Układ krążenia

patologia 10
Zapalenia naczyń
Nadciśnienie jest także objawem chorób kory nadnerczy związanych z nadmierną produkcją glikokortykoidów i mineralokortykoidów (zespół Cushinga i zespół Conna, patrz str. 341).
Nadciśnienie jest również jedną z cech stanu przedrzucawkowego (patrz str. 416), może mieć związek z zaburzeniami hormonalnymi, takimi jak nadczynność tarczycy, akromegalia i, rzadko,
niedoczynność tarczycy, lub mieć przyczynę neurogenną, np.
wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
Nadciśnienie płucne jest zwykle skutkiem
chorób płuc albo lewej połowy serca
Większość przypadków nadciśnienia płucnego ma charakter wtórny w stosunku do jednego z dwóch typów podwyższonego ciśnienia w naczyniach włosowatych płuc.
Ciśnienie w płucnych naczyniach włosowatych może być podwyższone z powodu wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku
i w lewej komorze serca. Ten wsteczny wzrost ciśnienia jest wynikiem niedostatecznego opróżniania jam lewej połowy serca
(niewydolności lewej połowy serca) i przenosi się poprzez żyły
płucne na sieć naczyń włosowatych płuc (przekrwienie bierne
płuc). Do najważniejszych przyczyn należą: niewydolność lewokomorowa w przebiegu nadciśnieniowej bądź niedokrwiennej
choroby serca, zwężenie zastawki aorty oraz zwężenie zastawki
mitralnej (prowadzące do niewydolności lewego przedsionka).
Ciśnienie w naczyniach włosowatych płuc może być również
podwyższone z powodu zniszczenia sieci naczyń włosowatych
w przebiegu pierwotnych chorób płuc.
Klasyfikację i przyczyny nadciśnienia płucnego przedstawiono na
rycinie 10.22.
ZAPALENIA NACZYŃ
Zapalenia naczyń są grupą różnorodnych
chorób dotyczących naczyń krwionośnych
wszystkich typów
Zapalenie naczyń (vasculitis) polega na zapaleniu i uszkodzeniu ściany naczyń. Może dotyczyć naczyń włosowatych, żyłek, tętniczek,
tętnic i czasem dużych żył. W najcięższych przypadkach prowadzi
do nieodwracalnego zniszczenia ścian naczyń. W przypadkach łagodnych uszkodzenie jest przejściowe i może manifestować się jedynie obecnością nacieku zapalnego i przepuszczalnością dla
erytrocytów.
Wyróżnia się trzy główne grupy zapaleń naczyń:
• Zapalenia naczyń związane z nadwrażliwością (ang. hypersensitivity vasculitis) stanowią najczęstszą grupę. Dotyczą naczyń włosowatych i żyłek, manifestują się zwykle wysypką skórną. Często są objawem uczulenia na leki (ang. drug-induced vasculitis),
czasem występują jako uczuleniowa wysypka w przebiegu wiremii lub bakteriemii. Pojawiają się również w plamicy Henocha-Schönleina, w chorobie posurowiczej i w krioglobulinemii.
• Zapalenie naczyń może stanowić główny element wielonarządowych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE) czy reumatoidalne zapalenie stawów.
• Układowe zapalenia naczyń są ważną grupą chorób o nieznanej
przyczynie, charakteryzujących się różnego typu uszkodzeniem
ścian naczyń (np. guzkowe zapalenie tętnic).
W wielu chorobach zapalenie naczyń jest podstawową cechą
i prawdopodobną pierwotną przyczyną rozwoju innych zmian. Na
Ryc. 10.23.
Zapalenia naczyń
Choroba
Obraz morfologiczny
Cechy kliniczne
Zapalenie naczyń związane
z nadwrażliwością
Granulocyty obojętnochłonne, martwica włóknikowata
Zajęcie skóry, nerek
Guzkowe zapalenie tętnic
Granulocyty obojętnochłonne, martwica włóknikowata
Zmiany wielonarządowe
Choroba Wegenera
Granulocyty obojętnochłonne i komórki olbrzymie
Zajęcie jamy nosowej, płuc i nerek
Zespół Churga-Straussa
Histiocyty i granulocyty kwasochłonne
Płuca, nerki, serce, skóra
Zapalenie tętnic Kawasaki
Limfocyty, martwica śródbłonka
Skóra, serce, jama ustna, oczy
Choroba Takayasu
Histiocyty, komórki olbrzymie
Aorta i odgałęzienia łuku aorty
Choroba Bürgera
Granulocyty obojętnochłonne, zapalenie ziarniniakowe
Tętnice i żyły kończyn dolnych; zgorzel
Choroby tkanki łącznej, np. SLE
Limfocyty, nieliczne granulocyty obojętnochłonne
Skóra, mięśnie, mózg
Rumień guzowaty
Zapalenie żyłek i zapalenie tkanki podskórnej
Głębokie, tkliwe guzki kończyn dolnych
Piodermia zgorzelinowa
Zapalenie naczyń i owrzodzenia skóry
Martwica i owrzodzenia skóry i tkanki
podskórnej
169
10 patologia
Układ krążenia
rycinie 10.23 zebrano schorzenia, których elementem jest zapalenie naczyń. Część z nich omówiono w innych rozdziałach, ze względu na zajęcie określonych narządów.
