BGP 1 mini_makietka

Zespół HELLP
Gdańsk 2010
Redaktor prowadzący:
Agnieszka Frankiewicz
Seria wydawnicza rekomendowana przez Polskie Towarzystwo Ginekologiczne
Copyright © Via Medica
ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk
tel.: (58) 320 94 94, faks: (58) 320 94 60
www.viamedica.pl
ISBN seria: 978–83–7555–245–4
ISBN tom I: 978–83–7555–246–1
Gdańsk 2010
Spis treści
1. Wstęp
1
2. Epidemiologia zespołu HELLP
3
2.1. Rokowanie
5
3. Patogeneza zespołu HELLP
8
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
Przyczyny stanu przedrzucawkowego
Zespół HELLP i preeklampsja
Zespół HELLP a układ immunologiczny
Czy zespół HELLP jest ciężką postacią preeklampsji?
Inne przyczyny uszkodzenia wątroby u ciężarnych
4. Diagnostyka zespołu HELLP
4.1. Ścisłe kryteria diagnostyczne
5. Diagnostyka obrazowa w HELLP
5.1.
5.2.
5.3.
5.4.
Badania przesiewowe w kierunku preeklampsji
Krwiak podtorebkowy wątroby
Przedwczesne oddzielenie prawidłowo usadowionego łożyska
Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania
i objawy zagrożenia płodu
6. Zespół HELLP — diagnostyka różnicowa
6.1.
6.2.
6.3.
6.4.
6.5.
Choroby typowe dla ciąży
Choroby przebiegające z małopłytkowością
Mikroangiopatyczne niedokrwistości hemolityczne
Ostre schorzenia jamy brzusznej
Choroba Wilsona
7. Postępowanie w zespole HELLP
7.1.
7.2.
7.3.
7.4.
7.5.
7.6.
7.7.
7.8.
Postępowanie po 34. tygodniu ciąży
Postępowanie przed 34. tygodniem ciąży
Leczenie hipotensyjne
Leczenie przeciwdrgawkowe
Leczenie steroidami
Płytki krwi
Leczenie przeciwzakrzepowe
Powikłania w przebiegu zespołu HELLP
8
9
11
16
17
21
23
26
26
27
28
29
34
35
37
38
39
40
43
43
43
44
47
47
48
50
50
Autorzy
dr n. med. Robert Bartkowiak1
dr n. med. Dorota Bomba−Opoń1
dr hab n. med. Dariusz Borowski1
lek. Przemysław Kosiński1
prof. dr hab n. med. Bożena Leszczyńska−Gorzelak2
lek. Natalia Mazanowska1
dr hab n. med. Elżbieta Poniedziałek−Czajkowska2
dr n. med. Iwona Szymusik1
dr n. med. Piotr Węgrzyn1
prof. dr hab n. med. Mirosław Wielgoś1
1
I Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu
Medycznego
2 Katedra i Klinika Położnictwa i Perinatologii Uniwersytetu Medycznego
w Lublinie
2.
Epidemiologia zespołu HELLP
Iwona Szymusik, Mirosław Wielgoś
W 1982 roku na łamach American Journal of Obstetrics and Gynecology
po raz pierwszy pojawił się opis ciężkiego powikłania nadciśnienia u cię−
żarnych, manifestującego się trzema kluczowymi objawami: hemolizą
(H, hemolysis), zwiększoną aktywnością enzymów wątrobowych (EL, ele−
vated liver enzymes) oraz małopłytkowością (LP, low platelets). Autor pu−
blikacji, doktor Louis Weinstein, stworzył do dziś używany akronim i na−
zwał powyższą triadę objawów zespołem HELLP. Zauważył jednocześnie,
że w niektórych rzadkich przypadkach powikłanie to rozwija się mimo
braku objawów pozwalających na rozpoznanie stanu przedrzucawkowego
[1]. Wcześniejsze doniesienia dotyczące zaburzeń hematologicznych
w postaci wewnątrznaczyniowej hemolizy i małopłytkowości pojawiły się
w literaturze już w latach 50. XX wieku i były wówczas kojarzone z ciężkimi
postaciami zatrucia ciążowego [2].
Obecnie zespół HELLP niektórzy badacze uznają za wariant ciężkiego
stanu przedrzucawkowego bądź powikłanie, jako że towarzyszy około 30%
wszystkich przypadków rzucawki [3–5]. Niemniej jednak, jak prawie
30 lat temu zauważył Weinstein, obecność objawów sugerujących stan
przedrzucawkowy, czy nawet samo nadciśnienie tętnicze, nie są niezbędnymi
warunkami do rozpoznania zespołu HELLP. Okazuje się bowiem, że 50%
przypadków tego zespołu towarzyszy ciężkie nadciśnienie, 30% — łagod−
ne, a aż w 10–20% wcale nie stwierdza się podwyższonych wartości ciś−
nienia tętniczego ani białkomoczu [6, 7]. Warto jednocześnie zaznaczyć,
że dodatkowe objawy kliniczne w postaci nadmiernego przyrostu masy
ciała oraz uogólnionych obrzęków w około 50% poprzedzają pojawienie
się tego zespołu [8].
Na świecie częstość występowania zespołu HELLP ocenia się na około
0,17–0,9% wszystkich ciąż [6, 9]. W grupie ciężarnych z rozpoznanym
3