9. KARDIOMIOPATIE I ZAPALENIA MIĘŚNIA SERCOWEGO

9. KARDIOMIOPATIE I ZAPALENIA
MIĘŚNIA SERCOWEGO
O. Bruder, R. Erbel i K.F. Kreitner
9.1. Kardiomiopatie
Kardiomiopatie definiuje się jako pierwotne schorzenia mięśnia sercowego po wykluczeniu przyczyn natury zastawkowej, wieńcowej czy osierdziowej. Ustalenie rozpoznania możliwe jest z jednej
strony po wyeliminowaniu wymienionych powyżej
czynników sprawczych, a z drugiej – dzięki charakterystycznej konstelacji zmian klinicznych i hemodynamicznych (6).
Pomimo tego, że choroba wieńcowa zajmuje niezmiennie pierwsze miejsce wśród przyczyn niewydolności serca, częstość wykrywania kardiomiopatii dzięki lepszym możliwościom diagnostycznym
oraz poświęcanej im uwadze stale się zwiększa (20).
Wspólna klasyfikacja kardiomiopatii przygotowana
w oparciu o kryteria Międzynarodowego Towarzystwa i Federacji Kardiologii (International Society
and Federation of Cardiology – ISFC) oraz Światowej
Organizacji Zdrowia (World Health Organization
– WHO) definiuje kardiomiopatie jako schorzenia
mięśnia sercowego prowadzące do ograniczenia
jego funkcji (32). Klasyfikacja ta rozróżnia 5 następujących grup kardiomiopatii (tab. 9.1):
• Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM): kardiomiopatia rozstrzeniowa jest najczęstszą formą
kardiomiopatii. Charakteryzuje się rozstrzenią
i ograniczeniem funkcji lewej komory prowadzącym do niewydolności serca.
• Kardiomiopatia przerostowa (HCM): w przypadku tej formy kardiomiopatii – z zachowaną
początkową funkcją skurczową lewej komory – dominuje asymetryczny przerost, który
dotyczy przeważnie przegrody międzykomorowej. Szczególną formą takiej kardiomiopatii
jest przerostowa kardiomiopatia obstrukcyjna
(HOCM) z dynamicznym zwężeniem drogi odpływu z lewej komory.
• Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM): ta forma
kardiomiopatii w krajach Europy Zachodniej
występuje raczej rzadko i charakteryzuje się wy-
łącznie rozkurczowymi zaburzeniami funkcji
lewej komory.
• Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC): tego typu kardiomiopatia oznacza
przede wszystkim problem związany z zaburzeniami rytmu i można ją optymalnie zdiagnozować za pomocą NMR.
• Kardiomiopatie niesklasyfikowane: do tej grupy
kardiomiopatii należą fibroelastoza oraz noncompaction.
Specyficzne oraz wtórne postacie kardiomiopatii są następstwem innych schorzeń sercowych lub
systemowych, takich jak np. kardiomiopatia nadciśnieniowa, niedokrwienna, zastawkowa czy zapalna.
W przypadku wyżej wymienionych kardiomiopatii
pierwotnych przyczyny są w większości przypadków
nieznane. Ostatnio coraz częściej opisuje się zjawiska autoimmunologiczne, zaburzenia genetyczne
czy przewlekłe zmiany zapalne, co umożliwia dalsze
precyzowanie tej klasyfikacji (tab. 1.10).
Echokardiografia przezklatkowa stanowi metodę z wyboru w przypadku wystarczającej jakości
uzyskanego obrazu stosowaną do oceny morfologii
i funkcji mięśnia sercowego oraz aparatu zastawkowego. Metoda ta jest prosta i korzystna z punktu widzenia kosztów. W celu pewnego wykluczenia
choroby wieńcowej w przypadku kardiomiopatii
rozstrzeniowej nadal konieczne jest przeprowadzenie koronarografii. Jeśli choroba postępuje szybko
i planuje się ewentualną zmianę koncepcji terapeutycznej, niezbędne może być wykonanie biopsji
mięśnia sercowego.
