Zarosniecie nozdrzy tylnych w materiale kliniki

Zarosniecie nozdrzy tylnych w materiale kliniki

PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
245
=DURĂQLÚFLHQR]GU]\W\OQ\FKZPDWHULDOHNOLQLNL
Choanal atresia an institutional review
*UDĝ\QD1LHG]LHOVND3LRWU¿\FKRZVNL
SUMMARY
&KRDQDO DWUHVLD LV D UDUH FRQJHQLWDO GLVHDVH LW RFFXUV LQ OLYH
QHZERUQV $LP RI WKH VWXG\ UHWURVSHFWLYH UHYLHZ RI SDWLHQWV ZLWK
FKRDQDO DWUHVLD WUHDWHG DW WKH 'HSDUWPHQW RI 3HGLDWULF 2WRODU\QJR
ORJ\ RI 0HGLFDO 8QLYHUVLW\ LQ /XEOLQ 7ZHQW\WZR FKLOGUHQ ZHUH HYD
OXDWHG IHPDOHV PDOHV DJH UDQJH IURP th GD\ WR th year of
OLIH RSHUDWHG EHWZHHQ DQG :H DQDOL]HG DJH RI WKH SD
UHQWVPRWKHUVGLVHDVHVGXULQJSUHJQDQF\SODFHRIOLYHW\SHRIDWUHVLD
DVVRFLDWHG DEQRUPDOLWLHV DJH RI FKLOGUHQ DW WLPH RI VXUJHU\ UHVXOWV
RI WUHDWPHQW 7KH DJH RI SDUHQWV GLGQijW GLI IHU VLJQLILFDQWO\ IURP
WKHPHDQDJHRISDUHQWVRIFKLOGUHQZLWKRXWDEQRUPDOLW\&KRDQDODWUHVLD
ZDVELODWHUDOLQSDWLHQWVXQLODWHUDOLQFDVHVļULJKW
VLGHGLQDQGOHIWVLGHGLQFKLOGUHQ7KHPHPEUDQRXVEDUULHUZDV
VWDWHGLQERQHLQDQGPL[HGLQ&KRDQDODWUHVLDZDV
DQLVRODWHGGLVHDVHLQSDWLHQWVDQGLQLWZDVDVVRFLDWHGZLWKRWKHU
DEQRUPDOLWLHV7KHPRVWFRPPRQZHUHFHQWUDOQHUYRXVV\VWHPDEQRUPDOLWLHVFKLOGUHQKHDUWGHIHFWIDFLDOG\VPRUSK\KHDULQJORVVRQO\
LQ FDVHV $OO SDWLHQWV ZHUH RSHUDWHG ZLWK WUDQVQDVDO WHFKQLTXH
ZLWK VWHQW V SODFHPHQW IRU ļ ZHHNV SHULRG 7KH QHFHVVLW \ RI
UHSOHDFLQJ WKH VWHQWV RFFXUUHG LQ SDWLHQWV EHFDXVH RI WHQGHQF\ RI
WKHJUDQXODWLRQ7KHVHSUREOHPVZHUHDEVHQWLQSDWLHQWVZKRZHUHRSH
UDWHGGXULQJWKHQHZERUQSHULRG8QGRXEWHGO\WKHWUDQVQDVDOWHFKQLTXH
LV D SURFHGXUH E\ FKRLFH GHFLVLRQ WR SODFH D VWHQW RU QRW GHSHQG RQ
WKHH[SHULHQFHRIWKHVXUJHRQDQGKLVKHURZQUHVXOWV
ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
.DWHGUDLb.OLQLND2WRODU\QJRORJLL']LHFLÚFHM
)RQLDWULLLb$XGLRORJLL80Zb/XEOLQLH
.LHURZQLN3URIGUKDE*1LHG]LHOVND
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
*UDĝ\QD1LHG]LHOVNDļJïöZQ\EDGDF]
RGSRZLHG]LDOQ\]DRSUDFRZDQLHNRQFHSFMLSUDF\
DQDOL]ÚZ\QLNöZIRUPXïRZDQLHZQLRVNöZ
SU]\JRWRZDQLHPDXVNU\SWXGRGUXNX
3LRWU¿\FKRZVNLļRGSRZLHG]LDOQ\]D]ELHUDQLH
PDWHULDïöZGREDGDñ]ELHUDQLHSLĂPLHQQLFWZD
SU]\JRWRZDQLHPDQXVNU\SWXGRGUXNX
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLbQD]ZLVNR3LRWU¿\FKRZVNL
DGUHVSRF]WRZ\
XO&KRGěNL
/XEOLQ
tel. b
ID[b
e-mail S]\FKRZVNL#RSSO
+DVïDLQGHNVRZHQLHGURĝQRĂÊQR]GU]\W\OQ\FKQLHGURĝQRĂÊQRVDZDGDZURG]RQDRSHUDFMDHQGRVNRSRZDQLHGURĝQRĂFLQR]GU]\
