Pdf version
Transkrypt
Pdf version
OPIS PRZYPADKU Zapalenie kości i zmiany kostne na początku sarkoidozy – opis przypadku Daniela Fodor1, Laura Poanta2 , Liliana Rogojan2 1 2nd Internal Medicine Clinic, University of Medicine and Pharmacy, Cluj‑Napoca, Rumunia 2 Histopathology Department, University of Medicine and Pharmacy, Cluj‑Napoca, Rumunia SŁOWA KLUCZOWE STRESZCZENIE sarkoidoza, torbiele kości, zapalenie palców Zapalenie palców i zmiany kostne to rzadkie powikłania sarkoidozy, które występują w przebiegu przewlekłej przedłużonej choroby i nie są objawami dominującymi. Opisujemy przypadek 28-letniej kobiety w początkowym stadium sarkoidozy z zapaleniem palców (spowodowanym zapaleniem pochewek ścięgnistych i ziarniniakami tkanek miękkich) oraz uszkodzeniami kości paliczków dwóch palców. U pacjentki rozpoznano bezobjawową sarkoidozę płucną typu I (obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płucnych bez zajęcia tkanki śródmiąższowej płuc). Odpowiedź na leczenie (prednizon podawany przez 12 miesięcy od dawki początkowej 30 mg/d, zmniejszanej o 5 mg co 2 miesiące) była bardzo dobra, bez nawrotu w ciągu 6 miesięcy po zakończeniu leczenia systemowego. WPROWADZENIE Sarkoidoza jest chorobą za- Adres do korespondencji: Laura Poanta, MD, PhD, 2nd Internal Medicine Clinic, University of Medicine and Pharmacy, “Iuliu Hatieganu”, 2–4 Clinicilor Street, 400006, Cluj-Napoca, Rumunia, tel.: +40-744-894-190, fax: +40-264-596-912, e-mail: [email protected] Praca wpłynęła: 05.08.2008. Przyjęta do druku: 09.09.2008. Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Pol Arch Med Wewn. 2008; 118 (12): 774-777 Tłumaczyła Ewa Styczyńska Copyright by Medycyna Praktyczna, Kraków 2008 palną o nieznanej etiologii, charakteryzującą się występowaniem w tkankach nieserowaciejących ziarniniaków. Obejmuje zazwyczaj płuca, węzły chłonne, skórę i oczy, ale może dotyczyć każdego narządu. U 1–13% (średnio u 5%) chorych na sarkoidozę obserwuje się zajęcie szkieletu. Zajęcie układu mięśniowo-kostnego w przebiegu sarkoidozy zazwyczaj stwierdza się u pacjentów z uogólnioną postacią choroby i uważa za oznakę przewlekłego lub przedłużonego przebiegu klinicznego.1 Podczas gdy uszkodzenia kostne paliczków występują częściej, zapalenie palców jest rzadkim reumatologicznym powikłaniem sarkoidozy, a związek pomiędzy sarkoidozą tkanek miękkich a kośćmi ręki nie jest częsty. Omawiamy przypadek sarkoidozy z objawami ze strony tkanek miękkich (zapalenie palców wskutek zapalenia pochewek ścięgnistych i ziarniniaków tkanek miękkich) oraz uszkodzeniem kości paliczków, które pojawiły się już na początku choroby. OPIS PRZYPADKU Przedstawiamy przypadek 28-letniej kobiety rasy białej, pracującej przy komputerze, bez wcześniejszego wywiadu chorobowego, niepalącej, z występującymi od dwóch miesięcy dolegliwościami bólowymi, obrzękiem oraz znacznym upośledzeniem ruchomości prawego palca wskazującego i lewego kciuka, z postępującym nasilaniem się dolegliwości i brakiem odpowiedzi na niesteroidowe leki przeciwzapalne. Uprzednio pacjentka nie zgłaszała dolegliwości dotyczących stawów rąk ani innych stawów. Nie miała objawów ogólnych, takich jak kaszel, gorączka, duszność i zmniejszenie masy ciała. W badaniu przedmiotowym stwierdzono obrzęk prawego palca wskazującego, od stawu śródręczno-paliczkowego do opuszki palca po stronie zginacza i po stronie prostownika wzdłuż drugiego paliczka. Po stronie zginacza