Rodzaje bia³aczek - Centralny Rejestr Niespokrewnionych
Transkrypt
Rodzaje bia³aczek - Centralny Rejestr Niespokrewnionych
Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pêpowinowej Rodzaje bia³aczek Bia³aczki s± chorobami nowotworowymi szpiku kostnego. W trakcie ich przebiegu dochodzi do powstawania w szpiku bardzo du¿ych ilo¶ci mniej lub bardziej podobnych do siebie komórek, maj±cych nieprawid³owy wygl±d i upo¶ledzon± funkcjê. Powoduje to zmniejszenie ilo¶ci prawid³owych krwinek, co z kolei wywo³uje typowe objawy kliniczne, takie jak: os³abienie, blado¶æ, nawracaj±ce, ciê¿kie infekcje, sk³onno¶æ do krwawieñ i siniaczenia, obecno¶æ drobnych punkcikowatych, fioletowo-czerwonych wybroczyn na skórze. AML (ostra bia³aczka szpikowa) ALL (ostra bia³aczka limfatyczna) CLL (przewlek³a bia³aczka szpikowa) - CML (przewlek³a bia³aczka limfatyczna  Ostra bia³aczka szpikowa (³ac. myelosis leukaemica acuta, skrót AML, MLA) to grupa chorób spowodowana niekontrolowanym namna¿aniem siê prekursorów komórek krwi, które przesz³y transformacjê nowotworow±. Objawy AML s± wynikiem zaburzeñ proliferacji i dojrzewania komórek prekursorowych krwi z nagromadzeniem form niedojrza³ych (np. mieloblastów) w szpiku, co powoduje nacieki ró¿nych narz±dów i tkanek. Ostra bia³aczka szpikowa wystêpuje g³ównie u doros³ych (80% zachorowañ), w mniejszym stopniu u dzieci (20%). Klasyfikacja ostrych bia³aczek szpikowych  FAB (francusko-ameykañsko-brytyjsk±): - M0 - ostra bia³aczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim stopniu zró¿nicownia, nie daj±cymi siê okre¶liæ dostêpnymi metodami - M1 - ostra bia³aczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania - M2 - ostra bia³aczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem - M3 - ostra bia³aczka promielocytowa - M4 - ostra bia³aczka mielomonocytowa - M5a - ostra bia³aczka monocytowa, s³abo zró¿nicowana - M5b - ostra bia³aczka monocytowa, dobrze zró¿nicowana - M6 - erytroleukemia - M7 - ostra bia³aczka megakariocytowa Ostra bia³aczka limfatyczna http://www.szpik.info Kreator PDF Utworzono 6 March, 2017, 23:54 Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pêpowinowej (³ac. lymphadenosis leucaemica acuta, skrót LLA, ALL) choroba nowotworowa charakteryzuj±ca siê niekontrolowanym rozrostem tkanki limfatycznej i naciekaniem jej w ró¿nych narz±dach. Wêz³y ch³onne oraz w±troba i ¶ledziona ulegaj± powiêkszeniu, objawom tym mog± towarzyszyæ bóle brzucha stawów i podwy¿szona temperatura, w nastêpstwie obni¿enia liczby p³ytek krwi mog± wystêpowaæ objawy skazy krwotocznej: wybroczyny na skórze i sk³onno¶æ do powstawania siñców. Przewlek³a bia³aczka limfatyczna (³ac. lymphadenosis leucaemica chronica, skrótem CLL, LLC) choroba spowodowana rozplemem nowotworowym limfocytów i limfoblastów (komórek ró¿nicuj±cych siê w limfocyty B lub T). Objawia siê powiêkszeniem wêz³ów ch³onnych, w±troby, ¶ledziony, zmêczeniem, os³abieniem, niedokrwisto¶ci±, duszno¶ci±, obrzêkiem kostek, wysypk± na skórze. Wystêpuje najczê¶ciej u osób starszych po 60 roku ¿ycia, czê¶ciej u mê¿czyzn ni¿ u kobiet. Ma ³agodniejszy przebieg ni¿ reszta odmian bia³aczek i rokuje kilkunastoletnie prze¿ycie. Przewlek³a bia³aczka szpikowa (³ac. myelosis leukaemica chronica, skrót MLC, CML) jest wywo³ana niekontrolowan± proliferacj± komórek uk³adu granulocytarnego szpiku kostnego. Objawia siê os³abieniem, spadkiem masy cia³a, bólami brzucha, duszno¶ci±, krwawieniem z b³on ¶luzowych, powiêkszeniem w±troby i ¶ledziony. W ponad 95% przypadków CML wi±¿e siê z wystêpowaniem tzw, chromosomu Philadelphia, odkrytego i opisanego w 1960 roku przez Petera Nowella z Uniwersytetu w Pensylwanii oraz Davida Hungerforda z Institute for Cancer Research. Przyczyn± tej anomalii chromosomalnej jest translokacja (przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na drugi) pomiêdzy chromosomem 9 a 22, czego efektem jest powstanie chromosomu fuzyjnego bcr-abl (od nazw genów, które w zrekombinowanym chromosomie wystêpuj± blisko siebie). Gen abl jest proonkogenem koduj±cym bia³ko z rodziny kinaz tyrozynowych, które jest odpowiedzialne za ró¿nicowanie, podzia³, przyleganie i apoptozê komórek. W warunkach produkcja bia³ka abl, podlega ¶cis³ej regulacji. Po po³±czeniu z fragmentem bcr, powsta³y gen znajduje siê ci±gle w pozycji w³±czonej i wymyka siê spod kontroli komórki, z protoonkogenu staje siê onkogenem Powstaje nowe bia³ko, które przyczynia siê do wzrostu czêstotliwo¶ci podzia³ów komórkowych, a blokuj±c naprawê DNA, powoduje szybkie gromadzenie siê mutacji w nowych pokoleniach komórek. Wszystko to prowadzi do wzrostu masy nowotworu. Pod koniec lat dziewiêædziesi±tych XXw. opracowano lek, który blokuje dzia³anie powsta³ej kinazy tyrozynowej - Imatinib. Jego podawanie prowadzi do zahamowania rozwoju nowotworu, pozwalaj±c pacjentom uzyskaæ ca³kowite remisje. Nie doprowadza on jednak do ca³kowitego wyleczenia. W Polsce dostêpny jest on pod nazw± handlow± Glivec®. Chromosom Philadelfia spotyka siê  równie¿ w ostrych bia³aczkach limfoblastycznych - (25-30% u doros³ych, <10% u dzieci), niekiedy równie¿ w ostrych bia³aczkach szpikowych. Wyst±pienie chromosomu Ph w ostrej bia³aczce limfoblastycznej rokuje znacznie gorzej dla chorych na ALL ni¿ brak tej aberracji. Natomiast brak chromosomu Ph przy przewlek³ej bia³aczce szpikowej wi±¿e siê ze znacznie gorszym rokowaniem.   http://www.szpik.info Kreator PDF Utworzono 6 March, 2017, 23:54 Centralny Rejestr Niespokrewnionych Potencjalnych Dawców Szpiku i Krwi Pêpowinowej  http://www.szpik.info Kreator PDF Utworzono 6 March, 2017, 23:54