New Title - Fetalecho

Polski Przegl¹d Kardiologiczny 2006, 8, 2, 113-118
ISSN 1507-5540
PRACE ORYGINALNE / Original articles
Copyright © 2006 Almamedia; www. almamedia.com.pl
Zabiegi w 1 dobie ¿ycia w przypadku prenatalnej diagnozy
krytycznego zwê¿enia zastawki aortalnej szans¹ na prze¿ycie noworodków
Cardiac intervention in critical aortic stenosis during the first day of postnatal life
– a chance for neonate’s survival
Maria Respondek-Liberska1, Krzysztof Szaflik2, Grzegorz Krasomski3, Przemys³aw Oszukowski4,
Jan Wilczyñski5, Andrzej Sysa6, Jadwiga Moll6, Jacek Moll7, Tomasz Moszura6, Pawe³ Dry¿ek6, Katarzyna Janiak1
1 Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” i UM w £odzi
2 Klinika Terapii P³odu Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” w £odzi
3 Klinika Po³o¿nictwa i Ginekologii Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” w £odzi
4 Klinika Perinatologii i Ginekologii Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” w £odzi
5 Klinika Medycyny Matczyno-P³odowej Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” w £odzi
6 Klinika Kardiologii Dzieciêcej Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” w £odzi
7 Klinika Kardiochirurgii Dzieciêcej Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki” w £odzi
Streszczenie
Zwê¿enie zastawki aortalnej stanowi oko³o 2-6% wrodzonych wad serca rozpoznawanych w trakcie ¿ycia p³odowego. Za pomoc¹ badania echokardiograficznego, w wiêkszoœci przypadków tego schorzenia, stwierdza siê nieprawid³owy obraz 4 jam serca uwidoczniony w trakcie przesiewowego badania sonograficznego. Taki wynik badania, niestety, wi¹¿e siê z gorszym rokowaniem, poniewa¿ nieprawid³owoœci stwierdzane w ocenie
4 jam serca, œwiadcz¹ o z³ej funkcji lewej komory, bêd¹cej nastêpstwem wspó³istniej¹cej fibroelastozy wsierdzia.
W pracy przeanalizowano losy 12 noworodków, u których w prenatalnym badaniu echokardiograficznym rozpoznano krytyczne zwê¿enie zastawki aortalnej. Z badanej grupy aktualnie ¿yje 4 dzieci. U 3 noworodków wykonano zabieg plastyki balonowej zastawki aortalnej: u 2 w pierwszej dobie ¿ycia (czas hospitalizacji: 35 i 31 dni), u 1 – w 7 dobie ¿ycia (czas hospitalizacji: 70 dni). U jednego noworodka (wczeœniaka, masa cia³a 1800 g)
wykonano zabieg kardiochirurgiczny w 8 dobie ¿ycia.
Doniesienie ilustruje zasady dobrej wspó³pracy lekarzy wielu specjalnoœci w przypadku ciê¿kiej wady serca u p³odu, która mo¿e zakoñczyæ siê pomyœlnie dla noworodka. Czas wykonania zabiegu interwencyjnego, w przypadku krytycznego zwê¿enia zastawki aortalnej, mo¿e byæ korzystnym
czynnikiem rokowniczym.
S³owa kluczowe: diagnostyka prenatalna, echokardiografia p³odowa, zwê¿enie zastawki aortalnej
Abstract
Aortic stenosis accounts for 2-6% of structural cardiac diagnoses made during fetal life. The majority of cases have been referred because of an
abnormality suspected on four-chamber view screening and consequently represent the worst end of the spectrum. This is because the abnormality seen on the four-chamber view is a poorly functioning left ventricle which is usually associated with endocardial fibroelastosis.
In our study we analyzed the follow-up of 12 newborns with prenatal diagnosis of severe aortic valve stenosis. From study group we noted actually 4 survivors. Balloon aortic valvuloplasty was performed at 3 newborns: two interventions the first day of life (total hospitalization time: 35 and
31 days), one – on the seventh day of life (hospitalization time: 70 days). Cardiac surgery (valvulotomy) was performed in the fourth case, which
was not qualified to cardiac intervention.
The timing of cardiac intervention (balloon valvuloplasty) perfomed in a newborn in cases with prenatal diagnosis of severe aortic stenosis may
contribute to more favorable prognosis. Cooperation of a multispecialty team is indispensable in such cases.
