Zespolenie Wrotne (PSS)

Klub Wilczarza i Deerhouda w Organizacji
Zespolenie Wrotne (PSS)
Autor: Ewa Gmiter - Rogalska
19.06.2008.
Zmieniony 05.04.2013.
Jedną z poważnych chorób występujących u wilczarzy jest zespolenie wrotne, tzw. PSS (skrót od anglojęzycznego
określenia Portosystemic Shunt czyli przetoka wrotna). Inna nazwa tej choroby to Liver Shunt czyli zespolenie wątrobowe.
IstotÄ… choroby jest brak oczyszczania i detoksykacji krwi w wÄ…trobie, co prowadzi do nagromadzenia siÄ™ toksyn w
organiźmie i zatrucia całego ogranizmu.
Choroba ujawnia się najczęściej od razu po urodzeniu i w krótkim czasie (kilka miesięcy) prowadzi do zgonu szczeniak
Zdarzają się też przypadki mniej nasilonych postaci choroby, która może ujawnić się w późniejszym okresie ż
nawet po kilku latach. Zespolenie wrotne u wilczarzy jest chorobÄ… dziedzicznÄ…, przekazywanÄ… z pokolenia na pokolenie.
Niestety nie znamy na chwilÄ™ obecnÄ… sposobu dziedziczenia PSS. PSS nie jest schorzeniem dotyczÄ…cym tylko wilczarzy
zdarza się także w innych rasach. W przypadku ras dużych - także wilczarzy, najczęściej mamy do czynienia z
wewnątrzwątrobowym shuntem, bardzo trudnym do korekcji chirurgicznej. U psów małych ras częściej spotyka się
zewnątrzwątrobowy shunt. Ponieważ leczenie chirurgiczne tej wady jest bardzo skomplikowane i trudno dostępne,
także bardzo kosztowne, prowadzą je tylko wyspecjalizowane ośrodki. Najczęściej bywa tak, że postępy choroby s
poważne, że jedynym wyjściem pozostaje eutanazja. W trosce o nie rozprzestrzenianie się tej choroby oraz w trosce
aby żaden z przyszłych nabywców szczeniaka nie był narażony na dramat PSS, Kluby Wilczarza wprowadziły
zalecenie badania szczeniÄ…t wilczarz w kierunku PSS przed opuszczeniem hodowcy. Co to jest PSS Shunt to inaczej
przetoka. W przypadku PSS jest to połączenie naczyniowe pomiędzy żyłą wrotną a naczyniami żylnymi system
które to połączenie funkcjonuje u płodu (bo krew płodu jest oczyszczana przez wątrobę matki) a jest zamykane po
urodzeniu. W wÄ…trobie jak wiadomo odbywajÄ… siÄ™ procesy min. detoksykacji oraz wiele innych zwiÄ…zanych z
przyswajaniem energii. Wrodzony PSS najczęściej wiąże się z pozostałością przetrwałych połączeń płod
może wiÄ…zać siÄ™ z atrezjÄ… (zanikiem) żyÅ‚y wrotnej. Å»yÅ‚a wrotna prowadzi krew z jelit do wÄ…troby, gdzie nastÄ
detoksykacja. W przypadku PSS krew prowadzona jest z jelit z ominięciem wątroby, wprost do głównego krwioobiegu. W
ten sposób część albo cała krew idąca z przewodu pokarmowego omija wątrobę i nie następuje detoksykacja.
