1 - TYPO-GRAF sc

I
C Z ę ś ć
Badania
ultrasonograficzne
w położnictwie
1. badanie ultrasonograficzne serca płodu
1
3
Badanie ultrasonograficzne
serca płodu
Shi-Joon Yoo i Edgar Jaeggi
Wstęp
Prawidłowy rytm serca płodu
Wrodzone wady serca
Sonograficzne metody oceny rytmu serca płodu
Technika badania ultrasonograficznego, podstawowe przekroje, anatomia
Technika obrazowania i prawidłowa anatomia
Wskazówki dotyczące rozpoznawania anomalii
Przekrój poprzeczny przez jamę brzuszną
Obraz czterech jam serca
Dysproporcja wielkości komór
Ubytki w przegrodach: międzyprzedsionkowej, przedsionkowo-komorowej i międzykomorowej
Obraz trzech naczyń śródpiersia
Obrazy drogi odpływu prawej i lewej komory
Przełożenie wielkich pni tętniczych
Pojedynczy i podwójny odpływ z komory
Przekrój w osi krótkiej podstawy serca
Obraz łuku aorty i przewodu tętniczego
Prenatalne i postnatalne możliwości i wyniki leczenia wrodzonych wad serca
Guzy serca
Rytm serca
WSTĘP
U
ltrasonografia płodowa jako metoda wykrywania wad
rozwojowych w większości rozwiniętych krajów stała
się jedną z podstawowych metod diagnostycznych w okresie
ciąży. Ocena serca płodu jest integralną częścią położniczego
badania ultrasonograficznego z następujących, dobrze znanych powodów. Po pierwsze, wrodzone wady serca (WWS)
są częstymi wrodzonymi nieprawidłowościami. Częstość
występowania umiarkowanych i ciężkich WWS wynosi ok.
6 na 1000 żywo urodzonych noworodków [1]. Wartość ta
wzrasta do 75 na 1000, gdy uwzględni się wszystkie łagodne
zmiany, takie jak dwupłatkowa zastawka aortalna i niewielkie ubytki w przegrodzie międzykomorowej. Prenatalne
ryzyko WWS jest znacznie wyższe z powodu występowania
złożonych wad serca. Po drugie, wady serca często współistnieją z patologiami innych narządów i aberracjami chromosomowymi [2-4]. Pozasercowe nieprawidłowości znaleziono
u 8–42% pacjentów z WWS. Częstość występowania aberracji chromosomowych wynosiła 5–13% żywo urodzonych
noworodków z WWS [2, 3, 5] i 15–50% w grupie prenatalnej
[6-8]. U ponad 50% płodów z nieprawidłowym kariotypem
Echokardiografia w trybie M Mode
Dopler pulsacyjny
Inne metody nieinwazyjne
Nieprawidłowy rytm serca
Zaburzenia rytmu serca
Bradykardia
Tachykardia
Badanie ciężarnej z przeciwciałami anty-Ro/SSA i anty-La/SSB
Funkcja serca
Fizjologia płodowego układu sercowo-naczyniowego
Cykl serca
Techniki oceny funkcji serca
Wskaźnik skracania lewej komory
Rzut serca
Funkcja rozkurczowa
Indeks sprawności miokardium (Tei-indeks)
Nieprawidłowa funkcja serca
występowały wady serca. Zespoły niegenetyczne i asocjacje
genetyczne obejmują 1–5% pacjentów z WWS [3]. Zatem
zdiagnozowanie wrodzonej wady serca jest wskazaniem do
przeprowadzenia badań cytogenetycznych i szczegółowego
badania ultrasonograficznego pozostałych narządów. Po
trzecie, występowanie WWS jest związane z częstszą zachorowalnością i śmiertelnością noworodkową i dziecięcą.
Około 1/4 wszystkich zgonów noworodków jest spowodowana występowaniem wrodzonych patologii, 1/3 z nich
jest związana z WWS [9, 10]. WWS są główną przyczyną
zgonów noworodków i dzieci. Spowodowane jest to zarówno
złożonością patologii, jak i wysoką częstotliwością ich występowania. Diagnoza prenatalna w znaczącej części WWS
ma wpływ na prawidłowe postępowanie po urodzeniu.