Badanie kardio-NMR zyskuje coraz bardziej na
znaczeniu w diagnostyce kardiomiopatii. Dostarcza
ono nie tylko dokładnych, powtarzalnych informacji morfologicznych i czynnościowych, ale pozwala
również ocenić tkanki za pomocą celowanych zestawów pulsów. Na przykład za pomocą sekwencji
T1-zależnych o typie spin-echo możliwe jest wykrycie infiltracji mięśnia sercowego tkanką tłuszczową
lub też obrazowanie obrzęku mięśnia sercowego za
pomocą sekwencji T2-zależnych z dodatkową supresją tkanki tłuszczowej.
247
248 METODY OBRAZOWE W KARDIOLOGII • 9. Kardiomiopatie i zapalenia mięśnia sercowego
Tabela 9.1. Klasyfikacja kardiomiopatii wg WHO w opracowaniu
Richardsona i wsp. (32)
Główne formy
•
•
•
•
•
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Kardiomiopatia przerostowa
Kardiomiopatia restrykcyjna
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
Kardiomiopatie niesklasyfikowane
Kardiomiopatie specyficzne
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Kardiomiopatia niedokrwienna
Kardiomiopatia zastawkowa
Kardiomiopatia nadciśnieniowa
Kardiomiopatia zapalna
Kardiomiopatia metaboliczna
Kardiomiopatia w przebiegu chorób systemowych
Kardiomiopatia w przebiegu dystrofii mięśniowych
Kardiomiopatia w przebiegu schorzeń nerwowo-mięśniowych
Kardiomiopatia toksyczna
Kardiomiopatia w przebiegu ciąży
Z powodu zwiększonej objętości, w której dochodzi do rozdziału podanych chelatów Gd (jako środek kontrastowy) oraz opóźnionej kinetyki napływu i odpływu (in and out-flow) można dodatkowo
wzmocnić sygnał w sekwencjach T1-zależnych pochodzących od uszkodzonego mięśnia sercowego.
W takich sytuacjach są wykorzystywane z wyboru segmentowane sekwencje gradient-echo. Dodatkowe zastosowanie w nich odpowiednich pulsów
inwersyjnych oraz optymalnych czasów inwersji
pozwala na uwidocznienie zdrowego i uszkodzonego miokardium w sposób znacznie różniący się
intensywnością sygnału (zdrowy mięsień sercowy – słabe wysycenie, uszkodzony mięsień – silne
wysycenie). Efekt ten staje się szczególnie wyraźny
w trakcie późnych projekcji zarejestrowanych po
podaniu kontrastu. Techniki te nazywane są delayed
enhancement. Pozwalają one na detekcję uszkodzeń
mięśnia sercowego w przebiegu ostrego zawału serca, a także w jego przewlekłej fazie zapalnych zmian
martwiczych oraz zwłókniających. Techniki te przewyższają inne metody precyzją rozdzielczości miejscowej (39, 44).
9.1.1. Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM)
Epidemiologia, patofizjologia i objawy kliniczne
W przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej typowe
jest znaczne powiększenie lewej komory oraz ograniczenie jej funkcji skurczowej i rozkurczowej.
Często towarzyszy temu powiększenie i upośledzenie funkcji prawej komory. Rzadkie jest ograniczenie funkcji skurczowej lewej komory z towarzyszącym jej tylko minimalnym powiększeniem
wymiarów. Sytuację tę zalicza się do niesklasyfikowanych kardiomiopatii.
Zapadalność na kardiomiopatię rozstrzeniową
wynosi ok. 5-8 przypadków na 100 000 mieszkań-
ców rocznie, ale z powodu dużej liczby przypadków
o niewielkim nasileniu i bezobjawowych należy założyć większą częstość występowania tego schorzenia.
