzić, że osoba niepełnosprawna ma znaczne trudności z samodzielnym poruszaniem się. Karta będzie przysługiwać również osobom niepełnosprawnym mającym znacznie ograniczone możliwości samodzielnego poruszania się, które nie ukończyły 16. roku życia. Karty wydawane będą maksymalnie na 3 lata. Cytując posła: „Czyli stopień znaczny niczego nie gwarantuje? Nie, nie gwarantuje. Zarówno przy umiarkowanym, jak i znacznym stopniu jest dodatkowe zastrzeżenie o trudnościach w samodzielnym poruszaniu się. Musimy zacząć elastycznie reagować na różne sytuacje. Sztywne schematy często nie sprawdzają się w konfrontacji z życiem…”, „Czyli na kartę parkingową będą mogły liczyć także osoby, które są ciężko chore kardiologicznie, cierpią na chorobę Crohna czy mają dziecko z autyzmem? Nie ma ograniczenia do konkretnych schorzeń. Każdy, kto ma problemy w samodzielnym poruszaniu się i ma znaczny lub w niektórych przypadkach umiarkowany stopień niepełnosprawności, będzie mógł otrzymać kartę parkingową. Moim zdaniem jesteśmy na etapie, na którym należy zaufać przewodniczącym powiatowych zespołów, że będą umieli ocenić, czy ktoś potrzebuje karty parkingowej, czy nie.” Podsumowując, jest cień szansy na karty parkingowe dla części chorych na mukowiscydozę, zwłaszcza dorosłych posiadających znaczny stopień niepełnosprawności, którzy udowodnią przed komisją że mają „znacznie ograniczone możliwości samodzielnego poruszania się”. A ilu ich będzie, pokażą decyzje poszczególnych powiatów. Orzecznictwo Ministerstwo Edukacji Narodowej informuje, że w 2014 r. będzie kontynuowany Rządowy Program Pomocy Uczniom „Wyprawka szkolna”. Oznacza to pomoc w formie dofinansowania do zakupu podręczników do kształcenia ogólnego lub podręczników do kształcenia w zawodach, dopuszczonych do użytku szkolnego przez ministra właściwego do spraw oświaty i wychowania. Dofinansowanie przewidziane jest dla uczniów rozpoczynających w roku szkolnym 2014/2015 naukę w: klasach II, III lub VI szkoły podstawowej, klasie III szkoły ponadgimnazjalnej, tj. zasadniczej szkole zawodowej, liceum ogólnokształcącym lub technikum, klasach II, III lub VI ogólnokształcącej szkoły muzycznej I stopnia, klasie VI ogólnokształcącej szkoły muzycznej II stopnia, klasie VI ogólnokształcącej szkoły sztuk pięknych, klasie III liceum plastycznego, klasie III lub IX ogólnokształcącej szkoły baletowej. Ponadto pomocą w zakresie dofinansowania zakupu podręczników według wskazanych powyżej zasad dopuszczono uczniów: słabo widzących, niesłyszących, słabo słyszących, z niepełnosprawnością ruchową, w tym afazją, z autyzmem, w tym z zespołem Aspergera, z upośledzeniem umysłowym w stopniu lekkim, umiarkowanym lub znacznym, z niepełnosprawnościami sprzężonymi, w przypadku gdy jedną z niepełnosprawności jest niepełnosprawność wymieniona powyżej. Uczniowie ci muszą posiadać orzeczenie o potrzebie kształcenia specjalnego, o którym mowa w art. 71b ust. 3 ustawy z dnia 7 września 1991 r. o systemie oświaty (Dz. U. z 2004 r. Nr 256, poz. 2572, z późn. zm.), uczęszczać w roku szkolnym 2014/2015 do szkół podstawowych – z wyjątkiem klasy I, gimnazjów i szkół ponadgimnazjalnych, tj. zasadniczych szkół zawodowych, liceów ogólnokształcących, techników lub szkół specjalnych przysposabiających do pracy dla uczniów z upośledzeniem umysłowym w stopniu umiarkowanym lub znacznym oraz dla uczniów z niepełnosprawnościami sprzężonymi albo do ogólnokształcących szkół muzycznych I stopnia – z wyjątkiem klasy I, ogólnokształcących szkół muzycznych II stopnia, ogólnokształcących szkół sztuk pięknych, ogólnokształcących szkół baletowych lub liceów plastycznych. Ważne! W przypadku uczniów, którzy ubiegają się o pomoc na podstawie kryterium dochodowego w 2014 r., dla § Pokrycie kosztów pobytu opiekuna dziecka w sanatorium czy podczas turnusu nie mieści się w pojęciu „niezbędnej potrzeby bytowej” uzasadniającej