Chrzestniak krtani - Otolaryngologia Polska

Transkrypt

Chrzestniak krtani - Otolaryngologia Polska
K. Nowak
Chrzęstniak krtani
Chondroma of the larynx
Katarzyna Nowak
Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej UM
im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik: prof. dr hab. med. W. Szyfter
Summary
Chondroid tumors of the larynx are extremely rare and their develope and symptoms are difficult to diagnosis. The
importance of well radiological diagnosis prior chirurgical treatment of chondroid tumors of the larynx is empasised.
Conservative surgical management when possible, is advocated to preserve the larynx. We presented a case of chondroma
of cricoid cartilage developing in 49-year old woman with 4 year history of hoarsness, treated by surgical management
– laryngofissure. During 36 months follow up no reccurency is observed. In the paper review of literarature is presented.
H asła i n d e ks ow e : chrzęstniak, krtań
Key w ord s : chondroma, larynx
Otolaryngol Pol 2008; LXII (1): 100–104 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Chrzęstniak krtani jest bardzo rzadko występującą
zmianą neoplastyczną o nieznanej etiologii. Po raz
pierwszy został opisany w 1822 r. przez Heusingera,
a dotychczas w piśmiennictwie światowym przedstawiono około 250 jego przypadków. Dokładne ustalenie
liczby przypadków tego nowotworu nie jest możliwe,
gdyż w badaniach pochodzących sprzed wielu lat
nie rozróżniano chondroma od mało zróżnicowanego
chondrosarcoma.
Przypuszcza się, że zmiana wywodzi się z tkanki
łącznej perichondrium lub samej chrząstki właściwej.
Rozwija się najczęściej z płytki chrząstki pierścieniowatej (83%), rzadziej tarczowatej (17%), niezwykle
rzadko z chrząstki nagłośniowej lub nalewkowatej.
Nowotwory te obserwuje się najczęściej w 4 dekadzie życia, z przewagą zachorowalności mężczyzn
(3:1). Zauważono również znacznie większą zachorowalność u rasy białej niż czarnej (7:1). Fakt rozwoju
zmian w wieku wyłącznie dojrzałym leży u podstaw
dwóch teorii pochodzenia chrzęstniaka: teorii zapalnej
oraz powstania zmian na tle ossyfikacji starczej. Stan
zapalny uważany jest za zapoczątkowujący zmiany
metaplastyczne w tkankach, a ossyfikacja starcza ma
uaktywniać komórki pluripotencjalne, które posiadają
zdolności do przechodzenia transformacji w kierunku
komórek guzów chrzęstnych. Niektórzy autorzy proponują traktować również jako czynnik etiologiczny
zaburzenia procesu kostnienia szkieletu chrzęstnego
krtani, a także predyspozycje do przewlekłych zapaleń
chrząstek krtani. Opisuje się również relacje pomiędzy
powstawaniem chrzęstniaków a ekspozycją na azbest,
teflon oraz promieniowanie radioaktywne, choć nie są
one jak dotąd dokładnie zbadane.
Chrzęstniaki są gładkimi owalnymi guzami o bardzo dużej spoistości. Nowotwory te, rozwijające się
w obrębie krtani, pokryte są zawsze niezmienioną
błoną śluzową, co jest przyczyną trudności technicznych dla pobierania wartościowych wycinków diagnostycznych do badania histopatologicznego.
Bardzo istotne i niestety trudne dla patologa jest
odróżnienie niezłośliwego chondroma od nisko zróżnicowanego chondrosarcoma. Rozpoznanie histopatologiczne tych guzów nie jest łatwe ze względu na bardzo
duże podobieństwo w obrazie histopatologicznym.
Objawy kliniczne obu nowotworów są takie same,
choć chrzęstniaki częściej bywają całkowicie asymptomatyczne. Chondroma w odróżnieniu od chondrosarcoma wyjątkowo rzadko dają wznowy miejscowe po
doszczętnym usunięciu, nie dają też nigdy przerzutów.
