pełna wersja PDF
Transkrypt
pełna wersja PDF
219 Tacikowska G, Rzeski2014, M. Mal de débarquement Otorynolaryngologia 13(4): 219-223 Mal de débarquement Mal de débarquement Grażyna Tacikowska, Maciej Rzeski Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu, Warszawa Wprowadzenie. Mal de débarquement (MdD) jest jedną z rzadkich przyczyn zaburzeń równowagi. Pod pojęciem tym kryje się schorzenie objawiające się wrażeniem przewlekłego, niespecyficznego uczucia niestabilności, występującego najczęściej po dłuższej podróży statkiem lub samolotem; chorzy nigdy nie zgłaszają iluzji ruchu wirowego. Cel pracy. Analiza obrazu klinicznego MdD z uwzględnieniem czynników wywołujących symptomy choroby i spektrum objawów towarzyszących. Materiał i metody. Retrospektywna analiza 27 epizodów chorobowych u 13 chorych: 11 kobiet i dwóch mężczyzn w wieku od 26 do 57 lat (średnia wieku: 39,5 lat), leczonych w Instytucie Fizjologii i Patologii Słuchu w latach 2007-2010. Kryterium włączenia do badań było występowanie zaburzeń równowagi trwających przez co najmniej 1 miesiąc, po przynajmniej 4-godzinnej ekspozycji na ruch. Wyniki. Czas trwania objawów MdD wynosił od 4 miesięcy do 6 lat. Najczęściej epizody powodowała podróż samolotem (13 przypadków), rejs statkiem (5 epizodów) i wielogodzinna jazda samochodem (5 epizodów), a w pojedynczych przypadkach - nurkowanie, skoki spadochronowe, jazda pociągiem. Objawy kliniczne, wspólne dla wszystkich chorych, to stałe uczucie falowania, bujania lub przechylania, szczególnie w spoczynku. Postawienie diagnozy oraz zastosowanie leków z grupy przeciwdepresyjnych lub przeciwlękowych oraz kinezyterapia i terapia psychologiczna zmniejszały, bądź niwelowały objawy. Wnioski. MdD należy brać pod uwagę w każdym przypadku przewlekłych, niespecyficznych zawrotów głowy związanych czasowo z przedłużoną ekspozycją na ruch. Stosowanie profilaktyki w postaci leków przeciwlękowych przed planowaną podróżą i w czasie jej trwania może zmniejszyć objawy lub zapobiec wystąpieniu choroby. Introduction. Mal de Debarquement (MdD) is a rare balance disorder which appears after prolonged journey by boat, plane, rarely by car or train. MdD patients do not report spinning sensation. Aim. The analysis of MdD clinical manifestations, taking into account the factors causing the symptoms and spectrum of associated signs. Materials and methods. A retrospective analysis of 27 episodes of the disease in 13 patients: 11 women and 2 men, aged from 26 to 57 years (mean age: 39.5 years) treated at the Institute of Physiology and Pathology of Hearing in 2007-2010. The inclusion criteria comprised balance disorders experienced for at least 1 month following exposure to motion for at least 4 hours. Results. Duration of symptoms of MdD was from 4 months to 6 years. The most common cause of the onset of symptoms was air travel (13 cases), travel by boat (5 episodes) and many hours driving (5 episodes); and in single cases – diving, skydiving, riding a train. Clinical manifestations common to all patients were a constant feeling of waves, rocking or tilting, especially at rest. Correct diagnosis and the administration of antidepressants or anxiolytics as well as physiotherapy and psychological therapy reduced or overcame the symptoms. Conclusions. MdD should be considered in all cases of chronic, nonspecific dizziness associated with prolonged motion exposure. The prophylaxis in the form of anxiolytics taken before the planned trip and during its course can reduce symptoms or prevent the onset of the disease. Keywords: balance disorder, exposure to movement, physiotherapy, psychological therapy Słowa kluczowe: zaburzenia równowagi, ekspozycja na ruch, kinezyterapia, terapia psychologiczna © Otorynolaryngologia 2014, 13(4): 219-223 Adres do korespondencji / Address for correspondence www.mediton.pl/orl Dr med. Grażyna Tacikowska Światowe Centrum Słuchu Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu Warszawa/Kajetany ul. Mokra 17, Kajetany k/Warszawy, 05-830 Nadarzyn 220 WSTĘP Pierwszy opis zaburzeń równowagi, występujących kilka godzin po zejściu z pokładu statku po dłuższym rejsie, opublikował w „Lancet” J.A. Irwin w 1881 r., on też pierwszy użył terminu mal de débarquement [1]. Pod tym pojęciem kryje się schorzenie, objawiające się wrażeniem przewlekłego niespecyficznego uczucia niestabilności, „bujania”, „pływania”, wrażenia „bycia w ruchu”, chorzy nigdy nie zgłaszają iluzji ruchu wirowego. Objawy występują po dłuższej podróży statkiem, samolotem, pociągiem, samochodem, opisywano je również u kosmonautów. W odróżnieniu od kinetoz, dolegliwości występują nie w czasie ekspozycji na ruch, lecz po jego zakończeniu [2-5]. Charakterystyczną cechą tej jednostki chorobowej jest zdecydowanie większa podatność kobiet – chorują one trzykrotnie częściej niż mężczyźni. Początek objawów może wystąpić praktycznie w każdym wieku (opisano przypadki zachorowań osób od 15 do 77 roku życia), niemniej najczęściej objawy pojawiają się w przedziale 35-50 lat [5]. Czas trwania objawów umożliwiający rozpoznanie tej choroby nie jest wciąż jednoznacznie określony, niemniej dla odróżnienia MdD od typowych kinetoz, obecnie przyjmuje się okres, co najmniej trzech dni [6]. W badaniach przeprowadzonych u marynarzy, występowanie objawów typowych dla MdD stwierdzano u ponad 70% badanych, niemniej u niemal wszystkich objawy ustępowały w ciągu 48 godzin, w związku z tym nie stanowiły one istotnego problemu klinicznego [7]. U osób predysponowanych, objawy chorobowe trwają o wiele dłużej – miesiące, a nawet lata. Cha i wsp. [5,6] w swoim badaniu poddali analizie 64 pacjentów z rozpoznanym MdD; 51% epizodów choroby trwało ponad miesiąc, 18% dłużej, niż rok. Zaobserwowano, że im dłużej trwają objawy, tym mniejsze prawdopodobieństwo samoistnej remisji, nie opisano ustąpienia objawów w przypadku MdD, trwającego dłużej niż 5 lat, niezależnie od sposobu leczenia [6]. W polskim piśmiennictwie nie ma do tej pory doniesień poświęconych tej chorobie. Celem niniejszej pracy była analiza obrazu klinicznego MdD na materiale własnym autorów z uwzględnieniem czynników wywołujących symptomy choroby i spektrum objawów towarzyszących. MATERIAŁ I METODY Wśród chorych zgłaszających się w latach 2007-2010 do Poradni Neurootologicznej Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu rozpoznanie MdD Otorynolaryngologia 2014, 13(4): 219-223 postawiono u 13 osób: 11 kobiet i 2 mężczyzn. Kryterium włączenia do badań było występowanie odczucia kołysania lub bujania trwające co najmniej 1 miesiąc po przynajmniej 4-godzinnej ekspozycji na ruch. Kwestionariusz wywiadu dotyczył danych demograficznych, objawów, początku i czynników prowokujących, dotychczasowego leczenia symptomów, występowania bólów głowy, ogólnego stanu zdrowia i dotychczasowych badań oraz stylu życia. WYNIKI Wiek chorych w momencie wystąpienia objawów choroby wynosił od 26 do 57 lat (średnia wieku: 39,5 lat). U ośmiu osób objawy występowały przewlekle, u pozostałych pięciu – w sposób przerywany, nawracając po kolejnych ekspozycjach na dłuższą podróż. Łącznie stwierdzono 27 epizodów chorobowych, ich