toksyny nie filtrowane przez wątrobę oraz znaczna ilość amoniaku dostają się do głównego krążenia systemo
powodujÄ…c szereg objawów nasilajÄ…cych siÄ™ wraz ze wzrostem szczeniaka a zwÅ‚aszcza bÄ™dÄ…cego na wysokobiaÅ
diecie. U wilczarzy najczęściej występuje pojedynczy lewostronny shunt. Jeśli szczeniak ma pojedynczy prawostronny
shunt, co jest rzadkością, mogą występować drżenia i odbarwienie stolca. Objawy pojawiają się wówczas znac
wcześniej niż przy pojedynczym lewostronnym shuncie. Objawy u szczeniaka Pierwsze objawy sugerujące PSS u
szczeniaka pojawiają się zazwyczaj przed 6 tygodniem życia, rzadziej dopiero po 10 tygodniu życia, czasem, gdy czę
krwi jest oczyszczana w wątrobie - objawy mogą pojawiać się dopiero w późniejszym wieku. Objawy są zależne
stopnia nasilenia schorzenia i od tego czy jest to pojedynczy shunt czy też liczne zespolenia. Spośród przeróżnych
symptomów tej choroby najczęściej obserwuje się apatię szczeniaka, mniejszą aktywność i spadek żywotnośc
apetytu, utratę masy ciała, zaburzenia motoryki, słaby wzrost, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, nasilające się obja
neurologiczne związane z działaniem toksyn na ośrodkowy układ nerwowy (tj.: zaburzenia widzenia, nietolerancja
światła, zaburzenia koordynacji ruchowej i motoryki, wpadanie na sprzęty, chodzenie w kółko, przycupnięcie w kącie
głową do ściany, drgawki, śpiączka i w przypadkach nieleczonych zgon). Diagnostyka PSS u szczeniąt U 7-8
tygodniowych szczeniąt bada się profil kwasów żółciowych lub rzadziej poziom amoniaku. Przebieg badania:
- Szczeniaki są przegłodzone przez noc.
- Rano należy pobrać próbkę krwi( przedposiłkowa próbka)
- Karmimy szczeniaki w obecności weterynarza( obecność weterynarza jest konieczna dla uzyskania certyfikatu badania )
- Czekamy 90-120 minut.
- Następnie weterynarz pobiera druga próbkę ( poposiłkowa próbka).
- Ważne aby dokładnie oznakować obie próbki. W przypadku PSS poposiłkowe stężenie kwasów żółciowych
na stałe nieprawidłowe i stanowi dobrą metodę screeningową dla szczeniaków podejrzanych o PSS i zazwyczaj
przekracza 100 mikromoli/l. Badanie wymaga przegłodzenia miotu przez 12 godzin (zazwyczaj w ciągu nocy), następnie
pobrania próbki krwi (przedposiłkowa próbka), nakarmienia szczeniaków i pobrania poposiłkowej próbki po 90-120
minut po posiłku. Po ponad 7 latach testowania na PSS w Wielkiej Brytanii obecnie pobiera się tam tylko próbkę
poposiłkową. Jest dostępne laboratorium, które przygotowało specjalny indeks dla wilczarzy. Szczeniak z PSS ma
poposiłkowy wynik ponad 40 mikromoli/litr, i jest on znamiennie wyższy niż wynik przedposiłkowy - z różnicami
np.: 20/155 lub 22/390. Żaden test nie daje 100% pewności. Ale ocenia się, że badanie to jest w 99% jest miarodajne.
Główny problem to skrzepnięcie krwi w pobranej próbce. Czasem próbka jest zbyt lipemiczna. Nie należy
przekarmiać szczeniaka podczas badania testowego. Wskazane jest także unikanie posiłku niskotłuszczowego i
niskobiałkowego. Sporadycznie szczeniak ma bardzo wysoki wynik poposiłkowy a przy kolejnym badaniu - wynik jest w
normie. Nie wiadomo na razie jak to wytłumaczyć, ale przy dodatnim wyniku konieczne jest powtórne badanie.
