nr 4/2015 Magazynu PKUconnect

Transkrypt

PKUCONNECT
Nr 4/2015
magazyn
1 URODZINY PKUCONNECT
ŚWIĘTUJ Z NAMI!
OD MOICH PACJENTÓW
UCZĘ SIĘ POKORY
WYWIAD Z DR DOROTĄ KORYCIŃSKĄ-CHAABAN
ROK Z PKUCONNECT
PODSUMOWUJEMY Z MAŁGORZATĄ SZCZYGIELSKĄ
PRZEPISY
NA IDEALNĄ
IMPREZĘ
ZDRADZĄ JERZY NOGAL,
IZA HORKA
I IZA GONTAREK
SPIS TREŚCI
04
WYWIAD
Od moich pacjentów uczę się pokory
– wywiad z Dorotą Korycińską-Chaaban
10
Łapiemy wiatr w żagle
– wywiad z Małgorzatą Szczygielską
INFOGRAFIKA
Rok z PKUconnect
EXTRA
Historia Timei z Węgier
Historia Moniki z Niemiec
12
14
WASZE HISTORIE
Historie przez życie pisane
POZNAJMY SIĘ
Klub Milusińskich
KULTURA
Zaczytany odpoczynek
MAPA MIEJSC
PRZYJAZNYCH PKU
30
37
38
od redakcji
42
18
10
Za nami niezwykły rok! Pełen wyzwań, przygód i niezliczonych pokładów pozytywnej energii,
którą nas obdarowaliście. Rok temu ruszył serwis PKUconnect.pl i został wydany pierwszy numer
Magazynu PKUconnect. Rozpoczynaliśmy z charakterystyczną dla debiutanta nutą niepewności
i podekscytowania. Każdy kolejny komentarz, każda opublikowana historia, relacja ze spotkania
czy e-mail wysłany do naszej redakcji cieszyły nas i upewniały w tym, że było warto!
Dziękujemy, że jesteście z nami, dzielicie się swoimi doświadczeniami, wspieracie wzajemnie
w chwilach zwątpienia i motywujecie do zmian, do wytrwałości, do uśmiechu.
U
Urodziny to czas, który z jednej strony jest idealną okazją do świętowania, z drugiej – skłania do podsumowań. W tym numerze nie zabraknie ani dobrej zabawy,
ani chwil refleksji. Jesteście ciekawi, co dla Was przygotowaliśmy?
WYWIAD
Kuchenne ekscytacje
– wywiad z Justyną Sochą
i Marią Słupską
18
POBAW SIĘ
Łamigłówki dla każdej główki
Co jest warunkiem niezbędnym udanej imprezy?
Brawo! Dobre towarzystwo. Lista zaproszonych gości
będzie długa, bo na stronie odnotowaliśmy już prawie
800 zalogowanych użytkowników. Jakie numery udało się nam jeszcze wspólnie wykręcić? Sprawdźcie koniecznie w infografice „PKUconnect w liczbach”.
Drugi obowiązkowy punkt? Dobrze kombinujecie. Stół
zastawiony przysmakami. O urodzinowe menu zadbali: Jerzy Nogal, dietetyk Izabela Horka oraz nowa blogerka – Izabela Gontarek. Nikt nie wyjdzie głodny po
lekturze działu Kuchnia. Będzie pysznie, kolorowo i jak
zwykle niebanalnie!
44
22
KUCHNIA
Urodzinowa uczta – Jerzy Nogal
Party menu – Izabela Horka
Tort urodzinowy – Izabela Gontarek
22
O wzniesienie toastu poprosiliśmy Małgorzatę Szczygielską, która podsumowała mijający rok i opowiedziała o początkach PKUconnect. Do oddania się
wspomnieniom zachęciliśmy również Marię Słupską
i Justynę Sochę, które w rozmowie z nami zdradziły,
co czuły, publikując pierwsze wpisy, i dlaczego postanowiły tworzyć bloga „PKU od kuchni”.
A jeżeli chcielibyście pobawić się trochę z rodziną czy
znajomymi na mieście, przed wyjściem z domu koniecznie sprawdźcie Mapę miejsc przyjaznych PKU
stworzoną na podstawie Waszych zgłoszeń na PKUconnect.pl.
Obok wesołego świętowania na łamach tego numeru postanowiliśmy poruszyć niezwykle ważny temat.
W rozmowie z dr Dorotą Korycińską-Chaaban szukamy powodów, dla których nastolatkowie i osoby
dorosłe postanawiają odejść od diety PKU, i pytamy
o konsekwencje takiej decyzji. Lektura obowiązkowa
dla każdego.
Oddajemy w Wasze ręce urodzinowe wydanie magazynu, dziękując Wam za ten rok wspólnej nauki i zabawy.
Miłej lektury!
Zespół NUTRICIA
Dzielcie się z nami swoimi opiniami na temat Magazynu PKUconnect. Czekamy na Wasze e-maile:
[email protected]
3
WYWIAD
Od moich pacjentów
uczę się pokory
O konsekwencji w życiu, problemie odchodzenia osób z PKU od diety i skutkach tych
decyzji rozmawiamy z dr Dorotą Korycińską-Chaaban.
4
strzeganie diety niskofenyloalaninowej przez
całe życie?
Zapewne dla nikogo, kto czyta PKUconnect, nie
jest tajemnicą, że rozwój psychiczny i fizyczny
pacjentów z fenyloketonurią, u których odpowiednie leczenie było rozpoczęte w pierwszych tygodniach życia, przebiega prawidłowo i nie różni się
od rówieśników.
Obserwując ogromną grupę
świetnie funkcjonujących chorych z PKU, często zdajemy się
zapominać, jakie jest prawdziwe oblicze tej ciężkiej choroby.
Czy myśli Pani o sobie jako o osobie konsekwentnej?
Dorota Korycińska-Chaaban: Trudne pytanie…
Bardzo chciałabym być konsekwentna, ale sądząc
po ilości spraw, które czekają na rozwiązanie i realizację, różnie z tą konsekwencją bywa (śmiech).
Nie zawsze to moja wina. W codziennym zabieganiu, łączeniu obowiązków rodzinnych z intensywną pracą zawodową zwyczajnie brakuje czasu. Zawsze jednak bardzo się staram, aby to, co robię,
robić najlepiej jak potrafię.
Jednocześnie bardzo osobiście traktuję każde
niepowodzenie. Przeżywam wszystkie porażki:
gdy efekty leczenia są niewystarczające, gdy chory sam decyduje, że nie chce się leczyć, gdy pacjentowi nie można pomóc… To są najtrudniejsze
chwile.
Zdarza się też oczywiście, że czuję się po prostu
zmęczona. Jednakże uśmiech małego pacjenta
i zaufanie jego opiekunów sprawiają, że gorsze
chwile szybko mijają, a ja z nową energią każdego
dnia przystępuję do pracy.
Co motywuje Panią do działania i niepoddawania się mimo niesprzyjających sytuacji?
O zawodzie lekarza marzyłam od dziecka. W wieku 5 lat miałam już bardzo dokładnie sprecyzowane plany zawodowe: chciałam być pediatrą!
Udało mi się spełnić moje dziecięce marzenia. Kocham to, co robię! Moja praca sprawia mi ogromną przyjemność. Bardzo przywiązuję się do swoich pacjentów, angażuję się w proces diagnostyki
i leczenia. Cieszą mnie dobre rezultaty leczenia.
Z radością obserwuję, jak moi pacjenci wspaniale się rozwijają, zdobywają nowe doświadczenia,
doskonalą swoje umiejętności, zakładają rodziny,
rodzą zdrowe dzieci.
Czego uczy się Pani od swoich pacjentów?
Oj, niełatwo odpowiedzieć na to pytanie. Przez ponad 20 lat pracy zawodowej moi pacjenci nauczyli
mnie bardzo wiele – i wciąż uczą. Każdego dnia.
Uczą mnie optymizmu, pogody ducha, konsekwencji właśnie, czasem cierpliwości, ale przede
wszystkim chyba uczą mnie pokory.
Niepełnosprawność intelektualna w stopniu
znacznym lub umiarkowanym, zaburzenia mowy
(do braku możliwości porozumiewania się włącznie), trudności w poruszaniu się, napady agresji
i autoagresji, drgawki – to objawy występujące
u prawie wszystkich nieleczonych pacjentów. Chorzy mają specyficzny wygląd: małą głowę, jasną
karnację, jasny kolor włosów, błękitny kolor oczu.
Wydzielają też nieprawidłowy zapach, nazywany
„mysim”. Wczesne zastosowanie odpowiedniego
leczenia pozwala obniżyć stężenia fenyloalaniny we krwi chorych do wartości „bezpiecznych”,
chroni mózg przed szkodliwym działaniem fenyloalaniny, a w rezultacie pozwala zapobiec wystąpieniu wszystkich niepokojących objawów wymienionych przed chwilą.
W tym numerze magazynu, obok wesołego
świętowania pierwszych urodzin projektu
PKUconnect, postanowiliśmy pochylić się na
poważnym problemem, jakim jest rezygnacja
z diety niskofenyloalaninowej przez nastolatki
i osoby dorosłe. Dlaczego tak ważne jest prze-
Aktualnie w Polsce, dzięki badaniom przesiewowym noworodków, rozpoznanie fenyloketonurii
następuje w okresie noworodkowym. Wszystkie dzieci objęte są leczeniem, mają zapewnioną
opiekę poradni metabolicznych. Dostępne na polskim rynku liczne preparaty bezfenyloalaninowe
są refundowane. Jest coraz większy wybór i coraz
lepsza dostępność żywności niskobiałkowej. Prawidłowo leczonych chorych z fenyloketonurią wyróżnia ze środowiska jedynie rodzaj spożywanych
posiłków.
Inaczej było na początku funkcjonowania badań
przesiewowych. Zgodnie z ówczesną wiedzą leczenie fenyloketonurii dietą niskofenyloalaninową
stosowano jedynie przez pierwszych 7–10 lat życia, później okres ten wydłużono do 18 roku życia.
U wielu chorych, u których zaprzestano leczenia,
szczególnie w pierwszych latach życia, pojawiały
się niepokojące objawy psychoneurologiczne, takie jak zaburzenia zachowania, kłopoty z koncentracją, nadmierne pobudzenie, wahania nastroju,
depresja, lęki, zaburzenia snu, a także obniżenie
ilorazu inteligencji.
Po powrocie do diety u większości pacjentów obserwowano poprawę funkcjonowania,
polepszenie nastroju, lepszą
koncentrację, poprawę stosunków międzyludzkich, a u osób
uczących się – łatwiejsze przyswajanie wiedzy.
W wyniku wieloletnich obserwacji okazało się, że
nadmiar fenyloalaniny wywiera szkodliwe działanie na mózg chorego w każdym wieku. Uznano
więc, iż leczenie dietą niskofenyloalaninową powinno trwać przez całe życie.
Szczególną grupę, w której konieczne jest przestrzeganie zaleceń dietetycznych w okresie do5
WYWIAD
rosłym, stanowią kobiety w okresie prokreacji.
Wysokie stężenia fenyloalaniny we krwi ciężarnej
wywierają szkodliwy wpływ na rozwijający się
płód, co stanowi przyczynę nieodwracalnej niepełnosprawności intelektualnej dziecka, małogłowia, wad wrodzonych wielu narządów, m.in. serca, przewodu pokarmowego, układu moczowego,
nóżek, rączek. Zespół wad wrodzonych spowodowany ekspozycją płodu na działanie wysokich stężeń fenyloalaniny we krwi kobiety z PKU nazywa
się zespołem fenyloketonurii matczynej. Można
i należy mu zapobiegać!
Kluczem do sukcesu jest odpowiednie przygotowanie się do ciąży, a więc powrót do diety (jeżeli
nie była przestrzegana), obniżenie stężeń fenyloalaniny we krwi kobiety do wartości bezpiecznych
dla płodu, czyli do 2–6 mg%, i utrzymanie ich przez
cały okres ciąży. Tak przygotowana chora z PKU
ma taką szansę na urodzenia zdrowego dziecka
jak każda zdrowa kobieta.
Dzięki licznym publikacjom naukowym i konferencjom poświęconym problematyce leczenia fenyloketonurii świadomość konieczności
przestrzegania diety niskofenyloalaninowej przez
całe życie jest coraz większa.
Dlaczego wobec tego Pani zdaniem pacjenci
rezygnują z diety niskofenyloalaninowej?
Problem rezygnacji z diety dotyczy pacjentów
z fenyloketonurią na całym świecie. Przyczyny
tego zjawiska są bardzo różne.
We wczesnym okresie dzieciństwa w zasadzie
prawie nikt z rodziców nie kwestionuje konieczności stosowania diety niskofenyloalaninowej
u dziecka. Stopień przestrzegania zaleceń w tej
grupie pacjentów jest duży i mogę śmiało powiedzieć, że wynosi ok. 90%. Wynika to być może
z faktu, że różnorodność posiłków oraz „niezależ6
ność” pacjentów w pierwszych latach życia jest
znacznie ograniczona. Z wiekiem dziecko staje
się coraz bardziej samodzielne. Pojawia się chęć
i możliwość spróbowania czegoś nowego.
Zdarza się również, iż rodzice,
początkowo bardzo przejęci
i przestraszeni diagnozą fenyloketonurii u swojego dziecka,
obserwując jego prawidłowy rozwój,
zaczynają tracić czujność.
Niektórzy przestają wierzyć w prawdziwość rozpoznania choroby i konieczność stosowania tak
restrykcyjnej diety. Kilkakrotne podanie dziecku
niedozwolonych produktów nie wywołuje żadnych natychmiastowych niepokojących objawów,
co ośmiela do zwiększenia porcji i częstotliwości
„dietetycznych grzeszków”. Czasem członkowie
dalszej rodziny nieświadomie podkarmiają dziecko. Dlatego tak ważne jest, aby podstawowe informacje o chorobie i zasadach leczenia znały
wszystkie osoby z najbliższego otoczenia. Udaje
się dzięki temu uniknąć podawania niedozwolonych pokarmów przez pomyłkę.
Odpowiednią wiedzę na temat produktów dozwolonych i zabronionych, w formie odpowiedniej do
wieku, należy wpajać również chorym od pierwszych lat życia. Zasadę „zapytaj, zanim zjesz” powinno stosować każde dziecko z fenyloketonurią!
Z mojego kilkuletniego doświadczenia pracy
z chorymi na fenyloketonurię w Poradni Chorób
Metabolicznych Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie wynika, że w osiągnięciu sukcesu najważniejsza jest konsekwencja opiekunów oraz dobry
kontakt i wzajemne zaufanie między rodzicami,
później również między pacjentem a lekarzem
i dietetykiem.