Przyspiesza wykonanie operacji, skraca pobyt na oddziale
intensywnej opieki medycznej, a także umożliwia uniknięcie
ostrych zaburzeń hemodynamicznych. Niektóre wady serca, takie jak całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych,
wymagają porodu w specjalistycznych ośrodkach trzeciego
stopnia. Umożliwia to bezzwłoczne rozpoczęcie leczenia
bezpośrednio po porodzie. Niektóre wrodzone patologie
układu krążenia, takie jak trzepotanie przedsionków, bra-
4
1. badanie ultrasonograficzne serca płodu
1. badanie ultrasonograficzne serca płodu
Tabela 1-1
RYCINA 1-1. Trójwymiarowe echokardiogramy uzyskane dzięki zastosowaniu
techniki STIC – czasoprzestrzennej rekonstrukcji obrazu. A. Kolorowy dopler
STIC. Lewy górny obraz jest projekcją
pięciojamową ilustrującą linie, wzdłuż
których możliwe będzie uzyskanie skośnych rekonstrukcji strzałkowych. Te
skośne przekroje wykonane w osi strzałkowej są równoległymi, prostokątnymi
wycinkami lewego, górnego obrazu. B.
Obrazy w skali szarości. Kolor został wykasowany z obrazów pokazanych w A. C.
Trójwymiarowa objętościowa rekonstrukcja obrazów kolorowego doplera i power
doplera.
Grupy wysokiego ryzyka wystąpienia wrodzonych wad serca
Płodowe czynniki ryzyka
Matczyne czynniki ryzyka
Rodzinne czynniki ryzyka
Aberracje chromosomowe
Wady pozasercowe
Przepuklina pępowinowa
Atrezja przełyku
Atrezja dwunastnicy
Przepuklina przeponowa
Zespół VACTERL*
Poszerzona przezierność karku
Pogrubienie fałdu karku
Obrzęk nieimmunologiczny
Wielowodzie
Małowodzie
Zaburzenia rytmu serca płodu
Choroby matki
wrodzone wady serca
cukrzyca
choroby układowe tkanki łącznej
dodatnie przeciwciała anty-Ro/La
fenyloketonuria
Ekspozycja na leki, teratogeny lub infekcje
alkohol
leki przeciwdrgawkowe
lit
retinoidy
różyczka, Coxsackie,
cytomegalowirus
parwowirus B19
Dodatni wywiad rodzinny występowania wrodzonych wad
serca
u rodzeństwa
u rodziców
Dodatni wywiad rodzinny patologii współwystępujących
z wrodzonymi wadami serca
Stwardnienie guzowate
Zespół Noonan
Zespół Holta-Orama
Delecja chromosomu 22 q11
*VACTERL – akronim stosowany do opisania rzadkiego złożonego zespołu wad wrodzonych, którego patogenezą jest wczesne zaburzenie rozwoju mezodermy o niejasnej etiologii [przyp. tłum.]. Vertebral (wady kręgów), Anal (zarośnięcie odbytu), Cardiac (wady serca), TracheoEsophageal (przetoka tchawiczo-przełykowa lub zarośnięcie przełyku), Renal (wady nerek i układu moczowego), Limb (wady kończyn).
dykardia z blokiem przedsionkowo-komorowym, krytyczna
stenoza zastawki aortalnej oraz stenoza zastawki płucnej,
wymagają leczenia wewnątrzmacicznego lub interwencji
[11–14]. Po czwarte, mimo wysiłku włożonego w poprawę prenatalnego wykrywania wad poprzez wprowadzenie
strukturalnych programów edukacyjnych, zawierających
podstawowe rekomendacje ultrasonograficzne, wady serca
nieustannie są przeoczane, a różnice współczynnika wykrywalności, w zależności od położenia geograficznego i ośrodka, są olbrzymie [15–17].
Badanie echokardiograficzne płodu jest wykonywane albo
jako część przesiewowego badania położniczego w populacji
niskiego ryzyka, albo jako kompletny test diagnostyczny
w grupach, w których ryzyko wystąpienia WWS jest wysokie
(tab. 1-1). Większość dzieci z WWS rodzi się w rodzinach,
w których nie można zidentyfikować czynników ryzyka.