Absolutnie nie należy podejmować decyzji o uśpieniu szczeniaka po pierwszym nieprawidłowym wyniku. Badanie
amoniaku nie jest polecane w diagnostyce PSS u wilczarzy, bowiem zaobserwowano,że u szczeniat wilczarzy
występuje często przejściowa hyperamonemia ( podwyższone stężenie amoniaku we krwi)nie związane z obecno
PSS. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych Najczęściej spotyka się:
- średniego stopnia niedokrwistość,
- małokrwinkowość,
- w rozmazie krwinki wielokształtne,
http://klubwilczarza.pl
Kreator PDF
Utworzono 7 March, 2017, 07:39
Klub Wilczarza i Deerhouda w Organizacji
- niewielki wzrost AlAT, AsPAT,
- obniżenie poziomu cholesterolu,
- spadek poziomu albumin i globulin,
- poziom Bilirubiny zazwyczaj w normie. Dalsza diagnostyka USG, radiografia, portografia (badanie z użyciem
kontrastu), scyntygrafia, biopsja. Objawy PSS u starszych psów Niektóre postaci PSS rozwijajÄ… siÄ™ dÅ‚ugo i objawy mogÄ
pojawiać się w późniejszym wieku psa. Na przykład wzmożona wrażliwość na anestezję, drgawki i wiele innych
okresie poprawy może nastąpić ponowne pogorszenie na skutek ponownego nagromadzenia toksyn. Leczenie Opieka
nad chorym psem jest bardzo kosztowna. Wrodzony PSS występuje dość często u wilczarzy i jest to głównie postać
wewnątrzwątrobowa shuntu, bardzo trudna do korekcji chirurgicznej. Sporadycznie udaje się prowadzić leczenie
szczeniaka dietą niskobiałkową. Leczenie dietą Leczenie dietetyczne może pomóc psom, które mają częścio
zabieg operacyjny bywa niekonieczny. Psy z PSS wymagają specjalnej diety, żeby zredukować poziom toksyn
wchłanianych w jelitach. Mogą wymagać nawadniania pozajelitowego, lewatyw w celu opróżnienia jelit. Dieta musi być
niskobiałkowa (18% lub mniej), musi to być białko o wysokiej biologicznej wartości. Większość toksyn wchłanianych
jest produkowana przez bakterie jelitowe. Dlatego podaje się Lactulozę, która zmienia pH w jelitach, co obniża
wchłanianie amoniaku i innych toksyn i powoduje, że środowisko jelitowe nie sprzyja rozwojowi bakterii. Lactuloza
przyspiesza tez pasaż jelitowy, więc i tym sposobem zmniejsza absorbcję toksyn. Często konieczna jest
antybiotykoterapia. Sporo psów (jedna trzecia) wykazuje dużą poprawę na odpowiedniej diecie i lekach, i może wieś
względnie znośne życie. Niestety ponad połowa musi być usypiana ze względu na postępujące poważne zmia
neurologiczne. Leczenie operacyjne Zabieg operacyjny przy zewnątrzwątrobowym PSS jest nieskomplikowany jeśli
wykonuje go doświadczony chirurg. Wewnątrzwątrobowy shunt jest dużym wyzwaniem operacyjnym dla doskonałych
specjalistów i wymaga wyspecjalizowanego ośrodka. Ważna jest także ścisła obserwacja pooperacyjna i monitoring
w kierunku objawów nadciÅ›nienia wrotnego, które to poważne powikÅ‚anie pooperacyjne może siÄ™ rozwinąć w ciÄ
godzin po zabiegu. Im wcześniej wykonany jest zabieg tym lepsza prognoza, zanim nastąpią poważne uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego i wątroby, zwłoka 2 - 3 tygodniowa u 8 tygodniowego szczeniaka jest jeszcze
dopuszczalna. ObiecujÄ…cÄ… metodÄ… korekcji liver-shuntu jest operacja metodÄ… PTCE bez "otwartej chirurgii" z dostÄ™