Pacjentom, którym w okresie dzieciństwa rodzice
nie pozwalali próbować produktów z dużą zawartością fenyloalaniny i którzy od początku wiedzieli
dlaczego określonych produktów nie mogą spożywać, łatwiej przestrzegać restrykcyjnej diety
niskofenyloalaninowej również w wieku lat kilkunastu i kilkudziesięciu. Tym zaś, którzy z różnych
powodów nauczyli się „niedozwolonych” smaków,
bardzo trudno pokonać pokusę podjadania produktów wysokobiałkowych. W tej grupie pacjentów decyzja o rezygnacji z diety zdaje się łatwiejsza.
Dieta niskofenyloalaninowa może wydawać się
skomplikowana. Poza koniecznością spożywania
preparatu bezfenyloalaninowego oraz specjalnej żywności niskobiałkowej należy każdego dnia
dokładnie obliczać ilość fenyloalaniny możliwej
do spożycia z posiłkami w ciągu doby. Do tego
dochodzi jeszcze konieczność systematycznego
pobierania krwi na bibułę w celu kontroli stężeń
fenyloalaniny.
Wielu młodych ludzi zaczyna się
buntować przeciw takim ograniczeniom. Część z nich nie przyznaje się w szkole ani w pracy do
swojej choroby. Nie chcą wyróżniać się z grupy. Wychodząc na
spotkania towarzyskie, chcą jeść
to samo co wszyscy.
Chorzy, którzy chcą ściśle przestrzegać zaleceń
dietetycznych, nie mogą korzystać z żywienia zbiorowego. Wybierając się w podróż, idąc do szpitala,
wyjeżdżając na zieloną szkołę, kolonie, wczasy,
7
WYWIAD
muszą pamiętać o tym, aby zabrać ze sobą odpowiedni zapas preparatu i żywności niskobiałkowej.
Brak rzetelnej wiedzy o chorobie i jej odległych
skutkach, czerpanie wiedzy z niesprawdzonych źródeł – to kolejny powód możliwej rezygnacji z diety.
Jak już wspominałam, w przeszłości uważano, iż
chorych z fenyloketonurią wystarczy leczyć tylko
w pierwszych latach życia. Pacjentom, którzy stosowali zwykłą dietę przez wiele lat, będąc niejako
do tego zmuszeni, trudno ponownie zaakceptować
specyficzny smak preparatów bezfenyloalaninowych oraz restrykcyjne ograniczenia dietetyczne.
I wreszcie względy finansowe. W Polsce wciąż
żywność niskobiałkowa jest droga i nierefundowana. Do tego dochodzi konieczność zaopatrywania się w nią w specjalnych sklepach.
Przyczyn jest jeszcze wiele. Z pewnością najlepiej
opowiedzieliby o nich sami zainteresowani, czyli
pacjenci.
Kiedy zazwyczaj pojawia się ten pierwszy kryzys w przestrzeganiu diety?
Może nie kryzys, ale pierwsze trudności pojawiają
się, gdy dziecko samodzielnie wychodzi z domu.
Jeżeli nie ma odpowiedniej wiedzy na temat
swojej choroby, jeżeli nie ma wykształconych nawyków dietetycznych, już pierwsza wizyta u sąsiadów może skończyć się złamaniem reżimu dietetycznemu.
W przedszkolu czy szkole dziecko może sięgnąć
po śniadanie, obiad czy podwieczorek kolegi. Jak
już mówiłam wcześniej, informacja o chorobie
dziecka, udzielona osobom z najbliższego otoczenia (paniom w przedszkolu, wychowawcom
w szkole), pozwoli takich sytuacji uniknąć.
Kryzys często pojawia się w okresie dojrzewania.
Jest to czas, kiedy autorytet rówieśników zdecydowanie dominuje nad autorytetem rodziców
i opiekunów. Każdy nastolatek chce być doskonały, chce imponować innym. Spotkania i wspólne
8
spędzanie czasu wolnego, które zwykle integrują
grupę, dla osób z fenyloketonurią mogą stanowić
barierę trudną do pokonania. Konieczność wyjaśniania kolegom na wycieczce powodów rezygnacji ze schabowego, odmawianie poczęstunków,
na które ma się ochotę, rezygnacja ze wspólnego
wyjścia np. na pizzę sprawia, że młodzi ludzie zaczynają się buntować. Dostrzegają powód swojej
odmienności w diecie niskofenyloalaninowej i jako
najprostsze rozwiązanie problemu wybierają częściową lub całkowitą rezygnację z diety.
Początek nowej pracy, nowe obowiązki, małżeństwo, wyprowadzenie się z domu rodzinnego
i związana z tym konieczność samodzielnego zadbania o swoje żywienie – to kolejne okresy, w których młodzi ludzie z fenyloketonurią zaprzestają
leczenia.
Jaka jest skala problemu rezygnacji z diety niskofenyloalaninowej?
Trudno mi ocenić skalę problemu. Nie potrafię podać dokładnej liczby osób. Mogę powiedzieć jedno: jest za duża!
Wielu pacjentów każdego roku rezygnuje z leczenia. Część z nich zrywa w ogóle kontakt z poradnią
metaboliczną. Próbujemy ich odszukać, jednak do
wielu trudno dotrzeć. Niejednokrotnie nie mamy aktualnych adresów ani numerów telefonów pacjentów.
Czy mogę skorzystać z możliwości i zaapelować
do czytelników PKUconnect?
Proszę bardzo.
Jeżeli ktoś z Państwa zna taką osobę, proszę
spróbować nakłonić ją do kontaktu z wybraną poradnią metaboliczną. Jak już mówiłam wcześniej,
nawet późny powrót do leczenia w wielu przypadkach pozwala poprawić funkcjonowanie chorego.
W XXI wieku, po ponad pół wieku funkcjonowania
ogólnopolskiego przesiewu noworodków, nie powinno być pacjentów z niepełnosprawnością inte-
lektualną ani innymi zaburzeniami funkcjonowania spowodowanymi nieleczoną albo niewłaściwie
leczoną fenyloketonurią.
Możliwe, że ten numer PKUconnect czytają osoby, które zrezygnowały z diety lub które znają takich ludzi. Mamy nadzieję, że w ich głowach pojawiają się myśli: „A może coś w tym jest? Może
powinnam/powinienem wrócić do diety? Może
spróbuję?”. Jednak od czego zacząć? Co powinno
być tym pierwszym krokiem?
Mam nadzieję, że PKUconnect czytają również
pacjenci, którzy diety niskofenyloalaninowej nie
stosują. Powrót do diety jest możliwy w każdym
wieku! Jednak im więcej czasu minęło od rezygnacji z diety, tym trudniejszy jest powrót .
Od czego zacząć?
Trzeba po prostu wziąć telefon do ręki i umówić się
na wizytę w poradni metabolicznej. To jest pierwszy krok. Zaczynamy od wyboru odpowiedniego
preparatu bezfenyloalaninowego. Większość poradni dysponuje próbkami preparatów. Pacjent
może otrzymać je do domu, gdzie spokojnie sobie
spróbuje i podejmie decyzję, który preparat jest
gotów przyjmować CODZIENNIE.
Pacjent otrzyma też szczegółowe wskazówki dotyczące leczenia, informację o poszczególnych
etapach wprowadzania diety oraz stopniowej rezygnacji z naturalnych produktów wysokobiałkowych. Powrót do restrykcyjnej diety zwykle nie
jest natychmiastowy. Wyjątek stanowi ciąża!
Jeżeli ktoś od lat nie był na wizycie w poradni metabolicznej, jeżeli ktoś zapomniał o swojej fenyloketonurii lub hiperfenyloalaninemii, jeżeli ktoś
chce wrócić do diety, jeżeli któraś kobieta planuje
ciążę, a nie zgłasza się systematycznie do poradni
metabolicznej – zapraszam na wizytę. Wystarczy
wziąć telefon do ręki i zadzwonić. Wiem, że trudno się do nas dodzwonić. Jeżeli jednak chcesz lub
musisz wrócić do diety – nie zrażaj się zajętym sygnałem w słuchawce telefonu. Dzwoń do skutku!
Umów się na wizytę. I przyjdź.
Jeżeli pacjenta nie było w poradni ponad 2 lata,
konieczne jest skierowanie od lekarza pierwszego
kontaktu.
Na koniec naszej rozmowy chciałam podkreślić,
że nawet pacjenci, którzy zrezygnowali z leczenia
dietetycznego, powinni utrzymywać stały kontakt
z poradnią metaboliczną. Jest to szczególnie ważne nie tylko ze względu na konieczność powrotu
do diety kobiet planujących ciążę czy osób, u których występują niepokojące objawy wynikające
z nieprzestrzegania zaleceń dietetycznych, lecz
także ze względu na możliwość otrzymywania
aktualnych informacji dotyczących diagnostyki
i leczenia fenyloketonurii.
Dorota Korycińska-Chaaban
Pracuje jako pediatra już ponad 20 lat. Pacjentami z chorobami metabolicznymi, a szczególnie
z fenyloketonurią, zajmuje się w Poradni Metabolicznej Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie
od 2007 roku. Jest sekretarzem w Polskim Towarzystwie Fenyloketonurii. Prywatnie szczęśliwa
mama jednego syna. Uwielbia podróżować i czytać książki.
9
WYWIAD
ŁAPIEMY WIATR W ŻAGLE
Rok projektu PKUconnect postanowiliśmy podsumować rozmową z Małgorzatą Szczygielską
z NUTRICII. Dowiecie się, dlaczego powstał PKUconnect, czego zespół NUTRICIA nauczył się
dzięki tej inicjatywie i co daje mu motywację do porannego wstawania z łóżka.
Na początku zagrajmy w skojarzenia. Słyszy
pani słowo PKUconnect – co w pierwszej kolejności przychodzi do głowy?
Małgorzata Szczygielska: Zieleń, kolor nadziei.
Skąd pomysł na PKUconnect?
NUTRICIA od wielu lat jest zaangażowana w różne projekty edukacyjne dla pacjentów i ich bliskich. Słuchamy uważnie tego, co mówią do nas
podczas spotkań i warsztatów. Chcemy być blisko
nich i ich problemów. Dlatego pomyśleliśmy, że
przydałoby się w internecie konkretne miejsce,
w którym można znaleźć rzetelną wiedzę na temat fenyloketonurii – dla tych, którzy dopiero zaczynają swoją „przygodę”. A dla tych, którzy już
okrzepli, przydałoby się miejsce, w którym można
się wymienić doświadczeniami i motywować się
10
do działania. Zależało nam na tym, aby była to
przestrzeń, do której wraca się nie tylko po praktyczne informacje, lecz także po to, aby „doładować baterie”, gdy dopada nas niechęć i gdy wydaje
nam się, że ograniczeń jest tyle, że naszych marzeń nie da się zrealizować.
No właśnie. Hasłem projektu jest: „W życiu
ważne jest to, co możesz osiągnąć, a nie to,
co cię ogranicza”.
Zależy nam na tym, aby każdy fenylak uwierzył, że jego choroba to jedynie małe utrudnienie
w realizacji marzeń, ale na pewno nie powód, by
ich nie realizować.
Prowadzenie takiego projektu jak PKUconnect
to ciągłe wsłuchiwanie się w potrzeby osób
z PKU i ich bliskich. Czego przez ten rok dowiedziała się Pani o osobach chorych na fenyloketonurię?
Przede wszystkim tego, że fenylaki są normalnymi ludźmi: mają swoje pasje, obawy, dni radości
i zwątpienia. Ale też większość z nich – przez wyzwania, którym musi codziennie sprostać – jest
bardziej zmotywowana do działania, bardziej zdeterminowana.
Podczas tego roku poznałam wiele fantastycznych
osób. Na przykład nasze blogerki. To dziewczyny,
które są pewne siebie i mają jasno sprecyzowane
cele w życiu. Podziwiam je, bo nie przypominam
sobie, żebym ja w ich wieku tak dokładnie wiedziała, czego chcę od życia. Poza tym mają niesamowicie dużo energii i wspaniałych pomysłów.
To dzięki nim codziennie chce mi się wstawać do
pracy, bo spotykanie ludzi z taką pasją to sama
przyjemność.
Uwielbiam też czytać historie, które spływają na PKUconnect. Niektóre są pełne energii, inne bardziej nostalgiczne, ale wszystkie
są wyrazem tego, że w obliczu mniejszych
i większych niepowodzeń nie należy się poddawać. To lepsza lektura niż niejedna książka
o motywacji dostępna w księgarni.
Czy towarzyszyły Pani jakieś obawy?
Obawy towarzyszą każdemu nowemu wyzwaniu,
nieprawdaż? Cały zespół NUTRICIA zastanawiał
się, czy to w ogóle wypali, czy ludzie będą chcieli
się zaangażować i dzielić swoim doświadczeniem.
Ważne jest, żeby te obawy nas nie zahamowały
przed podjęciem wyzwania.
Co sprawia największą satysfakcję przy tej
inicjatywie?
Spokojnie mogę to powiedzieć – nie tylko w swoim
imieniu, lecz także całego zespołu NUTRICIA Metabolics – że największą satysfakcję sprawia nam
świadomość, że nasze działania są potrzebne. Kiedy ktoś napisze, że nie może się doczekać nowego
numeru magazynu PKUconnect, albo podziękuje za
warsztaty kulinarne, od razu łapiemy wiatr w żagle
i chce nam się wymyślać nowe, fajne aktywności.
Czy możemy poprosić o uchylenie rąbka tajemnicy, co nowego przygotowujecie na ten rok?
PKUconnect cały czas się rozwija, więc zachęcam
do regularnego odwiedzania naszej strony, żeby
niczego nie przegapić. Niektóre nowe pomysły są
już w trakcie realizacji, niektóre dopiero w sferze
pomysłów. Na pewno będzie w tym roku jeszcze
więcej gotowania i będzie bardziej interaktywnie.
Nieustannie zachęcamy do kontaktowania się
z nami i zostawiania swoich pomysłów.
Jesteśmy po to, żeby tworzyć miejsce dla Was.
A tego nie da się zrobić bez Waszych opinii.
Czekamy na wszystkie Wasze uwagi
pod adresem: [email protected]
Małgorzata Szczygielska
Z wykształcenia dietetyk, od 12 lat pracuje w firmie NUTRICIA. Od 2 lat prowadzi projekty
związane z fenyloketonurią i innymi rzadkimi chorobami metabolicznymi. Największą jej pasją
jest podróżowanie, które z braku czasu często kończy się na jeżdżeniu palcem po mapie.