Rozpoznanie DCM bywa często ustalane przypadkowo podczas badań przesiewowych (5). Pomijając niewielki odsetek przypadków ze spontaniczną
poprawą, schorzenie ma raczej charakter przewlekle postępujący z roczną śmiertelnością wynoszącą
11-13% (20).
Wartość ograniczenia funkcji skurczowej lewej
komory, powiększenie jej rozmiarów, towarzyszące
uszkodzenie prawej komory oraz maksymalne zużycie tlenu podczas badania spiroergometrycznego
korelują z rokowaniem. Większość kardiomiopatii
wtórnych, np. toksyczne, metaboliczne oraz o genezie zapalnej, manifestuje się klinicznie jako DCM.
Przykładem takiej sytuacji jest hemochromatoza,
w przebiegu której dochodzi do przeładowania żelazem organów miąższowych (wątroba, śledziona,
trzustka, gonady). Powierzchnia zajęcia serca jest
bardzo zmienny i nie koreluje ze stopniem uszkodzenia innych narządów. Działanie cytotoksyczne
żelaza prowadzi do postępującej rozstrzeni lewej
komory i upośledzenia jej czynności. Zmiany te są
odwracalne pod wpływem odpowiedniego leczenia. W takich przypadkach szczególne znaczenie
ma diagnostyka z wykorzystaniem NMR, ponieważ
przeładowanie żelazem wywiera znaczący wpływ
na zmianę charakterystyki obrazów NMR i widoczne jest jako wczesny spadek intensywności sygnału
w projekcjach T2-zależnych.
U ponad połowy pacjentów z DCM nie udaje
się zidentyfikować przyczyny. Takie przypadki klasyfikuje się jako idiopatyczne przypadki DCM, a za
ich wystąpienie odpowiadają procesy autoimmunologiczne, czynniki genetyczne i infekcje wirusowe.
Mutacje genetyczne dziedziczone w sposób autosomalnie dominujący, które pociągają za sobą różnego
stopnia uszkodzenie cytoszkieletu oraz białek kurczliwych wchodzących w skład miocytów, stwierdzane
są w 25-30% przypadków (35).
Histopatologicznie można obserwować rozległe
śródmiąższowe i okołonaczyniowe zmiany zwłókniające, które zlokalizowane są przede wszystkim
podwsierdziowo. Ani mikroskopowo, ani immunologicznie czy histochemicznie nie udaje się znaleźć
typowych markerów, które pozwalają na pewne rozpoznanie DCM.
Diagnostyka obrazowa
DCM często wykrywa się przypadkowo w badaniu
RTG klatki piersiowej (patrz podrozdz. 1.2.11),
echokardiografia to natomiast metoda z wyboru w rozpoznawaniu i kontrolowaniu przebiegu
tego schorzenia (ryc. 9.1). Dzięki echokardiografii
przezklatkowej możliwe jest oznaczenie wielkości
i funkcji komór oraz wykluczenie towarzyszących
schorzeń osierdzia lub aparatu zastawkowego.
9.1. Kardiomiopatie
Ryc. 9.1. Echokardiografia: projekcja czterojamowa w fazie
końcoworozkurczowej, pokazująca kulistą i powiększoną lewą
komorę w przebiegu DCM.
Typowymi echokardiograficznymi cechami
DCM są:
• Kulista dylatacja lewej komory przy prawidłowej grubości jej ścian. Zapamiętaj: we wczesnym stadium DCM powiększenie lewej komory może być tak niewielkie, że w pomiarach
wykonywanych za pomocą projekcji M nie dochodzi do przekroczenia normy wielkości dla
lewej komory!
• Poszerzenie drogi odpływu z lewej komory ze
zwiększoną wartością EPSS (odległość punktu E
od przegrody międzykomorowej), tzn. powiększenie odstępu pomiędzy przednim płatkiem zastawki mitralnej a przegrodą międzykomorową
w fazie wczesnorozkurczowej (norma ≤ 7 mm).