Key words: prenatal diagnosis, fetal echocardiography, aortic valve stenosis
Wprowadzenie
Dotychczasowe prace z zakresu kardiologii prenatalnej,
w przypadkach stenozy aortalnej u p³odów, dotyczy³y g³ównie
aspektów diagnostycznych (1). Mniej uwagi natomiast poœwiêcono tematowi, w jaki sposób diagnoza prenatalna mo¿e zmieniæ historiê przebiegu tej anomalii w okresie perinatalnym, chocia¿ paradoksalnie losy noworodków diagnozowanych prena-
Adres do korespondencji:
Prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska
Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych
Instytut „Centrum Zdrowia Matki Polki”
ul. Rzgowska 281/289; 93-338 £ódŸ
tel. (042) 271 11 35; fax (042) 271 13 84
e-mail: [email protected]
talnie s¹ gorsze od tych, u których wadê serca wykryto dopiero po urodzeniu (2).
Cel pracy
Celem niniejszej pracy by³o zwrócenie uwagi na to, i¿ organizacja opieki perinatalnej dla noworodka z prenataln¹ diagnoz¹ wady serca pod postaci¹ krytycznej stenozy aortalnej mo¿e wp³yn¹æ na losy pacjenta.
Materia³ i metodyka
W latach 1994-2005 w Zak³adzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki”
w £odzi, zdiagnozowano 16 przypadków krytycznego zwê¿enia
zastawki aortalnej u p³odów. Do analizy zakwalifikowano noworodki z izolowan¹ wad¹ serca (wykluczono z analizy wspó³-
!
Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. et al.
Cardiac intervention in aortic stenosis
Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, 113-118
istnienie wady serca z wodog³owiem, z mnogimi guzami serca,
ze zwê¿eniem odŸwiernika oraz agenezj¹ nerek). Wiek p³odów
w chwili diagnozy wynosi³ 24-32 tygodnie ci¹¿y, œrednio 28,2
tygodni (tab. I). U 5/12 p³odów obserwowano, poza zmianami
w sercu, obecnoœæ obrzêku nieimmunologicznego. Dwa p³ody
obumar³y wewn¹trzmacicznie. Spoœród 10 ¿ywo urodzonych
noworodków, w 9/10 przypadków ci¹¿ê ukoñczono planowym
ciêciem cesarskim. Jeden z porodów odby³ siê poza naszym
oœrodkiem.
Wyniki
Cztery noworodki ze wzglêdu na ciê¿ki stan ogólny nie zosta³y zakwalifikowane do dzia³añ zabiegowych i zmar³y pomiêdzy 2 a 4 dob¹ ¿ycia. Losy p³odów i noworodków obrazuje rycina 1. Jeden noworodek (nr 10 – J.S.) mia³ skuteczn¹ plastykê balonow¹ w 3 dobie ¿ycia, ale zmar³ w 8 dobie, a w badaniu autopsyjnym, poza potwierdzon¹ wad¹ serca, stwierdzono
dodatkowo nadciœnienie p³ucne. Jeden noworodek (nr 6 –
S.M.) mia³ skuteczn¹ plastykê balonow¹ poza £odzi¹ i zosta³
wypisany do domu po 70 dniach hospitalizacji. Dwóch naszych
pacjentów (nr 4 – W.B. oraz nr 11 – G.M.), maj¹cych przeprowadzon¹ plastykê balonow¹ w pierwszej dobie ¿ycia, zosta³o
wypisanych do domu w dobrym stanie ogólnym po 35- i 31TABELA I:
TABLE I:
"
-dniowej hospitalizacji. Dotychczas omówieni pacjenci urodzili siê w terminie oko³oporodowym z mas¹ cia³a powy¿ej 2500 g.
Pacjent nr 12 – W.F. jako jedyny urodzi³ siê przedwczeœnie (z powodu odp³ywania wód p³odowych) z mas¹ cia³a 1800 g i mia³
zabieg plastyki balonowej w drugiej dobie ¿ycia ale nieskuteczny oraz w 8 dobie ¿ycia zabieg walwulotomii kardiochirurgicznej. Dok³adniej przedstawiono losy dwóch pacjentów
nr 4 i nr 11.