Zapalenie naczyń związane
z nadwrażliwością często manifestuje się
skórnymi zmianami wybroczynowymi
Zapalenie naczyń związane z nadwrażliwością obejmuje głównie żyłki zawłosowate i, w mniejszym stopniu, naczynia włosowate
(ryc. 10.24). W patogenezie ważne są kompleksy immunologiczne
złożone z antygenu i przeciwciała, gromadzące się w ścianach ży-
łek. Kompleksy te aktywują dopełniacz, co wyzwala miejscowy
ostry odczyn zapalny, z udziałem granulocytów obojętnochłonnych.
Za niszczenie ścian naczyń odpowiedzialne są enzymy uwalniane
przez granulocyty.
W wielu przypadkach ta postać zapalenia naczyń ma związek
z lekami lub z zakażeniem. Przedostawanie się erytrocytów poza
naczynia w skórze właściwej objawia się przejściową plamiczą
wysypką skórną (ryc. 10.25), która znika po przerwaniu podawania
leku albo po ustąpieniu infekcji.
Guzkowe zapalenie tętnic jest chorobą
układową, obejmującą małe i średnie
tętnice
Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa, PAN) jest chorobą
układową cechującą się zapaleniem i martwicą ścian małych i średnich tętnic (ryc. 10.26). Mimo układowego charakteru, zmiany rozwijają się nierównomiernie i ogniskowo, obejmując jedynie odcinki
niektórych tętnic. Kliniczne skutki choroby wiążą się z zamykaniem
naczyń, co prowadzi do powstawania drobnych zawałów. Najcięższe zmiany dotyczą nerek, serca, przewodu pokarmowego, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego, nerwów obwodowych, mięśni
szkieletowych i skóry (ryc. 10.27).
Przyczyna choroby jest nieznana, ale prawdopodobna jest rola
kompleksów immunologicznych. Wykazano związek z przewlekłą
obecnością we krwi antygenów wirusa zapalenia wątroby typu B.
Limfocytowe zapalenie naczyń jest ważną
cechą układowych chorób tkanki łącznej,
szczególnie SLE
Ryc. 10.24. Zapalenie naczyń związane z nadwrażliwością, z udziałem granulocytów obojętnochłonnych.
W obrazie histologicznym w powierzchownej części skóry właściwej
obserwuje się uszkodzenie ścian naczyń włosowatych i żyłek przez granulocyty obojętnochłonne, z obecnością ciemno barwiących się resztek
rozpadłych jąder granulocytów (vasculitis neutrophilica). Widoczne są
również wynaczynione erytrocyty. W ścianach naczyń ogniskowo
stwierdza się martwicę włóknikowatą. Ta postać zapalenia naczyń dotyczy głównie skóry, ale czasem podobne zapalenie drobnych naczyń pojawia się w nerkach, w błonie maziowej stawów i w błonie śluzowej
przewodu pokarmowego w zespole Henocha-Schönleina
Większość ciężkich zapaleń naczyń charakteryzuje się obecnością
granulocytów obojętnochłonnych w ścianach naczyń (vasculitis
neutrophilica). Jednak w niektórych chorobach ściany są uszkodzone przez naciek z limfocytów (vasculitis lymphocytica). Dotyczy
to przede wszystkim tocznia rumieniowatego układowego (SLE)
Badania laboratoryjne
U chorych z zapaleniem naczyń z udziałem granulocytów
obojętnochłonnych można wykryć metodą immunofluorescencyjną
dwa typy autoprzeciwciał; jeden daje dodatni odczyn w obrębie
cytoplazmy granulocytów obojętnochłonnych (c-ANCA) i jest
skierowany przeciwko proteinazie 3; drugi daje odczyn
okołojądrowy (p-ANCA) i jest skierowany przeciwko
mieloperoksydazie.
W surowicy 90% pacjentów z chorobą Wegenera i niekiedy
w innych typach zapaleń naczyń stwierdza się obecność c-ANCA
i brak p-ANCA. W guzkowym zapaleniu tętnic i w innych typach
martwiczych zapaleń naczyń wykrywa się p-ANCA.