Dlatego też współczynnik wykrywalności WWS zależy przede
wszystkim od czułości przesiewowych badań prenatalnych.
Wczesne badania w kierunku wad serca opierały się jedynie
na ocenie obrazu czterech jam serca [18, 19]. Jednak to podejście jest niewystarczające do wykrycia nieprawidłowości,
związanych z atypowym położeniem trzewi i przedsionków,
drogami odpływu z komór i położeniem wielkich naczyń [20,
21]. Z tego powodu przesiewowe badanie powinno zostać
rozszerzone o ocenę zarówno położenia trzewi, jak i obrazu
dróg odpływu z komór i położenia wielkich naczyń tętniczych
[22-24]. Ponieważ rozszerzone badanie jest skomplikowane,
dobrze wystandaryzowany protokół powinien dążyć do skracania czasu badania przy jednocześnie utrzymanym wysokim
stopniu dokładności diagnostycznej.
Gdy istnieje możliwość uzyskania obrazów o wartości
diagnostycznej, ocena serca płodu powinna zostać wykonana u większości rutynowych pacjentów. Idealnym terminem badania jest termin wypośrodkowany między okresem
badania przeprowadzanego wystarczająco późno, aby nie
przeoczyć późno rozwijających się patologii, a jednocześnie
możliwie najwcześniejszym u pacjentów, u których konieczne jest wykonanie dodatkowych badań, takich jak badania
genetyczne, w celu uzyskania informacji koniecznych do postawienia kompletnej diagnozy i rozważenia opcji terapeutycznych [25]. W badaniu przezpochwowym wizualizacja
serca płodu jest możliwa już w 9 tygodniu ciąży, natomiast
w przezbrzusznym ok. 11 tygodnia ciąży [26]. Badanie
wykonane przed 16 tygodniem ciąży u płodów z ryzykiem
wystąpienia WWS w większości przypadków umożliwia
stwierdzenie lub wykluczenie patologii układu krążenia
[27, 28]. Wcześniejsze badanie jest jednak trudniejsze technicznie i mniej dokładne niż badanie w drugim trymestrze,
a ponadto niektóre wady serca nie są jeszcze widoczne we
wczesnym okresie ciąży. W rezultacie późno rozwijające się
patologie mogą zostać niewykryte podczas wczesnego badania [25, 29, 30]. Dlatego też w krajach, w których terminacja
ciąży może być legalnie przeprowadzona do 24 tygodnia,
badanie echokardiograficzne płodu wykonuje się zazwyczaj między 18 i 22 tygodniem ciąży. Wcześniejsze badanie
wydaje się sensowne w grupie pacjentów z podwyższonym
ryzykiem wystąpienia wad wrodzonych [25, 26].
Ocena serca płodu wymaga zaawansowanego technicznie
aparatu ultrasonograficznego z możliwością wykonania badania doplerowskiego znakowanego kolorem, falą pulsacyjną oraz ciągłą, badania jednowymiarowego w trybie M-mode
oraz angiografii doplerowskiej (tzw. power Doppler). Sonda
dobierana jest w zależności od wieku ciążowego, typu budowy matki i objętości płynu owodniowego. Zwykle sonda
o częstotliwości fali 5–7,5 MHz jest odpowiednia do badania
w okresie między 15 a 30 tygodniem ciąży. Sonda 3 MHz
może okazać się niezbędna, gdy matka jest osobą otyłą, występuje wielowodzie lub gdy wykonywana jest diagnostyka
po drugim trymestrze. Najlepiej używać sondy o jak najwyższej częstotliwości. Konieczna jest możliwość rejestracji
obrazów w czasie rzeczywistym oraz nagrywanie i przechowywanie ich na nośniku cyfrowym.
Główną częścią przesiewowego badania echokardiograficznego płodu jest ocena serca i głównych naczyń w obrazowaniu 2D w skali szarości i czasie rzeczywistym. Technika
kolorowego doplera umożliwia natomiast uwidocznienie
5
A
B
C
6
1. badanie ultrasonograficzne serca płodu
1. badanie ultrasonograficzne serca płodu
RYCINA 1-4. Podstawowe przekroje
ultrasonograficzne w badaniu echokardiograficznym płodu. (Ilustracje: ShiJoon Yoo, James A. Cooper).