Pacjent nr 4 – W.B.
U 24-letniej kobiety w C1P1 (ci¹¿a niskiego ryzyka) w 23
tygodniu ci¹¿y po³o¿nik–ultrasonografista wykry³ powiêkszon¹
sylwetkê serca u p³odu i skierowa³ ciê¿arn¹ do Instytutu „Centrum Zdrowia Matki Polki”. Podczas badania wykonanego
w Zak³adzie Diagnostyki Wad Wrodzonych w 25 tygodniu ci¹¿y u p³odu p³ci mêskiej, z prawid³ow¹ biometri¹, prawid³ow¹ objêtoœci¹ p³ynu owodniowego, prawid³owym ³o¿yskiem uwidoczniono:
– w prezentacji 2D: kardiomegaliê (HA/CA 0,55), serce 4-jamowe z du¿¹ przewag¹ objêtoœciow¹ lewej komory; nieprawid³owy obraz lewej komory: hyperechogeniczne wsierdzie
z akinez¹ (LVFS 2%) (ryc. 2 i 3); nieprawid³ow¹ hyperechogeniczn¹ zastawkê aortaln¹ œrednicy 6 mm, zastawkê p³ucn¹ œrednicy 10,2 mm;
Losy noworodków z krytycznym zwê¿eniem zastawki aortalnej diagnozowanych prenatalnie w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi
Neonatal follow-up of fetuses with critical aortic stenosis diagnosed in Polish Mother’s Memorial Hospital, £ódŸ
L.p.
Number
Inicja³y
ciê¿arnej
Identification
Rok
Year
1
R.D.
1994
32
Tak / Yes
Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 4 doba
Cesarean section, demise on the 4th day of postnatal life
2
M.E.
1995
30
Tak / Yes
Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 2 doba
Cesarean section, demise on the 2nd day of postnatal life
3
N.B.
1996
28
Tak / Yes
Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 7 doba
Cesarean section, demise on the 7th day of postnatal life
4
W.B.
2000
32
Nie / No
Poród przez ciêcie cesarskie, plastyka 20 godz., wypis 35 doba
Cesarean section, valvuloplasty 20th hour of postnatal life, home 35th day of postnatal life
5
K.R.
2001
26
Tak / Yes
Zgon in utero
Fetal demise
6
S.M.
2001
31
Nie / No
Poród przez ciêcie cesarskie (poza £odzi¹), plastyka balonowa 7 doba, wypis dom 70 doba
Cesarean section, (outside of our center) valvuloplasty 7th day of postnatal life,
home 70th day of postnatal life
7
Sz.M.
2001
27
Tak / Yes
Zgon in utero
Fetal demise
8
S.E.
2002
32
Nie / No
Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 4 doba
Cesarean section, neonatal demise on the 4th day of postnatal life
9
B.S.
2004
28
Nie / No
Poród si³ami natury, operacja 5 doba, zgon 8 doba
Vaginal delivery, cardiac surgery on the 5th day of postnatal life,
neonatal demise on the 8th day of postnatal life
10
J.S.
2005
24
Nie / No
Poród przez ciêcie cesarskie, plastyka balonowa 3 doba, zgon (autopsja – nadciœnienie p³ucne)
Cesarean section, valvuloplasty 3rd day of postnatal life, neonatal demise, pulmonary hypertension
11
G.B.
2005
31
Nie / No
Poród przez ciêcie cesarskie, plastyka balonowa 10 godz., wpis dom 32 doba
Cesarean section, valvuloplasty 10th hour of postnatal life, home 32nd day of postnatal life
12
W.F.
2005
28
Nie / No
Poród przez ciêcie cesarskie, wczeœniak 1800 g, walwulotomia 8 doba, wypis dom 2 miesi¹ce
Cesarean section, prematurity, 1800 g, valvulothomy 8th day of postnatal life,
home 2nd month of postnatal life
Œrednio / Median
Wiek p³odu
Wodobrzusze Losy noworodka
w chwili diagnozy
Ascites
Neonatal follow-up
Gestational age
28,2
Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. i wsp.