Ocenę obecności tych przeciwciał w surowicy stosuje się
w diagnostyce pacjentów z podejrzeniem zapalenia naczyń.
Ryc. 10.25. Plamicza wysypka skórna w zapaleniu
naczyń związanym z nadwrażliwością.
170
patologia 10
Zapalenia naczyń
i mieszanej choroby tkanki łącznej, co często obserwuje się w czasie badania histologicznego wycinka skórno-mięśniowego. W SLE
podobne zmiany mogą być obecne w mózgu. Chociaż w większości przypadków chorób tkanki łącznej można stwierdzić limfocytowe zapalenie naczyń, widuje się również ostre zapalenie
z udziałem granulocytów obojętnochłonnych, podobne do opisanego na stronie 170 (zapalenie naczyń związane z nadwrażliwością).
Do limfocytowego zapalenia naczyń (zwłaszcza skóry) może także dojść pod wpływem niektórych leków.
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
jest częste u ludzi starszych
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (arteritis gigantocellularis)
jest chorobą układową, obejmującą głównie tętnice głowy i szyi.
W największym stopniu zajęte są tętnice skroniowe, dlatego używa się również innej nazwy – zapalenie tętnicy skroniowej (arteritis temporalis). Choroba rzadko występuje przed 50. rokiem
życia, a jej częstość rośnie z wiekiem. Częściej zapadają na nią kobiety.
Pacjenci skarżą się na niecharakterystyczne dolegliwości – złe
samopoczucie, zmęczenie, bóle głowy. W wielu przypadkach dołączają się uogólnione bóle mięśniowe (polymyalgia rheumatica).
Charakterystyczne jest bardzo wysokie OB. Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą biopsji tętnicy skroniowej. Cechy histologiczne przedstawiono na rycinie 10.28.
Częstym powikłaniem jest nagła utrata wzroku, spowodowana
zajęciem tętnic ocznych. W tym wypadku wskazane jest szybkie
podanie steroidów.
Choroba Bürgera jest zapalnym
schorzeniem naczyń mającym związek
z paleniem tytoniu
Choroba Bürgera (zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń – thrombangiitis obliterans) powoduje obturację obwodowych tętnic kończyn górnych i dolnych. Choroba ma związek z paleniem dużej
liczby papierosów i dotyczy głównie mężczyzn. W obrazie morfologicznym obserwuje się odcinkowy, przewlekły naciek zapalny
w ścianach tętnic i żył, z wtórną zakrzepicą. Mogą być również
obecne drobne skupienia granulocytów obojętnochłonnych.
U pacjentów rozwijają się objawy obwodowego niedokrwienia,
prowadzącego ostatecznie do powstania zgorzeli.
Ryc. 10.27.
Patologiczne konsekwencje guzkowego zapalenia tętnic
Narząd
Zmiany
Cechy
kliniczne
Nerki
Mikrozawały
Ostra niewydolność nerek
Przewód
pokarmowy
Mikrozawały
Owrzodzenia błony
śluzowej
Ośrodkowy
układ nerwowy
Zawał
Objawy ogniskowe
Nerwy
Martwica
Mononeuritis
multiplex
Mięśnie
szkieletowe
Martwica włókien
mięśniowych
Bóle i osłabienie
mięśni
Serce
Zawał
Niewydolność serca
F
E
G
Ryc. 10.26. Guzkowe zapalenie tętnic. W ścianie tętnicy
stwierdza się mieszany naciek zapalny, z przewagą granulocytów
obojętnochłonnych i kwasochłonnych. Bardzo często obserwuje się
odcinkową martwicę włóknikowatą (F) ściany tętnicy. Uszkodzenie
zapalne powoduje zaburzenie prawidłowej budowy ściany, z martwicą
komórek mięśniowych i zniszczeniem błony sprężystej. Gojenie się
zmian prowadzi do zastąpienia tych wyspecjalizowanych struktur przez
tkankę łączną włóknistą. W ostrej fazie zapalenia rozległe uszkodzenie
błony wewnętrznej sprzyja zakrzepicy, która często powoduje
zamknięcie naczynia i zawał zaopatrywanych tkanek
Ryc. 10.28. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
W olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic ściana naczynia jest pogrubiała i zawiera mieszany naciek zapalny, złożony przede wszystkim z limfocytów T, ze skupieniami histiocytów i komórek olbrzymich (G). Histiocytarne komórki olbrzymie są najczęściej w kontakcie z fragmentami
zniszczonej błony sprężystej (E). Częstym powikłaniem jest zakrzepica
171