niedokrwistości

Parametry czerwonokrwinkowe
Diagnostyka laboratoryjna w
schorzeniach hematologicznych
Liczba krwinek czerwonych RBC
kobiety
4,2 – 5,4 mln/µl
mężczyźni
4,6 – 6,2 mln/µl
Hemoglobina HGB
kobiety
12 –16 g/dl (7,5 – 9,9 mmol/l)
mężczyźni 14 – 18 g/dl (8,7 – 11,2 mmol/l)
RBC
Hematokryt HCT
K - 37 – 47%
M – 40 – 52%
w analizatorach hematologicznych HCT jest wartością wtórną, obliczoną wg wzoru:
HCT (%) = MCV (fl) x RBC (mln/µl)
10
Anna Stelmaszczyk-Emmel
Wskaźniki czerwonokrwinkowe
MCV (MEAN CORPUSCULAR VOLUME)
• średnia objętość krwinki czerwonej
wartości referencyjne
K – 80 – 100 fl
M - 80 - 100 fl
MCH (MEAN CORPUSCULAR HEMOGLOBIN)
• średnia masa hemoglobiny w krwince
wartości referencyjne
K - 27 – 31 pg
M – 27 – 34 pg
(fl = 10-15 lub um3)
zawierają pozostałości szorstkiej siateczki endoplazmatycznej (RNA), które barwią się
przyżyciowo barwnikami zasadowymi: błękit brylantowo-krezylowy, błękit metylenowy, błękit
siarczanu Nilu
•
liczba Ret we krwi odpowiada w przybliżeniu liczbie Ret, które przeszły z puli szpikowej w ciągu
doby
•
Liczba retikulocytów jest ważnym wskaźnikiem informującym o aktywności erytropoetycznej
szpiku
•
(1,8-2,2 fmol)
MCHC (MEAN CORPUSCULAR HEMOGLOBIN CONCENTRATION)
• średnie stężenie hemoglobiny w krwince
wartości referencyjne
K – 33 – 36 g/dl
(20 – 22 mmol/l)
M – 33 – 36 g/dl
RDW- RED CELL DISTRIBUTION WIDTH
• wskaźnik zmienności krwinek czerwonych
miara anizocytozy, czyli zróżnicowania erytrocytów pod względem wielkości
(heterogenność populacji erytrocytów)
RDW (%) = SD x 100 %
MCV
RETIKULOCYTY (RET)
•
Bezwzględna liczba retikulocytów
•
CRC (corrected reticulocyte count)
retikulocytów w % x Ht pacjenta
Ht prawidłowy(0,45)
•
RPI Wskaźnik produkcji retikulocytów
retikulocyty w % x Ht chorego
czas dojrzewania retikulocytów x 0,45
retikulocyty (%) x liczba erytrocytów/l
100
25000-75000/µl
1,0 – 2,0
Poniżej 1,0 – zaburzenia produkcji krwinek
Powyżej 2,0, a zwłaszcza 3,0 – wzmożona odnowa w szpiku
BADANIE ROZMAZU KRWI
ZMIANY LICZBY RETIKULOCYTÓW WE KRWI
OBNIŻENIE
- niedokrwistość aplastyczna
- niedokrwistości niedoborowe (niedobór Fe, wit. B 12)
- w ostrych i przewlekłych białaczkach (wypieranie erytropoezy przez
masę komórek nowotworowych)
- przełom aplastyczny w niedokrwistościach hemolitycznych
5 – 15 ‰ lub 25 – 75 x 103/µl (x 109/l )
20 – 60 ‰
•
wartości referencyjne - 11,5 – 14,5 %
ZWIĘKSZENIE
- zespoły hemolityczne (najwięcej w przełomie hemolitycznym)
- niedokrwistość pokrwotoczna ostra
- ostre niedotlenienie (EPO – pobudzenie erytropoezy)
- w czasie leczenia choroby Addisona-Biermera – po 5-9 dniach od
rozpoczęcia leczenia wit B12 (kilkaset promili)
- w czasie leczenia niedokrwistości z niedoboru Fe – po 2-3 dniach od
rozpoczęcia leczenia preparatem żelaza
dorośli ♀ ♂
noworodki
•
•
•
ocena wyglądu i składu komórek krwi (leukocytów, erytrocytów)
preparat na szkiełku podstawowym ze świeżej krwi (z antykoagulantem
lub bez)
barwienie metodą Maya-Grünwalda-Giemsy (ewentualnie Wrighta)
Zmiany morfologiczne erytrocytów- POIKILOCYTOZA- występowanie
krwinek czerwonych o różnych kształtach.
