Skoliozy cz 3

Leczenie skolioz o znanej
przyczynie
Non-idiopathic scoliosis
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Nerwowo-mięśniowa: mmc, sma
Mięśniowa: artrogrypoza, dystrofie m., miotonia
Wrodzona: formowania (k.klin.,półkręg 3x) segmentacji (jedn, obu)
Nerwiakowłókniakowatość
Mezenchymalna (Marfan, Ehlers-Danlos)
Urazowa (złam, po radioterapii)
Przykurcz tkanek miękkich (ropniak opł., oparzenia)
Dysplazje kostne (kręg.-nasad, karłow. diastr., mukopolisach.)
Nowotwory, Osteogenesis imperfecta
Kręgoszczelina
Neurogenna : górny (mpd, Friedreich, Charcot, syring.) dolny (polio)
Torakogenna
Histeryczna
Czynnościowa
Skolioza strukturalna
a
skolioza funkcjonalna
Skolioza strukturalna
utrwalone nieprawidłowe ustawienia kręgów
1. Idiopatyczna = 80%
2. Nie-idiopatyczna = 20%
1 - wrodzona
2 - neurogenna
3 - syndromalna
inne
Skolioza strukturalna idiopatyczna
Early Onset
wczesnodziecięca
dziewczynka 3 lat
Skolioza strukturalna idiopatyczna
Early Onset
Adolescent
wczesnodziecięca
dziewczynka 3-letnia
młodzieńcza
dziewczyna 14-letnia
Znaczenie skoliometru w obiektywizacji screeningu
2011
Klasy II
Klasy III
Klasy IV
Klasy V razem
Klasy II-V
980 dzieci
tak
30
27
18
24
99
nie
250
248
224
159
881
skolioza
znaczenie skoliometru w obiektywizacji screeningu
klasy
klasy klasyBunnella
razem
M
Tabela 28. Wyniki pomiaru kąta
rotacjiklasy
tułowia skoliometrem
dla odcinka
II w 2011
III roku IV
V
klasy
piersiowego głównego
2011 kręgosłupa
II – V
980 dzieci
norma: 0 – 3°
granica: 4° – 6°
skolioza: 7° i więcej
K
skoliometr 0°
Th
87
82
79
54
302
128
174
skoliometr 1-3º
Th sin
80
71
60
47
258
125
133
skoliometr 1-3º
Th dex
96
102
101
63
362
183
179
skoliometr 4-6º
Th sin
8
9
6
7
30
17
13
skoliometr 4-6º
Th dex
8
10
16
8
42
12
30
skoliometr ≥ 7º
Th sin
0
1
0
0
1
0
1
skoliometr ≥ 7º
Th dex
1
0
0
4
5
1
4
niewielka kątowo
skolioza strukturalna (idiopatyczna)
i
skolioza funkcjonalna
mogą być bardzo podobne do siebie
Skolioza funkcjonalna u dziecka =
objaw, nie choroba, wadliwa postawa
•
•
•
•
Słabość mięśni posturalnych
Wiotkość wielostawowa
Skośna miednica – skrót kończyny dolnej (rzeczywisty)
Skręcona miednica – asymetrie stawów krzyżowo-biodrowych
(skrót pozorny)
• Przykurcz stawu biodrowego (ch. Perthesa, zapalenie stawu)
• Zapalenia i nowotwory kręgosłupa
• Tryb życia - asymetryczne siedzenie, aktywności fizyczne, sport,
plecak itp.
Skolioza funkcjonalna u
dziecka
• Należy odróżnić ją od skoliozy
strukturalnej idiopatycznej
• Nie ma tendencji do progresji kąta
• Wymaga korekcji ćwiczeniami i trybem
życia
5-letnia dziewczynka z hypoplazją prawej k. dolnej,
skierowana jako skolioza
Skolioza wtórna w osteoblastoma
Skolioza sztywna, skolioza o nietypowym wzorze nie idiopatyczna
Usztywnienie kręgosłupa
na zginanie = uwaga –
skolioza nie-idiopatyczna
Opóźnione rozpoznanie:
podejrzenie skoliozy,
dyskopatii, epifizjolizy
Kostniak łuku kręgu L2,
(osteoblastoma)
Resekcja kostniaka z
odtworzeniem łuku
segmentu ruchowego
Po usunięciu guza skolioza ustąpiła
(skolioza funkcjonalna, wtórna, reaktywna)
Skolioza idiopatyczna nie boli i nie jest sztywna!
przed
po operacji wycięcia kostniakaL2
Skoliozy wrodzone
Skoliozy sztywne, zdekompensowane, różne
wzory lokalizacyjne, dodatkowe patologie
Podział skolioz wrodzonych
w zależności
od rodzaju zaburzeń rozwojowych
• defekt budowy (niedorozwój kręgu)
• defekt segmentacji (brak podziału między
poszczególnymi kręgami)
• defekt mieszany (niedorozwój + brak podziału)
Defekt budowy kręgu (1):
• przedni
– półkręg i kręg klinowy kifotyzujący,
– całkowity brak trzonu
• boczny
– półkręg i kręg klinowy skoliotyzujący
• tylny
– rozszczep kręgosłupa (spina bifida)
Defekt budowy kręgu (2):