Nie zraża się jednak, bo 1 na 10 pomysłów udaje się w końcu wcielić w życie. Do podróżowania
i odkrywania nieznanego stara się nakłonić 5-letniego syna i zapracowanego męża.
11
PKUCONNECT
W LICZBACH
Projekt PKUconnect tworzony jest dla Was
i dzięki Wam. Poniżej podsumowujemy
w liczbach to, co wspólnie udało się nam
dokonać przez ostatni rok.
490
43101
WEJŚĆ NA STRONĘ
OS.
ŁADUJE BATERIE W
4082
GENERATORZE POZYTYWNEJ ENERGII
godz.
SPĘDZONE NA PKUCONNECT.PL
ZADALIŚCIE
121
?
PYTAŃ DO EKSPERTÓW
ZAPROPONOWALIŚCIE
74
STWORZYLIŚCIE
148
MIEJSCA PRZYJAZNE PKU
782
PRZEPISÓW
UŻYTKOWNIKÓW
WYSŁALIŚMY WAM
2403
EGZ.
MAGAZYNU PKUCONNECT
12
WYSŁALIŚMY WAM
PODZIELILIŚCIE SIĘ
PACZKEK POWITALNYCH
HISTORIAMI
490
53
NAPISALIŚCIE
23
RELACJE ZE SPOTKAŃ PKU
13
EXTRA
ciła już pokarm – kilka razy karmiono mnie w ten
sposób mlekiem innych matek, ponieważ medycyna już na to zezwoliła. Ale nie tylko to zmieniło
się przez lata. Najpierw powiedziano mi, że muszę
być na diecie do wieku 6 lat, potem 8, a jeszcze
potem – do 12… Wyszło tak, że jestem na diecie
od zawsze.
HISTORIA TIMEI
Nazywam się Timea Molnár-Meszaros. Mam 37 lat, jestem mamą zdrowej
4-letniej córeczki i cierpię na fenyloketonurię. Od urodzenia leczyłam się
w centrum leczenia PKU w Segedyn na Węgrzech.
Na Węgrzech badanie przesiewowe noworodków
jest obowiązkowe od 1974 r. W Segedyn były one
prowadzone przez prof. dr. Szabó Lajosa. Siedem lat wcześniej zachęcił on Polkę dr Janinę
Sołtysiak (a później również dr Kásę Péterné)
do zapoznania się z testem Guthriego w Krakowie,
dzięki czemu mogła lepiej kontrolować stan pacjentów. Wkrótce stała się głównym specjalistą
od leczenia PKU na oddziale kliniki pediatrycznej.
Była moją pierwszą i jednocześnie najlepszą lekarką, aż skończyłam 30 lat.
Gdy się urodziłam, nie było żadnych badań dotyczących fenyloketonurii. Moja mama znalazła
w bibliotece uniwersyteckiej na ten temat jedy14
nie dwie linijki w podręczniku medycyny. A więc
cała wiedza o mojej chorobie obejmowała kilka
zdań, które mama usłyszała od lekarza specjalizującego się w PKU. „Bez ścisłej niskobiałkowej
diety i specjalnego produktu pani dziecko nie ma
co liczyć na normalne życie, ale jeśli będzie przestrzegać diety, będzie mogła mówić, normalnie
się poruszać, czytać, liczyć, pójść na studia, a więc
nawet mieć ponadprzeciętnie intensywne życie”.
Oczywiście otrzymałyśmy pewne wskazówki żywieniowe i książkę o PKU z przepisami na dania
z niską zawartością białka.
Kiedy byłam niemowlęciem, według ówczesnego
stanu wiedzy nie można było karmić mnie piersią.
Jednak po jakimś czasie – gdy moja mama stra-
W pierwszych latach życia to moja mama miała
problemy z utrzymaniem mojej diety, nie ja. Jedyne, co pamiętam, to szczęśliwe dzieciństwo – bez
jakichś szczególnych oczekiwań, nawet jeśli chodzi o jedzenie. Dostawałam naprawdę wszystko,
na co miałam ochotę. Wspominam szczęśliwe życie rodzinne: z moją mamą, dziadkami, prababcią,
kuzynami (którym bardzo smakował mój specjalny chleb dla pacjentów PKU), koleżankami i kolegami z podstawówki, szkoły średniej, a potem
z uniwersytetu, na którym uzyskałam tytuł magistra marketingu i zarządzania.
Moja praca magisterska dotyczyła wprowadzenia
na niszowy rynek mieszanki Loprofin do wypieku
chleba o niskiej zawartości protein. Ostatnio pracowałam w firmie farmaceutycznej jako asystentka ds. marketingu w dziale leków dostępnych bez
recepty lekarskiej. Zajmowałam się medycyną
naturalną i suplementami diety. Ta praca bardzo
mi się podobała.
W wieku 15 lat miałam okazję pojechać na moją
pierwszą konferencję E.S.PKU w Belgii (Den
Haan). Było to fantastyczne przeżycie, które dało
mi większą motywację do nauki języków obcych,
utrzymania diety i zaangażowania się w pracę
społeczną.
W ramach Węgierskiego Stowarzyszenia Pacjentów PKU założyłam Węgierską Organizację dla
Młodych Pacjentów PKU, która zachęca nastolet-
nich pacjentów do udzielenia pomocy rodzicom,
żeby poprawić ich życie społeczne. Zajmowaliśmy
się mniej ważnymi kwestiami administracyjnymi,
zarządzaliśmy zamawianiem posiłków i byliśmy
członkami zarządu Stowarzyszenia. Przez 20 lat
pracy społecznej bardzo się udzielałam w organizacji: w administracji oraz jako jej przedstawicielka na forum międzynarodowym. Kiedy tylko
mogłam, brałam udział w obozach PKU i wiele
razy z ogromną dumą uczestniczyłam w konferencjach E.S.PKU.
Na podstawie tego, co napisałam, można stwierdzić, że zarówno na Węgrzech, jak i w krajach Unii
Europejskiej (a nawet na całym świecie) wiele się
zmieniło w zakresie leczenia i podejścia do PKU.
Myślę, że w ciągu następnych kilku lat zyskamy jeszcze więcej doświadczenia w leczeniu
tej choroby.
Niektóre z najważniejszych zdań, które usłyszałam w życiu:
Od mojej mamy:
„Jako rodzic często musisz decydować, co wygra. Kochające serce
matki czy zdrowy rozsądek?”
Od lekarzy:
„Do końca życia musisz być na
diecie, żeby nie zniweczyć sukcesu, który osiągnęłaś”.
Od mamy mojej koleżanki,
która również choruje na PKU:
„Musisz polubić każdy rodzaj jedzenia. Nie ma wielu rzeczy, które wolno ci jeść, więc nie możesz
być wybredna”.
15
EXTRA
HISTORIA moniki
Monika ma 39 lat i mieszka w Niemczech. Jest przemiłą, bardzo zajętą i pewną siebie osobą, która
twardo stąpa po ziemi. Po ukończeniu studiów na dwóch kierunkach – nauki społeczne i psychologia –
zdecydowała się kontynuować edukację w zakresie psychoterapii i zdobyła prawo wykonywania zawodu.
Od 2013 roku prowadzi własny gabinet i bardzo lubi swoją pracę. Przez te wszystkie lata udało jej się
przestrzegać zalecanej diety, choć zdarzały jej się oczywiście wzloty i upadki. Doskonale radzi sobie
z codziennymi obowiązkami: domem, w którym czekają na nią mąż i bliźnięta, oraz pracą, a jej dieta
niskobiałkowa współgra z rodzinnym jadłospisem.
Jak wygląda jej życie z PKU? W jaki sposób przyjmuje mieszankę aminokwasów?
Co sądzą jej dzieci na temat PKU i diety niskobiałkowej? Zapraszamy do lektury!
MOJA CODZIENNOŚĆ Z PKU
Kiedy redakcja „PKUconnect” zapytała mnie, czy
napiszę parę słów na temat swojego życia z PKU,
najpierw pomyślałam: co w nim takiego szczególnego? Jest takie samo jak życie bez PKU! Czy na
pewno? Być może jest tak dlatego, że wcale nie
uważam, by fenyloketonuria na co dzień w jakiś
szczególny sposób mnie ograniczała.
Tak jak większość ludzi odżywiam się zgodnie
z określonymi preferencjami i przyzwyczajeniami. Produkty stanowiące podstawę mojego
codziennego jadłospisu, jak chleb czy makaron, zawierają mało białka. Do tego dochodzi
mieszanka aminokwasów PAM-3, którą przyjmuję trzy razy dziennie, co jednak nie zawsze
mi wychodzi. Czasami kończy się na dwóch dawkach. Rano mieszam całą dzienną porcję proszku
z wodą w ręcznym shakerze, wypijam płyn przez
słomkę i popijam jednym łykiem herbaty. To neutralizuje jego smak. Ze względu na intensywny
zapach nie zabieram go do pracy. Tabletki czy produkty gotowe nie są dla mnie żadną alternatywą.
Jak wielu dorosłych nie ważę produktów spożywczych, lecz szacuję ich wagę. Mój sposób odży16
wiania przypomina dietę wegetariańską: jem dużo
warzyw, owoców i sałatek. Eliminuję sery, jaja,
mięso, ryby i produkty nabiałowe. Nie dlatego,
że ich sobie zakazuję, po prostu nie mam na nie
apetytu. Nigdy ich zresztą nie próbowałam. Mój
mąż pyta mnie czasem, czy chciałabym posmakować kawałka sera. Raczej mnie to odpycha, niż
budzi ciekawość, jak ma to miejsce w przypadku
innych produktów spożywczych. Do moich mniejszych i większych zalicza się czekolada, kiełbaski,
salami i ciasto. Brak dyscypliny nadrabiam, spożywając posiłki o szczególnie niskiej zawartości
białka, np. niskobiałkowy makaron z sosem pomidorowym.
Moje zdrowe dzieci (11 lat) zawsze chętnie jedzą dania z makaronem. Od wielu lat wiedzą też
o mojej chorobie, choćby o tym, że inaczej się odżywiam. Dotychczas nie interesowały się przyczynami czy powiązaniami. Nie dziwi ich, że gotujemy dwa rodzaje makaronu, normalny dla nich
i niskobiałkowy dla mnie. Mój syn bardzo chętnie
je makaron niskobiałkowy, który naprawdę mu
smakuje. Jeżeli reszta rodziny marzy o sosie bolognese, przygotowuję dla siebie wegetariański sos
pomidorowy. Ostatnio polubili sos ze świeżych
pomidorów z cebulą i czosnkiem według przepisu, który znalazłam w książce kucharskiej i przystosowałam do naszych potrzeb. Jemy go razem.
Podobnie jest ze śniadaniem w weekend. Dla siebie odgrzewam w piekarniku bułki niskobiałkowe,
a mój mąż kupuje w piekarni pieczywo dla siebie
i dzieci. Zapach świeżych bułek potrafi być bardzo kuszący, ale rozsądek zwycięża. Czasami
pozwalam sobie na odstępstwa (i np. jem wafelka na śniadanie), ale to raczej podczas urlopu, nie
na co dzień. Wieczorem często przygotowujemy
świeże sałaty i domowe zupy, które są odpowiednie dla osób na diecie niskobiałkowej, a zarazem
smakują każdemu.
W tygodniu udaje mi się przestrzegać stałych pór
posiłków. Ponieważ pracuję częściowo w domu,
a częściowo we własnym gabinecie, regularnie dla
siebie gotuję. W dni powszednie śniadanie zastępuję kawą, obiad jest więc dla mnie bardzo ważny, pozwala bowiem uniknąć napadów głodu pod
wieczór. W gabinecie mam mikrofalówkę, w której
podgrzewam przygotowany rano posiłek. Jeżeli
gotuję w domu, chętnie co nieco próbuję – zwykle dania na bazie makaronów i ziemniaków. Mąż
i dzieci mogą jeść mięso i ryby w szkole czy pracy.
W sobotę lub niedzielę serwuję czasem mięsne
posiłki, ale z dużą ilością dodatków warzywnych.
Nie umiem przygotować ryby ani pieczeni, a to
daje pole do popisu dla dziadków i urasta zwykle
do rangi wielkiego wydarzenia. Moja pomysłowość ogranicza się do sałat i zup.
Lubię jadać w restauracjach w towarzystwie
przyjaciół czy rodziny. Niemal w każdym menu
można znaleźć dania wegetariańskie. Biorę to
jednak pod uwagę już na etapie wyboru restauracji. Zawsze pada bowiem pytanie: „Znalazłaś coś
dla siebie?”. W najgorszym razie zamawiam po
prostu danie przygotowywane na indywidualne
zamówienie; czasem niezbędna jest improwizacja.
Z braku alternatywy zamówiłam kiedyś francuską
zupę cebulową… bez sera i grzanek. Była pyszna.
Ogólnie rzecz biorąc, moja rodzina i ja jemy bardzo mało mięsa, co przypuszczalnie ma związek
z PKU, jednak przez nikogo nie jest to uważane za
niedogodność. To przyzwyczajenie spowodowane
PKU, jak wiele innych spraw w życiu. Nawet zdrowi ludzie nie mogą jeść wszystkiego. A może gdybym nie miała PKU, okazałoby się, że ryba wcale
mi nie smakuje? Albo ograniczałabym sobie czekoladę, by nie mieć problemu z nadwagą? Dla
mnie życie z PKU jest „normalne”, pewnie również
dlatego, że moja rodzina i przyjaciele utwierdzają
mnie w tym przekonaniu.
domowy test na PKU
W styczniu bieżącego roku ukazała się publikacja autorstwa Gregory’ego Thiessena i jego
współpracowników. Autorzy opisują w niej trwające właśnie prace nad stworzeniem taniego
i prostego w obsłudze domowego testu
mierzącego stężenie fenyloalaniny we krwi.
Obecnie stosowane badania laboratoryjne nie
zawsze są łatwo dostępne dla wszystkich chorych. W niektórych częściach świata wysoki
koszt badań czy słaba infrastruktura medyczna
utrudniają dostęp do nowoczesnych form dia-
gnostyki i terapii. Bieżący raport opisuje próbę
zastąpienia standardowych badań tanim papierowym testem do wykrywania stężenia fenyloalaniny. Opisywany test jest łatwy w obsłudze,
odczyty porównywalne są do wyników uzyskiwanych tradycyjnymi metodami, a czas inkubacji wynosi tylko 10 minut. Autorzy podkreślają,
że konieczne są dalsze prace nad opisywanym
rozwiązaniem, oraz sugerują, że w przyszłości
papierowe testy mogą być używane w rutynowych
testach przesiewowych noworodków.
newsy ze świata
Jeżeli jesteście zainteresowani najnowszymi
doniesieniami i badaniami z obszaru fenyloketonurii, poniżej zamieszczamy linki do stron, które są
cennym źródłem informacji.
