Nie ma beznadziejnych przypadków

Nauka i Technika
Nie ma beznadziejnych przypadków
ŁK
30.05.2003,
źródło: Nieznane
źródło: Nieznane
W krakowskiej klinice dla dzieci przeprowadza się około 400 operacji serca rocznie
Nie ma beznadziejnych przypadków
Rozmowa z prof. Williamem Norwoodem, twórcą procedury Norwooda
Gdyby Dawid przyszedł na świat nie w zeszłym roku, ale lat temu piętnaście,
prawdopodobnie żyłby tylko kilka dni. Tak zwany niedorozwój lewego serca (HLHS), ciężka
wada wrodzona z którą chłopiec się urodził, |była wtedy śmiertelna. Dziś się ją operuje,
choć robi to niewielu lekarzy. Jednym z nich jest profesor Edward Malec z Kliniki
Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii Uniwersytetu Jagiellońskiego. W leczeniu
HLHS najnowszymi metodami ma on największe doświadczenie na świecie. Około 90
procent operacji kończy się pomyślnie.
- Kiedy Dawid się urodził, w szpitalu w Tarnowskich Górach, wyglądał na absolutnie zdrowego wspomina pani Anna - ale w czwartej dobie po urodzeniu pielęgniarki wzięły go ode mnie do
kąpieli, i już nie oddały. Bo miał atak. Nie widziałam tego, ale w książeczce napisane jest:
zsinienie i zwiotczenie.
Niedorozwój lewego serca (HLHS) polega na niedostatecznym wykształceniu się struktur lewej
części serca, przez co nie jest ono w stanie pompować tyle krwi, ile potrzeba organizmowi.
Wada nie ujawnia się natychmiast po urodzeniu, bo w okresie prenatalnym serce funkcjonuje
inaczej. Dziecko nie używa wtedy płuc i otwarte jest połączenie pomiędzy aortą i tętnicą
płucną zwane przewodem tętniczym (ductus arteriosus). Gdy dziecko zaczyna oddychać,
połączenie zamyka się i niedługo potem wada daje o sobie znać. Wtedy dziecko umiera - o ile
nie zostanie niezwłocznie poddane operacji.
- Dawid pojechał najpierw do Zabrza, potem do Krakowa - opowiada pani Anna. - Tam
operował go profesor Edward Malec, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej. Profesor po
operacji powiedział: nie wiem, czy chłopiec przeżyje, ale zrobiliśmy wszystko, co w naszej
mocy. Dawid miał kryzys pierwszej nocy. Ale przeżył. Dziś ma trzynaście miesięcy. Wielki
chłop, ponad dziesięć kilo. Już sam chodzi. Ma za sobą anginę i ospę. Gdyby nie ślad po
rozcięciu, nikt by nie poznał, przez co musiał przejść.
Trzy operacje
Około jednego procentu dzieci rodzi się z wadami serca. Z nich mniej więcej dwa procent
cierpi na HLHS. Na wadę tę składa się kilka defektów. Po pierwsze, brak lewej komory (lub jej
niedorozwój). Po drugie, zwężenie zastawki dwudzielnej, co przeszkadza przepływać krwi z
lewego przedsionka do lewej komory. W skrajnym przypadku zwężenie to przybiera postać
atrezji, czyli zupełnego zamknięcia zastawki. Po trzecie, występuje zamknięcie zastawki aorty,
niedorozwój aorty wstępującej i zwężenie łuku aorty.
Defekty te uniemożliwiają sercu pracę. Jeszcze kilkanaście lat temu HLHS uważano za wadę
śmiertelną - wszystkie dzieci nią dotknięte umierały. W latach dziewięćdziesiątych HLHS
zaczęto operować. Genialny amerykański kardiolog W. I. Norwood opracował metodę leczenia,
tzw. procedurę Norwooda. Jest to seria trzech operacji na otwartym sercu. Pierwszą operację
wykonuje się zaraz po urodzeniu. Drugą, gdy dziecko ma trzy do dziewięciu miesięcy. Trzecią gdy ma pół do półtora roku. Profesor Edward Malec w swojej praktyce stosuje właśnie
procedurę Norwooda - lekko zmodyfikowaną. Nauczył się jej od samego Norwooda - jest jego
uczniem i to jednym z najlepszych. W wystawionym przez prof. Norwooda liście polecającym
czytamy: "Dr. Malca określiłbym jako czołowego kardiochirurga dziecięcego, specjalistę od wad
wrodzonych w Europie. Powinien być traktowany jak bogactwo naturalne i skarb narodowy
Polski oraz sąsiednich krajów".