• mieszany
– kombinacja powyższych defektów
• centralny
– kręg motyli, całkowity rozszczep kręgosłupa
• całkowity
– zupełny brak jednego lub więcej kręgów
Defekt budowy kręgu
Półkręg i kręg klinowy
Kręg motyli
TYPY PÓŁKRĘGÓW
1. Półkręg całkowicie posegmentowany.
2. Półkręg częściowo posegmentowany.
3. Półkręg nieposegmentowany.
4. Kręg klinowy
W 25
Rekonstrukcja 3D w tomografii komputerowej
Półkręg nieposegmentowany/ non segmented
STABILNY
Bloki kręgów – SKOL. STABILNE
Bloki żeber (jednostronne) – SKOL. PROGRESUJĄCE
Defekt segmentacji:
• całkowity
– blok kręgowy
Defekt segmentacji:
• przedni
– płytka przednia kifotyzująca
• boczny
– płytka boczna skoliotyzująca
• tylny
– płytka tylna lordotyzująca
Defekt mieszany:
• płytka + półkręg
• płytka + kręg klinowy
NAJSZYBSZA PROGRESJA
Podstawą prognozowania rozwoju skoliozy wrodzonej
jest porównanie liczby stref wzrostowych
po lewej i prawej stronie kręgosłupa
Zasady postępowania w skoliozach
wrodzonych
• Leczenie nieoperacyjne jest nieskuteczne
• Uzupełnić diagnostykę (USG nerek, MR, KT)
• Należy postawić prognozę rozwoju skoliozy i od tego
uzależnić postępowanie
• Nie ma jednego typu operacji
• Korekcja kąta nie jest najważniejsza
• Istotna jest skompensowana sylwetka i zapobieżenie
progresji deformacji
• Operacje wykonuje się w każdym wieku, bez czekania
na rozwój skoliozy
• Profilaktyka dużych zniekształceń
Możliwości leczenia operacyjnego
• Spondylodeza po wypukłej stronie skrzywienia
• Spondylodeza in situ
• Wycięcie półkręgu
• Korekcja deformacji + spondylodeza tylna
• Przednia i tylna osteotomia kręgosłupa,
Vertebrectomia, korekcja i spondylodeza
W 34
Półkręg wolny L3 po lewej
Po resekcji wolnego półkręgu L3 lewostronnego
z jednoczesnego dojścia przedniego i tylnego
Optymalny wiek operacji 3-5 lat
nie - idiopatyczne
nie wrodzone
Neurofibromatoza, NF
nerwiakowłókniakowatość
choroba von Recklinghausena
- wrodzona, dziedziczona autosomalnie dominująco anomalia
tkanek rozwijających się z ektodermy i endodermy
- ujawnia się w skórze, układzie nerwowym i układzie kostnym
- skóra: plamy cafe-au-lait, guzki skórne,
- układ nerwowy: nerwiakowłókniaki, guzy o.u.n.
- układ kostny: przerosty kończyn, skolioza dysplastyczna,
staw rzekomy goleni.
NF-1 postać obwodowa (ch. Recklinghausena)
NF-2 postać centralna
NF1/ NF2 postać mieszana
Neurofibromatoza
skolioza typ dysplastyczny
Uzyskanie kompensacji celem leczenia
Kompensacja tułowia jako naczelny cel leczenia operacyjnego
stosowanie dojścia przedniego i tylnego w jednym lub dwu etapach
Delecja 12q, Cobb 110 stopni, dekompensacja, klatka lejkowata
Skoliozy syndromalne
zespół Marfana
Ehlersa-Danlosa
Larsena
Zespół Marfana
Pacjent po operacji skoliozy metodą CD w zespole Marfana
Skoliozy neurogenne/
nerwowo-mięśniowe
Neurogenne zniekształcenia kręgosłupa
występowanie
•
•
•
•
25% dzieci z mózgowym porażeniem
60% dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową
70% dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni
90% dzieci z dystrofią mięśniową
Zniekształcenia kręgosłupa
przyczyny
- wrodzone
- porażenne
- statyczne
Wszystkie przyczyny występują
jednocześnie
i wzajemnie nasilają swoje działanie
Skolioza u dziecka
z przepukliną oponowo rdzeniową
UWAGA NA:
• Wodogłowie
nieskompensowane
• Hydromyelia i syringomyelia
• Rdzeń zakotwiczony
INNE PRZYCZYNY:
• Wrodzone wady kręgów
• Asymetryczne porażenia
• Skośne ustawienie miednicy
Zespół Chiariego (Arnolda-Chiariego)
Skolioza - występowanie
• 100% chorych z piersiowym
poziomem uszkodzenia
rdzenia, w tym 85% skrzywień
przekracza kąt 45 stopni
• 60% chorych z poziomem L4
ma skoliozę, 40% wymaga
leczenia operacyjnego
Leczenie operacyjne
neurogennych deformacji kręgosłupa
Wskazania do operacji
• Progresja zagrażająca
utratą funkcji i powikłaniami
narządowymi
• Przewlekłe / nawracające
uszkodzenia skóry
• Poprawa siedzenia
• Umożliwienie wykonywania
czynności manualnych
WSKAZANIA ŻYCIOWE
Ocena wstępna
•
•
•
•
•
•
Wodogłowie
Stan układu moczowego
Uczulenie na lateks (15% p.o.r.)
Wady serca
Przykurcze w stawach biodrowych
Stan skóry pokrywającej kręgosłup
Etapy kifektomii
1
4
5
2
6
3
7
Kifektomia - wyniki
przed operacją
po operacji
likwidacja garbu
wydłużenie tułowia
Kifektomia - wyniki - stabilna instrumentacja
Kifektomia - wyniki
możliwość siedzenia i leżenia na plecach
Najistotniejszym efektem operacji
jest poprawa jakości życia
Dziękuję za uwagę