Strona 5 - Terapia deformacji kręgosłupa

5 X 2016_Layout 1 2016-11-01 12:01 Page 1
Październik 2016
Terapie znane i nieznane
Terapia deformacji kręgosłupa u chorych z przepukliną
oponowo-rdzeniową
W kolejnym artykule dotyczącym metod terapeutycznych
pozwalających nam w jakimś stopniu walczyć z niepełnosprawnością, postanowiliśmy przybliżyć czytelnikom trudny temat
związany z deformacjami kręgosłupa. Nie czując się w żaden
sposób kompetentnym do zabierania zdania w tematyce wymagającej specjalistycznej wiedzy i wieloletniego doświadczenia poprosiłem o to pracowników naukowych Katedry Ortopedii
oraz Kliniki Ortopedii i Rehabilitacji w Zakopanem, kierowanych
przez prof. dr hab. med. Daniela Zarzyckiego. W tej jakże skomplikowanej kwestii informacji zechcieli udzielić dr hab. med.
Maciej Tęsiorowski, dr n. med. Barbara Jasiewicz oraz lek. med.
Tomasz Potaczek, których wypowiedź zamieszczam poniżej.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa stanowi jedną z wielu
form wad rozwojowych cewy nerwowej. Termin wady cewy
nerwowej grupuje zarówno chorych z bardzo ciężkimi wadami,
poprzez grupę chorych z przepukliną oponowo-rdzeniową, aż
po najbardziej łagodną formą tych anomalii, czyli ukryty rozszczep kręgosłupa najczęściej rozpoznawany przypadkowo
na zdjęciach rentgenowskich. Przepuklina oponowo-rdzeniowa
to wada polegająca na niezrośnięciu łuków tylnych kręgosłupa,
ale także na braku ograniczenia skórnego pokrywającego
grzbietową powierzchnię worka oponowego. Towarzyszą temu
także zaburzenia funkcjonowania położonych na wysokości
przepukliny elementów układu neurologicznego. U chorych
dochodzi do dysfunkcji korzeni nerwowych przewodu pokarmowego, pęcherza moczowego, korzeni ruchowych i czuciowych
położonych poniżej poziomu uszkodzenia. Ponadto w ogromnej
większości przypadków towarzyszą także inne malformacje
układu nerwowego jak obecność jamistości rdzenia czy zdwojenia rdzenia kręgowego lub zakotwiczenia rdzenia. Zaburzenia
rozwojowe na poziomie mózgu zazwyczaj prowadzą do powstania wodogłowia będącego kolejnym ogniwem zmian neuroanatomicznych u tych chorych. Dokładna częstość występowania przepukliny oponowo-rdzeniowej jest zmienna na świecie, zależy miedzy innymi od rasy, czynników genetycznych
i środowiskowych oraz rozwoju cywilizacyjnego.
W Polsce ilość urodzonych dzieci z wadą cewy nerwowej
określana jest na 5.4 na 10 000 urodzeń, w Stanach Zjednoczonych zaś ok. 4.6 na 10 000 urodzeń. Rocznie w Polsce
notuje się, więc około 500 – 700 nowo urodzonych dzieci
z mmc. Podejście zespołu leczącego do chorego z mmc
powinno być wieloprofilowe i to już od pierwszej doby życia.
Na zespół leczący składają się m.in. ginekolodzy, neurochirurdzy, chirurdzy dziecięcy, urolodzy, nefrolodzy, pediatrzy, rehabilitanci a także ortopedzi.
Leczenie ortopedyczne z jednej strony powinno obejmować
działania profilaktyczne (np. kontrola i zapobieganie przykurczom stawowym i wtórnie zwichnięciom w stawach biodrowych)
oraz lecznicze zarówno zachowawcze jak i operacyjne. Nie
sposób wymienić zakresu zadań, jaki powinien spełniać zespół
leczący, w opracowaniu tym skupimy się wyłącznie na deformacjach kręgosłupa, które towarzyszyć mogą chorym z mmc.
