stan dar do we ze sta wy do dia gno sty ki ki ły wy ko rzy stu ją pod ło
Transkrypt
stan dar do we ze sta wy do dia gno sty ki ki ły wy ko rzy stu ją pod ło
Hemostaza i zakrzepica standardowe zestawy do diagnostyki kiły wykorzystują podłoże z kardiolipiną. Pacjenci z zespołem antyfosfolipidowym należą do dwóch grup. Wielu z nich ma wtórny zespół antyfosfolipidowy w przebiegu znanej choroby autoimmunologicznej, takiej jak toczeń układowy (rozdział 4). W pozostałych przypadkach pacjenci wykazują jedynie stan podwyższonej krzepliwości bez dowodów choroby autoimmunologicznej (pierwotny zespół antyfosfolipidowy). Mimo że przeciwciała antyfosfolipidowe są związane ze skłonnościami zakrzepowymi, wykrywane są także u 5–15% zdrowych osób; można z tego wnioskować, iż obecność przeciwciał antyfosfolipidowych jest konieczna, ale niewystarczająca do rozwoju pełnoobjawowego zespołu antyfosfolipidowego. A MORFOLOGIA Zakrzepy mogą powstawać w każdym miejscu układu krążenia. Zakrzepy wewnątrzsercowe lub tętnicze zaczynają się zwykle tworzyć w miejscu uszkodzenia śródbłonka (np. blaszka miażdżycowa) lub turbulentnego przepływu (rozwidlenie naczyń); skrzepliny żylne występują typowo w miejscu zastoju w przepływie krwi. Zakrzepy są ogniskowo związane z powierzchnią leżącego pod spodem naczynia krwionośnego i mają tendencję do narastania w stronę serca; zakrzepy tętnicze narastają w kierunku przeciwnym w stosunku do miejsca przyczepu, natomiast zatory żylne zgodnie z przepływem krwi. Narastający fragment zakrzepu jest słabo przytwierdzony i narażony na fragmentację oraz migrację wraz z prądem krwi jako zator. Zakrzepy mogą mieć widoczne makroskopowo (i mikroskopowo) prążkowanie, zwane liniami Zahna; składa się ono z bladych warstw płytek krwi i włóknika, przedzielonych ciemniejszymi warstwami zawierającymi więcej erytrocytów. Linie te są istotne, ponieważ występują wyłącznie w zakrzepach znajdujących się w obrębie płynącej krwi; ich obecność jest wykorzystywana do odróżnienia zakrzepów powstających przed śmiercią od gładkich, pozbawianych prążkowania skrzepów, które tworzą się pośmiertnie. Niemniej jednak zakrzepy tworzące się w miejscach powolnego przepływu krwi w powierzchownych naczyniach żylnych przypominają raczej skrzepy pośmiertne; dokładne badanie zazwyczaj pozwala na wykrycie dobrze ograniczonych prążków. Zakrzepy tętnicze powstające w jamach serca lub aorcie są zwykle połączone ze ścianą danej struktury, dlatego nazywa się je zakrzepami przyściennymi. Nieprawidłowa kurczliwość mięśnia sercowego (zaburzenia rytmu, kardiomiopatia rozstrzeniowa, zawał) lub uszkodzenie powierzchni wsierdzia (zapalenie mięśnia sercowego, uraz spowodowany cewnikowaniem serca) prowadzą do tworzenia wewnątrzsercowych zakrzepów przyściennych (ryc. 3-13, A), zaś owrzodzone blaszki miażdżycowe oraz poszerzenia tętniakowate są prekursorami zakrzepów w obrębie aorty (ryc. 3-13, B). Zakrzepy tętnicze zwykle są bogate w płytki, ponieważ procesy leżące u ich podstaw (np. uszkodzenie śródbłonka) prowadzą do aktywacji płytek. Zakrzep formuje się zwykle na blaszce miażdżycowej, choć zdarzają się też inne rodzaje uszkodzenia naczynia (zapalenie naczyń, uraz). Zakrzepy żylne (phlebothrombosis) często szerzą się w pewnej odległości ku sercu, tworząc długie odlewy naczynia, które często są źródłem zatorów. Z powstawaniem większości zakrzepów żylnych, w których aktywacja płytek pełni wtórną rolę, jest związany wzrost aktywności czynników krzepnięcia. Ponieważ zakrzepy te tworzą się w przepływającej powoli krwi żylnej, zawierają zwykle dużo erytrocytów, dlatego nazywa się je zakrzepami czerwonymi lub zastoinowymi. Najczęstszą loka- B Rycina 3-13 Zakrzep przyścienny. A. Zakrzepy w koniuszku lewej i prawej komory serca, pokrywające białą bliznę włóknistą. B. Prążkowany zakrzep w poszerzonym tętniakowato odcinku aorty. Widoczne są także liczne kruche zakrzepy przyścienne przylegające do zaawansowanych zmian miażdżycowych w proksymalnym odcinku aorty (lewa strona zdjęcia). lizacją zakrzepicy żylnej (90% przypadków żylnej zakrzepicy) są żyły kończyn dolnych; zakrzepy żylne mogą rozwijać się także w obrębie kończyn górnych, splotu okołosterczowego lub w żyłach jajnikowych czy odmacicznych; w szczególnych okolicznościach można spotkać je w zatokach żylnych opony twardej, żyle wrotnej czy wątrobowej. Podczas autopsji skrzepy pośmiertne bywają mylone z zakrzepami żylnymi. Skrzepy pośmiertne mają galaretowatą konsystencję, zawierają ciemniejszy obszar, gdzie pod wpływem siły ciężkości osiadły erytrocyty, oraz obszar żółty podobny do drobiowego tłuszczu; zwykle też nie są związane ze ścianą naczynia. W odróżnieniu od tego czerwone zakrzepy są drobniejsze, prawie zawsze mają punkt przyczepu do ściany naczynia, a ich przecięcie ukazuje jasnoszare prążki włóknika. Zakrzepy na zastawkach serca są nazywane wegetacjami. Krwiopochodne zakażenia bakteryjne lub grzybicze mogą prowadzić do uszkodzenia zastawek i wytworzenia dużych mas zakrzepowych (infekcyjnego zapalenia wsierdzia) (rozdział 10). Jałowe wegetacje mogą także powstawać na niezakażonych zastawkach serca u pacjentów w stanach nadkrzepliwości, wówczas jest to tzw. niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (rozdział 10). Czasami u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym występuje niezapalne brodawkowate zapalenie wsierdzia (zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa) (rozdział 4). Dalsze losy zakrzepu Jeśli chory przeżyje bezpośrednie następstwa zamknięcia naczynia, zakrzep podlega w ciągu następnych dni lub tygodni następującym przemianom: 95