lewego kciuka stwierdzono obrzęk dystalnie do stawu śródręczno-paliczkowego. Zajęte obszary były nieco cieplejsze i bolesne, stwierdzono również znaczne ograniczenie ruchomości zajętych stawów (RYCINA 1 ). W dalszej części badania przedmiotowego (pozostały układ mięśniowo-szkieletowy, układ oddechowy i krwionośny, jama brzuszna oraz skóra) nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości. Zdjęcia rentgenowskie rąk pacjentki w projekcji przednio-tylnej oraz bocznej wykazały torbiele w głowie pierwszego paliczka kciuka oraz w głowie pierwszego i drugiego paliczka palca wskazującego, bez istotnego rozrzedzenia korowego, niewielkie zwężenie przestrzeni międzypaliczkowej bliższej obu palców oraz obrzęk tkanek miękkich (RYCINA 2 ). OPIS PRZYPADKU Zapalenie kości i zmiany kostne na początku sarkoidozy – opis przypadku 1 Rycina 1 Obraz klini czny palca wskazującego tkanka miała żółtawy kolor, była dobrze odgraniczona od skóry, ścięgna prostownika i kości. Badanie histologiczne wykazało nieserowaciejące ziarniniaki złożone z komórek nabłonkowych, limfocytów oraz rozproszonych komórek olbrzymich typu Langerhansa. Na zdjęciu radiologicznym płuc widoczne było obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płucnych bez radiologicznych cech zajęcia tkanki śródmiąższowej płuc, interpretowane jako typ I sarkoidozy. Brak zajęcia śródmiąższu płuc potwierdzono w badaniu metodą tomografii komputerowej. Pacjentka otrzymała ogólnoustrojowe leczenie kortykosteroidami – prednizonem podawanym przez 12 miesięcy od dawki początkowej 30 mg/d, zmniejszanej o 5 mg co 2 miesiące. Co 3 miesiące chorą wzywano na badania kontrolne. Palce powróciły do prawidłowego wyglądu klinicznego i nastąpiła regresja zmian płucnych. W ciągu 6 miesięcy od zakończenia leczenia systemowego nie stwierdzono nawrotu choroby. Rycina 2 Zdjęcie radiologiczne lewego kciuka i prawego palca wskazującego. Widoczne torbiele kości, nieco zwężone przestrzenie stawów międzypaliczkowych bliższych i obrzęk tkanek miękkich Badanie ultrasonograficzne wykazało cechy wyraźnego zapalenia pochewek ścięgnistych zginaczy obu palców z nadmiernym unaczynieniem w ścięgnie i głównie wokół niego oraz wyraźne odgraniczenie pochewek ścięgnistych od otaczających tkanek. Po stronie prostownika palca wskazującego stwierdzono obszar hipoechogeniczny położony pomiędzy kością a ścięgnem prostownika. Widoczne były pewne nieregularności w obrysach kości, ale bez płynu lub zapalenia błony maziowej wewnątrz stawu. Badania laboratoryjne wykazały prawidłową morfologię krwi, stężenie białka C-reaktywnego, stężenie fibrynogenu w osoczu oraz prawidłowe opadanie krwinek czerwonych. Wyniki badań biochemicznych (w tym stężenia wapnia oraz aktywności fosfatazy zasadowej) były w normie, a badania serologiczne wykazały brak czynnika reumatoidalnego oraz przeciwciał antycytrulinowych. Nie wykonano skórnego testu tuberkulinowego ani nie oznaczono osoczowej aktywności konwertazy angiotensyny i antygenów zgodności tkankowej HLA (human leukocyte antigens). Wykonano chirurgiczną biopsję palca wskazującego po stronie prostownika. Patologiczna 2 POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2008; 118 (12) OMÓWIENIE Zajęcie stawów w przebiegu sarkoidozy często manifestuje się ich bólem, natomiast zniekształcające zapalenie stawów należy do rzadkości.1,2 Wyróżnia się dwa typy artropatii w przebiegu sarkoidozy. Typ wczesny, (pierwsze 6 miesiący