Samoistna przepuklina oponowo

PRACE ORYGINALNE
Przepuklina oponowo-mózgowa
Samoistna przepuklina oponowo-mózgowa
kości skroniowej
Spontaneous temporal bone meningo-encephalocele
Paweł K. Burduk1, Józef Mierzwiński1, Danuta Burduk1,
Piotr Winkler2, Robert Bilewicz1
1
Katedra i Klinika Otolaryngologii CM w Bydgoszczy UMK w Toruniu
Kierownik: prof. dr hab. med. H. Kaźmierczak
2
Katedra i Klinika Neurochirurgii CM w Bydgoszczy UMK w Toruniu
Kierownik: dr hab. med. W. Beuth, prof. UMK
Summary
Introduction. Spontaneous meningocele or meningoencephalocele of the temporal bone are very rare. Mostly they are
result from otologic surgery or head trauma. Spontaneous meningoencephalocele may occur mostly in the epitympanum
or mastoid antrum. It could be a result of pathologic obesity. Often it could be misdiagnosed because of less symptomatic.
The most expected symptoms could be: unilateral conductive hearing loss with meddle ear effusion, pulsatile tinnitus
or CSF leak. Material and methods. We present a case of 61 year old, obese woman with spontaneous meningoencephalocele of the left temporal bone. The patient presented symptoms of conductive hearing loss with fullness in the left ear
and pulsatile tinnitus. The imagine study such as CT scan and MRI showed a dehiscent areas in the tegmen at the right
side and meningoencephalocele protruding into the left mastoid cavity on the left side. Results. After complete diagnosis
we preformed surgery. A mastoidectomy of the left temporal bone was done and the meningoencephalocele tissue was
encountered. The bony defect and CSF leak was closure. The patient was released from pulsatile tinnitus and fullness
in the ear, but a component of hearing dysfunction is still present. Conclusions. Spontaneous meningoencephalocele of
the temporal bone may occur in an obese patient. The most finding will be a middle ear effusion and conductive hearing
loss with pulsatile tinnitus. The combination of CT and MRI will help in proper preoperative diagnosis. The operation
include transmastoid, middle cranial fossa repair or combination of both. The multi layer closure of bony defect is very
important to avid CSF leak.
H a s ł a i n d e k s o w e : samoistna przepuklina oponowo-mózgowa, kość skroniowa, otyłość
K e y w o r d s : spontaneous meningoencephalocele, temporal bone, obesity, treatment
Otolaryngol Pol 2008; LXII (2): 199–203 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Przepukliny oponowo-mózgowe lub oponowe są
najczęściej następstwem wrodzonych defektów podstawy czaszki. Jeżeli worek przepukliny zbudowany
jest tylko z opony i przestrzeni podpajęczynówkowej
z płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF), określamy
je jako przepukliny oponowe. Dodatkowo wpuklanie się tkanki mózgowej do worka przepuklinowego daje obraz przepukliny oponowo-mózgowej [1].
Przepukliny oponowo-mózgowe kości skroniowej
najczęściej są wynikiem zmian pourazowych lub
jatrogennych uszkodzeń stropu wyrostka sutkowatego
lub jamy bębenkowej podczas operacji otologicznych [2]. Samoistne przepukliny kości skroniowej
są niezwykle rzadko rozpoznawane i najczęściej
lokalizują się w epitympanum i jamie wyrostka sutkowatego [2, 3]. Mogą one mieć przebieg zupełnie
bezobjawowy lub może im towarzyszyć wyciek płynu
mózgowo-rdzeniowego, nawracające zapalenia opon
mózgowo-rdzeniowych oraz niedosłuch [3]. W badaniach sekcyjnych w 15–34% przypadków znajduje
się pojedyncze uszkodzenia stropu kości skroniowej, a w około 1% liczne uszkodzenia stropu, które
w sprzyjających warunkach mogą stać się punktem
powstania przepukliny [4].