Źródło: Thiessen G, et al. Analyst 2015; 140:609-15
www.news-medical.net/?tag=/Phenylketonuria-%28PKU%29
www.nspku.org/
www.npkua.org/NewsEvents.aspx
www.pkuworld.com
17
WYWIAD
mysłów na nowe dania. Okazało się, że moja kartka z pomysłami jest tak obszerna, że nie wiem,
kiedy zdążę je wszystkie zrealizować! A czas
przeznaczony na gotowanie okazał się świetną
odskocznią od codziennych zajęć.
M: Podobnie jak Justyna obawiałam się, że nie
starczy mi na wszystko czasu. Byłam wtedy w klasie maturalnej i nauka była dla mnie priorytetem.
Na całe szczęście udało mi się jakoś to wszystko
zgrać. Poza tym oczywiście bardzo zależało mi na
tym, żeby nasz blog okazał się pomocny dla czytelników. Chciałam, aby to było miejsce, do którego będą chętnie zaglądać, żeby podłapać trochę
inspiracji. Więc po prostu obawiałam się nieco, czy
uda mi się sprostać tym wszystkim wyzwaniom.
Kulinarne ekscytacje
Z okazji pierwszych urodzin PKUconnect postanowiliśmy podpytać Marię i Justynę – autorki
bloga „PKU od kuchni” oraz stałe felietonistki magazynu – o to, jak wygląda ich praca nad
tym, abyście co tydzień otrzymywali porcję pysznych inspiracji kulinarnych. Jakie przeżycia
i odczucia towarzyszą im przy pracy nad blogiem? Czego obawiały się na samym początku?
Co sprawia im największą radość i satysfakcję? Poznajcie pracę Marii i Justyny od kuchni!
Dziewczyny, od początku. Jak to wszystko się
zaczęło?
Justyna: Dokładnie pamiętam, jak dostałam telefon z propozycją prowadzenia bloga. Pierwsze
myśli przebiegające przez głowę: „Ale jakiego
bloga? Ja?! Przecież ja się na tym kompletnie
nie znam!”. Z jednej strony byłam przerażona,
a z drugiej totalnie podekscytowana nowym wyzwaniem. Ogromnie cieszył mnie fakt, że będę
prowadziła bloga wspólnie z Marysią. Przyjaźnimy się i mamy w sobie wsparcie, zawsze możemy
liczyć na wzajemną pomoc.
18
Maria: Ja bardzo dobrze pamiętam, jak zadzwoniła do mnie Justyna i oznajmiła: „jest sprawa”. Wyjaśniła mi, że dostała propozycję, żeby prowadzić
tego bloga, i zapytała mnie, czy nie chciałabym
robić tego razem z nią. Oczywiście byłam bardzo
podekscytowana i zaraz się zgodziłam, wierząc, że
będzie to wspaniała przygoda i doświadczenie.
Czy miałyście jakieś szczególne obawy związane z rozpoczęciem tego projektu?
J: Muszę przyznać, że tak. Mimo ekscytacji obawiałam się, że może zabraknąć mi czasu oraz po-
Jakie były Wasze pierwsze odczucia po starcie bloga?
M: Byłam zachwycona! Bardzo podobał mi się
ten sposób pracy. Na dodatek byłyśmy otoczone
samymi życzliwymi nam ludźmi, co sprawiało, że
pisanie pierwszych wpisów odbywało się w bardzo przyjemnej atmosferze. Oczywiście jest tak
do dzisiaj, jednak była to jedna z rzeczy, na które
zwracałam uwagę na samym początku.
J: Wielka ekscytacja pomieszana z niepewnością. Z tym, jak odbiorą nas czytelnicy, czy trafimy
z tekstami, czy zostaniemy zaakceptowane. Ale
pamiętam naszą radość, jak zaczęły pojawiać się
pierwsze komentarze! Dało nam to dużo powera
do dalszej pracy.
Skąd czerpiecie inspiracje?
J: Sporo przepisów znajdujących się na blogu
to potrawy, które jadam od lat. Są elementami
mojego codziennego jadłospisu. Pozostałe to nowości, które albo wymyślam sama, albo są zainspirowane najróżniejszymi blogami, książkami
kucharskimi, zwykłym wyjściem do restauracji
czy obiadem u znajomych. Staram się urozmaicać
dietę (i wpisy na bloga), dlatego lubię eksperymentować w kuchni, łączyć na pozór niepasujące
do siebie smaki. Często właśnie wtedy wychodzą
najlepsze potrawy! Można powiedzieć, że wszystko, co prezentuję na blogu, to poniekąd moje ulubione dania.
M: Ja również, tak jak i Justyna, korzystam
z własnego doświadczenia. Pozostałe są przeważnie rezultatem podpatrzonych wcześniej dań lub
przepisów, zarówno w książkach, internecie, jak i restauracjach. Bardzo lubię czerpać z innych kuchni,
innych kultur, dlatego podróże są dla mnie zawsze
tak inspirujące. I bardzo często ich rezultat pojawia się w pewnym momencie na moim talerzu.
Oczywiście część wpisów po prostu „przychodzi”
mi do głowy. Wówczas pierwsze skrzypce gra pojedynczy składnik i wymyślam, jakie inne rzeczy,
smaki i aromaty mogłyby do niego pasować.
Ile czasu zajmuje Wam przygotowanie jednego
wpisu?
J: Myślę, że dopięcie całego wpisu zajmuje mi jeden dzień. Nawet jeśli potrawa wydaje się prosta
w przyrządzeniu, sporo czasu zabiera zrobienie
zdjęć. Na jeden wpis robię ich około 100, następnie wybieram najlepsze. Potem je lekko obrabiam.
Na początku musimy też skrupulatnie zważyć
wszystkie produkty wykorzystywane w przepisie
i wyliczyć wartości odżywcze, co – jak wiecie –
czasem nie jest łatwym zadaniem, bo nie wszystkie produkty podane są w tabelach. Na koniec pozostaje napisanie wpisu.
M: Muszę się zgodzić z Justyną, jest to około jednego dnia. W moim przypadku proces wygląda
mniej więcej tak samo. Dodałabym jedynie czas
przed samym gotowaniem. W moim przypadku
to nigdy nie jest tak, że wchodzę do kuchni i robię
konkretną rzecz na bloga. Bardzo często wykorzystuję czas spędzony w kuchni zarówno na gotowanie dla siebie lub rodziny, jak i na bloga. Dlatego nie
19
WYWIAD
J: U mnie podobnie: największą radością jest to,
że nasze przepisy spotykają się z uznaniem, są
przyrządzane przez czytelników, a już szczególnie, gdy im wychodzą i smakują!
ukrywam, że od niedawna aparat ma swoje miejsce na kuchennej półce, żeby zawsze był w zasięgu ręki.
Czy ktoś Wam pomaga, podpowiada przy tworzeniu wpisów?
J: Prowadzimy bloga we dwie, więc zwykle to
między sobą konsultujemy przepisy i siebie pytamy o radę. Ja często nie mogę się zdecydować,
którą potrawę umieścić w następnym poście. W tym
najczęściej pomaga mi siostra, która jest wegetarianką i która wielokrotnie podrzuca mi przepisy
lub mówi, co fajnego jadła. Wtedy obmyślam, jak
można przerobić to danie na niskofenyloalaninowe, i wkraczam do kuchni :)
M: Wiem, że zawsze mogę poradzić się Justyny,
mamy i taty. I bardzo często to robię. Gdy potrzebuję jakiejś rady w sprawie sprzętu i technicznych
rzeczy kuchennych, a także połączenia smaków,
zawsze mogę skierować się do moich rodziców.
W kwestii przygotowania filmików ogromną pomocą był zawsze mój brat, który pomagał nam je
nagrywać, a także nas nauczył obróbki technicznej, za co jesteśmy mu ogromnie wdzięczne. Duży
wkład w niektóre wpisy miał również mój chłopak
i przyjaciele, którzy zawsze pomagali mi przy nakręcaniu wideo i przygotowywaniu fotorelacji.
Czy zawsze interesowałyście się gotowaniem?
M: Absolutnie nie! Jeszcze parę lat temu moja
20
mama w życiu by nie uwierzyła, że będę z jedzeniem tu, gdzie jestem teraz. Byłam potwornym
niejadkiem, a moim ulubionym daniem były ziemniaki i ogórek. Dopiero z czasem to się zmieniło.
Poznałam nowe smaki i zaczęłam się nimi interesować. Przede wszystkim szukałam nowego
i odkrywałam kulinarny świat, który – mimo narzuconej diety – okazał się bardzo bogaty. Teraz
nie wyobrażam sobie życia bez gotowania. Jest to
coś, co sprawia mi ogromną radość.
J: Zawsze lubiłam dobrze zjeść! Kiedyś gotowanie
nie interesowało mnie w ogóle. Zawsze miałam
przygotowane obiady, nie przywiązywałam do
kuchni zbyt wielkiej wagi. Bylebym dostała do jedzenia to, co lubię. W miarę upływu czasu przejęłam pałeczkę. Odkryłam, że gotowanie jest naprawdę przyjemne i że wychodzi mi to całkiem
nieźle. Gotuję w większości sama. Na pewno zaczęłam zwracać większą uwagę na różnorodność
posiłków, ich kolorystykę i estetykę podania. Lubię, gdy coś ładnie wygląda na talerzu!
Czy jest taka rzecz, która sprawia Wam największą radość przy prowadzeniu bloga?
M: Oczywiście. Najbardziej cieszy mnie, kiedy widzę, że moja praca, mój przepis okazał się przydatny. To jest również mój cel, jaki sobie obrałam,
zaczynając tę przygodę. I naprawdę nic nie sprawia
mi więcej radości niż świadomość, że istnienie naszego bloga w jakikolwiek sposób pomaga innym.
Macie jakieś ulubione danie?
M: Obecnie raczej nie. Mam dania, które lubię bardziej i mniej. Zależy to również od pory roku oraz
tego, na co mnie akurat najdzie ochota. Mogę jedynie powiedzieć, że nie przepadam tak bardzo za
owocami – tylko niewiele z nich jem, i to również
w niewielkich ilościach. Wolę używać ich do dań,
niż jeść same, surowe. Mogę dodać jeszcze jedno:
uwielbiam ziemniaki i ogórki. W każdych ilościach
i w każdej formie. Nie wiem, czy są one moim ulubionym daniem, ale wiem, że byłoby mi bez nich
trudno. Chyba zostało mi to jeszcze z dzieciństwa.
J: Oj, niełatwo się zdecydować. Nie mam jednego
ulubionego dania. Jestem raczej sezonowcem, jeśli chodzi o smaki. Latem uwielbiam kurki, świeże
owoce. Jesienią króluje u mnie dynia oraz zupy
kremowe. Zima należy do buraków i jarmużu,
a wiosna to lekkie, kolorowe sałatki. Jeśli mi coś
zasmakuje, mogę jeść daną potrawę do znudzenia!
Podsumowując: jaki był dla Was ten rok i czy
możemy liczyć na jakieś niespodzianki?
M: Fantastyczny! To było wspaniałe doświadczenie, które sprawiło mi wiele radości, a także wiele
mnie nauczyło. Jestem bardzo wdzięczna, że mogłam wziąć w tym udział. A co do niespodzianek?
Pewnie! Już my z Justyną coś dla Was wymyślimy.
J: Był to z pewnością pracowity rok. Blog nauczył
mnie większej systematyczności, ale i przyniósł
wiele radości. Świetne doświadczenie, które pozwala jeszcze lepiej poznać samą siebie. W nowym
roku mamy dla Was sporą porcję przepisów, które –
jak mamy nadzieję – okażą się dla Was inspiracją.
Ruszamy także z nowym cyklem, więc bądźcie
czujni!
21
KUCHNIA
urodzinowa uczta
W urodzinowym numerze nie mogło zabraknąć przepisów Jerzego Nogala, który jest z PKUconnect
od samego początku. Pomysły na dania PKU w wydaniu Jerzego wciąż zaskakują i zachęcają do
eksperymentowania, odkrywania nowych składników i do przeprowadzania niebanalnych
smakowych fuzji. No to zaczynamy! Miłej zabawy!
PIECZONE BURAKI
ZE SKÓRKAMI
CYTRUSOWYMI
JAK TO ZROBIĆ?
MINIBURGERY
ODWRÓCONE
JAK TO ZROBIĆ?
Pieczarki umyj, wysusz i odkrój im ogonki. Dolną stronę pieczarek
podsmaż na oliwie. Cebulę oraz cukinię pokrój w plasterki, cukinię
podsmaż na grillu. Z chleba wytnij kółka o średnicy pieczarki,
podpiecz na suchej patelni. Ser i ogórek konserwowy potnij na
plastry. Złóż burgera i zapiecz w 180°C przez około 3 minuty,
aby ser się rozpuścił.
22
Składniki
10 g cukinii,
8 g chleba PKU,
35 g pieczarek,
4 g cebuli,
7 g sera PKU,
7 g ogórka konserwowego,
1 g oliwy
Buraki zawiń w folię aluminiową i piecz ok. 1,5 godz. w 180°C.
Ocet balsamiczny i cukier zagotuj, aż zgęstnieją. Por pokrój
w cienkie plasterki, a melisę porwij. Zetrzyj skórkę z jednej
limonki i jednej cytryny.
Buraki obierz ze skórki i pokrój w kostkę 1,5 cm, a następnie
wymieszaj dokładnie z balsamico.
Połóż na talerzu i posyp pozostałymi składnikami.
Wartość odżywcza:
Energia: 257 kcal
Białko: 7,5 g
Phe: 344,1 mg
Składniki
8 porcji:
400 g buraków,
50 ml octu balsamicznyego,
25 g cukru, 15 g pora,
0,5 g listków melisy,
0,5 g skórki z limonki i cytryny
jerzy nogal
Wartość odżywcza 1 miniburgera:
Energia: 65 kcal
Białko: 1,2 g
Phe: 48,9 mg
Z pasji kucharz i fotograf. Współpracuje twórczo z innymi kucharzami, wspólnie tworząc przepisy na potrzeby
warsztatów kulinarnych i propozycji menu do restauracji. Pasjonat naturalnych smaków i zdrowej produkcji
żywności. Przekonany, że ograniczenia są potrzebne, bo odkrywają nowe możliwości – i to właśnie chce
udowadniać swoimi autorskimi interpretacjami kuchni PKU.