Miejsce ich najczęstszego wyjścia jest również takie
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
100
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1
Chrzęstniak krtani
Ryc. 2. TK krtani z kontrastem – po stronie lewej w obrębie krtani stwierdza się guz silnie skalcyfikowany, związany z chrząstką pierścieniowatą
Ryc. 1.Tomogramy krtani – po stronie lewej stwierdza się
guz o średnicy około 3 cm, wychodzący z okolicy podgłośniowej związany z chrząstką pierścieniowatą, znacznie zwężający pasaż krtaniowy
samo, a za kryterium różnicujące przyjęto na podstawie obserwacji ich wielkość: chrzęstniaki mają najczęściej do 2 cm, chrzęstniakomięsaki natomiast powyżej
3 cm średnicy. W przypadkach trudności diagnostycznych w badaniu histopatologicznym właśnie kryterium wielkości decyduje o kwalifikacji nowotworu do
grupy złośliwych bądź niezłośliwych. Zaobserwowano
również, że zmiany o charakterze złośliwym pojawiają
się w nieco późniejszym wieku niż zmiany o charakterze niezłośliwym – w 5–7 dekadzie życia.
OPIS PRZYPADKU
Pacjentka W.M., lat 41 (nr historii choroby
16037/2004), została przyjęta do Kliniki Otolaryn-
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1
Ryc. 3. Guz dochodzi do chrząstki tarczowatej, nie naciekając jej
gologii z powodu chrypki, trudności w oddychaniu i połykaniu, które pojawiły się około 4
lata wcześniej i stopniowo nasilały. Dolegliwości
skłoniły chorą do zgłoszenia się do laryngologa, który stwierdził całkowite porażenie lewego
fałdu głosowego. W badaniu tomografii komputerowej stwierdzono obecność podgłośniowego guza
o średnicy 2,5–3 cm, kontaktującego się bezpośrednio z wewnętrzną powierzchnią płytki chrząstki
pierścieniowatej i chrząstki tarczowatej. W badaniu otolaryngologicznym oraz laryngofiberoskopii
stwierdzono zwężenie pasażu krtaniowego, nagłośnia o prawidłowej konfiguracji, lewy fałd głosowy
unieruchomiony i zrotowany, błona śluzowa krtani
gładka, nieco przekrwiona. Nieruchomy fałd głosowy całkowicie uniemożliwiał ocenę okolicy pod-
101
K. Nowak
Ryc.4. KT krtani – skan wieńcowy – po stronie lewej, w
okolicy podgłośniowej krtani stwierdza się silnie skalcyfikowany naciek wychodzący z chrząstki pierścieniowatej,
zwężający pasaż krtani, o wymiarze poprzecznym 3 cm
Ryc. 5. KT krtani – skan strzałkowy – guz zajmuje cały
wymiar strzałkowy krtani, dochodząc do spoidła tylnego
Ryc. 6.
głośniowej w laryngoskopii pośredniej. W wywiadzie pacjentka od kilku lat chorowała na zapalenie
tarczycy, w chwili przyjęcia poziom hormonów
tarczycy był w normie. W badaniach dodatkowych
odchyleń nie stwierdzono. W badaniu ultrasonograficznym szyi stwierdzono prawidłowy zarys
ochrzęstnej zewnętrznej obu płytek chrząstek tarczowatych, a po stronie prawej w ½ długości szyi,
bocznie od naczyń, pod mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym, dwa, owalne węzły chłonne
średnicy 1 cm. Zdjęcie warstwowe krtani wykazało
wewnątrzkrtaniowy guz wychodzący z okolicy
podgłośniowej, o średnicy około 3 cm, związany
z chrząstką pierścieniowatą po stronie lewej. Pasaż
krtaniowy zawężony do 0,5 cm (ryc. 1).
Tomografia komputerowa krtani z kontrastem
wykazała po stronie lewej, guz o średnicy 3 cm,
o gładkiej powierzchni, silnie skalcyfikowany,
związany z wewnętrzną powierzchnią chrząstki
pierścieniowatej dochodzący do chrząstki tarczowatej. Naciek znacznie zawężał pasaż krtaniowy
do około 0,5 cm. Obraz przemawiał za obecnością
chrzęstniaka krtani (ryc. 2–4).
