docletnia chora z obrzękami stawów, osłabieniem i niewielką suchością
download 
Reklamacja Transkrypt
letnia chora z obrzękami stawów, osłabieniem i niewielką suchością
Przemysław Kotyla Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Śląski Uniwersytet Medyczny Katowice Opis problemu • 59-letnia chora z obrzękami stawów, osłabieniem i niewielką suchością oczu. Wywiad • Dotychczas zdrowa 59 letnia kobieta, stanu wolnego, z zawodu księgowa zgłosiła się do tut ambulatorium z powodu obrzęku 3 stawów obwodowych (symetrycznie oba nadgarstki i lewy staw kolanowy). • Zgłaszała, że w okresie przed wystąpieniem objawów stawowych doszło u niej do pogorszenia tolerancji wysiłkowej, • pojawiły się stany podgorączkowe do 37,2, • skarżyła się na ogólne osłabienie • 6 tygodni temu powróciła z urlopu na Rhodos Wywiad • W czasie wakacji Pacjentka nie opalała się zbyt intensywnie, bo jak twierdzi na jasną karnację i słabo toleruje kąpiele słoneczne • Matka 2 zdrowych dzieci, chociaż w wywiadzie jedno poronienie w 10 tyg ciąży ( brak bliższych danych klinicznych) • Przed wyjazdem na wakacje przebyła 5 dniowe „przeziębienie” opanowane lekami „pzeciwprzeziębieniowymi” dostępnymi bez recepty • Od ok roku uczucie „piasku pod powiekami”, co Pacjentka zdiagnozowała w oparciu o dane z Internetu jako następstwo długiej pracy przy komputerze, zastosowała krople nawilżające zgodnie z poradą farmaceuty w aptece. Okulistycznie nie diagnozowana Wywiad • Neguje choroby stawów w rodzinie • 2 córki leczą się z powodu zapalenia tarczycy Hashimoto • Neguje zapalne choroby jelit • Łuszczyca skóry – wywiad negatywny Badanie kliniczne • Płuca, serce i jama brzuszna prawidłowe • Skóra czysta, bez wykwitów • Zapalenie 3 stawów obwodowych (z bólem wysiękiem, ograniczeniem ruchomości) bez wyraźnego wzrostu ciepłoty skóry nad zajętym stawem • 2 nieduże afty na błonie śluzowej policzka • Węzły chłonne obwodowe niemacalne Badania dodatkowe • OB. 52 mm/h • CRP 36 mg/l • RF słabo dodatni • Morfologia 1. Leukocyty 3.2 x 103 2. Hb 10,3 g/l 3. Plt 135X 103 4. Erytrocyty 3.8 x 106 5. Retikulocytoza 20 promille Jakie badania należy wykonać • • • • • Przeciwciała p-Chlamydia Trachomatis Przeciwciała p-jądrowe Przeciwciała anty SSB Przeciwciała anty SSA Przeciwciała anty dsDNA Jakie badania należy wykonać • • • • • Przeciwciała p-Chlamydia Trachomatis Przeciwciała p-jądrowe Przeciwciała anty SSB Przeciwciała anty SSA Przeciwciała anty dsDNA Znaczenie przeciwciał przeciwjądrowych • Ułatwiają postawienie rozpoznanie układowej choroby tkanki łącznej • Pozwalają na wykluczenie układowej choroby tkanki łącznej ( przy braku występowania) • Częstość występowania w zależności od zdefiniowanej choroby tkanki łącznej wynosi od 60-100% Wyniki immunologiczne • ANA obecne w mianie 1:640 typ fluorescencji homogenny Jakie inne badania należy wykonać • Dalsza identyfikacja przeciwciał z zastosowaniem testu ELISA • Oznaczenie składowych dopełniacza • Ocena czynnika reumatoidalnego i anty CCP • ASO i kwas moczowy Jakie inne badania należy wykonać • Dalsza identyfikacja przeciwciał z zastosowaniem testu ELISA • Oznaczenie składowych dopełniacza • Ocena czynnika reumatoidalnego i anty CCP • ASO i kwas moczowy Omówienie Identyfikacja typu przeciwciał testem Elisa • Bliższa identyfikacja przeciwciał p- jądrowych pozwala na uzyskanie informacji o możliwym typie układowej choroby tkanki łącznej Omówienie Oznaczenie składowych układu dopełniacza • Celowe, ale na kolejnym etapie procesu diagnostycznego Omówienie RF i przeciwciała anty CCP ZA Przeciw Stan zapalny stawów Zapalenie stawów wydaje się być większą częścią choroby układowej Niewielka niedokrwistość ACD Trombocytopenia i leukopenia Mała wartość dyskryminacyjna RF w odróżnieniu RZS i innych u.ch.t.