.H\ ZRUGV FKRDQDO DWUHVLD QDVDO REVWUXFWLRQ FRQJHQLWDO DQRPDO\ HQGRVFRSLF
choanal atresia repair
:VWÚS
Zarośnięcie nozdrzy tylnych jest rzadkim zaburzeniem rozwojowym, występuje raz na około 8000 żywo
urodzonych noworodków [1]. Wada może być jedno
lub obustronna, dane z literatury podają częstsze jej
występowanie u płci żeńskiej 2:1 [2, 3]. Istnieje wiele
teorii na temat etiologii oraz leczenia niedrożności
nozdrzy tylnych. Według Hengerera i wsp. [4] kluczem
do etiologii są komórki nerwowe (neural crest cells),
które migrują przez macierz zewnątrzkomórkową.
Czynniki działające jako inhibitory ruchu komórkowego lub wpływające na macierz zewnątrzkomórkową
prowadzą do powstania wady.
Johann George Roederer opisał niedrożność nozdrzy jako pierwszy w 1755 roku [5], natomiast Carl
Emmert w 1854r. [6] jako pierwszy wykonał i opisał przeznosową punkcję przy użyciu zakrzywionego troakara, która przywróciła fizjologiczną drogę
oddechową u żywego noworodka. Metoda operacji
2 WRODU \QJRORJLD3ROVNDWRP QUOLSLHFVLHUSLHñ
przeznosowej u małych dzieci nadal jest najkorzystniejsza, ze względu na dobre wyniki i brak powikłań
pod postacią wysoko wysklepionego podniebienia
i wad zgryzu, jakie niesie za sobą operacja z dojścia
przez podniebienie [4].
Dane z literatury wskazują, że atrezja nozdrzy
tylnych w 50, a nawet w ponad 70% przypadków występuje w połączeniu z innymi wadami [7, 8]. Hall
i wsp. [9] rozpoznali współistnienie szczeliny oka
(C), atrezji nozdrzy tylnych (A) i innych wad wrodzonych. Pagon i wsp. [10] użyli akronimu CHARGE
do wykazania związku wyżej wymienionych wad z anomalią serca (H), opóźnionym rozwojem (R), hipoplazją
genitaliów (G) i ubytkiem słuchu lub głuchotą (E).
Zaproponowano, aby diagnoza zespołu CHARGE
była oparta na obecności przynajmniej jednej cechy
C lub A oraz dodatkowo innych anomalii określanych
przez akronim do łącznej ilości czterech cech [11].
2WRODU\QJRO3RO
246
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Tabela I.'DQHGHPRJUDğF]QH
Table I.'HPRJUDSKLFGDWD
/S
3DFMHQW
0DWND
2MFLHF
0LHMVFH]DPLHV]NDQLD
*'
ODWFLÈĝD]DJURĝRQD
ODW
ZLHĂ
2'
$0
ZLHĂ
07
PLDVWR
'%
ZLHĂ
$6
PLDVWR
(6
QDGFLĂQLHQLHFXNU]\FD
ZLHĂ
*=
ZLHĂ
0:
ZLHĂ
06
QLHGRF]\QQRĂÊWDUF]\F\
46
PLDVWR
0:
QDGFLĂQLHQLH
ZLHĂ
06
QDGF]\QQRĂÊWDUF]\F\
PLDVWR
'+
PLDVWR
.0
UDNV]\MNLPDFLF\ZFLÈĝ\
ZLHĂ
).