• Zniesienie prawidłowej formy zastawki aortalnej
lub jej przedwczesne zamknięcie (projekcja M)
w zaawansowanych stadiach schorzenia.
• Ograniczenie funkcji skurczowej lewej komory
(globalnie zredukowany skurczowy ruch w stronę światła komory i zmniejszony przyrost skurczowej grubości ścian) oraz redukcja frakcji wyrzutowej.
• Zaburzenia funkcji rozkurczowej lewej komory również należą do obrazu DCM (od upośledzenia relaksacji aż do obrazu restrykcyjnego
napełniania lewej komory, co łączy się ze złym
rokowaniem).
• Do badań kontrolnych służących ocenie przebiegu schorzenia szczególnie nadają się indeks
TEI (time ejection index) oraz MPI (myocardial
performance index), który oblicza się na podstawie danych uzyskanych w oparciu o krzywe doplerowskie (dopler pulsacyjny) przepływu w obrębie drogi odpływu z lewej komory oraz drogi
napływu do lewej komory (zastawka mitralna),
i którego wartość jest stosunkiem izowolumetrycznego czasu skurczu i rozkurczu oraz frakcji
wyrzutowej (norma < 0,49).
249
• Zaburzenia koaptacji płatków zastawki mitralnej z powodu lateralizacji mięśni brodawkowatych i wynikająca z tego faktu obecność centralnej niedomykalności mitralnej.
• Powiększenie prawej komory oraz prawego
przedsionka z powstaniem niedomykalności zastawki trójdzielnej należą do obrazu zaawansowanej kardiomiopatii rozstrzeniowej i wiążą się
ze złym rokowaniem.
• Obecność spontanicznych ech lub skrzeplin wewnątrz lewej komory/przedsionka.
W ocenie asynchronii międzykomorowej i wewnątrzkomorowej najważniejszą rolę odgrywa również echokardiografia przezklatkowa ze względu
na wysoką rozdzielczość czasową. Informacje te
mają decydujące znaczenie w przypadku pacjentów,
u których ze względu na obecność DCM i bloku lewej odnogi rozważane jest zastosowanie terapii resynchronizacyjnej. Szczególnie ważna jest w takiej
sytuacji dokładna analiza kurczliwości mięśnia sercowego za pomocą doplera tkankowego (3).
Kryteria echokardiograficzne prognozujące sukces próby terapii resynchronizacyjnej to:
• Asynchronia międzykomorowa: opóźnienie
czasowe pomiędzy wyrzutem z lewej i prawej
komory wynoszące powyżej 40 ms, a oznaczone za pomocą doplera pulsacyjnego w drodze
odpływu z komór i synchronizowane sygnałem
EKG.
• Asynchronia wewnątrzkomorowa: opóźnienie skurczu oznaczane pomiędzy segmentem
przednio-przegrodowym i tylnym wynoszące
powyżej 130 ms, a mierzone w projekcji M.
• Subiektywne wrażenie swinging left ventricle
(skurczowe przemieszczanie się w obie strony)
w echokardiografii dwuwymiarowej (projekcja
czterojamowa).
• Wynoszące więcej niż 60-80 ms opóźnienie
krzywych należących do umiejscowionych naprzeciwko siebie segmentów (pomiar z wykorzystaniem doplera tkankowego lub strain).
Zalety NMR – w porównaniu z echokardiografią
– to lepsze odgraniczenie wsierdzia od jamy lewej
komory, przede wszystkim w obszarze koniuszka
i ściany bocznej, możliwość dokładnego uwidocznienia prawej komory oraz niezależność jakości obrazu od konstytucji pacjenta (ryc. 9.2).