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
199
P.K. Burduk i inni
PATOGENEZA
Wrodzone przepukliny kości skroniowej powstają
najprawdopodobniej w wyniku zaburzeń funkcji normalnego procesu kostnienia. Według teorii Browna
i Rao istnieją dwa mechanizmy powstawania idiopatycznej przepukliny kości skroniowej. Pierwszą
przyczyną powstawania przepuklin może być istnienie dihescencji podstawy czaszki, które powstają
w wyniku obecności nieprawidłowych ziarnistości
pajęczynówki, co pokrywa się z teorią Gacka. Według
drugiej teorii niepełny rozwój embrionalny podstawy
czaszki z małymi, szczelinowatymi, wrodzonymi ubytkami ulegającymi powiększeniu wskutek przewlekłego
pulsującego urazu – przeniesione pulsowanie płynu
mózgowo-rdzeniowego powoduje powstawanie przepuklin [4, 5]. Ta teoria znajduje swoje uzasadnienie
w licznych badaniach autopsyjnych kości skroniowej,
w których znajdowano około 20–34% drobne dihescencje kostne [6]. Rao i wsp. zauważają, iż szczególną
grupą, u której występują samoistne płynotoki lub
przepukliny kości skroniowej, są kobiety w średnim
i starszym wieku z objawami wysięku w jamie bębenkowej [5]. Ostatnie doniesienia Scurry’a i wsp. podkreślają znaczenie występowania patologicznej otyłości
(BMI > 30 kg/m2) z powstawaniem idiopatycznych
przepuklin kości skroniowej [6]. Patologiczna otyłość
powoduje wzrost ciśnienia w jamie brzusznej, a to
w konsekwencji wzrost ciśnienia śródczaszkowego
(ICP) poprzez zmniejszenie powrotu żylnego z mózgowia. Powstające łagodne nadciśnienie śródczaszkowe
(BIH), zwane również „pseudoguzem”, jest typowym
wynikiem patologicznej otyłości. BIH charakteryzuje
się występowaniem bólów głowy, pulsujących szumów
usznych, zaburzeń widzenia i utraty słuchu [2, 6].
Z drugiej strony sam wzrost ciśnienia śródczaszkowe-
Patologiczna
otyłość
BMI>30kg/m2
ciśnienia
w jamie
brzusznej
ciśnienia
w klatce
piersiowej
BIH
ICP
powrót żylny
Encephalocele
Meningoencephalocele
Ryc. 1. Patomechanizm postawania przepukliny opomowej/
oponowo-mózgowej kości skroniowej
go, a tym samym ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje zwiększenie siły pulsowania płynu
i powiększanie naturalnych dihescencji kostnych [6]
(ryc. 1).
OPIS PRZYPADKU
Chora otyła, lat 61 (wzrost: 163 cm, waga: 93 kg,
BMI: 35,1 kg/m2) została przyjęta do Kliniki Otolaryngologii CM z powodu niedosłuchu ucha lewego
z towarzyszącym uczuciem pełności w uchu i szumem. Dolegliwości utrzymywały się od około 8 lat,
chora nigdy nie obserwowała wycieków z ucha. Od
około 15 lat pacjentka leczy się z powodu nadciśnienia tętniczego, niedoczynności tarczycy, depresji
i okresowo pojawiających się bólów głowy. W wieku
19 lat przebyła operacje przegrody nosa. W badaniu
laryngologicznym stwierdzono niewielką 2 x 2 mm
Ryc. 2. Audiobram tonalny i tympanometria ucha lewego przed leczeniem
200
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
Przepuklina oponowo-mózgowa
Ryc. 3. Badanie KT kości skroniowej z widocznymi dihescencjami po stronie prawej (gwiazdka) i ubytkiem w tegmen tympani po
stronie lewej z wpuklającą się przepukliną i całkowitym zacienieniem wyrostka (strzałka). Badanie NMR z wpuklaniem się tkanek
miękkich do jamy ucha środkowego (strzałka)
perforację przegrody nosa na granicy chrzęstno-kostnej oraz w otoskopii ucha lewego pogrubiałą
błonę bębenkową z cechami obecności wydzieliny
w jamie bębenkowej. W wykonanej audiometrii tonalnej stwierdzono niedosłuch przewodzeniowy ucha
lewego na poziomie 40–60 dB oraz płaską krzywą
tympanometryczną w badaniu impedancyjnym (ryc.