23
KUCHNIA
PARTY MENU
Swoją propozycję menu na przyjęcie urodzinowe przygotowała dla Was również
dietetyk Izabela Horka. Miłej zabawy w kuchni!
Ziemniaczane
krewetki
JAK TO ZROBIĆ?
JAK TO ZROBIĆ?
Przy zakupie ziemniaków wybierz te podłużne, będzie się z nich
lepiej wykrawało półksiężyce krewetkowe. Ziemniaki umyj, obierz
i podgotuj je w osolonej wodzie, pozostawiając lekko twardawe.
Po podgotowaniu wyłóż na sitko do wystudzenia, a następnie
przekrawaj na połowy i wycinaj półksiężyce.
Z jednego ziemniaka powinno dać się wykroić 2–4 półksiężyce.
Wafel niskobiałkowy podziel na 4–6 pasków, ułóż na nim ugotowany
szpinak (bardzo cienko; należy zadbać, żeby szpinak był odparowany,
bo płyn zbyt szybko rozmiękcza wafle), a na szpinaku połóż
ziemniak przyprawiony pieprzem i delikatnie zwiń po skosie. Zanurz
w zamienniku jaja, bułce tartej i podsmaż na oliwie na złoty kolor.
Udekoruj listkiem mięty, podawaj w towarzystwie sałat.
Potrawa może być przekąską na następny dzień: wystarczy,
że podgrzejesz ją w piekarniku.
Krewetki smakują wybornie również na zimno.
24
Pieczarkowe kalmary
nadziewane szpinakiem
Składniki
na 8 sztuk:
20 g wafli niskobiałkowych
PKU Bezgluten,
120 g ziemniaków, 50 g szpinaku,
10 g zamiennika jaj niskobiałkowego PKU
Bezgluten,16 g niskobiałkowej
bułki tartej PKU Bezgluten,
sól, pieprz, 20 g oleju
rzepakowego
Wartość odżywcza całości (8 sztuk):
Energia: 456,14 kcal
Białko: 3,79 g
Phe: 139,19 mg
Pieczarki umyj i odkrój ogonki, pozostawiając do potrawy
tylko tzw. kapelusze, w których wydrąż dziurkę nożykiem.
Rób to bardzo delikatnie, żeby grzyb nie pękł.
Do garnka wlej wodę, dodaj niewielką ilość soli i włóż do niej
pieczarki, delikatnie doprowadzając do gotowania powolnego
(około 10 minut). Gdy pieczarki będą miękkie, wyłóż je na sitko
cedzakowe do odsączenia.
Mrożony szpinak odparuj na patelni i dopraw. Odsączone
pieczarki posyp pieprzem i nadziewaj szpinakiem.
Podawaj w towarzystwie ryżu, ziemniaków i bukietu sałat.
Pieczarki można zawinąć w niskobiałkowe ciasto francuskie
i zapiekać w piekarniku. To taka wersja dla osób aktywnych.
Składniki
na 5 sztuk:
75 g pieczarek (5 połówek),
50 g szpinaku (2 łyżki),
sól, pieprz
Wartość odżywcza 5 sztuk:
Energia: 20,75 kcal
Białko: 3,32 g
Phe: 110,25 mg
25
KUCHNIA
Kotlety ziemniaczane
z kurkami
Party
zapiekanka z cukinią
JAK TO ZROBIĆ?
Ziemniaki umyj i obierz, a następnie każdy podziel na dwie części i gotuj
prawie do miękkości w lekko osolonej wodzie. Ugotowane odparuj
chwilę na małym ogniu i ostudź. Po wystygnięciu pokrój ziemniaki
w plasterki średniej grubości.
Cukinię umyj pod bieżącą wodą i pokrój w plasterki cieńsze niż
ziemniaki. Świeżą paprykę pokrój w plastry i ułóż razem z uprzednio
ugotowaną marchewką i podsmażoną pieczarką.
Naczynie żaroodporne posmaruj oliwą i ułóż warstwami: raz ziemniaki,
raz cukinia. Niskobiałkowy zastępnik jaja PKU i śmietanę zmiksuj na
puch, dodaj sól i pieprz i pędzelkiem kuchennym rozprowadź masę
jajeczno-śmietankową na ziemniakach oraz cukinii. Dodaj utartego
w dłoniach świeżego tymianku lub posyp suchym tymiankiem.
Tak przygotowaną potrawę włóż do piekarnika i podpiecz przez
15 minut w 180°C. Całość możesz posypać niskobiałkowym serem
PKU, ale pamiętaj, że to dodatkowe kalorie.
Smacznego!
26
Składniki
na 6 porcji:
500 g ziemniaków (nierozpadających się
podczas gotowania, mączystych),
600 g cukinii, 5 g zastępnika jaja
niskobiałkowego PKU, 20 g śmietany 30%,
50 g marchwi, 50 g papryki, 100 g pieczarek,
sól, pieprz, 10 g oliwy z oliwek,
0,4 g świeżego lub suszonego
tymianku
Wartość odżywcza całości (6 porcji):
Białko: 19,57 g
Phe: 1046,56 mg
JAK TO ZROBIĆ?
Ugotowane i trochę przestudzone ziemniaki ubij ręcznie
ubijaczką do ziemniaków. Do ugniecionych ziemniaków
dodaj zastępnik jajka (mniej więcej jedna łyżeczka na
1 kg ziemniaków), a następnie dosyp mąki. Jej ilość
zależy od Twoich preferencji: kotlety będą dobre
zarówno wtedy, gdy wsypiesz kilka łyżek, jak i wtedy, gdy
dodasz mniej więcej 1/3 ilości ziemniaków (ja lubię je też
bez mąki).
W pierwszym wariancie będą bardziej miękkie, bardziej
ziemniaczane, można je krócej smażyć i chyba będą
bardziej zdrowe. Drugi wydaje się gorszy: zużywamy
więcej mąki, więcej wyrabiamy, dłużej smażymy, jednak
warto go przynajmniej raz wypróbować, żeby przekonać
się, czy smak nie zrekompensuje tego wszystkiego.
Dopraw masę: posól, popieprz i dodaj swoje dodatki.
Ja wykorzystałam leśne grzyby, które przypomniały
mi wędrówki po lasach Borów Tucholskich: kurki,
uprzednio podsmażone z cebulką. Jest ich niewiele, ale
pamiętajcie: to są kotlety ziemniaczane z kurkami, a nie
kotlety grzybowe z ziemniakami.
60 g kurek to ok. 1 garść.
Po dodaniu dodatków wyrób rękoma masę
ziemniaczaną. Z wyrobionego ciasta formuj kotlety
o ulubionej wielkości: mogą być małe lub większe –
jak moje. Następnie obtocz je w bułce niskobiałkowej
i usmaż na złoty kolor na lekko rozgrzanym oleju.
Składniki
na 15 sztuk:
1 kg ziemniaków,
10 g mąki niskobiałkowej,
5 g zastępnika jajka,
60 g oleju,
60 g kurek leśnych,
105 g cebuli,
sól i pieprz
Wartość odżywcza 5 sztuk:
Białko: 21,42 g
Phe: 947,29 mg
Kotlety możesz zjeść same, a także z surówką lub ulubionym
sosem. Ja kotlety ziemniaczane z grzybami jem same, ale
jeśli nie dodaję do masy żadnych dodatków – uwielbiam je
zjadać razem z leczo.
Kurka, czyli pieprznik jadalny, to gatunek grzybów, który
pojawia się w naszych lasach już w czerwcu. Ja je zbieram,
mrożę i wykorzystuję w potrawach przez cały rok.
27
KUCHNIA
Muffinki czekoladowe
z jabłkiem
Tort
urodzinowy
Poleca mama
Iza gontarek
Składniki
na 16 sztuk:
500 g niskobiałkowego ciasta w proszku
Loprofin o smaku czekoladowym,
120 g oleju słonecznikowego,
220 g wody,
ulubiony owoc, np. jabłko
JAK TO ZROBIĆ?
Zawartość ciasta z opakowania wsyp do miski, dodaj 120 ml
oleju słonecznikowego i dokładnie wymieszaj drewnianą łyżką.
Dodaj 220 ml wody gazowanej („Żywiec” lub „Muszyna”)
i dobrze wymieszaj.
Jabłka umyj, obierz i pokrój w średniej wielkości równą
kosteczkę, wymieszaj z cukrem i dodaj do ciasta.
Przełóż masę do natłuszczonych foremek i pozostaw na 10 minut.
Po tym czasie włóż muffinki do piekarnika.
Przez 30 minut piecz je w 165–170°C w piekarniku
z termoobiegiem. Jeśli góra muffinek będzie szybko brązowiała,
na wierzchu blachy ułóż pergamin.
Po upieczeniu wyjmij z foremki papierowej i udekoruj wg uznania.
Ja skorzystałam z polewy czekoladowej: rozpuściłam czekoladę
niskobiałkową PKU i posypałam migdałami. Jeśli muffinki mają
znaleźć się w koszyku piknikowym, polecam posypać je tylko
cukrem pudrem. Pierwsze promienie słońca mogą rozpuścić
czekoladę na muffinkach.
Wartość odżywcza całości bez jabłek (16 sztuk):
Białko: 4,50 g
Phe: 61,50 mg
Wartość odżywcza jednego jabłka (180 g):
Energia: 82,8 kcal
Białko: 0,72 g
Phe: 21,6 mg
Wartość odżywcza 5 g migdałów:
Energia: 31,15 kcal
Białko: 0,93 g
Phe: 58 mg
Wartość odżywcza 20 g czekolady świątecznej
niskobiałkowej PKU „Balviten” HUBNER:
Energia: 31,15 kcal
Białko: 0,93 g
Phe: 58 mg
IZABELA HORKA
28
Od 1998 roku Dietetyk Wojewódzkiego Szpitala Dziecięcego w Bydgoszczy. Na pierwszy rzut oka jestem cicha
i spokojna, ale jak się mnie pozna bliżej to można się zorientować, że jestem wulkanem energii, lubiącym
pomagać innym, szczególnie wtedy gdy widzę tego jakieś efekty. Dla mnie nie ma rzeczy niemożliwych.
Prywatnie pasjonatka gotowania, dobrej książki, muzyki.
Składniki
Nie ma urodzin bez tortu. A gdy tort wygląda tak pięknie jak ten
przygotowany specjalnie dla nas przez Izę Gontarek – przyjęcie
urodzinowe po prostu musi się udać!
JAK TO ZROBIĆ?
BISZKOPT
Zamiennik jajka ubij z wodą i cukrem, następnie dodaj olej. Mąkę
oraz proszek do pieczenia przesiej i wsypuj stopniowo, cały czas
miksując. Po uzyskaniu gładkiej masy wlej do tortownicy (24 cm),
wcześniej wysmarowanej olejem i obsypanej bułką tartą.
Piecz przez 30 minut w temperaturze 180°C.
Po ostygnięciu biszkopt przekrój na 3 części i nasącz je
kompotem wiśniowym.
KREM DO PRZEŁOŻENIA BISZKOPTU
Schłodzoną śmietankę 30% ubij mikserem. Pod koniec ubijania
wsyp masę śmietankową z torebki, ciągle mieszając. Gotową
masę wyłóż na biszkopt.
KREM MAŚLANY POD MASĘ CUKROWĄ
Wszystkie składniki powinny być w temperaturze
pokojowej. Masło utrzyj z cukrem na puszystą masę.
Dodaj ekstrakt i mleko LP Drink, dalej ucierając. Krem
powinien być gładki, nie za gęsty. Jeśli jest zbyt gęsty,
dodaj odrobinę mleka, a jeśli zbyt rzadki – cukru pudru.
OZDOBY I MASA CUKROWA
Pole do popisu dla Waszej wyobraźni.
Biszkopt:
40 g zamiennika jajka PKU Bezgluten,
500 ml wody, 2 szklanki mąki Extra Krakowskiej,
15 g proszku do pieczenia Celiko,
1 szklanka cukru, 1 szklanka oleju,
bułka tarta PKU do obsypania tortownicy,
50 ml kompotu wiśniowego
Składniki
Krem do przełożenia biszkoptu:
1 opakowanie masy śmietankowej Dr. Oetker (86 g),
500 ml śmietanki 30%
Krem maślany pod masę cukrową:
200 g masła 82%, 2 szklanki cukru pudru,
1 łyżeczka ekstraktu waniliowego
lub migdałowego (wg uznania),
Ozdoby
1–2 łyżki napoju LP Drink
i masa cukrowa
400 g masy cukrowej,
barwniki Dr. Oetker,
lukier cukrowy
Dr. Oetker
Wartość odżywcza całości:
Energia: 8917 kcal
Białko: 14,8 g
Phe: 654,8 mg
29
WASZE HISTORIE
HISTORIE
PRZEZ ŻYCIE PISANE
Przez cały rok dzieliliście się z użytkownikami PKUconnect.pl swoimi historiami. Dostarczaliście innym
wsparcie, motywację do działania, wiele tematów do rozmów i wzruszeń. Poniżej prezentujemy wybrane
historie, które zostały opublikowane przez Was na PKUconnect.pl. Dziękujemy, że tworzycie z nami
społeczność PKU i czekamy na kolejne piękne i inspirujące historie.
Nie poddawaj się chorobie, przyszłość czeka!
Mam już 20 lat i wiem, że wielu moich rówieśników
już nie dba o dietę. Pewnie myślą sobie: „Po co? Przecież
jem, co chcę, i czuję się dobrze!”. Może czują się dobrze, ale
nie wiedzą, co się dzieje w ich głowach.
Chciałbym, aby każdy, kto chce w życiu coś osiągnąć, przeczytał tę
historię do końca, ponieważ chcę pokazać, jak zaniedbanie diety może zrujnować nasze marzenia, a odpowiednie przestrzeganie – pomóc w ich spełnieniu.
Będąc w drugiej klasie gimnazjum, postanowiłem zająć się czymś poważnym. Była to muzyka.
Kupiłem sobie pierwszą gitarę, zacząłem uczyć się pierwszych piosenek i było fantastycznie
– do czasu, kiedy nie zważając na konsekwencje, zacząłem systematycznie podjadać.