Dzięki możliwości dokładnego i całkowitego
odwzorowania lewej i prawej komory za pomocą
projekcji w osi krótkiej, ocena globalnej oraz regionalnej funkcji skurczowej lewej komory za pomocą
NMR przeważa nad innymi metodami. Dokładna
ocena końcowoskurczowej i końcowrozkurczowej
objętości lewej komory, jej masy mięśniowej oraz
frakcji wyrzutowej metodą sumowania krążków
pozwala na przeprowadzenie optymalnych kontroli w przebiegu schorzenia oraz oszacowanie nawet
niewielkich zmian (2, 41), które zachodzą pod wpły-
250 METODY OBRAZOWE W KARDIOLOGII • 9. Kardiomiopatie i zapalenia mięśnia sercowego
a
b
c
d
e
f
wem leczenia za pomocą hormonu wzrostu lub inhibitorów konwertazy angiotensyny (7).
Kardiomiopatia niedokrwienna staje się wraz
z wiekiem pacjenta najważniejszym elementem diagnostyki różnicowej DCM (5). Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii wywołanych niedokrwieniem
mięśnia sercowego i tych, które mają inne przyczyny, przeprowadzana jest zazwyczaj poprzez koronarografię. Rozpoznanie DCM ustala się po wykluczeniu obecności zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych. Uwidocznienie zmian miażdżycowych oznacza nie tylko gorsze rokowanie, ale
również inne możliwości terapeutyczne, takie jak
Ryc. 9.2 a-f. Masywna dylatacja lewej komory w przebiegu DCM z objętością
końcoworozkurczową wynoszącą 854 ml i ciężkim ograniczeniem frakcji wyrzutowej,
która wynosi w tym przypadku 6,4%; a, d) projekcja
końcowoskurczowa i końcoworozkurczowa w wertykalnej
osi długiej lewej komory;
b, e) projekcja końcowoskurczowa i końcoworozkurczowa
w horyzontalnej osi długiej
lewej komory; c, f) projekcja
końcowoskurczowa i końcoworozkurczowa w strzałkowej
osi krótkiej lewej komory.
leczenie interwencyjne, chirurgiczne (rewaskularyzacja, usunięcie tętniaka ściany serca), specyficzne
leczenie farmakologiczne z zastosowaniem kwasu
acetylosalicylowego czy statyn.
Również badanie NMR z wykorzystaniem kontrastu umożliwia odróżnianie kardiomiopatii wywołanych niedokrwieniem od tych, które są spowodowane innymi przyczynami. Obszary wykazujące
delayed enhancement pochodzenia niedokrwiennego, jak np. blizny w efekcie zawału mięśnia sercowego, zlokalizowane są adekwatnie do rozdziału
perfuzji miokardialnej, zawsze podwsierdziowo
(tzw. obszary ostatnich łąk). Obszary zwłóknień po-
9.1. Kardiomiopatie
chodzenia innego niż niedokrwienne umiejscowione są natomiast śródściennie albo podnasierdziowo
(ryc. 9.3) (17).
Mc Crohon i wsp. przeprowadzili badanie 90 pacjentów z klinicznymi objawami stabilnej niewydolności krążenia oraz rozstrzeni lewej komory z ograniczeniem jej funkcji skurczowej (26). Angiograficznie 27 chorych zaklasyfikowano do kategorii kardiomiopatii niedokrwiennej, a 63 do grupy DCM.
U wszystkich (100%) pacjentów z grupy kardiomiopatii niedokrwiennej znaleziono zlokalizowane
podwsierdziowo obszary delayed enhancement. Pacjenci, którzy na podstawie angiogramu zakwalifikowani zostali do grupy DCM, wykazywali w 59%
brak obszarów delayed enhancement, w 13% obszary
zlokalizowane podwsierdziowo (tak jak w przypadku kardiomiopatii niedokrwiennej), a w 28% – śródściennie. Wyniki te pozwalają stwierdzić, że diagnostyka za pomocą NMR to coś więcej niż tylko czysta
„luminografia”, jak ma to miejsce w koronarografii.
W 13% przypadków możliwe było przekwalifikowanie pacjentów do grupy kardiomiopatii niedokrwiennej na podstawie rozpoznania typowych dla
choroby niedokrwiennej serca obszarów delayed
enhancement. Możliwymi patomechanizmami w takiej sytuacji są zawały serca ze spontaniczną rekanalizacją lub zatory w obrębie krążenia wieńcowego.
