Zlosliwy guz Trytona nosa - opis przypadku

KAZUISTYKA / CASE REPORTS
165
Złośliwy guz Trytona nosa – opis przypadku.
Malignant Triton tumor of the nose – case report
Małgorzata Potocka¹, Andrzej Skorek¹, Ewa Iżycka - Świeszewska²
SUMMARY
Malignant Triton tumor (MTT) is classified as a variant of a malignant peripherial nerve sheath tumor with a focal rhabdomyosarcomatous differentiation. Nearly one third of described MTTs were located at the head and neck region. In following
paper we described a case of MTT of the external nose in a 24 year old man. The tumor was totally exised surgically with
the broad margins. Histopathological diagnosis of the tumor was made on the surgical specimen, based on immunohistochemical analysis. Radiation therapy as the next step of treatment of choice was performed in presented case.
Hasła indeksowe: nowotwory nosa, złośliwy guz Trytona
Key words: neoplasms of the nose, malignant Triton tumor
Wstęp
Złośliwy guz Trytona (ZGT) to nowotwór dwukomponentowy wywodzący się z osłonek nerwów obwodowych
(malignant peripherial nerve sheath tumor – MPNST,
schwannoma malignum) i zawierający heterologiczne
obszary różnicowania w kierunku mięsaka z mięśni
poprzecznie prążkowanych (rabdomyosarcoma) [1].
W piśmiennictwie opisano około 100 przypadków
ZGT, w tym około 30 w obrębie głowy i szyi [1,11,13].
W Klinice Otolaryngologii AM w Gdańsku w latach
1993-2008 obserwowano dwa przypadki ZGT: w 1993 r.
opisano przypadek złośliwego guza Trytona zatoki
szczękowej [2], obecnie przedstawiamy kolejny umiejscowiony w obrębie nosa zewnętrznego.
Opis przypadku
Mężczyzna 24-letni został przyjęty z powodu guza,
obejmującego nos zewnętrzny, rosnącego od 6 miesięcy, upośledzającego drożność nosa po stronie prawej,
bez innych dolegliwości. W wycinku z guza pobranym
w szpitalu rejonowym stwierdzono cechy mięsaka
neurogennego.
Pacjent od wczesnego dzieciństwa choruje na padaczkę. Obecnie przyjmuje fenytoinę, lamotryginę
i kwas walproinowy.
W badaniu otolaryngologicznym stwierdzono guzowaty naciek o średnicy 3-4 cm obejmujący prawe
skrzydełko, koniuszek i dystalną część grzbietu nosa
oraz chrzęstną część przegrody (ryc. 1). Drożność po
prawej stronie upośledzona z powodu wpuklania się
guza do przedsionka nosa. Na szyi po stronie prawej
w poziomie II stwierdzono powiększone węzły chłonne
o średnicy 1,5-2 cm, ruchome, niebolesne. Uszy, gardło
i krtań bez zmian.
W badaniu TK twarzoczaszki uwidoczniono guzowate pogrubienie tkanek miękkich nosa zewnętrzneOtolar yngologia Polska tom 63, nr 2, mar zec – k wiecień 20 0 9
go wielkości 3x3,7x3,6 cm, nieco większe po stronie
prawej, wzmacniające się jednorodnie po podaniu
środka cieniującego. Kości w obrębie twarzoczaszki
bez cech destrukcji, a zatoki przynosowe prawidłowo
powietrzne.
Chorego zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego. Cięcie okalające guz poprowadzono przez
nasadę nosa, grzbiet i podstawę nosa. W jednym bloku tkankowym usunięto guz z marginesem tkanek
zdrowych. Ubytek skóry zamknięto uszypułowanym
płatem skórnym z czoła (ryc. 2). Ubytek skóry na
czole uzupełniono wolnym płatem skóry pośredniej
grubości. Ze względu na powiększenie węzłów chłonnych wykonano operację węzłową selektywną na szyi
po stronie prawej – usunięto węzły poziomu I, II, III
i V. Przebieg pooperacyjny niepowikłany, płaty skórne
wygoiły się bez cech martwicy lub zakażenia.