A to kupiłem sobie batona, a to podkradłem coś z lodówki. Tak samo jak moi rówieśnicy
na początku nie czułem pogorszenia się mojego stanu, myśląc, że te „małe grzeszki” nie wpłyną
na mnie aż tak negatywnie. Jednak po dłuższym czasie zauważyłem, że to, co kocham robić, czyli granie
na gitarze, pomimo długiej i systematycznej praktyki idzie mi coraz gorzej.
Nie mogłem się skupić na zagraniu prostej dwuminutowej piosenki, myliły mi się palce, zdarzyło się
nawet, że w połowie piosenki zapomniałem, co było dalej, mimo że grałem tę piosenkę od dawna systematycznie i nie miałem z nią nigdy problemów. W takiej sytuacji zacząłem się zastanawiać, co jest ze
mną nie tak. Na początku nawet nie pomyślałem, że to może być choroba, bo przecież czuję się dobrze.
Niby skąd miałaby to być fenyloketonuria? Myślałem kategoriami: może jestem przemęczony, może za
długo nie grałem i myli mi się wszystko.
Przez chwilę sądziłem, że to może być spowodowane znudzeniem gitarą, więc postanowiłem odstawić
na jakiś czas instrument i zacząłem szukać innego zajęcia. Zapisałem się na zajęcia gry na perkusji,
ponieważ musiałem zająć się czymś związanym z muzyką. Miałem wtedy już dwa lata gry na gitarze
za sobą i był to czas, kiedy uczyłem się w pierwszej klasie szkoły średniej, czyli miałem 16 lat. Pełen
30
nadziei chodziłem na zajęcia. Tam też ktoś poczęstował batonem albo kupiłem
drożdżówkę. Myślałem, że będzie wszystko dobrze i że już nie będę miał takich
problemów jak z gitarą – jednak myliłem się. Na zajęciach nie mogłem się niczego nauczyć, najprostsze rytmy przyswajałem najdłużej z całej grupy, do tego
doszło gubienie się w piosenkach granych na zajęciach i tracenie rytmu.
Po tym doświadczeniu zacząłem na poważnie szukać przyczyny mojego problemu i zastanawiać się, czy może być to spowodowane fenyloketonurią. Po
długich poszukiwaniach stwierdziłem, że poprawię dietę, aby sprawdzić, czy coś
się zmieni. Mijały dni, tygodnie, miesiące, a ja wciąż byłem na ścisłej diecie, kiedy
zauważyłem znaczną poprawę.
Już nie miałem problemów z grą na gitarze jak wcześniej, dawna sprawność
powróciła, bez większego trudu zapamiętywałem piosenki, nie gubiłem się,
w końcu mogłem ponownie złapać za swój ukochany instrument i kontynuować
naukę gry. Od tamtej pory aż do teraz bez przerwy dbam o dietę i wiem, że ona
pomaga mi każdego dnia.
Dzisiaj jestem gitarzystą oraz liderem w trójmiejskim zespole Under Dead Mind,
z którym koncertuję po całym Trójmieście. Wierzę, że odpowiednie dbanie o dietę pozwoliło mi skończyć szkołę średnią, dzięki czemu od września zaczynam
studia na kierunku oczywiście związanym z muzyką: realizator, montażysta
dźwięku i nagrań studyjnych.
Jak widać, wystarczy chwila słabości i nasze marzenia, wszystko to, co
zakładaliśmy przez lata, może prysnąć niczym bańka mydlana. Z tego
miejsca zachęcam szczególnie najmłodszych, aby nie poddawali się
chorobie i nie myśleli, że skoro nie czują się źle, to wszystko jest
w najlepszym porządku.
Przyszłość jest pr
zed Wami, więc
weźcie ją w swoj
e ręce i pokażcie
wszystkim, że po
traficie sobie
poradzić z choro
bą.
Hitch
31
WASZE HISTORIE
dlaczego?
musiałem się trzymać za nas oboje
Historia rozpoczyna się w momencie, gdy żona dostała telefon,
że natychmiast ma się zgłosić z naszym kilkudniowym noworodkiem do szpitala. Widziałem, jak jej oczy zmieniły się, kiedy rozmawiała
przez telefon. Gdy odłożyła słuchawkę, rozpłakała się i chaotycznie zaczęła
opowiadać mi o tym, co będzie się działo w najbliższym czasie. Była załamana.
Mnie też było z tym ciężko, ale pomyślałem, że nie mogę w tej chwili pogrążyć się
w rozpaczy, bo to i tak nic nie zmieni, że muszę podtrzymywać żonę na duchu.
W szpitalu odwiedzałem żonę i synka codziennie.
Każdego dnia widziałem, jak żona wspaniale pogodziła się z losem naszego dziecka, dostała książkę
o PKU i przeczytała ją w dwa dni. Teraz synek ma pół
roku, a od miesiąca zajada się warzywami. Nie damy
się zwariować! Kiedyś przeczytałem pewien wiersz
i zawsze się do niego stosuję!
dawidoff
zoło,
c
i
C
i
n
o
ł
s
a przy
Gdy chmur iszczy Ci duszę,
odn
A smutek p lecz krzyknij
haj,
Nie wzdyc eszcze szczęśliwy
aj
wesoło: „J uszę!”
być m
Rodziłam przez vacum 4 godziny, ponieważ córka się zaklinowała i nie mogła się urodzić. Gdy już się
urodziła (dzięki pomocy lekarza oczywiście), byłam najszczęśliwszą kobietą pod słońcem. Niestety to
szczęście zamieniło się w strach i załamanie, gdy zadzwonili do narzeczonego: „Muszą Państwo jak najszybciej udać się do kliniki chorób metabolicznych, ponieważ Państwa córka ma podejrzenie fenyloketonurii”. Powiedziano nam, że wszystko będzie dobrze, lecz wtedy myślałam: „Jakim cudem? Co będzie
dobrze, skoro moja córka jest chora?”.
Załamałam się. Nie jadłam, nie piłam, nie spałam, byłam zestresowana tą sytuacją. Narzeczony podnosił mnie na duchu, był ciągle przy mnie i naszej córeczce. W szpitalu po kilku badaniach stwierdzono, że
Eliza na 100% jest chora. „Ma klasyczną fenyloketonurię i nie obejdzie się bez dożywotniej diety”. Pięknie.
Teraz to już tylko psycholog mógł mi pomóc, bo z tego całego stresu straciłam pokarm i wmawiałam
sobie, że to moja wina. Nie dość, że przeze mnie jest chora, to na dodatek teraz jeszcze nie mogę jej
karmić piersią, bo po prostu nie mam czym…
Psycholog pomógł mi bardzo. Dzięki niemu odzyskałam spokój, a lekarz i pani dietetyk wytłumaczyli
nam wszystko na temat tej choroby, diety i pobierania krwi.
Teraz Eliza ma 3 miesiące, jest zdrowa i radosna, ale gdy przychodzi czas na pobranie krwi – płaczę razem
z nią. Jest mi okropnie trudno patrzeć na to, jak płacze przeze mnie. Mówię sobie i jej, że to dla jej zdrowia,
ale mimo wszystko serce mi się kroi, gdy widzę, jak moja córeczka cierpi. Wiem, że to chwilowe, że to dla
jej dobra, ale boję się przyszłości i tego, jak będzie reagować na to, że chcę ją pokłóć. Boję się reakcji mojej
i narzeczonego. Mam tylko nadzieję, że wszystko się ułoży i Eliza zrozumie, że nie robię jej krzywdy.
Ciężkie początki, ale dla syneczka wszystko!
Moja historia zaczęła się tak samo jak wielu innych osób. Szczęśliwy
powrót do domu po porodzie i… trudny do przyjęcia i zrozumienia komunikat usłyszany w słuchawce
telefonu, że w najbliższy weekend muszę się zgłosić z maleńkim noworodkiem do szpitala.
Cała ciąża przebiegała u mnie z trudnościami, trzy razy lądowałam z krwawieniem, miałam ciężki poród,
a potem niemiła obsługa pielęgniarska doprowadzała mnie do łez. Gdy już wyszłam, nie nacieszyłam się
wolnością i radością, którą w sobie miałam, kiedy słyszałam, że synek ma 10/10 punktów w skali Apgar.
Nie miałam pojęcia o istnieniu takiej choroby jak fenyloketonuria, a teraz – po tym, jak ją poznałam – myślę o sobie jak o ignorantce. A przecież wielu ludzi nie ma pojęcia o schorzeniach, z jakimi inni się borykają na co dzień, w ogóle się tym nie przejmują, brną do przodu w wyścigu szczurów i nie zastanawiają się
nad tym, co spotyka innych. Ale w sumie skąd można wiedzieć o czymś takim, jeżeli samemu „nie wygra
się na loterii” przyznawanych chorób?
Stało się, trafiło na mnie. Strasznie długo rozpaczałam, nie pytałam; „Dlaczego akurat mnie się to
przytrafiło?”, lecz: „Po co? Co dalej? Jak sobie poradzę?”. Łzy ciekły jak szalone, nie docierały do mnie
żadne informacje. Ubolewałam, że nie będę mogła dawać mojemu dziecku tego, co inne mamy swoim
dzieciom; że mój synek nigdy nie spróbuje tego, co mnie kojarzyło się z dzieciństwem, a o czym zawsze
marzyłam; że na święta nic nie będzie mógł jeść… i wiele, wiele innych czarnych myśli. Jednak dla synka
postanowiłam się podnieść. Teraz ma on 4 miesiące, a ja dojrzałam psychicznie. Wiem, że nie mamy najgorzej, że są dzieci, które bardziej cierpią i nie użalają się na swój los – to dlaczego my mamy rozpaczać?
Wiem, że zrobię wszystko, by dawać radość mojemu dziecku, i że jest wiele innych aspektów, w których
mogę dać mu uśmiech.
32
manioza1
moje dziewczynki
Jestem mamą dwóch pięknych dziewczynek: 3,5-letniej Karolinki i 2-miesięcznej Kornelki. Moja historia z fenyloketonurią zaczyna się pewnie tak samo
jak większości z Was: telefon z kliniki, diagnoza, pobyt w szpitalu, strach o to,
jak sobie poradzimy. Poradziliśmy sobie. Dzięki temu, że Karolinka jest mądrą,
pogodną i całkowicie zdrową dziewczynką, zdecydowaliśmy się na drugie dziecko. W duchu mieliśmy nadzieję, że może jednak teraz telefon nie zadzwoni…
Zadzwonił. Mamy w domu dwie fenylki i mimo to nasze życie jest pełne uśmiechów. Dieta jest codziennością, nie ogranicza starszej córeczki. Karolinka bawi
się tak samo jak inne dzieci, chodzi do przedszkola i czasami nawet się na mnie
„obraża”, że już ją zabieram.
Wszyscy świeżo upieczeni rodzice fenylaków: głowy do góry!
Fenyloketonuria naprawdę nie jest najgorszą chorobą. Dla nas to nawet nie
choroba, lecz małe uniedogodnienie, bo trzeba się trochę więcej zastanowić
nad tym, co ugotować.
Po 3-tygodniowym pobycie w szpitalu na oddziale dziecięcym z pierwszą
córeczką dziękowałam w duchu, że to tylko fenyloketonuria. Z drugą byłam
jedynie kilka dni, ale odczucie pozostało to samo…
Dziękuje, że to tylko dieta.
PaKa
33
WASZE HISTORIE
My lifestyle
Jak się nie ma, co się kocha, to się kocha to, co się ma
Nazywam się Agata, mam 28 lat, mieszkam w Hiszpanii. Moja relacja z dietą jest pełna
potknięć, wzlotów i upadków. Miewałam okresy, kiedy była mniej restrykcyjna, ale nigdy nie
zrezygnowałam z niej w 100%. Wiem natomiast jedno: skoro los dał mi takie karty w grze
w życie, to zamierzam je wykorzystać najlepiej jak umiem.
Moi rodzice włożyli bardzo dużo pracy w to, bym nie odbierała diety jako ograniczenia. W wieku 19 lat
wyjechałam do Hiszpanii i zaczęłam prowadzić samodzielne życie – wtedy zrozumiałam, jak cenna była
to nauka. Było trudno, musiałam nauczyć się wielu rzeczy, od gotowania zaczynając. Natomiast w żadnym momencie nie pozwalam sobie na rezygnację z czegokolwiek tylko dlatego, że dieta.
przykłady?
Przeszłam 1000 km z plecakiem
na włóczędze po hiszpańskiej
trasie Camino de Santiago.
Studiowałam zagranicą, lecząc się w Polsce i przewożąc leki,
jak się tylko dało. Uprawiałam sport. Wyjeżdżałam na wakacje,
dokąd miałam ochotę (w miarę możliwości finansowych). Po
studiach, które skończyłam z całkiem niezłą średnią, dostałam
się na stypendium doktoranckie w Madrycie. W stolicy Hiszpanii
mieszkam od 3 lat i tu pielęgnuję swoje pasje intelektualne,
pisząc doktorat i ucząc się języków.
Dieta nie jest dla mnie niczym przyjemnym. Oczywiście lubię
warzywa, owoce i pożeram je w dużych ilościach, ale wiem,
że w momencie kryzysu – czy to ze względów osobistych, czy
zawodowych – moja dbałość o zdrowe odżywianie znacznie maleje. Pracuję nad sobą. Odkrywam też, jak wiele daje mi kontakt
z innymi ludźmi dotkniętymi PKU oraz to, że podnoszenie innych
na duchu pomaga mnie samej. Dlatego angażuję się w działalność lokalnego stowarzyszenia, federacji i innych instytucji.
Aktualnie prowadzę dietę w sposób zrównoważony i mam dobre wyniki (odpukajcie ze mną!).
Wierzę, że się uda. Mam dużo planów na przyszłość. Chciałabym moc znów podróżować tyle, ile kiedyś, poznać inne kontynenty – i nie mam wątpliwości, że jeśli tylko budżet pozwoli, znajdę sposób, by
dieta nie była dla mnie żadną przeszkodą. Marzy mi
się wyprawa rowerowa po Ameryce Łacińskiej…
Najważniejszą rzeczą, jaką chciałabym przekazać
innym fenylakom i ich rodzinom, jest to,
czego nauczyli mnie rodzice:
34
agata
etą!
i
d
z
ę
i
s
j
a
w
a
nie podd
sze
w
a
z
e
l
a
,
a
z
c
i
Ona ogran
obejść
ć
a
w
o
b
ó
r
p
a
b
trze
da się!
