Opieka na noworodkiem z problemami kardiologicznymi
Transkrypt
Opieka na noworodkiem z problemami kardiologicznymi
Opieka nad noworodkiem z problemami kardiologicznymi. Renata Bokiniec Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka WUM Szpital im. ks. Anny Mazowieckiej w Warszawie 19 marca 2016 Liczba noworodków z WWS w 2014 Tytuł wykresu 80 70 60 50 40 30 20 10 0 TOF +TV inne CoA AVSD HLHS TGA Wady wrodzone serca –”Karowa” Tytuł wykresu HLHS 12 3 9 8 3 0 2005 TGA CoA ToF i TV Bloki 18 4 23 3 9 15 20 2 19 10 16 9 2012 2013 inne złożone 21 7 25 13 18 5 2014 Czas pobytu noworodków z WWS w Klinice Neonatologii 100% 90% 4 dni 80% 8 dni 7dni 70% 60% TOF 50% 4 dni 40% 30% 3 dni 2 dni 6,5 dnia 2 dni 2 dni 20% 10% 2 dni 0% 2012 5dni 4 dni 2013 2014 CoA TGA HlHS Gdzie przekazujemy noworodki z WWS odsetek noworodków z wws 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 odsetek noworodków z wws ośrodek 1 ośrodek 2 Telemedycyna- Dzieciaki Mazowsza • postawienie prawidłowej diagnozy • optymalizacja leczenia noworodka z wwws • noworodek jest nietransportowany • skraca czas pracy biurowej lekarza Zgony noworodków z wws”Karowa” Tytuł wykresu a. Ebstein TGA HLHS Coa ToF, AP w. złożone 1 2 0 1 1 2 rok 2012 0 1 1 0 1 rok 2013 0 rok 2014 Wady wrodzone – rok 2012- liczba 177 5 CDH- 2 zgon Wrodzone wady serca – porównanie z danymi EUROCAT ** Łącznie z stenozą zastawki płucnej * w wskaźniku EUROCAT-u uwzględniono wszystkie przypadki w tym martwe urodzenia i terminacje ciąż z powodu wady Praktycznie około 100% www rozpoznanych prenatalnie !!! Program przezskórnego pomiaru wysycenia hemoglobiny tlenem u noworodków w Oddziałach Noworodkowych województwa mazowieckiego Wady serca możliwe do wykrycia przy pomocy skriningu pulsoksymetrycznego • Wady łuku aorty (np. koarktacja aorty, przerwanie łuku aorty) • Zespół niedorozwoju lewego serca • Zarośnięcie zastawki płucnej bez ubytku międzykomorowego • Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych • Całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny • Atrezja zastawki trójdzielnej • Wspólny pień tętniczy Pomiar saturacji Noworodki „zdrowe” • pomiar 2-3 min. na kończynie dolnej prawej w wieku 2-24 godzin • jeżeli SAT<95% - pomiar po godzinie • jeżeli SAT nadal <95% - pomiar na prawej kończynie górnej Pomiar ciśnienia na KGP i KDP !!!! • Pomiar saturacji tuż przed wypisaniem dziecka do domu Test pulsoksymetryczny Wyniki ujemne Wszystkie noworodki 2 -24 godz. życia 2-3 min. pomiar sat. na stopie SAT >= 95% Prawdziwie: sat>=95%; bez wws Fałszywie: sat>=95%; wws SAT < 95% Wyniki dodatnie po 1 godz. SAT < 95% ECHO Prawdziwie:sat<95%; wws Fałszywie:sat<95%;bez wws Wykrycie przewodozależnych wad wrodzonych serca u noworodków pozornie zdrowych, przed wystąpieniem objawów klinicznych ● ● ● ● Noworodki pozornie zdrowe Objawy pojawiają się w momencie zamykania się przewodu tętniczego Objawy po 36 godzinach życia, w domu Objawy kliniczne ● ● ● Rzadko jest wywiad okołoporodowy Dziecko może być stabilne przez kilka godzin Gorzej zaczyna ssać, pojawia się tachypnoe, bladość, poty SINICA U NOWORODKA 1. MARKER WAD O ZMNIEJSZONYM PRZEPŁYWIE PŁUCNYM-różnicowanie z nadciśnieniem płucnym, chorobą płuc-test hiperoksyczny 2. Desaturacja –często-płacz, przejściowe podwyższenie ● ciśnienia 3. Saturacja <85% lub↓ HB ( 75-85%) Tachypnoe ● Może pojawić się kilka dni lub kilka tygodni po urodzeniu ● Do różnicowania z TTN ● Przeciek L-P –PDA ● Noworodek z HLHS może mieć wszystkie trzy objawy SZMER U NOWORODKA ● 1. CZĘSTY W PIERWSZYCH GODZINACH ŻYCIA-niewinny, niedomykalność zastawki trójdzielnej, przyspieszony przepływ w t. płucnej 2. U 50% noworodków z wws nie ma szmeru 3. 