•
•
•
Zmiany wybarwienia krwinek (polichromatofilia, anizochromia):
normobarwliwe
= normochromiczne
niedobarwliwe
= hypochromiczne
nadbarwliwe
= hyperchromiczne
RETIKULOCYTOZA- obecnie najczulszy i najwcześniejszy wskaźnik odnowy
krwiotworzenia (transplantacje szpiku)- oznaczanie frakcji retikulocytów
1
•
sferocyty: kształt kulisty, brak przejaśnienia, zmniejszona oporność
osmotyczna
sferocytoza wrodzona, niedokrwistości hemolityczne, nowotwory
mieloproliferacyjne, MDS, rozległe oparzenia
• owalocyty (eliptocyty): owalne
ok. 10 % występuje w prawidłowej krwi: owalocytoza wrodzona,
niedokrwistość z niedoboru Fe, MDS
•
lakrymocyty (erytrocyty w kształcie łzy)
zwłóknienie szpiku, nowotwory mieloproliferacyjne, dyserytropoeza
•
drepanocyty (komórki sierpowate po utracie tlenu)
hemoglobinopatie typu S
•
kodocyty (komórki tarczowate): zwiększona oporność osmotyczna,
pojedyncze u zdrowych
niedokrwistości z niedoboru Fe, hemoglobinopatie (talasemia), po
splenektomii, żółtaczka mechaniczna, marskość wątroby, MDS
•
akantocyty (2-20 wypustek różnej długości, nierównomiernie rozłożone)
abetalipoproteine, po splenektomii, ciężkie choroby wątroby
•
echinocyty (k. kolczyste) (10-30 dłuższych wypustek, równomiernie
rozłożonych)
niewydolność nerek i wątroby, choroba hemolityczna noworodka
•
schizocyty (fragmenty krwinek powstałe w wyniku mechanicznego
uszkodzenia in vivo w krążeniu lub pod wpływem cz. fizykochemicznych)
DIC, niedokrwistości hemolityczne i mikroangiopatyczne, ostre zatrucia,
wady serca, oparzenia II i III stopnia, przerzuty nowotworowe
•
anulocyty (kształt pierścienia, bardzo cienki)
wszystkie niedokrwistości hipochromiczne
2
WTRĘTY CZERWONOKRWINKOWE
•
Ciałka Howella i Jolly’ego
- pozostałość po jądrach erytroblastów (zawierają DNA)
- kuliste, ciemnofioletowe, leżące przybrzeżnie, pojedynczo lub po 2
- występują: po splenektomii, w nk hemolitycznych, megaloblastycznych
•
Pierścienie Cabota
- resztki po błonach jąder erytroblastów
- nitkowate, czerwone lub fioletowe, o kształcie ósemki lub pierścienia
- występują: w ciężkich nk megaloblastycznych, w białaczkach, zatruciu Pb
•
Nakrapianie zasadochłonne
- agregaty rybosomów
- drobne, ciemnogranatowe ziarnistości, rozmieszczone równomiernie w całej
cytoplazmie erytrocytu
- występują: zatrucie Pb, nk megaloblastyczna, białaczki
•
Ciałka Pappenheimera
- ziarna Fe pozahemoglobinowego niewykorzystanego do syntezy Hb
- drobne, rozmieszczone nierównomiernie, barwią się błękitem pruskim na fioletowo
- występują : talasemia, hemoglobinopatie, MDS
WTRĘTY CZERWONOKRWINKOWE
Niedokrwistść
Stan, w którym dochodzi do obniżenia poniżej wartości referencyjnych (odpowiednich do wieku, płci,
rasy, szerokości geograficznej) stężenia hemoglobiny, hematokrytu i liczby krwinek czerwonych;
nie można zapewnić właściwego utlenowania organizmu.
Może istnieć samodzielnie lub towarzyszyć innym schorzeniom.
Jest objawem.