7. Obraz łuku aorty
Położenie trzewi i pozycja serca
Przedsionki
Komory
Połączenie
przedsionkowo-komorowe
Połączenie
komorowo-tętnicze
Wielkie pnie tętnicze
Morfologia poszczególnych części
każdego segmentu
Relacja przedsionków (situs)
3. Obraz trzech naczyń
Połączenie przedsionkowo-komorowe
Relacja komór
6. Przekrój podstawny serca
w osi krótkiej
Połączenie komorowo-tętnicze
RYCINA 1-2. Podstawowe segmenty i połączenia w sercu.
dróg napływu do i odpływu z komór i wielkich pni tętniczych. Rozpoznanie i ocena anatomii naczyń może zostać
uzupełniona dzięki zastosowaniu techniki power dopler.
Obrazowanie trójwymiarowe jest również dostępne w badaniach prenatalnych. Celowość jego zastosowania została
dobrze udowodniona w diagnostyce wad twarzoczaszki
i układu mięśniowo-szkieletowego. Ponadto przy ocenie
wad serca płodu ta technika okazała się bardzo przydatna
(ryc. 1-1) [31–33]. Jej zaletą jest możliwość zapamiętania
danych i rekonstrukcja obrazu offline również w projekcjach
niemożliwych do uzyskania w badaniu dwuwymiarowym.
Metoda ta umożliwia badającemu ocenę wewnątrzsercowej
anatomii na różnych poziomach głębokości oraz odtworzenie przepływu krwi w komorach i wielkich naczyniach.
Dzięki temu specjalistyczna ocena anatomii płodowego
układu krążenia, jak i rutynowe badanie wykonywane przez
niedoświadczony personel staje się znacznie łatwiejsze.
Najnowsza technika trzy- lub czterowymiarowego badania
ultrasonograficznego w czasie rzeczywistym umożliwia natychmiastowe zebranie i zapamiętanie danych dotyczących
całej sylwetki serca przedstawionej jako bryły.
Ten rozdział podzielono na cztery części zgodnie z patofizjologią oraz celami badań: Część I. Wrodzone wady
serca; Część II. Guzy serca; Część III. Rytm serca; Część IV.
Funkcja serca.
Każda część zawiera opis techniki wykonywania badania
ultrasonograficznego, podstawowe przekroje i niezbędną
wiedzę anatomiczną, wskazówki do wykrywania patologii
oraz prenatalne i pourodzeniowe możliwości leczenia, a także wyniki terapii i rokowanie.
WRODZONE Wady SERCA
Technika badania ultrasonograficznego,
podstawowe przekroje, anatomia
Podczas oceny strukturalnej serce jest opisywane „krok po
kroku” dzięki metodzie sekwencyjnej analizy segmentalnej
[34, 35]. Przy takim założeniu serce jest rozważane jako
całość, składająca się z trzech segmentów: przedsionków,
komór i wielkich naczyń oraz dwóch połączeń przedsionkowo-komorowych (AV) i komorowo-naczyniowych (ryc.
1-2). Kluczowe składowe sekwencyjnej analizy segmentalnej
to (ryc. 1-3):
7
Relacja wielkich naczyń
Współistniejące anomalie
w poszczególnych segmentach
2. Obraz czterech jam serca
RYCINA 1-3. Etapy sekwencyjnej analizy segmentalnej w wadach wrodzonych serca
1. Ustalenie położenia trzewi i pozycji serca.
2. Określenie morfologii części składowych każdego segmentu.
3. Ocena przestrzennych relacji między komponentami
każdego segmentu:
a. relacja przedsionków lub atrial situs,
b. relacja komór,
c. relacja wielkich naczyń tętniczych.
4. Ustalenie połączeń między segmentami w połączeniach
przedsionkowo-komorowym i komorowo-naczyniowym:
a. połączenie przedsionkowo-komorowe,
b. połączenie komorowo-naczyniowe.