czas trwania wynosił od 4 miesięcy do 6 lat. Najczęściej epizody powodowała trwająca ponad 4 godziny podróż samolotem (13 przypadków), u pięciu chorych objawy wystąpiły po rejsie statkiem lub jachtem, u kolejnych pięciu po wielogodzinnej jeździe samochodem, u dwóch – po długiej jeździe pociągiem, u pojedynczych chorych – po nurkowaniu lub po skoku spadochronowym. Objawy chorobowe zgłaszane przez chorych przedstawiono w tabeli I. Kołysanie, falowanie lub przechylanie występowało oczywiście u wszystkich. Drugim co do częstości objawem było odczucie braku równowagi oraz tzw. nadwrażliwość wzrokowa tj. zawroty, nudności lub ogólny „dyskomfort równowagi” wywołany ruchomymi bądź kontrastowymi bodźcami wzrokowymi. Prawie połowa osób zgłaszała różnego rodzaje zaburzenia widzenia (najczęściej wrażenie niestabilnego bądź zamazanego obrazu. Większość chorych doznawała ogólnych zaburzeń funkcjonowania tj. problemów z koncentracją, przewlekłego zmęczenia a także lęku i depresji. Tabela I. Objawy zgłaszane przez chorych na MdD Objaw Falowanie/bujanie/przechylanie Zaburzenia równowagi Nadwrażliwość wzrokowa Szum uszny/nadwrażliwość na dźwięk Skaczące/zamazane widzenie Ból głowy Nudności Zmęczenie* Zaburzenia koncentracji* Lęk/depresja* Liczba osób 13 8 8 7 6 5 5 8 9 6 * Objawy niespecyficzne dla zaburzeń układu równowagi 221 Tacikowska G, Rzeski M. Mal de débarquement W tabeli II przedstawiono czynniki nasilające objawy. Większość osób (10) zgłaszała narastanie objawów tuż po ponownym narażeniu na ruch (lot samolotem, jazda samochodem). Symptomy pogarszały się również w wyniku stresu, zmiany pozycji czy szybkich ruchów głowy i innych, różnorodnych czynników (np. bodźców wzrokowych czy hałasu). Tabela II. Czynniki nasilające objawy u chorych na MdD Czynnik Liczba osób Ponowne podróżowanie 10 Stres 10 Zmiany pozycji 9 Szybkie ruchy głowy 8 Otwarta/wąska przestrzeń 8 Ruchome otoczenie wizualne 7 Hałas 6 Winda 6 Alkohol 4 Z kolei w tabeli III wymieniono czynniki, które u pacjentów miały wpływ na zmniejszenie objawów. Chorym zadawano otwarte pytania czy mogą wskazać warunki, które powodowały zmniejszenie objawów. U istotnej liczby pacjentów redukcja objawów miała miejsce podczas trwania ekspozycji na ruch, najczęściej dotyczyło to jazdy samochodem lub ćwiczeń fizykalnych (9 osób). Część pacjentów uzyskała poprawę po leczeniu farmakologicznym – amitryptylinie lub benzodiazepinie (7 osób na 9 u których zastosowano leki), ale już samo postawienie diagnozy zredukowało symptomy u istotnej liczby chorych (9 osób). Tabela 3. Czynniki redukujące objawy u chorych na MdD Czynnik Jazda samochodem i inne Postawienie diagnozy Liczba osób 9 na 13 (przejściowo) 9 na 13 Farmakoterapia 7 na 9 Kinezyterapia 5 na 13 Techniki relaksacyjne 5 na 7 Poniżej przedstawiono kilka przypadków MdD rozpoznanych w naszej poradni – pierwszy z nich obrazuje typowy przebieg choroby, natomiast u kolejnych dwóch czynniki, które wywołały objawy były nietypowe, nie opisane w dostępnym piśmiennictwie. Przypadek 1 57-letnia kobieta, od około dziesięciu lat podróżująca samolotem do USA regularnie jeden, dwa razy w roku; po każdym locie pojawiało się trwające za każdym razem coraz dłużej uczucie zaburzonej równowagi, wrażenie „bycia na statku”, „chwiania się”. Ostatni z epizodów, w czasie którego pacjentka zgłosiła się do poradni, trwał 6 miesięcy. Chora diagnozowana była w wielu ośrodkach, miała jedenaście razy wykonany rezonans magnetyczny głowy i odcinka szyjnego kręgosłupa, kilka razy badanie elektronystagmograficzne. Wszystkie wyniki były