PLDVWR
:6
ZLHĂ
16
PLDVWR
=&
EG
EG
ZLHĂ
,7
PLDVWR
$.
PLDVWR
02
NDPLFDQHUNRZDZFLÈĝ\
ZLHĂ
0+
PLDVWR
PLDVWR
&HOSUDF\
Celem pracy była retrospektywna analiza przypadków
niewykształcenia nozdrzy tylnych leczonych operacyjnie
w Klinice Otolaryngologii UM w Lublinie.
0DWHULDïLbPHWRG\
Badaniami objęto 22 pacjentów, w tym 16 dziewczynek
i 6 chłopców w wieku od 6 dnia do 11 roku życia, operowanych w latach 2004–2009.
Analizie poddano takie parametry, jak wiek rodziców,
choroby matki w czasie ciąży, miejsce zamieszkania,
rodzaj niedrożności, towarzyszące nieprawidłowości,
wiek dziecka, w którym przeprowadzano operację, oraz
efekty leczenia.
U każdego pacjenta wykonano tomografię komputerową oraz badanie endoskopowe (videofiberoskopia). Na
podstawie tych badań stawiano diagnozę oraz klasyfi-
kowano zarośnięcia na kostne, błoniaste lub mieszane.
Podział ten weryfikowano ostatecznie podczas operacji.
:\QLNLEDGDñ
W ocenianej grupie pacjentów większość stanowiły dziewczynki: 16 co stanowi 72,7%. Wiek rodziców nie odbiegał
od wieku rodziców dzieci nie obarczonych wadami. Wiek
matki 20–42 średnia 26,5; wiek ojca 20–49 średnia 30 lat.
Nie zaobserwowano różnicy w występowaniu wady
wśród mieszkańców miast i wsi: po 11 przypadków
(Tab. I).
Niedrożność obustronna dotyczyła 10 chorych (45%),
jednostronna 12 pacjentów (55%).
Niedrożność jednostronna częściej dotyczyła strony
prawej – 9 przypadków (75%), po stronie lewej stwierdzono ją tylko w 3 przypadkach.
2 WRODU \QJRORJLD3ROVNDWRP QUOLSLHFVLHUSLHñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
247
Tabela II.:\QLNLEDGDñ
7DEOH,, Results.
3DFMHQW
T\SQLHGURĝQRĂFL
7RZDU]\V]ÈFHQLHSUDZLGïRZRĂFL
*'
REXVWURQQDEïRQLDVWD
REV281
Gĝ
UHRSHUDFMD ļ VDPRLVWQH
XVXQLÚFLHGUHQöZ
2'
REXVWURQQDEïRQLDVWD
ZDGDVHUFDREVXNïDGXPRF]R
ZHJR
Gĝ
QLHGURĝQRĂÊ GUHQöZ GQLSRRSHUDFMLļRF]\V]
F]RQR
$0
REXVWURQQDEïRQLDVWD
G\VPRUğDWZDU]\REV281
07
EïRQLDVWDVWU3
'%
REXVWURQQDEïRQLDVWD
$6
REXVWURQQDVWU3EïR
QLDVWDVWU/PLHV]DQD
(6
REXVWURQQDPLHV]DQD
*=
REXVWURQQDNRVWQD
0:
/S
:LHNZbF]DVLHRSHUDFML
,QQH
Gĝ
G\VPRUğDWZDU]\
Gĝ
[VDPRLVWQHXVXQLÚFLH
GUHQöZ[Z\PLDQD
GUHQöZ
Gĝ
ZF]HĂQLDFWZR K%G
PDVDXURG]HQLRZDJ
QLHGURĝQRĂÊGUHQöZPF
SRRSHUDFMLļRF]\V]F]RQR
[Z\PLDQDGUHQöZ
ZDGDVHUFDREV281
Gĝ
ZF]HĂQLDFWZRK%G
G\VPRUğDWZDU]\SRGHM=HVS
3LHUUH5RELQZDGDVHUFDQLH
GRVïXFK
Gĝ
ZF]HĂQLDFWZR
REXVWURQQD F]ÚĂFLRZD
EïRQLDVWD
Pĝ
[Z\PLDQDGUHQöZ
06
VWU3EïRQLDVWD
Pĝ
0:
VWU3EïRQLDVWDF]ÚĂFLR
ZDVWU/PLHV]DQD
Gĝ
06
VWU3EïRQLDVWD
'+
VWU/NRVWQD
ZRGRJïRZLHZURG]RQHSDGDF]ND
Uĝ
[Z\PLDQDGUHQöZ
.0
REXVWURQQD F]ÚĂFLRZD
EG
ZDGDVHUFDUR]V]F]HSSRGQLHELH
QLDPLÚNNLHJRREV281
Pĝ
[Z\PLDQDGUHQöZ
).