5. Ocena patologii w każdym segmencie serca.
Przeprowadzenie sekwencyjnej analizy segmentalnej
umożliwia wykonanie skanu sondą od górnej części jamy
brzusznej do górnej części śródpiersia w płaszczyznach
prostopadłych do płodowej osi ciała oraz wzdłuż długiej
i krótkiej osi serca. Podczas wykonywania przekroju przez
serce i wielkie naczynia jako standardowe przekroje służące
do kompleksowej oceny anatomicznej powinny zostać uwidocznione następujące punkty orientacyjne (ryc. 1-4):
1. Poprzeczny przekrój przez górną część jamy brzusznej.
2. Obraz czterech jam serca.
3. Obraz trzech naczyń śródpiersia.
4. Droga wypływu z lewej komory.
5. Droga wypływu z prawej komory.
6. Oś krótka na wysokości podstawy serca.
7. Obraz łuku aorty.
Technika obrazowania
i prawidłowa anatomia
Badanie serca płodu powinno rozpocząć się od określenia
pozycji i orientacji płodu w stosunku do osi długiej ciała
matki oraz identyfikacji prawej i lewej strony płodu. Ten
krok może zostać szybko wykonany poprzez przesunięcie
sondy wzdłuż poprzecznej i podłużnej płaszczyzny ciała
matki. Istotne jest, aby nie określać stron płodu w zależności
4. Obraz drogi odpływu
z lewej komory
1. Przekrój poprzeczny przez
górną część jamy brzusznej
5. Obraz drogi odpływu
z prawej komory
od położenia żołądka, ponieważ może znajdować się on po
niewłaściwej stronie. Dobrym rozwiązaniem dla początkujących lekarzy, ułatwiającym ten etap, jest umieszczenie lalki
na brzuchu matki.
Gdy prawa i lewa strona płodu zostaną zidentyfikowane, powinien zostać uwidoczniony przekrój poprzeczny przez górną
część jamy brzusznej w celu określenia położenia trzewi. Jest to
pierwszy krok sekwencyjnej analizy segmentalnej (zob. ryc. 1-4)
[34]. Zaleca się nie rozpoczynać badania echokardiograficznego od analizy budowy serca. Poprzeczny przekrój przez jamę
brzuszną jest obrazem służącym do pomiaru obwodu brzucha
płodu. Większy płat wątroby i pęcherzyk żółciowy są widoczne
wówczas po prawej stronie, natomiast żołądek po lewej (ryc.
1-5). Przekrój poprzeczny przez aortę brzuszną znajduje się na
lewo z przodu od kręgosłupa, natomiast przekrój poprzeczny
przez żyłę główną dolną – na prawo. Żyła główna dolna położona jest do przodu od aorty, gdyż docelowo biegnie ku przodowi,
aby połączyć się z prawym przedsionkiem. W prawidłowo
uzyskanym przekroju widoczna jest sierpowatego kształtu
śledziona położona do tyłu za żołądkiem.
Następnie, aby uzyskać obraz czterech jam serca, należy
przesunąć sondę w stronę główki płodu wzdłuż długiej osi
ciała (zob. ryc. 1-4) [18, 19]. Ważne jest prześledzenie przebiegu żyły głównej dolnej i jej połączenia z prawym przedsionkiem. W obrazie czterech jam serca powierzchnia serca
w przybliżeniu zajmuje jedną trzecią pola powierzchni klatki
piersiowej, natomiast koniuszek serca jest skierowany 45 ±
20 stopni w lewo od płaszczyzny czołowej lub strzałkowej
(ryc. 1-6) [36, 37]. W pierwszym i drugim trymestrze ciąży
jamy serca oceniane w obrazie czterojamowym są wielkościowo symetryczne. Prawy przedsionek i prawa komora
mogą stać się nieznacznie większe niż lewy przedsionek
i lewa komora w trzecim trymestrze [38, 39]. Przegroda
między czterema jamami serca zbudowana jest z trzech
części: międzyprzedsionkowej, przedsionkowo-komorowej
i międzykomorowej (zob. ryc. 1-6 B, C). Przegroda przedsionkowo-komorowa znajduje się między prawym przedsionkiem i lewą komorą, ponieważ zastawka trójdzielna
przyczepiona jest bliżej koniuszka niż zastawka dwudzielna
[40]. Centralna część przegrody międzyprzedsionkowej jest