Zwê¿enie zastawki aortalnej
Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, 113-118
12 p³odów
12 fetuses
Zgon in utero
2
2 fetuses died in utero
Zgon po porodzie
(przed zabiegiem)
4*
4 neonates died after delivery*
walwulotomia**
2
valvulotomy – 2 neonates**
Zgon
1
One neonatal
death
walwuloplastyka***
4
valvuloplasty – 4 neonates***
Dom 1
One neonate
discharged home
Zgon
1***
One neonatal
death***
Dom 3
3 neonates
discharged home
* czas zgonu noworodków 2, 4, 4, 7 doba / neonatal deaths of day 2nd, 4th, 4th and 7th
** walwulotomia 5-8 doba / valvulotomy on day 5th-8th
*** walwuloplastyka 5 godzina po porodzie (dom), 10 godzina po porodzie (dom), 3 doba – (zgon, S.A. + nadciœnienie p³ucne), 7 doba (dom) / valvuloplasty 5th hour after delivery (neonate discharged home), 10th hour after delivery (neonate discharged home), 3rd day – neonatadl demise due to aortic stenosis and pulmonary hypertension,
7th day of postnatal life (neonate discharged home)
RYCINA 1.
FIGURE 1.
Losy 12 p³odów z krytyczn¹ stenoz¹ aortaln¹ diagnozowanych i monitorowanych w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w £odzi w latach 1994-2004
Follow-up of 12 fetuses with critical aortic stenosis diagnosed and monitored at the Research Institute Polish Mother’s Memorial Hospital, £ódŸ, 1994-2004
RYCINA 2.
FIGURE 2.
Nieprawid³owy obraz 4 jam serca u p³odu
Fetal abnormal four chamber view
RYCINA 3.
FIGURE 3.
Nieprawid³owa kurczliwoœæ lewej komory u p³odu
Fetal abnormal left ventricular contractility
#
Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. et al.
Cardiac intervention in aortic stenosis
Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, 113-118
RYCINA 4.
FIGURE 4.
– w prezentacji 2DD + KD: brak przep³ywu przez zastawkê mitraln¹; turbulentny przep³yw przez zastawkê aortaln¹
o Vmax 2,7 m/s (grad 30 mmHg); ³uk aorty z wstecznym przep³ywem od przewodu têtniczego; dwukierunkowy przep³yw
przez otwór owalny.
Rozpoznano wadê serca u p³odu pod postaci¹ krytycznego zwê¿enia zastawki aortalnej z fibroelastoz¹ wsierdzia i uogólnion¹ hipokinez¹ œcian lewej komory.
W kontrolnych badaniach echokardiograficznych stan hemodynamiczny p³odu by³ ustabilizowany, wskaŸnik p³ynu owodniowego utrzymywa³ siê w normie, obserwowano prawid³owy
wzrost p³odu i zachowanie dobrostanu p³odu.
Ci¹¿ê ukoñczono planowym ciêciem cesarskim po uzgodnieniu terminu porodu przez zespó³ po³o¿ników z zespo³em
kardiologów dzieciêcych. Masa cia³a noworodka wynosi³a
2700 g, stan ogólny oceniono na 6 punktów w skali Apgar. Klinicznie stwierdzono szmer skurczowy (4/6) nad ca³ym sercem,
prawid³owe uderzenie koniuszkowe, têtno obwodowe symetryczne, s³abo napiête. Badanie echokardiograficzne po porodzie potwierdzi³o diagnozê prenataln¹. Zastawka aortalna by³a 3-p³atkowa, o pogrubia³ych p³atkach, ze szczelinowatym
przep³ywem krwi. W 20 godzinie ¿ycia u ch³opca wykonano balonowe poszerzenie zastawki aortalnej, uzyskuj¹c pocz¹tkowo
przejœciow¹ poprawê hemodynamiczn¹. W kolejnych dniach
obserwowano ponowne narastanie gradientu na zastawce
aortalnej i w 6 dobie ¿ycia w warunkach kr¹¿enia pozaustrojowego wykonano komisurotomiê zastawki aortalnej w Klinice
Kardiochirurgii Dzieciêcej ICZMP. W 11 dobie ¿ycia noworodka rozintubowano. W badaniu echokardiograficznym rejestrowano niewielki gradient (PG do 44 mmHg). W 35 dobie ¿ycia
pourodzeniowego wypisano ch³opca do domu, z mas¹ cia³a
3050 g.
W badaniu echokardiograficznym w dniu wypisu rejestrowano dobr¹ kurczliwoœæ lewej komory (ryc. 4).