VWU3NRVWQD
Pĝ
:6
VWU3EïRQLDVWD
Uĝ
16
VWU3NRVWQD
QLHGRVïXFK
=&
VWU3NRVWQD
PDïRJïRZLHUR]V]F]HSSRGQLHELH
QLDZDGDVHUFDG\VPRUğDWZDU]\
SU]HWRNDSU]Hï\NRZRWFKDZLF]D
,7
VWU/EG
$.
VWU3NRVWQD
Uĝ
02
VWU3EïRQLDVWD
Pĝ
0+
VWU/EG
Pĝ
EGļEUDNGDQ\FKSRPLQLÚWRSRGF]DVREOLF]HñVWDW\VW\F]Q\FK
2 WRODU \QJRORJLD3ROVNDWRP QUOLSLHFVLHUSLHñ
[Z\PLDQDGUHQöZ
Uĝ
Gĝ
UĝZbLQQ\PRĂURGNX
RSHURZDQDZbLQQ\PRĂURGNX
ZbRNUHVLHQRZRURGNRZ\P
SïDV]F]\]QRZH ]URVW\
ZbREXSU]HZRGDFKQRVR
Z\FKSRXVXQLÚFLXGUHQöZ
G]LHFNR]bFLÈĝ\WURMDF]HM
ļXbZV]\VWNLFKG]LHFL]D
EXU]HQLDGURĝQRĂFLQRVD
]URVW\SRXVXQLÚFLXGUH
QöZSRVWU/
248
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Przegroda błoniasta była stwierdzona w 60,7%, kostna w 25%, natomiast mieszana w 14,3%.
W analizowanej grupie pacjentów zarośnięcie
nozdrzy tylnych było wadą izolowaną u 12 dzieci;
natomiast u 10 pacjentów towarzyszyły jej inne nieprawidłowości. Najczęściej były to choroby OUN – 5
dzieci, wada serca – 5 dzieci, dysmorfia twarzy – 4
przypadki, niedosłuch towarzyszył tej wadzie tylko
w dwóch przypadkach. Zespół CHARGE zgodnie z wytycznymi, że powinien obejmować jedną dużą nieprawidłowość i trzy mniejsze, rozpoznano u trojga dzieci.
Wyniki badań zamieszczono w tabeli II.
Wszyscy pacjenci mieli przeprowadzoną operację przeznosową z założeniem stentów na okres
6-8 tygodni. Endoskopowe udrożnienie nozdrzy wykonywano za pomocą wiertła lub też przeprowadzano punkcję
i poszerzanie zgłębnikiem cewkowym (urethral sunds),
zależnie od typu niedrożności. Jako stentów używano
rurek intubacyjnych, ściśle zabezpieczając je przed samoistnym usunięciem. Ich średnica była proporcjonalna do
rozmiaru rurki użytej do intubacji operowanego dziecka.
Zakładano stenty o tym samym lub możliwie najbardziej
zbliżonym rozmiarze: wcześniaki o masie urodzeniowej
<1000 g rurka nr 2, o masie urodzeniowej >1000 g rurka
nr 2,5, dla noworodków donoszonych i niemowląt – 3–3,5,
zaś dla dzieci starszych zgodnie ze wzorem: (16 + wiek
dziecka w latach)/4.