I
.
e
j
c
k
y
r
t
s
e
r
te
Mam na imię Karolina i mam 21 lat. Moja historia to tak naprawdę całkowicie normalne życie, tyle że
gdzieś tam jakiś cichy głosik zawsze podszeptuje, że jestem chora na PKU. Przepraszam, ten głosik nie
mówi: „jesteś chora na PKU”, tylko: „masz PKU” – a to kolosalna różnica. Dlaczego aż tak wielka? Słowo
klucz w tej kwestii to rozróżnienie „chora”/„choroba”. Nie traktuję PKU jak choroby. Dla mnie PKU to mój
styl życia. Wielokrotnie spotykałam się z brakiem zrozumienia ze strony innych osób z PKU bądź ich
rodzin co do mojego spojrzenia PKU. Ale rozumiem to:
każdy ma inne podejście, każdy ma prawo do swojego
spojrzenia na swoją własną sytuację życiową.
Ja akurat mam takie megapozytywne.
PKU nie jest dla mnie żadnym
kłopotem. Moi rodzice nigdy nie
mieli ze mną problemów typu
podjadanie czy jedzenie w szkole
niedozwolonych rzeczy tylko dlatego, że uwolniłam się spod maminej
kontroli na kilka godzin.
Ale też nie zawsze było kolorowo.
Na przełomie gimnazjum i liceum przyszedł
mały kryzys. Chciałam móc więcej, chciałam
mieć mniej ograniczeń. Ale w niedługim
czasie rozprawiłam się z ciemnymi chmurami,
które w tamtym okresie zebrały się nad moją
głową. Aktualnie jestem na III roku studiów
i moje podejście do PKU jest najlepsze ze
wszystkich podejść, które miałam w ciągu
mojego życia.
Bardzo doceniam moją dietę, to, że od zawsze jestem wegetarianką, że pochłaniam
codziennie góry warzyw, owoców, piję soki,
herbaty i czuję się lekko.
W takich chwilach przychodzą mi na myśl
podziękowania, które powinnam skierować
do babci i moich rodziców, którzy wychowywali mnie, uczyli diety, mówili, co wolno,
a czego nie, pilnowali przyjmowania preparatu, zabierali na badania, wozili do szpitala
moje bibuły.
Z PKU się zaprzyjaźniłam
i zrobiłam sobie z tej choroby i diety
mój prywatny lifestyle, z którym
chcę żyć w zgodzie i z naprawdę
wielką radością.
Przez te wszystkie lata to był ogrom pracy, który teraz
daje efekty, za które jestem im wszystkim wdzięczna.
35
POZNAJMY SIĘ
WASZE HISTORIE
Moje życie nabrało rozpędu już w IV klasie szkoły podstawowej, kiedy
rozpoczęłam naukę w szkole muzycznej. Ten szalony pęd, który uwielbiam
i bez którego nie umiem żyć, trwa do dziś a mojego życia nie zamieniłabym
na żadne inne życie. W zeszłym roku (po 10 latach pracy) ukończyłam
średnią szkołę muzyczną i zdobyłam zawód muzyka. Aktualnie studiuję
kulturoznawstwo, pracuję i planuję moją przyszłość zawodową.
Na przykładzie wielu osób z PKU można zauważyć, że fenylaki to dzieci
tak samo, a niejednokrotnie nawet bardziej zdolne dzieci od niechorych.
To znaczy, że PKU nie ma co
się bać! Wystarczy przestrzegać
diety, przyjmować preparat
i BUDOWAĆ SIEBIE!
Budować swoją przyszłość!
Ja taką osobę przy sobie mam. Czuję wsparcie,
które mi okazuje, widzę karcący wzrok, który
mówi: „Halo, halo! To ma dużo białka, dwa gryzy
wystarczą!”. To jest największa siła, jaką można
dostać od drugiego człowieka, i największa wartość, za którą dziękuję!
36
Bardzo ważne dla osób z PKU jest poczucie
akceptacji w środowisku. Ja miałam duże
szczęście, ponieważ nigdy nie spotkałam
się z wykluczaniem mnie czy uważaniem
za inną. Ani w przedszkolu z powodu
„kłopotliwej diety”, ani przez rówieśników.
Wśród przyjaciół moja dieta nie stanowi
żadnego tabu.
Jeszcze jedna bardzo ważna rzecz: znalezienie kogoś, z kim idzie się przez życie,
kto jest zaangażowany w naszą dietę, ktoś,
kto jeździ z nami na spotkania, na konferencje związane z PKU, to już jest pełnia
szczęścia i równocześnie błogi spokój.
MICH AŚ
Przedstawiamy kolejnych
reprezentantów, którzy dołaczyli
do naszego Klubu Milusińskich.
Dziękujemy za nadesłanie zdjęć i zachęcamy Panstwa do przesyłania kolejnych
na adres: [email protected].
Prosimy o dołączenie zgody rodziców
lub opiekunów na zamieszczenie zdjecia
na łamach Magazynu PKUconnect.
Wszystkim osobom, które prześlą
zdjęcia, wyślemy jeden z produktów
niskobiałkowych Milupa lp.
SZ
U
E
T
A
M
OLA I
37
POWIEDZMY SOBIE
WSZYSTKO
KULTURA
Historia z gatunku tych rodzinnych rozliczeń, która nabiera kolorów i smaku, gdy wszystko gotuje się w jednym garnku… to znaczy domu. „Powiedzmy sobie wszystko” bawi
i wzrusza, pokazując bez retuszu ludzkie przywary. A brak akceptacji tych wad zostaje
w końcu zwyciężony rodzinną miłością.
zaczytany
odpoczynek
Kiedy na horyzoncie pojawia się możliwość spędzenia wolnego czasu, postarajmy się wykorzystać go jak najlepiej.
Oprócz aktywnego wypoczynku, spacerów i wspólnych zabaw na świeżym powietrzu szczególnie polecamy
zrewitalizować swoją duszę. Podczas popołudniowego albo wieczornego leniuchowania dajcie się porwać dobrej
lekturze. Poniżej znajdziecie nasze propozycje, z których każdy powinien wybrać coś dla siebie. Miłego czytania!
Judd Foxman niechętnie przyjeżdża do rodzinnego domu. Jawi się jako niezależny i samodzielny mężczyzna, któremu nie po drodze jest spędzanie czasu z rodziną. Śmierć ojca zmusza
go jednak do refleksji i przewartościowania swojego życia. Rozstanie z niewierną żoną dodatkowo przygniata Judda kolejnymi
rozterkami. Po pogrzebie ojca zmuszony jest spędzić siedem dni z matką, dwoma braćmi i siostrą. Rodzina od lat nie spotkała się
w komplecie. Sytuacja szybko wymyka się spod kontroli: wychodzą na jaw skrzętnie skrywane sekrety, odżywają dawne urazy,
budzą się zapomniane pragnienia. Judd, który właśnie boryka się z problemami osobistymi, robi wszystko, by nie dać się wciągnąć
w potyczki pomiędzy krewnymi. Niestety bez rezultatu.
Słodko-gorzka opowieść o rozliczaniu się z przeszłością, o relacjach między przyjaciółmi i wrogami, kochankami i odrzuconymi,
dorosłymi dziećmi i matką. Ciepła historia o rodzinie, która odkrywa prawdę o sobie, będąc na skraju szaleństwa. Oddaleni od
siebie członkowie rodziny z każdą kolejną sceną stają się sobie bardziej bliscy.
4,5/6
Wartościowa lektura, której morał jest uniwersalny dla wszystkich czytelników.
„Powiedzmy sobie wszystko”/ Jonathan Tropper/ Wydawnictwo Otwarte/ ok. 29 zł
/dla rodzica
/dla nastolatka
DZIEWCZYNA, KTÓRA
KOCHAŁA KAMELIE
Nie da się ukryć, że światem mężczyzn rządzą kobiety. Na samym szczycie męskich żądz
znajdują się zaś takie kobiety jak Marie Duplessis. Jej urok i wdzięk otaczał zarówno nastolatków, jak i dojrzałych panów. I choć jej historia sięga XIX wieku, wciąż jest niesamowicie magnetyczna i pociągająca.
WILL GRAYSON,
WILL GRAYSON
Czy zastanawialiście się kiedyś, jak to jest spotkać na swojej drodze osobę o tym samym
imieniu i nazwisku? Takie lustrzane odbicie własnego ja. A może podobna sytuacja już
miała miejsce w Waszym życiu?
Marie w dzieciństwie przymierała głodem, a jako dorastająca dziewczyna przemierzała ulice
Paryża w zdartych trzewikach, marząc, że pewnego dnia pokaże wszystkim, na co ją stać.
Miała w ręku tylko jeden atut: zapierającą dech w piersiach urodę, która sprawiała, że żaden mężczyzna nie mógł przejść obok
niej obojętnie.
Książka opowiada o najsłynniejszej historii miłosnej, która stała się inspiracją dla powieści Aleksandra Dumasa pt. „Dama kameliowa”. To poruszający i fascynujący portret kobiety, która stała się symbolem epoki. Julie Kavanagh, w przeszłości baletnica oraz
dziennikarka, na kartach powieści w przekonujący sposób opowiada historię kobiety, u stóp której leżał cały Paryż. W dniu szesnastych urodzin była już jedną z najbogatszych i najsłynniejszych kurtyzan w Europie, a o jej serce bili się znamienici arystokraci
i artyści, tacy jak Franciszek Liszt czy wspomniany Aleksander Dumas.
Ta barwna biografia zdziera płaszczyk tajemnicy z sekretów ówczesnego życia towarzyskiego, powodując w czytelniku nieodparte
pragnienie otwierania kolejnych drzwi tego paryskiego buduaru. Frapująca pozycja dla każdego wielbiciela miłosnych uniesień –
i nie tylko.
Pierwszy z Willów Graysonów, który w książce zawsze jest zapisywany poprawnie (od wielkich
liter), stara się żyć spokojnie, niezauważalnie dla innych. Drugi zaś, ten, którego imię i nazwisko
zawsze pisane jest małymi literami, przez życie idzie z kłopotami i problemami.
Ich życie nagle rusza w całkiem nowym i nieoczekiwanym kierunku, obfitując w heroiczne porywy serca i znajdując kulminację
w najcudowniejszym musicalu, jaki kiedykolwiek wystawiono na deskach licealnych scen. Dialogi prowadzone przez dwóch Willów
przesiąkają mądrością i ciekawym spojrzeniem na świat, dzięki czemu sama książka staje się tym bardziej wartościowa. Mamy tu
dwóch bohaterów i każdy z nich ma swojego „właściciela” – innego pisarza.
To już piąta powieść Johna Greena, autora bestsellerowej pozycji pt. „Gwiazd naszych wina”, która ukazuje się na polskim rynku.
Jeżeli lubicie opowieści o przyjaźni, poszukiwaniu własnej wartości i dorosłej sile drzemiącej w młodych ludziach, to „Will Grayson,
Will Grayson” jest dla Was propozycją idealną. Zabierzcie ją koniecznie na wakacje albo na dłuższą wycieczkę.
„Dziewczyna, która kochała kamelie”/ Julie Kavanagh/ Znak/ ok. 30 zł
„Will Grayson, Will Grayson”/ John Green, David Levithan/ Bukowy Las/ ok. 25 zł
4,5/6
38
5,5/6
39
KULTURA
SERIA W KRATKĘ.
WSZYSTKO ŚWIETNIE
Wiosna to jedna z tych pór roku, która w życiu pewnej grupy uczniów odciska piętno
i przyprawia o szybsze bicie serca. Nie tylko z powodu budzącej się do życia przyrody
i buzujących hormonów, lecz także ze względu na przykład na egzaminy maturalne i wiążące się z tym decyzje dotyczące przyszłości. Niektórych zastaje w momencie rozdarcia
uczuciowego i życiowej melancholii, innych zaś w świecie odrealnionym, tak dalekim od
wydarzeń z dnia codziennego.
W książce „Seria w kratkę. Wszystko świetnie” spotykamy uroczą rodzinę, w której prym wiodą trzy siostry. Malwina czeka na
wyniki matur i stara się utrzymywać sen o skandynawistyce w świecie realnych celów do osiągnięcia. Klarze podobają się kolczyki
w uszach. Ma już dwa, ale nie zaszkodzi jeszcze jakiś trzeci, dyskretny. Ich siostra Anula żyje w świecie czytanych i oglądanych baśni i nieograniczonej niczym wyobraźni. Raz po raz, stając się bohaterką opowieści, z łatwością wciela się w różne postacie i wciąż
jest kimś innym. Właśnie oświadczyła, że nazywa się Gerda i że nie będzie jeść zupy mlecznej. Jesteście ciekawi, co wydarzy się
z połączenia światów tych trzech wyjątkowych dziewczyn?
Najnowsze dzieło Wróblewskiej stara się skondensować każdą emocję i przekazać ją czytelnikowi w sposób zrozumiały i przystępny. Ta ciepła i mądra opowieść o trzech siostrach, zżytych ze sobą mimo dzielącej je różnicy wieku, płynie wartko i przyjemnie z
każdą kolejną stroną opowiadania. Losy sióstr przeplatane są obecnością mamy i taty, którym trudno do końca pogodzić się z tym,
że nie mają już zbyt wiele wpływu na wydarzenia dotyczące ich córek.
Świetna książka na każdy dłuższy weekend, zwłaszcza ten wiosenny, który pozwoli nam odczuć na własnej skórze świat jawiący
się na jej kartach.
4,5/6
„Seria w kratkę. Wszystko świetnie”/ Beata Wróblewska/ Nasza Księgarnia/ ok. 20 zł
/dla dziecka
TO JA! HISTORIE,
KTÓRE DODAJĄ DZIECIOM
PEWNOŚCI SIEBIE
Pewność siebie często mylnie jest odbierana jako pewien rodzaj zarozumiałości. Nie chodzi jednak o to, by zadzierać nosa, ale żeby głowa była wysoko podniesiona. O tych niuansach i drodze, jaką powinno się obrać, opowiada książka „To ja! Historie, które dodają
dzieciom pewności siebie”.
40
W świecie, w którym na każdym zakręcie czyha wymiennie miłe zaskoczenie i gorzkie rozczarowanie, należy nauczyć się wyciągać wnioski zarówno z sukcesów, jak i porażek. Pełne fantazji historyjki, które pocieszą, ukoją żal i wzmocnią siły naszych dzieci,
podpowiedzą, jak być samodzielnym i odważnym. Kiedy dzieci zaczynają odkrywać otaczający je świat, zdarza się, że potrzebują
pocieszenia, rady i wsparcia. Autorzy tej książki zadbali, aby wytłumaczyć i spróbować znaleźć rozwiązanie z możliwie największej
ilości sytuacji.