choroby), występuje w zespole Löfgrena i charakteryzuje się ostrym przebiegiem. Częste są bóle wielostawowe (stawów skokowych, kolanowych, międzypaliczkowych bliższych, nadgarstkowych i łokciowych), ale klasyczne zdjęcie radiologiczne ukazuje niezmienione stawy bądź jedynie osteoporozę lub obrzęk tkanek miękkich.2 Typ drugi obserwuje się po upływie 6 miesięcy od ustalenia rozpoznania; zazwyczaj dotyczy 2 lub 3 stawów (stawy skokowe, kolanowe, międzypaliczkowe bliższe, nadgarstkowe lub barkowe). W tym typie artropatii może wystąpić zapalenie palców. Zmiany radiologiczne to zazwyczaj torbielowate uszkodzenia kości.2,3 Uważa się, że zajęcie kości pogarsza rokowanie, z czterokrotnie większym ryzykiem zgonu niż w przypadku pacjentów bez zmian patologicznych w kościach. Niemal u połowy pacjentów nie stwierdza się jednak objawów klinicznych związanych z zajęciem kości, mimo zmian patologicznych stwierdzanych w badaniu radiologicznym.3 W omawianym przypadku punktem wyjścia do ustalenia rozpoznania był początek choroby polegający na asymetrycznym zapaleniu palców, które rozwinęło się w krótkim czasie, bez towarzyszących objawów ogólnych. Terminu „zapalenie palców” używa się na określenie zapalenia palców rąk lub stóp. W praktyce klinicznej zapalenie palców uważa się za cechę charakterystyczną zapalenia stawów kręgosłupa, zwłaszcza zapalenia łuszczycowego. Zapalenie palców jest tak swoiste dla zapalenia stawów kręgosłupa, że wchodzi w skład klinicznych kryteriów klasyfikacji i diagnostyki całej grupy chorób.4 W zapaleniu stawów kręgosłupa kiełbaskowaty wygląd palców jest wynikiem zapalenia pochewek ścięgnistych zginaczy i czasami poszerzenia zarysów stawów. Mimo tej dużej swoistości zapalenia palców, dla zapalenia stawów kręgosłupa należy prowadzić dokładną diagnostykę różnicową. W gruźliczym zapaleniu palców krótkie kości beleczkowate rąk i stóp zostają dotknięte gruźliczym zapaleniem szpiku i kości (wygląd spina ventosa na zdjęciu radiologicznym). Kiłowe zapalenie palców spotyka się w kile wrodzonej, a objawy są obustronne i symetryczne. Pęcherzowate zapalenie dystalnych części palców przypisuje się zakażeniom paciorkowcami β-hemolizującymi grupy A lub gronkowcem złocistym. Zajmuje ono dłoniową część poduszeczki tłuszczowej dystalnych paliczków palców i zazwyczaj objawia się jako pęcherz wypełniony płynem. W sierpowatokomórkowym zapaleniu palców (zespół „ręka– stopa”) pojawia się zawał szpiku kostnego w kościach nadgarstka, stępu oraz paliczków. Dnawe zapalenie palców jest rzadko spotykane w przewlekłej chorobie wielostawowej.4,5 Nasza pacjentka nie spełniała kryteriów dla wymienionych chorób. Dlatego wykonano biopsję chirurgiczną z wyprostnej części palca wskazującego, wybierając ten obszar z dwóch powodów: po pierwsze, ponieważ było to najbardziej bolesne miejsce, z wyraźnie utrudnionym prostowaniem palca, po drugie – ponieważ postanowiliśmy uniknąć niepotrzebnego rozcinania pochewek ścięgnistych. Wygląd histologiczny zmiany był typowy dla sarkoidozy. Poszukując zajęcia innych narządów (mimo braku innych objawów), stwierdziliśmy obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płucnych bez zajęcia tkanki śródmiąższowej płuc. Rozpoznanie sarkoidozy jest w istocie rozpoznaniem z wykluczenia. Z powodu braku objawów ze strony układu oddechowego oraz objawów ogólnych, prawidłowych wyników badań laboratoryjnych oraz wykrycia najważniejszych patologii zgodnych z