Przypadek nr 11 – G.B.
$
U 28-letniej kobiety w C5P2 (ci¹¿a wysokiego ryzyka, z³a
przesz³oœæ po³o¿nicza, 1 zdrowe dziecko), w 24 tyg. ci¹¿y wykryto nieprawid³owy obraz 4 jam serca. Podejrzewaj¹c „torbiel”
w lewej komorze serca, skierowano ciê¿arn¹ do szpitala wojewódzkiego, a stamt¹d do Zak³adu Diagnostyki i Profilaktyki
Wad Wrodzonych „Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki”
w £odzi, gdzie w 31 tyg. ci¹¿y, u p³odu p³ci ¿eñskiej, z prawid³ow¹ biometri¹ i bez wad pozasercowych, z prawid³ow¹ objêto-
KurczliwoϾ lewej komory u noworodka w 11 dobie po zabiegu
Neonatal left ventricular contractility 11 days
after surgery
œci¹ p³ynu owodniowego, zdiagnozowano krytyczne zwê¿enie
zastawki aortalnej z gradientem 25 mmHg (Vmax 2,5 m/s)
z niedomykalnoœci¹ zastawki mitralnej, z okresowo dwukierunkowym przep³ywem przez otwór owalny oraz okresowo wstecznym przep³ywem w ³uku aorty. Stwierdzono tak¿e cechy fibroelastozy wsierdzia i uogólnion¹ hipokinezê lewej komory. Rozwa¿ano podjêcie próby interwencji poszerzenia zastawki aortalnej w 31 tyg. ci¹¿y, ale po dyskusji zespo³u interdyscyplinarnego (po³o¿nik, kardiolog p³odowy, kardiolog dzieciêcy, chirurg
p³odowy) od zabiegu odst¹piono. W kontrolnym badaniu ECHO
stwierdzano niewielk¹ progresjê zwê¿enia – PG 28 mmHg
(Vmax 2,9 m/s) u p³odu z prawid³owym przyrostem masy, z zachowanym dobrostanem na podstawie przep³ywów Dopplera
w naczyniach pêpowiny oraz têtnicy œrodkowej mózgu.
Podobnie jak w pierwszym przypadku, ci¹¿ê ukoñczono
planowym ciêciem cesarskim, rodz¹c noworodka z mas¹ cia³a 2600, Apgar 7/8. W 10 godzinie ¿ycia u dziewczynki wykonano plastykê balonow¹ zastawki aortalnej z dobrym efektem.
Noworodek wymaga³ przejœciowo podawania dobutrexu z dopamin¹, a nastêpnie naparstnicy. W kolejnych badaniach
echokardiograficznych utrzymywa³o siê ³agodne zwê¿enie zastawki aortalnej z umiarkowan¹ niedomykalnoœci¹. Dziewczynkê wypisano do domu w dobrym stanie ogólnym w 32 dobie ¿ycia, w okresie przyrostu masy cia³a.
Omówienie
Zwê¿enie zastawki aortalnej stanowi ok. 2-6% wad serca
u p³odów (1, 3). Wykrycie wady przez po³o¿nika w skringowym
badaniu USG jest mo¿liwe i stanowi podstawê skierownia p³odu jako pacjenta do oœrodka referencyjnego (4). Najczêœciej
jest to wada izolowana, ale czêsto u p³odów mo¿e przebiegaæ
z objawami wodobrzusza. W naszym materiale – 5/12 p³odów
(41%) prezentowa³o ten objaw. Przyczyn¹ wodobrzusza u p³odu mo¿e byæ dodatkowa infekcji (5, 6) oraz narastanie u niego niewydolnoœci kr¹¿enia. W takich przypadkach proponuje
siê przez³o¿yskow¹ terapiê naparstnic¹ (6, 7).
Zwykle u p³odów komora lewa jest poszerzona, ze znacznym
upoœledzeniem kurczliwoœci, niskim wskaŸnikiem frakcji skracania (poni¿ej 20% lub akinez¹). Mog¹ tak¿e wystêpowaæ hiperechogeniczne ogniska w œcianie komory i miêœniach brodawkowatych zastawki mitralnej, sugeruj¹ce fibroelastozê wsierdzia
(1, 5, 8). Zwiêkszone ciœnienie rozkurczowe w lewej komorze
mo¿e powodowaæ niedomykalnoœæ zastawki mitralnej. Prêd-
Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. i wsp.