Guz przekazano do Laboratorium Patomorfologii
do badana histopatologicznego. Mikroskopowo stwierdzono nowotwór złośliwy wrzecionowato-komórkowy
z ogniskami komórek epithelioidnych (ryc. 3). Guz
wykazywał wysoką aktywność mitotyczną i obszary
martwicy. Wykonane odczyny immunohistochemiczne
ujawniły ekspresję białka S-100 i NSE w komponencie
wrzecionowatym-osłonkowym guza. W obrębie guza
stwierdzono ponadto ogniska wykazujące ekspresję
desminy, sarkomerycznej aktyny i MyoD. Odczyny
na obecność GFAP, ALK-1, cytokeratyny i HMB45 były negatywne. Histopatologicznie rozpoznano
mięsaka osłonkowego z obszarami o różnicowaniu
mięsaka z mięśni poprzecznie prążkowanych, odpowiadającego rozpoznaniu malignant triton tumor
G3. Indeks proliferacyjny komórek nowotworowych
wynosił do 40% (marker Ki-67). Marginesy cięcia
chirurgicznego oraz węzły chłonne wolne od utkania
nowotworowego.
Otolaryngol Pol 2009;
63 (2): 165-167
©by Towarzystwo
Otorynolaryngologów –
Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
27.01.2009
Zaakceptowano do
druku/Accepted:
05.02.2009
¹Katedra i Klinika Chorób
Uszu, Nosa, Gardła
i Krtani AM w Gdańsku.
Kierownik Kliniki: Prof. dr
hab. med. C. Stankiewicz
²Katedra i Zakład
Patomorfologii AM
w Gdańsku.
Kierownik: Prof. dr hab.
med. K. Jaśkiewicz
Wkład pracy autorów/
Authors contribution:
M. Potocka – zebranie
materiałów.
A. Skorek – zabieg
operacyjny.
E. Iżycka-Świeszewska
– opracowanie badań
Konflikt interesu/
Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają
konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for
correspondence:
imię i nazwisko:
Małgorzata Potocka
adres pocztowy:
ul. Dębinki 7
80-211 Gdańsk
tel. +48583492380
fax +48583461197
e-mail mpotocka@omg.
gda.pl
166
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
zostaje w stanie ogólnym dobrym bez cech wznowy
nowotworu.
Omówienie
Ryc. 1.
Ryc. 2.
Ryc. 3. Wrzecionowatokomórkowy nowotwór o ukladzie
pasmowatym i wiązkowym z obszarem komórek epithelioidnych (HE, x200).
Chory został zakwalifikowany do uzupełniającej
radioterapii, otrzymał dawkę napromieniania 66 Gy
na okolicę twarzoczaszki, 20 Gy na obszar węzłow
chłonnych szyi oraz 55 Gy na obszar węzłów chłonnych nadobojczykowych. Po 6 miesiącach od operacji
i 3 miesiące od zakończenia radioterapii pacjent po-
Najczęstszymi nowotworami złośliwymi nosa zewnętrznego są raki płaskonabłonkowe i podstawnokomórkowe. Mięsaki w tej okolicy należą do rzadkości.
W dostępnym piśmiennictwie nie znaleziono opisu
złośliwego guza Trytona umiejscowionego w obrębie
nosa zewnętrznego.
ZGT występuje w różnym wieku: od niemowlęctwa
do 8 dekady życia [3]. Może występować jako guz sporadyczny lub w przebiegu choroby von Recklinghausena
(nerwiakowłókniakowatość typu I, NF-1). Współwystępowanie tego nowotworu z NF-1 waha się od 44 do 69%
[4,6,7,12,13]. W grupie tej przeważają młodzi mężczyźni,
a średnia wieku wynosi około 31 lat. W grupie chorych
na ZGT, bez choroby NF-1, większość stanowią kobiety,
a średnia wieku wynosi 37 lat [4,6,7,12]. ZGT częściej
(niezależnie od współistnienia z NF-1) występuje u mężczyzn (M/K 1,4:1) [13].
Opisywany pacjent nie wykazuje objawów choroby
von Recklinghausena, lecząc się na padaczkę przyjmuje
fenytoinę. Wśród skutków działań niepożądanych fenytoiny wymienia się oraz wzrost ryzyka zachorowania na
nowotwory złośliwe (chłoniaki, rak wątroby) [14,15].