przezskórnego. Trochę historii: Wzrost przypadków PSS u wilczarzy notuje się od lat 80-tych. Hodowcy i weterynarze
zastanawiali siÄ™ nad dziedzicznym przenoszeniem tej choroby. W Holandii w 1983 roku przeprowadzono badania na
Uniwersytecie w Utrecht. Pomiędzy rokiem 1983 a 1992 przebadano 1066 szczeniaków wilczarzy w wieku 6-8 tygodni
życia, w kierunku poziomu amoniaku. Stwierdzono występowanie PSS w 3,1% z tendencją wzrostową o 0,34% rocznie
W Wielkiej Brytanii prowadzone były badania ( Kerr & Van Doom, 1999 : Kerr, M.G. and van Doorn, T. 1999. Mass
screening of Irish wolfhound puppies for portosystemic shunts by the dynamic bile acid test. Veterinary Record 144:693696) , które wykazały częstość PSS na 3,4%.Dzięki przemyślanej selekcji hodowlanej udało się obniżyć czę
około 1%. W Norwegii badania szczeniaków prowadzi się od 1984 roku i w związku z narastającą liczbą przypadk
PSS, Norweski Klub Wilczarza zadecydował o rozpoczęciu badań szczeniaków we wszystkich miotach zanim pójdą do
nowych właścicieli. Każdy szczeniak otrzymywał indywidualny certyfikat. W Norwegii częstość PSS wynosi około 2W Belgii szacuje się, że rocznie rodzi się jeden szczeniak z PSS. W Szwecji badania na zlecenie firm
ubezpieczeniowych( 1999) oszacowały częstość PSS na około 4% na rok 1999. Od 1996 roku Miss. J.Timmins zaczę
gromadzić bazę danych na temat PSS u wilczarzy. Obecnie na świecie (USA) dostępna jest analiza ryzyka wystąpieni
PSS w planowanym skojarzeniu rodziców: http://www.irishwolfhoundstudy.com/risk7.htm Rekomendacje są
uzależnione od ilości psów dających mioty z PSS w 6-cio pokoleniowym Rodowodzie:
- badanie na PSS jest rekomendowane gdy po jednej stronie Rodowodu występuje przodek dający potomstwo z PSS
- badanie jest silnie rekomendowane gdy tacy przodkowie występują po obu stronach ( ojca i matki ) i jest ich niewielu
- badanie jest obowiÄ…zkowe gdy tacy przodkowie sÄ… liczni po obu stronach
- badanie jest absolutnie obowiązkowe gdy takich przodków jest wielu i gdy jeden lub dwoje rodziców są rodzeństwem
wilczarza z PSS Historie wilczarzy z PSS: PSS - przypadek Sunny:
(Przekazane przez Carolyn Dean dla IW World volume II)
Sunny pochodzi z miotu 6 szczeniąt. Po urodzeniu była jednym z największych szczeniąt ale zanim ukończyła 6 tygo
hodowca zwrócił uwagę ,że nie rośnie tak jak inne. Sadząc,że jest odpychana od miski, zaczął ja dokarmiać. A
przyniosło to poprawy w wyglądzie suczki.
W wieku 8- tygodni miot był badany w kierunku PSS przy użyciu testu na kwasy żółciowe.
Weterynarz nie podejrzewał PSS u Sunny, ponieważ nie prezentowała awersji na światło, ataksji, innych objawów
neurologicznych typowych dla schorzenia. Wyniki u Sunny były następujące:
- poziom przedposiłkowy: 83,
- poziom poposiłkowy:118
Zazwyczaj pierwszy wynik jest poniżej 15, a następny poniżej 25.
Pozostałe szczeniaki miały obie wartości poniżej 10.
Po wielu rozważaniach podjÄ™to decyzjÄ™ o zabiegu korygujÄ…cym wadÄ™. Specjalista chirurg byÅ‚ proszony by podjÄ…Å
korekcji wady, jeśli śródoperacyjnie stwierdzi, że stopień uszkodzenia daje szansę na leczenie i dobre prognozy. W
http://klubwilczarza.pl
Kreator PDF
Utworzono 7 March, 2017, 07:39
Klub Wilczarza i Deerhouda w Organizacji
przeciwnym razie podjęto by decyzję o eutanazji.