Zwê¿enie zastawki aortalnej
Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, 113-118
koœæ przep³ywu krwi przez zwê¿on¹ zastawkê aortaln¹ u p³odu
osi¹ga wartoœci 1-3 m/s, ale nie odzwierciedla stopnia obstrukcji drogi wyp³ywu z lewej komory, ze wzglêdu na jej upoœledzon¹ kurczliwoœæ. Œrednica aorty wstêpuj¹cej, ³uku i aorty zstêpuj¹cej, s¹ najczêœciej prawid³owe w II trymestrze, ale w III trymestrze sukcesywnie malej¹, ze wzglêdu na zmniejszaj¹cy siê
przep³yw krwi. W III trymestrze dominuje u p³odu przep³yw
przez struktury prawego serca. Wsteczny przep³yw w ³uku aorty p³odu (jego wype³nianie nastêpuje od strony przewodu têtniczego) sugeruje narastanie zwê¿enia prowadz¹ce do atrezji zastawki aortalnej u p³odu (8-10). Jest to przyk³ad progresji zmian
hemodynamicznych u p³odu z przewodozale¿n¹ wad¹ serca. Zachowanie dobrostanu u noworodka bêdzie g³ównie zale¿a³o od
podtrzymywania dro¿noœci przewodu têtniczego.
Zwê¿enie zastawki aortalnej u p³odu lub noworodka zwykle jest wad¹ izolowan¹, ale mo¿e byæ elementem zespo³u
wad: zespo³u Shone’a lub niekiedy zespo³u Turnera, Noonana,
czy Williamsa (1, 5, 8), dlatego przed badaniem kardiologicznym u p³odu nale¿y przeprowadziæ detaliczne badanie ultrasonograficzne pozosta³ych narz¹dów.
Postêpowanie z p³odami, u których rozpoznano krytyczne
zwê¿enie zastawki aortalnej, zale¿y od zaawansowania zmian
i wieku ci¹¿owego w chwili postawienia diagnozy (1, 8, 9). Mo¿e ono polegaæ na zakoñczeniu ci¹¿y w przypadku wykrycia wady u p³odu „niezdolnego do ¿ycia poza organizmem kobiety”
(fragment tekstu Ustawy RP na temat terminacji ci¹¿y), lub na
kontynuacji ci¹¿y i monitorowaniu stanu p³odu oraz organizacji porodu w oœrodku referencyjnym, w którym zapewniony jest
transport in utero, opieka oœrodka po³o¿niczego III stopnia dla
rodz¹cej i noworodka, bezpoœrednia opieka oœrodka kardiologiczno-kardiochirurgicznego (1, 4, 7, 11, 12). Mo¿liwa jest
tak¿e dodatkowa trzecia opcja: podjêcia próby plastyki balonowej u p³odu (2, 13-16).
W ostatnich latach, po pierwszych niepowodzeniach, odnotowuje siê rozwój interwencji kardiologicznych przeprowadzanych w trakcie ¿ycia p³odowego (2, 13-16). W roku 2005 na
Œwiatowych Zjazdach Kardiologii Dzieciêcej w Buenos Aires
oraz Œwiatowym ZjeŸdzie Ultrasonografii w Po³o¿nictwie i Ginekologii, prezentowano zabiegi kardiologiczne u 53 p³odów (poszerzenia zastawki aortalnej, p³ucnej oraz zabieg Rashkinda
u p³odu wykonywane w Bostonie).
Wiêkszoœæ z tych zbiegów by³a technicznie realna, a u czêœci noworodków osi¹gniêto poprawê hemodynamiczn¹ i mo¿liwe by³o zaplanowanie dalszych etapów leczenia. Jest to jednak zabieg trudny technicznie, a w niektórych przypadkach nie
osi¹gniêto zamierzonego celu d³ugofalowego (poprawy funkcji
zastawki oraz komory), tak wiêc aktualnie jest to zabieg ratuj¹cy ¿ycie p³odu ale nie jest to zabieg lecz¹cy.
