Wrodzona, pozawatrobowa przetoka wrotno
Transkrypt
Wrodzona, pozawatrobowa przetoka wrotno
Wrodzona pozawątrobowa przetoka wrotno-systemowa zaopatrzona metodą radiologii interwencyjnej – opis przypadku Michał Gogolewski1, Iwona Rzewnicka1, Krzysztof Ebinger1, Grażyna Brzezińska4, Krzysztof Godlewski2, Bożena Werner2, Anna Tarnowska3, Andrzej Kamiński1 1. Klinika Chirurgii Dziecięcej WUM, 2. Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej WUM, 3. Zakład Radiologii Pediatrycznej WUM, 4. Pracownia Cewnikowania Serca i Angiografii IP-CZD Definicja Wrodzona pozawątrobowa przetoka wrotno-systemowa jest rzadką wadą (1:30000), polegającą na bezpośrednim połączeniu spływu naczyń krezkowych z krążeniem systemowym. Pierwszy opis wady: 1793 John Abernethy Klasyfikacja wady (wg. Morgan i Superina) TYP I – całkowity brak wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej TYP II – obecne gałęzie żyły wrotnej z przetoką wrotno-systemową bok do boku na różnych poziomach dorzecza żyły wrotnej. HV HV HV PV PV SV VCI SMV TYP IA VCI TYP IB SV SV SMV VCI SMV przetoka TYP II Następstwa wady Hyperamonemia Encefalopatia Guzki regeneracyjne wątroby Zespół wątrobowo-płucny Współistnieje z wadami wrodzonymi serca (najczęściej typ I) Diagnostyka USG z dopplerem Angio-TK/ angio-MRI Konwencjonalna angiografia - w wątpliwych przypadkach Scyntygrafia Biopsja wątroby Leczenie TYP I – OLTx TYP II Embolizacja przetoki metodami radiologii interwencyjnej Chirurgiczne zamknięcie przetoki Opis przypadku CI, PI, CC, 39 Hbd, Apg. 10 pkt., m. ur. 4160 g. Żółtaczka od 2 d.ż. z max. stężeniem bilirubiny 18,8 mg% (w 5 d.ż.) Urosepsa o etiologii E. coli – odpływ pęcherzowomoczowodowy I st. W obserwacji Kliniki Kardiologii Wieku Dziecięcego od 8 d.ż. ECHO: niedomykalność zastawki trójdzielnej III st.; nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej; powiększony prawy przedsionek. Podejrzenie przetoki wrotno-systemowej typu II w badaniu USG Rozszerzona diagnostyka przetoki w 2 m.ż. • • Angio-TK Stężenie amoniaku w osoczu 101 ug/dl (n: do 80mg%) ECHO jak w 8 d.ż. Pacjent zakwalifikowany do angiografii i próby zamknięcia przetoki w 6 m.ż. Dostęp: prawa żyła szyjna – koszulka 5F Cewnik wprowadzony wstecznie przez VCS do patologicznego naczynia Anatomia wady: brak zwężenia żyły krezkowej górnej za patologicznym naczyniem (poza tym jak w TK). Cewnik Swan-Ganza 4F wprowadzony do odejścia naczynia (symulacja okluzji) – bez zmian ciśnienia w układzie wrotnym. Dodatkowo wykonano ocenę dopplerowską przepływu w PV Wprowadzenie implantu Amplatzer Vascular Plug IV śr. 7 mm. Kontrola położenia implantu. Po zabiegu – bez powikłań. Obserwacja Czas obserwacji: 6 miesięcy Bez powikłań USG: przepływ w PV, HV, HA w normie, brak przepływu w patologicznym naczyniu. ECHO: niedomykalność zastawki trójdzielnej II st. z prawidłowym RSVP, nieprawidłowa budowa zastawki, nieznacznie powiększony prawy przedsionek. Stężenie amoniaku w osoczu od czasu zabiegu: 15-43 ug/dl. (n do 80 ug/dl.) Podsumowanie W omawaianym przypadku zamknięcie pozawątrobowej przetoki wrotno-systemowej typu II z użyciem implantu typu Amplatzer było skuteczną metodą leczenia. Wczesna interwencja uchroniła przed powikłaniami przetoki.