Okazało się, że znaleziono pojedynczy duży pozawątrobowy shunt, a nie jak typowo w rasie wewnątrzwątrobowy
bardzo trudny do korekcji chirurgicznej. Po operacji nie występowały objawy nadciśnienia wrotnego. W kilka tygodni po
zabiegu suczka czuje się dobrze i nie ma żadnych objawów neurologicznych ani dysfunkcji wątroby. PSS - historia
Dereka
(Opisywany przez hodowlÄ™ Wunburra)
W 1995 roku w Klinice Weterynaryjnej Uniwersytetu w Melbourn przeprowadzono obserwację szczeniaków wilczarzy z
miotu, w którym 4 psy miały rozpoznany PSS. W porozumieniu z weterynarzem zainteresowanym wilczarzami i PSS
oraz hodowcą, umieszczono szczeniaki w normalnych domach - pracowników Uniwersytetu, którzy ponosili koszty
utrzymania szczeniaków, oprócz kosztów badań.
Pies Derek był od 6 tygodnia życia w hodowli Wunburra.
Szczeniaki były na różnych dietach, miały regularnie wykonywane badania.
Pies imieniem Shadow - progresja choroby była tak duża, że został uśpiony w ciągu 2 tygodni.
Derek mimo słabego przyrostu masy ciała, funkcjonował zupełnie dobrze.
Dwa pozostałe szczeniaki nie miały tyle szczęścia.
Lizzie dożyła 17 tygodni. Molly przeżyła 11 miesięcy.
Portografia (badanie przepływów wątrobowych z kontrastem) u wszystkich szczeniaków wykazała wewnątrzwątrobo
shunt.
W wieku 12 miesięcy Derek został poddany kastracji, ze względu na to, że mieszkał razem z dwoma sukami.
Znieczulenie wykorzystano do wykonania kontrolnej portografii.
Ku wielkiemu zdziwieniu okazało się, że oprócz shuntu obecnego jak przedtem, u Dereka rozwinęło się małe
połączenie naczyniowe, dzięki któremu krew mogła być filtrowana w wątrobie.
Derek był normalnym psem, nieco szczupłym w stosunku do swego wzrostu.
Bawił się z innymi psami i dokazywał jak każdy zdrowy pies. Był jedynym spośród szczeniaków z PSS w tym miocie,
który rozwinął możliwość kompensacji shuntu tymi dodatkowymi naczyniami.
Niestety, któregoś dnia stracił apetyt, szybko spadł na wadze 2 kilogramy. Będąc i tak bardzo szczupłym, nie miał
możliwości uzupełniania strat energii. Stał się bardzo słaby i letargiczny. Został uśpiony w wieku 23 miesięcy. Że
go z żalem wszyscy, którzy go znali i kochali. Podsumowanie
PSS jest realnym zagrożeniem dla wilczarzy i realnym problemem dla hodowców i właścicieli.
W hodowli ważne są badania szczeniaków i uczciwość w informacji o chorobie. Wszystkie szczeniaki w wieku około 68 tygodni powinny być przebadane pod kątem PSS.
Hodowcy i miłośnicy wilczarzy przywiązują do tego szczególną uwagę, bo to w ich właśnie rękach leży przy
wilczarz irlandzki.
Bibliografia
(niestety brak informacji w języku polskim na temat PSS u psów)
- Materiały z Kongresu Wilczarza 1994 - Hoensbroek (NL) ze strony EIWC :
- Mrs Ellen Skancke, DVM,PhD : Portosystemic shunt - persistent ductus venosus - in the Irish Wolfhound
- Ellen Skancke, DVM,PhD
- Department of Small Animal Clinical Sciences
- Norwegian College of Veterinary Medicine
http://eiwc.org/pdf/Portosystemic_Shunt_in_the_IW.pdf Szczegółowo opisany jest PSS u wilczarzy na stronie:
- http://www.cornovi-iw.co.uk/liverhuntpage.htm Opisy i zdjęcia dotyczące PSS:
- http://glassyorkies.homestead.com/DrTobias.html
- http://www.vetsurgerycentral.com/pss.htm
Opracowanie i tłumaczeie: Ewa Frydecka www.greynest.com
http://klubwilczarza.pl
Kreator PDF
Utworzono 7 March, 2017, 07:39