Zgodnie z def. WHO niedokrwistościa określa się spadek HGB:
↓ 12 g% u kobiet
↓ 11g% u kobiet w ciąży
↓ 13 g% u mężczyzn
↓ 11 g% u dzieci od 6 m.ż. do 6 r.ż.
↓ 12g% u dzieci od 6 r.ż. do 14 r.ż.
Podział ze względu
Łagodny
Średni
Ciężki
Zagrażający życiu
Podziały niedokrwistości
Ze względu na czynniki etiopatogenetyczne:
1. Nadmierna utrata krwi :
nk pokrwotoczna ostra i przewlekła
wrodzona postać tzw. przetoki tętniczo-żylne
2. Zmniejszone wytwarzanie erytrocytów w szpiku
(nieefektywna erytropoeza):
zaburzona proliferacja i różnicowanie k. macierzystych: anemia aplastyczna
zaburzona proliferacja k. ukierunkowanych:
a) zaburz. dojrzewanie cytoplazmy: z niedoboru Fe
talasemie
niedokrwistości syderoblastycze
chorób przewlekłych
b) zaburzone dojrzewanie jądra - megaloblastyczna
3. Nadmierne niszczenie erytrocytów : hemolityczne
Ze względu na lokalizację:
1. Centralne: nk z niedoboru Fe
nk megaloblatyczna
aplazja szpiku
MDS
2. Obwodowe: nk hemolityczna
nk mikroangiopatyczna
nocna napadowa hemoglobinuria
na stopień
HGB
HGB
HGB
HGB
nasilenia:
do 10 g/dl
8,0 – 9,9 g/dl
7,9 -6,5 g/dl
poniżej 6,5 g/dl
Podział oparty o kryteria morfologiczne, dotyczące:
wielkości:
•
mikrocytowe (MCV poniżej 80 fl): z niedoboru żelaza
syderoblastyczne
talasemie
•
normocytowe (MCV 80 – 100 fl): aplastyczna
pokrwotoczna ostre
w przebiegu ch. przewlekłych
hemolityczne
fizjologiczna u ciężarnych
•
makrocytowe (MCV powyżej 100 fl): megaloblastyczna
ch. wątroby, MDS, polekowe,
niedoczynność tarczycy
CDA I i III
Ze względu na dynamikę powstawania:
Ostre i przewlekłe
3
Badania pomocnicze stosowane do wyjaśnienia stanów niedoborowych.
Niedokrwistość z niedoboru żelaza - IDA
•
•
•
zmniejszone wytwarzanie erytrocytów
główna przyczyna: niedobór żelaza
mechanizm - niedobór żelaza → ↓synteza Hgb → zaburzenia dojrzewania cytoplazmy →
zaburzone dojrzewanie komórki macierzystej ukierunkowanej
Obraz krwi obwodowej
↓ HGB, HCT, RBC N lub ↓
↓MCV, MCH, MCHC
↓ RET (przy krwotokach wzrost)
↑RDW,
Obraz szpiku kostnego
% syderoblastów poniżej 10%
- nieefektywna erytropoeza, zahamowanie
dojrzewania na etapie erytroblasta
polichromatycznego
Rozmaz krwi: anizocytoza (mikrocyty)
hypochromia (anulocyty)
poikilocytoza (k. tarczowate, owalocyty)
Potwierdzenie rozpoznania niedokrwistości z niedoboru żelaza
•
stężenie Fe w surowicy - N lub ↓
•
Ferrytyna w surowicy - ↓
•
Transferyna – TIBC - ↑
•
Stopień wysycenia transferyny - ↓
•
Receptor dla transferyny (sTfR) - ↑
•
Hepcydyna – ↓
•
krzywa wchłaniania żelaza po doustnym podaniu Fe szczyt po 3h
•
RDW - ↑
Niedokrwistość Syderoblastyczna
Stadia rozwoju niedoboru Fe
Parametr
Stadium 1
przedutajone
Stadium 2
utajone
Stadium 3
jawna niedokrwistość
Stężenie ferrytyny
↓
< 12 µg/l
< 12 µg/l
Fe zapasowe w
szpiku
↓
Nieobecne
Nieobecne
Wysycenie
transferyny
N
< 16%
<16%
sTfR – rozpuszczalny
receptor dla
transferyny
N
↑
↑
Stężenie Hgb
N
N
↓
MCV
N
N
↓
Hgb w
Retikulocytach
N
↓
↓
•
istota choroby : ↓ wytwarzanie erytrocytów
•