Obecność śródściennego delayed enhancement lub
jego całkowity brak kwalifikuje pacjentów do grupy
DCM prawdopodobnie bez konieczności przeprowadzania diagnostyki inwazyjnej.
Jeżeli występuje blok lewej odnogi, możliwe jest,
posługując się taggingiem, uwidocznienie asynchronii komorowej. Obecność obszarów delayed enhancement w miejscu stymulacji komorowej wyjaśnia
przypuszczalnie brak adekwatnej odpowiedzi na terapię resynchronizacyjną u części pacjentów (14).
Korzyści NMR u pacjentów z DCM to:
• Dokładna i powtarzalna analiza geometrii lewej
komory, służąca do optymalnych kontroli przebiegu schorzenia oraz terapii, np. po wprowadzeniu leczenia farmakologicznego lub wykonaniu zabiegu chirurgicznego.
a
b
251
• Diagnostyka różnicowa z kardiomiopatią niedokrwienną.
• Rozpoznawanie i analiza zaburzeń funkcji prawej komory.
• Rozpoznawanie powikłań, takich jak skrzepliny
w świetle jam serca czy płyn w worku osierdziowym, w przypadku niewystarczającej jakości obrazów uzyskanych za pomocą echokardiografii.
• Wykrywanie asynchronii u pacjentów z DCM
i blokiem lewej odnogi.
Najważniejsze w skrócie
Typowe cechy charakteryzujące DCM to powiększenie lewej komory
i ograniczenie jej funkcji skurczowej przy prawidłowej grubości ścian.
Oprócz bloku lewej odnogi w EKG ważne jest wykrycie asynchronii
międzykomorowej i wewnątrzkomorowej za pomocą echokardiografii.
NMR pozwala na dokładną ocenę geometrii lewej komory i jej objętości
w celu przeprowadzania regularnych badań kontrolnych oraz – dzięki
delayed enhancement – na odróżnianie od siebie kardiomiopatii rozstrzeniowej i niedokrwiennej jako przyczyn ograniczonej funkcji skurczowej lewej komory.
9.1.2. Kardiomiopatia przerostowa (HCM)
Epidemiologia, patofizjologia i objawy kliniczne
HCM to genetycznie uwarunkowana choroba
mięśnia sercowego, którą dziedziczy się w przynajmniej 50% przypadków autosomalnie dominująco.
Występuje ona z częstotliwością 1:500 w ogólnej
populacji (6).
Różnorodne mutacje dotyczące białek kurczliwych miocytów prowadzą do ich kompensacyjnego
przerostu z typowym nieregularnym układem miocytów (disarray), rozlanym i lokalnym włóknieniem
oraz nieprawidłowościami w zakresie naczyń wieńcowych (śródścienny przebieg, pogrubiałe ściany,
redukcja przekroju poprzecznego).
Klinicznie mamy do czynienia z dusznicą bolesną, dusznością wysiłkową, zaburzeniami rytmu
serca oraz nagłym zgonem sercowym, często jako
pierwszą manifestacją choroby. HCM jest najczęst-
Ryc. 9.3 a, b. Różne formy delayed enhancement
w przebiegu DCM oraz choroby niedokrwiennej serca;
a) delayed enhancement u pacjenta z DCM – lokalizacja
śródścienna (strzałka) oraz
podnasierdziowa (półksiężyc); b) delayed enhancement
u pacjenta z kardiomiopatią
niedokrwienną i chorobą
trójnaczyniową – lokalizacja
podwsierdziowa.
252 METODY OBRAZOWE W KARDIOLOGII • 9. Kardiomiopatie i zapalenia mięśnia sercowego
szą przyczyną zgonów młodych sportowców w trakcie zawodów (23).