U czterech pacjentów (18%) istniała konieczność wymiany stentów ze względu na tendencje
do ziarninowania. Sytuacja ta dotyczyła dzieci operowanych w późniejszym wieku 8 i 10 miesiąc życia
oraz 6 i 9 rok życia. Nie mieliśmy tego typu powikłań u pacjentów, u których wada była operowana
w okresie noworodkowym. U dwóch pacjentów operowanych pierwotnie w innym ośrodku stwierdzono rozległe
blizny, które wymagały ponownego zabiegu operacyjnego.
2PöZLHQLH
Niezależnie od teorii dotyczącej etiologii powstawania
niedrożności nozdrzy, zadaniem klinicysty jest ocena
zwężenia, diagnoza i plan leczenia rozwiązujący problem
oddechowy. Metodą obrazową z wyboru jest tomografia
komputerowa [12] zarówno w planowaniu operacji, jak
i w identyfikacji innych anomalii, zwłaszcza zespołu
CHARGE. Badanie endoskopowe jamy nosowej powinno
poprzedzić diagnostykę obrazową.
W przeciągu lat metody leczenia nieustannie ulegały
zmianom. Punkcja przeznosowa prowadzi często tylko do
czasowej drożności, wymaga stosowania powtarzanych
poszerzeń, często jest konieczna ponowna operacja [4].
Pozostałe dwie metody to technika przez podniebienie
oraz resekcja przeznosowa. W metodzie przez podniebienie dostęp jest bardzo dobry, ale operacja wiąże się
z koniecznością usunięcia tylnej części podniebienia
twardego i szwu pośrodkowego, co zaburza wzrost tkanki
kostnej tej okolicy [13]. Uważa się użycie lasera CO2 za
niewskazane ze względu na uszkodzenia cieplne okolicznych tkanek i następczą proliferację [14].
W ostatnich latach największą popularność podczas leczenia niedrożności nozdrzy tylnych zdobył
endoskopowy dostęp przeznosowy. Dane z literatury podają, że średnia ilość operacji przeznosowych
zakończona sukcesem wynosi 85,3% [15]. W naszym
materiale wyniki leczenia są podobne, mieliśmy
18% niepowodzeń. Uważamy zatem, że ze względu na
dużą skuteczność oraz małą śmiertelność dostęp endoskopowy powinien być preferowany. W literaturze nie
zaobserwowano również wpływu na wynik leczenia typu
niedrożności ani metody operacji [15]. Kontrowersje budzi stentowanie. Część autorów uważa, że stentowanie
powinno być zarzucone, ponieważ powoduje ziarninowanie, które często prowadzi do restenozy [16]. Autorzy
z Kliniki Uniwersyteckiej w Mainz [16] uważają, że metodą
z wyboru jest stosowanie Mitomycyny C śródoperacyjnie
oraz pooperacyjnie w czasie przeznosowego poszerzania,
które należy prowadzić przez okres roku. Natomiast autorzy z Toronto [16] preferują nadal metodę endoskopowej
punkcji, rozszerzania i stentowania przez okres 3 miesięcy.
Dzieci z zespołem CHARGE powinny być traktowane indywidualnie, w niektórych przypadkach zaleca
się wykonanie tracheotomii na okres roku, następnie
przeprowadzenie udrożnienia nozdrzy [18, 19]. Dyskutowanym problemem jest czas przeprowadzania operacji.
Nie budzi wątpliwości niedrożność obustronna, w której
operację przeprowadza się jak najwcześniej, natomiast
w niedrożnościach jednostronnych korektę odkłada się
do 6–12 miesiąca życia, a niekiedy do wieku szkolnego
dziecka [4].
:QLRVNL
1. Operacja przeznosowa jest metodą leczenia z wyboru, dalsze postępowanie: stentować czy nie powinno
zależeć od doświadczenia chirurga i jego wyników
w stosowaniu własnej metody.