główna przyczyna: zaburzenia wykorzystania Fe do syntezy hemu (depozyty Fe w
mitochondriach erytrocytów)
•
mechanizm: zaburzenia dojrzewania cytoplazmy → zaburzone dojrzewanie i
różnicowanie k. ukierunkowanych → nieefektywna erytropoeza → Fe w surowicy
→ odkładanie Fe w tkankach (wtórna hemochromatoza)
•
wrodzone i nabyte:
Obraz krwi obwodowej
• ↓ RET
• RPI
• MCV, MCH, MCHC
• ↑ RDW
pierwotne – MDS
wtórne – polekowe, toksyczne, AML
Obraz szpiku kostnego
hyperplazja układu czerwonokrwinkowego
syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate
syderoblasty w szpiku - większa
liczba ziaren pozaHb Fe
(hemosyderyny)
Niedokrwistość Chorób Przewlekłych
(ACD- the anemia of chronic disorders)
Parametr
pojawia się wtórnie w przebiegu chorób przewlekłych (zapalenia, zakażenia,
nowotwory, urazy), stąd obecnie określana także jako niedokrwistość zapalna
mechanizm:
proces zapalny → wzrost IL-1 → wzrost syntezy dodatnich białek ostrej fazy np.
apoferrytyny → wiązanie Fe → ↑ferrytyna → ↓Fe → ↓transferyna i TIBC
Obraz krwi obwodowej
↓HGB –7-11 g/dl, HCT –ok. 30 %
MCV, MCH, MCHC – N
RDW – N
↓RET
Surowica:
Obraz szpiku kostnego
hipoplazja ukł. czerwonokrwinkowego
↓Fe, transferyna (ujemne białko ostrej fazy), TIBC
↑ferrytyna (dodatnie białko ostrej fazy)
Niedokrwistość z
niedoboru Fe –
IDA
Niedokrwistość
chorób
przewlekłych ACD
Współistnienie obu
chorób
Fe
↓
↓
↓
Ferrytyna
↓
N lub ↑
N lub ↓
Transferyna
↑
↓ lub N
zazwyczaj ↓
Receptor transferyny
sTfR
↑
N
N lub ↑
powyżej 2,
często powyżej 3
poniżej 1
powyżej 2
↓
sTfR/log ferrytyny
Wysycenie transferyny
↓ 16 %
↓
RDW
↑
N
↑
MCV
↓
N lub ↓
N lub ↓
Hepcydyna
↓
↑
Leczenie preparatami żelaza nieskuteczne.
Obserwuje się zmniejszenie stopnia niedokrwistości po obniżeniu poziomu ferrytyny za
pomocą środków chelatujących żelazo.
4
Wskaźniki hemolizy
Niedokrwistość hemolityczna
•
•
•
skrócenie czasu przeżycia erytrocytów w wyniku nadmiernej hemolizy wewnątrz- lub
pozanaczyniowej (w makrofagach układu siateczkowo-śródbłonkowego) przy niedostatecznej
produkcji w szpiku
hemoliza erytrocytów może przebiegać bez objawów niedokrwistości w przypadku uruchomienia
procesu kompensacji (wzmożenie erytropoezy w szpiku)
Objawy kompensacji:
Krew
RET ↑
RPI ↑
Erytroblasty we krwi
polichromatofilia, poikilocytoza
Szpik
hiperplazja układu czerwonokrwinkowego
erytropoeza normoblastyczna
•
spadek stężenia HGB (niedokrwistość normochromiczna)
•
czas przeżycia erytrocytów - skrócony
•
•
•
•
•
wzrost stężenia bilirubiny wolnej (niesprzężonej) w surowicy do 3 – 4 mg%, w moczu
brak
Hb wolna w surowicy (różowa) i w moczu ↑
haptoglobina ↓ do 0
żelazo w surowicy ↑
LDH 1 ↑
•
•
•
hemosyderyna w moczu ↑
urobilinogen w moczu ↑ (ciemny)
sterkobilinogen w kale ↑
•
Zwiększenie liczby retikulocytów, erytroblasty we krwi obwodowej
•
•
obraz szpiku: komórkowość podwyższona, stosunek G:E 1:1
żółtaczka o różnym nasileniu (bez świądu skóry)
czynniki wewnątrzkrwinkowe
wrodzone
- defekt błonowy: sferocytoza, eliptocytoza