diagnozą (nieserowaciejące ziarniniaki i obustronna limfadenopatia wnęk płucnych) wykluczyliśmy inne przyczyny chorób ziarniniakowych, w tym gruźlicę. Główne ograniczenia diagnostyki różnicowej tego przypadku to brak oceny skórnego testu tuberkulinowego oraz hodowli Mycobacterium tuberculosis z pobranej tkanki. Kolejnym ograniczeniem był brak możliwości oznaczenia aktywności konwertazy angiotensyny w surowicy. Do zapalenia palców w sarkoidozie dochodzi w wyniku występowania typowych nieserowaciejących ziarniniaków zajmujących paliczki i otaczające tkanki miękkie. Zapalenie pochewek ścięgnistych oraz zapalenie ścięgien można łatwo wykazać w badaniach obrazowych – w rezonansie magnetycznym lub badaniu ultrasonograficznym. Wyniki tych badań nie są jednak swoiste i w pewnych przypadkach ustalenie rozpoznania wymaga biopsji tkanek miękkich. U naszej pacjentki nie stwierdziliśmy nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym (poza zajętymi palcami) ani w badaniach laboratoryjnych krwi. Natomiast wystę- powanie zapalenia pochewek ścięgnistych oraz torbieli kości wskazywało na sarkoidozę. Mimo że zmiany skórne w przebiegu sarkoidozy zwykle współistnieją ze zmianami kostnymi 5 , u naszej pacjentki nie stwierdzono żadnych zmian skórnych w ciągu roku przed pojawieniem się zapalenia palców. Zapalenie palców jest rzadką manifestacją sarkoidozy, a jeszcze rzadziej jest jej głównym objawem. W literaturze opisano niewiele takich przypadków. Zajęcie kości w przebiegu sarkoidozy kojarzy się z przewlekłym przebiegiem choroby, jej niepomyślnym rokowaniem i występowaniem zmian włóknistych we wszystkich układach.1 Pitt i wsp.6 przedstawili 4 przypadki sarkoidozy powikłanej zapaleniem palców. U wszystkich chorych leczenie było trudne i obciążone powikłaniami. Wright7 opisał przypadek powikłany resorpcją paliczków. Leibowitz i wsp.8 omówili 3 przypadki sarkoidozy z zapaleniem palców jako pierwszym objawem u czarnych mieszkańców Afryki Południowej. Autorzy uznali, że ci pacjenci mogą tworzyć podgrupę z zajęciem kości i dobrym rokowaniem. U naszej pacjentki zapalenie palców było początkowym objawem choroby. Bardzo dobrze odpowiedziała na leczenie i miała dobre rokowanie. Prawdopodobnie inny przebieg zapalenia palców na początku sarkoidozy w porównaniu z występującym w dalszym przebiegu choroby jest mocniej związany z czynnikami etiologicznymi niż z immunopatogenezą choroby. Piśmiennictwo 1 Koyama T, Ueda H, Togashi K, et al. Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. Radio Graphics. 2004; 24: 87-104. 2 Costabel C. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir. J. 2001; 18 (Suppl 32): S56-S68. 3 Neville E, Carstairs LS, James DG. Sarcoidosis of bone. Q J Med. 1977; 182: 215-227. 4 Olivieri I, Scarano E, Padula A. Dactylitis. A term for different digit diseases. Scand J Rheumatol. 2006; 35: 333-340. 5 Rothschild BM, Pingitore C, Eaton M. Dactylitis: implications for clinical practice. Semin Arthritis Rheum. 1998; 28: 41-47. 6 Pitt P, Hamilton EB, Innes EH, et al. Sarcoid dactylitis. Ann Rheum Dis. 1983; 42: 634-639. 7 Wright GD, Doherty M. Unusual but memorable. Osseous involvement in chronic sarcoidosis. Ann Rheum Dis. 1997; 56: 183. 8 Leibowitz MR, Essop AR, Schamroth CL, et al. Sarcoid dactylitis in black South African patients. Semin Arthritis Rheum. 1985; 14: 232-237. OPIS PRZYPADKU Zapalenie kości i zmiany kostne na początku sarkoidozy – opis przypadku 3