Serce przemodelowane
W zdrowym sercu prawa komora pompuje krew tylko do płuc. Tam krew zostaje nasycona
tlenem (utlenowana) i z ładunkiem tlenu wędruje do lewego przedsionka, potem do lewej
komory. Z lewej komory aortą i tętnicami płynie do wszystkich organów i tkanek. W przypadku
HLHS, gdy lewa komora jest kaleka lub wcale jej nie ma, chirurdzy muszą postarać się, by jej
zadanie przejęła prawa komora.
Podczas pierwszej z trzech operacji wchodzących w skład procedury Norwooda chirurg wstawia
dodatkowe naczynie krwionośne (syntetyczne) pomiędzy tętnicą płucną i aortą. Przez to
naczynie (zwane zespoleniem Blalock-Taussig) część krwi pompowanej przez prawą komorę
trafi do płuc. Podczas tej samej operacji lekarz wycina przegrodę pomiędzy przedsionkami
serca. Integralną częścią tego etapu leczenia jest poszerzenie całej aorty i połączenie jej z
jedyną, prawą komorą serca. Ukształtowane w toku zabiegu serce składać się będzie z jednej
komory i jednego przedsionka. Niestety, w takim sercu krew utlenowana i nieutlenowana
mieszają się i dlatego praca takiego serca jest mniej efektywna.
Tę niedogodność w pewnym stopniu usuwa druga operacja w ramach procedury Norwooda.
Polega ona na przyłączeniu żyły głównej górnej do tętnicy płucnej. Żyła główna górna
odprowadza krew pozbawioną tlenu z górnej części organizmu do serca. Po zabiegu krew ta
będzie płynęła wprost do płuc, z płuc do serca, z serca do ciała. Podczas drugiej operacji
usuwa się zespolenie Blalock-Taussig. Podczas trzeciej (która czasem nie jest konieczna)
przyłącza się do tętnicy płucnej również żyłę główną dolną. Po trzeciej operacji krew
utlenowana nie miesza się już z nieutlenowaną.
Zaraźliwa pasja
Profesor William I. Norwood, największy, jak twierdzi wielu, kardiochirurg na świecie, po raz
pierwszy przyjechał do Polski w 1977 roku, kiedy amerykańska fundacja Project Hope stawiała
w Prokocimiu pod Krakowem kardiochirurgiczny szpital dziecięcy. Wtedy prof. Norwood poznał
profesora Malca - wówczas jeszcze zwykłego lekarza. - Na studiach postanowiłem zostać
chirurgiem i gdy zacząłem bywać na salach operacyjnych, zafascynowało mnie tętniące serce.
Potem dowiedziałem się, w jak olbrzymim stopniu chirurg może temu sercu pomóc. A gdy
okazało się, że mogę zostać uczniem profesora Norwooda - nie wahałem się. Najpierw
patrzyłem, jak operuje, jak zajmuje się pacjentami. Następnie pojechałem do niego do
Stanów, gdzie uczyłem się kardiochirurgii. Wreszcie byliśmy razem w Szwajcarii, mieszkaliśmy i
pracowaliśmy razem. Kardiochirurgia wypełniała nam siedem dni w tygodniu, 24 godziny na
dobę. Profesor Norwood jest pasjonatem - i chyba udało mi się tę pasję od niego przejąć. Teraz
staram się wysyłać moich asystentów do Stanów, do profesora Norwooda. Bo chcę, żeby
zetknęli się z medycyną amerykańską, z systemem pracy Norwooda, z jego pasją. Żeby
kardiochirurgia nie była dla nich tylko pracą, ale żeby tak jak ja mieli jeden cel - uratować jak
najwięcej dzieci. Wiem, że nie wszyscy lekarze taki model życia są w stanie przyjąć.