- defekt enzymatyczny: niedobór dehydrogenazy glu-6-fosforanowej (G6PD)
niedobór kinazy pirogronianowej
- hemoglobinopatie: defekt hemu: porfiria erytropoetyczna
defekt globiny -jakościowy: np. nk sierpowatokrwinkowa
-ilościowy: talasemie
nocna napadowa hemoglobinuria (NNH)
czynniki zewnątrzkrwinkowe
immunohemolityczne zależne od:
autoprzeciwciał typu ciepłego: -niedokrwistość autoimmunohemolityczna
typu zimnego: -zespół zimnych aglutynin
alloprzeciwciał: choroba hemolityczna noworodków
reakcje poprzetoczeniowe krwi obcej grupowo
mikroangiopatyczne (uszkadzanie i odkształcanie RBC w czasie zetknięcia ze ścianą
naczyń) -zespół hemolityczno-mocznicowy
hipersplenizm (nadmierne niszczenie krwinek czerwonych przez śledzionę)
czynniki chemiczne (benzen, ołów, leki)
czynniki biologiczne (jady węża, owadów, wirusy, pasożyty)
czynniki mechaniczne (sztuczne zastawki serca, oparzenia)
Niedokrwistość aplastyczna
(Aplazja szpiku)
•
pierwotna:
- uszkodzenie lub zniszczenie wielopotencjalnych komórek macierzystych
- uszkodzenie komórek mikrośrodowiska (brak cz. wzrostu)
- niewrażliwość komórek szpiku na cz. wzrostu (brak receptorów)
- nadmiar inhibitorów cz. wzrostu (inh. osoczowe hamowanie EPO
inh. tkankowe blokowanie progenitorów
inh. nerkowe blok wytwarzania EPO
•
wtórna:
- promienie jonizujące
- związki chemiczne (leki: chloramfenikol, p/drgawkowe, p/ zapalne niesterydowe)
- zakażenia wirusowe np. parwovirus B19, EBV, HCV, CMV
- zakażenia bakteryjne : posocznice, salmonelloza
- choroby reumatyczne i autoimmunologiczne (rzs, toczeń, choroba GvH)
Testy różnicujące niedokrwistości hemolityczne
•
•
BTA + (bezpośredni test antyglobulinowy Coombsa)
PTA + (pośredni test antyglobulinowy Coombsa)
•
Oporność osmotyczna erytrocytów (miara oporności RBC na hemolizę) w sferocytozie obniżona.
Podwyższona w leptocytach, krwinkach tarczowatych, w talasemii
Test EMA (eozyno 5 maleimid) – cytometryczna ocena sferocytozy wrodzonej
•
•
•
•
•
Elektroforeza Hb (hemoglobinopatie – talasemie, HbS, porfirie)
Aktywność enzymów czerwonokrwinkowych (niedobór dehydrogenazy G-6P - hemolityczna
żółtaczka noworodków, przełom hemolityczny po zjedzeniu bobu = fawizm (izouranil i diwicyna w
bobie))
Porfiryny i ich prekursory w RBC, moczu, kale
Diagnostyka NNH:
Test Hama– liza 10-50 % RBC po zakwaszeniu
Immunofenotypowanie
RBC (CD59 - MIRL, CD55 - DAF),
granulocyty (CD66)
Diagnostyka niedokrwistości aplastycznych
Obraz krwi obwodowej
Obraz szpiku kostnego
Pancytopenia (choć może być zwiększona
ubogokomórkowy lub pusty
liczba limfocytów)
dominacja tkanki tłuszczowej
Toksyczna ziarnistość w neutrofilach
↓ RET
postać ciężka: PLT poniżej 20 tys/µl
↓erytro-, granulo-, trombopoezy
RET obniżenie do 0
Neu poniżej 500 tys/µl
RET ↓ lub 0
MCV N
do rozpoznania konieczna aspiracja
RDW N
i trepanobiopsja szpiku
Fe ↑↑
Ferrytyna ↑
EPO ↑
TIBC ↓
Aplazję szpiku należy różnicować z hipoplastycznym MDS (w MDS pancytopenia na
obwodzie, ale szpik bogatokomórkowy).