prawidłowe. W leczeniu zastosowano amitryptylinę, objawy ustąpiły po około dwóch miesiącach. W ramach prewencji, przed kolejnym lotem pacjentka stosowała klonazepam i objawy nie występowały. Przypadek 2 Mężczyzna 39-letni, konsultowany z powodu wrażenia przewlekłego „bujania”, wrażenia „ciągłego ruchu ciała”, pojawiającego się każdorazowo po dłuższym nurkowaniu w czasie wakacji. Objawy trwały zawsze po kilka tygodni i ustępowały samoistnie. Badania czynnościowe układu przedsionkowego wykonane u tego chorego mieściły się w granicach normy, niemniej w próbie fotela obrotowego (ang. sinusidal harmonic acceleration test, test SHA) obserwowano bardzo żywe odpowiedzi układu przedsionkowego. Ze względu na tendencję do samoistnego ustępowania objawów nie włączono żadnego leczenia, ograniczając się do postawienia rozpoznania, które całkowicie usatysfakcjonowało chorego (wcześniejsze konsultacje bez postawienia rozpoznania powodowały narastanie frustracji i lęk). Przypadek 3 Mężczyzna 47-letni, uprawiający hobbistycznie od dawna skoki spadochronowe, przebywając na obozie spadochronowym, po wykonaniu kilku skoków jednego dnia, bez jakichkolwiek urazów, zaczął odczuwać brak stabilności postawy, w czasie chodzenia narastało wrażenie niestabilności podłoża, w czasie siedzenia miał poczucie ruchu, „pływania”. Nie miał objawów ze strony narządu wzroku (nie miał wrażenia przesuwania się obrazu) i innych objawów mogących sugerować uszkodzenie narządu równowagi. Objawy utrzymywały się pięć tygodni, wykonane badania diagnostyczne nie ujawniły nieprawidłowości. Jakkolwiek w tym przypadku rozpoznanie może wydawać się dyskusyjne, brak specyficzności objawów, ich przewlekły charakter bez występowania dynamiki oraz nieobecność objawów obiektywnych sugerujących uszkodzenie narządu równowagi, skłoniło do postawienia rozpoznania MdD. 222 DYSKUSJA Mal de débarquement (MdD), czyli w dosłownym przekładzie ”choroba zejścia z pokładu”, jest rzadko rozpoznawanym w naszym kraju zespołem chorobowym. Wynika to nie tylko z rzadkiego występowania, ale również z braku świadomości istnienia tej jednostki chorobowej wśród lekarzy, zajmujących się diagnostyką zaburzeń równowagi. W krajach, w których podróżowanie na duże odległości jest bardziej powszechne, zwłaszcza w Stanach Zjednoczonych, występowanie zjawiska jest na tyle duże, że już od ponad 20 lat stało się przedmiotem zainteresowania wielu badaczy. W przedstawionej przez nas grupie chorych na MdD, podobnie jak u innych autorów, dominują kobiety w średnim wieku [4,8]. Murphy uważa, że świadczy to o wpływie hormonów (estrogenów) na rozwój choroby [3]. Inni widzą związek z migreną, która wykazuje taką samą zależność od płci i wieku [6,8]. Niemniej dwa badania obejmujące większe grupy chorych nie potwierdziły tej korelacji – w obu stwierdzono występowanie migreny u 22% osób z MdD, co sugeruje jedynie koincydencję obu tych chorób [6, 8]. Zwraca uwagę, że poza klasyczną sytuacją prowokującą MdD tj. rejsem statkiem/jachtem, epizody choroby u naszych chorych pojawiały się po ekspozycji na inne rodzaje ruchu: lot samolotem, jazda samochodem lub pociągiem, a także nieopisywane w dostępnym piśmiennictwie: nurkowanie i wielokrotne skoki spadochronowe. Można przypuszczać zatem, że bierna lokomocja złożona z czynnymi ruchami głowy jakie wykonuje się w każdej chwili wywołuje nietypowy, „trudny” dla centralnego układu równowagi rodzaj pobudzenia (np. pochylenie głowy w płaszczyźnie poziomej i jednocześnie jej obracanie). Postuluje się, że mal de débarquement jest zaburzeniem neuroplastyczności [5]. U chorych na MdD dochodzi najpewniej do nieprawidłowej integracji sygnałów, płynących z trzech głównych układów sensorycznych, biorących udział w utrzymaniu równowagi – układu przedsionkowego, wzrokowego i somatosensorycznego. Sugeruje się, że chorzy na MdD po ekspozycji na ruch, mają tendencję do nadmiernego wykorzystania nagromadzonej informacji pochodzącej z narządu otolitowego lub informacji somatosensorycznej i braku możliwości jej szybkiej readaptacji do nowych warunków – ustąpienia przewlekłego bodźca ruchowego [9,10]. Pod uwagę bierze się również hipotezę, że w MdD może dochodzić do nadreaktywności poszczególnych ośrodków korowych, związanych z przetwarzaniem informacji o ruchu, analogicznie do teorii powstawania szumu usznego. Potwierdze- Otorynolaryngologia 2014, 13(4): 219-223 niem tej teorii może być fakt korzystnego działania benzodwuazepin w ostrej fazie choroby (hamujące działanie kwasu gammaaminomasłowego). Badanie z zastosowaniem standaryzowanej elektromagnetycznej tomografii mózgu niskiej rozdzielczości – sLORETA (ang. standardized low‑ ‑resolution brain electromagnetic tomography), wykazało u pacjenta z MdD nadreaktywność w istocie szarej zakrętu hipokampa. Okolica ta związana jest percepcją ruchu ciała i pamięcią przestrzenną. Nadreaktywność tej okolicy (czynności beta) tłumaczyć może halucynację ruchu u pacjentów z tą chorobą. Jednocześnie obserwowano zmniejszenie aktywności alfa w płacie czołowym, co z kolei wiązać się może z uczuciem zmęczenia i spowolnienia procesów poznawczych [11]. Dość typową sytuacją nasilającą objawy MdD w naszej grupie chorych była stymulacja wzrokowa, co potwierdzałoby teorię o zaburzeniu integracji sensorycznej w MdD na poziomie ośrodkowego układu nerwowego. Nadwrażliwość na bodźce optokinetyczne, np. gry komputerowe, ruch uliczny, dynamiczne sceny filmowe, teledyski najpewniej wiąże się z wzajemną ścisłą interakcją analizy bodźców wzrokowych i przedsionkowych na poziomie ośrodkowego układu nerwowego [6]. Typowym zjawiskiem obserwowanym u chorych z MdD, jest przejściowe ustępowanie lub wyraźne zmniejszanie się objawów podczas biernego ruchu, niemniej po zakończeniu ekspozycji objawy mogą narastać. Ta cecha umożliwia odróżnienie MdD od kinetoz, w których w czasie ruchu obserwuje się narastanie objawów [6-8]. Wciąż nieznany jest związek MdD i choroby lokomocyjnej. Nie wykazano jednoznacznego związku między występowaniem choroby lokomocyjnej, a późniejszym rozwinięciem objawów MdD. Z drugiej strony w czasie przewlekłego MdD nie obserwuje się zwiększenia podatności na kinetozy [5,7]. Podkreśla się, że zaburzenia nastroju i lęk obecny często u pacjentów z MdD, ma raczej wtórny charakter i związany jest z przewlekłością objawów, które zmuszają pacjenta do zmiany trybu życia, trudnościami diagnostycznymi, niepowodzeniami terapeutycznymi. Chorzy z MdD zgłaszają powszechnie występowanie problemów z koncentracją uwagi, drobne zaburzenia pamięci, nadmierną męczliwość, niemniej objawy te występują dość powszechnie w przewlekłych chorobach narządu równowagi i być może wiążą się z koniecznością stałego, wzmożonego wysiłku wkładanego w utrzymanie równowagi [5]. Tacikowska G, Rzeski M. Mal de débarquement Badania układu równowagi u chorych z MdD nie wykazują nieprawidłowości [2,3,6]. Prowadzi to często do ich nieuzasadnionego mnożenia, co wzmaga frustrację chorych. Zwraca uwagę fakt, że samo postawienie diagnozy u naszych chorych (zwykle po długim i żmudnym procesie diagnostycznym) oraz zastosowanie technik relaksacyjnych było czynnikiem zmniejszającym objawy, co