ł. Brak innych objawów wskazujących na RZS Omówienie Kwas moczowy i ASO 1. Kwas moczowy • Brak objawów klinicznych mogących sugerować dnę 1. ASO • Brak jakiejkolwiek przydatności testu • Marnowanie czasu i pieniędzy! Wyniki profilu ENA • • • • • Anty Ro +++ Anty La Anty dsDNA – Anty Sm – Anty RNP - Jakie jest Twoje rozpoznanie • • • • • Pierwotny zespól Sjögrena Toczeń rumieniowaty układowy Zespół suchego oka Reumatoidalne zapalenie stawów Reaktywne zapalenie stawów Jakie jest Twoje rozpoznanie • • • • • Pierwotny zespól Sjögrena Toczeń rumieniowaty układowy Zespół suchego oka Reumatoidalne zapalenie stawów Reaktywne zapalenie stawów Kryteria zespołu Sjögrena ACR 2012 1. Keratoconjunctivitis sicca • Stwierdzane w teście OSS ( barwienie spojówki i rogówki fluoresceiną i zielenią lizaminy) 2. Badanie histopatologiczne • Ogniska zapalne co najmniej I stopnia w biopsji gruczołu ślinowego mniejszego 3. Autoprzeciwciała • anty –Ro lub anty-La • Obecność czynnika reumatoidalnego i ANA w mianie 1:320 lub większym Kryteria klasyfikacyjne tocznia 1. 2. 3. 4. 5. Ostry toczeń skórny Przewlekły toczeń skórny Owrzodzenia jamy ustnej Łysienie niebliznowaciejące Zapalenie błony maziowej co najmniej 2 stawów, lub sztywność poranne > 30 min i bol co najmniej 2 stawów 6. Zajęcie nerek 7. Zajęcie układu nerwowego 8. Anemia hemolityczna 9. Leukopenia lub limfopenia 10. Trombocytopenia 11. Kryteria immunologiczne • ANA • dsDNA • Anty Sm • Przeciwciała antyfosfolipidowe • Obniżone stężenie dopełniacza CH50 • Dodatni test Coombsa Kryteria klasyfikacyjne tocznia 1. 2. 3. 4. 5. Ostry toczeń skórny Przewlekły toczeń skórny Owrzodzenia jamy ustnej Łysienie niebliznowaciejące Zapalenie błony maziowej co najmniej 2 stawów, lub sztywność poranna > 30 min i ból co najmniej 2 stawów 6. Zajęcie nerek 7. Zajęcie układu nerwowego 8. Anemia hemolityczna 9. Leukopenia lub limfopenia 10. Trombocytopenia 11. Kryteria immunologiczne • ANA • dsDNA • Anty Sm • Przeciwciała antyfosfolipidowe • Obniżone stężenie dopełniacza CH50 • Dodatni test Coombsa Rozpoznanie • Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie • Toczeń rumieniowaty układowy Dlaczego nie zespół Sjögrena? • ANA • Anty Ro • Wywiad w kierunku suchego oka Dopełniacz • Składowa C3 wyraźnie obniżona • Składowa C4 prawidłowa Kryteria klasyfikacyjne tocznia 1. 2. 3. 4. 5. Ostry toczeń skórny Przewlekły toczeń skórny Owrzodzenia jamy ustnej Łysienie niebliznowaciejące Zapalenie błony maziowej co najmniej 2 stawów, lub sztywność poranna > 30 min i ból co najmniej 2 stawów 6. Zajęcie nerek 7. Zajęcie układu nerwowego 8. Anemia hemolityczna 9. Leukopenia lub limfopenia 10. Trombocytopenia 11. Kryteria immunologiczne • ANA • dsDNA • Anty Sm • Przeciwciała antyfosfolipidowe • Obniżone stężenie dopełniacza CH50 • Dodatni test Coombsa Z Sjögrena i SLE podobieństwa immunologiczne 1. W zespole Sjögrena • Anty Ro (60-70%) • Anty La(50-60%) • ANA (80%) 2. W toczniu • Anty Ro (40%) • Anty La (15%) • ANA (95-100%) Omówienie • SLE bez obecności dsDNA anty-Ro mają znaczenie pomocnicze w rozpoznaniu SLE Arthritis Rheum 1996;39:1055 • Późny początek SLE ma przebieg kliniczny naśladujący Z Sjögrena Ann Rheum Dis 1991;50:702 • Współwystępowanie SLE i Z. Sjögrena 1. Pacjenci z SLE i Z Sjögrena charakteryzują się późnym początkiem SLE, 2. dłuższym czasem postawienia rozpoznania Z Sjögrena oraz 3. Długim przebiegiem SLE Arthritis Rheum 2004;50:882 Diagnostyka różnicowa • Aby wykazać ewentualne współistnienie SLE i Z Sjögrena koniczne jest wykonanie testów okulistycznych i badania histopatologicznego