5
Potwierdzenie rozpoznania niedokrwistości megaloblastycznej
Niedokrwistość Megaloblastyczna
istota choroby - zmniejszone wytwarzanie erytrocytów
•
główna przyczyna: niedobór witaminy B12 i/lub kwasu foliowego
•
mechanizm - niedobór wit. B12 i/lub kw. foliowego → ↓synteza DNA (przy
zachowanej syntezie RNA) → zaburzenia dojrzewania jądra → zaburzone
dojrzewanie komórki macierzystej ukierunkowanej
Obraz krwi obwodowej
↓ HGB, HCT, ↓ RBC
makrocytoza - MCV ↑ 100 fl
hyperchromia – MCH ↑
MCHC – N
RDW i HDW ↑
Obraz szpiku kostnego !
- odnowa megaloblastyczna
- olbrzymie metamielocyty i pałki
- liczby eozynofili i bazofili
- ciałka Howella i Jolle’ego
- megakariocyty
hypersegmentacja w neutrofilach
- pobudzona erytropoeza z
przesunięciem w lewo
ciałka H-J, pierścienie Cabota
•
•
•
•
stęż. witaminy B12 w surowicy
↓100 pmol/l
stęż holoTC – aktywnej frakcji wit. B12
stęż. kwasu foliowego w surowicy
↓5 mg/l i ↓RBC
test Schillinga do różnicowania z chorobą Addisona-Biermera
Ocena zdolności wchłaniania wit. B12 w przewodzie pokarmowym poprzez pomiar
radioaktywności wydalanej z moczem wit. B12 * Co.
norma – po doustnym podaniu na czczo 1 ug wit. B12 * Co oraz domięśniowym
wstrzyknięciu przez kolejne 2 dni po 1000 ug B12, wydala się z moczem 10 - 14 %
podanej dawki
↓5 % - ch. Addisona-Biermera
- ch. żołądka (resekcja, stany zapalne)
korekcja testu – podanie wit. B12 * Co + IF → ↑wydalania
→ choroba A-B
5 – 10 % - ch. jelita
• wykrycie p/c przeciwko: komórkom okładzinowym – antyPC 90 %
czynnikowi wewnętrznemu Castla – antyIF – 50 –60 %
kompleksowi IF - wit. B12
•
zwiększenie stęż. kwasu metylomalonowego w moczu, ↑ w niedoborze wit. B12
(zaburzenia ukł. nerwowego), wydalanie FIGLU (kwas foriminoglutaminowy) w moczu
(niedobór kw.foliowego)
•
zgłębnikowanie żołądka (bezkwas histaminooporny – w A-B)
Czerwienica Prawdziwa
(polycythaemia vera- PV)
Nadkrwistość
= zwiększenie masy krążących erytrocytów związane z różnymi czynnikami
Podział nadkrwistości:
bezwzględna :
–
pierwotna = samoistna = czerwienica prawdziwa (polycythemia vera)
–
wtórna = objawowa
z niedotlenienia: wrodzone lub nabyte choroby serca
przewlekłe choroby płuc
przebywanie na dużych wysokościach
ze wzrostu syntezy EPO: torbiele nerek
wodonercze
nowotwory nerek, wątroby, jajnika, płuc
względna = rzekoma : ↓ objętości osocza na skutek:
zwiększonej utraty: oparzenia
zapalenie otrzewnej
odwodnienia: biegunki, wymioty, poty, moczówka prosta
obrzęków i wstrząsów
należy do przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych
•
istota choroby: zwiększenie masy erytrocytów
•
główna przyczyna: mutacja i niekontrolowany rozrost komórki macierzystej
•
mechanizm: ↑liczby komórek pnia → szpik bogatokomórkowy, obecne wszystkie linie,