potwierdzałoby rolę lęku w amplifikacji objawów chorobowych. Leczenie MdD stanowi nadal otwarty problem kliniczny. Większość przypadków charakteryzuje się występowaniem spontanicznej remisji objawów po różnym czasie ich trwania [5,8,9]. Konwencjonalne leczenie z zastosowaniem antivertiginosa nie przynosi efektu i nie ma uzasadnienia. Istnieją doniesienia o skuteczności trzech grup leków: benzodwuazepin, (trójcyklicznych leków przeciwdepresyjnych) oraz inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny. W naszej grupie chorych 7 osób na 9, u których zastosowano jeden lub drugi lek relacjonowało poprawę. Według doniesień literaturowych w pojedynczych przypadkach objawy ustępowały także po lekach przeciwpadaczkowych: gabapentynie, karbamazepinie i fenytoinie [5,8]. Próbuje 223 się także stosować rehabilitację przedsionkową, niemniej brak doniesień o jej jednoznacznym efekcie terapeutycznym, w niektórych przypadkach ma ona pozytywny wpływ na poprawę funkcjonowania poprzez redukcję lęku przed aktywnością fizyczną. [8]. Z drugiej strony istnieją także hipotezy o potencjalnie szkodliwym wpływie rehabilitacji w MdD, jako mającej paradoksalnie skupiać uwagę chorego na występujących objawach, zamiast – jak byłoby to pożądane i jak stosuje się w terapii szumów usznych – unikać koncentracji na odczuwanych dolegliwościach [9]. Ostatnio pojawiło się obiecujące doniesienie o korzystnym wpływie powtarzanej przezczaszkowej stymulacji magnetycznej (repetitive transcranial magnetic stimulation, rTMS), niemniej badaniem objęto bardzo małą grupę chorych z MdD [12]. Reasumując, głównym problemem praktycznym chorych na MdD jest długotrwała i frustrująca diagnostyka i późne stawianie rozpoznania. Prowadzi to do wtórnych zaburzeń lękowych, nasilających objawy chorobowe. Znajomość tej jednostki chorobowej i wcześniejsze jej wykrywanie pozwoli na zasadniczą poprawę jakości życia chorych. Piśmiennictwo 1. Irwin JA. The pathology of seasickness. Lancet 1881; 2: 907-9. 2. Brown JJ, Baloh RW. Persistent mal de debarquement syndrome: a motion-induced subjective disorder of balance. Am J Otolaryngol 1987; 8(4): 219-22. 3. Murphy TP. Mal de debarquement syndrome: a forgotten entity? Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109(1): 10‑13. 4. Mair IWS. The mal de debarquement syndrome. J Audiol Med 1996; 5: 21-5. 5. Cha YH. Mal de Debarquement. Semin Neurol 2009; 29(5): 520-7. 6. Cha YH, Brodsky J, Ishiyama G, Sabatti C, Baloh RW. Clinical symptoms and associated syndromes of mal de debarquement. J Neurol 2008; 255: 1038-44. 7. Gordon CR, Spitzer O, Doweck I, Melamed Y, Shupak A. Clinical features of mal de debarquement: adaptation and habituation to sea conditions. J Vestib Res 1995; 5(5): 363-9. 8. Hain TC, Hanna PA, Rheinberger MA. Mal de debarquement. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125(6): 615‑20. 9. Hain TC, Helminski JO. Therapy for Mal de Debarquement Syndrome. (w) Vestibular Rehabilitation. Herdman SJ (red.). F.A. Davis Company, Philadelphia 2007: 202-4. 10. Nachum Z, Shupak A, Letichevsky V, Ben-David J, Tal D, Tamir A i wsp. Mal de debarquement and posture: reduced reliance on vestibular and visual cues. Laryngoscope 2004; 114(3): 581-6. 11. Jeong SH, Jung KY, Kim JM, Kim JS. Medial Temporal Activation in Mal de Debarquement Syndrome Revealed by Standardized Low-Resolution Brain Electromagnetic Tomography. J Clin Neurol 2012; 8: 238-40. 12. Cha YH, Cui Y, Baloh RW. Repetitive transcranial magnetic stimulation for Mal de Debarquement Syndrome. Otol Neurotol 2013; 34(1): 175-9.