Profesor Malec wie też, że prawdopodobnie nie wszyscy jego uczniowie będą w stanie
wykonywać procedurę Norwooda i inne najcięższe operacje. - Nie chodzi tu o same
umiejętności techniczne - tłumaczy. - Wielu lekarzy robi wszystko dokładnie tak, jak trzeba, co
do najdrobniejszego detalu, ale operacja się nie udaje. Dlaczego - nie wiadomo. Na razie tylko
ja w mojej klinice przeprowadzam procedurę Norwooda. Ale bardzo chcę, by wkrótce moi
asystenci również mogli ją wykonywać.
Skarb narodów Europy
We wrześniu zeszłego roku na zjeździe Europejskiego Stowarzyszenia Kardiochirurgów i
Torakochirurgów, odbywającym się w Monte Carlo, zespół prof. Malca otrzymał główną nagrodę
Stowarzyszenia za wybitne osiągnięcia w leczeniu wad serca u dzieci. Stowarzyszenie doceniło
w ten sposób przede wszystkim sukcesy w leczeniu HLHS, ale nie tylko. W marcu zeszłego roku
w klinice w Prokocimiu dokonano udanej korekcji ciężkiego zespołu Ebstaina. Jest to wada
polegająca na niedorozwoju prawej części serca. Nigdy wcześniej w Europie nie udało się
uratować dziecka dotkniętego porównywalną wadą.
- Byłam w ósmym miesiącu ciąży - wspomina matka dziecka, pani Ewa - kiedy dowiedziałam się
o wadzie. Pani dr Joanna Dangel, kardiolog prenatalny, która dokonała diagnozy, powiedziała,
że szanse są niewielkie. Że w Europie nikomu jeszcze taka operacja się nie udała. Ale jest w
Krakowie taki lekarz od beznadziejnych przypadków. I pojechałam rodzić Kubę do Krakowa.
Dziś Kuba ma 14 miesięcy. Chodzi, trzymając się mebli, jest energicznym, normalnym
dzieckiem, nie ma żadnych problemów zdrowotnych. Gdy miał pół roku, przeszedł drugą
operację serca. Niewykluczone, że trzecia nie będzie potrzebna.
Wcześniej wykryć, bliżej rodzić
Kuba przyszedł na świat w szpitalu w centrum Krakowa. Do kliniki w Prokocimiu jechał stamtąd
trzynaście godzin, choć to tylko siedem kilometrów. Ale był w bardzo ciężkim stanie i raz po
raz trzeba go było reanimować. - Gdyby Kuba urodził się w Warszawie, nie miałby żadnych
szans na przeżycie - mówi jego matka.
Dlatego profesor Malec myśli o rozszerzeniu kliniki o oddział położniczy, aby dzieci z
najcięższymi wadami mogły się rodzić już na terenie szpitala. Jest to tym bardziej wskazane,
że szpital obejmuje swoją opieką dzieci z coraz większego obszaru. - Każde dziecko z wrodzoną
wadą serca, którego rodzice chcą, by było leczone w naszej klinice, ma dziś taką możliwość mówi dr Tomasz Mroczek, asystent prof. Malca. - Nie istnieją w tym względzie żadne
ograniczenia. Nasi specjaliści mogą pracować jako jeden lub dwa niezależne zespoły w
zależności od potrzeb.
Dziś w krakowskiej klinice przeprowadza się około 400 operacji rocznie, w tym około 50 to
pierwsza operacja procedury Norwooda. W Krakowie operuje się dzieci z Rosji, Ukrainy,
Białorusi, Libii oraz całej Polski. Aby jednak system funkcjonował perfekcyjnie, potrzebny jest
jeszcze jeden element: wiarygodne badania prenatalne. Na ultrasonografie wrodzoną wadę
serca najlepiej widać około dwudziestego tygodnia ciąży, kiedy serce już się wykształci, a
jeszcze nie jest zasłonięte przez płuca. Niestety, nawet matki, które pamiętają, żeby poddać
się USG w tym czasie, nie mogą mieć pewności co do stanu serca dziecka. - Co miesiąc
jeździłam na USG do jednej ze stołecznych spółdzielni. I nic nie wykryli. Dopiero gdy w
siódmym miesiącu ciąży przestałam przybierać na wadze, zaniepokoiłam się, poddałam
dokładniejszym badaniom i znaleziono wadę - mówi pani Ewa, matka Kubusia.