stopniowo: dominacja układy erytrocytarnego ↑ RBC, HGB, HCT
a w fazie końcowej stłumienie układu granulocytarnego → leukopenia
układu płytkotwórczego → małopłytkowość
Kryteria rozpoznania:
DUŻE
MAŁE
HGB powyżej 16,5 g% u mężczyzn 16,0
g% u kobiet , LUB Ht powyżej 49% u
mężczyzn, 48% u kobiet
obniżenie stężenia EPO
bogatokomórkowy szpik z trzyliniową
proliferacją (panmyelosis)
Obecność mutacji JAK2 V617F lub JAK2
exon12
1, 2 i 3 D lub 1 i 2 D + M
Różnicowanie czerwienicy pierwotnej i wtórnej
Cechy
Pierwotna
Morfologia
↑ RBC, HGB, HCT
↑ WBC i PLT
Wtórna
Masa erytrocytarna
↑
↑
Aktywność FAG
↑↑↑
N
Stęż. EPO
↓ do 0
↑
Mutacje
Obecne
JAK2 V617F
Brak
↑
RBC, HGB, HCT
N WBC i PLT
Obraz krwi obwodowej
Obraz szpiku kostnego
↑RBC ponad 5,5 mln/µl -K , 6,5 mln/µl – M
szpik bogatokomórkowy
↑HGB
16, 0 g/dl, 16,5 g/dl
↑ liczba megakariocytów
↑HCT
48 % , 49 %
cechy włóknienia
↑WBC
10 – 25 tys/µl + LS
↑PLT
450 – 800 tys/µl u 50 % pacjentów
↑RET
Rozmaz: obecne erytroblasty, wzrost bazofili, anizocytoza płytek
6
Odrębności hematologiczne u dzieci
RBC
mln/µl
HGB
g%
HCT
%
MCV
fl
MCH
pg
MCHC
mg%
RDW
%
Noworodki
4,5- 6,5
16,5-23,0
60-67
98-115
32-38
31,0-36,0
13-18
1 tydzień
– 1 m-c
4,4-5,9
15,0-19,0
53-58
93-115
30-34
30,0-35,0
12-18
1- 2 m-c
3,9-5,5
13,5-16,5
41-48
87-113
27-30
31,1-36,0
12-18
2-3 m-c
3,7-5,0
10,0-13,5
34-39
80-96
27-31
32,0-37,0
12-18
•
•
3-6 m-c
3,2-4,3
9,5-13,0
30-37
73-86
27-34
32,6-37,0
12-18
•
6-9 m-c
3,8-5,0
10,0-13,0
33-39
73-86
27-34
32,6-37,0
12-18
•
9-12 m-c
4,0-5,3
10,5-13,0
34-39
73-86
27-34
32,6-37,0
12-18
•
1-2 r.ż.
4,2-5,5
11,0-14,0
34-40
72-88
24-30
31,0-35,0
12-16
2-6 r.ż.
4,3-5,5
10,9-14,2
34-41
76-90
(2-10r.ż.)
25-31
(2-10r.ż.)
32,0-35,0
(2-10r.ż.)
12-16
(2-10r.ż.)
r.ż.6-12
4,5-5,5
12,0-15,5
37-43
78-95
(10-18r.ż)
26-32
(10-18r.ż)
31,0-35,0
(10-18r.ż)
11,5-15,0
(10-18r.ż)
Dorośli
K
M
4,2-5,4
4,6-6,2
12,0-16,0
14,0-18,0
37-47
40-54
80-100
27-31
27-34
33,0-36,0
11,5-14,5
Literatura
•
•
Atlas hematologiczny z elementami diagnostyki laboratoryjnej i hemostazy,
M.Kozłowska-Skrzypczak, A.Czyż, E.Wojtasińska, PZWL, 2016
Wielka Interna, Hematologia, A.Dmoszyńska, 2011
Atlas hematologii klinicznej, J.H.Carr, B.F.Rodak (red.pol. M.Dąbrowska), Elsevier
Urban & Partner, 2011
Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznawanie i leczenie, tom II. A. Szczeklik,
Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005.
Diagnostyka Laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, A.Dembińska-Kieć,
JW. Naskalski, Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2010
Badania laboratoryjne w hematologii, B.Mariańska, J.Fabijańska-Mitek, J.Windyga,
PZWL 2009
Diagnostyka laboratoryjna. B.Solnica, PZWL, Warszawa 2014
7