W odniesieniu do naszych pacjentów – p³odów (tab. I) rozwa¿ano mo¿liwoœæ interwencji prenatalnej u p³odu (nr 4, nr 10
i nr 12) i podjêto tak¹ próbê u pacjenta nr 12 – W.F., ale w trakcie przyj¹³ on niekorzystn¹ pozycjê i zabieg (w znieczuleniu
ogólnym dla ciê¿arnej i p³odu) polega³ na 2-krotnym nak³uciu
klatki piersiowej p³odu, ale ig³a nie zosta³a wprowadzona do jamy lewej komory. Piêæ tygodni po zabiegu nast¹pi³o samoistne pêkniêcie wód p³odowych, co zmusi³o po³o¿ników do zakoñczenia ci¹¿y drog¹ ciêcia cesarskiego.
Dotychczasowe doœwiadczenie naszego oœrodka obejmuj¹ce 12 p³odów z krytycznym zwê¿eniem zastawki aortalnej pokaza³o, ¿e jest to wada o z³ym rokowaniu i wiêkszoœæ p³odów
i noworodków zmar³a (5, 6). Podobne doœwiadczenie by³o wynikiem naszej analizy dwuoœrodkowej z Klinik¹ Kardiologii
Dzieciêcej Œl¹skiej AM (7). Nie uda³o nam siê wówczas ustaliæ kryteriów echokardiograficznych decyduj¹cych o rokowaniu
dla izolowanego zwê¿enia zastawki aortalnej u p³odu (7).
W ostatnich latach (2000-2005) dziêki poprawie wspó³pracy lekarzy ró¿nych specjalnoœci w naszym oœrodku, uda³o siê
doprowadziæ do bardzo wczesnej interwencji kardiologicznej
u dwóch noworodków z krytyczn¹ stenoz¹ aortaln¹ rozpoznawan¹ prenatalnie. Japoñczycy (11) donosili o wykonaniu plastyki balonowej u noworodka z krytycznym zwê¿eniem zastawki aortalnej w 5 godzinie ¿ycia, w New Dehli w 36 godzinie ¿ycia noworodka (12), co jest ilustracj¹ znaczenia prenatalnej
diagnostyki dla poprawy organizacji pracy nad noworodkiem
w ró¿nych czêœciach œwiata.
Warto tak¿e zwróciæ uwagê na czas hospitalizacji noworodków po plastyce balonowej w 1 dobie ¿ycia. Obydwa noworodki zosta³y wypisane do domu po miesi¹cu (przypadek nr 4 i nr
11). Natomiast noworodek, który mia³ skuteczn¹ plastykê balonow¹ w 7 dobie ¿ycia (nr 6) przebywa³ w szpitalu 70 dni. Ten
aspekt naszej obserwacji, chocia¿ tylko powierzchowny, mo¿e
sugerowaæ, i¿ czas wykonania plastyki balonowej u noworodka mo¿e mieæ istotne implikacje finansowe dla s³u¿by zdrowia.
Bior¹c pod uwagê nasze dotychczasowe doœwiadczenia
osi¹gnêliœmy sukces organizacyjny: prenatalna diagnostyka
kariologiczna u³atwi³a po³o¿nikom podjêcie decyzji o czasie
i sposobie ukoñczenia ci¹¿y, a kardiolodzy interwencyjni praktycznie „czekali” na pacjenta, co umo¿liwi³o wykonanie zabiegu wczeœnie po porodzie. Na aspekty znaczenia prenatalnej
diagnostyki kardiologicznej chcieliœmy zwróciæ uwagê maj¹c
nadziejê, ¿e zarówno w naszym oœrodku, jak i innych zajmuj¹cych siê kardiologi¹ prenataln¹, takie postêpowanie stanie siê
w Polsce standardem. Dotychczasowa praktyka pokazuje bowiem, i¿ zazwyczaj, w Polsce, noworodek rodzi siê bez diagnostyki prenatalnej, wadê serca ma rozpoznan¹ w 3-4 dobie ¿ycia, transportowany jest klasyczn¹ drog¹ ze szpitala po³o¿niczego (karetk¹ N lub helikopterem) do kliniki kardiologicznej
w kolejnej dobie ¿ycia, do zabiegu jest przygotowywany w 6-7
dobie ¿ycia. Niestety, tylko czêœæ z tych noworodków ma szansê na tak d³ugie prze¿ycie, bowiem czêœæ z nich umiera przed
wykonaniem zabiegu.