2). W wykonanych badaniach RTG kości skroniowej w projekcji Schullera i Stenversa stwierdzono
zacienienie komórek wyrostka sutkowatego po stronie lewej. Chorą zakwalifikowano do wykonania
paracentezy z drenażem lewej jamy bębenkowej. Po
wykonaniu paracentezy stwierdzono galaretowatą,
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
ciągnącą się treść w jamie bębenkowej, którą odessano
i założono drenaż. W wykonanym kontrolnym badaniu słuchu stwierdzono utrzymujący się niedosłuch
przewodzeniowy na poziomie 20–50 dB. W stanie
ogólnym i miejscowym dobrym chorą wypisano do
domu z zaleceniem wykonania badania KT i NMR
kości skroniowej. W wykonanym badaniu KT kości
skroniowej stwierdzono patologiczną tkankę miękką
całkowicie wypełniającą przestrzenie powietrzne
kości skroniowej lewej, dość rozległe dihescencje
w obrębie tegmen tympani i tegmen antrii po obu stronach imitujące po stronie lewej bezpośredni kontakt
zmian w uchu z jamą czaszki. W badaniu NMR kości
201
P.K. Burduk i inni
Ryc. 4. Kontrolny audiogram tonalny 2 miesiące po zabiegu
skroniowej po stronie lewej uwidoczniono wpuklające się tkanki miękkie do światła jamy bębenkowej
o gęstości tkanki mózgowej (ryc. 3).
Chorą przyjęto do Kliniki Otolaryngologii CM
i zakwalifikowano do mastoidektomii lewostronnej.
Śródoperacyjnie w świetle wyrostka sutkowatego
stwierdzono pogrubiałą błonę bębenkową i gęsty
zalegający śluz. W kierunku aditus ad antrum uwidoczniono wpuklającą się biało-szarą tkankę o makroskopowym wyglądzie tkanki mózgowej. Stwierdzono
ubytek kostny w tegmen tympani wielkości około 0,5
x 1,0 cm z wpuklającą się przepukliną oponowo-mózgową. Łącznie z neurochirurgiem odprowadzono przepuklinę, a powstały płynotok zaopatrzono
tachocombem. Wyrostek sutkowaty obliterowano
tkanką tłuszczową pobraną z powłok brzusznych
i założono drenaż lędźwiowy zewnątrzoponowy na
okres pooperacyjny. Przebieg pooperacyjny bez powikłań, w 5 dobie usunięto drenaż lędźwiowy i chorą
uruchomiono. W 12 dobie po zabiegu w stanie ogólnym dobrym chorą wypisano do domu z zaleceniem
redukcji masy ciała. W 2-miesięcznej obserwacji
chora nie zgłaszała uczucia pełności ani szumów
usznych, masa ciała została zredukowana do 73 kg
(BMI 27,5 kg/m2). W badaniu audiometrii tonalnej
utrzymuje się niedosłuch mieszany na poziomie
40–60 dB (ryc. 4).
DYSKUSJA
Samoistna przepuklina oponowa lub oponowo-mózgowa kości skroniowej występuje niezwykle
rzadko. Przebieg najczęściej jest bezobjawowy lub pojawia się wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, który
w konsekwencji może być przyczyną nawracających
zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych [2–4]. Częstymi
objawami są przewodzeniowy niedosłuch, przewlekły
202
wysięk w jamie bębenkowej, pulsujące szumy uszne
[2]. Pulsujące szumy uszne są najczęściej wynikiem
bezpośredniego przylegania worka przepukliny do
łańcucha kosteczek i przenoszenia pulsowania płynu mózgowo-rdzeniowego na układ przewodzący
ucha [2, 4]. Przepukliny kości skroniowej najczęściej występują u kobiet w średnim i starszym wieku
z patologiczną otyłością (wskaźnik BMI > 30 kg/m2)
[6]. Rozpoznanie przepukliny oponowej lub oponowo-mózgowej kości skroniowej może budzić pewne
trudności. Objawami mogącymi sugerować obecność
przepukliny mogą być uczucie pełności w uchu,
niedosłuch przewodzeniowy z pulsującymi szumami usznymi oraz wycieki z ucha [2]. Najbardziej
prawdopodobnym objawem będzie wysięk w jamie
bębenkowej z niedosłuchem przewodzeniowym oraz
przetrwałym wyciekiem wodnistej wydzieliny po
wykonaniu myringotomii lub założeniu drenażu.