Ze względu na podejrzenie rozwoju chrzęstniaka i spodziewane wobec tego znaczne trudności techniczne w pobraniu wycinka do badania
histopatologicznego (spoistość i twardość guza),
pacjentka została zakwalifikowana do usunięcia
nowotworu po rozszczepieniu krtani. Po wykonaniu tracheotomii dolnej, w znieczuleniu ogólnym
przedłużono cięcie skórne ku górze, wyszkieletowano krtań, przecięto więzadło pierściennotarczowe. Uwidoczniono guz wychodzący z pierścienia chrząstki pierścieniowatej po stronie lewej
idący w kierunku głośni ale jej nie naciekający.
Dodatkowo rozcięto chrząstkę pierścieniowatą
i usunięto jej fragment wraz z twardym, owalnym
białawym guzem o wymiarach około 3 x 2 cm. Do
102
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1
Chrzęstniak krtani
światła krtani wstawiono dren Montgomery’ego.
Płytkę chrząstki tarczowatej zespolono z chrząstką
pierścieniowatą zakładając szew krzyżowy. Tkanki
podskórne i skórę zszyto, pozostawiając rurkę tracheotomijną poniżej ramienia poziomego T-drenu.
Przebieg pooperacyjny był bez powikłań, pacjentka w siódmej dobie po zabiegu, w stanie ogólnym i miejscowym dobrym została wypisana do
domu. Badanie histopatologiczne (ZAP Poznań nr
1073621) wykazało obecność chrzęstniaka (chondroma).
Po upływie 2 miesięcy, w warunkach szpitalnych, usunięto T-dren, a następnie po ocenie drożności krtani dekaniulowano pacjentkę. Aktualnie
3 lata od zabiegu pacjentka oddycha swobodnie,
pasaż krtaniowy jest szeroki, jednak porażenie
lewego fałdu głosowego utrzymuje się nadal.
W kontrolnych laryngotomogramach krtani,
poza nieznacznym zgrubieniem w okolicy podgłośniowej po stronie lewej, utrzymującym się
od zabiegu, wznowy miejscowej nie stwierdza się
(ryc. 6).
OMÓWIENIE
Guzy chrzęstne są czwartymi pod względem
częstości występowania nowotworami kości
i chrząstek. Mogą rozwinąć się w każdym odcinku
kośćca z predylekcją do rozwoju w okolicy kończyn dolnych i miednicy. Tylko 2–5% wszystkich
chrzęstniaków powstaje w obrębie głowy i szyi,
najczęściej w obrębie szczęki. Chrzęstniaki o lokalizacji krtaniowej są guzami bardzo rzadkimi stanowiąc tylko 0,2% ogółu nowotworów głowy i szyi.
Objawy tego nowotworu są zależne od umiejscowienia. Liczne przypadki opisywane w piśmiennictwie manifestowały się powolnym rozwojem
z pierwotnym, jednostronnym porażeniem fałdu
głosowego. Metoda operacyjna w leczeniu chrzęstniaka krtani jest uzależniona od rozległości nacieku w obrębie chrząstki pierścieniowatej, która stanowi podparcie dla szkieletu krtani, a więc zawsze,
oprócz czystości onkologicznej w przypadku tego
nowotworu, należy brać pod uwagę zaoszczędzenie jak największej powierzchni chrząstek w celu
zachowania stabilności szkieletu krtani. Na drodze
rozszczepienia krtani kogą zostać usunięte tylko te
guzy, które obejmują mniej niż ½ chrząstki pierścieniowatej. W przeciwnym wypadku usunięcie
guza wraz z chrząstką zagraża powstaniu trwałego zwężenia krtani. Rekonstrukcja światła krtani
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1
w przypadkach konieczności usunięcia powyżej
50% chrząstki pierścieniowatej może być wykonana przy użyciu przeszczepu żebra lub płata
z nagłośni. Laryngektomia całkowita jest metodą
z wyboru w leczeniu guzów zajmujących więcej
niż 50% chrząstki pierścieniowatej.