- Ja specjalnie byłam wyczulona na wady serca, bo obejrzałam odcinek "Na dobre i na złe", w
którym pokazano, że warto wcześniej wykryć wadę serca - opowiada pani Anna, mama Dawida.
- Ale mój lekarz nic nie wykrył, choć specjalnie prosiłam go, by zwrócił na to uwagę.
W obu tych przypadkach wszystko skończyło się pomyślnie. Jednak, jak mówi prof. Malec,
kardiologia prenatalna stoi u nas wciąż na zbyt niskim poziomie - za mało jest specjalistów,
kardiologów prenatalnych. Lekarz ginekolog nie zawsze jest w stanie rozpoznać wadę na USG. -
Wady serca najłatwiej szukać pomiędzy 17. i 23. tygodniem życia płodowego na obrazie
echokardiograficznym - mówi dr Mroczek - ale takich badań robi się w Polsce za mało. ŁUKASZ KANIEWSKI
Rozmowa z prof. Williamem Norwoodem, twórcą procedury Norwooda
Panie profesorze, wyobraźmy sobie, że kobieta w 22. tygodniu ciąży dowiaduje się, że jej
dziecko ma ciężką wadę serca - niedorozwój lewego serca (HLHS). Jest w rozpaczy. Jak
pan by ją pocieszył?
Jeżeli ta pani może skontaktować się z którymś z ośrodków operujących niedorozwój lewego
serca, niech będzie dobrej myśli. Jej dziecko najprawdopodobniej będzie miało normalne,
szczęśliwe życie, będzie bawiło się, uczyło. Weźmie ślub i będzie miało dzieci, a jego matka wnuki. Problem polega na tym, że jedynie nieliczne szpitale na świecie wykonują te operacje
na wysokim poziomie. Ale jeśli kobieta, matka, o której mówimy, mieszka w Polsce, to ma
szczęście. Zgłosi się do Krakowa, do profesora Malca, umówi się na operację i dziecko będzie
miało doskonałą opiekę. Prawdopodobnie najlepszą na świecie.
W jaki sposób poznał pan profesora Malca?
Kiedy przyjechałem do Polski w latach siedemdziesiątych, by organizować polsko-amerykański
szpital kardiochirurgii dziecięcej w ramach Project Hope, współpracowałem w Krakowie z
profesor Eugenią Zdębską. Jednym z jej asystentów był młody Edward Malec. Od razu nie
miałem wątpliwości, że czeka go świetlana przyszłość w kardiochirurgii. Dalsza współpraca
potwierdziła to przypuszczenie. Jego umiejętności są niezwykłe.
Co jest takiego w procedurze Norwooda, że tylko niewiele ośrodków i niewielu lekarzy
potrafi ją przeprowadzić?
Trzeba wiedzieć, że pomiędzy kardiochirurgią a kardiochirurgią dziecięcą jest niebywała
różnica. Kardiochirurgia dziecięca jest o wiele trudniejsza, a wspomniana procedura jest
szczególnie trudna. Składa się na to wiele czynników. Po pierwsze, serce dziecka, a tym
bardziej niemowlęcia, jest maleńkie jak piłka do golfa. Wymaga to od chirurga i całego zespołu
dużo większej precyzji. Po drugie, na udanym zabiegu problemy się nie kończą. Po operacji
serce ma tylko jedną komorę, która pompuje krew zarówno do ciała, jak i do płuc. Zdarza się
często, że w pierwszych dobach po operacji za dużo krwi płynie do płuc, a za mało do ciała,
albo odwrotnie - za mało do płuc, a za dużo do ciała. Wtedy trzeba interweniować.
Kto pana zainspirował do pracy z dziećmi?
Doktor Aldo Castaneda, charyzmatyczny kardiochirurg dziecięcy, którego spotkałem na
Uniwersytecie w Minnesocie i z którym pracowałem w Bostonie.
Dzięki niemu został pan lekarzem?
Kardiochirurgiem dziecięcym. Że będę lekarzem, wiedziałem już jako chłopiec. Kiedyś w
zabawie uszkodziłem sobie kolano, trafiłem do szpitala i szpital zafascynował mnie. Tak się to
zaczęło - typowa historia.
Rozmawiał Ł.K.
30.05.2003