Wnioski
1. Dziêki diagnostyce prenatalnej i wspó³pracy po³o¿ników z oœrodkiem referencyjnym dla kardiologii p³odowej oraz
wspó³pracy zespo³u wielospecjalistycznego: po³o¿ników, kardiologów prenatalnych, neonatologów, kardiologów i kardiochirurgów dzieciêcych, zabieg interwencyjny w krytycznym zwê¿eniu zastawki aortalnej u p³odu mo¿e mieæ miejsce w 1 dobie
¿ycia, co wydaje siê byæ istotnym czynnikiem rokowniczym
w tej grupie pacjentów.
2. Wykonanie plastyki balonowej w krytycznym zwê¿eniu
zastawki aortalnej w 1 pierwszej dobie ¿ycia, po diagnostyce
prenatalnej, mo¿e mieæ tak¿e aspekt finansowy prowadz¹c do
krótszego pobytu noworodka w szpitalu.
Piœmiennictwo
1. Allan L.D., Sharland G., Hornberger L.: Textbook of fetal cardiology. Greenwich
Medical Media, London 2000, 443-452.
2. Satomi G., Yasukochi S., Imai T. i wsp.: Interventional treatment for fetus and
newborn infant with congenital heart disease. Pediatr. Int., 2001, 43, 553-557.
3. McCaffrey F.M., Sherman F.S.: Prenatal diagnosis of severe aortic stenosis. Pediatr. Cardiol., 1997, 18, 276-281.
4. Respondek M., Wilczyñski J., Oszukowski P. i wsp.: Stenoza aortalna wykrywana prenatalnym badaniem echokardiograficznym. Pediatr. Pol., 1996, 61,
505-510.
5. Respondek-Liberska M.: Echokardiografia i kardiologia p³odu. Makmed,
Gdañsk 1998, 120-126.
6. Schmider A., Henrich W., Danhert I., Dudenhausen J.W.: Prenatal therapy of
non-immunologic hydrops fetalis caused by severe aortic stenosis. Ultrasound
Obstet. Gynecol., 2000, 16, 275-278.
7. W³och A., Respondek-Liberska M., Sysa A. i wsp.: Significant aortic valve stenosis in the prenatal period – diagnosis, treatment, outcome. Two center study. Przegl. Lek., 2004, 61, 580-592.
%
Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. et al.
Cardiac intervention in aortic stenosis
8. Paladini D., Russo M.G., Vassallo M. i wsp.: Ultrasound evaluation of aortic
valve anatomy in fetus. Ultrasound Obstet. Gynecol., 2002, 20, 30-34.
9. Mielke G., Mayer R., Hassberg D., Breuer J.: Sequential development of fetal
aortic valve stenosis and endocardial fibroelastosis during the second trimester of pregnancy. Am. Heart J., 1997, 133, 607-610.
10. Hornberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. i wsp.: Left heart obstructive lesions
and left ventricular growth in midtrimester fetus. A longitudinual study. Circulation, 1995, 92, 1531-1538.
11. Mori K., Kawada M., Sano S., Kamada M.: Successfull repair of critical aortic stenosis with coarctation on the first day of life. Jpn. Thorac. Cardiovasc.
Surg., 1998, 46, 639-642.
12. Saxena A., Naik N., Juneja R.: Aortic valve balloon dilatation in a newborn for
critical aortic stenosis diagnosed during fetal life. Indian Heart J., 2001, 1,
95-96.
Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, 113-118
13. Gardiner H.M.: Progression of fetal heart disease and rationale for fetal intracardiac interventions. Semin. Fetal Neonatal. Med., 2005, 10, 578-585.
14. Kohl T., Sharland G., Allan L.D. i wsp.: World experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe valve obstruction. Am. J. Cardiol., 2000, 85, 1230-1233.
15. Tworetzky W., Wilkins-Haug L., Jennings R. i wsp.: Baloon dilatation of severe
aortic stenosis in the fetus. Circulation, 2004, 110, 2125-2131.
16. Huhta J., Quintero R.A., Suh E., Bader R.: Advances in fetal cardiac intervention. Curr. Opin. Pediatr., 2004, 487-493.
Praca wp³ynê³a do Redakcji: 2005-10-23. Zaakceptowano do druku: 2005-11-30.