2. Leczenie we wczesnym okresie noworodkowym daje
lepsze wyniki funkcjonalne.
3,¥0,(11,&7:2
1.
Niedzielska G, Kotowski M, Niedzielski A. Coexistence of
hypoacusis and choanal atresia in children. Audiofonologia
2005; 27: 83-85.
2.
Paswillo D. The pathogenesis of the Treacher Collins syndrome (mandibulofacial dysostosis). Br H Oral Surg 1975;
13: 1-26.
3.
Josephson GD, Vickery CR, Giles WC, i wsp. Transnasal endoscopic repair of congenital choanal atresia: long term results. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124: 537-540.
4.
Hengerer AS, Brickman TM, Jeyakumar A. Choanal atresia:
embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year
experience. Laryngoscope. 2008;118(5): 862-6.
2 WRODU \QJRORJLD3ROVNDWRP QUOLSLHFVLHUSLHñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
5.
6.
Flake CG, Ferguson CF. Congenital choanal atresia in infants
14. Olnes SQ, Schwartz RH, Bahadori RS. Consultation with
and children. Ann Otol Rhino Laryngol 1961; 70: 1095-110.
a specialist: diagnosis and management of the newborn and
Emmert O. Stenochorie und Atresie der Choannen, Lehr-
young infant who have nasal obstruction. Pediatr Rev 2000;
bach der Speciellen Chirurgie. Stuttgart, Germany: Dann,
1854; 2: 535-538.
7.
8.
9.
21: 416-420.
15. Durmaz A, Tosun F, Yldrm N, Sahan M, Kvralednieniekdal
Stankiewicz JA. The endoscopic repair of choanal atresia.
C, Gerek M. Transnasal endoscopic repair of choanal atre-
Otolaryngol Head Neck Surg 1990; 103: 931-937.
sia: results of 13 cases and meta-analysis. J Craniofac Surg
Burrow TA, Saal HM, de Alarcon A, Martin LJ, Cotton RT,
2008; 19(5): 1270-1274.
Hopkin RJ. Characterization of congenital anomalies in in-
16. Gosepath J, Santamaria VE, Lippert BM, Mann WJ. Forty-
dividuals with choanal atresia. Arch Otolaryngol Head Neck
one cases of congenital choanal atresia over 26 years – ret-
Surg 2009; 135(6): 543-547.
rospective analysis of outcome and technique. Rhinology
Hall BD. Choanal atresia and associated multiple anomalies.
J Pediat 1979; 95: 395-398.
10. Pagon RA, Graham JM Jr, Zonana J, Young SL. Coloboma,
2007; 45(2): 158-163.
17. Gujrathi CS, Daniel SJ, James AL., Forte V. Management
of bilateral choanal atresia in the neonate: an institutional
congenital heart disease, and choanal atresia with multiple
review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004; 68(4): 399-407.
anomalies: CHARGE syndrome. J Pediat 1981; 99: 223-227.
18. Coniglio JU, Manzione JV, Hengerer AS. Anatomic findings
11. Blake KD, Davenport SLH, Hall BD, Hefner MA, Pagon RA,
and management of choanal atresia and the CHARGE asso-
Williams MS, i wsp. CHARGE association:an update and re-
ciation. Ann of Otol Rhinol Laryngol 1988; 97: 448-453.
view for the primary pediatrician. Clin Pediatr (Phila) 1998;
19. Freng A. Subperiosteal early resection of the mid-palatal su-
37: 159-173.
12. Postec F, Bossard D, Disant F, Froehlich P. Computer-assisted navigation surgery in pediatric intranasal surgery. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 2002; 128:797-800.
13. Sroka R, Peter R, Dipl I, Philip J, Gerhard G, Andreas L.
Endonasal laser surgery with a new laser fiber guidance instrument. Laryngoscope 2000; 110:332-334.
2 WRODU \QJRORJLD3ROVNDWRP QUOLSLHFVLHUSLHñ
ture. A morphological study in twelve patients operated for
choanal atresia. Scand J Plast Reconstr Surg 1979; 13: 289293.
249