Praktycznie różnego stopnia deformacje kręgosłupa obecne
są u wszystkich chorych. Rolą ortopedy jest ocena balansu
tułowia i deformacji kręgosłupa. Tak częste występowanie deformacji kręgosłupa może hamować rozwój chorych, znacznie
pogarszać ich komfort, uniemożliwiać prawidłowe siedzenie,
a przez to uczestniczenie w życiu społecznym, czy w końcu
zwiększać ryzyko powstawania powikłań np. odleżyn na szczycie garbu. Deformacje kręgosłupa są bardzo zróżnicowane:
mogą one być spowodowane obecnością wrodzonych kręgów
klinowych lub płytek kręgowych, a także deformacjami rozwojowymi, zbliżonymi morfologią do skolioz występujących w innych schorzeniach.
Wady wrodzone powstają na tle niewykształcenia się części
kręgu lub na tle zrostu kilku kręgów ze sobą, ponadto deformacja może wynikać z obecności zmian wewnątrz kanału kręgowego np. zdwojenia rdzenia. Deformacje rozwojowe to m.in.
skoliozy zbliżone do tzw. skolioz idiopatycznych, deformacje wy-
nikające ze skośnego ustawienia miednicy, związane z asymetrią napięcia mięśniowego, wodogłowiem czy obecnością
zakotwiczenia rdzenia kręgowego. Istotnym faktem jest stwierdzenie, że wystąpienie poziomu deformacji jest niezależne od
poziomu uszkodzenia neurologicznego. Ma to istotny wpływ
na planowanie leczenia operacyjnego. Leczenie deformacji
kręgosłupa powinno być zindywidualizowane, zależne m.in. od:
rodzaju i stopnia deformacji, ryzyka progresji deformacji, wieku
chorego, stanu neurologicznego chorego, obecności zmian
wewnątrzkanałowych oraz współpracy z rodziną chorego.
Diagnostyka kręgosłupa powinna być rozpoczęta już
w okresie niemowlęcym, wykonanie zdjęcie rentgenowskiego
kręgosłupa da nam informacje, czy obecne są wady, które
mogą powodować szybką progresję deformacji i do jakiego
poziomu obecne są tylne elementy kręgosłupa. Ponadto w przypadku podejrzenia wad wewnątrzkanałowych (np. zdwojenie
rdzenia czy zakotwiczenie rdzenia) niezmiernie istotnym badaniem jest rezonans magnetyczny kręgosłupa. Badanie takie
powinno mieć wykonane każde dziecko, u którego w bardzo
krótkim czasie doszło do dużej progresji skoliozy, a także chorzy
z asymetrycznym niedowładem kończyn dolnych.
Leczenie zachowawcze powinno być wdrożone już przy
skrzywieniu wynoszącym ok. 20° wg Cobb’a. Polega ono na
modyfikacji siedzenia, stosowaniu gorsetu do leczenia skolioz
oraz specjalistycznej rehabilitacji. Leczenie gorsetem napotyka
trudności w przypadku chorych z częściową zachowaną funkcją
kończyn dolnych, którzy usprawniani są za pomocą ortez
biodrowo-kolanowo-stopowych. Także u chorych wózkowych
stosowanie sztywnego gorsetu stanowić może dużą niedogodność dla chorego i opiekunów. Ponadto stwierdzono, że efektywność leczenia gorsetem jest niższa niż oczekiwana.
W grupie chorych niechodzących istotną rolę odgrywa
więc modyfikacja wózka inwalidzkiego. Użycie skośnego podparcia pod pośladki czy też zastosowanie wysokich barierek
bocznych może ułatwiać przebywanie w pozycji siedzącej. Jedną z najczęstszych deformacji u chorych z mmc jest kifoza
lędźwiowa. Może ona mieć formę łagodnego długiego łuku lub
ostro kątowego garbu ze znacznym niedorozwojem skóry na
szczycie garbu. Gorsetowanie w przypadku tej wady ma bardzo
znikomą wartość.
Leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne, polegające
na usunięciu części kręgów ze szczytu deformacji i ustabilizowaniu kręgosłupa z użyciem implantów. Leczenie takie powinno
być wdrożone możliwie wcześnie tak, aby zapobiec pogorszeniu wydolności oddechowej oraz, aby ukształtować prawidłowe
siedzenie. Gojenie się rany jest niejednokrotnie przedłużone
i wymaga starannej pielęgnacji. Inną deformacją, jaka często
jest obecna u chorych z mmc jest skolioza. Jak wcześniej
wspomniano może ona być wrodzona lub rozwojowa. Leczenie
gorsetem, w niektórych przypadkach jest uzasadnione, jednak
jego efektywność jest szeroko kwestionowana. Leczenie operacyjne wskazane jest w przypadku stwierdzenia obecności wad
wrodzonych, o których wiemy z całą pewnością, że będą przyczyną deformacji.
Wczesne usuwanie pojedynczych półkręgów z minimalnym
usztywnieniem może przynieść dobry wynik. Jednak leczenie
ostateczne skolioz w przebiegu mmc powinno według naszych
doświadczeń być leczeniem dwuetapowym – zarówno z dostępu przedniego jak i tylnego.
Celem leczenia operacyjnego jest uzyskanie maksymalnie
zbalansowanego kręgosłupa z wypoziomowaniem miednicy.
Aby to osiągnąć użyte instrumentarium stabilizujące kręgosłup
zakotwiczane jest w miednicy. Także w przypadku leczenia operacyjnego skoliozy okres pooperacyjny jest niejednokrotnie trudny: wymaga on modyfikacji życia, okresowego zmniejszenia samodzielności chorych operowanych. We wczesnym okresie pooperacyjnym wskazane jest odpowiednie przenoszenie chorych a samodzielne przesiadanie się ma wózek bądź łóżko
jest przeciwwskazane.
-5-
Ponadto znaczący jest odsetek chorych, u których obserwuje się różnego stopnia nieprawidłowości gojenia rany. Podkreślić należy jednak, że ryzyko poważnych powikłań zmniejsza
się, gdy operowani są chorzy, których skrzywienie nie osiągnęło
jeszcze dużych wartości kątowych. Zaopatrywanie operacyjne
skolioz powinno być wdrażane, gdy kąt skrzywienia wynosi już
50° wg Cobb’a. Pozwala to także na osiągnięcie dobrego
wyniku leczenia, to znaczy uzyskanie optymalnej korekcji.
W przypadku operowania takich właśnie skolioz wystarczające
może być leczenie jednoetapowe. Ogólnie można powiedzieć,
że trudności lecznicze rosną proporcjonalnie do wielkości
deformacji kręgosłupa, wieku chorych i poziomu uszkodzenia
neurologicznego.
Podsumowując, deformacje kręgosłupa stanowią bardzo
istotny problem w kompleksowym leczeniu dzieci z mmc. Leczenie to ma na celu poprawę funkcjonowania chorych poprzez
wyosiowanie całego tułowia i usytuowanie go centralnie nad
poziomo ustawioną miednicą. Istotny jest także inny aspekt
leczenia, to jest dokładne zrozumienie przez chorego i jego
opiekunów możliwości leczenia Opiekunowie muszą być
świadomi, że leczenie to nie zmienia stanu neurologicznego
kończyn dolnych, muszą oni wiedzieć, że możliwości leczenia
chirurgicznego są ograniczone i stanowią jedynie próbę poprawy jakości życia a ponadto nie zmienią zasadniczej przyczyny
schorzenia. Aby uzyskać optymalny efekt leczenia, powinno być
ono wdrożone możliwie jak najwcześniej, tak, aby uniknąć
niektórych późnych następstw choroby.
Dziękując za tak wyczerpującą wypowiedź pozostaje mi
jedynie zachęcić borykających się z takimi problemami czytelników do nawiązania kontaktu z Uniwersyteckim Szpitalem
Ortopedyczno-Rehabilitacyjnym w Zakopanem. Spotkają się
tam państwo z ciepłym przyjęciem a przede wszystkim uzyskają
państwo możliwość specjalistycznej konsultacji oraz związanej
z tym terapii prowadzonej przez wybitnych specjalistów od
kręgosłupa.
Zainteresowanym kontaktem z kliniką podjemy jej adres
internetowy www.klinika.net.pl. Czytelnicy znajdą tam wszystkie potrzebne numery telefonów oraz informacje dotyczące
zasad przyjęcia do szpitala oraz możliwości konsultacji w poradni.
Andrzej Migda