30% noworodków z krytyczną wadą serca ma szmer ● ● tętno na tt udowych !!! Obniżona perfuzja obwodowa (wady ze zmniejszonym przepływem systemowym) Pulsoksymetria Gazometria z krwi tętniczej Rtg kl. p ● ECHO EKG (wrodzone wady, zaburzenia rytmu serca, noworodek matki z kolagenoza) LECZENIE NOWORODKA NA SALI PORODOWEJ *przewodozależne wady serca *zaburzenia rytmu *przepuklina przeponowa TGA- z restrykcją FO- postępowanie niestandardowe Prostaglandyna E1 • Zalecane dawki Neofax – 0,05-0,1 mcg/kg/min (0,01 mcg/kg/min) • Nieadekwatny przepływ płucny – 9,7 dnia 0.003-0.005 mcg/kg/minute • Nieadekwatny przepływ systemowy- 11,6 dnia – dawki wyższe, diureza Yucel IK i co, Efficacy of very low-dose prostaglandin E1 in duct-dependent congenital heart disease. Agenezja przewodu żylnego • 1/2500 w I trymestrze • Zjawisko izolowane w 35-59% • Opisywano współwystępowanie wad (szczególnie zespołów heterotaksji), aberracji chromosomowych, NIHF • Zagrożenie zgonem wewnątrzmacicznych • Prawidłowy rozwój Yagel et al. Ultrasound Obstet Gynecol 20 Berg et al. , Ultrasound Obstet Gynecol 20 Volpe et al. Prenat Diagn 2002 Staboulidou et al., Fetal Diagn Ther 2011 Embriologia „Critical anastomosis” •Bezpośrednie połączenie między lewą żyłą pępkową a prawym kanałem wątrobowo-sercowym. •Prawa żyła pępkowa i bliższy odcinek żyły pępkowej lewej ulegają atrezji. •6-8 tygodnia życia zarodka Brak przewodu żylnego DV UV PV Brak przewodu żylnego-ADV • • Hipoplazja prawej gałęzi żyły wrotnej Atrofia prawego płata wątroby • • Hiperamonemia Galaktozemia • Hiperbilirubinemia • ASPAT Szczepienia noworodków z wws związane z delecją 22q11 • Z. Di George- niedobór odporności związany z komórkami typu T, hypokalcemia, brak grasicy • VCF ( Velo-Cardio-Facial), Catch-22 Wady stożka tętniczego – TOF, TGA, CAT, inArch Przeciwskazane szczepionki żywe BCG, MMR, Wcześniak z wws wyzwaniem dla neonatologów, kardiologów i kardiochirurgów !!! • 22 t.c.- 500g • 23 t.c.-600g • 24 t.c.-700g • 25 t.c.- 800g • 26 t.c.-900g • 27 t.c.-1000g Inne kardiologiczne wyzwania dla neonatologów • Ocena echokardiograficzna i leczenie PDA u wcześniaków • Ocena nadciśnienia płucnego u noworodków z dysplazją oskrzelowopłucną (BPD) ● ● ● Symptomatyczny PDA taki, który wpływa na stan dziecka na układ oddechowy – Nawracające bezdechy – Zależność od wentylacji – Krwawienie z płuc (koreluje z wielkością przepływu płucnego-2 doba życia) na układ krążenia – Hipotensja Wcześniak z PDA-leczenie: kogo i jak? • poniżej 28 tc (po badaniu Echo) • • • • między 3 a 6 godz życia, ale poniżej 12 godz) Ibuprofen: 20 mg-10 mg-10 mg Indometacyna:0,2 mg-0,1 mg-0,1 mg PDA>2 mm w miejscu najwęższym ( koniec płucny) • jeśli R-L przez DA jest<30% cyklu serca, jeżeli nie powtórzyć z 6 godz Wcześniak z PDA-leczenie: kogo i jak? • >28 tc leczenie jeśli: – Kliniczne objawy PDA w badaniu fizykalnym – W Echo: PDA>2 mm, przepływ wsteczny w aorcie za przewodem, Vśr w AP powyżej 0,45 m/s, lub rozkurczowa powyżej 0,2 m/s – Powiększenia LA lub LV ● ● Podsumowanie !!! Każdy noworodek z problemem kardiologicznym wymaga opieki typu „ minimal handling” Dziękuję Państwu za uwagę.