przyznanie zasiłku celowego, na podstawie ustawy o pomocy społecznej. Źródło: wyrok WSA w Krakowie z 28 maja 2013 r., sygn. III SA/Kr 1297/12 Zasiłek celowy nie może być przeznaczony na refundację poniesionych już wydatków. Zasiłek może więc zostać przyznany na potrzeby niezrealizowane. Źródło: wyrok WSA w Gliwicach z 21 września 2012 r., sygn. IV SA/Gl 1137/11 opracował: Marcin Mleczko 26 MATIO 2/2014 Źródło: Ministerstwo Pracy i Polityki Społecznej, inf. prasowe Rządowy program pomocy uczniom „Wyprawka szkolna” MATIO 2/2014 uczniów z wszystkich klas objętych programem wprowadzono jednolite kryterium dochodowe, z ustawy o świadczeniach rodzinnych. Oznacza to, że w br. kwota uprawniająca do otrzymania pomocy wynosi 539 zł na osobę w rodzinie. Ministerstwo Edukacji Narodowej szacuje, że w 2014 r. z programu będzie mogło skorzystać ok. 488 tys. uczniów, w tym ok. 121 tys. uczniów z orzeczeniem o potrzebie kształcenia specjalnego. Chorzy na mukowiscydozę powinni w większości skorzystać z możliwości ubiegania się o wsparcie w ramach procedury związanej z ubieganiem się o dofinansowanie ze względu na kryterium dochodowe. Źródło: www.men.gov.pl Nowa refundacja NFZ dla osób z wadami wzroku – wciąż zaskakująca? Dotychczas NFZ zwracał 4 zł za jedno szkło, czyli 8 zł za parę. To nie żart, to prawdziwa kwota. Sytuacja zmieniła się od nowego roku, a w nowym rozporządzeniu mocniej uwzględ- niono dzieci. Mają one prawo do stuprocentowej refundacji co 6 miesięcy, co oznacza, że ich rodzicom NFZ zwróci dwa razy w roku po 50 zł za szkła. Jeśli wada wzroku dziecka przekracza 6,25 dioptrii, refundacja będzie dwa razy wyższa. W przypadku dorosłych fundusz dopłaci 35 zł. Pacjent dostanie dwa razy więcej, jeśli wada wzroku przekracza 6 dioptrii. Dorośli mogą starać się o refundację co 2 lata. – Optycy mają z nami podpisane kontrakty i je realizują – mówi Jan Raszeja, rzecznik kujawsko-pomorskiego oddziału NFZ. – Na razie jest za wcześnie, aby stwierdzać, czy zainteresowanie pacjentów po zwiększeniu się dopłat wzrośnie. Rzecznik dodaje też, że wcześniej – pomimo niskiej refundacji – fundusz nie narzekał na brak zainteresowanych. Szkoda tylko, że NFZ nie zauważył, że same szkła to trochę za mało, a koszt całych okularów dla dziecka w wieku szkolnym waha się w granicach 250–350 zł. Bez szaleństw, przy wyborze pozwalającym dziecku czuć się komfortowo, bez skojarzeń z negatywnym brzemieniem określenia: okularnik. Za: torun.gazeta.pl KONKURS!!! Wakacje to czas wolności, radości, ale i czas twórczy, w którym można zająć się własnymi pasjami. Wszystkie osoby twórcze, wszystkich pasjonatów fotografii zapraszamy do udziału w naszym konkursie „Wakacje z M”. Przysyłajcie nam swoje zdjęcia, na których układacie palce dłoni w kształt litery – tak jak to miało miejsce na plakacie ostatniego Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy. Przysyłajcie te zdjęcia z Waszych wakacyjnych miejsc – najpiękniejsze, najciekawsze nagrodzimy. Tych, którzy zgłębiają tajniki grafiki komputerowej i mają ku temu możliwości, prosimy o wpisanie litery M. Ci, którzy takich możliwości nie mają – niech po prostu złożą odpowiednio palce dłoni. Przysyłajcie zdjęcia mailem na adres: [email protected] lub na płytach na adres Fundacji MATIO: ul. Celna 6, 30-507 Kraków, z dopiskiem: konkurs „Wakacje z M”. Pamiętajcie, by zdjęcia były w dobrej rozdzielczości, nadające się do druku. Regulamin na stronie: www.mukowiscydoza.pl. Do wygrania koszulki Fundacji MATIO, maskotki i 5 nebulizatorów LC Plus/Plus Turbo/Plus Junior, ufundowanych przez sklep ze sprzętem rehabilitacyjnym MATIO. 27 MATIO 2/2014 28
Podobne dokumenty
matio_59_1_2013 (1.4 MiB)
Zespół redakcyjny:
Stanisław Sitko, Paweł Wójtowicz,
prof. Wojciech Cichy, Marcin Mleczko,
Ewa Wróbel, Jacek Zieliński
Adres redakcji:
30-507 Kraków, ul. Celna 6
tel./fax (12) 292 31 80
www.mukowis...
