Encefalopatie egzogenne

Encefalopatie egzogenne
Zakład Neuropatologii, IPiN
Teresa Wierzba-Bobrowicz
Encefalopatie egzogenne
• Niedoborowe
– Niedożywienie
– Niedobory witamin
– Niedobór metali
• Niedostatek tlenu i zaburzenia utleniania
• Toksyczne
– Związane z upośledzeniem utleniania
– Zatrucia metalami
– Zatrucia organicznymi związkami chemicznymi
Encefalopatie niedoborowe
1. Niedobór witaminy A (akseroftol)
• Prekursor komponenty nie białkowej (retinenu) barwnika
rodopsyny. Katalizator metabolizmu węglowodanów.
Uczestniczy w syntezie lipidów z węglowodanów i resorpcji
tłuszczów z przewodu pokarmowego.
• Objawy kliniczne
– Upośledzenie wzroku, tzw. „kurza ślepota”, ucisk nerwów
w miejscu ich przejścia przez otwory kostne
2. Niedobór witaminy E (alfa-tokoferol)
• Zapobiega oksydacji nienasyconych kwasów tłuszczowych
lipidowej komponenty błonowej
• Objawy kliniczne
– Zaniki mięśniowe, niedowłady kończyn
Encefalopatie niedoborowe
1. Niedobór witaminy B1 (tiamina)
• Koenzym enzymów biorących udział w oksydacyjnej dekarboksylacji
kwasów: pirogronowego i alfa-ketoglutarowego i transketolazy (z cyklu
pentozofosforanowego) (zaburzenia przemiany węglowodanów i
przekaźnictwa synaptycznego)
• Objawy kliniczne
– Zespół Wernickiego i Korsakowa: porażenie nerwów gałkoruchowych,
zespół wielonerwowy, zmiany psychiczne typu psychozy Korsakowa,
zapalenie wielonerwowe (polineuropatie), polineuropatia czucioworuchowa, uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego
2. Niedobór witaminy PP (niacyna, kw. nikotynowy)
• Składnik koenzymów – dwunukleotynikotynamidu adeninowego (NAD),
dehydrogenaz
• Objawy kliniczne
– Rumień lombardzki (pelagra), zespół rzekomoneurasteniczny, zaburzenia
psychiczne, objawy ogniskowe mózgu, cechy zwyrodnienia
powrózkowego, polneuropatii
Niedobór witaminy A. Ostry obrzęk neuronów
Niedobór witaminy PP. Zwyrodnienie ischemiczne, przewlekłe i osiowe neuronów.
Niedobór witaminy PP. Złogi lipofuscyny w neuronach.
Niedobór witaminy PP. Zmiany szkliste tętnicy.
Encefalopatia tlenko-węglowa (Encephalopatia
carbonica oxydata)
Patogeneza •Zablokowanie hemoglobiny przez CO
•Zaburzenia procesów enzymatycznych związanych
z glikolizą
•Zahamowanie wewnątrzkomórkowych układów
oddechowych
•Zaburzenia hemodynamiczne
Objawy Dolegliwości ruchowo-nerwicowe, zaburzenia
kliniczne czynności oddechowych, porażenie zwieraczy
źrenic, drgawki, spadek ciśnienia tętniczego,
śpiączka, porażenie pojedynczych nerwów
czaszkowych, zespół parkinonowski
Zatrucie tlenkiem węgla.
Zatrucie tlenkiem węgla.
Zatrucie CO. Zwyrodnienie ischemiczne , przewlekłe i ciężkie neuronów.
Zatrucie tlenkiem węgla.
Encefalopatia alkoholowa (Encephalopatia alkoholica)
Patogeneza Gromadzenie się w komórkach aldehydu octowego
(dehydrogenaza), stres oksydacyjny (cytochrom 2E1),
upośledzenie wchłaniania wit. z grupy B, niedobory
pokarmowe.
Objawy
kliniczne
1. Ostre zatrucie etanolem
•Zaburzenia świadomości, koordynacji i widzenia, senność,
drgawki, szczękościsk
2. Przewlekłe zatrucie etanolem
•Zespół Wernickiego i Korsakowa: porażenie nerwów
gałkoruchowych, otępienie, psychoza alkoholowa
•Polineuropatia alkoholowa: zaburzenia ruchowo-czuciowe,
miopatia
•Centralna mielinoliza mostu: objawy uszkodzenia pnia mózgu
•Choroba Marchiafavy-Bignamiego: postępujące otępienie i
padaczka
•Alkoholowy zanik móżdżku: niezborność móżdżkowa
Zawał ukrwotoczniony
Centralna mielinoliza mostu
Encefalopatia alkoholowa.
Encefalopatia efedronowa
• Zatrucie organicznymi związkami chemicznymi o
działaniu stymulującym na OUN.
Efedron (Metylokatynon) otrzymany w 1928 w
Niemczech.
Powinowactwo do transporterów dopaminy i noradrenaliny
mniejsze do transportera serotoniny.
Zawiera szkodliwe pozostałości po utleniaczach np.związki
manganu►encefalopatia manganowa
Np..
Objawy kliniczne: objawy pozapiramidowe, parkinsonizm,
dystonie, zaburzenia emocjonalne, zaburzenia
móżdżkowe.
Badanie makroskopowe:
• zanik gałki bladej
• zanik skorupy
• rozległy zanik kory mózgu
• poszerzenie komór bocznych
• zanik w. zarnistej móżdżku
skorupa
g. blada *
Zwyrodnienie ischemiczne neuronów
Encefalopatia manganowa (Encephalopatia mangana)
Patogeneza
Działanie par manganu (pracownicy fabryk
stali i baterii oraz kopalni manganu),
zażywanie efedronu (Metylokatynonu)
Objawy kliniczne Zaburzenia emocjonalne, drażliwość,
odwrócenie rytmu snu i czuwania,
parkinsonizm
Encefalopatia dwusiarczkowo-węglowa
(encephalopatia carbonica bisulfurata)
Patogeneza
Objawy kliniczne
Działanie par dwusiarczku węgla (podczas
produkcji wiskozowego, sztucznego
jedwabiu, filmów fotograficznych, w
procesie wulkanizacji na „zimno”)
Objawy psychotyczne (maniakalne lub
depresyjne), objawy polineuropatii,
uszkodzenie układu pozapiramidowego
oraz parkinsonizm