Diagnostyka różnicowa chrzęstniaka krtani
w praktyce ogranicza się do chrzęstniakomięsaka,
chondrometaplazji oraz tracheopatii osteoplastycznej. Dokładna identyfikacja tych nowotworów jest
możliwa, jednak biorąc pod uwagę duże podobieństwo histopatologiczne oraz możliwość współistnienia ognisk lub ograniczonych pól chondrosarcoma wraz z chondroma, interpretacja obrazu histopatologicznego może być bardzo trudna. Obraz
histopatologiczny chrzęstniaka wywodzącego się
z chrząstek krtani przypomina prawidłowy obraz
chrząstki, z nieco większymi niż prawidłowo, pojedynczymi lub rzadziej mnogimi jądrami komórkowymi oraz obecnością budowy płacikowej. Nie
stwierdza się atypii jąder, figur podziału mitotycznego czy nekrozy. W związku z bardzo dużym
podobieństwem niezłośliwego chrzęstniaka i bardzo złośliwego chrzęstniakomięsaka należy zawsze
ostrożnie rozważyć zakres leczenia operacyjnego
tego nowotworu, po to, żeby zapewnić równocześnie jak najbardziej oszczędzający, a z drugiej strony
radykalny zabieg operacyjny.
PIŚMIENNICTWO
01. Batsakis JG, Raymond AK. Cartilage tumors of larynx. South
Med J 1988; 81: 481–484.
02. Bielecki I. Chrzęstniaki krtani. Przegląd literaratury i opis 3
przypadków. Otolaryngol Pol 2001; 55(3): 331–334.
03. Burduk P, Sujkowska R, Betlejewski S, Burduk D.:
Osteochondroma krtani. Otolaryngol Pol 2000; 54(2): 185–
188.
04. Casiragi O, Martinez-Madrigal F, Pineda-Daboin K, Mamelle
G,Resta L, Luna MA. Chondroid tumors of the larynx:
A clinicopathologic study of 19 cases, including two dedifferentiated chondrosarcomas. Ann Diagn Pathol 2004; 8(4):
189–197.
05. Cocke EW Jr. Benign cartilaginous tumors of the larynx.
Laryngoscope 1962; 72: 1678–1730.
06. Damiani KK, Tucher HM. Chondroma of the larynx. Arch
Otolaryngol 1981; 107: 399–402.
07. Devaney KO, Ferlito A, Silver CE. Cartilaginous tumors of
the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104: 251–155.
08. Huizenga C, Balogh K. Cartilaginous tumours of the larynx:
a clinicopathologic study of 10 new cases and review of the
103
K. Nowak
literature. Cancer 1970, 26: 201–210.
09. Hyams VJ, Rabuzzi DD. Cartilaginous tumors of the larynx.
Laryngoscope 1970; 80: 755–767.
10. Neel HB.III Unni KK. Cartilaginous tumors of the larynx:
series of 33 patients. Otolaryngol Head Neck Surg 1982; 90:
201–207.
11. Singh J, Black MJ, Fried I. Cartilaginous tumors of the
larynx: a review of literature and two case experiences.
Laryngoscope 1980; 90: 1872–1879.
12. Sowiński H, Wojnowski W. Chrzęstniak krtani. Otolaryngol
Pol 1998; 52(4): 479–480.
13. Stankiewicz C, Narożny W, Kowalska B, Sordyl M,
Miklaszewski B, Barciński B. Guzy chrzęstne krtani.
104
Otolaryngol Pol 1995; 49(suppl 20): 269–272.
14. Zakrzewska A, Korytowski J., Szulc R, Sowiński H.
Postępowanie w przypadku guzów chrzęstnych krtani.
Otolaryngol Pol 1971; 25(4): 407–413.
Adres autora:
Katarzyna Nowak
ul. Przybyszewskiego 49
60-355 Poznań
Pracę nadesłano: 04.10.2007 r.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1