W przypadku utrzymującego się wodnistego wycieku należy wykonać badanie w kierunku obecności
płynu mózgowo-rdzeniowego: ocena ß2 transferyny
lub poziomu glukozy w badanym materiale [3, 4].
Potwierdzeniem obecności przepukliny kości skroniowej jest wykonanie badania tomografii komputerowej
wysokiej rozdzielczości i rezonansu magnetycznego.
KT doskonale obrazuje lokalizacje ubytku i pozwala
na ocenę mnogości ubytków oraz ich rozległość.
Zastosowanie dodatkowo badania NMR pozwala na
odróżnienie zmian o charakterze ziarniniaka cholesterolowego i perlaka od obrazu przepukliny. Leczenie
operacyjne przepukliny oponowej lub oponowo-mózgowej kości skroniowej możliwe jest z dwóch dojść:
dostępu przez środkowy dół czaszki (middle cranial
fossa approach) i dostępu przez wyrostek sutkowaty
(transmastoid approach) lub łączenie obu dostępów.
Operacje przepuklin z dostępu od strony wyrostka
sutkowatego (mastoidektomia) zarezerwowane są do
małych (do 2 cm), pojedynczych ubytków w stropie
wyrostka sutkowatego lub jamy bębenkowej [3, 4].
Po odprowadzeniu lub resekcji worka przepuklinowego ubytek zamyka się warstwowo z wykorzystaniem kości, chrząstki, powięzi skroniowej, mięśnia
skroniowego lub oxycelu. Jamę wyrostka sutkowatego najczęściej obliteruje się tkanką tłuszczową.
W przypadku większych ubytków (powyżej 2 cm) lub
mnogich ubytków w stropie jamy wyrostka sutkowatego i jamy bębenkowej i ubytków w okolicy szczytu
piramidy należy zastosować dostęp od środkowego
dołu czaszki, często uzupełniany dostępem przez
wyrostek sutkowaty [2–4]. Każdorazowo u pacjentów
z patologiczną otyłością należy zalecać redukcję
masy ciała jako czynnik prewencyjny powstawania
przepuklin w przyszłości.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
Przepuklina oponowo-mózgowa
WNIOSKI
1. W przypadku utrzymującego się wysięku w uchu
środkowym, bez wywiadu urazowego i przewlekłych
stanów zapalnych ucha należy myśleć o możliwości
powstania samoistnej przepukliny kości skroniowej.
2. Przepukliny oponowe lub oponowo-mózgowe
kości skroniowej znacznie częściej powstają u otyłych
kobiet w wieku średnim i starszym.
3. Potwierdzeniem obecności przepukliny kości
skroniowej jest wynik badania KT i NMR.
4. Leczenie polega na odprowadzeniu lub usunięciu
worka przepuklinowego i warstwowym zamknięciu
ubytku z dostępu przez wyrostek sutkowaty, środkowy
dół czaszki lub połączenie obu dostępów.
PIŚMIENNICTWO
1. Gross M, Eliashar R, Weinberger G. Spontaneous
meningoencephalocele of the tegmen. Otol Neurotol 2006;
27: 578–579.
2. Mulcahy MM, McMenomey SO, Talbot JM, Delashaw JB.
Congenital encephalocele of the medial skull base. Laryngoscope
1997; 107(7): 910–914.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
3. Sdano MT, Pensak ML Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg
2005;13: 287–289.
4. Brown NE, Grundfast KM, Jabre A, Megerian CA, O’Malley
BW, Rosenberg SI. Diagnosis and management of spontaneous
cerebrospinal fluid middle ear effusion and otorrhea.
Laryngoscope 2004; 114(5): 800–805.
5. Rao AK, Merenda DM, Wetmore SJ. Diagnosis and management
of spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea. Otol Neurotol
2005; 26: 1171–1175.
6. Scurry WC, Ort SA, Peterson WM, Sheehan JM, Isaacson J.E.
Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 136: 961–965.
Ades autora:
Paweł Burduk
ul. Skłodowskiej-Curie 9
85-094 Bydgoszcz
tel.: (052) 585 47 10
[email protected]
Pracę nadesłano: 06.12.2007 r.
203