ZGT lokalizuje się najczęściej na kończynach dolnych (udo) [9,12]. Około 30% wszystkich ZGT dotyczy
głowy i szyi [1, 11, 13]. Znaleziono opisy przypadków
tego nowotworu lokalizującego się w przestrzeni przygardłowej, zatoce szczękowej, zatoce klinowej, zatokach
sitowych, jamie nosa, jamie ustnej, dole skrzydłowo-podniebiennym, dole podskroniowym, śliniance przyusznej, oczodole i przełyku, na szyi, na twarzy i na
podniebieniu [1, 5, 7, 8, 11, 12, 16–18, 20–22].
Rozpoznanie ZGT ustala się na podstawie badania
histologicznego i immunofenotypizacji guza, gdzie
stwierdza się utkanie złośliwego nerwiaka osłonkowego z ogniskowym występowaniem obszarów o różnicowaniu mięśniowym (mięśni poprzecznie prążkowanych). Należy podkreślić niską wartość biopsji
cienkoigłowej ze względu na heterogenność utkania
guza. Konieczne jest pobranie i badanie histologiczne
wycinka z guza, jakkolwiek badanie to również może
sprawić trudności diagnostyczne. Ekspresja białka
S-100 ujawnia się od 50 do 90% przypadków MPNST
i ZGT [3,6,16]. Obszary o różnicowaniu rabdomyosarcoma w ZGT są wykrywane z użyciem desminy,
aktyny specyficznej dla mięśni (MA), sarkomerycznej
aktyny oraz markerów MyoD1 i Myf4. W diagnostyce
różnicowej złośliwego guza Trytona uwzględnia się
mięsaki prążkowanokomórkowe oraz mięsaki z mięśni
gładkich (leiomyosarcoma) [3].
Podstawą leczenia ZGT jest leczenie chirurgiczne
polegające na doszczętnej resekcji guza [1, 4, 6–13,
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 2, mar zec – k wiecień 20 0 9
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
16, 17, 21]. Dodatkowo wskazana jest uzupełniająca
radioterapia [1, 4, 7, 10–13].
Chemioterapia jest stosowana w przypadku rozsiewu procesu nowotworowego i jako leczenie paliatywne. Dotychczas stosowano ifosfamid, adriamycynę,
daktynomycynę oraz kwas retynowy i interferon alfa
[9,10,12,21].
Rokowanie w złośliwym guzie Trytona jest złe. Jest
to nowotwór wysoce agresywny, z dużą skłonnością do
wznów miejscowych i regionalnych oraz do przerzutów
odległych (płuca, CUN) [1,5,9,12]. Według Brooksa
i wsp. przeżycie 2-letnie pacjentów z ZGT wynosi 33%,
a 5-letnie 12%, zaś według Naganuma i wsp. przeżycie
5-letnie wynosi 2% [4,13]. Lokalizacja tego nowotworu
na głowie i szyi oraz na kończynach rokuje nieco lepiej
niż w innych częściach ciała [7].
10. Aldlyami E, Dramis A, Grimer RJ, Abudu A, Carter SR,
Tillman RM. Malignant triton tumour of the thigh - A retrospective analysis of nine cases. Eur J Surg Oncol 2006;
32: 808-810.
11. Oysu C, Aslan I, Bilgic B, Yazicioglu E. Malignant triton
tumour of the parapharyngeal space. J Laryngol Otol
2001; 115: 573-575.
12. Rekhi B, Jambhekar NA, Puri A, Agrawal M, Chinoy RF.
Clinicomorphologic features of a series of 10 cases of malignant triton tumors diagnosed over 10 years at a tertiary
cancer hospital in Mumbai, India. Ann Diag Pa-thol 2008;
12: 90–97.
13. Naganuma H, Funaoka M, Fujimori S, Yoshioka H, Hirano
H, Ishida H. i wsp. Malignant triton tumor in a patient
with neuro bromatosis type 1. J Med Ultrasonics 2007;
34: 107–111.
14. Rubinstein I, Langevitz P, Shibi G. Isolated malignant
PIŚMIENNICTWO
1.
