Choroba Wilsona – objawy, leczenie, żywienie

Choroba Wilsona – objawy, leczenie,
żywienie
Choroba Wilsona to rzadka choroba o podłożu genetycznym. W organizmie
osoby chorej dochodzi do nadmiernego gromadzenia się miedzi (Cu) w
różnych narządach – wątrobie, mózgu i innych tkankach. Spowodowane jest
to defektem białka zlokalizowanego w komórkach wątroby, które jest
odpowiedzialne za transport pierwiastka i jego usuwanie wraz z żółcią.
Choroba nie występuje w populacji często, dziedziczy się w sposób
autosomalny recesywny. Oznacza to, że aby schorzenie ujawniło się,
konieczne jest odziedziczenie wadliwych genów zarówno od ojca jak i matki
(nosicieli lub chorych).
Choroba Wilsona – objawy
Pierwsze objawy zazwyczaj pojawiają się już w okresie wczesnego dzieciństwa, jednakże
subiektywne oznaki choroby nie są jednoznaczne. Pojawić się mogą zmęczenie, ból
brzucha, brak apetytu. Wszystko zależy jednak od postaci klinicznej. Możemy wyróżnić
postaci: wątrobową, neurologiczną, psychiczną oraz inne, nietypowe występujące
najrzadziej. W zależności od tego różne bywają dolegliwości wskazujące na
występowanie zaburzeń. Mogą pojawić się zapalenia wątroby, marskość, , napady
padaczkowe, migrena, a nawet zaburzenia osobowości czy psychozy. Istnieje objaw,
dość często występujący, który jest charakterystyczny dla choroby Wilsona.
To pierścień Kaysera i Fleischera, czyli złotobrązowe zabarwienie rąbka rogówki.
Choroba Wilsona – leczenie
Leczenie tej choroby trwa całe życie, nawet ciąża nie stanowi wskazania do jego
przerwania. Brak odpowiedniej diagnozy i rozpoczęcia farmakoterapii prowadzi do
wystąpienia groźnych powikłań, dotyczy to zwłaszcza wątroby – marskość, ostra
niewydolność. Lekiem standardowo stosowanym w tych przypadkach jest
penicylamina, czyli pochodna penicyliny. Dzięki swojej unikalnej właściwości łączenia się
z jonami miedzi (co ułatwia ich wydalanie przez nerki) pozwala efektywnie łagodzić
objawy. Dodatkowo pacjentom zaleca się przewlekłe zażywanie cynku, który w jelitach
konkuruje z miedzią w procesie wchłaniania, co pozwala na zmniejszenie jego stężenia
w organizmie. Preparat z solami cynku zażywa się najczęściej 3 razy a dobę (ważne,
aby nie popijać go mlekiem).
W przypadku choroby Wilsona farmakoterapia to nie jedyny aspekt leczenia. Równie
ważne w tym przypadku jest unikanie dostarczania do organizmu nadmiernej podaży
miedzi. Dotyczy to zwłaszcza żywności, dlatego też chorzy powinni stosować się do
pewnych restrykcji dietetycznych.
Choroba Wilsona – żywienie
Z diety wyeliminować należy produkty obfitujące w miedź tj. kakao, czekoladę, wątrobę,
groch, fasolę, kasze jaglaną, gryczaną oraz niektóre ryby.
Produkt
Zawartość Cu [mg]/100g
Orzechy
0,28-1,29
Wątroba
0,6-5,5
Groch, fasola 0,5
Kasza jaglana 0,78
Na podstawie: Gawęcki Jan; „Żywienie Człowieka. Podstawy nauki o żywieniu”; PWN
2010
Z powodu dość dużych ograniczeń w przypadku tej choroby, należy szczególnie
przywiązywać wagę do jadłospisu. Dobrze zbilansowana dieta istotnie zmniejsza ryzyko
wielu schorzeń. Warto zapewniać sobie codziennie odpowiednią podaż wody. Również
tutaj podstawowym kryterium doboru powinna być zawartość miedzi. Dobrym
posunięciem będzie zbadanie stężenia pierwiastka w wodzie, z której korzystamy na co
dzień. Do zwiększenia jej stężenia mogą prowadzić miedziane przewody wodociągowe,
a także inne czynności związane z oczyszczaniem, w których sole miedzi znajdują
zastosowanie.
Chorobie Wilsona zapobiec nie można. Dziedziczenie to nieprzewidywalny proces, który
stanowi istotę zmienności organizmów. Wskazane jest jednak, aby diagnostyce zostało
poddane rodzeństwo oraz potomstwo chorego. Im wcześniej zdiagnozowana choroba,
tym większe są szanse na zapobieżenie wystąpieniu objawów klinicznych.
Literatura:
Beata Tarnacka; Anna Człowkowska; Choroba Wilsona; „Via Medica ISSN 17245251”;
Szczelik Andrzej; Choroby wewnętrzne, Wydanie I; Kraków 2005;
http://higienawody.wsse.katowice.pl
Author: Paulina Hetwer
Link do artykułu: http://bonavita.pl/choroba-wilsona-objawy-leczenie-zywienie