HCM cechuje przerost mięśnia sercowego, który
nie jest wywołany żadną z charakterystycznych dla
tego stanu rzeczy przyczyn, jak np. zwężenie zastawki aortalnej czy nadciśnienie tętnicze, powodujących
przeciążenie lewej komory. Rozróżnia się – w zależności od obecności zwężenia drogi odpływu z lewej
komory bądź jej braku – kardiomiopatię z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (HOCM) oraz
bez zawężenia drogi wypływu (HNCM).
Przerost mięśnia sercowego jest asymetryczny
i dotyczy przede wszystkim przegrody międzykomorowej oraz ściany przednio-bocznej lewej komory. W 30% przypadków obserwuje się ograniczone
do innych segmentów (np. koniuszka) zmiany przerostowe. Również zmiany w zakresie prawej komory
są możliwe do wykrycia. Funkcja skurczowa lewej
komory jest – w przeciwieństwie do DCM – w początkowym stadium schorzenia z reguły nieupośledzona, a nawet lepsza niż stan wyjściowy. Charakterystyczne są zaburzenia funkcji rozkurczowej lewej
komory wywołane przez zwiększoną sztywność jej
ścian i zaburzenia relaksacji. Dopiero w przebiegu
schorzenia dochodzi do rozwoju poszerzenia lewej komory i ograniczenia jej funkcji skurczowej.
Utrudnienie rozkurczowego napełniania lewej komory prowadzi do dylatacji lewego przedsionka,
a czasami nawet prawego.
U ok. 25% pacjentów z HCM obserwuje się obecność dynamicznego gradientu ciśnień w drodze odpływu z lewej komory (HOCM), który powstaje na
skutek zbliżania się w trakcie skurczu płatka przedniego zastawki mitralnej do pogrubiałej przegrody
międzykomorowej (efekt Venturiego). Typowa dla
tej sytuacji jest niedomykalność mitralna wywołana
przemieszczeniem przedniego płatka zastawki mitralnej.
Diagnostyka obrazowa
Badaniem z wyboru jest echokardiografia.
Typowymi zjawiskami obserwowanymi w takiej
sytuacji są:
• Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej ze stosunkiem jej końcoworozkurczowej grubości do grubości położonej naprzeciwko ściany tylnej przekraczającym 1,3:1 (projekcja M).
• Bananowy kształt lewej komory spowodowany
przerostem przegrody międzykomorowej.
• W projekcji przymostkowej (oś krótka) można
zaobserwować płynne przejście pomiędzy przerośniętą przegrodą międzykomorową w kierunku prawidłowych lub tylko nieznacznie przerośniętych segmentów ściany tylnej.
• Skurczowy ruch przedniego płatka zastawki mitralnej do przodu (systolic anterior movement),
tzw. fenomen SAM, można zauważyć przeważnie już w osi długiej, posługując się echokardiografią dwuwymiarową (ryc. 9.4). Nieznacznie wyrażone zmiany, precyzyjne obrazowanie
z uwzględnieniem przedziałów czasowych, lokalizacja (zastawkowa, związana ze strunami
ścięgnistymi) oraz pole powierzchni kontaktu
z przegrodą międzykomorową dają się jednak
najlepiej zobrazować z wykorzystaniem projekcji M.
• Dalszymi kryteriami diagnostycznymi w prezentacji M są: śródskurczowe zamknięcie się zastawki aortalnej (notching), spłaszczenie przegrody międzykomorowej i osłabienie jej funkcji
skurczowej.
• Lokalizację zwężenia można podejrzewać na
podstawie morfologii przerostu oraz obecności
turbulencji w kolorowym doplerze, a jej dokładny rozmiar określa się za pomocą pomiarów
Ryc. 9.4 a, b. HOCM z turbulentnym przyspieszeniem przepływu w drodze odpływu z lewej komory (aliasing) (a), spowodowane dynamicznym zawężeniem drogi odpływu w wyniku skurczowego przemieszczenia się przedniego płatka zastawki mitralnej
(SAM, b).