Sorensen KB, Godballe C, Krogdahl A. Malignant Triton
tumor (MTT) of the neck. Auris Nasus Larynx 2006; 33:
2.
4.
N-nitrosodiethylamine-initiated hepatocarcinogenesis by
Ruszel J, Kuczkowski J, Betlejewski A, Kamiński M. Guz
phentoin in male F344/NCr rats at a dose causing maxi16. James JA, Bali NS, Sloan P, Shanks JH. Low-grade ma-
mor Pathology. Tumors of the Peripheral Nervous System.
lignant Triton tumor of the oral cavity: A case report. Oral
Washington D.C. 1997, s. 337-340.
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003; 95:
Brooks JSJ, Freeman M, Enterline HT.Malignant “Tri-
7.
17. Can Z, Saray A, Yilmaz S, Ercocen AR, Emirolu M. Malig-
nine new cases with literature review. Cancer 1985; 55:
nant Triton Tumor of the Maxilla: A Patient Report. Ann
18. Minovi A, Basten O, Hunter B, Draf W, Bockmuhl U. Ma-
FW. Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarco-ma-
lignant peripheral nerve sheath tumors of the head and
tous differentiation (Malignant „triton” tumors). Cancer
neck: management of 10 cases and literature review. Head
Neck 2007; 29: 439-445.
Stasik CJ, Tawfik O. Malignant Peripheral Nerve Sheath
19. Furniss D, Swan MC, Morritt DG, Lim J, Khanna T, Way
Tumor With Rhabdomyosarcomatous Differentiation (Ma-
BLM i in. A 10-Year Review of Benign and Malig-nant Pe-
lignant Triton Tumor) Arch Pathol Lab Med 2006; 130:
ripheral Nerve Sheath Tumors in a Single Center: Clinical
1878-1881.
and Radiographic Features Can Help to Dif-ferentiate Be-
Nicolai P, Tomenzoli D, Berlucchi M, Facchetti F, Morassi
nign from Malignant Lesions. Plast Reconstr Surg 2008;
triton tumor of the ethmoid sinus and nasal cavity. Ann
Otol Rhinol Laryngol 2000; 109: 880-886.
9.
Plast Surg 1999; 42: 96-99.
Woodruff JM,Chernik NL, Smith MC, Millett WB, Foote
L, Maroldi R. Imaging case study of the month: Malignant
8.
699-704.
ton” tumors. Natural history and immunochemistry of
1973; 32: 426-439.
6.
mal induction of CYP2B. Int J Toxicol 2001; 20: 81-7.
Scheithauer BW, Woodruff JM, Erlandson RA. Atlas of Tu-
2543–2549.
5.
toin therapy. Oncology 1985; 42: 104-106.
15. Diwan BA, Henneman JR, Nims RW. Enhancement of
89–91.
Trytona. Otolaryngol Pol 1993; 47: 86-91.
3.
lymphoma of the jejunum and long-term diphenylhydan-
121: 529-533.
20. Bose AK, Deodhar AP, Duncan AJ. Malignant Triton Tumor
of the Right Vagus. Ann Thorac Surg 2002; 74: 1227– 8.
Heffner DK, Gnepp DR. Sinonasal fibrosarcomas, malig-
21. Victoria L, McCulloch TM, Callaghan EJ, Bauman NM.
nant schwannomas, and „Triton” tumors. A clinicopa-tho-
Malignant triton tumor of the head and neck: A case report
logic study of 67 cases. Cancer 1992; 70: 1089-1101.
and review of the literature. Head Neck 1999; 21: 663-
Dewit L, Albus-Lutter CE, De Jong, ASH, Vote PA. Malig-
670.
nant schwannoma with a rhabdomyoblastic compo-nent,
22. Kim ST, Kim CW, Han GC, Park C, Hwan Jang II, Cha HE
a so-called triton tumor. A clinicopathologic study. Cancer
i in. Malignant triton tumor of the nasal cavity. Head Neck
1986; 58:1350-1356.
2001; 23: 1075-1078.
Otolar yngologia Polska tom 63, nr 2, mar zec – k wiecień 20 0 9
167