Nawrotowa zakrzepica żylna i małopłytkowość

Nawrotowa zakrzepica
żylna i małopłytkowość
lek. med. Sławomir Jurek
Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych
Instytut Hematologii i Transfuzjologii
w Warszawie
Pacjent lat 27 przyjęty do Kliniki Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych w lutym
2009r. z powodu małopłytkowości z obecną skazą skórno-śluzówkową
Wywiad:
- objawy skazy skórno-śluzówkowej od ok. 3 miesięcy, ale pacjent zwlekał z wizytą u lekarza
- pacjent mieszka w gospodarstwie rolnym- kontakt ze środkami ochrony roślin
- 2 epizody zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych (2003 i 2006 rok), potwierdzone
badaniem USG Doppler. Leczenie przez lekarza POZ heparyną drobnocząsteczkową przez ok.
3-4 tygodnie. Bez diagnostyki w kierunku trombofilii.
- bez przypadków małopłytkowości w rodzinie
Badanie przedmiotowe
- skaza skórno- sluzówkowa
- bez cech aktywnego krwawienia
- bez organomegalii
Badania laboratoryjne
- Morfologia: WBC 9,1G/L Hb 13,8g/dl MCV 87,4fl PLT 5 G/L
- Rozmaz: 4% pałeczkowate 77% podzielone 7% monocyty 11% limfocyty 1% kom.
plazmatyczne
- wykluczono infekcje wirusowe (WZW B i C, HIV, CMV, Parvovirus B19)
- obecne przeciwciała skierowane do glikoproteiny GP IIb IIIa
- Przeciwciał p.jądrowych i p. cytoplazmatycznych nie wykryto
Badania obrazowe
- bez odchyleń od normy (wielkość śledziony w normie)
Badania układu krzepnięcia
- obecny antykoagulant toczniowy- LA1/LA2- 4.23, kontrolny po 12 tygodniach 2.35rozpoznano zespół antyfosfolipidowy
- hipofibrynogenemia (min. 0,9 g/l) z przedłużonym czasem trombinowym (do 30s)badania genetyczne w kierunku dysfibrynogenemii w toku
- wykluczono trombofilię wrodzoną (brak mutacji genu cz. V t.Leiden i genu
protrombiny, prawidłowa aktywność białek C, S i AT)
Trepanobiopsja:
Szpik o komórkowości odpowiedniej do wieku. Linie czerwono- i białokrwinkowa
w prawidłowych proporcjach i z zachowanym dojrzewaniem. Liczba
megakariocytów zwiększona, postacie prawidłowe
Leczenie
Leczenie LMWH w połowie dawki leczniczej przy PLT >50G/L
1 linia:
- Encorton 1mg/ kg.m.c (70mg).Wzrost PLT do 70G/L po 9 dniach leczenia. Kontynuacja
leczenia przez ok. 2 miesiące, następnie stopniowa redukcja
1 nawrót: VI.2009 (w trakcie odstawiania Encortonu- przyjmował 25mg na dobę)
PLT 6G/L
Leczenie: dexametazon puls 4 dni po 40mg- wzrost PLT >100G/L. Zostawiono Encorton 10mg na
dobę.
2 nawrót: VII.2009 (PLT 0, obecna skaza małopłytkowa).
Leczenie: dexametazon puls 4 dni po 40mg- PLT 111G/L
3 nawrót: VII.2009- 4 dni po poprzednim leczeniu PLT 0, skaza skórna.
Leczenie:
1 jedn KKP
Rituksimab 4 podania po 700mg raz na tydzień.(29.07-12.08.2009)
- wzrost PLT powyżej 100G/L już po 1 dawce leku.
- po 4 dawce przejściowy spadek PLT do ok.. 50G/L, z następnie szybkim wzrostem >100G/L
Aktualnie pacjent znajduje się w domu, bez leczenia. Poziom PLT utrzymuje się powyżej 100G/L
Dziękuję za uwagę