Globalne rekomendacje profilaktyki i leczenia krzywicy żywieniowej

Globalne rekomendacje profilaktyki i leczenia krzywicy żywieniowej

Globalne wytyczne profilaktyki i leczenia krzywicy
żywieniowej
Paweł Płudowski
Zakład Biochemii, Radioimmunologii i Medycyny Doświadczalnej,
Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa
• Wiek XIX Rewolucja Przemysłowa: duży wzrost
częstości występowania krzywicy - 40-60% dzieci
miejskich
• Związek miedzy niskim nasłonecznieniem a krzywicą
– 1822 Jędrzej Śniadecki
• 1920s: Krzywica wciąż powszechna
– 50-100% dzieci z Wiednia i Berlina
– 75% dzieci z Nowego Jorku z oznakami krzywicy1
• 1930s: Fortyfikacja mleka witaminą D
– Prawie całkowita eradykacja krzywicy żywieniowej2
– Fortyfikacja innych produktów żywnościowych
• Wiek XXI: Ponowny wzrost częstości
występowania krzywicy żywieniowej
1. Hess AF. JAMA 1921;76:693-700.
2. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1999;48:905-13.
Częstość występowania krzywicy
żywieniowej
Krzywica najczęściej występuje w krajach Azji,
Środkowego Wschodu i Afryki.
Strand MA, et al. Pediatr Int 2007;42:202-9.
Bener A, et al. Int J Pediatr Endocrinol 2010.
Karim F, et al. Public Health 2003;117:135–44.
Thacher TD, et al. Bone 2012;50:1074-80.
Zachorowalność na krzywicę żywieniową
Zachorowalność na krzywicę rośnie w krajach
„bogatych” (Europa, Australia, Ameryka Płn.)
Ward L, et al. Can Med Assoc J 2007;177:161-6.
Munns C, et al. Med J Aust 2012;196:466-468.
Callaghan A, et al. Arch Dis Child 2006;91:606-607.
Thacher TD, et al. Mayo Clin Proc 2013;88:176-183.
Zachorowalność (na 100,000)
Kraj
USA
Ogółem (dla całej
Ciemna
populacji)
skóra/Imigranci
24
220
UK
8
95
Australia
5
2300
Denmark
3
60
Wzrost ilości przypadków krzywicy w USA (badanie w prowincji
Olmsted w Minesocie), rejestr ponad 40 letni
Napływ
imigrantów
Thacher TD, et al. Mayo Clin Proc 2013;88:176-83.
Grupy ryzyka deficytu witaminy D
• Dzieci z ciemną skórą
• Szerokość geograficzna >35º w okresie
jesienno - zimowym
60˚N
45˚N
Grupy ryzyka deficytu witaminy D
• Dzieci z ciemną skórą
• Szerokość geograficzna >35º w okresie
jesienno – zimowym
• Ograniczona ekspozycja skóry na słońce
• Deficyt witaminy D u matki
• Długotrwałe karmienie piersią
Witamina D 40 IU/L
Nutritional Rickets Global Consensus Group
Societies
ESPE
PES
SLEP
JSPE
ASPAE
ISPAE
CSPEM
APPES
APEG
ESPGHAN
Craig F. Munns, Nick Shaw, Mairead Kiely, Bonny L. Specker, Tom D. Thacher, Keiichi Ozono, Tochimi
Michigami, Dov Tiosano, Zulf Mughal, Outi Mäkitie, Lorna Ramos-Abad, Leanne Ward, Linda Dimeglio,
Navoda Atapattu, Hamilton Cassinelli, Christian Braegger, John M. Pettifor, Anju Seth, Hafsatu WasagiIdris, Vivajalakshmi Bhathia, Junfen Fu, Gail Goldberg, Lars Sävendahl , Rajesh Khadgawat,
Pawel Pludowski, Jane Maddock, Elina Hypponen, Abiola Oduwole, Navoda Atapattu, Emma Frew,
Magda Aguiar, Ted Tulchinsky, Gary Butler, Wolfgang Högler
Metoda
• 28 tez
• Systematyczny Przegląd Literatury
• Kryteria GRADE1
– Jakość dowodów
– Siła rekomendacji
• 46 rekomendacji opartych na
dowodach
• Wspólne publikacje2,3
1. Swiglo BA, et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:666-73.
2. Munns C, et al. J Clin Endocrinol Metab 2016;
3. Munns C, et al. Horm Res Paediatr 2016;.
Definicja krzywicy żywieniowej
Choroba charakteryzująca się
wadliwym różnicowaniem się
chondrocytów i niewłaściwą
mineralizacją płytki
wzrostowej,
spowodowanymi niskimi
zasobami ustrojowymi
witaminy D i/lub niskim
spożyciem wapnia w diecie
dzieci.
