Wehr-wyklad 2016 wybrane

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA
OTĘPIEŃ
• Według raportu WHO z 2010 roku ilość osób z otępieniem
na świecie wynosi 35,5 miliona, W Polsce oceniono w
2014 roku, że dotyczy ponad 500 000 osób z różnymi
rodzajami otępienia, z tego blisko połowę stanowiła
choroba Alzheimera (AD).
• Ocenia się, że choruje na nią 5-10% osób w wieku 65 lub
więcej lat i 30-40% w wieku 85 i lub więcej lat.
• Szacuje się, że w 2030 będzie powyżej 60 milionów osób
z otępieniem na świecie a w roku 2050 powyżej 115
milionów.
OGÓLNY PODZIAŁ OTĘPIEŃ
• Choroba Alzheimera (AD) - otępienie z przewagą
zmian neurodegeneracyjnych
• Otępienie naczyniopochodne (VaD) – największe
znaczenie zmian naczyniowych.
• Otępienie mieszane - (MD) - występowanie
mieszanej patologii neurodegeneracyjnonaczyniowej w tych samych zmianach
• Otępienie z ciałami Lewy’ego (LBD)
• Zwyrodnienie czołowo-skroniowe (FTD)
• Łagodne zaburzenia poznawcze (MCI)
KRYTERIA ROZPOZNAWANIA
PRAWDOPODOBNEJ CHOROBY
ALZHEIMERA (AD)
• NINCDS-ADRDA
•
•
•
•
Obniżony wynik krótkiej oceny stanu psychicznego (MMSE)
Postępujący charakter choroby
Początek choroby najczęściej powyżej 65 lat
Często pogorszenie aktywności życia codziennego, zmiany w
zachowaniu
• Występowanie podobnych zaburzeń w rodzinie
• Mogą towarzyszyć depresja, bezsenność, spadek wagi, zaburzenia
wyższych czynności nerwowych
• Pewne rozpoznanie wymaga potwierdzenia badaniem
neuropatologicznym
KRYTERIA ROZPOZNAWANIA
PRAWDOPODOBNEGO OTĘPIENIA
NACZYNIOWEGO
• NINDS-AIREN National Institute of Neurological and Stroke Disorders
•
Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignements en Neurosciences
•
•
•
•
•
Skokowy przebieg choroby
Współwystępowanie chorób naczyniowych mózgu
Obecność objawów ogniskowych
Upośledzenie pamięci i co najmniej dwu innych funkcji poznawczych
Wyróżnia się 5 rodzajów otępienia naczyniopochodnego: otępienie
wielozawałowe, otępienie w przebiegu udaru w obszarach strategicznych,
otepienie w przebiegu zwężenia światła drobnych naczyń z powstaniem ognisk
podkorowych typu lakunarnego, otępienie w przebiegu hipoperfuzji i otępienie
w przebiegu krwotoku śródmózgowego, podpajęczynówkowego i krwiaka
podtwardówkowego.
GENETYCZNE CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE
CHOROBIE ALZHEIMERA O PÓŹNYM
POCZĄTKU
POLIMORFIZM GENU APOLIPOPROTEINY E
CHROMOSOM
GEN
POCZĄTEK
CHOROBY NAJCZĘŚCIEJ
19
apolipoproteina E 60 lat i później
odmiana ε4
Nosicielstwo allelu ε4 zwiększa ryzyko blisko trzykrotnie. Związek
ten jest silniejszy u osób w młodym wieku a powyżej 70 roku życia
odgrywa znacznie mniejsza rolę.
Wyniki Genome Wide Association Studies GWAS
OTĘPIENIE Z CIAŁAMI LEWY’ego
• Ciała Lewy’ego zawierają alfa-synukleinę
• występowanie zespołów psychotycznych, zaburzenia
zachowania, halucynacje
• nadwrażliwość na neuroleptyki (występują nasilone
objawy pozapiramidowe)
• zespół parkinsonowski
• upadki i omdlenia
ZWYRODNIENIE CZOŁOWOSKRONIOWE (FTD)
• Wariant czołowy
• z dominującymi zaburzeniami zachowania, naprzemiennie
nadmierne pobudzenie i apatia FTD
• Wariant skroniowy - otępienie semantyczne SD
z dominujacymi zaburzeniami językowymi
zaburzenia pamięci wielomówność „pusta mowa”
Postępująca afazja brak płynności mowy
długo objaw izolowany
PA
PODZIAŁ OTĘPIEŃ
<65 lat
>65 lat
<10% wszystkich otępień
[Harvey RJ i wsp., Dementia Res Group 1998]
[Knapp M i Prince M, Dementia UK Full report 2007]
NEUROOBRAZOWANIENEUROIMAGING
• Tomografia komputerowa CT
•
umożliwia wykluczenie odwracalnych przyczyn otępienia (guz,krwiak opony
twardej
• Rezonans magnetyczny (MRI)
•
pozwala zobaczyć zmiany naczyniowe (zawały), zmiany w substancji białej
oraz ocenić stopień i lokalizację zaniku tkanki nerwowej
• Funkcjonalny rezonans magnetyczny
• tomografia z emisją pojedynczego fotonu SPECT
•
informuje o lokalnym przepływie krwi
• tomografia z emisją pozytronową PET
•
informuje o lokalnym metabolizmie glukozy
LECZENIE OTĘPIENIA
•
•
•
•
•
•
•
INHIBITORY CHOLINESTERAZY:
tacrina,donepezil(Aricept),rivastigmina(Exelon),
galantamina
ANTAGONISTA NMDA
memantyna
INNE
selegilina (Jumex)-inhibitor MAO B, estrogeny,
witamina E,
• środki przeciwzapalne