Wyzwania, przed którymi stają bohaterowie książki, są najróżniejsze. Tomek boi się spać w nowym pokoju, Krzyś jak większość
dzieci boi się pójść do stomatologa, a mała Lila odbywa swoją pierwszą samodzielną wyprawę do piekarni. Rózia uczy się pływać,
Mirek zaś musi pogodzić się z tym, że na świecie pojawił się młodszy brat.
Dzięki zróżnicowanej tematyce dziecko uczy się na przykładach innych maluchów, jak radzić sobie z emocjami, stresem i stawianymi przed nim celami. Pouczający, ale nie moralizatorski zbiór opowiadań na pewno przyda się w każdej rodzinnej biblioteczce.
5/6
„To ja! Historie, które dodają dzieciom pewności siebie”/ Opracowanie zbiorowe
Prószyński i S-ka/ ok. 23 zł
LICHOTEK
I CZARNOKSIĘŻNIK
Jeszcze odrobinka strachu, tego kontrolowanego, nikomu nie zaszkodziła.
Emocjonująco zapowiada się lektura najnowszej książki Iana Ogilvy’ego.
Tylko uważajcie, bo… licho nie śpi!
Lichotek ma dziesięć i pół roku. Mieszka z odrażającym opiekunem Bazylim Deptaczem w ponurym i strasznym domu. Znajdują się w nim tylko trzy pomieszczenia, do których Lichotek nie
boi się wejść. To łazienka, kuchnia i strych z „chyba najfajniejszą na świecie elektryczną kolejką”. Lichotek może ją oglądać tylko
wówczas, gdy Bazyli ma dobry humor. Oglądać, ale nie dotykać – ani tym bardziej bawić się nią. A Lichotek o tym właśnie marzy!
Obmyśla więc plan, który ku uciesze chłopca udaje się zrealizować. Kiedy Deptacza nie ma w domu, Lichotek pędzi co tchu na
strych i zasiada za pulpitem sterowniczym, by pobawić się wymarzoną kolejką.
Co zrobi Bazyli, gdy dowie się, że mały chłopiec nie posłuchał jego ostrzeżenia? Co czeka na Lichotka, gdy dojedzie do następnej
stacji kolejowej? Odpowiedź na te i inne, mniej lub bardziej przerażające pytania znajdziecie, zanurzając się w kolejnych rozdziałach książki. Tylko uważnie zapnijcie pasy, bo podróż może odbyć się szybko i niekoniecznie bezboleśnie.
Książki Iana Ogilvy’ego klimatem przypominają filmy Tima Burtona. Wyobraźnia autora i plastyczność postaci sprawiają, że historia idealnie wpasowuje się w nowoczesny nurt bajek i baśni z dreszczykiem emocji. Jest wiele prawdy w stwierdzeniu, że brytyjski
pisarz umie straszyć, bawić i uwodzić młodych czytelników tak, jak reżyser „Soku z żuka” i „Gnijącej panny młodej” uwodzi ich
rodziców. To co, boimy się razem?
5,5/6
„Lichotek i Czarnoksiężnik”/ Ian Ogilvy/ Wydawnictwo Literackie/ ok. 22 zł
41
MAPA MIEJSC
PRZYJAZNYCH PKU
Stworzenie takiej mapy nie byłoby możliwe bez Waszego zaangażowania. Przez cały rok przesyłaliście nam swoje propozycje miejsc przyjaznych PKU.
Nie ustawajcie w poszukiwaniach i dzielcie się z nami swoimi nowymi odkryciami! Więcej przyjaznych miejsc odnajdziecie na PKUconnect.pl.
ZACHODNIOPOMORSKIE
BAR MAJA
ul. Kaszubska 1, Koszalin www.bar-maja.pl Miejsce, w którym samemu można skomponować
sobie obiad. Duży wybór dobrych surówek.
PIZZERIA PORTOWA MARKO POLO
ul. Zabytkowa 3, Mrzeżyno
Osoby z PKU na pewno znajdą coś dla siebie: surówka
warzywna z marchewki, kapusty, papryki, ogórka, a także
frytki, podsmażane buraczki, desery z różnych owoców.
Z łatwością można obliczyć białko i PHE, bo wszystko
jest ważone.
DOLNOŚLĄSKIE
ZŁE MIĘSO
ul. Ofiar Oświęcimskich 19, Wrocław
facebook.com/klubojadalniazlemieso
Restauracja wegetariańska oraz wegańska, w której podają
wspaniałe świeże sałatki. Osoby obsługujące to młodzi ludzie,
którzy są bardzo otwarci i jak tylko usłyszeli o fenyloketonurii,
to potrafili być elastyczni w tym temacie.
LODZIARNIA ROMA
ul. Rydygiera 5, Wrocław facebook.com/lodziarniaroma
Pyszne i zdrowe sorbety owocowe dla osób z PKU.
FRANKIE’S
ul. Wita Stwosza 57, Wrocław
www.frankies.pl Pyszne soki (podawane też na gorąco), dobra aromatyczna herbata. Produkty można zamawiać również na wynos i z dowozem
do 3 km. Lokal otwarty od świtu do późnej nocy.
RESTAURACJA GRAŻKA
pl. Zamkowy 24a, 55-200 Oława www.restauracjagrazka.pl W menu są bardzo fajne bukiety surówek, o których skład
i gramaturę można zapytać, a wszystko zostanie podane bez
problemu. Pyszne sałatki i surówki – idealne dla osób z PKU.
42
CHATA MAZURSKA
ul. Sembrzyckiego 18, Olecko
Można zjeść babkę ziemniaczaną, kluski ziemniaczane
z dziurką, sałatkę bez majonezu oraz ziemniaczki
zapiekane, nadziewane pieczarkami.
ASIA HUNG
al. Grunwaldzka 141, Gdańsk Pyszne warzywa smażone w woku.
Można poprosić kucharza, aby nie dodawał
do zamówienia mięsa, makaronu czy
ryżu. Warzywa są zawsze świeże i dobrze
przyprawione.
PYRA BAR
ul. Garbary 6/7, Gdańsk www.pyrabar.pl
Królestwo ziemniaków. Można tam zjeść: frytki,
talarki, pieczone ziemniaki, kawałki w ziołach,
zapiekane, sałatki.
MAZOWIECKIE
W GRUNCIE RZECZY
ul. Hoża 62, Warszawa www.w-gruncie-rzeczy.pl
Knajpka serwuje posiłki wegańskie. W stałym menu
znajdują się ziemniaczki zapiekane z rozmarynem, grillowane
warzywa, sałatki, deser z tapioku. Restauracja oferuje także
codzienne menu.
LUBUSKIE
KRAINA PIEROGÓW
al. Jana Pawła II 61 lok. 210, Warszawa www.krainapierogow.eu
Pierogarnia oferuje na zamówienie pierogi bezglutenowe,
które wykonuje z mąki PKU. W menu mają pierogi owocowe.
Przy zamówieniu należny zaznaczyć, że tylko mąka PKU
jest dozwolona, ponieważ czasem wykorzystują również
mąkę Schara.
Przedszkole MALI EUROPEJCZYCY
ul. Jaśminowa 3, Kostrzyn nad Odrą
www.przedszkole-kostrzyn.edu.pl
Przedszkole, w którym dieta niskobiałkowa nie jest żadnym
problemem. Można samemu przynosić żywność lub dostarczyć
składniki niskobiałkowe, z których panie kucharki przygotują posiłki.
VEGEMIASTO
al. Solidarności 60a, Warszawa
VegeMiasto to od niedawna punkt przyjazny osobom
z PKU w Warszawie. Wszystkie produkty, z których
powstają dania, są wegańskie. Kuchnia opiera się w dużej
mierze na warzywach, które są pomysłowo łączone i doprawiane, a w efekcie tworzą naprawdę udane kompozycje.
W dodatku menu zawiera ciekawe desery, torty oraz ciasta
wegańskie i bezglutenowe.
WIELKOPOLSKIE
PIZZA EXPRESS
ul. Królowej Jadwigi 51, Poznań Pizzeria, w której dzieci mogą samodzielnie skomponować swoją
pizzę z ulubionymi dodatkami.
Po wcześniejszym telefonicznym zgłoszeniu i dostarczeniu mąki
kucharz przygotuje ciasto PKU, a dziecko podczas wizyty będzie
mogło stworzyć własną, wymarzoną kompozycję.
GOŚCINIEC SUCHOLESKI
ul. Sucholeska 6, Suchy Las Bardzo elegancka restauracja z przyjemną, rodzinną
atmosferą. W menu znajduje się kilka dań PKU.
Warto wcześniej zarezerwować stolik i zaznaczyć,
że jest się zainteresowanym daniem PKU.
ŚLĄSKIE
BO TAK WegePrzestrzeń
ul. Stefana Batorego 2, Katowice www.bo-tak.com.pl
Bardzo duży wybór potraw wege. Nie ma problemu z podmianą
składników. Cudowna zupa dyniowa i krem pomidorowy!
WARMIŃSKOMAZURSKIE
POMORSKIE
ZŁOTY OSIOŁ WEGE BAR
ul. Mariacka 1, Katowice
www.wegebar.com
Dania wege z kuchni z całego świata, pyszne świeże
soki, domowe surówki i sałatki. Menu codziennie modyfikowane.
KUJAWSKOPOMORSKIE
ZAJAZD FOJUTOWO
Fojutowo 7A, Legbąd
www.zajazd-fojutowo.pl
W zajeździe odbywają się spotkania PKU, więc personel
zna doskonale tematykę fenyloketonurii. Można tutaj
znaleźć menu odpowiednie dla osób z PKU. Piękne krajobrazy, świetny stok narciarski oraz kryty i odkryty basen.
Sklep EKOMAKTE
ul. Kossaka 23 (róg Solskiego), Bydgoszcz
Szeroki wybór produktów dla osób na diecie niskobiałkowej. W sklepie przyjmują wszelkie sugestie od klientów
i ciągle wzbogacają asortyment. Pracownicy mają szeroką
wiedzę, a także współpracują z dietetyczką, która w każdy
czwartek w godz. 15.00–17.00 udziela klientom
bezpłatnych porad.
MAŁOPOLSKIE
KETE MACARONI & SALAD
Galeria Krakowska, ul. Pawia 5, Kraków
Ogromny wybór sałatek, mimo że większość z nich
zawiera jakiś składnik, który w diecie PKU jest zabroniony
(mięso, sery itp.). Zawsze jednak można poprosić, aby nie
został dodany – nie ma z tym najmniejszego problemu!
Dodatkowo można wybrać sobie w zamian inny składnik
lub zapłacić mniej.
KUBEK I OŁÓWEK
ul. Kredytowa 8, Warszawa Bardzo rozbudowane menu. Wiele dań w sam raz dla osób
z PKU, bez problemu można też zamienić składniki.
Na każdym stoliku ku uciesze dzieci stoi kubek i ołówek.
PODLASKIE
BAR EXPRESS – KUCHNIA DOMOWA
ul. M. Skłodowskiej-Curie 4/1, Białystok
www.barexpres.pl
Smacznie i niedrogo. Nie ma problemu ze zważeniem
dań, aby wyliczyć zawartość fenyloalaniny, białka i kalorii.
Miejsce przystosowane również dla małych dzieci.
BAR MERINO
ul. Grochowa 6, Białystok
www.barmerino.pl
Można zamówić potrawy, które mają małą zawartość fenyloalaniny i białka. Wszystkie dania są ważone, co ułatwia
wyliczenia. Pyszne i świeże dania są również dostępne
z dowozem do domu.
ŁÓDZKIE
Restauracja Grecka KAMARI
ul. Piotrkowska 122, Łódź
Wiele potraw można zjeść bez modyfikacji: z przystawek
choćby oliwki czy pastę ziemniaczaną, z zup – pyszną,
warzywną lahanikosupę, a z dań głównych – doskonały
briam, czyli warzywny gulasz. Duży wybór sałatek.
Można przynieść własny makaron lub ryż. Właścicielka
choruje na celiakię i jest obeznania z tematem
diet eliminacyjnych.
ŚWIĘTOKRZYSKIE
STREFA DIET
ul. Radomska 20c, Kielce
Sklep, w którym można kupić produkty PKU.
PODKARPACKIE
ANCHO CAFE LUNCH BAR
ul. Rakowicka 19/1, Kraków www.ancho.pl
Ancho Cafe Lunch Bar oferuje bogate menu bez glutenu
i dla osób z celiakią. Menu zostało opracowane ze szczególną troską przez dietetyka. Dostępne również pyszne
desery własnej produkcji.
ECO BERNI
ul. Reymonta 1, Jarosław
Sklep ze zdrową żywnością. Można w nim znaleźć nie
tylko owoce i warzywa, lecz także produkty bezglutenowe
i produkty PKU, m.in.: mąki PKU, makarony PKU, zupy
instant PKU.
43
POBAW SIĘ
GRA W KROPKI
LABIRYNT
Pomóż królikowi odnaleźć drogę do marchewki. Tylko nie daj się zwieść
zawiłym korytarzom labiryntu!
44
Jeśli połączysz po kolei każdą kropkę – zaczynając od cyfry 1,
a kończąc na liczbie 70 – odkryjesz, co przedstawia rysunek.
45
POBAW SIĘ
CHW ILA RELAKSU
SKARB P IRATÓW
Razem z kapitanem pirackiego statku udaj się w niebezpieczną podróż po skarb.
Bądź ostrożny i precyzyjny, bo ktoś zastawił wybuchowe pułapki!
Połóż się wygodnie na kanapie i znajdź 10 różnic pomiędzy obrazkami.
46
47
Dobry start
w kulinarną
podróż
Niskobiałkowe produkty
z serii Loprofin i Milupa-lp
Milupa lp-drink,
Loprofin napój PKU
Idealna baza do sporządzania potraw
niskobiałkowych, zastępująca mleko
Pomysły na pyszne niskobiałkowe potrawy znajdziesz na:
www.pkuconnect.pl
MILUPA-LP, LOPROFIN – dietetyczne środki spożywcze specjanego przeznaczenia medycznego
NUTRICIA Polska Sp. z o.o., ul. Bobrowiecka 6, 00-728 Warszawa, tel.: +48 22 550 00 00, 801 16 5555 (opłata za 1 impuls)

nr 4/2015 Magazynu PKUconnect

Transkrypt

Podobne dokumenty

Słowniczek – jęz. hiszpański

pobierz PDF - PKU Connect

pobierz PDF - PKU Connect

pobierz PDF - PKU Connect

pobierz PDF - PKU Connect

pobierz PDF - PKU Connect