Płytka
wzrostowa
Zmineralizowana kość
Adapted from Color Atlas of Basic Histology, Ed. I. Berman
Diagnostyka krzywicy żywieniowej
•
•
•
•
Historia
Badanie lekarskie
Badania biochemiczne
Ostateczne potwierdzenie choroby na
podstawie RTG (dłoni z nadgarstkiem oraz
kolana)
Manifestacja kliniczna krzywicy żywieniowej
Niskorosłość
Deformacje klatki piersiowej
Tężyczka
Kardiomiopatia
Złamania
Deformacje
Bóle kostne
Opóźnienie rozwoju
motorycznego
Typowa biochemia
Biochemia surowicy
Wapń
Zmiany
N or ↓
Fosforany
↓
Alkaliczna fosfataza
↑↑
PTH
↑
Typowe RTG kolana
Poszerzona płytka,
postrzępione obrysy
Norma
Krzywica Żywieniowa
Thacher TD, et al. J Trop Pediatr 2000;46:132-9.
Typowe RTG dłoni z nadgarstkiem
Norma
Krzywica Żywieniowa
Stężenie 25(OH)D
Rosnący deficyt witaminy D
Czynniki ryzyka krzywicy
Krzywica
Dobowa podaż wapnia
Rosnący deficyt wapnia
Pettifor JM. Ann Nutr Metab 2014;64 Suppl 2:15-22
Aggarwal et al, J Clin Endocrinol Metabl 2012; 97:3461-6.
Czynniki ryzyka krzywicy
J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):394-415.
Horm Res Paediatr. 2016;85(2):83-106.
Ocena stanu zaopatrzenia organizmu w witaminę D na podstawie
stężenia 25(OH)D w surowicy dla wszystkich grup wiekowych.
Stężenie 25(OH)D w surowicy
Deficyt
Stężenie
nmol/l
ng/ml
0–50
0–20
Działanie do rozważenia
Terapia deficytu
Zwiększenie/utrzymanie suplementacji
>50–75
>20–30
Stężenie optymalne
>75–125
>30–50
Utrzymanie suplementacji witaminą D
Stężenie wysokie
>125–250
>50–100
Utrzymanie/obniżenie dawek witaminy D
suboptymalne
witaminą D
Powstrzymanie się od przyjmowania
Stężenie potencjalnie
toksyczne
>250
>100
witaminy D do momentu uzyskania
stężenia 25(OH)D w zakresie
optymalnym
Poziom toksyczny
>500
>200
Leczenie potencjalnych efektów
toksycznych
Krzywica z niedoboru wapnia
• Częsta w krajach tropikalnych (Afryka,
subkontynent Indyjski)
• Dobowa podaż wapnia < 300mg/d
• Zwykle objawy po 1 roku życia
Thacher TD, et al. N Engl J Med 1999;341:563-8.
Fischer PR, et al. J Trop Pediatr 1999;45:291-3.
Aggarwal V, et al. J Clin Endocrinol Metab 2012;97:3461-6.
Profilaktyka krzywicy z niedoboru
witaminy D
• 400 IU/d to dawka wystarczająca dla
zapobiegania krzywicy u noworodków i
niemowląt do 1 r.ż.
• Od 1 r.ż. wszystkie niemowlęta, małe dzieci,
dzieci w wieku szkolnym, nastolatki oraz
dorośli wymagają suplementacji witaminą
D w dawce PRZYNAJMNIEJ 600 IU/d (z diety
lub suplementów)
J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):394-415.
Horm Res Paediatr. 2016;85(2):83-106.
Profilaktyka krzywicy z niedoboru wapnia
• Noworodki i niemowlęta – karmione piersią
lub mlekiem modyfikowanym
– 0-6 m.ż. 200 mg/d
– 6-12 m.ż. 260 mg/d
• Dzieci >12 m.ż.
– Dieta bogata w wapń
Klasyfikacja
CIĘŻKI DEFICYT
Podaż wapnia
<300 mg/d
NIEDOBÓR
300-500 mg/d
Optymalne
>500 mg/d
J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):394-415.
Horm Res Paediatr. 2016;85(2):83-106.
Leczenie krzywicy żywieniowej
Dawka dobowa
Dawka
jednorazowa*
Dawka
podtrzymująca
< 3 m.ż.
2000 IU
N/A
400 IU
3 -12 m.ż.
2000 IU
50,000
400 IU
3000 - 6000 IU
150,000 IU
600 IU
6000 IU
300,000 IU
600 IU
Wiek
12 mo do 12 lat
> 12 y
ORAZ
• Wapń w dawce 500 mg/d, z diety lub z suplementów
• Terapia przez minimum 12 tygodni
• Niektóre dzieci mogą wymagać dłuższej terapii
J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):394-415.
Horm Res Paediatr. 2016;85(2):83-106.
PROFILAKTYKA KRZYWICY (potencjalna
rola Pielęgniarki i Położnej)
• Metody
– Procedury celowane: grupy wysokiego ryzyka
(ciemna skóra, imigranci z krajów arabskich,
Azji i Afryki)
– Procedury dla całej populacji wieku
rozwojowego oraz dla kobiet w ciąży
• Zapobieganie deficytu witaminy D
– Stosowanie najnowszych wytycznych
suplementacji witaminą D
Podsumowanie
• Deficyty wapnia i witaminy D mogą zostać
całkowicie wyrównane poprzez regularne
stosowanie wytycznych suplementacji ZATEM
regularne stosowanie wytycznych
suplementacji witaminą D i wapniem
radykalnie obniża ryzyko krzywicy żywieniowej
(i osteomalacji).
• Skoordynowane działania w zakresie zdrowia
publicznego są niezbędne do osiągnięcia
sukcesu.